面对长qt综合征你如何作为？
[进展]刘念：3型长QT综合征最大型研究发表,我的三点思考
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[进展]刘念：3型长QT综合征最大型研究发表，我的三点思考作为比较少见的一种心律失常，长QT综合征（LQTS）临床上最常见的是1型、2型和3型（LQT3），其中LQT3较LQT1/2更为少见，临床表现更为恶性，处理较为困难。
近日，荷兰Arthur Wilde教授团队在《Circulation》发表了迄今最大规模的LQT3国际多中心研究，其结果显示，LQT3人群的心脏事件（CE）风险与QTc间期延长程度直接相关，昏厥病史可使致死性CE风险加倍。
另外，β受体阻滞剂可显著降低女性患者CE风险。
406例1~40岁的LQT3患者，共有51种钠通道基因突变，391人在1岁前未出现过CE，即晕厥、心脏骤停被救治存活（ACA）、LQTS相关猝死。
另外，QTc间期每增加10 ms，CE风险增加19%。
至于药物治疗情况，分析发现，时间依赖性β受体阻滞剂治疗可显著降低女性CE发生率达83%（P=0.015），但在男性人群中未观察到这样的结果。
该研究提出了新的危险分层标准针对这项研究结果，'心在线'邀请首都医科大学附属北京安贞医院刘念教授进行分析和解读。
刘念教授表示，之前有关LQT3的相关数据均来自较小规模的病例报道，该研究丰富了LQT3的临床概貌。
该研究表明，QTc间期延长长度和既往晕厥病史是决定LQT3患者预后的最主要临床因素，肯定了既往研究结论。
进一步的数据分析显示，QTc500 ms时，相关性不明显。
这说明QTc>500 ms的LQT3人群可能需要更为积极的治疗。
既往研究提示，男性LQT3风险较女性高。
但该研究表明，女性，特别是30~40岁的女性，LQT3风险较男性高。
不过，刘念教授指出，该研究未考虑1岁前有CE或1岁后未随访的LQT3患者（共15例）；而附表显示，这部分患者中男性占2/3（10例）。
该研究患者的平均年龄>25岁，而既往研究中LQT3人群多为青少年。
这一方面反映出近年来LQT3治疗进步，患者生存期延长；同时也可能是性别危险分层结论不同的原因。
长QT间期综合征的治疗及护理
健康教育
定期体检：监测心电图，及时 发现异常
保持良好的生活习惯：合理饮 食，适当运动，避免过度劳累
避免情绪波动：保持情绪稳定， 避免过度紧张和焦虑
遵医嘱用药：按时服药，不擅 自停药或更改剂量
谢谢
汇报人名字
抗凝药物：如华法林、肝素
索他洛尔等，可纠正心律失
等，可预防血栓形成，降低
常，改善心脏功能
卒中风险
05
辅助药物：如辅酶Q10、镁 06
中药治疗：如丹参、黄芪等，
剂等，可改善心肌能量代谢，
可改善心肌供血，保护心肌
保护心肌细胞
细胞，提高心脏功能
手术治疗
01 植入式心脏复律除颤器（ICD）： 用于预防心脏骤停
02 导管消融术：通过导管将射频能 量传递到心脏，消除异常电活动
03 心脏起搏器：用于控制心率，预 防心动过缓
04 心脏移植：对于严重心脏疾病患 者，可以考虑进行心脏移植手术
辅助治疗
01 药物治疗：使用抗心律
失常药物，如β受体阻
滞剂、钙通道阻滞剂等
02 植入式心脏复律除颤器
（ICD）：用于预防心
脏骤停
定期进行身体检查，及 时发现并治疗相关疾病
定期检查
定期监测心电图：观察QT间期的 01 变化，及时发现异常
定期测量血压：了解血压变化，调 02 整药物剂量
定期检查电解质：关注钾、钠、钙 03 等电解质水平，预防心律失常
定期进行心脏超声检查：了解心脏 0 4 结构和功能变化，评估治疗效果
心理支持
01
生活质量：经过治疗和护理，患者生活质量得到改 善
预防措施：保持良好的生活习惯，避免过度劳累和 情绪波动，定期体检，及时发现和治疗相关疾病
长QT综合征
遇到长QT综合征病人，医生怎么办？长QT综合征〔Long QT Syndrome, LQTS〕亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图〔ECG〕上QT间期延长〔图1〕，这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。
受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中，常导致猝死。
这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速，称做尖端扭转型室速〔Torsade de pointes,TdP〕，由法国的Dessertenne首先于1966年提出。
