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Dieulafoy溃疡15例临床特征
Dieulafoy溃疡15例临床特征目的探讨Dieulafoy溃疡的临床特点与治疗方法,以提高临床早期诊治水平。
方法对北京大学第三医院急诊科15例Dieulafoy溃疡的临床资料进行回顾性分析。
结果男性多于女性,男女比例为6.5∶1,平均年龄48.3岁,大部分患者无明显诱因,少数患者存在饮酒(1/15)、服用NSAID药物(2/15),进食刺激性食物(2/15)等诱因,所有患者既往均无消化性溃疡及肝硬化病史,部分患者有糖尿病(3/15)、高血压(5/15)病史,患者均以突发呕血、便血发病伴失血性休克,中重度贫血,病灶部位以胃后壁(9/15)、近小弯侧多见(10/15)。
急诊内镜检查为首选的诊断方法,14例内镜下药物注射、钳夹止血成功(14/15),1例手术治疗。
结论Dieulafoy溃疡以突发致命性大出血为特点,中老年男性多见,好发于胃后壁、近胃小弯侧区域,内镜检查是诊断Dieulafoy病最简单有效的手段,急诊内镜下钳夹止血治疗Dieulafoy 溃疡的疗效可靠。
标签:Dieulafoy 溃疡;临床特点;诊断;治疗Clinical characteristics of dieulafoy lesion:analysis of 15 cases WANG Bin,ZHENG Ya-an. Department of Emergency,Peking University Third Hospital,Beijing 100191,ChinaCorresponding author:ZHENG Ya-an,Email:z.y.a@Dieulafoy 溃疡又称Dieulafoy病或黏膜下恒径动脉畸形破裂出血,是临床上一类特殊的、较少见的溃疡,其出血往往是致命性的,严重危及患者的生命,延误诊断和治疗,将直接影响患者的预后。
本文对15例Dieulafoy 溃疡的临床资料进行回顾性分析,探讨这类患者的临床特点和治疗方法,以提高临床诊治水平。
以胃出血为主要表现的Dieulafoy病18例诊治体会
黏膜 情况 ;3 内每 半 年进行 1 电话 或 门诊 随 防 。 年 次
2 结果 2. 内镜检查 结 果 1 N 患者 中6 6 ) 次 内镜检 1 8 例( /1 首 8
确诊 断前病 因不明 ,每 次均 以消化 性溃疡合 并 出血 治疗 。
的髓鞘 , 改善神 经传导速度【。但本 病的发病机 制复杂 ,单 2 l
纯 甲钴胺疗 效不 能令人 满意 ,必 须探讨 新的治疗 方 案。丹
( 收稿: 09 0- 1 20— 5 3)
参 酮是 “ 活血化 淤”中药丹参 的脂溶 性有 效单 体 ,具 有抗
( 发稿编辑 :阳光)
以胃出血为主要表现的Delo i a y病 1 uf 8例诊治体会
1 2 检查方 法 . 均在上 消化道 出血 后2 4~4 h内行急诊 8
查 即 明确 诊 断 ;1 例 (2 8 行 多次 内镜检 查明确诊 断 。 2 1 /1 ) 病 灶位 置 :胃体上 部小弯 侧 1 例 ( 2 8 ,胃底贲 门小 弯 2 1 /l )
N4 ( /1 ) 胃体 上部 前壁 2 2 ) 出血情 况 :活 例 4 , 8 例( /1 。 8 动性 出血 1 例( 2 ) 2 1 /1 ,可见 突 出于黏膜 外的 针尖样小 血 8
1 临床资料
1 1 一般 资料 . 收 集我 院 2 0 年 以来 住 院治疗 的 l 例 0 1 8
丰富 的 内镜 医师 完成 ,第 1 次止 血后 如发 生再 次 出血 ,则
Diu a o 病 患者 ,均为 男性 ,年龄 2 e lf y O~7 岁 ,发病 前 8 均无 不适主 诉 。表 现为 突 发呕血 1 N ( 0 ) o 1 /1 ,黑 粪6 8 例 ( /1 ) 6 ,呕 血伴 黑 粪2 ( /1 ) 例 患 者 发病 时均 有 8 例 2 。1 8 8
Dieulafoy病的治疗策略
Dieulafoy病的治疗策略【关键词】 Dieulafoy病Dieulafoy病(Dieulafoy’ disease,DD)即恒径动脉畸形,也称为曲张动脉瘤或黏膜下动脉畸形,最早由Gallard于1884年描述[1],14年后由法国外科医生Georges Dieulafoy将其命名为单纯性溃疡病(exulceratio simplex),并认为这种病变是胃溃疡病变的最初阶段,进一步发展可导致出血。
