长QT综合征题库1-1-8
2017年安徽省主管技师(心电学)试题
2017年安徽省主管技师(心电学)试题一、单项选择题（共23题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）1、长QT间期综合征的心电图特征不包括A．QT间期延长，女性QTC＞0.48s B．可发生尖端扭转型室性心动过速C．T波可发生电交替或有切迹D．可发生心室颤动E．常有ST段抬高2、关于长QT间期综合征的表述，不正确的是A．LQT1型的特征是QT间期延长，T波宽大B．LQT2型的特征是QT间期延长，T波双峰和低平C．LQT3型的特征是ST段水平延长，T波狭窄高尖D．不同基因类型患者的ST-T改变并无差异E．根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型3、关于预激综合征的表述，不正确的是A．常规心电图delta波可间歇出现B．常规心电图delta波可持续出现C．常规心电图可不出现delta波D．常规心电图可见delta波表明旁路具有前传功能E．常规心电图无delta波表明旁路不具有前传功能4、关于房性心动过速心电图特征的描述，不正确的是A．P'波形态与窦性P波相同B．频率常为150～250次/分C．P'R间期正常或延长D．心房率过快时可出现QRS波群变形E．心房率过快时可出现2:1、3:1下传5、期前收缩心电图中的联律间期是指A．窦性PP间距B．RR间距C．期前收缩与其前主导心搏之间的间距D．期前收缩与其后主导心搏之间的间距E．异位心搏之间的间距6、SSI起搏器A．只能起搏右心房B．只能起搏右心室C．只能起搏左心房D．只能起搏左心室E．根据电极导线植入部位可起搏相应的心房或心室7、关于Vereckei宽QRS波群心动过速鉴别诊断方法的表述，正确的选项是A．存在房室分离，支持室性心动过速的诊断B．aVR导联QRS波群呈R 型或RS型，支持室性心动过速的诊断C．QRS波群形态不符合束支或分支阻滞图形，支持室性心动过速的诊断D．心室初始激动速度(Vi)与心室终末激动速度(Vt)之比≤1，支持室性心动过速的诊断E．以上都是8、患者男性，56岁。
长QT综合征题库1-2-10
长QT综合征题库1-2-10问题：[单选,A型题]关于长QT间期综合征的表述，不正确的是（）。
A.LQT1型的特征是QT间期延长，T波宽大B.LQT2型的特征是QT间期延长，T波双峰和低平C.LQT3型的特征是ST段水平延长，T波狭窄高尖D.不同基因类型患者的ST-T改变并无差异E.根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型不同基因类型的长QT间期综合征患者，其心电图ST-T改变不同，因而根据心电图ST-T的形态可以初步判断长QT间期综合征的基因类型：LQT1型表现为QT间期延长，T波宽大；LQT2型表现为QT间期延长，T波双峰和低平；LQT3型表现为ST段水平延长，T波狭窄高尖。
问题：[单选,A型题]关于长QT间期综合征的表述，不正确的是（）。
A.抗心律失常药、电解质紊乱可诱发长QT间期综合征B.根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型C.LQT3型可选用美西律治疗D.先天性长QT间期综合征患者心电图上都有QTc间期延长E.女性QTc间期平均值比男性长QTc间期延长是长QT间期综合征最重要的特点，但QTc间期正常并不意味就可排除先天性长QT间期综合征，部分患者QTc间期在临界范围（介于0.41～0.46s之间），少数患者不能单用QTc间期来诊断。
问题：[单选,A型题]患者男性，30岁，反复晕厥多次。
某日就诊时再次发生晕厥，晕厥时心电图如图3-18-1所示，应诊断为（）。
A.早期复极综合征B.预激综合征合并心房颤动C.QT间期延长，尖端扭转型室性心动过速D.心室颤动E.单源性室性心动过速图中第1、3个心搏为逸搏心律，显示QT间期明显延长；第4个心搏（室性期前收缩）落在T波上并诱发了1阵多形性室性心动过速。
其特点为：心室率较快，约为200次／分；QRS波群宽大畸形，形态不恒定，围绕基线不断扭转其主波方向。
应诊断为QT间期延长，尖端扭转型室性心动过速。
/ 免费炒股软件问题：[单选,A型题]患者男性，53岁，因阵发性心房颤动长期口服胺碘酮，并发生晕厥1次。
山东省2017年上半年医学高级职称心电学技术模拟试题
山东省2017年上半年医学高级职称心电学技术模拟试题一、单项选择题（共25题，每题2分，每题的备选项中，只有1个事最符合题意）1、关于长QT间期综合征的表述，不正确的是A．LQT1型的特征是QT间期延长，T波宽大B．LQT2型的特征是QT间期延长，T波双峰和低平C．LQT3型的特征是ST段水平延长，T波狭窄高尖D．不同基因类型患者的ST-T改变并无差异E．根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型2、Einthoven定律是指A．Ⅰ=VL-VR B．Ⅰ+Ⅲ=ⅡC．Ⅱ=VF-VR D．Ⅲ=VF-VLE．aVR+aVL+aVF=03、患者女性，58岁，反复发作胸痛1周，与劳累无关，每次胸痛持续数分钟自行缓解。
患者胸痛时的心电图见图3-2-2，应考虑为A．急性前壁心肌梗死B．急性心包炎C．急性心肌缺血D．早期复极综合征E．急性下壁心肌梗死4、关于正常Q波的描述，不正确的是A．Q波时限＜0.04s B．Q/R＜1/4C．aVR导联常呈Qr或Qs波D．V1导联可呈QS波E．V1或V2导联可出现Q波5、急性心肌梗死时，升高时间较早而恢复较慢的心肌损伤标志物是A．CK-MB B．LDHC．肌钙蛋白(cTn) D．ASTE．CK6、目前推荐数字化心电图机的采样频率应不低于A．128Hz B．250HzC．500Hz D．700HzE．1000Hz7、3通道动态心电图CM5导联的正极应放置在A．胸骨右缘第4肋骨B．左腋前线第5肋骨C．左锁骨中线第5肋骨D．左腋中线第5肋骨E．右锁骨下窝8、患者男性，44岁，高血压史20余年，胸闷10天就诊。
