Dieulafoy 病
支气管杜氏病发病机制、病理及诊断措施
支气管杜氏病发病机制、病理及诊断措施
支气管杜氏病
Dieulafoy病称为黏膜下恒径动脉畸形，是特殊血管畸形，见于消化道。
Dieulafoy病可以伪装成支气管黏膜小结节，临床常见突发大咯血或支气管镜检查发现腔内突起样病灶。
其特点是出血部位隐匿，且是动脉性出血，出血量大且易反复，常导致失血性休克，危及患者生命。
正常情况下血管随着血供通路分支逐渐变细，而恒径动脉管径不变，即Dieulafoy病的血管比正常血管的管径更粗、血流量更大。
随着年龄增大，动脉管径扩张，粘膜萎缩，血管畸形近黏膜或者突出黏膜表面的部分易受到损害，从而发生出血。
支气管Dieulafoy病的发病机制偏向于先天性疾病，但气道慢性炎症或吸烟可能作为另一种病因或者起到促成因素。
Dieulafoy病诊断
支气管Dieulafoy病诊断金标准基于大手术肺切除术的病理检查。
大多数咯血患者为了排查病因，首先会接受胸部X线或者CT检查，部分患者可反映肺出血严重程度，而一部分患者可表现完全正常，此类检查由于敏感性和特异性低，均无法确定此病，但增强CT可以明确病变位置是否存在血管增生变异。
气管镜检查可为支气管Dieulafoy病提供诊断线索，典型支气管镜下外观可见突向管腔的结节状病灶，直径通常<1 cm，病灶黏膜光滑，局部可有搏动，也可见活动性出血或血痂附着。
对反复咯血或者无法解释大量咯血患者，在行支气管镜检查前首先行血管动脉造影术排除血管畸形。
任何在支气管镜下有疑似Dieulafoy病表现都不应该盲目进行夹取组织活检，以避免发生大出血。
Dieulafoy病的诊断与治疗
1. 内镜治疗:
首选方法，可同时完成内镜下止血治疗
国内463例Dieulafoy病内镜治疗数据 97.20%
100.00% 95.00% 90.00% 85.00% 80.00% 75.00% 确诊率 止血成功率 86.40% 82.80%
各种治疗止血率
内镜下多种治疗方法概览
喷洒止血药 对微小血管出血有效，但对于粗大血管尤其是动脉的喷血一般无 效。 注射疗法主要是在出血动脉周围组织中多点多次注射各种硬化 剂，如99.5%酒精、凝血酶、5%鱼肝油酸钠、高渗盐水肾上腺 素液和1%～2%聚乙二醇单十二酰等，促使血管收缩，或诱发炎 症，使周围组织脱水和收缩，导致血栓形成而止血。因单一用药 远期疗效不佳，易出现复发性大出血，现在多联合应用多种药物、 喷洒或注射疗法并用。 硬化疗法可经内镜喷洒Monsell液、凝血酶和肾上腺素液等，但 单独应用疗效不佳。 电凝、激光、热探子、微波等理化疗法均为热凝固原理，使受热 局部组织水分蒸发，蛋白质凝固变性，组织挛缩而止血。内镜下 氩离子凝固术具有凝固深度的自限性及自动导向性，一般不超过 3mm，凝固1～3秒不会出现穿孔。
间接证据
对于出血已停止的病例，可选用内镜下脉冲微血管多普勒仪通过探 测溃疡中浅表动脉血流信号，能协助发现引起出血的黏膜下动脉， 并可进行治疗监测。
内镜下表现
EUS可 见胃粘 膜下层 粗大的 血管影
多普勒 显示动 脉波形
以下几点对提高阳性率有重要价值！
1. 2. 3. 4.
5. 6.
出血时即行急诊内镜检查； 检查前应先下胃管抽净胃内积液，以冰盐水或去甲肾 上腺素盐水充分冲洗，保证视野清晰； 检查时将胃镜U形反转，以察看胃底； 要将胃充分膨胀，使胃黏膜皱襞充分展开，以发现隐 藏的病灶，特别是好发部位，贲门下胃体前后壁应仔 细检查； 注意变换体位，特别要注意食管、十二指肠及胃其它 少见部位； 必要时再复查。忌取活体组织检查，以免引起难以控 制的大出血。对普通内镜检查可疑，如有条件可用超 声内镜和胶囊内镜确诊。
支气管Dieulafoy病1例
支气 管 Ｄ ｅｌ ｏ 病 １ ｉ ａｙ ｕｆ 例
胡 海 洋 ， 恩斌 ， 宗文 ， 徐 黄 曹海 莲 ， 白厚 喜 ， 王晓 妮
影 ， 虑左 下 肺 炎 症 。 行支 气 管 镜 检 查 ， 肺 各 叶 段支 气 管 考 故 右
管腔 通 畅 ． 黏膜 光 滑 ， 见 异 常 ； 肺 下 叶 基底 段 可 见少 量 暗 未 左 红 色 分 泌 物 ， 见 新 生 物 和 管 腔 狭 窄 ； 中 间 支 气 管 下 段 可 未 右 见一 处 支 气 管 黏 膜 隆起 ，黏 膜 隆起 病 变 出现 树 根 样 分 叉 ， 表
［０ ０ 叭 一 ０收 稿 ，０ ０ ０ — ５修 回］ ２ １一 ２ ２ １— ２ ２
［ 文 编辑 ： 本 李
青】
个 案 与 短篇
度 ， 基 底 段 可 见 多 发 棉 絮 状 略 高 密 度影 ， 缘 欠 清 ， 门结 前 边 肺 构 清 晰 ， 段 支 气 管 通 畅 ， 隔 未 异 常 ， 膜 未 见 异 常 密 度 各 纵 胸
瘤 。最 近 意 大 利 的 一项 Ⅲ期 临床 试 验 得 到相 似 的结 论 ， 即对
于 有 预 后 不 良 因素 的 软组 织 肉 瘤 通 过 给 予 足 够 剂 量 的 蒽 环
类抗 生素 和异 环 磷 酰胺 可 以 明显 改 善 患 者 的 总生 存 ［。 】 ｏ ｊ
量 分 别 为 ５ ～ ０ｍ ／ １ ～ ２ｇ ， 总 生 存 率 并 没 有 改 ０ ９ ｇｍ 和 ０ １ ｍ ） 但 ／ 善嘲 。本 文 中共 有 ６例 患 者 采 用 阿 霉 素＋ 环 磷 酰 胺 方 案 。 异 其
月 。本 组 患 者 的 有 效率 并 不 高 ， 能 与 阿 霉 素 和 异 环磷 酰胺 可
Dieulafoy病的诊断与治疗
Dieulafoy病的诊断与治疗Dieulafoy病是引起消化道大出血的重要原因，临床少见。
其病情凶猛，早期即引起失血性休克，且出血部位隐匿，诊断困难，常造成治疗延误。
Dieulafoy病个发生于全消化道，最多见于胃，另外也可发生于大肠、小肠、食管和胆囊。
近年来随着对该病的不断认识和内镜诊断技术的发展，其检出率有所提高。
本文章搜集、总结2005－2010年宁波市鄞州人民医院经内镜、影像检查确诊的5例Dieulafoy病合并出血患者的临床治疗，结合文献，以期总结经验，并进一步探讨其发病机制、临床特点、诊断和治疗方法。
1．临床资料1.1 一般资料 5例确诊的住院患者，其中男3例，女2例；年龄35—55岁，平均45岁。
以突发大量呕血人院4例，反复黑便伴慢性贫血1例。
人院时均有不同程度的血流动力学异常及休克表现。
发病前均无饮酒、无服用刺激性药品或食物等诱因，无消化性溃疡、肝硬化病史。
1.2 内镜检查 5例患者均在入院24 h内行胃镜检查，其中2例为1次检查确诊，3例为2次明确诊断。
病灶位于胃体上段3例，胃底1例，胃窦1例。
病灶均为孤立性圆形或椭圆形黏膜糜烂或浅表溃疡，直径约3～10 mm，病灶中央见血管裸露者3例、有新鲜血块覆盖者2例。
1.3 治疗急诊胃镜检查确诊并定位后，先用1：10000肾上腺素冰生理盐水局部喷洒，并反复吸引使视野清晰，再用钛夹钳夹止血，4例成功，1例反复出血最后转外科行病灶胃楔形切除术，术后无出血，病理报告为黏膜慢性炎伴动脉畸形。