随着病例的不断积累,目前普遍认为其实质是胃壁血管先天畸形,胃供血动脉进入胃黏膜下后,不是逐渐变细形成毛细血管,而是一直保持管径不变;由于胃肠黏膜动脉先天或后天畸形、迂曲、扩张或行走异常,局部扩张动脉压迫黏膜上举,凸出于腔内,血管的最终破裂可能是血管的异常扩张、局部黏膜萎缩及与衰老和心血管系统等疾病有关的局部缺血性损伤等综合因素共同作用的结果[2]。
1 病因、发病机制及病理Dieulafoy病系先天性疾患,此系胃黏膜下恒径动脉弓(主要来源于胃左动脉)高压力血流的冲击下,局部扩张使覆盖于其上的黏膜易受压萎缩,造成压迫性溃疡,由于Wanken纤维束将动脉与黏膜紧密相连,形成特殊的黏膜易损区。
表面黏膜脱落使血管裸露,失去外周支持,易扩张而致破裂出血。
而且,在高压力循环状态下,扭曲的恒径动脉易发生硬化,随着年龄的增长,机体自我修复能力下降,血管壁顺应性降低,更易导致血管破裂。
这些或许可以解释此病在老年人中多发的原因。
显然,能够引起黏膜损伤及血压升高的因素都会增加破裂出血的机会。
已有临床资料表明饮酒、吸烟、胆汁反流、非甾体类抗炎药、粗糙干燥的食物等可导致胃黏膜损伤、糜烂,强力收缩也可能是出血的原因。
由于血栓及凝血块的作用,出血可逐渐停止。
一旦脱落,又可再发生大出血,因而临床上表现为间歇性、反复性发作的特点。
显微镜观察:病灶部位黏膜轻度缺损,基底部沉积纤维样坏死物;病灶周围无炎性反应改变;黏膜下层动脉管径正常,而黏膜肌层动脉管径较正常管径显著增粗并扭曲,呈锐角形或垂直性血袢。
Dienlafoy病是由于黏膜下恒径动脉的破裂出血
Dienlafoy病是由于黏膜下恒径动脉的破裂出血,但具体的破裂出血原因尚存在分歧。
可能是随着年龄的增大,动脉扩张,黏膜萎缩,受到外因刺激而破裂出血,血管的硬化更易发病[1],故该病的发病年龄偏大,本组有1例患者曾多次诊断为Dienlafoy病,患者年龄较大,肾衰透析频繁,并应用肝素钙致凝血机制差,黏膜损伤严重有关。
该病67.4%发生于胃体上部至贲门旁区[2] 。
有报道,内镜检查是本病首选的检查方法,对活动性出血及近期出血的诊断率高,确诊率74~93.7%[3.4]。
对于由于客观原因不能一次内镜诊断者,强调反复进行内镜检查的必要性,尽量吸出胃内积血,适当充气,用水反复冲洗、吸引,变换体位,寻找病灶。
本组11例一次内镜检查发现病灶,2例2次检查发现病灶。
随着内镜的普及及治疗技术的提高,镜下治疗较为有效、迅速、可重复,且病死率明显下降。
本组无死亡患者,治疗过程中以黏膜下注射1:10000肾上腺素高渗盐水、高频电凝及止血夹为主,采取联合或单独使用,效果良好,内镜下黏膜内注射高渗肾上腺素盐水,主要是让黏膜下血管收缩、局部产生压迫作用,使血管内形成血栓,但缺点是有再次出血的可能,复发率高;联合高频电凝止血,是利用其热效应,使局部组织蛋白质凝固,血管形成栓塞,止血后,观察数分钟,确保止血彻底,亦可直接对喷射状出血进行电凝止血。
而止血夹止血也是利用其机械原理,夹闭血管,阻断血流,效果确切。
对于以上方法效果差,反复出血者,可转外科手术治疗。
Dieulafoy病治疗的关键仍然是及时的内镜检查并镜下止血,术后给予必要的抑酸剂及黏膜保护剂有助于提高治愈率。
Dieulafoy病
Dieulafoy 病1概述Dieu lafoy 病是罕见的消化道严重出血原因之一,本病特点是出血部位隐匿,且是动脉性出血,出血急促,出血量大且易反复,常导致休克,危及患者生命。
该病被学者认识至今已100多年,随着近年来对本病认识的提高及内窥镜技术的进步,对本病的报道逐渐增多,目前世界文献已报道数百例[1~3]。
2历史与命名1884年,Galland 首次以胃黏膜下粟粒样动脉瘤破裂出血为题报道了2例呕血致死的病例。
1898年,法国外科医生Dieulafoy 报道了7例健康人突发致命性消化道大出血,其病灶是一表浅胃黏膜糜烂,在糜烂中央有一裸露的动脉出血。
该病曾用名:胃黏膜下恒径动脉(Calib er-p ersist ent Ar ter y)、胃黏膜下微小动脉瘤(Circoid Aneur ysm)、胃动脉硬化症(Gastr ic Ar teriosclersis)、胃黏膜下动脉或血管畸形(Sub mu cosal Ar ter ial or Vascu lar Malfor at ion s)、盖-杜氏(GallardDieulafoy)溃疡等。
因Dieu laf oy 报道此病时的资料较详实、准确,所以将本病以Dieu lafoy 命名已广泛被接受。