心电图如图3-1-8所示，应诊断为A．左束支阻滞B．前间壁心肌梗死C．右心房肥大，前间壁心肌梗死D．左心房肥大，左心室肥大E．显性预激9、以下情况可引起PR间期延长，但应除外A．病理性房室传导阻滞B．房性心动过速C．间位性期前收缩后第1个窦性搏动的PR间期延长D．房室结双径路蝉联现象E．预激综合征10、患者男性，47岁，发作性胸痛，临床考虑为冠心病。
长QT间期综合征
1例长QT间期综合征室颤电除颤术后临床分析关键词：长QT间期综合征；室颤；电除颤术长QT间期综合征( Long QT Syndrome, LQTS) 是指心电图上QT 间期延长, 伴有T波和/或U 波形态异常, 临床上表现为室性心律失常, 晕厥和猝死的一组综合征, 是与遗传有关的基因变异性疾病。
1病历资料1.现病史：患者女，23岁，汉族，已婚，因“突发晕厥后10分钟余”入院。
患者于2012年11月8日11时在公共汽车上无明显诱因出现抽搐、大汗淋漓、反酸、恶心、呕吐及小便失禁等症状后，遂突发晕厥倒地，昏迷持续约30s，不伴牙关紧闭、口吐白沫，遂立即被“120”急救车送往我院诊治。
既往：于2003年7月利川市人民医院心内科确诊有长QT间期综合征，此后长期口服倍他乐克，多年未发生恶性心律失常；患者自诉因1年前怀孕，一直停止口服倍他乐克；追问家族史，其母亲及弟弟也有长QT间期综合征病史。
1.2 体格检查及辅检资料：入院后生命体征稳定，肺部未闻及干湿性啰音，心界不大，心率（HR）81次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音，腹部无异常，双下肢不水肿，急查心电图示：1.窦性心律2.Q-T间期延长，T波改变。
急查头颅CT示：未见异常。
动态心电图示：窦性心律，心率51-106次/分，平均71次/分，偶发房性早搏，全程共14次，偶发室性早搏，全程共19次，其中单发室性早搏16次，室性早搏三联律3跳。
心脏彩超示：正常。
血常规：HGB 97g/L,N%84.2%。
电解质：K 3.08mmol/L。
血糖8.02mmol/L。
肝肾功能均正常。
1.3 诊疗经过：初步考虑为长QT间期综合征。
入院后给予患者补钾、营养心肌、营养脑细胞、护胃等对症支持治疗，复查电解质：K 3.9 mmol/L。
患者于2012年11月8日12时10分诉胸闷、心悸，听诊88次/分，可闻及早搏，无脉搏，立即心肺复苏，准备心脏电除颤，待除颤仪连接好后显示为室颤波，心率250次/分左右，立即行非同步电复律200J能量，除颤后继续心肺复苏，心电图显示仍为室颤波，心率240次/分左右，行1周期心肺复苏后再次电除颤，能量300J，非同步，除颤后恢复窦性心律，100次/分左右，通知手术室行气管插管，随即行气管插管，成功后继续球囊面罩吸氧，血氧饱和度大于90%，呼吸规则后停用球囊面罩，自主呼吸建立，血氧饱和度逐渐达96%，查体：T36.5℃，P 78次/分，R 20次/分，BP 110/60mmhg，SPO 2 96%，外周循环恢复，复苏成功后口服倍他乐克片，每次12.5mg，每日2次，并应用钾、镁液静滴,持续心电监测，另继续给予营养心肌、营养脑细胞、护胃等对症支持治疗，患者病情未再发, 病情得到有效控制，一周后康复出院。
长QT间期综合征
继发性QT间期延长
病因
• 各类抗心律失常药物
• ⅠA类 奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺 • ⅠB类 茚丙胺、美西律 • ⅠC类 英卡尼、氟卡尼 • Ⅰ类 莫雷西嗪 • Ⅲ类 胺碘酮、索他洛尔（SOTALOL） • Ⅳ类 苄丙咯（BEPRIDIL）
• 抗精神病药物
• 三环抗抑郁药、吩噻嗪、丙丁醇
病因
病因
• 中枢神经系统疾病
• 脑血管意外 • 颅脑损伤
• 低温或甲状腺功能减退 • 肌紧张性肌萎缩症
临床表现
• 上述各类引起QT间期延长的病因
• 都可并发扭转性室速 • 室颤 • 尤以药物和电解质紊乱引起者最为常见
• 持续而严重的QT间期延长被视为心电不稳定的征象 • QT间期延长只有在同时伴有复极不均匀时才会引起严重的心律
• 获得性（间歇依赖性）
• 按其恶性心律失常发生机理又可分为
• 长间歇依赖性
• 儿茶酚胺依赖性
• 动物实验发现
长QT 间期综合征
• 阻滞右侧星状神经节会增加冠状动脉闭塞引起室性心律失常甚至 室颤的发生率
• 而阻滞左侧星状神经节的作用却恰好相反而具保护作用
• 切除右侧星状神经节可大大降低室颤阈值而易引发心室颤动
• 短暂的发作引起眩晕、黑蒙及晕厥 • 发作持续时间较长即可引起猝死
• 多见于幼儿和青少年
• 发作年龄越晚，严重程度越轻，猝死的危险性越小
LQTS的诊断
• QT间期延长是LQTS患者的主要心电图特征 • QT间期延长传统的诊断标准
• 经心率校正后的QT间期（QTC）超过0.44S • 计算公式为QTC= QT/√RR • 延长的程度虽然总是超越正常范围，逐日可以各不相同 • 运动使心率加快时，QT间期并不相应缩短，相反可以延长 • 对少数静息心电图QT间期正常的患者可用运动等方法协助诊断 • 同一家族成员中，常有同样QT间期延长及发病
长QT综合征
遇到长QT综合征病人，医生怎么办？长QT综合征〔Long QT Syndrome, LQTS〕亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图〔ECG〕上QT间期延长〔图1〕，这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。