所有患者内镜治疗前后均予药物制酸、止血、补液等治疗，内镜下止血后继续制酸及保护胃黏膜2周，同时密切观察有无再出血征象，以防再出血。
2．讨论上消化道出血常由消化性溃疡、急性胃黏膜病等临床常见病引起，而由Dieulafoy病引起者少见，发生率约在0．3％～6.7％。
多见于胃．亦可发生于食管、空肠、十二指肠、结肠及胆囊[1]，亦见有发生于回肠的报道[2]。
Dieulafoy病的病因和发病机制尚未完全明了，可能与先天血管发育异常、后天获得性血管退行性变及慢性的黏膜缺血有关。
杜氏溃疡病
杜氏溃疡病(Dieulafoy 病) 又称杜氏损害或胃粘膜上恒经动脉出血(calibre piersistence) ,是一种较罕见的上消化道出血性疾病。
Dieulafoy 病是一种先天性畸形, 又叫恒径动脉出血。
1884 年Gallard首次描述了这种病变,但直到1987 年法国外科医生Dieulafoy才指出其微小溃疡的特征。
它由一突起的动脉和活动出血或血凝块组成,周围无溃疡环绕。
通常位于贲门或胃的上部。
但有报道出现在小肠或结肠。
其病因不明,但切除标本的病理检查发现:异常肌层动脉远较正常黏膜的动脉为大。
这种异常增大的动脉可导致覆盖黏膜的压力性侵蚀。
一种先天性异常病变使得该动脉距黏膜太近,因压迫导致糜烂。
我们发现这些患者多为中老年人,这与血管硬化、弹性减退,胃蠕动时恒径动脉或受压或拉长易致血管破裂出血有关。
饮酒、刺激性药物或食物、高血压、应激等可为其诱因。
最新Dieulafoy病汇总
D i e u l a f o y病疾病名称Dieulafoy 病疾病别名Dieulafoy 病变,Dieulafoy 血管畸形,Dieul afoy 胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arterioven ous malformation疾病概述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s l esion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
疾病分类消化内科疾病描述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。
Dieulaf oy 病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。
1898 年，Dieulafoy 最早报道了3 例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。
此后, Dieulafoy 的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。
早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieu lafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。
1988 年，Saueraber 报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。
支气管Dieulafoy病致大咯血一例
・５４４・生垦堕咝量危重鳖控盘盍垫！Ｑ生！旦筮！鲞筮！翅￡ｂｉ！』基！！Ｐｉ！曼也垦！翌丛趔：曼Ｐ！！坐！垫！Ｑ：！！１２：丛生主参考文献ｌｋｖｙＥ，ＫｏｒａｅｈＡ，ＡｍｉｒＧ，ｅｔａ１．Ｕｎｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｅｄ８ａｒｃｏｌｎａｏｆｔｈｅｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｍｉｍｉｃｋｉｎｇｐｕｌｍｏｎａｒｙｔｈｒｏｍｂｏｅｍｂｏｌｉｃｄｉｓｅａｓｅ．ＨｅａｒｔＬｕｎｇＣｉｒｃ，２００６；１５：６２－６３．２ＣｈａｐｐｅｌｌＴ，ＣｒｅｅｃｈＣＢ，ＰａｒｒａＤ，ｅｔａ１．Ｐｒｅｓｅｎｔａｔｉｏｎｏｆｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｉｎｔｉｍａｌ＆ｍ＇ｃｏｌｎａｉｎａｌｌｉｎｆａｎｔｗｉｔｈａｈｉｓｔｏｒｙｏｆｎｅｏｎａｔＭｖａｌｖｕｌａｒｐｕｌｍｏｎｉｃｓｔｅｎｏｓｉｓ．ＡｎｎＴｈｏｒａｅＳｕｒｇ，２００８，８５：１０９２—１０９４．３韩力，时国朝，朱雪梅，等．原发性肺动脉肿瘤一・例．中国呼吸与危重监护杂志，２００５，４：４７５４７７．４ＢｒｅｓｓｌｅｒＥＬ，ＮｅｌｓｅｎＪＭ．Ｐｒｉｍａｒｙｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓａｒ｝ｃⅢ：ｄｉａｇｎｏｓｉｓｗｉｔｈＣＴ，ＭＲｉｍａｇｉｎｇ，ａｎｄｔｒａｎｓｔｈｏｒａｃｉｃｎｅｅｄｌｅｂｉｏｐｓｙ．ＡｍＪＲｏｅｎｔｇｃｎｏｌ，１９９２，１５９：７０２－７０４．５ＷｉｎｃｈｅｓｔｅｒＰＡ，ＫｈｉｌｎａｎｉＮＭ，ＴｒｏｓｔＤＷ，ｅｔａ１．Ｅｎｄｏｖａｓｃｕｌａｒｃａｔｈｅｔｅｒｂｉｏｐｓｙｏｆａｐｕｌｍｏｎａｒｙａｒｔｅｒｙｓａｒｃｏｍａ．ＡｍＪＲｏｅｎｔｇｅｎｏｌ。
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Dienlafoy病是由于黏膜下恒径动脉的破裂出血
Dienlafoy病是由于黏膜下恒径动脉的破裂出血，但具体的破裂出血原因尚存在分歧。
可能是随着年龄的增大，动脉扩张，黏膜萎缩，受到外因刺激而破裂出血，血管的硬化更易发病[1]，故该病的发病年龄偏大，本组有1例患者曾多次诊断为Dienlafoy病，患者年龄较大，肾衰透析频繁，并应用肝素钙致凝血机制差，黏膜损伤严重有关。
该病67.4%发生于胃体上部至贲门旁区[2] 。
有报道，内镜检查是本病首选的检查方法，对活动性出血及近期出血的诊断率高，确诊率74~93.7%[3.4]。
对于由于客观原因不能一次内镜诊断者，强调反复进行内镜检查的必要性，尽量吸出胃内积血，适当充气，用水反复冲洗、吸引，变换体位，寻找病灶。
本组11例一次内镜检查发现病灶，2例2次检查发现病灶。
随着内镜的普及及治疗技术的提高，镜下治疗较为有效、迅速、可重复，且病死率明显下降。
本组无死亡患者，治疗过程中以黏膜下注射1：10000肾上腺素高渗盐水、高频电凝及止血夹为主，采取联合或单独使用，效果良好，内镜下黏膜内注射高渗肾上腺素盐水，主要是让黏膜下血管收缩、局部产生压迫作用，使血管内形成血栓，但缺点是有再次出血的可能，复发率高；联合高频电凝止血，是利用其热效应，使局部组织蛋白质凝固，血管形成栓塞，止血后，观察数分钟，确保止血彻底，亦可直接对喷射状出血进行电凝止血。
而止血夹止血也是利用其机械原理，夹闭血管，阻断血流，效果确切。
对于以上方法效果差，反复出血者，可转外科手术治疗。