1989年d ieulafoy 病正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。
1996年国内诊断标准称Dieu lafoy 病(又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血)。
此外,现在还把胃以外的消化道类似病变并发出血亦称Dieulafoy 病[4,5]。
3发病机制及病理Dieu lafoy 病的发病机制尚不完全清楚。
多数人认为是胃肠道周围动脉分支进入浆膜和肌层后缺乏逐渐变细的过程,而以异常粗大的血管直抵黏膜下,血管口径恒定这一变异的结果就是该病的病理基础。
病理特点一般为2~5mm 伴轻度炎症的黏膜缺损,缺损不侵犯肌层,缺损黏膜下有一异常粗大、弯曲厚壁的小动脉,血管口径可达0.6~4.0mm,为正常的5~20倍,异常小动脉多无血管炎或者动脉粥样硬化的动脉瘤改变,缺损周围黏膜正常。
下消化道出血之Dieulafoy’s病
下消化道出血之Dieulafoy’s病
概述
Dieulafoy’s病也称曲张动脉瘤或者黏膜下动脉畸形,1898年由法国外科医生Dieulafoy命名。
本病发病机制不明。
可能是一种先天性疾病,也有报道与服用阿司匹林、华法令、非甾体抗炎药及某些抗凝药物有关。
病理学上由一条异常的黏膜下恒径小动脉构成,其直径可达1mm-3mm,几乎是正常毛细血管直径的10倍,可通过直径2mm-5mm的微小黏膜缺损突出于黏膜表面。
整个胃肠道均可发生,胃部多发,占75%,其次是十二指肠,结肠约占5%。
直肠Dieulafoy’s病典型的临床表现表现为便血及失血性休克。
诊断
急诊内镜是诊断直肠Dieulafoy’s病的重要手段。
内镜诊断标准可概括黏膜存在微小缺损(直径小于3mm),缺损处或其周围正常黏膜可见活动性喷射状或搏动性动脉出血)或可见突出的血管显露,伴或不伴活动性出血)或可见新鲜血栓附着。
带有血凝块的血管
动脉搏动性出血
动脉间隙搏动性出血
变换病人的体位有助于清楚地看到病变,钛夹治疗
内镜治疗
内镜下治疗直肠Dieulafoy's病出血的方法包括肾上腺素注射、电凝、氩离子凝固(APC)以及钛夹止血,可以根据自身硬件条件及经验选择。
以胃黏膜下隆起为表现的无症状Dieulafoy病1例并文献复习
· 病例分析与个案报道·以胃黏膜下隆起为表现的无症状Dieulafoy 病1例并文献复习周智岱1* 詹善治2* 夏紫琴1 郭 卫3 周 峰1#武汉大学中南医院消化内科1(430071) 泌尿外科2 病理科3关键词 Dieulafoy 病; 无症状疾病; 黏膜下隆起; 诊断; 治疗Asymptomatic Dieulafoy ’s Disease Presenting as Gastric Submucosal Protuberant Lesion: A Case Report and Review of Literature ZHOU Zhidai 1, ZHAN Shanzhi 2, XIA Ziqin 1, GUO Wei 3, ZHOU Feng 1. 1Department of Gastro ⁃enterology, 2Department of Urology, 3Department of Pathology, Zhongnan Hospital of Wuhan University, Wuhan (430071) Correspondence to:ZHOUFeng,Email:****************.cnKey words Dieulafoy Disease; Asymptomatic Diseases; Submucosal Protuberant Lesions; Diagnosis; Therapy DOI : 10.3969/j.issn.1008⁃7125.2022.06.006*本文共同第一作者:周智岱,Email:**********************;詹善治,Email:***********************#本文通信作者,Email:****************.cnDieulafoy 病(Dieulafoy ’s disease )又称恒径动脉破裂、杜氏溃疡、黏膜下恒径动脉综合征等,简称杜氏病。
消化道Dieulafoy病12例报告
[] 2 王颖 , 徐建鸣. 经腹 腔镜途径 肾上腺 肿瘤切 除的 围手术期 护理
[ ] 中国实用护理杂志 ,0 6 2 ( ) l一7 J. 2 0 ,2 2 :6l .