该名词很好地描述了QRS波群主轴沿基线上下翻转变化的现象〔图2〕。
在心律失常发作期间，心脏输出严重受损，常导致晕厥或癫痫样发作。
尽管这些事件多数是自限性的，但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。
由于潜在的致命性后果，及时识别LQTS患者就显得极为重要。
1 LQTS的病因学LQTS可以是先天性的，也可以是获得性的。
1957年Jervell和Lange-Nielsen报告了遗传性LQT的第一种形式，后被称做Jervell-Lange-Nielsen〔JLN〕综合征。
他们描述了一个挪威家庭，6个孩子中有4个患先天性耳聋，QT延长和反复晕厥，其中3个发生猝死。
父母XX，无晕厥或其它病史。
1963年，Romano等和Ward独立报告了听力正常但有QT延长和晕厥的病例。
这种更常见的遗传性LQT形式被称做Romano-Ward〔RWS〕综合征。
从90年代初开场，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学根底。
LQTS是第一种已证实由编码离子通道的基因突变而引起的心律失常。
RWS至今已有7个基因亚型，而JLN有2个〔表1〕。
通常RWS为常染色体显性遗传，父母只要有一方携带异常基因既可传给后代。
JLN为常染色体隐性遗传，父母双方必须都携带有异常突变才会使子女受累。
一般JLN患者病症更严重，猝死的几率也更高。
也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长，即只有先症者携带突变，父母双方基因均正常。
获得性长QT间期综合征的防治的建议
获得性长QT间期综合征的防治的建议一、前言QT间期延长综合征（Long QT Syndrome, LQTS）亦称长QT综合征，是一种心室复极延迟的疾病，心电图上表现为QT间期延长、T波和/或U波异常，进而可出现尖端扭转型室性心动过速（Torsade depointes,TdP），临床表现晕厥、搐搦或猝死为特征的临床综合征。
这种QT间期延长可以是先天性的，也可以是获得性的。
先天性LQTS是一种由基因缺陷引起复极异常的遗传性心脏病。
获得性LQTS是指由药物、心脏疾病（心力衰竭、心肌缺血、心动过缓等）或者代谢异常等因素引起的以可逆性QT间期延长，伴TdP发作的临床综合征。
其中药物性LQTS最常见。
本建议重点放在药物引起的获得性QT间期延长伴TdP的防治。
本建议的专家委员会认为：(1)药物引起的QT间期延长伴Tdp是致命的，但可防可治；(2)药物获得性LQTS更多见于住院患者，因为住院患者多数病情重，用药复杂，更易于发生Tdp。
可见于各科室，因此需普及Tdp的防治知识；(3)需要提高识别QT间期延长和Tdp的特征性心电图表现及预警性心电图改变的能力,以便及时诊断；(4)治疗上已有规范可依，及时处理可预防或及时终止Tdp发作，减少院内医源性死亡。
为此本建议适用于各科医生，包括基层医院的医生。
二、定义1.QT间期延长：传统观点认为，当QTc>440ms时，就达到QT间期延长的界定标准。
AHA/ACC 2010发表的院内获得性LQTS防治建议的写作专家组推荐当QTc超过99百分位值才认为异常延长。
青春期后健康者QTc 99百分位值男性为470 ms，女性为480ms。
不论女性或男性，QTc>500ms都属于明显的异常[7-9]。
应注意的是，现用标准12导联心电图分析程序将QTc>440ms作为QT间期延长的界值，但实际上有10%- 20%的正常人是超出这个范围的。
我国目前尚无统一的国人标准，本建议暂采用AHA/ACC推荐的QTc异常延长的标准。
长QT间期综合征的健康宣教
烦恼，互相支持和鼓励
3
建立良好的同事关系：与同事 保持良好的沟通和合作，共同
面对工作中的困难和挑战
4
建立良好的社区关系：积极参与 社区活动，与邻居和社区成员建 立良好的关系，互相支持和帮助
谢谢
保持良好的饮 食习惯，避免 暴饮暴食和过 度饮酒
保持良好的运 动习惯，适当 进行有氧运动 和力量训练
保持良好的心 理状态，避免 过度焦虑和紧 张
长QT间期综合 征的治疗方法
药物治疗
01
02
β受体阻滞剂： 如普萘洛尔、 美托洛尔等， 可降低心率，
减轻症状。
钙通道阻滞剂： 如维拉帕米、 地尔硫卓等， 可降低心肌收 缩力，减轻症
状。
03
钾通道阻滞 剂：如胺碘 酮、索他洛 尔等，可延 长QT间期， 减轻症状。
04
05
抗心律失常药 物：如奎尼丁、 普罗帕酮等， 可纠正心律失 常，减轻症状。
