dieulafoy病

Dieulafoy病的临床近况
中国胃肠外科杂志2000年第4期第3卷综述作者：卢崇亮
单位：桂林医学院附属医院普通外科541001
Dieulafoy病是胃黏膜下恒径小动脉溃破，致突发性致命性上消化道大出血，临床上并非罕见的一种先天性血管发育异常病变。

但其病变隐匿，出血量大且易反复，有时虽经多次胃镜检查仍未能发现出血病灶，从而成为诊治上消化道大出血中的难题。

一、关于命名
1884年Garland首次报道因呕血致死2例，称之为“胃黏膜粟粒样动脉瘤”。

但尸解无动脉瘤样病理改变。

法国外科医师Dieulafoy于1896～1898年连续报道类似的突发性大出血致死患者7例，尸解发现胃体上部黏膜缺损处有异常口径动脉破裂出血，并认为动脉破裂系胃黏膜浅表性溃疡引起，遂称之为单纯性胃浅表小溃疡、Garland-Dieulafoy溃疡、Dieulafoy 胃黏膜糜烂、Dieulafoy溃疡、胃黏膜下恒径小动脉溃疡、胃左动脉区溃疡、Dieulafoy病等。

1964年Goldman回顾文献报道24例，将其命名为Dieulafoy胃血管畸形。

至于其它命名，如胃黏膜下曲张动脉瘤、动脉硬化、动静脉畸形、孤立性胃黏膜糜烂、特殊位置的消化性溃疡等均不够确切，已被否定和摒弃。

随着对本病认识的进一步统一，1989年Dieulafoy病已正式列入美国胃肠道和肝脏疾病一书。

Dieulafoy病的命名也为大多数学者所习用[1-4]。

二、发病情况
国外自1884年首次报道至1969年85年间，仅有零星报道百余例，约占上消化道出血的0．2％～2．3％。

发病年龄为20个月至93岁，平均年龄50岁。

男女之比3．2∶1，男性多见[1-3]。

日本1970～1987年17年间报道本病128例，其中1983～1987年5年间有103例，占上消化道出血的0．8％～9．4％[5]。

国内80年代以前鲜见报道。

80年代报道34例，占上消化道大出血的0．3％～3．4％。

年龄16～86岁，平均63岁。

男女之比为3．8∶1[2]。

90年代至今又报道38例。

年龄16～78岁，平均55岁。

男女之比为6．6∶1(33∶5例)。

其中33例为近2年以来(1997～1999年7月)所报道[6-15]。

可见国内外本病发病率均呈上升趋势[1，12]，并非少见[3，16]。

但与国外资料相比，国内本病发病年龄推迟约10余岁，男性比例更高，所占上消化道大出血比例较低，这是我国Dieulafoy病流行病学上的一个特点[2]。

Dieulafoy病具有较高的病死率，70年代以前文献报道本病病死率是79％，70年代为23％，随着对本病认识和诊治水平的提高，80年代以后其病死率已降至10％以下[16，17]。

90年代国内报道病死率为2．9％[6-14]。

死亡原因主要是盲目保守治疗、盲目剖腹探查或盲目远端胃大部切除等，致出血不止死于失血性休克和多器官功能衰竭[1-3，6，12]。

三、病理学
目前倾向于认为出生时业已存在的胃黏膜下恒径小动脉是发生本病的解剖学基础[1-4]。

正常情况下胃供血动脉进入胃壁后分支逐渐变细，最终在黏膜下形成毛细血管系统。

倘若此
血供动脉分支到达黏膜下层或肌层仍不变细而呈恒径状态，即称之为黏膜下恒径动脉(calber persistent artery)[8,10]。

其垂直襻自浆膜下以25°～43°角贯穿肌层，直抵黏膜下层后又返折回浆膜层：其内径常大于1．8mm(1～2mm)，为正常的5～20倍，血管口径粗者可达4mm[2，6，14]。

由于其管径粗、压力高，内膜受压而变性坏死，表面粗糙，血栓形成，甚至动脉壁坏死，变薄，常呈瘤样扩张而易于受损破裂[5]。

正常情况下黏膜下疏松组织使得动脉表面的黏膜可以自由移位。

而Dieulafoy病患者由于Wanken弹力纤维束将恒径动脉固定于黏膜，形成特定的黏膜易损区，在外界因素刺激下，黏膜的损伤必然导致黏膜下恒径动脉破裂出血，如过量烟酒、胆汁反流致黏膜糜烂；胃蠕动致恒径动脉受压、拉长，蠕动时产生的切割力或机械性损伤均可引起血管破裂等。