( 稿 日期 :0 20 -5 收 2 1-72 )
消化 道 Del o 病 1 i ay uf 2例报 告
滕 爱军 , 永忠 , 啸东 , 立 昌 , 明汗 姬 牟 杨 李
( 潍坊 市人 民 医院 , 东潍 坊 2 14 ) 山 6 0 1
免疫 炎 症 反 应 在 冠 心 病 中起 着 非 常 重 要 的 作 用, 高凝 状 态 及血 栓 是 导致 急性 心肌 梗死 ( MI 的 A )
别、 年龄 具有 可 比性 。 检 ’ 方法 : 钡 0 所有研 究 对象 空腹 1 于第 2天 2h后 早晨 抽静 脉血 5 m , 装 于普 通 试 管 、 D A K 抗 L分 E T ., 凝管 、 柠檬 酸钠 抗凝管 中 , 分别 用 于 检测 h . R 、 s P 血 C 常规 ( R W ) D D 含 D 、 — 。采 用 Ss e 一10血球 计 数 ym x2 0
导致 血管破 裂 。大量饮 酒 、 吸烟 、 汁反 流等 多种 因 胆
素 , 可使血 管破 裂 出血 。本组 2例 服用 阿 司匹林 , 均 2例合并 有高血 压 。
内镜 检 查 是 诊 断 D el o i a y病 的 主 要 方 法 。 uf 有研 究报道 , 出血 后 2h内行 胃镜 检查 , iua y病 De l o f 的首 次 内镜 诊 断 率 达 9 . % _ 。本 组 首 次 内镜 诊 23 5 J
黏膜 形成 毛细 血管 系统 ; Delf 而 i ao 患 者动 脉 分 u y病 支进 入黏 膜肌层 保 持恒 定 的直径 , 此称 为 恒 径 动 因
胃横径动脉综合征
胃恒径动脉综合症概述:胃Dieulafoy病是一种少见但不罕见的上消化道出血性疾病,病灶小出血量大且反复,严重者危及生命。
系先天性疾患,又称胃恒径动脉综合征。
1898年法国外科医师Dieulafoy首先报道3例,因动脉破裂致上消化道出血而死亡的病例,该病因而命名。
Dieulafoy病占上消化道出血0.3%,所有Dieulafoy病均表现为重症出血,病死率2.9%,发病年龄平均52岁,男女比例3.2:1。
胃Dieulafoy病以间歇性反复性呕血或柏油样便为主要症状,起病突然无明显征兆,饮酒、刺激性药物或食物、高血压及应激可能为其诱因,无胃病、无肝病史而突然不明原因大出血,尤其是呕血,应考虑到该病。
病因:该病病因尚未阐明,多数认为是由于先天性黏膜下血管发育异常引起。
正常人胃壁供血主要依靠胃短动脉,其进入胃体后分支逐渐变细,逐渐在胃黏膜下形成毛细血管网。
若达黏膜下层动脉分支内径缺乏渐细过程,并保持管径不变细称恒径小动脉。
此种迂曲扩张的血管压迫局部胃黏膜,使受压胃黏膜发生血液循环障碍,同时因局部黏膜经常受食物机械刺激、过量饮酒及吸烟,胆汁反流或服用黏膜损伤药物等多种因子,引起该处黏膜糜烂、缺损。
随年龄增加血管硬化弹性减退,胃蠕动时动脉受外压易致血管破裂出血。
诊断:靠胃镜检查,上消化道出血争取24h内进行准确诊断靠检查者对本病足够的认识和经验。
该病好发于胃左动脉供血的胃小弯侧,病灶80%位于小弯侧贲门下6cm以内,极少位于十二指肠、空肠、升结肠。
胃镜下主要特征为贲门区胃黏膜局限性缺损伴喷射状出血、血栓或漏血。
胃黏膜浅表溃疡中有血管行走,表面有血块附着,偶见小血管突出黏膜表面有搏动出血,少见黏膜表面呈出血样渗血。
位置特殊及病变微小是Dieulafoy病的两大特点。
治疗:疑为Dieulafoy病应快速清除胃内积血并用冰盐水或去甲肾上腺素水冲洗,然后重新观察胃底胃体,如发现胃底黏膜局限性缺损、浅溃疡或糜烂,见小动脉破裂出血或其表面血块附着以及破裂血管残端等特征可确诊。
Dieulafoy病8例临床分析
及 治疗 的主 要 手 段 , 内镜 下 而 介入 治 疗是 目前 最佳 的 治疗 方 法 。
[ 关键 词 ] Del o 病 ; 断 ; 疗 i ay 诊 uf 治 [ 图分 类 号 ] R 2 .9 中 3 2 92 [ 献标 识 码 ] B 文 [ 文章 编 号 ] 10 8 4 (0 2 1 0 8— 89 2 1 )2—19 0 2 4— 2
根 治 的 目的 ; 局 部 注 射 1 1 0 肾 上 腺 素 盐 水 。 其 中 1 2例 : 00 0
lo 首 先 报 道 , 发病 率 约 占 上 消化 道 出血 的 0 1% ~ ay f 其 .5
5. 0% I 。 8 3
因该 病 起 病 急 , 血 量 大 , 灶 小 , 置 特 殊 加 出 病 位
D e l o 病 的 临床 发 病 率较 低 , i ay u f 多有 诱 因 , 无 腹 痛 病 史 , 病 急 , 血 量 大 , 但 起 出 胃镜 或 手 术 是 确 诊 的 关键 。 内科 保 守 治 疗前 提 下 胃镜 介 入 或 手 术 是 主 要 的 治 疗 方 法 。 结论 D e l o 是 上 消 化 道 出血 的 罕 见 原 因 , iu f a y病 胃镜 或 手 术 是 其 诊 断