其他药物： 如左卡尼丁、 辅酶Q10等，
可改善心肌 能量代谢， 减轻症状。
非药物治疗
01 避免剧烈运动：剧烈运动会增加心脏负担， 导致长QT间期延长
长QT间期综合 征的健康宣教
x
目录
01. 长QT间期综合征的基本知识 02. 长QT间期综合征的预防措施 03. 长QT间期综合征的治疗方法 04. 长QT间期综合征的心理调适
长QT间期综合 征的基本知识
疾病概述
01
长QT间期综合征是一种遗 传性心律失常疾病
02
主要特征是QT间期延长， 导致心律失常和猝死风险增 加
03
病因包括基因突变、药物 作用和环境因素等
04
长QT综合征一例急救及护理体会
细胞 膜离子通道蛋 白的基 因突变 导致离子通道功能障碍而引起 的一组 临床紊乱综合征 。先天性 Ｌ Ｔ Ｑ Ｓ包 括两 种不 同的遗传 学类 型 ，Ｒ ｍ ｎ ｏ ａ ｏ—Ｗａ ｄ综 合 征 （ ＷＳ 和 Ｊｒｅ —Ｌｎ ｅ— ｗ Ｒ ） ｅ ｌ ａｇ ｖｌ
２ １ 急救护理 ．
长Ｑ Ｔ综合征 （ Ｑ Ｓ Ｌ Ｔ ）是指具有心电图上 Ｑ Ｔ
厥 、心动过缓、血压下降、和上述心 电异常变化肘 ，应立即报 告 医生及时采取抢救。
心电图特点为 Ｑ Ｔ问期 延长 ，Ｔ波 电交替及 Ｔ ｐ ｄ 。本 例患者有 明显 的家族史 ，其母 ３ ７岁时死 于突然晕厥 ，表兄 １ ９岁时也发
生突然晕厥 ，经 医院确诊为 Ｌ Ｔ ，其姐心 电图 Ｑ ｃ ．５ ，患 ＱＳ Ｔ ４ｓ ０
剂 、除颤器 、临时起搏器 ，气管插管器械等 ，以备急用 。 ２ ２ 心 电监护 ． 严 密观察心率 、心律及 心 电 图 Ｑ Ｔ变 化 ，并 做好护理记录。除颤器应放于患者床前 ，病房 护士 、医生均需 接受除颤器应用培训 ，以便 发现异常及 时施救 。如心 电监护发 现患者 ｕ波振幅增高 ，Ｑ Ｔ间期进 一步延长 和 Ｔ波 电压 或极性 交替现象 ，应高度警惕尖端扭转性室速 的发现 ，当患者 出现晕
颤 、 室速 、 频发 室早 ，立 即给 予去 枕 平 卧 ，开 放 气道 ，给 予 氧
注意劳逸结合 ，避 免情绪 的强烈 波动 。坚持终身服用充分剂量 的 １一受体阻滞剂 （ ３ 倍他乐 克 ） 。教会 家属简单心肺 复苏及 呼
救 ，以及发作 时的安全防护措施 。避免使用能延长 Ｑ Ｔ间期 的
Ｎｌ ｎ ｅｅ 综合征 （Ｌ ） Ｌ ｓ ＪＮ 。ＪＮ综合 征常伴有先天性耳聋 ，属常染 色体隐性 遗 传 ，Ｒ 综 合 征 属 常染 色体 显 性遗 传。先 天性 ＷＳ
长QT综合征的诊疗常规
长QT综合征的诊疗常规李翠兰胡大一长QT综合征（Long QT Syndrome, LQTS）是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征。
LQTS并非一个常见的临床疾病，但由于该疾病发病突然、猝死率高、又多以青少年发病以及近年来对该疾病基因型和表现型关系的阐明，使得LQTS成为近年来心血管病领域内的一个研究前沿。
根据我们近年来对该疾病的研究，我国的LQTS病人误诊情况还比较多，许多病人曾被误诊为癫痫，神经性晕厥等；对已诊断为LQTS的病人，能正确进行b-阻滞剂一线治疗的情况也只有50%左右，提示还有为数不少的医生对这种疾病的诊疗缺乏足够的理解。
有鉴于此，本文参照国内外的最新研究成果，总结出目前被大多数专家所认可的诊疗常规。
一、临床特征临床特点：长QT综合征是指具有心电图上QT间期延长，T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速（TdP），晕厥和猝死的一组综合征。
按病因可分为获得性和遗传性两种类型。
获得性LQTS通常与心肌局部缺血，心动过缓，电解质异常和应用某些药物有关（表1）。
遗传性LQTS又有两种形式：Romano-Ward（RWS）综合征和Jervell and Lange-Nielsen（JLN）综合征。
表1 诱发获得性LQTS的因素1. 药物心脏科用药：奎尼丁, 普鲁卡因胺, 双异丙吡胺, 索他洛尔, 伊布利特，胺碘酮, 苯胺, 苄普地尔非心脏科用药：红霉素, 格雷沙星,喷他脒, 金刚烷胺, 氯喹，酚噻嗪, 氟哌啶醇, 三环抗抑郁药, 特非那定, 阿司咪唑, 酮康唑，伊曲康唑, 丙丁酚，酮色林, 西沙比得,罂粟碱, 免疫抑制剂, 蒽环类化疗药，三氧化二砷等2. 电解质失调：低钾血症, 低镁血症, 低钙血症3. 毒素：可卡因, 有机磷化合物4. 严重心动过缓：病窦综合征，高度房室阻滞, 甲状腺功能低下, 低体温5. 其它原因：蜘蛛膜下腔出血, 脑卒中, 心肌缺血, 自主神经系统疾病, 人类免疫缺陷病毒疾病RWS综合征病人只有ECG上 QT间期延长。