受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中，常导致猝死。
这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速，称做尖端扭转型室速〔Torsade de pointes,TdP〕，由法国的Dessertenne首先于1966年提出。
该名词很好地描述了QRS波群主轴沿基线上下翻转变化的现象〔图2〕。
在心律失常发作期间，心脏输出严重受损，常导致晕厥或癫痫样发作。
尽管这些事件多数是自限性的，但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。
由于潜在的致命性后果，及时识别LQTS患者就显得极为重要。
1 LQTS的病因学LQTS可以是先天性的，也可以是获得性的。
1957年Jervell和Lange-Nielsen报告了遗传性LQT的第一种形式，后被称做Jervell-Lange-Nielsen〔JLN〕综合征。
他们描述了一个挪威家庭，6个孩子中有4个患先天性耳聋，QT延长和反复晕厥，其中3个发生猝死。
父母XX，无晕厥或其它病史。
1963年，Romano等和Ward独立报告了听力正常但有QT延长和晕厥的病例。
这种更常见的遗传性LQT形式被称做Romano-Ward〔RWS〕综合征。
从90年代初开场，一系列里程碑式的研究奠定了遗传性LQTS的分子遗传学根底。
LQTS是第一种已证实由编码离子通道的基因突变而引起的心律失常。
RWS至今已有7个基因亚型，而JLN有2个〔表1〕。
通常RWS为常染色体显性遗传，父母只要有一方携带异常基因既可传给后代。
JLN为常染色体隐性遗传，父母双方必须都携带有异常突变才会使子女受累。
一般JLN患者病症更严重，猝死的几率也更高。
也有报道偶发病例由新发基因突变导致QT间期延长，即只有先症者携带突变，父母双方基因均正常。
QT间期延长综合征
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➢ 本征患者QTc延长通常是明显的，延长的程度虽 然总是超越正常范围，逐日可以各不相同。
➢ 运动使心率加快时，QT间期并不相应缩短，相 反可以延长。因此，对少数静息心电图QT间期 正常的患者可用运动等方法协助诊断。
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➢ 以上两种类型有时分界不清，可在同一家 族中同时出现。
➢ 有些散发病例并无家族史，可能是某种遗 传性疾病的新变异。
➢ 据估计，约占特发性QT间期延长综合征的 10%~15%。
➢ 因此，常将以上这些表现统称为特发性QT 间期延长综合征。
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发病机制
交感失衡学说 ➢ 认为本征是由于左
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➢ 这种伴有先天性神经性耳聋的常染色体隐 性遗传性疾病，称为Jervell和LangeNielsen综合征。这种类型所占的比例较少。
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➢ 随后，Ward（1964）和Romano（1965） 分别报道一个与Jervell的描述完全相似的家 族，所不同的是患者的听觉正常。这种常 染色体显性遗传所致的心脏电生理异常， 称为Romano- Ward综合征。约占已报道病 例的80%以上。
➢ T波交替虽可以在静息时短暂出现，但更多见 于体力活动或情绪过度紧张的当时，亦可出 现在尖端扭转性室速之前。
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晚近的研究发现：
➢ T波交替的发生率与QT间期呈正相关。 ➢ QT间期愈长（>0.60s），T波交替出现的机
会就愈多（约见于21%的患者）。 ➢ QT间期愈短（0.50s），T波交替出现的机
广东省2017年心电学技术初级职称试题
广东省2017年心电学技术初级职称试题一、单项选择题（共24题，每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）1、长QT间期综合征的心电图标准中，可作为独立的诊断标准应为A．QTC间期＞0.44s B．女性QTC间期＞0.48s、男性QTC间期＞0.47s C．QTC间期＞0.44s D．QTC间期在0.41～0.46s E．女性QT间期＞0.48s、男性QT间期＞0.47s2、关于心肌缺血引起ST段压低机制的阐述，不正确的是A．与缺血时大量消耗糖原储备有关B．与缺血时细胞膜的过度极化有关C．过度极化与K+有关D．葡萄糖、K+大量溢出细胞E．静息膜电位升高，导致4相等电位线(TP)上移，使心电图ST段相对下移3、患者女性，58岁，反复发作胸痛1周，与劳累无关，每次胸痛持续数分钟自行缓解。