Dieulafoy病治疗的关键仍然是及时的内镜检查并镜下止血，术后给予必要的抑酸剂及黏膜保护剂有助于提高治愈率。
dieulafoy病
dieulafoy病迪厄拉富瓦病dieulafoy病是一种少见但不罕见的上消化道出血性疾病，病灶小出血量大且反复，严重者危及生命。
系先天性疾患，又称胃恒径动脉综合征。
1898年法国外科医师Dieulafoy首先报道3例，因动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例，该病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%，所有Dieulafoy病均表现为重症出血，病死率2.9%，发病年龄平均52岁，男女比例3.2：1。
胃Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状，起病突然无明显征兆，饮酒、刺激性药物或食物、高血压及应激可能为其诱因，无胃病、无肝病史而突然不明原因大出血，尤其是呕血，应考虑到该病。
1病因与发病机制胃粘膜下恒径动脉破裂出血的发病机制现尚不完全清楚。
多数人认为该病为先天性血管畸形。
dieulafoy病特征是正常粘膜上有似针尖样糜烂，喷出动脉血，约83％病灶在距胃食管交界处6cm内的胃体后、前壁且近小弯侧，胃周动脉(85%发生于胃左动脉)分支进入浆膜和肌层后，缺乏逐渐变细的过程。
而以异常粗大的直径直抵粘膜下，血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础，称之为恒径动脉。
该动脉直径常>1.8mm，约比正常的粘膜肌层血管粗10倍，加之其从粘膜下折返，形成垂直袢，故在黏膜下形成压力很高的锐角状血管突起。
该血管搏动的结果一方面使表面粘膜受压萎缩，形成压迫性急性溃疡，血管裸露；另一方面使折返顶部血管继发性扩张，最终破裂出血。
动脉破裂出现之前可因压迫性溃疡出现慢性失血(黑便)，动脉破裂后出血量大，故多表现为呕血，由于血压下降，血栓形成，出血可暂时停止，原来裸露的血管可“潜”入粘膜下，导致胃镜检查甚至手术时也未能发现出血的部位，这也是其诊断困难的重要原因。
食物摩擦和胃运动是导致出血的诱因。
迪厄拉富瓦病的病灶在显微镜下的病理特征是：1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。
2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲，增生的动脉。
Dieulafoy病的诊治
杜氏病 Dieuiafoy s disease 是法国外科医生Dieuiafoy 于1896年报道了3例致命性胃出血后 由其名字命名的[1] 该病是一种可引起上消化道大出血的少见疾 又称粘膜下恒径动脉畸形 submucosaicaiiber-persistent artery anormaiy Dieuiafoy 溃疡等[2]本病虽属少见 但易引起致命性上消化量大出血 故提高对本病的认识 有着重要的临床意义 本文就我院1992年6月!2005年6月诊治的18例杜氏病的临床资料进行分析和讨论1临床资料1.1一般资料 男15例 女3例 年龄28!72岁 平均52岁1.2临床特点 14例表现为无前驱症状反复发作的大出血 无消化性溃疡史 无肝病史 无近期过量饮酒史 未服用损害胃粘膜药物 2例有服用非甾体类消炎止痛药史 2例有慢性胃炎史且有近期 3d 内 饮酒史 18例均有呕血或黑便就诊 伴急性出血性休克者10例Dieuiafoy 病的诊治袁旦平王海勇 浙江省宁波市第一医院 宁波 315010摘要目的加强对杜氏病的认识 做到及时确诊及正确治疗 方法回顾性分析本院收住的18例Dieuiafoy s 病的临床资料 结果杜氏病具有起病急 无前兆 间歇性大出血的特点 应及时行急诊胃镜检查 内镜下止血治疗一旦失败 应及早手术治疗 结论只要加强对杜氏病的认识 及时确诊和正确治疗 可降低其死亡率 关键词杜氏病 上消化道出血 诊断 治疗中图分类号!R573.2引起的并发症认识不足 如呼吸衰竭等 本组有1例患者呼吸频率偏快 并伴有低氧血症 血气结果已达到ARDS 的诊断标准 其实ARDS 是肺栓塞的继发改变 片面依赖辅助检查 机械套用ARDS 诊断标准 未结合临床仔细分析造成误诊 4 其他原因(1)临床医生经验不足 缺乏相应的诊断意识 对基础性疾病和高危人群缺乏重视 只重视局部特征 未做综合全面分析 如本组肺栓塞继发胸腔积液1例 仅考虑胸膜炎 未做全面分析 对原有心肺疾病基础上的肺栓塞 因其症状往往被原发病掩盖 未能做出鉴别诊断 对肺栓塞诊断的初步筛选或确诊项目不清楚 (2)医院门诊病人多 医生的检查时间有限以及病人经费问题 造成初步筛选检查项目不齐全(3)受医院条件限制 不是每一个初步筛选检查项目都可以做 即使初诊是呼吸科的医生 对肺栓塞有一定认识 但确诊肺栓塞还是有一定困难3.3肺栓塞的诊断 1 对肺栓塞的初步筛选 从病因看 本组既往均有下肢静脉曲张 慢性阻塞性肺病 高血脂症等基础疾病 与肺栓塞密切相关 从化验检查结果看 全部患者血气分析表现为低氧血症 大多数胸片表现为区域性肺血管纹理变细 稀疏或消失 并有心电图改变 作为重要筛选指标 本组病例D-二聚体升高 因检测D-二聚体对肺栓塞诊断敏感性较高 特异性相对较差 再加上血气分析 胸片 ECG 等异常可以作为初筛项目 2 确诊手段 目前公认的金标准是选择性肺动脉造影 但由于具有创伤性 并发症发生率约4% 死亡率约为0.2% 和设备限制 未被用于常规检查[2] 本组仅1例进行该检查 MSCTPA 和放射性核素检查对肺栓塞确诊有非常重要价值 特别是CTPA 有取代肺动脉造影的趋势 本组11例依靠放射性核素和MSCTPA 检查明确诊断故经过初筛后 对高度怀疑是肺栓塞的患者 及时地进行放射性核素和MSCTPA 检查 不但有利于及早做出正确诊断 而且可以争取治疗时间 避免严重并发症发生 还可以节省患者医疗费用 随着呼吸及心血管科医生对肺栓塞初诊意识提高和诊疗技术更新和改进 误诊率会有所下降 能减少医疗风险的发生4参考文献1Goidhaber SZ,visani L,DeRousa M.Acute piumonaryemboiism:ciinicai outcomes in internationai cooperative Emboiism Registry (ICO-PER).Lancet,1999,353(9162):13862Torbicki A van beek EJ Charbonnier B,et ai.Guideiines on diagnosis and management of acute puimonary emboiism.Ehrheat,2000,21(16):1301(收稿日期2006-04-11修回日期2006-06-22)l.3确诊情况1行胃镜检查l4例 (其中急诊胃镜确诊8例) 其余4例因病情危急直接行剖腹探查术O l.4病变部位1胃食管结合部6cm以内l4例6cm 以外胃底及小弯侧3例胃体大弯侧l例O所有病灶均呈现局限性粘膜糜烂或浅小溃疡直径在0.5! 