D e lfy病 8例 临 床 分 析 i ao u
杨 志 敏 邵 文 革 ,
( .河 北省承德 县 疾病预 防控 制 中心 , 北 承 德 0 7 0 2 1 河 6 4 0;.河北省 承德县 医院 , 河北 承德 0 7 0 ) 6 4 0
[ 要 ] 目的 加 深 对 Del o 病 的 认 识 并探 讨 其 诊 治 方 法 。 方 法 对 3 2例 行 胃镜 检 查 消化 道 出血 患者 中 8 摘 i ay uf 1 例 符 合 Del o 病 诊 断 标 准 的 患 者 , 胃镜 或 手 术 所 见 、 疗 方 法 进 行 分 析 , 找 其 共 性 及 最佳 治 疗 方 法 。 结 果 i ay uf 从 治 查
杜氏病 文档
杜氏病
疾病概述
Dieulafoy病(国内称杜氏病)是一种胃粘膜下恒径动脉畸形引起的出血,畸形的动脉直径通常为1~3mm,80%以上的Dieulafoy病发生于食管胃连接处的6cm之内的胃部,通常是在小弯侧,可能是由于这个区域的血液供应直接来源于胃左动脉,因而会出现这样粗管径的粘膜下动脉畸形。
而胃的其他部位的血液供应来源于粘膜下血管丛的分支,这些分支的管径较小,故发生较粗管径动脉畸形的可能性较小。
临床症状
Dieulafoy病是一种较少见的引起消化道大出血的病因。
本病男性较多,突然大呕血为首发症状,也有以黑便为主,反复发生不明原因的上消化道出血。
病理特征
杜氏病的病理特征为:(1)病变底部胃粘膜缺损,伴类纤维素坏死;(2)在缺损部有粗大的厚壁动脉袢;(3)粘膜肌层下有纡曲而结构异常的动脉;(4)邻近动脉有粗大的厚壁静脉;(5)固有层有淋巴组织汇聚。
疾病诊断
1、内镜可见孤立性浅表溃疡或糜烂,约为2-5 cm大小,基底常有动脉突起;出血部位多在胃-食道连接处6 cm以内的小弯侧。
2、选择性腹腔动脉造影在活动性出血速度达0.5 ml/min以上时,可见造影剂从胃左动脉分支进入胃腔,明确出血部位及性质,因而阳性率高。
3、放射性核素闪烁摄影也可用于诊断杜氏病,其在胃肠道出血速度达0.05-0.1 ml/min 时,即能测定到放射性核素从血管内外溢到胃肠腔内。
治疗措施
目前,Dieulafoy病的诊断是主要根据胃镜下的检查来明确诊断的,治疗主要是内镜下进行,如效果不佳,必须急诊外科手术, 术中仔细探查,必须切开胃腔判明出血部位,往往可以见到1 mm左右的浅表溃疡或粘膜缺失。
手术方式宜选胃楔形切除或半胃切除,也有主张出血部位缝扎。
Dieulafoy病致上消化道大出血2例报道
Dieulafoy病致上消化道大出血2例报道正常情况下,胃壁供血通过胃短动脉进入胃体后逐渐分支变细,形成毛细血管网,若胃短动脉到达粘膜下层血管内保持恒定不变称恒径动脉,即Dieulafoy 病,Dieulafoy病又称胃黏膜下恒径动脉破裂出血,是上消化道大出血所致的少见致命病因之一,据相关统计报道[1],其占上消化道出血的0.3﹪左右,患者死亡率约为2.9%。
患者失血量大,病情危急,本文对2010年2月~2014年2月本院接诊的2例Dieulafoy病致上消化道大出血的临床资料和治疗情况进行回顾性分析,现做如下报告。
1临床资料病例1:患者,男,55岁,因大量呕血3 h伴休克由消化内科转入我科。
入科时查体:贫血貌,神志淡漠,大量呕血,BP60/40 mmHg,P 125次/min。
已在内科给予洛赛克及血管加压素。
入我科后立即给予液体复苏,快速输入Ringer 液1000 mL,输红细胞悬液4单位。
后情况稍好转即在全麻下行破腹探查。
沿胃大弯纵向切开胃壁,吸尽胃内凝血块及血液,见胃小弯侧粘膜下喷射状出血,因患者情况不稳定,行出血动脉缝扎,缝合胃壁后再行胃小弯侧血管缝扎。
共输红悬13.5单位,血浆5单位。
术后营养支持治疗,给予质子泵抑制剂奥美拉唑20 mg,1次/d,连续口服3个月,复查胃镜,无溃疡,无出血,术后随访8年无复发性出血。
病例2:患者,女,57岁。
因呕血2 h入院,入院后先行保守治疗,给予洛赛克(国药准字J20080096阿斯利康制药有限公司)及血管加压素,同时给予善宁泵入。
无疗效,仍继续呕血,量大,后行急诊破腹探查术,术中切开胃壁后见胃小弯胃粘膜下动脉喷射状出血,行胃楔形切除术,术中共输红悬6单位,术后对症及营养治疗,质子泵抑制剂奥美拉唑(国药准字H20073107广东百科制药有限公司)20 mg,1次/d,连续口服3个月,复查胃镜,无溃疡,无出血。
术后随访7年无复发性出血。
2讨论Dieulafoy病占上消化道出血0.3%,现通过栓塞治疗达96﹪成功率,对基层医院,由于条件有限,患者情况危重,出血量大,故大多以手术破腹探查仍为首选。
Dieulafoy病合并消化性溃疡的临床病理特征四例.
