杜氏病-Dieulafoy
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杜氏病
Dieulafoy病
柴宝霞
目录
1. 病例学习 2. 疾病概述 3. 病因与发病机制 4. 临床症状 5. 内镜下表现特点 6. 病理特征 7. 疾病诊断 8. 治疗措施
病例
患者唐明红，男，72岁，因“呕血、黑便3天，加重半小时”于2016年9月7 日急诊入院
患者3天前无明显诱因下出现呕血2次（色暗红，量少，具体不详），解黑便 量具体不详，无头晕、心慌、乏力，遂到当地道县人民医院诊治（具体诊治 不详），未再出血，半小时前无明显诱因下大量呕鲜血（量约1000ml），急 诊入院。
二、病因与发病机制
该病病因尚不明确，一般认为本病是一 种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗大 的扭曲的厚壁动脉，一般无动脉硬化或动 脉瘤表现，而有人认为本病是一种与年龄 相关的血管退行性病变。由于血管在黏膜 下呈瘤样扩张,或保持较粗管径,其上黏膜 受压萎缩形成溃疡,促使动脉壁坏死,最后 导致血管破裂出血。
2.急性胃粘膜病变，出血超过48小时则胃粘膜已自行修复，所以 行胃镜检查无法发现出血病灶。
完善胸部CT增强排外呼吸道病变引起大量咯血以呕血及解黑便的 形式排出
胸部CT提示：两肺慢性炎症，左侧胸膜增厚粘连
患者转入我科后，予温凉流质饮食、抑酸、调节肠道菌 群、补液治疗等治疗，未见再次呕血，无腹痛、便血、 黑便情况，生命征平稳，血色素逐步上升。
9月27日，患者好转出院。
一、疾病概述
1898年法国外科医生Dieulafoy(迪厄 拉富瓦)报道3例因为恒径动脉破裂致上消 化道出血而死亡的病例，故该病被命名为 Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡 Dieulafoy损害、黏膜下恒径动脉综合征等， 简称杜氏病。
该病是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径 通常为1～3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的 6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直 接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃 的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径 较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。该病发病前症状隐匿, 急性起病,出血量大且反复发作，极易发生误诊漏诊，诊断较为困难， 常导致失血性休克，可直接威胁患者生命。
9月17日01：55患者诉腹部不适，随即出现呕吐，呕吐 物为鲜红色血液，伴有暗红色血块，总量约1500ml。立 即予心电监护、吸氧、抑酸、止血、补液、升压、申请 输注去白细胞悬浮红细胞6U等对症处理，后患者生命征 平稳；上午10：10行胃肠减压未见新鲜血液引出。
9月18日行急诊胃镜检查提示： Dieulafoy病
予止血、补液、输血及对症支持治疗，复查HGB：67g/L，未见再次出 血，转入我科
9-8日行无痛胃镜检查提示：1.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂 2.上消化道粘膜贫血相
9月8日胃镜结果
胃底
胃体
内镜诊断：1.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂 2.上消化道粘膜贫血相
胃镜检查未发现明确出血性病灶，考虑出血可能为以下原因
病例
入院查：血常规：WBC：15.81×109/L，RBC：1.49×1012/L，HGB：47g/L， PLT：154×109/L；血淀粉酶：254U/L ；尿淀粉酶：28.71U/L ；降钙素原： 0.53ng/ml，超敏C反应蛋白：5.49mg/L；血氨：26.9unol/L；肝功能： DBIL7.15umol/L，TP:37.8g/L，ALB：23g/L，GLo：14.8g/L，ALT： 78.65U/L，AST：66.9U/L；肾功能正常；肌酶： 212.18CK U/L；止血四项及 D-2：FIB 1.05g/L，D-2 1.96ng/ml。
2. 外科手术治疗
9月18日套扎治疗
2016-9-18日12时左右行胃体交界杜氏病套扎术治疗，但因病变血管较粗， 且周边粘膜僵硬，内镜治疗效果欠佳，随时有再出血可能性，请胃肠外科 急会诊，胃肠外科会诊后建议:“内镜效果不佳，有手术指征”建议急诊手术 治疗。
外科手术治疗
术中所见：胃前壁切开，探查见后壁胃体胃底交界处 隆起性病变，无浸润情况，符合血管畸形改变，予缝 扎止血后切除病变。确切止血后缝合胃壁。逐层关腹。