3cm范围病灶中央小动脉喷血者8例;小动脉血管显露检查当时未出血者5例;血痂粘附血管残端者5例Ol.5病理检查1肉眼所见1病灶多位于胃底后壁距贲门6cm以内呈片状或点状粘膜隆起~糜烂表面附有血凝块浅表溃疡中央有裸露的小血管O镜下观1粘膜局限性缺损粘膜肌层动脉管径明显较粗并扭曲成角有动脉壁破裂Wanken纤维固定于粘膜O l.6治疗与转归1非手术治疗1(l)全身治疗1药物(止血剂~抑酸剂~施他宁等)~输血;(2)局部治疗1内镜下治疗(肾上腺素冰盐水~喷monseII液~电灼~钛夹等) 止血成功4例手术l4例O手术治疗1出血点缝扎止血2例;胃锲形切除9例;胃近端大部切除术3例O治愈l7例死亡l例O死于多脏器功能衰竭O 2讨论2.l DieuIofoy病的解剖特征1本病病因未明多数学者认为是由于胃粘膜下血管先天发育异常所致[3]O 正常人的胃供血动脉进入胃壁后逐渐分支变细在粘膜下形成的毛细血管丛O而杜氏病患者胃粘膜下动脉口径异常增粗可达l!4mm为正常的5!20倍且在粘膜下迂曲走行O在动脉搏动时可压迫周围粘膜形成2!5mm左右孤立性的粘膜糜烂或浅表溃疡致使自身动脉裸露返折顶部长期受压受外界摩擦~腐蚀~运动等因素诱发致血管破裂出血O 2.2DieuIafoy病的临床特征1(l)本病病灶小出血部位隐匿出血前往往无明显上腹痛或其它消化性溃疡病症状O(2)出血常为突发的无痛性~间歇性的大出血来势凶猛O因其为动脉性出血且内径粗故一旦出血量大且不易停止单纯内科保守效果较差[4]O但大量出血后机体血压下降;并出现胃平滑肌收缩加之凝血系统激活等O出血可暂时停止但休克纠正后或血栓脱落后可再次大出血O2.3DieuIafoy病的诊断及治疗1DieuIafoyi病以无痛性~间歇性出血~黑便或拌呕血为主要临床症状O(l)纤维胃镜为首选检查方法准确率可达80%[5]尤其是急诊胃镜检查可获早期确诊并及早治疗O本病内镜下特点主要表现为1突出于粘膜的裸露小动脉有喷射性出血;局灶性粘膜缺损区可见裸露小动脉上附血凝块;粘膜缺损区未见小动脉但见有喷射性出血O本文8/l8例通过急诊胃镜检查明确为本病同时可在直视下进行多种止血治疗出血有被及时控制可能O本组有4例止血获成功O胃镜下止血方法1可采取喷注药物~高频电凝~微波及激光光凝等[6]O 有报道85%的患者在内镜初次治疗后即获得持续性止血O(2)在实际工作中如何把握内科非手术治疗与手术治疗之间的尺度是极为重要的在反复的出血-止血-再出血的循环中有可能失去最佳的手术时机O本组中有多例是在极低的血压及血色素中手术止血风险极大而其中l例终因失血过多~持续时间过长而导致术后多脏器功能衰竭而死亡O本组经验是在充分的全身止血及内镜止血治疗疗效不佳或止血后再次大出血时果断转手术治疗以减少死亡率O(3)对于内镜检查未能发现出血部位的选择性腹腔动脉造影是诊断杜氏病的另一种方法O但前提是必须有活动性出血O如发现有胃左动脉支配区扩张及扭曲的动脉且未发现静脉过早回流提示有本病可能可行血管栓塞治疗O(4)外科手术治疗1对于内科治疗不佳或无法发现出血灶者拟及时行手术治疗O术时应切开胃体前壁广泛探查仔细检查胃粘膜皱折尤其是贲门胃底区粘膜不遗漏细小的粘膜糜烂但要注意切勿将术中粘膜损伤误为出血灶而放弃其他部位的探查O手术方式为1出血点缝扎~病灶胃锲形切除~近端胃大部切除术O首选胃锲形切除术因简单易行止血效果确切又可获病理标本O缝扎止血仅适宜于术中一般情况极差随时有死亡可能须尽早结束手术者O此法有再次出血之虞O本组9/l4例行胃锲形切除术疗效良好O3参考文献l JuIel Gl,labitzhe~G,lamb R,et aI.the pathogenesis of DieuIatoy s gastlic elosion.Am J GastloenteloI,l984,79(2):l952卢荣寿,姚仪径.胃DieuIafoy病大出血7例.中华消化杂志,l990,l0 (3):l803Vetto Jt,Richmond PS,kalligel k,et aI.cilsoid aneulysm of the je" junum:an unlecognised cause of massive gastlointestinaI bIeeding. Alch Sulg,l989,l24:l4604康华泰,吴召南,上消化道出血与胃DieuIafoy病.中华外科杂志, l999,37(3):l675Baettig B,~aeckiw,lammel F,et aI.DieuIatoy s disease:endoscopic tleatment and foIIow up.Gut,l993,34(8):l4l86ReiIIy~F,Al-kavas F~.DieuIatoy s Iesion:diagnosis and manage" ment.Dig Dis Sci,l997,36(ll):l7027Dlapel G,layan l,mcIeish J.management of DieuIafoy s disease with combined endoscopy and Iapaloscopic gastlic wedge lesction.Aust N ZJ Sulg,l999,69:l56(收稿日期2006-03-l0修回日期2006-06-l0)。
Dieulafoy病
Dieulafoy 病1概述Dieu lafoy 病是罕见的消化道严重出血原因之一,本病特点是出血部位隐匿,且是动脉性出血,出血急促,出血量大且易反复,常导致休克,危及患者生命。
该病被学者认识至今已100多年,随着近年来对本病认识的提高及内窥镜技术的进步,对本病的报道逐渐增多,目前世界文献已报道数百例[1～3]。
2历史与命名1884年,Galland 首次以胃黏膜下粟粒样动脉瘤破裂出血为题报道了2例呕血致死的病例。
1898年,法国外科医生Dieulafoy 报道了7例健康人突发致命性消化道大出血,其病灶是一表浅胃黏膜糜烂,在糜烂中央有一裸露的动脉出血。
该病曾用名:胃黏膜下恒径动脉(Calib er-p ersist ent Ar ter y)、胃黏膜下微小动脉瘤(Circoid Aneur ysm)、胃动脉硬化症(Gastr ic Ar teriosclersis)、胃黏膜下动脉或血管畸形(Sub mu cosal Ar ter ial or Vascu lar Malfor at ion s)、盖-杜氏(GallardDieulafoy)溃疡等。
因Dieu laf oy 报道此病时的资料较详实、准确,所以将本病以Dieu lafoy 命名已广泛被接受。
1989年d ieulafoy 病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。
1996年国内诊断标准称Dieu lafoy 病(又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血)。