Dieulafoy病合并消化性溃疡的临床病理特征四例胃Dieulafoy病又称胃粘膜下恒径动脉破裂出血,可引起致命性消化道出血。
本病较少见,不易诊断,合并消化性溃疡出血时更易漏诊。
近年来我们收治4例,现对其临床和病理特点作一探讨。
一、临床资料患者均为男性,因上消化道反复大出血急诊收治。
例143岁,反复呕血、黑便25天入院。
15天前因内科治疗无效在外院手术见十二指肠溃疡并出血。
胃大部切除后仍间断呕血、黑便,胃镜:胃内大量鲜血及血凝块。
经股动脉插管造影,胃左动脉未显示,肠系膜上动脉未见血管畸形及出血。
第2次手术见胃底距贲门3 cm处粘膜有0.5 cm隆起、糜烂,去除血凝块后有喷射性出血。
行病灶楔形切除术治愈。
例231岁,反复剑下不适、嗳气10余年,3年前呕血、黑便住院内科治疗治愈。
半天前呕血、黑便、失血性休克急诊入院。
手术见十二指肠溃疡出血,胃小弯距贲门6 cm处有绿豆大小结节状隆起,无出血。
行胃大部切除术后第5天又反复呕血、黑便,两天后再次手术见首次手术所见结节处有血管裸露,喷射性出血,经病灶楔形切除术治愈。
例331岁,反复呕血、黑便8天,外院手术见十二指肠溃疡出血,行胃大部切除术后第5天呕血、黑便再发,两天后再次手术见胃底有0.2 cm隆起,喷射性出血,行残胃切除术治愈。
例460岁。
黑便、呕血12小时入院。
15年前有类似病史,经内科治疗治愈。
入院后急诊手术见胃小弯有溃疡0.4 cm,十二指肠球部溃疡0.6cm×0.3 cm,胃后壁距贲门6 cm处有0.5 cm隆起,搏动性出血,行全胃切除术。
病理检查:4例均符合胃十二指肠溃疡及Dieulafoy病。
Dieulafoy病理依据:肉眼所见,病灶呈结节状隆起,表面有糜烂及血凝块,粘膜下层有直径0.3~0.4 cm血管,病灶距贲门3~6 cm位于粘膜表面的血管壁明显破溃坏死。
二、讨论本病由Dieulafoy于1908年作为胃出血原因报道而命名,Mortensen等认为早在1884年该病已被Grallard所描述。
Dieulafoy病3例
Dieulafoy病3例
施建平
【期刊名称】《疑难病杂志》
【年(卷),期】2005(4)2
【摘要】例1.男,47岁。
呕血2h,量约1000ml,伴头晕、乏力入院。
发病前无明显诱因,既往无类似发作史。
入院查体:神清,贫血貌。
血压90/
50mmHg(1mmHg=0.133kPa),心率110次/min。
腹平软,无压痛,肝脾肋下未及,肠鸣音活跃。
入院后即给予奥美拉唑、立止血静脉推注及输血、补充血容量等治疗,仍有反复呕血及解柏油样大便。
急行胃镜检查见:食管胃底静脉无曲张,胃腔内大量咖啡样液体,胃体、胃窦部黏膜表面血迹附着,倒转胃镜见胃底小弯侧距贲门6cm处见一活动性出血灶,呈喷射状,
【总页数】1页(P114-114)
【作者】施建平
【作者单位】201300,上海市南汇区中心医院消化内科
【正文语种】中文
【中图分类】R574.1
【相关文献】
1.Dieulafoy病15例的临床分析 [J], 罗云宁; 早春花
2.内镜下治疗Dieulafoy病并活动性出血的临床诊治分析 [J], 王宏霞; 陈平; 苏秉忠; 丛春莉; 杜春
3.Dieulafoy病15例的临床分析 [J], 罗云宁; 早春花
4.内镜下治疗Dieulafoy病并活动性出血的临床诊治分析 [J], 王宏霞;陈平;苏秉忠;丛春莉;杜春
5.糖尿病合并Dieulafoy病3例分析 [J], 崔忠玉
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D i e u l a f o y病疾病名称Dieulafoy 病疾病别名Dieulafoy 病变,Dieulafoy 血管畸形,Dieul afoy 胃黏膜糜烂,浅表性溃疡,胃黏膜下恒径动脉破裂出血,胃黏膜下动脉硬化,黏膜下动脉畸形,曲张性动脉瘤,胃动脉瘤,动静脉畸形,动静脉型血管畸形,特殊位置的消化性溃疡,arterioven ous malformation疾病概述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s l esion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便,严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛,亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
疾病分类消化内科疾病描述Dieulafoy 病(Dieulafoy’s disease)又称Di eulafoy 病变(Dieulafoy’s lesion),是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。
至今尚无一个确切的定义,病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉,动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。
Dieulaf oy 病可以发生在胃肠道的任何部位,以近端胃最多见。