长QT间期综合征概述
长QT间期综合征概述长QT间期综合征是一种罕见的心脏疾病，它影响了心脏的电活动，可能导致严重的心律失常和甚至猝死。
这种疾病通常是遗传性的，但也可以由一些药物、电解质异常和其他心脏问题引起。
长QT间期综合征的“QT间期”指的是心电图中的一种特定部分，它代表了心脏在每个心跳中的电活动。
当这个间期延长时，就会增加发生心律失常的风险。
在一些情况下，心律失常可能导致猝死，特别是在运动或情感激动时。
长QT间期综合征是一种严重的心脏疾病，需要及时的诊断和治疗。
长QT间期综合征通常是由基因突变引起的，这些突变影响了心脏中控制电活动的离子通道。
这些离子通道在心脏收缩和舒张期间控制钠、钾和钙等离子的流动，从而影响心脏的节律。
当这些离子通道发生异常时，就会导致心脏电活动的异常，从而引发心律失常。
长QT间期综合征的症状包括心悸、晕厥、突发的晕倒和猝死。
这些症状通常在青少年或年轻成年人中出现，特别是在运动或情感激动时。
有些患者可能在剧烈的运动或剧烈情感激动后突然晕倒，这种情况被称为“运动相关性晕厥”。
一旦出现这些症状，就需要尽快进行心脏检查和诊断，以排除长QT间期综合征。
诊断长QT间期综合征通常需要进行心电图检查和遗传学测试。
心电图可以显示出心脏电活动的异常，并且可以测定QT间期的长度。
遗传学测试可以检测基因突变，从而确认长QT间期综合征的诊断。
一旦诊断出长QT间期综合征，就需要进行治疗。
治疗的目标是预防心律失常和猝死的发生。
常用的治疗方法包括药物治疗和植入式心律转复除颤器（ICD）的植入。
药物治疗通常包括β受体阻滞剂和钙离子通道阻滞剂等药物，可以减少心律失常的发生。
植入式心律转复除颤器是一种可以监测和治疗心律失常的设备，可以在心律失常发生时进行自动除颤。
除了药物治疗和植入式心律转复除颤器，长QT间期综合征的患者还需要避免一些诱发因素，比如有些药物可以引起心律失常，患者需要避免使用这些药物。
避免剧烈的运动和情感激动也可以减少心律失常的发生。
ICU中危重患者QT间期延长的预防和处理
ICU中危重患者QT间期延长的预防和处理长QT综合征是一种心律紊乱疾病，可能诱发尖端扭转性室性心动过速（Tdp），导致心脏骤停甚至猝死。
ICU危重患者，QT间期延长的发生率显著升高。
因此，ICU医生应熟悉Tdp发作时特征性心电图改变，去除病因和诱因，采取有效地预防措施，避免恶性心律失常的发生，预防心脏骤停及猝死。
标签：QT间期延长；ICU危重患者；尖端扭转性室性心动过速自1975年以来被统一命名为“长QT综合征”（Long QT Syndrome，LQTS）的一类疾病是指由于心肌细胞膜离子通道功能异常，延长心肌细胞动作电位复极时间，从而诱发尖端扭转性室性心动过速的一类疾病，根据病因不同可分为先天性和获得性2种类型。
先天性长QT综合征为离子通道蛋白基因编码的突变，致心肌细胞动作电位复极延长，促使早期后除极（EADs）触发多形性心律失常。
获得性长LQTS较先天性LQTS常见，可继发于电解质紊乱、严重心动过缓、蛛网膜下腔出血、药物、心肌缺血和自主神经疾病等。
ICU中的患者病情危重，多为重型颅脑创伤、感染性休克和心肺肝肾功能不全等，此类患者QT间期延长发生的发生率显著升高，死亡率也明显增加。
该研究复习近期相关文献，就获得性长LQTS的病因、发病机制、临床及心电图表现、诊断和处理作一综述。
1 病因与发病机制长QT间期综合征（Long QT Syndrome，LQTS）的心电图表现为QT间期延长，QTc>0.44 s，容易导致尖端扭转性室速（torsade de paintes，Tdp）发生，临床主要以晕厥、心脏骤停或猝死为表现。
自1966年法国电生理学家Dessertenne 发现尖端扭转性室速（torsade de paintes，Tdp）[1]以来，LQTS逐渐被认识。
美国每年有30万以上的人发生心源性猝死，其中3 000-4 000名LQTS的儿童和青少年患者发生心脏猝死。
先天性长QT综合征是一种主要由于编码心肌细胞离子通道的基因发生突变所致的遗传性疾病，。
获得性长QT间期综合征的防治建议
·９６４·ＴｄＰ发作的心电图预警参数某腾心电图改变可以作为预警信号提示ＴｄＰ的发生。
应注意这些典型的心电图预警表现往往呈动态变化。
同一患者不同时间的心电图变化不同，尤其是Ｔ－ｕ波的畸形，往往随着心动周期的变化而变化，需要动态监测才能发现。
Ｉ．ＱＴｃ间期延长：在先天性ＬＱｌｓ患者中，ＱＴｃ每增加１０咖使ＴｄＰ的发生危险呈５％一７％指数性的增加旧彤１。