患者胸痛时的心电图见图3-2-2，应考虑为A．急性前壁心肌梗死B．急性心包炎C．急性心肌缺血D．早期复极综合征E．急性下壁心肌梗死4、以下不属于动态心电图检查范围的是A．心律失常的定性和定量分析B．心肌缺血的定性和定量分析C．急性心肌梗死的定位诊断D．心率变异性分析E．窦性心律震荡分析5、不完全性右心房内阻滞的心电图表现是A．P波振幅增大，但Ⅱ、Ⅲ、aVF导联＜0.25mV B．P波呈双峰，峰间距≥0.04s C．出现SⅠSⅡSⅢD．出现间歇性肺型P波E．往往合并有右心房肥大6、对安静状态下即有心肌缺血症状或者心肌梗死恢复期的患者，运动量宜选择A．5代谢当量以内B．7代谢当量以内C．10代谢当量以内D．14代谢当量以内E．20代谢当量以内7、低钙血症的心电图表现不包括A．ST段平直延长B．QT间期延长C．T波窄而对称D．明显U波E．严重低钙血症时T波可低平或倒置8、有关心电图各波段的含义，错误的是A．P波为心房除极波B．QRS波群为心室除极波C．ST段和T波为心室复极波D．QT间期为心室复极时间E．Ta波为心房复极波9、关于delta波的表述，不正确的是A．delta波的大小取决于心房激动经旁路与房室结下传心室的时差B．delta 波的结束代表激动经旁路预激心室的结束C．delta波的开始代表激动经旁路除极心室的开始D．静注腺苷可使显性预激患者的delta波变大E．静注普罗帕酮可使显性预激患者的delta波消失10、关于正常人T波形态的描述，不正确的是A．aVR导联T波倒置B．V4～V6导联T波直立C．约50%的正常女性V1导联T波可倒置D．正常T波上行支与下行支不对称E．V3导联T波倒置常见11、典型心绞痛的临床特点不包括A．常有诱发因素，如劳累、情绪激动等B．发作时有胸痛表现C．发作胸痛持续时间一般＞20分钟D．休息或服用硝酸甘油可快速缓解E．运动试验多为阳性12、体位改变对动态心电图ST段的影响是A．可使ST段由正常变为压低B．可使ST段由正常变为抬高C．可使ST段由压低变为正常D．可使ST段由抬高变为正常E．以上都是13、急性心肌梗死分为“ST段抬高型”和“非ST段抬高型”心肌梗死的临床意义是A．有助于判断单支还是多支冠状动脉病变B．有助于判断心功能的状态C．有助于早期进行干预治疗并选择正确的治疗方案D．有助于判断是心内膜下梗死还是透壁梗死E．以上都对14、梯形图如图4-5-5所示，该梯形图显示的心律失常为A．窦性心律不齐B．窦性期前收缩C．房性期前收缩D．交界性期前收缩E．室性期前收缩15、关于不完全性干扰性房室脱节的表述，不正确的是A．P波与QRS波群完全无关B．可见心室夺获C．部分P波与QRS波群无关，心室率大于心房率D．QRS波群形态可为室上性，亦可宽大畸形E．部分P波与QRS波群无关的原因是由于干扰所致16、急性心肌梗死时，不出现病理性Q波的情况是A．心肌梗死的直径＞20～25mm B．心肌梗死的厚度＞5～7mm C．心肌梗死发生在前壁D．心肌梗死发生在下壁E．心肌梗死发生在基底部17、右冠状动脉和左回旋支闭塞均可出现下壁心肌梗死，以下可提示右冠状动脉闭塞的心电图表现是A．Ⅱ导联ST段抬高大于Ⅲ导联B．Ⅲ导联ST段抬高大于aVF导联C．aVF导联ST段抬高大于Ⅱ导联D．Ⅲ导联ST段抬高大于Ⅱ导联E．Ⅱ导联ST段抬高大于aVF导联18、关于心肌除极与复极的描述，不正确的是A．心房的复极是先除极的部位最后复极B．心室的复极是从心外膜向心内膜方向推进C．除极的扩布是被动的D．复极的扩布是主动的E．正常人心室除极波(QRS波群)与复极波(T波)方向相同19、关于潜在性房室旁路特征的表述，不正确的是A．旁路潜在的原因是旁路传导慢于房室结B．常规心电图不出现delta波C．用食管心房调搏可诱现deita波D．旁路有前传功能E．伴心房颤动时，不会有引起快速心室反应的潜在危险20、关于长QT间期综合征的表述，不正确的是A．临床表现为尖端扭转型室性心动过速、晕厥和猝死B．LQT1型患者症状多发生于运动和情绪激动时C．LQT2型患者症状多发生于运动、情绪激动、熟睡和唤醒之间D．LQT3型患者症状多发生于睡眠时E．根据体表心电图ST-T的形态不能判断基因类型21、V1导联R/S＞1，V5导联R/S＜1，常见于A．左心室肥大B．左束支阻滞C．左前分支阻滞D．右心室肥大E．右束支阻滞22、患者男性，42岁，高脂血症。
2021心血管内科(医学高级)-基因相关的心律失常(精选试题)
心血管内科(医学高级)-基因相关的心律失常1、Brugada综合征的致病基因是（）A.KCNQ1B.SCN4BC.SCN5AD.hRYR2E.ANK22、先天性长Q-T综合征现已发现的基因亚型数目（）A.9B.10C.11D.12E.133、可引起Q-T间期延长的药物包括（）A.奎尼丁B.索他洛尔C.伊布利特D.奥曲肽E.吲达帕胺4、先天性长Q-T综合征的长期治疗包括（）A.β-受体阻滞剂B.左心交感神经切除术（LCSC.心脏起搏和ICDD.奎尼丁E.镁盐5、患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。
查体：无明显阳性体征。
ECG示窦性心律，Q-T 间期460ms，T波电交替。
下列治疗中不必要的是（）A.β-受体阻滞剂B.心脏起搏C.避免使用延长Q-T间期的药物D.口服苯妥英钠E.植入ICD6、患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。
查体：无明显阳性体征。
ECG示窦性心律，Q-T 间期460ms，T波电交替。
对明确诊断无意义的检查是（）A.家族成员有早发猝死史B.运动试验C.动态ECGD.Valsalva试验E.颅脑CT7、患者女，17岁，8岁时因老师发问首次突然昏倒，17岁时因频繁晕厥、抽搐4年入院。
查体：无明显阳性体征。
ECG示窦性心律，Q-T 间期460ms，T波电交替。
诊断应首先考虑（）A.血管迷走神经性晕厥B.儿茶酚胺敏感性室性心动过速C.先天性长Q-T综合征D.获得性长Q-T综合征E.癫痫8、患者男，22岁。
主因发作性晕厥入院。
入院后突发意识丧失。
家族中有猝死史。
查体：心率188次/min，血压70/40mmHg。
心律不齐，余无阳性发现。
ECG示尖端扭转型室性心动过速。
为明确诊断可参考的检查（）（提示：经抢救后患者意识恢复，心电图示窦性心律，Q-T 间期580ms。
）A.超声心动图B.HolterC.运动试验D.冠状动脉造影E.基因检测F.心脏MRI9、患者男，22岁。
长QT综合征与心律失常
",/@的内流，即可触发 &EF 的产生。跨细胞膜的离