随着年龄的增大，动脉管径扩张，黏膜萎缩，继发性血管硬化等则更易发生血管破裂。

这可以解释Dieulafoy病发病年龄多数偏大[3]，亦有认为Dieulafoy病出血是过量烟酒或损伤等因素参与下，异常小动脉被消化的结果；或在因酗酒原已有慢性胃炎的情况下发病[6]。

Dieulafoy病灶是由黏膜下恒径动脉和局灶性浅表性黏膜糜烂或溃疡构成，而周围黏膜正常[3，12]，其组织病理学特征是：(1)黏膜病灶小，多数呈直径小于10mm(2～5mm)伴轻度炎症的孤立性卵圆形凹陷性压迫性浅表性黏膜表层糜烂、缺损或溃疡，可深达黏膜肌层，但甚少达黏膜下层，更不侵及肌层。

伴有基底部纤维样坏死，但无肌层与黏膜肌层愈着，病变表面亦无坏死组织附着，故不同于慢性消化性溃疡，而是一种具特征性病变基础的独立疾病[1-3，6-8]。

(2)黏膜缺损处有较粗动脉，伴持续一段行程，扭曲而壁厚。

高倍镜下黏膜下动脉具有正常的组织结构，呈明显的外膜、中层和内膜3层；中层肥厚发达，而环行肌纤维减少或消失，内膜变性坏死，继发不典型增生，可有血栓附着，偶有动脉硬化表现，但无动脉炎和动脉瘤改变[1-3，6，7]。

其病理介于血管丛异常和真性血管瘤之间[10]，以局部血管数目增多和口径增大为其特征[8]。

(3)相伴随的静脉管径亦增粗，亦可有破裂；动、静脉分支明显减少[3，7]。

(4)病灶位置特殊，Dieulafoy病灶常位于胃贲门部小弯侧后壁或前壁，以胃左动脉入胃点附近为病灶最常见部位；85％病灶位于贲门下6cm内，81％位于胃小弯侧，亦有极少数病灶位于十二指肠、空肠和结肠[1-3，11-14]。

国内近期报道2例，分别位于十二指肠球部前壁和降部[9，13]。

(5)病灶多为孤立单发，罕见有2处或2处以上病变者[1，8]。

国内近期报道38例中，有2处病灶者3例[7，11]，占7．9％[6-15]。

四、关于诊断
1．Dieulafoy病临床特点：(1)多见于40～60岁中老年男性，少有前驱病状和溃疡病或家族遗传病史。

少数病例可在过量烟酒和药物刺激下诱发患病[1-3]，酗酒为最常见诱因[10]。

(2)突发性致命性上消化道大出血，表现为突发性大量呕血、黑便甚至伴发失血性休克。

每次呕血量多在1000ml以上，量大而突发，内科治疗无效，易危及生命[1-3，11，12]。

(3)出血呈周期性和难治性，恒径动脉破裂出血后，由于机体出现一系列保护性反应，病程中可出现暂时性出血停止，胃管和胃镜均未能发现胃内存有血液。

但一经输血输液血压上升，或出血灶受激惹血栓脱落，又可再度大出血，而呈周期性反复大出血特点。

出血周期为12h至数日不等，由于出血病灶小而隐匿，定位定性诊断均较困难而呈难治性[1-3，6-14]。

国内近期报道38例中，5例经2次胃镜，5例经2次剖腹探查，2例经3～4次胃镜，2次剖腹探查始获确诊治愈[6-10，15]。

(4)90％以上的上消化道出血可通过内镜明确诊断。

如仍难以诊断或活检后又复大出血者，应想到Dieulafoy病可能[3，7]。

由于Dieulafoy病临床表现缺乏特异性，内镜、血管造影等检查方法有助于其诊断，并可为手术治疗提供依据，大部分患者在剖腹探查和尸检时方能获得诊断[3]。

2．纤维胃镜检查：对Dieulafoy病的确诊率，国外报道为35％～82％[1-3，7-19]，国内报道为85．7％(18/21)[6，7，9，11，13，14]，是目前最实用的首选的诊断手段[2]。

Dieulafoy 病在胃镜下的主要特征是：(1)贲门区胃黏膜局灶性缺损伴有喷射样出血、血栓或涌血；(2)胃黏膜浅表性溃疡中有血管行走，表面有血块附着；(3)偶尔可见小血管突出正常黏膜表面，且有搏动性出血[3，7]。