啦＞５００Ｉｌｌｓ者ＴｄＰ的发生危险增加２～３倍。
药物诱发帆＞５００ｒｎ￥时，ＴｄＰ的危险也同样增加¨…。
但目前没有一个明确的可诱发ＴｄＰ的ＱＴｃ阈值。
尽管对于先天性ＬＱＴｓ的研究显示，发生晕厥和猝死的危险与ＱＴ间期长短有直接的关系惮Ｊ，但只靠监测ＱＴ／ＱＴｃ间期来预测ＴｄＰ是不够的惭Ｊ，还需注意下述其他心电图改变。
２．Ｔ－Ｕ波畸形和间歇依赖现象：Ｔ·ｕ波形态异常通常包括Ｔ波低平、双向、ｕ波加大并与Ｔ波融合、Ｔ波降支逐渐下降并时限延长，使Ｔ波的末端难以辨认。
一些报道指出，Ｔ波波峰至Ｔ波终末（Ｔｐ—Ｔｅ）时程代表着整个心脏最早和最迟复极完毕的时间问期。
Ｔｐ－Ｔｅ延长是心肌复极离散度增加的表现，容易发生ＴｄＰ惭。
Ｊ。
药物诱发的ＬＱ，ｒｓ患者，在正常窦性心律时可能没有不良效应。
但在ＴｃｌＰ开始前可出现典型的短一长－短ＲＲ问期（间歇依赖现象），即长间歇后心搏的ＱＴ间期明显延长，Ｔ．ｕ波形态也明显异常。
电生理研究表明，间歇后心搏的异常Ｔ—Ｕ波的振幅与间歇的长度和间歇前的心率有关嘲Ｊ。
出现长间歇的原因最可能是早搏的代偿问期，暂时性的窦性停搏或房室传导阻滞，但也可能是变化十分微小的窦性心律不齐。
这种不同心搏之间的ＱＴ间期不稳定性与心律失常发生的机制有关旧Ｊ。
由此而产生的显著ＱＴ问期延长和Ｔ．ｕ波形态异常可以触发窜早，从而再次产生长间歇，直至ＴｄＰ的发生。
因此心脏间歇后出现显著的ＱＴ间期延长和Ｔ．Ｕ波形态异常应当认为是发生ＴｄＰ的强预警信号。
遇到长QT综合征病人,医生怎么办
1 LQTS的病因学
LQTS可以是先天性的，也可以是获得性的。 1957年Jervell和 Lange-Nielsen报告了遗传性 LQT的第一种形式，后被称做Jervell-LangeNielsen（JLN）综合征。他们描述了一个挪威家 庭,6个孩子中有4个患先天性耳聋，QT延长和反 复晕厥，其中3个发生猝死。父母健康，无晕厥 或其它病史。 ► 1963年，Romano等和 Ward独立报告了听力正 常但有QT延长和晕厥的病例。这种更常见的遗 传性LQT形式被称做Romano-Ward（RWS）综合 征。
QT离散度（QTd）是一项评价心脏复极同步程度的新 指标
► ► ►
定义：常规12导联心电图中最长QT与最短QT之差（QT最大－QT最小） QT离散度的应用 1 长QT间期综合症：离散度高达178ms显著高于心梗后应用索他洛 尔而产生类似TQ间期的患者60ms，心室复极的非同步性增长是长QT间 期综合症患者心律失常的电生理基础，还有研究表明，长QT间期综合症 患者在使用 β阻滞剂有效治疗效果后，QT离散度显著下降，无效的患者 在做左侧颈交感神经节切除后，QT离散度显著下降。 2 冠心病：急性心梗时的QT离散度增加，成功溶栓使之降低。 3 抗心律失常药物疗效判定：Ⅲ类抗心律失常药物治疗与其延长QT 间期而不增加QT离散度有关。 4 其他应用 在肥厚型心肌病，心力衰竭，特发性室性心动过速糖尿 病自主神经功能紊乱等方面都有研究，但临床应用价值尚无定论。 一个令人困惑的问题：U波的处理 从发生机制上讲，T波反映心室复极，而U波很可能是心肌细胞早期后除 极的结果。高大U波造成的心律失常，其机制可能与触发活动有关。而 与QT离散度增加相关的心律失常机制为折返。所以经典概念上的QT离 散度测算不包括U波。
临床表现
1例长QT综合症的治疗与护理
1例长QT综合症的治疗与护理长QT综合症是指在心电图上表现QT间期延长，易产生恶性室性心律失常，尤其是尖端扭转型室性心动过速，导致晕厥、癫痫样抽搐发作和心脏骤停，心脏性猝死的一组综合症，分先天性长QT综合症及获得性长QT综合症。
我科于2014年8月成功救治1例长QT综合症并发恶性心律失常-室速、室颤，除颤4次，予临时起搏器置入及射频消融治疗后置入置入型心脏转除颤器（ICD）的患者。
1临床资料患者，女，63岁，因晕厥6 h于08月05日23：20急诊入院，诊断：室性心动过速，频发室性期前收缩，长QT综合症，QT间隙0.46 s。
患者6 h前无明显诱因下出现胸部不适，随之意识丧失，呼之不应，四肢抽搐，无明显胸痛。
家人发现后立即进行心前区捶击，意识恢复。
此症状反复发作，共计3次。
既往有室性期前收缩、糖尿病病史，无过敏史，患者病情危重，入住心内科监护病房（CCU），查体：体温36.4℃，脉搏66次/min，呼吸20次/min，血压126/70 mmHg，自主体位，精神差。
实验室检查：ECG示室性心动过速，频发室性期前收缩，长QT综合症。
血液化验心肌酶谱阴性。