子净内流和净外流之间的不平衡导致细胞膜的复极 障碍，从而诱发 / 相及 4 相 &EF ， 这 种 &EF 的 电 位振荡扩布到心肌细胞即可发生快速室性心律失 常。导致上述早后除极的原因通常有使用抗心律失 常药物、红霉素、抗组织胺药等以及缓慢性心律失 常、电解质紊乱和心肌缺血缺氧以及肾上腺能神经 受到刺激等。晚期后除极具有被儿茶酚胺和快速起 搏所诱发的特点，从而导致特发型 89 间期延长综 合征的患者发生 9-> ，因此有人认为 &EF 可能为继 发性 89 间期延长导致 9-> 的机制， FEF 可能为特 发型 89 间期延长综合征发生 9-> 的机制。
有关。
’( 间期延长导致心律失常的机制如下：
’( 间期延长导致 ()* 的机制
二+ ’( 综合征并发心律失常的临床特点 长 ’( 综 合 征 并 发 的 心 律 失 常 主 要 是 ()*。 遗 传 性 长 ’( 综 合 征 可 出 现 于 儿 童 期 ， 患 儿 因 并 发
类心律平，... 类胺碘酮和索他洛尔等）和非心脏药 物如吩噻嗪类、三环类、四环类抗抑郁药、1% 受体 阻滞剂、抗组织胺药、红霉素等；代谢和水电解质 紊乱如严重的低钾、低镁、低钙、神经性厌食和饥 饿等；中枢神经系统损伤、二尖瓣脱垂或者心脏神 经炎等；严重窦性心动过缓、高度和三度房室传导 阻滞等上述诸多原因都可以导致 ’( 间期延长、 ()* 和猝死。获得性 ’( 间期延长综合征导致的 ()* 常 发生在心电图长间歇之后 （长间歇后一个提前发生 的 激 动 触 发 或 者 长 间 歇 后 ’( 间 期 进 一 步 增 加 、 ( 波 2 波 进 一 步 增 宽 随 后 引 发 ()* ） ，因此也称之为 长间歇依赖型，但心动过缓本身亦可为晕厥的原 因。
长QT间期综合征
④LQT4是位于第4 对染色体q25-27位，
但其基因尚未被克 隆，作用亦不清楚。
二、获得性(继发性) LQTS
继发性LQTS 远较遗传性LQTS 多见，能引起 获得性LQTS 的因素目前已有多种，如下所 述为其中的几类。
（一）药物
1 、各类抗心律失常药物，如IA 类的奎尼丁、 普鲁卡因胺、丙吡胺; IB 类的茚丙胺、美西 律；IC类的英卡尼、氟卡尼、莫雷西嗪；III 类的胺碘酮、索他洛尔。
钠通道阻断剂慢心律等能缩短LQT3病的QT 间期，对LQT1和LQT2病人则无效。
而增加细胞外钾浓度能缩短LQT1和LQT2病 人的QT 间期。
本征主要特征是心电图Q-T延长，伴有反复 的晕厥、抽搐发作，甚至猝死。
LQTS患儿发作期表现为室性心动过速，心 室颤动或心室停搏，也是晕厥和猝死的原 因。
QT间期：
传统认为QTc＞440 ms为QT间期延长。
但最近的一些资料表明，在女性人群中QTc 的上限至450 ms仍是正常的。
Gerson等报道在287例LQTS病人中，有 6%QTc正常。
Vienceu等的两组报道中，肯定的LQTS基因 变异者，首次心电图QTc均＜440 ms。
Crampton等在1979年开始的国际LQTS多中 心登记研究，主要登记随访遗传性LQTS病 人，1994年报告在已登记的1345个家族成 员中，459个先证者QTc＜440 ms，其中5% 有心脏静止等恶性心律失常发生。
美国人LQTS 基因突变率约为1 : 5000，全国 约5 万人，每年有3000～4000 人因LQTS 死 亡。
因此凡是青少年突发性或不明原因的晕厥 或猝死者均应高度疑为LQTS 的可能性。
黑龙江2015年心电学技术初级职称考试题
黑龙江2015年心电学技术初级职称考试题一、单项选择题（每题的备选项中，只有 1 个事最符合题意）1、关于长QT间期综合征的描述，不正确的是A．体表心电图表现为QT间期延长B．易发生尖端扭转型室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死C．可分为先天遗传性和后天获得性两类D．反复晕厥E．体表心电图上常有J波2、可引起QRS波群振幅降低的原因是A．皮下气肿B．肺气肿C．胸腔积液D．全身明显水肿E．以上都是3、关于胺碘酮对心电图影响的描述，错误的是A．对心率无影响B．可引起QT间期延长C．可出现QRS波群增宽D．可出现T波低平或呈双峰状E．可出现U波增高4、期前收缩最常见的机制是A．折返激动B．异位起搏点自律性增高C．并行心律D．触发活动E．以上都对5、以下为变异型心绞痛可出现的心电图改变，但应除外A．ST段抬高伴T波高耸B．ST段抬高伴对应导联ST段下移C．可出现R波增高、变宽D．可伴有心律失常E．一过性Q波6、患者男性，62岁，因病态窦房结综合征植入起搏器2个月。
患者无冠心病史，超声心动图检查正常。
图4-8-6-A为植入起搏器前的心电图，图4-8-6-B为植入起搏器后随访的心电图。
根据图4-8-6-B的心电图表现，正确的诊断是A．窦性心律+心室起搏心律，电张调整性T波改变B．窦性心律+心室起搏心律，心肌缺血C．窦性心律+心房起搏心律，心肌缺血D．窦性心律+心房、心室起搏心律，心肌缺血E．窦性心律+心室起搏心律，室性期前收缩7、关于宽QRS波群心动过速的处理原则，不正确的是A．对血流动力学不稳定的患者，应尽早电复律B．对血流动力学稳定的室性心动过速患者，可先采用药物治疗C．对诊断为室上性心动过速的患者，可选用维拉帕米或普罗帕酮治疗D．鉴别诊断困难时应先按室上性心动过速处理E．以上都对8、左心房增大最早出现的X线征象是A．轻度肺淤血B．左心房耳部突出C．左前斜位左主支气管抬高D．心脏右缘出现双房影E．服钡见食管局限性压迹9、患者男性，52岁，急性广泛前壁心肌梗死。
长QT间期综合征