此外,现在还把胃以外的消化道类似病变并发出血亦称Dieulafoy 病[4,5]。
3发病机制及病理Dieu lafoy 病的发病机制尚不完全清楚。
多数人认为是胃肠道周围动脉分支进入浆膜和肌层后缺乏逐渐变细的过程,而以异常粗大的血管直抵黏膜下,血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础。
病理特点一般为2～5mm 伴轻度炎症的黏膜缺损,缺损不侵犯肌层,缺损黏膜下有一异常粗大、弯曲厚壁的小动脉,血管口径可达0.6～4.0mm,为正常的5～20倍,异常小动脉多无血管炎或者动脉粥样硬化的动脉瘤改变,缺损周围黏膜正常。
杜氏病
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02
临床症状
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2.1 临床症状
Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的病因。本病男性较多，突然大呕血为首发症状，也有以黑便为主， 反复发生不明原因的上消化道出血
03
病理特征
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3.1 病理特征
一
病变底部 胃粘膜缺 损，伴类 纤维素坏
胃肠腔内。
4.2 治疗措施
杜氏溃疡出血内镜治疗包括注射疗法、 电凝止血、激光止血、血管夹或套扎 法等。急诊内镜止血为首选方法．可 与急诊检查同时进行，易于操作，可 重复进行。由于本病出血呈间歇性， 间歇期内镜下为正常粘膜，因此，诊 断不明确时，在急性出血期内应反复 作内镜检查。注射治疗是在出血动脉 周围组织多点注射各种药物，如肾上 腺素、鱼肝油酸钠、凝血酶、高渗盐 水等。张婉雯等报道１７例内镜下钛 夹治疗恒径动脉出血的止血率达１０ ０％，再出血率５％，与外科手术组 相比，止血率较高，再出血率较低。 而硬化剂注射治疗恒径动脉后急诊止 血率达９０．９％，但再出血率亦达 １８．１％，再出血患者转行外科手 术治疗。对于不适合内镜和手术治疗， 而内科一般治疗无效者，可考虑行选 择性动脉血。
死
二
三
四
五
在缺损部 有粗大的 厚壁动脉
袢
粘膜肌层下有纡曲而 结构异常的动脉
邻近动脉有 粗大的厚壁
静脉
固有层有淋 巴组织汇聚
04
治疗措施
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4.1疾病诊断
随着对本病的重视及急诊内镜检出率的提高，加上内镜介入治疗技术的成熟，目前认为急
杜氏病-Dieulafoy
Dieulafoy病
柴宝霞
目录
1. 病例学习 2. 疾病概述 3. 病因与发病机制 4. 临床症状 5. 内镜下表现特点 6. 病理特征 7. 疾病诊断 8. 治疗措施
病例
患者唐明红，男，72岁，因“呕血、黑便3天，加重半小时”于2016年9月7 日急诊入院
患者3天前无明显诱因下出现呕血2次（色暗红，量少，具体不详），解黑便 量具体不详，无头晕、心慌、乏力，遂到当地道县人民医院诊治（具体诊治 不详），未再出血，半小时前无明显诱因下大量呕鲜血（量约1000ml），急 诊入院。
二、病因与发病机制
该病病因尚不明确，一般认为本病是一 种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗大 的扭曲的厚壁动脉，一般无动脉硬化或动 脉瘤表现，而有人认为本病是一种与年龄 相关的血管退行性病变。由于血管在黏膜 下呈瘤样扩张,或保持较粗管径,其上黏膜 受压萎缩形成溃疡,促使动脉壁坏死,最后 导致血管破裂出血。
2.急性胃粘膜病变，出血超过48小时则胃粘膜已自行修复，所以 行胃镜检查无法发现出血病灶。
完善胸部CT增强排外呼吸道病变引起大量咯血以呕血及解黑便的 形式排出
胸部CT提示：两肺慢性炎症，左侧胸膜增厚粘连
患者转入我科后，予温凉流质饮食、抑酸、调节肠道菌 群、补液治疗等治疗，未见再次呕血，无腹痛、便血、 黑便情况，生命征平稳，血色素逐步上升。
9月27日，患者好转出院。
一、疾病概述
1898年法国外科医生Dieulafoy(迪厄 拉富瓦)报道3例因为恒径动脉破裂致上消 化道出血而死亡的病例，故该病被命名为 Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡 Dieulafoy损害、黏膜下恒径动脉综合征等， 简称杜氏病。
该病是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径 通常为1～3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的 6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直 接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃 的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径 较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。该病发病前症状隐匿, 急性起病,出血量大且反复发作，极易发生误诊漏诊，诊断较为困难， 常导致失血性休克，可直接威胁患者生命。
胃横径动脉综合征
胃恒径动脉综合症概述：胃Dieulafoy病是一种少见但不罕见的上消化道出血性疾病，病灶小出血量大且反复，严重者危及生命。
系先天性疾患，又称胃恒径动脉综合征。
1898年法国外科医师Dieulafoy首先报道3例，因动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例，该病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%，所有Dieulafoy病均表现为重症出血，病死率2.9%，发病年龄平均52岁，男女比例3.2：1。
胃Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状，起病突然无明显征兆，饮酒、刺激性药物或食物、高血压及应激可能为其诱因，无胃病、无肝病史而突然不明原因大出血，尤其是呕血，应考虑到该病。
病因：该病病因尚未阐明，多数认为是由于先天性黏膜下血管发育异常引起。
正常人胃壁供血主要依靠胃短动脉，其进入胃体后分支逐渐变细，逐渐在胃黏膜下形成毛细血管网。
若达黏膜下层动脉分支内径缺乏渐细过程，并保持管径不变细称恒径小动脉。
此种迂曲扩张的血管压迫局部胃黏膜，使受压胃黏膜发生血液循环障碍，同时因局部黏膜经常受食物机械刺激、过量饮酒及吸烟，胆汁反流或服用黏膜损伤药物等多种因子，引起该处黏膜糜烂、缺损。