入院后予电除颤、大剂量的β受体阻滞剂（美托洛尔）及补钾补镁治疗，临时起搏器置入、射频消融术及ICD置入，患者于08月19日好转出院。
随访无不适主诉。
2治疗2.1临时起搏器置入及时安装心脏临时起搏器可以挽救生命。
术后起搏心率设置在100次/min，妥善固定导管，防止导管移位或脱落。
通过超速抑制原理缩短QT间期，使室性心律失常得以控制。
超速抑制指当自律细胞在受到高于其固有频率的刺激时，就按外加刺激的频率发生兴奋，称为超速驱动。
当外来的超速驱动刺激停止后，自律细胞不能立即呈现其固有的自律性活动，需要经过一段时间才逐渐恢复其自律性，这种现象称为超速驱动压抑，即超速抑制。
患者使用临时起搏器期间未再发生晕厥及恶性心律失常。
逐步将起搏心率降至80次/min，试停起搏器后，心电监护示频发室性期前收缩。
长Q-T间期综合征该如何治疗和用药？
长Q-T间期综合征该如何治疗和用药？
一、概述
长Q-T间期综合征其实还有一个称谓叫做复极延迟综合征，其实q或者t只是在心电图上的一种波型的表现，说明这个病在心电图上的波形变化是这个样子的。
长Q-T间期综合征可导致患者心率失常，严重的身子会猝死，或者出现短暂的晕厥现象。
长Q-T间期综合征与先天遗传有很大的关系，比如说常染色体异常的隐性遗传就会导致长
Q-T间期综合征，还有就是吃了一些抗心率失常的药也会导致这个病。
二、步骤/方法：
1、想要治好长Q-T间期综合征还是有很多办法的，比如通过去
除病因的方法来治疗这个病就会有很好的效果，在这种治疗方式下应该选用能够延长Q-T期间的一些药物。
除了这个办法还有通过提高基础心率的办法来治病。
2、治疗长Q-T间期综合征可以通过加装人工心脏起搏的方法，
这样可以起到临时加长Q-T期间的作用，这种方法在用药物治疗效果不是很理想的时候能排上大用场。
其次就是使用异丙肾上腺素来治疗，这种药能起到减少复极不均匀的作用。
3、还有一种治疗方法是给身体补充钾的方法来治病。
这种方法
是因为如果人体内缺乏钾离子以及镁离子的时候就可能导致q-T间
期延长，当身体里面有适当的钾离子在细胞内的时候，q-t间期有会自动恢复过去。
三、注意事项：
其实对于长Q-T间期综合征，硫酸镁制剂也是有效果的，而且一直被认为是一种快速安全而且高效的治疗方法，只是这种制剂的作用机理到目前都没有弄清楚。
长Q-T间期综合征的治疗方法有哪些？
长Q-T间期综合征的治疗方法有哪些？长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时地采取有效治疗措施。
由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别，现分别概述如下。
1.间歇依赖性长Q-T间期综合征(1)去除病因包括停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。
(2)提高基础心率间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生，提高基础心率可防止Tdp的发作，基本措施包括：①人工心脏起搏临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠，预后较好，是一种可供选择的治疗手段。
尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室扑动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。
起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的基本原理在于提高心室率，消除长间歇，使心肌复极趋向均匀，并可缩短Q-T间期，降低u波振幅，治疗和预防尖端扭转型室性心动过速的发作。
若患者为下列情况之一者，需置入永久性人工心脏起搏器：A.临时人工心脏起搏控制后，一旦停用又反复发作，且药物不能控制;B.Tdp反复发作并伴有心室扑动或心室颤动;C.伴有严重房室传导阻滞(二度Ⅱ型及三度);D.患有病态窦房结综合征。
②异丙肾上腺素异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极，减少复极不均匀，缩短Q-T间期，是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物。
但必须注意，异丙肾上腺素能显著增加心肌氧耗量及心肌应激性，改变周围血管效应，对急性心肌梗死、心绞痛、高血压病患者不宜使用。
