长QT综合征(最全)
长QT间期综合征
QT间期延长
➢ QT间期延长是特发性QT间期延长综合征 患者的主要心电图特征
➢ QT间期延长传统的诊断标准是经心率校 正后的QT间期QTc超过0 44s;计算公式为 QTc= QT/√RR
QT间期延长
➢ 本征患者QTc延长通常是明显的;延长的程度虽 然总是超越正常范围;逐日可以各不相同
➢ 这些间歇是单个出现的;与生理性的甚至严重的窦性 心律不齐无关
➢ 有的作者认为;这种孤立出现的长间歇窦性静止是代 表特发性QT间期延长综合征的另一特征;有助于疑似 病例的诊断;但其特异性有待进一步确立
T波形态
➢ 本征除复极时间变外;还有复极波形态的异常 ➢ 许多作者认为;这些复极异常的表现尤以胸前导联
长QT间期综合征
概念
是一组以心室复极延长QT间期延长为特征 易发生尖端扭转性室速TdP 室颤和心源性猝 死的综合征
分类
先天性：
–JLNSJervellLangeNielson Syndrom：常染 色体隐性遗传少见：先天性耳聋 晕厥 恶性 室律失常 猝死
–RWSRomanoWard Syndrom：常染色体显性遗 传多见：不伴耳聋
多见对本征诊断帮助极大 ➢ 它们较单纯的QT间期延长更易引起人们的关注 ➢ STTU波的形态;在本征同一家族中通常是类似的；
但在互不相关的家族中可以完全不同;说明了本征 在发病机制中的异质性
T波形态异常的类型
➢ 宽基底部缓慢形成的T波 ➢ 宽基底部双峰型T波 ➢ 下降支呈低峰状T波 ➢ TU融合波 ➢ 正弦型缓慢形成的T波 ➢ ST段异常延长后出现的T波
心动过缓<50次/分 脑血管疾病颅内和蛛网膜下出血 中风
什么是长QT综合征?
什么是长QT综合征？佚名【期刊名称】《心血管病防治知识》【年(卷),期】2018(000)007【摘要】麦先生:QT综合征是一种罕见的心脏电生理紊乱。
心脏的电活动指挥着收缩和舒张运动,实现泵血功能。
每一次收缩之后,心肌细胞就会通过细胞膜上转运通道转移细胞内外的钠、钾和钙离子,恢复心肌细胞的极性,为下一次的收缩做准备。
长QT综合征的患者,这些转运通道不能正常工作。
因此,心肌细胞需要更长的时间复极。
这种复极延迟会打乱心脏正常的搏动节奏。
大多数时候,心脏可以代偿,维持正常的波动。
但有时可能由于生理或情绪上的压力,会出现QT延长出现心脏快速、不稳定的心跳,从而导致呼吸短促、昏厥,有时甚至是突然死亡。
长QT综合征的发病率在1/2000到1/7000之间。
长QT综合征可分为获得性和遗传性。
【总页数】2页(P58-59)【正文语种】中文【相关文献】1.长QT综合征患者心电图T波峰-末间期及其与QT比值的特征 [J], 朱丹军;杨琳;薛小临;杨海涛;王惠;孙超峰;王东琦;崔长琮2.儿童先天性长QT综合征患者的QT滞后现象 [J], 高东升;Robert;Hamilton;Christine;Chiu-man3.基因分析在Timothy综合征、Romano-Ward长QT综合征、Jervell-Lange-Nielsen长QT综合征以及Andersen综合征中的作用 [J], 余国膺4.左侧胸交感神经切除治疗先天性长QT综合征时QTc间期变化的观察 [J], 方俊标;骆晓攀;周冰;许林海;方永生5.间歇性QTc延长的长QT综合征1例 [J], 张东;董颖;郜玲;王晋丽;但晴;赵成辉;石亚君因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
药物性长QT综合征
药物性长QT综合征自从1976年病人自控镇痛(PCA)泵问世以来，在尔后不断发展过程中，其安全性、有效性以至副作用发生率等方面均反映了疼痛治疗的一大进步。
众所周知，术后镇痛尤其PCA常常采用小剂量氟哌利多防治术后因应用镇痛药、其他药物或者手术本身刺激所致的恶心呕吐卓有成效。
2001年12月5日美国食品药物管理局(US Food and Drug Administration, FDA)就应用氟哌利多发生心源性猝死一事发出“黑匣子(black box)”警告，规定只有在其他一线镇吐药无效时才考虑使用氟哌利多；并提出应用氟哌利多后须要12导ECG持续监测2~3h。