胃镜对Dieulafoy病的诊断仍存在一定的困难，其确诊率取决于检查者对Dieulafoy病的认识和经验[3，15]。

操作时须注意：(1)特别留意隐藏在黏膜皱襞内的微小病变，尤要仔细查看好发部位；(2)有的病灶可无明显凹陷，故检查应尽可能在发生活动性出血时进行；(3)操作时可将胃膨胀，使皱叠的黏膜皱襞分开，并将胃镜头变为U形，以察看胃底；(4)胃腔内积血较多时，可转换体位抽吸或催吐、去除积血，便于观察；(5)对可疑病灶可用镜头或活检钳擦拭，如系本病常可诱发再出血，但忌取活检或电凝止血，以免引发难以控制的大出血[6-11]；(6)发现病灶后局部注射亚甲蓝和肾上腺素高渗盐水，用以止血和定位[11]；(7)必要时应多次或术中胃镜检查，以提高确诊率[6，9]；(8)若多次胃镜检查阴性，应考虑本病可能[7]，尽快作进一步检查以及时明确诊断。

3．选择性血管造影：多次胃镜检查阴性，且出血不止者，可采用选择性腹腔动脉造影[3，7，11]，确诊率为20％～30％。

有学者报道造影9例，仅3例获得确诊[3]。

国内尚未见此类报道。

Dieulafoy病血管造影特征为：(1)造影剂经胃左动脉分支进入胃近端，迅速从黏膜点状糜烂区进入胃腔，动脉形态正常[3，7]；(2)末梢动脉增多、扭曲，呈丛状、环状或球状扩张；(3)常伴有早期静脉回流[8]；(4)无动脉瘤形成或动静脉分流存在[3，7]。

但选择性腹腔动脉造影技术条件要求较高，且必须在有活动性出血时才能成功显示出血部位；出血0．5ml/min以上即可有阳性发现，故最好于出血早期进行，并同时行栓塞治疗，若出血停止而全身状态尚可者，可考虑留置导管24～48h以上，一旦再出血即行造影，可望捕获出血灶而确诊[1-3，12]。

4．剖腹剖胃探查：胃镜和血管造影诊断Dieulafoy病均存在一定局限性，且患者入院时半数以上(54％)已呈休克状态，复苏又难奏效，难以进行多种负重检查[1-3]。

故Dieulafoy 病多数是在急诊手术探查时确诊[3]。

其优点在明确诊断后即可同时进行最有效、最彻底地治疗[6，12，14]。

国内近期报道38例中，半数以上(21/38)经急诊手术确诊，其中17例直接手术探查确诊[8，11-15]，4例经多次胃镜检查未果而中转手术确诊(其中1例配合术中胃镜检查)[6，7，9，10]。

手术探查要点是：(1)剖腹后仔细探查，排除胃、十二指肠良、恶性溃疡及胃底、食管下端门脉高压性静脉曲张等所致出血后，应考虑胃黏膜病变尤其Dieulafoy 病所致出血[3，7，10，12]。

(2)Dieulafoy病浆膜面并无异常，亦非肿块，无法从浆膜面发现病灶[2，14]，常需沿胃大弯侧纵行切开胃前壁探查[3，6，8]。

胃镜提示的部位和术中触摸的厚实异样感可作为切开胃壁探查的标志，如无胃镜提示，胃壁切口应偏高，较长[11]。

(3)用纱布团滚动充分展平胃黏膜皱襞，细致探查以贲门区为重点的全胃及十二指肠球部黏膜面，特别注意有无多发、隐匿病灶和并存病变[10-14]。

(4)防止因拉钩等损伤正常黏膜致小裂状出血，以免混淆探查结果。

可用手指捏触胃壁，触及颗粒状物时即予详细辩认[6，10，14]。

(5)术中可采取升高血压、去除血痂等诱发出血或借助术中胃镜检查，以明确出血病灶[6，8-13]。

(6)对可疑病例可行胃左动脉区“着色”检查，方法是将胃左动脉冠状分支阻断后，于其远端推注亚甲蓝，使贲门下黏膜蓝染并随之扩散；去除阻断后即见鲜血喷射而出，得以确诊[2]。

总之，只要对Dieulafoy病的特殊位置和病理特征有较充分的认识，术中探查多可获得明确诊断[3]。

凡有下列之一者，可诊断为Dieulafoy病：(1)发现胃黏膜有直径小于1cm的针尖圆点样浅表性糜烂或溃疡或红疹样隆起，表面有出汗样渗血或喷射样出血；(2)
胃黏膜浅表性缺损的中央有一根突出于胃腔的破裂小动脉喷血；(3)用明胶海绵擦除糜烂黏膜表面附着的血凝块后，创面有活动性出血，病灶周围黏膜正常[3，12]。

5．放射性核素(99mTC-红细胞)显像：对急性活动性消化道出血有较高特异性，可检测出0．05～0．10ml/min的出血灶，其对Dieulafoy病的诊断已有成功的报道[3，20]。

新近国外尚有超声内镜和彩色多普勒超声诊断仪诊断本病成功的报道。

但目前例数有限，经验尚少[16，20，21]。

至于钡餐检查则至今尚未见报道[2]。

6．鉴别诊断：Dieulafoy病除应与出血性胃炎，Malloy-Weiss撕裂以及其他胃黏膜出血性血管病变鉴别外[1，5]，主要需注意与出血性胃溃疡病进行鉴别，共鉴别诊断要点如表1[1，5]。