长Q-T间期综合征病因(一)发病原因长Q-T间期综合征的病因很多包括先天性和获得性两个方面1.先天性长Q-T间期综合征包括常染色体显性遗传的Romano Ward综合征和常染色体隐性遗传的Jervell Lange-Nielsen综合征前者听力正常后者伴有先天性耳聋关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的假说包括交感神经支配不平衡心肌复极异常心脏内神经变性及先天性心肌酶缺乏等目前认为先天性长Q-T综合征是由于调控心室肌细胞膜复极化离子通道的基因发生突变所致1991年Keating等用DNA探针技术发现在一个家庭的40名长Q-T综合征的基因与IIarvey ras 1基因紧密相关或许就是长Q-T综合征的病变基因并且这一发现在另外6个长Q-T综合征的家庭中得到证实Harvey ras 1基因位于11号染色体的短臂上蛋白产物是鸟嘌呤核苷酸结合蛋白即G蛋白分布于细胞膜的内层与各种激素的受体和效应器如腺苷酸环化酶磷脂酶C 和离子通道等有关Codina等观察到G蛋白和Ras蛋白调整心肌细胞受乙酰胆碱激活的K 通道影响但不足的是Moss并未发现Harvey ras 1基因与长Q-T综合征的转化关系1995年Wang等证实特发性长Q-T综合征与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关并证实至少有3个致病基因存在即第3,7,11号染色体上scN5AHERG及KVLQTl基因的突变SCN5A编码合成心肌细胞钠通道,HERG编码合成心肌细胞钾通道KVLQTl的功能尚不十分清楚也可能与某些钾通道的合成有关2.获得性长Q-T间期综合征(1)药物作用：近年来临床药理学的深入研究及心电监护仪的广泛应用发现致Q-T间期延长及Tdp尖端扭转型室速的药物越来越多包括：①抗心律失常药：在各种致长Q-T间期综合征的药物中以抗心律失常药物最常见其中又以Ⅰ类抗心律失常药最易引起长Q-T间期综合征Ⅰa类抗心律失常药如奎尼丁丙吡胺普鲁卡因胺可中度抑制传导延长心室复极是引起Tdp的确切的原因而Ⅰb类抗心律失常药如利多卡因妥卡安美西律并不延长心室复极是否引起长Q-T综合征尚有争议Ⅰc类抗心律失常药如氟卡尼恩卡尼等可轻度延长心室复极常可引起室性心动过速但是否引起Tdp认识尚不一致Ⅱ类抗心律失常药物即β受体阻滞药中仅Sotolol可致长Q-T综合征Ⅲ类抗心律失常药物和胺碘酮已证实可致长Q-T综合征及TdpⅣ类抗心律失常药即钙拮抗药中仅Bepridil可引起长Q-T综合征及Tdp②酚噻嗪类药③三环和四环抗抑郁药红霉素注射剂及有机磷杀虫剂等均可引起长Q-T综合征(2)电解质代谢紊乱：文献报道低血钾低血镁低血钙等都可引起长Q-T 综合征但以低血钾最为常见轻度血钾降低时Q-T间期延长不明显;中重度降低时T波与u波融合则发生长Q-T综合征(3)缓慢型心律失常：是引起长Q-T综合征的常见原因其中最常见的是高度房室传导阻滞或完全性房室传导阻滞国内段氏报道致Tdp者占25.6%;其次为严重窦性心动过缓也可见于交界性心律窦房阻滞(4)中枢神经系统疾病：脑外伤脑血管意外脑肿瘤等均可引起长Q-T综合征尤其是蛛网膜下腔出血者最易发生(5)冠心病：冠心病虽不是长Q-T综合征的常见原因但急性心肌梗死变异性心绞痛的患者也可发生Q-T间期延长及Tdp(6)其他原因：强直性肌营养不良二尖瓣脱垂综合征原发性心肌病心肌炎均可发生长Q-T综合征(二)发病机制长Q-T间期综合征的发病原理至今尚未完全阐明许多学者提出了一些假说但比较引人注目的有两种：1.复极离散假说该学说认为Q-T间期延长Tdp的发生系由于心肌不同部位的复极不一致所致这一学说的思想基础可追溯到1940年那时wigg等在研究室颤的发病原理时提出了不同部位的心肌处于不同复极阶段时易于发生折返性心律失常并使用了“易损性(Vulnerability)”这一术语来说明当在心室不同部位给予较强刺激时激动首先沿着复极后的心肌扩布而未完全复极的心肌传导延缓或阻滞当这些未完全复极的心肌最终复极完毕后激动又折回这些心肌结果形成多部位的不稳定的折返通道产生多形性室性心动过速和室颤1963年Han等发展了这一学说并提出“不应性离散”的概念认为不同部位心肌的相对不应期明显不一致时易于发生心律失常根据上述假说许多学者将复极离散用于探讨长Q-T综合征的发病原理并认为Q-T间期延长及Tu波可能反映了某些部位心室肌细胞动作电位的复极时间明显延迟有人研究表明正常心肌的复极离散时间为31～81ms而长Q-T综合征患者的复极离散时间可达100～270ms尤其在缓慢心律时离散时间增加更为明显长Q-T综合征患者的Tdp常发生在心动过缓长R-R间期之后也可被R on T所诱发并可被快速心律所抑制低血钾症可延长心室肌的相对不应期及增加复极离散时间某些延长心室肌复极时间的药物如奎尼丁普鲁卡因胺等可诱发长Q-T综合征等这些都支持复极离散的学说但是该学说并不能完全解释长Q-T综合征的发生例如该学说不能解释长Q-T综合征的引发冲动即中断窦性搏动Tu波而发生折返过程的第1个异位搏动根据不应性的离散理论在Tu波时刺激易于诱发室上性心动过速但临床实践结果并非如此2.心脏交感神经支配不平衡学说该学说于1975年由Schwartz所提出主要针对肾上腺素依赖性长Q-T综合征而言认为本病的发生系由于左侧心脏的交感神经传出纤维活动过度而右侧功能减退所致本学说的理论基础来自于实验及临床研究早在1966年Yanowitz等在狗的实验中发现刺激左侧星状神经节或切除右侧星状神经节可使Q-T间期延长并在猪的实验中也得到同样的结果1990年Malfatto等给新生大鼠注入神经生长因子而产生异常的交感神经支配也引起了Q-T间期延长最有力的支持材料是临床观察例如本病患者常有窦性心律减慢,与右侧星状神经节的活动减弱有关1971年Moss和McDonald首先采用左侧星状神经节切除术治疗本病有效最近Schwartz等报道85例长Q-T综合征经β阻滞药治疗无效后行左侧星状神经节切除后心律失常明显减少尽管本学说的支持点很多但也有许多结果不相一致3.