③阿托品对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效，但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。
对药物引起Tdp而与房室传导阻滞无关的长Q-T综合征患者，阿托品的疗效不一，许多病例无效。
(3)补钾治疗体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓，心电图上出现Q-T间期延长，u波明显，此为诱发Tdp的基础。
长QT综合征(最全PPT文档共88页
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60、生活的道路一旦选定，就要勇敢地 走到底 ，决不 回头。 ——左
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2、要冒一次险!整个生命就是一场冒险。走得最远的人，常是愿意 去做，并愿意去冒险的人。“稳妥”之船，从未能从岸边走远。-戴尔．卡耐基。
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6、纪律是自由的第一条件。——黑格 尔 7、纪律是集体的面貌，集体的声音， 集体的 动作， 集体的 表情， 集体的 信念。 ——马 卡连柯
8、我们现在必须完全保持党的纪律， 否则一 切都会 陷入污 泥中。 ——马 克思 9、学校没有纪律便如磨坊没有水。— —夸美 纽斯
10、一个人应该：活泼而守纪律，天 真而不 幼稚， 勇敢而 鲁莽， 倔强而 有原则 ，热情 而不冲 动，乐 观而不 盲目。 ——马 克思Fra bibliotek 谢谢你的阅读
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长Q-T间期综合征应该如何预防？
长Q-T间期综合征应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍长Q-T间期综合征应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及长Q-T间期综合征应该如何护理，长Q-T间期综合征常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防长Q-T间期综合征：
*一、预防
1、LQTS的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死。
2、尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。
*以上是对于怎样预防长Q-T间期综合征方面内容的相关叙述，那么，下面再看下长Q-T间期综合征的护理方法，长Q-T间期综合征的常见护理措施。
*长Q-T间期综合征常见护理方法：
*一、护理
注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
*温馨提示：以上就是对于怎样预防长Q-T间期综合征，长
Q-T间期综合征的护理方法方面内容的介绍，更多相关资料请继续关注疾病库，或者在站内搜索“长Q-T间期综合征”可以找到更多，希望以上内容对您有帮助！。
1例长Q―T间期综合征患者的急救护理体会
1例长Q―T间期综合征患者的急救护理体会长Q-T间期综合征又称复极延迟综合征，指校正后的Q-T间期延长及反复发生尖端扭转型室性心动过速，临床主要表现为反复发生晕厥甚至猝死。
按病因可分为获得性和遗传性。
该类患者必须及早实施有效的治疗和护理，否则将危及其生命。
我科2014年8月成功救治一名长Q-T间期综合征，伴频发室性期前收缩、尖端扭转性室性心动过速（TdP）患者，现汇报如下。
1 病例介绍患者女，63岁，主诉晕厥6h于08月05日23时入院。
患者6h前无明显诱因胸闷，随之意识丧失、呼之不应，四肢抽搐，家人立即进行心前区锤击，后好转发作交替，共计3次。
既往有室性期前收缩病史，没正规治疗。
急诊心电图示频发室性期前收缩、尖端扭转性室性心动过速，Q-T间期延长综合征。
治疗上予以β受体阻滞剂，补充钾、镁，预防并发症，患者入院2h出现4次室颤，予以电除颤后，转为窦性心律伴频发室性早搏，急诊行临时起搏器植入术，使心律控制在90～110次/min，以更快的频率起搏，缩短Q-T间期，抑制TdP的发作[1]。
后行ICD植入术。
经过13d的治疗和护理，于08月19日患者好转出院。