1898 年,Dieulafoy 最早报道了3 例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者,并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂,出血中断了病变的进一步发展。
此后, Dieulafoy 的名字与胃黏膜下动脉破裂出血联系在一起。
早期由于对该病的病理性质缺乏深入的研究,文献报道中所用名称不一,如Dieu lafoy 血管畸形、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、浅表性溃疡、胃黏膜下恒径动脉破裂出血、胃黏膜下动脉硬化、黏膜下动脉畸形、曲张性动脉瘤、胃动脉瘤、动静脉畸形、特殊位置的消化性溃疡等。
1988 年,Saueraber 报道了7例患者,并通过文献复习,详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。
近年由于内镜的广泛应用,该病的报道日益增多并统一称为Dieulafoy 病。
症状体征Dieulafoy 病的主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便,严重者可出现失血性休克;出血前无明显上腹部不适和疼痛,亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。
疾病病因Dieulafoy 病的发病机制尚不完全清楚,过去曾将Dieulafoy 病归为胃动脉瘤,认为出血是由于动脉瘤的扩张、破裂所致,但近来病理检查发现Dieulafoy病的血管有内膜、中层和外膜,排除了动脉瘤的可能,也曾认为Dieu lafoy 病是先天性动静脉畸形,但研究中未发现动静脉畸形的存在。
正常情况下胃壁血供主要来自于胃短动脉,进入胃壁后分支逐渐变细,最终在胃黏膜形成毛细血管系统,但Dieu lafoy 病患者胃短动脉分支进入胃黏膜肌层后保持恒定的直径,因而称为恒径动脉。
一般认为恒径动脉是先天性发育异常,恒径动脉与黏膜之间有着特殊的关系,正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜自由移动,而Dieu lafoy病患者由于Wanken 纤维束将动脉和黏膜固定,形成特定的黏膜易损区,Wanken纤维束与动脉和黏膜的关系可能为先天性所致。
黏膜易损区在外界因素刺激下,发生黏膜损伤并引起黏膜下恒径动脉破裂;随着年龄增大,动脉管径扩张,黏膜萎缩,这种薄弱的环境更易受到损害。
因此,Dieulafoy 病灶是由黏膜下恒径动脉和浅表性黏膜糜烂构成。
多种因素可促使胃黏膜糜烂和恒径动脉破裂,如大量饮酒、吸烟、胆汁反流均可引起胃黏膜糜烂;胃蠕动时恒径动脉受压、拉长,蠕动时产生的切割力或机械性损伤亦可引起血管破裂。
恒径动脉并不是突然腐蚀破裂,而是由于管壁逐渐变薄、扩张而致破裂,破裂前常有血栓形成。
有些研究发现,Dieulafoy 病灶血管存在不同程度的动脉硬化,血管的硬化更易发生破裂,这种现象可以解释Dieulafoy 病的发病年龄偏大。
病理生理Dieulafoy 病的组织病理具有两个典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圆形浅表性糜烂,可深达黏膜肌层,在黏膜灶的中央可见直径1~3mm 动脉突出于黏膜缺损的部位,表面可有血栓附着,病灶周围黏膜无炎症改变,由于病灶小,内镜检查时易于忽视;位置特殊,Dieulafoy 病灶常位于胃贲门部小弯侧,Zante n 报道82%的病灶位于食管与胃连接的6cm 内,81%的病灶位于胃小弯侧,亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结、直肠。
Dieulafoy 病的病灶在显微镜下的病理特征是:1.胃黏膜浅表性局灶性缺损伴有基底部纤维样坏死。
2.在缺损的基底部有较大的动脉,动脉壁增厚;黏膜肌层有扭曲、增生的动脉。
3.与黏膜肌层动脉伴随的静脉管径增粗。
高倍镜下可见破裂的动脉壁有轻度炎症反应,管腔内纤维血栓形成,动脉管壁黏膜下纤维沉着,胃黏膜肌层增厚,病灶周围黏膜无炎症反应。
采用弹力纤维染色发现破裂动脉壁周围弹力纤维组织松解,动脉壁无瘤样扩张,亦无动脉炎的存在。
Miko 分析了24 例Dieulafo y 病出血动脉与正常动脉的组织病理区别,发现Dieulafoy 病出血动脉有正常的组织结构,即由黏膜、肌层和外膜构成。
黏膜下动脉管径正常,血管的增粗主要表现在黏膜肌层,动脉通过Wanken 弹力纤维固定于黏膜,动脉裂口处有黏膜缺损,伴随的静脉亦有破裂。
诊断检查诊断:由于Dieulafoy 病的临床表现缺乏特异性,内镜、选择性血管造影、核素示踪等检查方法有助于Dieulafoy 病的术前诊断,并为手术治疗提供重要的依据,部分患者在剖腹探查和尸检病理检查时方能获得诊断。
术中诊断:Dieulafoy 病多数是在急诊手术探查时确诊,术中探查胃体表形态正常,未发现消化道溃疡病灶或门静脉高压性食管静脉曲张等出血病因时,应考虑胃黏膜病变所致出血,沿胃大弯侧切开胃壁。