英国药品控制署(UK Medicines Control Agency)也同时发出用药安全信息。
消息传出，届时引起国内外学者密切关注。
据相关报道，氟哌利多等具有引起QT间期延长，导致尖端扭转型室性心动过速的潜在作用，即使2.5mg乃至1mg也可以诱发。
本文仅就QT间期延长及其临床严重性以及有关问题进行讨论。
一、长QT综合征概念心电图QT间期是由动作电位时程(APD)决定的，而动作电位则由Na+、Ca2+和K+以及Cl-等离子通过心肌细胞膜特异性离子通道所介导。
静息状态下，心肌细胞膜跨膜电位为-80~ -90mV。
在一定刺激下,细胞膜内离子通道有序地开放和关闭：Na+和Ca2+离子通道开放,Na+和Ca2+进入细胞,引起或维持除极,产生心电图P波和QRS综合波；而K+离子通道的开放，K+从细胞内流出,造成心肌复极,产生T波。
QT间期是从心室细胞开始除极到最后复极的时间。
Q波和T波代表心室细胞除极的开始和最后的复极；R波和S波代表心室快速除极的扩布。
健康人QT间期约400ms。
长QT综合征(LQTS)是心肌复极障碍所致的疾病, 其主要特征为：反复发作晕厥，抽搐, 意识丧失；心电图QT间期明显延长, 超过正常值的10%，Ｔ波Ｕ波多种异常, 最后引致尖端扭转型室性心动过速和心源性猝死。
关于长QT综合征,这些你都知道了吗？
关于长QT综合征，这些你都知道了吗？2020-12-15 来源：医脉通长QT综合征（LQTS）是一种潜在的致命性心脏病，必需谨慎处理，如不重视可能导致灾难性后果。
文本对LQTS进行了汇总，或可提供借鉴。
LQTS可分为哪几类？LQTS是指以心电图QT间期延长，多形性室性心动过速，心脏性晕厥和猝死为表现的一组临床综合征，可以分为先天性遗传性LQTS和获得性LQTS两大类，获得性LQTS更为常见。
1. 先天性LQTS先天性LQTS是一种少见的遗传性离子通道疾病，发病率在1/7000。
根据有无耳聋可分为：Jervell-Lange-Nielson综合征（常染色体隐性遗传，少见）和Romano-Ward综合征（常染色体显性遗传，相对多见）。
根据遗传基因可分为LQT1型、LQT2型、LQT3型、LQT4型、LQT5型、LQT6型、LQT7型和LQT8型等。
临床常见的是LQT1型、LQT2型和LQT3型，约占LQTS的90%。
不同类型的LQTS，室性心律失常的诱发因素不同，心电图表现也呈多种类型，危险分层、预后及临床治疗也有不同。
2. 后天获得性LQTS后天获得性LQTS并不少见，其常由外在因素引起，通常是药物或电解质异常导致的离子通道功能改变。
治疗方法通常是消除病因。
常见病因如下：➤心脏病：冠心病、心肌病、二尖期脱垂、高血压、心功能不全；➤心律失常：以缓慢性心律失常为主，尤其是房室阻滞合并逸搏心律；➤电解质紊乱：低钾血症、低钙血症；➤代谢性疾病；➤药物：抗心律失常药物（奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心律平、胺碘酮等）。
抗生素药（红霉素等）、抗过敏药、精神病药物、利尿药等。
LQTS的心电图表现有哪些？QT间期延长（平均0.49s）是LQTS的心电图特征，患者可出现电交替现象，其引发的尖端扭转型室速（TdP）可导致患者反复晕厥，严重时还可发生心源性猝死。
1. LQT1LQT1多发生在运动、激动时发生。
患者的T波增宽，有4种形态：A. "婴儿型T波：T波非对称性高耸，基底增宽；B. T波基底增宽，起始点不明显；C. T波形态正常；D. T波延迟出现，形态正常。
长QT间期综合征
继发性QT间期延长
病因
• 各类抗心律失常药物
• ⅠA类 奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺 • ⅠB类 茚丙胺、美西律 • ⅠC类 英卡尼、氟卡尼 • Ⅰ类 莫雷西嗪 • Ⅲ类 胺碘酮、索他洛尔（SOTALOL） • Ⅳ类 苄丙咯（BEPRIDIL）
• 抗精神病药物
• 三环抗抑郁药、吩噻嗪、丙丁醇
病因