随年龄增加血管硬化弹性减退，胃蠕动时动脉受外压易致血管破裂出血。
诊断：靠胃镜检查，上消化道出血争取24h内进行准确诊断靠检查者对本病足够的认识和经验。
该病好发于胃左动脉供血的胃小弯侧，病灶80%位于小弯侧贲门下6cm以内，极少位于十二指肠、空肠、升结肠。
胃镜下主要特征为贲门区胃黏膜局限性缺损伴喷射状出血、血栓或漏血。
胃黏膜浅表溃疡中有血管行走，表面有血块附着，偶见小血管突出黏膜表面有搏动出血，少见黏膜表面呈出血样渗血。
位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。
治疗：疑为Dieulafoy病应快速清除胃内积血并用冰盐水或去甲肾上腺素水冲洗，然后重新观察胃底胃体，如发现胃底黏膜局限性缺损、浅溃疡或糜烂，见小动脉破裂出血或其表面血块附着以及破裂血管残端等特征可确诊。
杜氏病 文档
杜氏病
疾病概述
Dieulafoy病(国内称杜氏病)是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径通常为1～3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。
而胃的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。
临床症状
Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的病因。
本病男性较多，突然大呕血为首发症状，也有以黑便为主，反复发生不明原因的上消化道出血。
病理特征
杜氏病的病理特征为：(1)病变底部胃粘膜缺损，伴类纤维素坏死；(2)在缺损部有粗大的厚壁动脉袢；(3)粘膜肌层下有纡曲而结构异常的动脉；(4)邻近动脉有粗大的厚壁静脉；(5)固有层有淋巴组织汇聚。
疾病诊断
1、内镜可见孤立性浅表溃疡或糜烂，约为2-5 cm大小，基底常有动脉突起；出血部位多在胃-食道连接处6 cm以内的小弯侧。
2、选择性腹腔动脉造影在活动性出血速度达0.5 ml/min以上时，可见造影剂从胃左动脉分支进入胃腔，明确出血部位及性质，因而阳性率高。
3、放射性核素闪烁摄影也可用于诊断杜氏病，其在胃肠道出血速度达0.05-0.1 ml/min 时，即能测定到放射性核素从血管内外溢到胃肠腔内。
治疗措施
目前,Dieulafoy病的诊断是主要根据胃镜下的检查来明确诊断的,治疗主要是内镜下进行,如效果不佳，必须急诊外科手术, 术中仔细探查，必须切开胃腔判明出血部位，往往可以见到1 mm左右的浅表溃疡或粘膜缺失。
手术方式宜选胃楔形切除或半胃切除，也有主张出血部位缝扎。
dieulafoy病
Dieulafoy病的临床近况中国胃肠外科杂志2000年第4期第3卷综述作者：卢崇亮单位：桂林医学院附属医院普通外科541001Dieulafoy病是胃黏膜下恒径小动脉溃破，致突发性致命性上消化道大出血，临床上并非罕见的一种先天性血管发育异常病变。
但其病变隐匿，出血量大且易反复，有时虽经多次胃镜检查仍未能发现出血病灶，从而成为诊治上消化道大出血中的难题。
一、关于命名1884年Garland首次报道因呕血致死2例，称之为“胃黏膜粟粒样动脉瘤”。
但尸解无动脉瘤样病理改变。
法国外科医师Dieulafoy于1896～1898年连续报道类似的突发性大出血致死患者7例，尸解发现胃体上部黏膜缺损处有异常口径动脉破裂出血，并认为动脉破裂系胃黏膜浅表性溃疡引起，遂称之为单纯性胃浅表小溃疡、Garland-Dieulafoy溃疡、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、Dieulafoy溃疡、胃黏膜下恒径小动脉溃疡、胃左动脉区溃疡、Dieulafoy病等。
1964年Goldman回顾文献报道24例，将其命名为Dieulafoy胃血管畸形。
至于其它命名，如胃黏膜下曲张动脉瘤、动脉硬化、动静脉畸形、孤立性胃黏膜糜烂、特殊位置的消化性溃疡等均不够确切，已被否定和摒弃。
随着对本病认识的进一步统一，1989年Dieulafoy病已正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。
Dieulafoy病的命名也为大多数学者所习用[1-4]。
二、发病情况国外自1884年首次报道至1969年85年间，仅有零星报道百余例，约占上消化道出血的0．2％～2．3％。
发病年龄为20个月至93岁，平均年龄50岁。
男女之比3．2∶1，男性多见[1-3]。
日本1970～1987年17年间报道本病128例，其中1983～1987年5年间有103例，占上消化道出血的0．8％～9．4％[5]。
国内80年代以前鲜见报道。
80年代报道34例，占上消化道大出血的0．3％～3．4％。
年龄16～86岁，平均63岁。
Dieulafoy 病二例
Dieulafoy 病二例朱莉军;武秀文【期刊名称】《海南医学》【年(卷),期】2013(024)009【总页数】2页(P1385-1386)【关键词】Dieulafoy病;恒径动脉;破裂出血【作者】朱莉军;武秀文【作者单位】唐山市丰润区中医医院儿科,河北唐山064000;唐山市工人医院消化内科,河北唐山063000【正文语种】中文【中图分类】R656.6Dieulafoy病又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血，以无先兆突发上消化道大出血为特征，1898年由法国医生Geoyges Dieulafoy报告7例健康人突发致命性消化道大出血而命名，此后相继有病例报道。
我院近期诊治二例，报道如下：病例一：患者男性，16岁。
“突发呕血4 h”于2011年8月10日6:00急诊入院。
患者无明显诱因感恶心、心慌随即呕吐大量鲜红色血，量约500 ml，伴头晕乏力、烦躁、出冷汗。
患者1 h前再次呕血一次，量约400 ml，急诊来院。
查体：体温37.0℃，脉搏130次/min，呼吸25次/min，血压75/45 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。
口唇甲床苍白，四肢湿冷。
全身皮肤及巩膜无黄染，心肺查体未见明显异常。
腹平坦，未见胃肠型及蠕动波。
全腹软，无压痛及反跳痛。
肝脾无肿大，肠鸣音稍亢进，7～8次/min。
急诊化验检查，血红蛋白55 g/L，红细胞2.1×1012/L，红细胞压积0.19，血钾3.5 mmol/L，血钠135 mmol/L，血氯98 mmol/L，碳酸氢根22 mmol/L，肝肾功能正常。
诊断：上消化道大出血，失血性休克。
当即予吸氧、快速补液扩容、制酸、止血、输血等处理。
8 h后血压脉搏稳定予急诊胃镜检查：胃腔内大量暗红色血液，肾上腺素盐水冲洗后，贲门胃底、胃体、胃窦未见溃疡、肿物及出血点，镜头返转视贲门时见有新鲜血流出。
再次认真冲洗检查，见胃底小弯侧距贲门4 cm有直径约3 mm黏膜缺损，中央有搏动性动脉外露并搏动性喷射血液。