后除极假说晚近许多学者根据细胞电生理研究及临床研究的结果认为长Q-T综合征的机制是后除极(after depolarization)后除极是指在动作电位的锋电位之后膜电位并不立即恢复到静息状态而是继续表现一些幅度较低而持续较长时间的电位波动根据出现的时间早晚不同后除极可分为早期后除极和延迟后除极早期后除极(early afterdepolarization EAD)是发生在心室复极早期即动作电位23相的振荡性电位在心动过缓时该电位的振幅可增大其发生机制尚不清楚可能与背景钾电导减弱使K 外向电流变小或Na 内向电流Ca2 内向电流增强有关以上因素均可导致复极过程变慢动作电位时程延长晚期后除极(delay afterde polarization DAD)是发生在心室复极的晚期即动作电位3相终了时的电位在心率增快时该电位的振幅增加其发生机制是细胞内钙异常增加由瞬间内向电流(ITi)引发振荡性后电位所致起初由于延迟后除极依赖于肾上腺素的刺激推测可能是先天性长Q-T 综合征的基础而早期后除极具有心动过缓依赖性或(起搏)周期长度依赖性推测可能是获得性长Q-T综合征的基础认为延迟后除极是先天性长Q-T综合征发病基础的理由是在肾上腺素的刺激下延迟后除极的振幅增大并且许多实验及临床研究结果也提示这一点例如早年有人发现浸入儿茶酚胺中的犬心浦肯野氏纤维冠状窦和猿心二尖瓣等均可产生延迟后除极1984年Schechter等在体外实验中证实犬心室肌细胞在肾上腺素的单独作用下即可产生延迟后除极但是近年来的研究表明先天性长Q-T综合征和获得性长Q-T综合征的病理生理机制都是早期后除极在先天性长Q-T间期综合征的研究中Levine Bailey和El sherif等发现阻滞钾通道及增加钙内流能诱发早期后除极的发生从而延长心肌复极时间而引起触发活动及室性快速性心律失常1981年Hartzler Osborn等用常规双极电极技术在JeryeⅡ和Lange Nielsen综合征患者的右室肌记录到早期后除极并发现在左侧星状神经节阻断后其振幅明显降低随后Bonatti 等报道10例长Q-T综合征其中8例为获得性长Q-T综合征而2例为先天性长Q-T综合征所有病例均可用单相动作电位记录技术记录到早期后除极并发现先天性与获得性之间并无明显区别最近EggeLing等用信号平均心电图技术在体表记录到Romano Ward长Q-T综合征患者早期后除极并发现使用β阻滞剂后可以消失根据基因突变结果Vincent和Eggeling进一步推测Harlleg ras 1基因的产生使G蛋白的功能发生改变使细胞膜的钾离子通道和β-肾上腺素能受体发生损害导致早期后除极及心律失常获得性长Q-T间期综合征的发生机制已有较一致的认识即由早期后除极所致这一结论已为许多实验和临床研究所证实例如1983年,Brachmann等用氯化铯给家犬静脉注射结果引起了短暂性窦性心律减慢及Q-T间期延长T 波形态改变继而发生多型性室性心动过速其特征与间歇依赖性长Q-T综合征病人的表现完全相同由于铯可阻滞复极时钾离子流而使复极延缓若将浦肯野纤维浸入氯化铯溶液中可引起早期后除极及触发活动并且犬的在体心内单相动作电位记录证实在氯化铯的作用下与早期后除极相似的波形可引起Tdp因此许多学者认为早期后除极是异常Tu波及心律失常的基础另外体外实验中将浦肯野纤维浸入低浓度钾溶液及治疗浓度的奎尼丁中用单相动作电位记录技术可记录到心动过缓依赖性的早期后除极进一步证实了两者间关系临床研究结果为这一假说进一步提供了支持Bonatli等用吸附电极在获得性长Q-T综合征患者中记录到类似早期后除极的波形Coraboeuf等在酸中毒抑制复极期钾离子外向电流的浦肯野纤维记录到早期后除极并注意到Bonatu所观察到的现象由此进一步推测早期后除极在心率增快时可被抑制4.心动过速形态扭转的机制早年Dessertenee认为是两个异位节律点互相竞争而交替获得主导心律显然两个起源的心动过速若频率相差不大时则可产生特异性的扭转形态根据不应期离散学说心室肌的不应期不一致将形成两种不同的折返通道两种折返性心动过速竞争主导心律根据后除极学说在心律失常可能是连续QRS波群的起源部位在心肌内逐渐移动并假设后除极的产生是广泛的但某一部位可能对肾上腺素或其他因素的敏感性更高如果整个心室肌均有后电位产生则可能每个主导部位有变慢的内在倾向性并将主导权让给邻近的部位而导致心律失常的起源部位在整个心脏内移动也可能是两个部位竞争主导心律Tdp的自行终止可能是高频率的室性心动过速作为一种短阵猝发冲动而抑制了后除极的电位的缘故已经证明长Q-T间期综合征患者无论是间歇依赖型还是特发型其发生机制都是尖端扭转型室性心动过速在尖端扭转型室性心动过速发作时室率一般为160～280次/min且心室几乎失去收缩引起心输出量骤减血压下降病人出现意识丧失而发生晕厥有些患者可进一步发展成心室颤动而发生猝死。
长QT综合征心电图和临床诊断
上腺治疗 （!F 受体阻断剂或左心交感神经切除术） 的 ;9:< 患者，其 3 年、 4 年和 38 年的死亡率可降 至 05A@ ， 7@ ，和 A@ 。因此，熟悉和掌握 ;9:< 的 心电图表现和临床特点，及时检测出这组高危患者 并给予适当的干预治疗是临床医生的责任。
（收稿： /001F08F3B ） （本文编辑： 许原）
或有切迹， 2.)’(! 的体表心电图特点 ! 和 @AB 导联 ( 波低平， !+’(;?$7&<:
( 波起始较晚， !+’(;?/6$<: 3.)’(& 的体表心电图特点 ! 和 >$ 导联 ( 波高尖，
89:: 等对一组先天性 )’(* 患者的心电图进行 定量分析，发现反映心肌复极活动的指标在 & 类