病因
• 中枢神经系统疾病
• 脑血管意外 • 颅脑损伤
• 低温或甲状腺功能减退 • 肌紧张性肌萎缩症
临床表现
• 上述各类引起QT间期延长的病因
• 都可并发扭转性室速 • 室颤 • 尤以药物和电解质紊乱引起者最为常见
• 持续而严重的QT间期延长被视为心电不稳定的征象 • QT间期延长只有在同时伴有复极不均匀时才会引起严重的心律
• 获得性（间歇依赖性）
• 按其恶性心律失常发生机理又可分为
• 长间歇依赖性
• 儿茶酚胺依赖性
• 动物实验发现
长QT 间期综合征
• 阻滞右侧星状神经节会增加冠状动脉闭塞引起室性心律失常甚至 室颤的发生率
• 而阻滞左侧星状神经节的作用却恰好相反而具保护作用
• 切除右侧星状神经节可大大降低室颤阈值而易引发心室颤动
• 短暂的发作引起眩晕、黑蒙及晕厥 • 发作持续时间较长即可引起猝死
• 多见于幼儿和青少年
• 发作年龄越晚，严重程度越轻，猝死的危险性越小
LQTS的诊断
• QT间期延长是LQTS患者的主要心电图特征 • QT间期延长传统的诊断标准
• 经心率校正后的QT间期（QTC）超过0.44S • 计算公式为QTC= QT/√RR • 延长的程度虽然总是超越正常范围，逐日可以各不相同 • 运动使心率加快时，QT间期并不相应缩短，相反可以延长 • 对少数静息心电图QT间期正常的患者可用运动等方法协助诊断 • 同一家族成员中，常有同样QT间期延长及发病
QT 间期延长综合征
QT 间期延长综合征（QT prolongationsyndrome）指具有心电图上QT间期延长、室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征，可能伴有先天性耳聋。
本症不少具有家族性，其伴有耳聋者由贾（Jervell）和兰-尼（Lange-Nielsen）首先描述，故又称贾兰综合征；不伴耳聋者又称瓦-罗（Ward-Romano）综合征。
有家族性者呈常染色体隐性遗传。
但近年来认为本病有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒)，而不单是遗传性疾病。
此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。
病因可分为两类：一是获得性，由电解质平衡失调（低血钾、低血钙、低血镁）、药物作用（奎尼丁、双异丙吡胺、胺碘酮等抗心律失常药，酚噻嗪，三环类抗忧郁药）、某些中风、二尖瓣脱垂等引起；一是先天性或家族性，或原因不明，狭义的QT间期延长综合征仅指此类。
关于后一类的病因有三种意见：①由于植物神经系统功能障碍，因为在实验中发现刺激或切除一侧星状神经节可以引起QT间期延长与T波交替电压，而临床上影响交感神经张力的一些情况，可以在本症诱发昏厥。
②由于心脏内神经变性。
病理学检查发现，窦房结和左心室中都有神经纤维变性，神经纤维和神经节细胞间有多数炎症细胞浸润。
这种病变不仅见于传导系统，亦见于心室肌层的神经。
③由于先天性心肌缺乏某种酶而引起代谢异常。
电生理研究发现室性心律失常的机制可能为①折返②触发活性，与之相关的因素为①肾上腺素能兴奋；②动作电位时间变化；③早期或延迟除极；④折返环路。
临床表现都由心律失常造成。
从临床角度可分为二型：一型为肾上腺素能依赖QT间期延长综合征。
此型包括贾-兰综合征、瓦-罗综合征等病因不明的患者，以及蛛网膜下腔出血或植物神经系统手术的患者。
在用力、惊恐、疼痛、激动等交感神经张力增高的情况下容易发病。
发病时心率加快，U波指幅增高，QTU间期延长，然后出现尖端扭转型室性心动过速发作，最后可致心室颤动。
长QT综合征
遇到长QT综合征病人，医生怎么办？长QT综合征〔Long QT Syndrome, LQTS〕亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图〔ECG〕上QT间期延长〔图1〕，这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。