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疾病名称Dieulafoy 病疾病别名Dieulafoy 病变,Dieulafoy 血管畸形,Die ulafoy 胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arteri ovenous malformation疾病概述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
疾病分类消化内科疾病描述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Dieulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。
Dieu lafoy 病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。
1898 年，Dieulafoy 最早报道了3 例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。
此后,Dieulafoy 的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。
早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究，文献报道中所用名称不一，如Dieulafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。
1988 年，Saueraber 报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。
近年由于内镜的广泛应用，该病的报道日益增多并统一称为Dieulafoy 病。
症状体征Dieulafoy 病的主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
疾病病因Dieulafoy 病的发病机制尚不完全清楚，过去曾将Dieulafoy 病归为胃动脉瘤，认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致，但近来病理检查发现Dieulafoy病的血管有内膜、中层和外膜，排除了动脉瘤的可能，也曾认为Die ulafoy 病是先天性动静脉畸形，但研究中未发现动静脉畸形的存在。
正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉，进入胃壁后分支逐渐变细，最终在胃黏膜形成毛细血管系统，但Die ulafoy 病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径，因而称为恒径动脉。
一般认为恒径动脉是先天性发育异常，恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系，正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动，而Di eulafoy病患者由于Wanken 纤维束将动脉和黏膜固定，形成特定的黏膜易损区，Wanken 纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。
黏膜易损区在外界因素刺激下，发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂；随着年龄增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，这种薄弱的环境更易受到损害。
因此，Dieulafoy 病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。
多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂，如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂；胃蠕动时恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。
恒径动脉并不是突然腐蚀破裂，而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂，破裂前常有血栓形成。
有些研究发现，Dieulafoy 病灶血管存在不同程度的动脉硬化，血管的硬化更易发生破裂，这种现象可以解释Dieulafoy 病的发病年龄偏大。
病理生理Dieulafoy 病的组织病理具有两个典型特征：病灶小，多呈2～5mm卵圆形浅表性糜烂，可深达黏膜肌层，在黏膜灶的中央可见直径1～3mm 动脉突出于黏膜缺损的部位，表面可有血栓附着，病灶周围黏膜无炎症改变，由于病灶小，内镜检查时易于忽视；位置特殊，Dieulafoy 病灶常位于胃贲门部小弯侧，Zanten 报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm 内，81%的病灶位于胃小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。
Dieulafoy 病的病灶在显微镜下的病理特征是：1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。
2.在缺损的基底部有较大的动脉，动脉壁增厚；黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。
3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。
高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应，管腔内纤维血栓形成，动脉管壁黏膜下纤维沉着，胃黏膜肌层增厚，病灶周围黏膜无炎症反应。
采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解，动脉壁无瘤样扩张，亦无动脉炎的存在。
Miko 分析了24 例Dieulaf oy 病出血动脉与正常动脉的组织病理区别，发现Dieulafoy 病出血动脉有正常的组织结构，即由黏膜、肌层和外膜构成。
黏膜下动脉管径正常，血管的增粗主要表现在黏膜肌层，动脉通过Wanken 弹力纤维固定于黏膜，动脉裂口处有黏膜缺损，伴随的静脉亦有破裂。
诊断检查诊断：由于Dieulafoy 病的临床表现缺乏特异性，内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于Dieulafoy 病的术前诊断，并为手术治疗提供重要的依据，部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。