2 护理2.1严密监测病情患者入住CCU监护病房，严密心电监护，床旁备抢救车、除颤仪等抢救设备，电极片避开电除颤位置，每0.5h监测生命体征及神志变化，重点监测心律、心率及Q-T间期变化，根据医师的目标值调节监护报警参数，床旁定时做12导联心电图，护士及时观测Q-T间期，综合判断疗效。
2.2电击除颤Q-T间期延长引起的TdP发作，应立即予电除颤。
此患者入院2h出现4次室颤，立即予单相波360J 非同步直流电，快速除颤，注意除颤部位及力度，为避免患者皮肤灼伤和节省抢救时间最好使用一次性电极贴片，此患者皮肤轻微发红，给予百多邦2次/d涂抹患处，穿柔软棉质衣物，避免摩擦，1w痊愈。
2.3用药护理长Q-T间期综合征患者的心律失常往往是由交感神经突然兴奋所触发，故β肾上腺素能受体拮抗剂（β受体阻滞剂）就作为长Q-T间期综合征防治致命性心律失常的一线治疗[2]。
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面对长QT综合征，你如何作为？
作者：John Mandrola 临床电生理学家，美国肯塔基州路易斯维尔在成为一名合格的心脏病医生之前，你必须要克服重重困难，而诊断长QT综合征（LQTS）就是其中之一。
原因很简单，因为先天性LQTS非常罕见，而且患者预后多不理想。
该病多见于年轻人群，严重程度各异，例如隐匿性LQTS患者，他们的QT延长并不明显，需要通过应激试验的方法进行评估，因此诊断较为困难。
诊断过程中需要排除短暂性QT延长，但现实中的“短暂性”可能并不明确，
正如医生无法快速分辨晕厥是迷走神经刺激还是尖端扭转
型室性心动过速所致一样。
作为或者不作为，这对患者结局的影响都非常大，因此产生的恐惧会让医生的决策更加艰难。
近期，梅奥诊所的一项研究结果呼吁医生对目前的医学实践进行反思：我们对LQTS的诊断正确吗？我们为患者选择的药物合理吗？梅奥诊所研究者分析了1227例疑患LQTS受试者的患病率及ICD植入情况。
首先他们排除了557例（45%）非LQTS患者，虽然这个比例令人惊讶，但这的确与以往研究发现的LQTS过度诊断率相似。
共有170例（14%）受试者植入ICD，包括157/630例（23%）确诊LQTS的患者与13/557例（2%）的非LQTS患者。
在这157例患者中，64
例（40%）患者为III级适应症（即实际上不需植入ICD，除非特殊情况），其中43/64例属特殊情况，最终12例患者停用装置，原因多为ICD感染、焦虑、慢性疼痛及不恰当电击；在植入ICD的非LQTS患者中，仅1/13例有明确适应症（既往心脏骤停）。
来自路易斯维尔大学的Christopher Johnsrude教授是一位
儿科电生理学家，作者称自己每年都会向他求助。
Johnsrude 表示，LQTS多在患者表现出症状或发生事件（晕厥或猝死）之后才能确诊，但近年来很多患者在发作前便已经确诊，例如有患者在一些非心脏症状筛查（因功能性胸痛或良性杂音进行心电图检查）中被确诊患有LQTS，也有患者在家族基因级联筛查中被确诊。
无症状患者的疾病进展也会使诊断更加困难，作者认为2013年遗传性心律失常综合征诊断管理专家共识中的关键信息
在于，若患者不存在QTc≥500 ms或明确的致病性基因突变，则需通过对其进行综合评估以确诊LQTS。
心脏骤停家族史是评估的一部分，但仅凭该项不足以确诊LQTS。
Johnsrude对LQTS患者的管理建议如下：
极少数LQTS患者会发生致命性事件，因此患者很少需要ICD治疗。
一旦患者确诊LQTS，则需进行标准治疗以降低未来事件风险，例如避免使用LQTS患者或疑似患者禁用的处方药或非处方药，严格执行用药要求，限制部分患者活动，
对患者、家属及医务工作者进行教育，定期复查。
值得注意的是，如果患者真的存在LQTS，但以前没有出现症状或事件，这并不意味着患者是安全的。
最后一点是确定年轻患者何时需要终生ICD治疗，这类问题一般集中于无症状患者，当然经治疗后仍出现心脏骤停或反复性晕厥的患者是必须
进行ICD治疗的。
作者与Charles Berul教授（乔治华盛顿大学）均认为植入ICD对大多数LQTS患者而言并非最佳治疗策略，而且年轻患者更易发生ICD相关并发症，此外ICD治疗不再医疗保险报销之列。
虽然指南没有对ICD治疗进行充分肯定，但患者家属及医生可能想通过植入ICD来减少患者的猝死风险，这是可以理解的，因为死亡带来的恐惧远比指南推荐重要。
一旦患者猝死，医生也不再有第二次选择机会。
另一方面，如果一个年轻患者因为没有植入ICD而发生了心脏骤停并猝死，医生也会惹上官司，这甚至会改变医生的命运。
最后，作者表示LQTS疑难病例多为年轻患者，所以到底“要或不要”ICD治疗绝不是一句简单的“是或否”能够说清楚的。