需特别指出的是，国内新近有溃疡病和Dieulafoy病并存的4例报道[15]。

对此应有所警惕。

表1Dieulafoy病与出血性胃溃疡病的鉴别
病名黏膜病变裸露血管
口径
组织学检查
恒径动脉
部位直径范围
Dieulafoy病贲门侧6cm内小于1cm 孤立1．8mm 有
出血性胃溃疡病胃角、胃体下部1～2cm 弥漫0．8mm 无
五、关于治疗
1．内镜治疗：其止血成功率可达80％～100％[9]。

但仍有8％左右的再出血率和10．7％的病死率[2，22]。

目前国内外报道内镜治疗获得成功的病例数并不多[3，9]。

所有保守治疗对Dieulafoy病均无效，而内镜止血治疗易于在急诊情况下进行，又可重复操作，疗效亦好，故不失为较好治疗方法之一。

内镜下止血方法包括电凝、注射硬化剂、喷洒止血剂、出血血管栓塞、激光、微波、热探针或任何两者配合使用等[1-3，9]。

然而，上述各疗法皆不及高渗盐水肾上腺素(HSE)局部注射成功率高。

HSE有2种配方：(1)3．75％氯化钠液20ml加肾上腺素1mg；(2)7．5％氯化钠液20ml加肾上腺素1mg。

出血较猛或出血灶不甚明确时，可先用配方(1)于可疑出血部位4～5处注射，以暂时止血。

倘已达止血目的，则用预冷的16％去甲肾上腺素生理盐水清洗病灶，在明确裸露血管后，用配方(2)行永久性止血，于出血血管近旁分4～5处注射，每处1ml，嗣后24、48h分别行内镜检查，了解止血效果[1]。

2．血管栓塞治疗：其同内镜治疗一样，可与诊断同时进行，而再出血率低于内镜治疗，止血成功率50％。

但国外报道甚少，而国内则尚未见报道。

选择栓塞治疗的条件是：(1)插管超选择性进入胃左动脉；(2)血管造影病灶和出血点明确而无侧枝血管；(3)生命体征平稳，有足够时间从容地进行栓塞治疗[2-4，12]。

3．手术治疗：80年代以前手术是Dieulafoy病唯一的治疗手段，目前仍然是本病首选的治疗方法[1-3]，尤其内镜止血失败后，更应不失时机地进行手术治疗，以免铸成灾难性后果。

但要杜绝盲目性剖腹探查和盲目性远端胃大部切除术，以避免再次手术增加患者痛苦[1-3，11-13]。

手术方法包括出血点电凝、血管缝扎止血、病灶局部楔形切除术和含病灶的近端胃大部切除术。

电凝和缝扎方法简单，但术后仍有复发出血可能。

近年来更主张行广泛性胃楔形切除术和近端胃大部切除术，不仅可以去除病因，疗效可靠，又可获得较大病理标本有利于最终诊断[3，7]。

国内近期报道38例中，除4例内镜止血成功外，其余34例均行手术治疗(占89．5％)，分别作胃切除术(含病灶)14例，病灶楔形切除11例，血管缝扎9例[6-15]；其中1例缝扎术后再出血死于失血性休克[12]，余33例均获治愈，手术死亡率2．9％。

提示含病灶的胃切除术和胃楔形切除术(含病灶)效果更为可靠。

此34例中，有7例经2次手术始获确诊治愈，再次手术率20．6％；再手术原因：2例未经内镜检查即行盲目性剖腹剖胃探查，术中拟诊出血胃炎行迷走神经切断加幽门成形术，术后再出血被迫再次手术[8，11]。

1例仅行钡餐检查未见异常，疑诊溃疡病大出血，急诊剖腹剖胃探查并配合术中内镜仍未见异常，未作处理关腹，术后反复出血不止，2次内镜检查未能明确诊断被迫再次手术[6]。

另1例经2次胃镜检查未发现病灶，因活检后出血不止伴发休克而急诊手术，切开胃壁行电凝止血，术后仍出血不止，又行2次急诊胃镜检查，仍未发现出血病灶而盲目性剖腹再次探查，因粘连改为经胸探查，始发现2处病灶行近端胃大部切除而愈[7]。

3例首次手术仅发现胃十二指肠溃疡并出血，行远端胃大部切除，术后再发出血行2次手术始发现本病，2例行楔形切除，1例行残胃切除后治愈[15]。

上述病例均在病灶部位和性质尚未确定情况下盲目行剖腹探查，被迫再次手术势必在所难免。

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