受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中，常导致猝死。
这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速，称做尖端扭转型室速〔Torsade de pointes,TdP〕，由法国的Dessertenne首先于1966年提出。
该名词很好地描述了QRS波群主轴沿基线上下翻转变化的现象〔图2〕。
在心律失常发作期间，心脏输出严重受损，常导致晕厥或癫痫样发作。
尽管这些事件多数是自限性的，但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。
由于潜在的致命性后果，及时识别LQTS患者就显得极为重要。
1 LQTS的病因学LQTS可以是先天性的，也可以是获得性的。
1957年Jervell和Lange-Nielsen报告了遗传性LQT的第一种形式，后被称做Jervell-Lange-Nielsen〔JLN〕综合征。
他们描述了一个挪威家庭，6个孩子中有4个患先天性耳聋，QT延长和反复晕厥，其中3个发生猝死。
父母XX，无晕厥或其它病史。
1963年，Romano等和Ward独立报告了听力正常但有QT延长和晕厥的病例。
这种更常见的遗传性LQT形式被称做Romano-Ward〔RWS〕综合征。
从90年代初开场，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学根底。
LQTS是第一种已证实由编码离子通道的基因突变而引起的心律失常。
RWS至今已有7个基因亚型，而JLN有2个〔表1〕。
通常RWS为常染色体显性遗传，父母只要有一方携带异常基因既可传给后代。
JLN为常染色体隐性遗传，父母双方必须都携带有异常突变才会使子女受累。
一般JLN患者病症更严重，猝死的几率也更高。
也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长，即只有先症者携带突变，父母双方基因均正常。
QT间期延长综合征
Moss等（1991）的研究发现，QT间期不
仅受心率的影响，同时也受年龄和性别的
影响；并综合考虑这三方面的因素提出了
诊断QT间期延长综合征的诊断标准。
临床上以QT间期延长综合征和 /或U波异常，
以及反复晕厥发作（多发于运动或情绪激 动时）、心脏性猝死为特点。
病因
Jervell和Lange-Nielsen1957年首先报道同
一家庭4个患者的兄妹。
这四个儿童都以先天性神经性耳聋和运动
或情绪激动时反复发生晕厥为特征。
检查中唯一异常是QT间期延长，其中3例
QT间期延长 T波交替 窦性静止 T波形态异常
心率
QT间期延长
QT间期延长是特发性QT间期延长综合征患 者的主要心电图特征。 QT间期延长传统的诊断标准是经心率校正 后的QT间期（QTc）超过0.44s，计算公式 为QTc= QT/√RR。
本征患者QTc延长通常是明显的，延长的程度虽 然总是超越正常范围，逐日可以各不相同。
发病机制
交感失衡学说
复极内在异常学说
认为本征是由于左
认为心脏内在复极
侧心交感神经活动
亢进，右侧心交感
异常是其根本原因，
交感神经只是起触
神经活动减弱所致
发室性快速心律失
常的作用
动物实验发现： 阻滞右侧星状神经节会增加冠状动脉闭塞引起室 性心律失常甚至心室颤动（室颤）的发生率；而 阻滞左侧星状神经节的作用却恰好相反而具保护 作用。 切除右侧星状神经节可大大降低室颤阈值而易引 发心室颤动；切除左侧星状神经节可明显提高室 颤阈值。 切除右侧星状神经节或刺激左侧星状神经节都可 使QT间期延长。
长QT综合征
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长QT综合征的治疗
LQTS治疗的最终日标是预防心脏骤停与猝死 对于获得性LQTS，去除致病因素是关键。镁可有效抑 制TdP。 对于先天性LQTS，避免应用延长QT的药物，保持电 解质平衡和避免基因特异性情景或环境刺激因素可降 低心脏事件发生的危险性。 治疗策略根据基因表型的严重程度而定。 一般来说，先天性LQTS可用药物、器械和手术来治疗。