术中诊断：Dieulafoy 病多数是在急诊手术探查时确诊，术中探查胃体表形态正常，未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时，应考虑胃黏膜病变所致出血，沿胃大弯侧切开胃壁。
吸出胃腔内大量积血和血凝块，仔细检查胃黏膜有无出血性病灶，若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等，应注意检查贲门区胃黏膜。
一般情况下，Dieulaf oy 病患者胃黏膜正常，黏膜表面无静脉曲张，仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点，仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血，病灶周围黏膜正常；若出血停止，黏膜表面可有血凝块附着，用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点；亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔，且有活动性出血；探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血，即可考虑为Dieulafoy 病，只要充分认识Dieulafoy 病的特殊位置和病理特征，术中探查即可获得明确诊断。
实验室检查：1.大便潜血实验可为阳性。
2.血常规检查血红蛋白总量下降。
其他辅助检查：1. 内镜内镜的诊断取决于检查者对Die ulafoy 病的认识和经验。
Dieulafoy 病在内镜下的表现不一，主要特征是：贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血；胃黏膜浅表性凹陷，缺损中间有血管行走，表面有血凝块附着；偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面，且有搏动性出血。
内镜对Di eulafoy病的诊断存在一定的困难，有报道确诊率仅为37%。
在病灶活动性出血，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，内镜难以发现病灶；即使出血停止，较小的病灶也易于忽视。
2.选择性血管造影对Dieulafoy 病的确诊率为20%～30%，Burham 报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者，仅3 例获得确诊。
Dieulafoy 病的血管造影特征为：造影剂经胃左动脉进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常，没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。
但是，选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位，若出血停止，可考虑将导管留置在血管内24h，一旦有出血即行造影可望获得诊断。
一般认为，Dieulafoy病患者经多次内镜检查仍阴性，可采用选择性腹腔动脉造影，以明确诊断。
3.核素检查采用99Tc-红细胞示踪技术诊断Dieulafoy 病已有成功的报道，在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时，99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。
鉴别诊断在诊断Dieulafoy 病时应注意与Malloy-Weiss 撕裂和出血性胃血管扩张鉴别。
治疗方案（查看内容）Dieulafoy 病具有较高的病死率，死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。
早期诊断并给予有效治疗至关重要。
可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。
1.内镜治疗多数Dieulafoy 病患者经内镜治疗可获得成功。
文献报道内镜止血成功率达96%。
内镜治疗的方法有注射疗法，热探头、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗。
(1)注射治疗：是最简单的治疗方法。
早在20 世纪70 年代就有人试用l%乙氧硬化醇内镜下注射。
局部注射后黏膜组织水肿，增高出血灶周围压力，压迫血管，促使血管内血栓形成，注射肾上腺素还可使局部血管收缩，从而达到止血作用。
注射方法：常规内镜检查，发现出血灶并充分暴露出血部位，经内镜活检孔道送入内镜注射针，同时将选用药物先灌注内镜注射针管内，距出血血管1～2 mm处，分3～5 点注射，深度2～3mm，有效为新鲜血液变黑，然后用冰水冲洗血凝块，必要时补充注射。
常用药物有：①无水乙醇：每点宜0.1～0.2ml，总量1～2ml。
②硬化剂：5%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇，每点注0.2～0.5ml，总量2～4ml。
③高张钠-肾上腺素液(HSE)：每点0.5ml，总量不超过10ml。
注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成，注意掌握剂量和深度。
(2)热探头凝固治疗：热探头凝固止血是将特制的热探头，经内镜活检孔道插入胃内，在直视下接触出血灶，使蛋白质凝固而止血，在内镜直视下，热探头对准出血灶，注水冲洗病变表面的血凝块。
然后将热探头轻压于出血灶，并行热凝固。
病变组织颜色变苍白后，注水使探头冷却并与凝固组织分离。
如仍有出血，可反复几次，直到出血停止。
止血后，观察数分钟，确定再无出血时，即可退出内镜。
热探头凝固止血方法简单，疗效确实、安全，仪器价格远较激光器低廉。
(3)微波凝固治疗：内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域，使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。
一般使用输出波长12cm，频率2450MHz，功率100w 的微波。
在内镜直视下，微波探头对准并轻压出血灶，行微波凝固。
功率调整在40～50w(50～60mA)，凝固时间在10～20s，致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。
应用微波凝固止血后，组织修复多在2～4 周内完成。
内镜下微波凝固止血操作简便，设备造价低廉。
(4)高频电凝治疗：利用高频电流在局部组织产生热效应，使蛋白质凝固，血管栓塞达到止血目的。