三、临床症状 Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的
病因，约占上消化道出血的1.5%。本病好发于中老年， 男性居多，主要临床表现为无前驱症状的突然的可致 命的大呕血，也有以黑便为主，本病的另一个特点是 反复大出血，相隔数小时、数日，病情发展迅速，呈 进行性加重。出血可暂时停止，其间内镜检查见不到 血迹残留或出血灶。如合并消化性溃疡及胃炎等，出 血前可有相应的症状。少数病例可发生在手术、饮酒、 服某些药物应激之后，失血性休克约占54%～100%。
9月18日胃镜结果
胃体底交界
胃体底交界
内镜所见：胃体底交界后壁粘膜表面见一明显血管残端, 表面有陈旧血栓附着,周边粘膜轻度充血, 诊断:胃体交界杜氏病（Dieulafoy病）。
治疗方案
1.内镜下套扎治疗
内镜下治疗有其局限性,有套扎不全效果不佳或套扎后 再出血可能, 家属考虑后表示先行内镜下治疗,如效果不佳则转外科 手术治疗
四、内镜下表现特点 杜氏病病灶镜下表现:①贲门区黏膜局灶性缺损伴喷射状出血;②胃
黏膜浅表凹陷中间有血管走行,表面有凝血或血痂;③偶尔可见小动脉孤 立突出于黏膜表面,有时可见搏动性出血;④更少见的是黏膜表面呈出汗 样渗血,这种类型常在活动性出血时被发现⑤病灶小，直径2～5 mm， 为孤立性黏膜糜烂或浅表溃疡，可深达黏膜肌层，其中央可见小动脉 破裂出血，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ破裂小动脉由血栓堵塞，呈“火柴头”样；⑥病灶常位 于胃贲门小弯侧，80％病变位于贲门下6 cm内；亦有极少数病灶位于 十二指肠、空肠或升结肠。
1.杜氏病（Dieulafoy病）是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出 血，本病很少见，以男性较多，以突然呕血为首发症状，也可有 解黑便，反复发生不明原因的上消化道出血，临床诊断以胃镜、 选择性腹腔动脉造影及放射性核素闪烁摄影等措施进行诊断，但 是需要在出血的时候才能明确诊断，如出血停止则无法明确出血 病灶。
既往阑尾炎手术病史，余无特殊。
查体：T 36.5℃,P 79次/分，R 20次/分，BP 112/67mmHg，神清，贫血貌， 心肺未及异常，腹平凹陷，全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲征阴性， 移动性浊音（-）,肠鸣音正常，双下肢无水肿，NS（-）。
辅查：2016年9月6日道县人民医院电子胃镜示：慢性浅表性胃炎；
Dieulafoy病
柴宝霞
目录
1. 病例学习 2. 疾病概述 3. 病因与发病机制 4. 临床症状 5. 内镜下表现特点 6. 病理特征 7. 疾病诊断 8. 治疗措施
病例
患者唐明红，男，72岁，因“呕血、黑便3天，加重半小时”于2016年9月7 日急诊入院
患者3天前无明显诱因下出现呕血2次（色暗红，量少，具体不详），解黑便 量具体不详，无头晕、心慌、乏力，遂到当地道县人民医院诊治（具体诊治 不详），未再出血，半小时前无明显诱因下大量呕鲜血（量约1000ml），急 诊入院。
二、病因与发病机制
该病病因尚不明确，一般认为本病是一 种先天性血管病变，在胃底郎有一支粗大 的扭曲的厚壁动脉，一般无动脉硬化或动 脉瘤表现，而有人认为本病是一种与年龄 相关的血管退行性病变。由于血管在黏膜 下呈瘤样扩张,或保持较粗管径,其上黏膜 受压萎缩形成溃疡,促使动脉壁坏死,最后 导致血管破裂出血。
2.急性胃粘膜病变，出血超过48小时则胃粘膜已自行修复，所以 行胃镜检查无法发现出血病灶。
完善胸部CT增强排外呼吸道病变引起大量咯血以呕血及解黑便的 形式排出
胸部CT提示：两肺慢性炎症，左侧胸膜增厚粘连
患者转入我科后，予温凉流质饮食、抑酸、调节肠道菌 群、补液治疗等治疗，未见再次呕血，无腹痛、便血、 黑便情况，生命征平稳，血色素逐步上升。
9月27日，患者好转出院。
一、疾病概述
1898年法国外科医生Dieulafoy(迪厄 拉富瓦)报道3例因为恒径动脉破裂致上消 化道出血而死亡的病例，故该病被命名为 Dieulafoy病，又称Dieulafoy溃疡 Dieulafoy损害、黏膜下恒径动脉综合征等， 简称杜氏病。
该病是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径 通常为1～3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的 6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直 接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。而胃 的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径 较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。该病发病前症状隐匿, 急性起病,出血量大且反复发作，极易发生误诊漏诊，诊断较为困难， 常导致失血性休克，可直接威胁患者生命。