吸出胃腔内大量积血和血凝块,仔细检查胃黏膜有无出血性病灶,若未发现胃黏膜明显病变如血管瘤等,应注意检查贲门区胃黏膜。
一般情况下,Dieulaf oy 病患者胃黏膜正常,黏膜表面无静脉曲张,仅在胃贲门区小弯侧可见活跃的出血点,仔细观察发现胃黏膜有针尖圆点样浅表性糜烂或黏膜缺损或红疹样隆起,表面有出汗样渗血或喷射样出血,病灶周围黏膜正常;若出血停止,黏膜表面可有血凝块附着,用吸收性明胶海绵擦除血凝块即可发现出血点;亦有的病灶表现为胃黏膜浅表性缺损的中央有小动脉突出于胃腔,且有活动性出血;探查一旦发现胃黏膜浅表性局限性病灶伴有活动性出血,即可考虑为Dieulafoy 病,只要充分认识Dieulafoy 病的特殊位置和病理特征,术中探查即可获得明确诊断。
实验室检查:1.大便潜血实验可为阳性。
2.血常规检查血红蛋白总量下降。
其他辅助检查:1. 内镜内镜的诊断取决于检查者对Dieul afoy 病的认识和经验。
Dieulafoy 病在内镜下的表现不一,主要特征是:贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血;胃黏膜浅表性凹陷,缺损中间有血管行走,表面有血凝块附着;偶尔可见小血管突出正常黏膜的表面,且有搏动性出血。
内镜对Di eulafoy病的诊断存在一定的困难,有报道确诊率仅为37%。
在病灶活动性出血,胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点,内镜难以发现病灶;即使出血停止,较小的病灶也易于忽视。
2.选择性血管造影对Dieulafoy 病的确诊率为20%~30%,Burham 报道9例术前采用选择性腹腔动脉造影的患者,仅3 例获得确诊。
Dieulafoy 病的血管造影特征为:造影剂经胃左动脉进入胃近端,迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔,动脉形态正常,没有动脉瘤的形成或动静脉分流的存在。
但是,选择性腹腔动脉造影必须在有活动性出血时才能成功地表示出血的部位,若出血停止,可考虑将导管留置在血管内24h,一旦有出血即行造影可望获得诊断。
一般认为,Dieulafoy病患者经多次内镜检查仍阴性,可采用选择性腹腔动脉造影,以明确诊断。
3.核素检查采用99Tc-红细胞示踪技术诊断Dieulafoy 病已有成功的报道,在内镜检查、选择性腹腔动脉造影均未发现出血点时,99Tc-红细胞检查有助于发现出血点。
鉴别诊断在诊断Dieulafoy 病时应注意与Malloy-W eiss 撕裂和出血性胃血管扩张鉴别。
治疗方案(查看内容) Dieulafoy 病具有较高的病死率,死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭。
早期诊断并给予有效治疗至关重要。
可选择内镜治疗、选择性胃左动脉栓塞和手术治疗。
1.内镜治疗多数Dieulafoy 病患者经内镜治疗可获得成功。
文献报道内镜止血成功率达96%。
内镜治疗的方法有注射疗法,热探头、微波、高频电凝、激光等热治疗和止血夹、圈套器等器械治疗。
(1)注射治疗:是最简单的治疗方法。
早在20 世纪70 年代就有人试用l%乙氧硬化醇内镜下注射。
局部注射后黏膜组织水肿,增高出血灶周围压力,压迫血管,促使血管内血栓形成,注射肾上腺素还可使局部血管收缩,从而达到止血作用。
注射方法:常规内镜检查,发现出血灶并充分暴露出血部位,经内镜活检孔道送入内镜注射针,同时将选用药物先灌注内镜注射针管内,距出血血管1~2 mm处,分3~5 点注射,深度2~3mm,有效为新鲜血液变黑,然后用冰水冲洗血凝块,必要时补充注射。
常用药物有:①无水乙醇:每点宜0.1~0.2ml,总量1~2ml。
②硬化剂:5%鱼肝油酸钠或1%乙氧硬化醇,每点注0.2~0.5ml,总量2~4ml。
③高张钠-肾上腺素液(HSE):每点0.5m l,总量不超过10ml。
注射硬化剂和无水乙醇的不良反应有溃疡形成,注意掌握剂量和深度。
(2)热探头凝固治疗:热探头凝固止血是将特制的热探头,经内镜活检孔道插入胃内,在直视下接触出血灶,使蛋白质凝固而止血,在内镜直视下,热探头对准出血灶,注水冲洗病变表面的血凝块。
然后将热探头轻压于出血灶,并行热凝固。
病变组织颜色变苍白后,注水使探头冷却并与凝固组织分离。
如仍有出血,可反复几次,直到出血停止。
止血后,观察数分钟,确定再无出血时,即可退出内镜。
热探头凝固止血方法简单,疗效确实、安全,仪器价格远较激光器低廉。
(3)微波凝固治疗:内镜微波凝固治疗是集中微波能量于一小的区域,使组织蛋白凝固而达到止血目的的一种治疗方法。
一般使用输出波长12cm,频率2450MHz,功率100w 的微波。
在内镜直视下,微波探头对准并轻压出血灶,行微波凝固。
功率调整在40~50w(50~6 0mA),凝固时间在10~20s,致病变组织颜色变苍白、出血停止即可。
应用微波凝固止血后,组织修复多在2~4 周内完成。
内镜下微波凝固止血操作简便,设备造价低廉。
(4)高频电凝治疗:利用高频电流在局部组织产生热效应,使蛋白质凝固,血管栓塞达到止血目的。