后立即
心率 QTc
后 5min 后10min后 20min
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肾上腺素持续以0.1ug/kg*min静脉泵入
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可见T交替（Talternans），为患者心肌延迟后除极不常见的心电图表现，表 示心电不稳定，局部复极不一致。但T交替没有明显的独立引起心脏危象的危险， 个别患者随年龄增长T波可渐趋正常
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心脏事件的基因特异性触发因素： LQT1：运动，特别是游泳易诱发心脏事件（晕厥，心脏骤停或猝死） LQT2：仅13%发生在运动时，大部分由情绪应激诱发，突然声音刺激对 其极其危险 LQT3：猝死通常发生在睡眠中
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Diagram
低钾低镁导致细胞去 极化引发自发性心律 失常
导致复极不均一 延迟的药物
获得性
神经源性；Takotsubo综合征
心脏离子通道发生 重塑，导致复极化 延长
基因测定与功能表达
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运动试验前ECG：QTc:476ms，T波可见明显切迹
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长QT综合征
先天性LQTS心电图特征
c LQTS1的ST-T形态
T波基底间期增宽是c LQTS1的特征
先天性LQTS心电图特征
c LQTS2的ST-T形态
c LQTS2通常具有T波幅度较小和/或双峰（切迹）的特征
先天性LQTS心电图特征
c LQTS3的ST-T形态
由于ST段延长而T波明显延长出现是c LQTS3的特征
2
1 0.5 1 0.5
三、家族史
A 家族中有确定的LQTS者 B 直系中有30岁以下无法解释的 SCD者
≤1分，可能性小；2-3分，可能为LQTS；≥4分，可能性大 *晕厥与TdP共存时仅取其一计分，家族史中两项不同时计分
心电图鉴别cLQTS基因型
QT间期
LQT1 中度延长
ＳＴ段
缩短
Ｔ波
基底增宽，时限延长
cLQTS的长期治疗
4、永久性起搏器治疗 5、ICD：
- 常推荐用于β 受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕 厥者；β 受体阻滞剂期间有心跳骤停者；或 首次心脏事件是心跳骤停者。 - 不能预防TdP，但能预防TdP引起的室颤 - 继续服用β 阻剂
6、无症状者的治疗：有不同意见，40岁以下 确诊者治疗．
长QT综合征 与 尖端扭转型室速
长QT综合征
是一组以心室复极延长（QT间期延长）为 特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、 室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的 综合征。
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流 示意图：
A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。
快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢 激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别
后天性LQTS
延长QT间期的药物主要是影响钾离子通道Ikr， 与导致c LQTS2的是同一个通道，提示两者 可能存在病理生理上的相关性。 药物引起的LQTS的患者可能是遗传学上存在 亚临床的轻型LQTS的易感患者。