)’(* 的心电 图 特 点 是 ’( 间 期 延 长 、 *(+( 波 异 常 和 (,- 。 对 先 天 性 )’(* 的 研 究 发 现 ， 大 约 /"0 的病人心电图表现为 ’( 间 期 明 显 延 长 。 需 要 强 调 的 是 ， 不 同 基 因 类 型 )’(* 患 者 的 *(+( 形 态 ； 呈现不同的特点：)’(% 类型的 ( 波宽大（图 %+1 ）
尖端扭转型室速 （:-D ）
: 波切迹 （至少 4 个导联） : 波电交替
静息心率低于同龄正常值 / 个百分位数
可能性很大； 临界型； 可能性较小 注： 积分 !1 分： /C4 分： "3 分：
者的 9: 间期延长，其典型的心律失常是 :-D。 目 前 临 床 上 诊 断 ;9:< 主 要 依 据 3AA4 年 国 际
作者单位： #&""&"
先天性QT间期延长综合征伴发预激综合征1例
治 疗 方 法 。Ｂ 体 阻 滞 剂 对 预 后 影 响 的 主 要 差 异 是 患 者 在 接 受 受
治 疗 前 所 表 现 的 症 状 类 型 ： 此 前 就 有 晕 厥 发 生 的 患 者 ， 疗 后 在 治 晕 厥 的发 生 率 高 达 ３ ， 心 脏 骤 停 复 发 率 或 死 亡 的可 能 性 仅 ２ 而 为 ３ ； 在 此 前 就 有 过 心 跳 骤 停 的患 者 ， 接 受 Ｇ受 体 阻 滞 剂 而 在 治疗 ， ５年 的心 脏 骤 停 发 生 率 仍 高 达 １ ｌ 。 普 萘 洛 尔 是 应 用 ４ ２ ］
先 天 性 ＱＴ 间期 延 长 综 合征 伴 发 预 激 综 合征 １ 例
杨
中 圉分 类 号 ： ４ ． Ｒ ５ ． Ｒ５ １ ７ ２６２
帆 ， 学文 ， 李 吕吉 元 ， 春荣 ， 靳 王
睿
文献标识码 ： Ｃ
文 章 编 号 ： ６ ２ ３ ９ ２ １ １ ７ ０ ８ —０ １ ７ —１ ４ （ ０ ０ ０ — ８ １ ２
ｋ ａ ， 肺 呼 吸 音 清 ， 闻 及 千 湿性 哆 音 ， 率 ５ Ｐ）双 未 心 ５／ ｒｉ， 齐 ， ａｎ律
各 瓣 膜 听诊 区 未 闻及 病 理 性 杂 音 。腹 平 软 ， 无压 痛反 跳 痛 ， 下 双 肢 无 水肿 。Ｈ０ Ｔ Ｒ ２ ０ 年 ８月 １ Ｌ Ｅ （０８ ４日） ： 示 室性 期 前 收 缩 ， 短
参考文献 ：
［ ］ 漆红 ． 血 管 病 抑 郁 的 临 床 特 点 及 相 关 因 素 ［］ 中 国 ， 卫 生 杂 １ 脑 Ｊ． １理 ２
志 ， ９ ， ３ １ １—１ ３ １ ９５ ９（ ）： ２ ２．
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长QT综合征题库1-1-8
问题：
[单选,A型题]关于长QT间期综合征的表述，不正确的是（）。
A.临床表现为尖端扭转型室性心动过速、晕厥和猝死
B.LQT1型患者症状多发生于运动和情绪激动时
C.LQT2型患者症状多发生于运动、情绪激动、熟睡和唤醒之间
D.LQT3型患者症状多发生于睡眠时
E.根据体表心电图ST-T的形态不能判断基因类型
问题：
[单选,A型题]关于长QT间期综合征的表述，不正确的是（）。
A.LQT1型的特征是QT间期延长，T波宽大
B.LQT2型的特征是QT间期延长，T波双峰和低平
C.LQT3型的特征是ST段水平延长，T波狭窄高尖
D.不同基因类型患者的ST-T改变并无差异
E.根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型
不同基因类型的长QT间期综合征患者，其心电图ST-T改变不同，因而根据心电图ST-T的形态可以初步判断长QT间期综合征的基因类型：LQT1型表现为QT间期延长，T波宽大；LQT2型表现为QT间期延长，T波双峰和低平；LQT3型表现为ST段水平延长，T波狭窄高尖。
问题：
[单选,A型题]关于长QT间期综合征的表述，不正确的是（）。
A.抗心律失常药、电解质紊乱可诱发长QT间期综合征
B.根据心电图ST-T的形态可初步判断基因类型
C.LQT3型可选用美西律治疗
D.先天性长QT间期综合征患者心电图上都有QTc间期延长
E.女性QTc间期平均值比男性长
QTc间期延长是长QT间期综合征最重要的特点，但QTc间期正常并不意味就可排除先天性长QT间期综合征，部分患者QTc间期在临界范围（介于0.41～0.46s之间），少数患者不能单用QTc间期来诊断。
/ 中超排名
问题：
[单选,A型题]患者男性，30岁，反复晕厥多次。
某日就诊时再次发生晕厥，晕厥时心电图如图3-18-1所示，应诊断为（）。
A.早期复极综合征
B.预激综合征合并心房颤动
C.QT间期延长，尖端扭转型室性心动过速
D.心室颤动
E.单源性室性心动过速
图中第1、3个心搏为逸搏心律，显示QT间期明显延长；第4个心搏（室性期前收缩）落在T波上并诱发了1阵多形性室性心动过速。
其特点为：心室率较快，约为200次／分；QRS波群宽大畸形，形态不恒定，围绕基线不断扭转其主波方向。
应诊断为QT间期延长，尖端扭转型室性心动过速。
问题：
[单选,A型题]患者男性，53岁，因阵发性心房颤动长期口服胺碘酮，并发生晕厥1次。
心电图如图3-18-2所示，应诊断为（）。
A.早期复极综合征
B.交界性逸搏心律
C.获得性长QT间期综合征
D.先天性长QT间期综合征
E.心肌缺血
患者因长期口服Ⅲ类抗心律失常药胺碘酮导致严重的窦性心动过缓，QT间期长达0.80s，为后天获得性长QT间期综合征。
问题：
[单选,A型题]获得性长QT间期综合征可见于（）。
A.高钾血症
B.高钙血症
C.中枢神经系统损伤
D.口服地高辛
E.以上都是
问题：
[单选,A型题]关于长QT间期综合征的描述，不正确的是（）。
A.体表心电图表现为QT间期延长
B.易发生尖端扭转型室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死
C.可分为先天遗传性和后天获得性两类
D.反复晕厥
E.体表心电图上常有J波。