9月17日01：55患者诉腹部不适，随即出现呕吐，呕吐 物为鲜红色血液，伴有暗红色血块，总量约1500ml。立 即予心电监护、吸氧、抑酸、止血、补液、升压、申请 输注去白细胞悬浮红细胞6U等对症处理，后患者生命征 平稳；上午10：10行胃肠减压未见新鲜血液引出。
9月18日行急诊胃镜检查提示： Dieulafoy病
予止血、补液、输血及对症支持治疗，复查HGB：67g/L，未见再次出 血，转入我科
9-8日行无痛胃镜检查提示：1.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂 2.上消化道粘膜贫血相
9月8日胃镜结果
胃底
胃体
内镜诊断：1.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂 2.上消化道粘膜贫血相
胃镜检查未发现明确出血性病灶，考虑出血可能为以下原因
病例
入院查：血常规：WBC：15.81×109/L，RBC：1.49×1012/L，HGB：47g/L， PLT：154×109/L；血淀粉酶：254U/L ；尿淀粉酶：28.71U/L ；降钙素原： 0.53ng/ml，超敏C反应蛋白：5.49mg/L；血氨：26.9unol/L；肝功能： DBIL7.15umol/L，TP:37.8g/L，ALB：23g/L，GLo：14.8g/L，ALT： 78.65U/L，AST：66.9U/L；肾功能正常；肌酶： 212.18CK U/L；止血四项及 D-2：FIB 1.05g/L，D-2 1.96ng/ml。
2. 外科手术治疗
9月18日套扎治疗
2016-9-18日12时左右行胃体交界杜氏病套扎术治疗，但因病变血管较粗， 且周边粘膜僵硬，内镜治疗效果欠佳，随时有再出血可能性，请胃肠外科 急会诊，胃肠外科会诊后建议:“内镜效果不佳，有手术指征”建议急诊手术 治疗。
外科手术治疗
术中所见：胃前壁切开，探查见后壁胃体胃底交界处 隆起性病变，无浸润情况，符合血管畸形改变，予缝 扎止血后切除病变。确切止血后缝合胃壁。逐层关腹。
三、临床症状 Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的
病因，约占上消化道出血的1.5%。本病好发于中老年， 男性居多，主要临床表现为无前驱症状的突然的可致 命的大呕血，也有以黑便为主，本病的另一个特点是 反复大出血，相隔数小时、数日，病情发展迅速，呈 进行性加重。出血可暂时停止，其间内镜检查见不到 血迹残留或出血灶。如合并消化性溃疡及胃炎等，出 血前可有相应的症状。少数病例可发生在手术、饮酒、 服某些药物应激之后，失血性休克约占54%～100%。
9月18日胃镜结果
胃体底交界
胃体底交界
内镜所见：胃体底交界后壁粘膜表面见一明显血管残端, 表面有陈旧血栓附着,周边粘膜轻度充血, 诊断:胃体交界杜氏病（Dieulafoy病）。
治疗方案
1.内镜下套扎治疗
内镜下治疗有其局限性,有套扎不全效果不佳或套扎后 再出血可能, 家属考虑后表示先行内镜下治疗,如效果不佳则转外科 手术治疗
四、内镜下表现特点 杜氏病病灶镜下表现:①贲门区黏膜局灶性缺损伴喷射状出血;②胃
黏膜浅表凹陷中间有血管走行,表面有凝血或血痂;③偶尔可见小动脉孤 立突出于黏膜表面,有时可见搏动性出血;④更少见的是黏膜表面呈出汗 样渗血,这种类型常在活动性出血时被发现⑤病灶小，直径2～5 mm， 为孤立性黏膜糜烂或浅表溃疡，可深达黏膜肌层，其中央可见小动脉 破裂出血，ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ破裂小动脉由血栓堵塞，呈“火柴头”样；⑥病灶常位 于胃贲门小弯侧，80％病变位于贲门下6 cm内；亦有极少数病灶位于 十二指肠、空肠或升结肠。
1.杜氏病（Dieulafoy病）是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出 血，本病很少见，以男性较多，以突然呕血为首发症状，也可有 解黑便，反复发生不明原因的上消化道出血，临床诊断以胃镜、 选择性腹腔动脉造影及放射性核素闪烁摄影等措施进行诊断，但 是需要在出血的时候才能明确诊断，如出血停止则无法明确出血 病灶。
既往阑尾炎手术病史，余无特殊。
查体：T 36.5℃,P 79次/分，R 20次/分，BP 112/67mmHg，神清，贫血貌， 心肺未及异常，腹平凹陷，全腹无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，墨菲征阴性， 移动性浊音（-）,肠鸣音正常，双下肢无水肿，NS（-）。
辅查：2016年9月6日道县人民医院电子胃镜示：慢性浅表性胃炎；