血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)肝血管瘤是一种常见的良性肿瘤，随着健康体检和影像学检查手段的普及，其检出率日益增多，需要更多的诊断和治疗。
虽然近年来对肝血管瘤的研究取得了一定进展，但仍缺乏高级别的临床研究证据。
因此，制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行，以规范临床诊断和治疗，提高医务人员的诊断和治疗水平，造福于患者。
肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，其中约58%的患者属于该年龄段。
肝血管瘤通常被认为是胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。
女性患者的发病率可能与性激素水平升高有关。
随着影像学技术的发展，肝血管瘤的检出率和诊断准确率日益提高。
肝血管瘤可表现为孤立、多发和弥漫生长，根据肿瘤含纤维组织多少，可分为不同亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。
注：该文章已经没有明显的格式错误，因此只进行了小幅度的改写。
一项全国多中心真实世界研究发现，海绵状血管瘤占据了肝血管瘤患者的96%。
肝血管瘤是一种良性病变，主要由大量血管组织构成，通常由肝动脉供血。
海绵状血管瘤的形态学表现多样，包括规则圆形、卵圆形和不规则病灶。
肝血管瘤因无恶变倾向，大多数患者可终身与瘤共存。
然而，仍有部分患者因血管瘤进展，出现腹痛等症状或并发自发破裂出血，存在一定的致命风险而需进行治疗。
肝血管瘤通常无症状，以单发病灶最为常见。
临床表现与肿瘤直径、部位相关。
若肿瘤直径＞5cm，可因对邻近组织和脏器的压迫导致产生临床症状。
腹部症状主要表现为右季肋区不适感或胀痛。
少数患者因为巨大血管瘤或肝门部血管瘤对胆道的压迫引起黄疸，或压迫肝静脉和(或)下腔静脉导致布加综合征。
肿瘤内若有血栓形成或坏死可致发热及全身消耗性凝血等严重并发症。
部分患者会产生焦虑，主要表现为对肿瘤继续增大的担心、手术风险的恐惧以及治疗花费的顾虑。
肝血管瘤的诊断主要依赖于影像学检查。
血管瘤和血管畸形的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗-上传
脉管畸形和脉管瘤的介入治疗、硬化剂注射治疗和外科手术治疗广东省中医院大学城分院心血管二科胡佳心脉管瘤(vascular tumor)亦称管型瘤，是婴幼儿常见的发生于血管和淋巴管系统的良性肿瘤，分别称血管瘤和淋巴管瘤。
但近来发现，有的脉管病变并非真性肿瘤，没有内皮细胞增生，只能称脉管畸形(vascular malformation)。
所以，更准确说脉管性疾病系来源于血管或淋巴管的肿瘤或畸形。
脉管畸形包括血管畸形和淋巴管畸形，先天性血管畸形(congenital vascular malformation，CVM)是胚胎发育阶段的“原始血管系统发育异常”引起的几乎累及循环系统的所有组成部分(包括动脉、静脉、毛细血管和淋巴管)的复杂病变。
病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈多见。
这类病变虽然出生时即存在，但进展相当缓慢，有时到青春期或更晚才发现。
一些病例病变复杂，或者病灶部位过大、过深，或者累及重要血管神经和器官，或者出现严重并发症，不仅常规治疗难以见效，甚至可能危及生命。
一般地说，血管畸形是一团异常的成熟的血管有一定的占位性质，其危害主要是由于破裂出血，或血管栓塞。
还有一些病例因血流动力学严重异常，贸然进行手术切除或结扎可能导致病情加重，甚至出现难以再处理的严重后果。
一、血管畸形和血管瘤的诊断和鉴别诊断二、血管畸形和血管瘤的治疗：超过90%的脉管性疾病可介入治疗。
最复杂的脉管性疾病-动静脉畸形：首先介入治疗。
1. 手术切除：优点是：一次性切除病变。
缺点：创伤大、出血多、有疤痕、恢复慢、风险较大。
(1) 对于肿块局限于某一部位、解剖结构清晰且未累及深部组织、切除不影响功能、能缝合或植皮而无皮肤缺损、术前经彩超或CT了解血流动力学情况估计不会大出血者给予手术切除。
其中包括婴幼儿体表血管瘤、局限性低流量血管畸形、局限性高流量血管畸形等。
(2) 对于颈部血管淋巴混合瘤累及深部，与咽喉，口底等重要器官或腺体毗邻的患者，术前行三维CT血管成像精确定位。
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识(2019完整版)
肝血管瘤诊断和治疗多学科专家共识（2019完整版）成人肝血管瘤是最常见的肝脏良性肿瘤。
随着人群健康体检的普及和影像学检查手段的进步，其检出率日益增多，致使愈来愈多的肝血管瘤患者需要诊断与治疗。
近年来，国内外对肝血管瘤的病因、发病机制、临床和影像学特点、诊断及治疗的研究取得一定进步，但尚缺乏高级别的临床研究证据。
目前，国内外学界对肝血管瘤的临床特征与诊断、治疗指征界定、风险评估以及治疗方法选择等问题尚缺乏统一的认识，从而使肝血管瘤的误诊和“过度治疗”的事件时有发生，甚至导致患者身心利益严重受损。
因此，联合多学科专家共同参与制订肝血管瘤诊断和治疗的专家共识势在必行。
本共识旨在规范肝血管瘤的临床诊断与治疗，提高相关专业领域医务人员对肝血管瘤的认识和诊断与治疗水平，进而造福于患者。
1. 肝血管瘤的流行病学肝血管瘤由于临床症状不明显，最初仅从尸检标本中检出。
近年来通常在健康体检时被偶然发现。
基于670 000健康体检人群的统计分析结果表明：肝血管瘤的发病率约为1.5%，男女比例约为1.3∶1，高发年龄段为40~60岁，约占58%(尚未公开发表的数据)。
肝血管瘤通常被认为系胚胎发育过程中血管过度发育或分化异常导致的血管畸形，其中以肝海绵状血管瘤最常见。
既往研究结果显示：性激素可以促使血管内皮细胞的增生、移行乃至形成毛细血管样结构。
如怀孕和口服避孕药可使体内雌激素、孕激素水平升高,导致血管瘤生长，这可能与女性发病相关。
随着对肝血管瘤认识的逐步加深，尤其是影像学技术的迅猛发展，该病检出率和诊断准确率日益提高。
根据肿瘤直径及数目可表现为孤立、多发和弥漫生长。
根据肿瘤含纤维组织多少，可分为硬化性血管瘤、血管内皮细胞瘤、毛细血管瘤和海绵状血管瘤等亚型，其中以海绵状血管瘤最多见。
一项纳入5143例的全国多中心真实世界研究结果表明：海绵状血管瘤占96%(尚未公开发表的数据)。
肝血管瘤属肝脏良性病变,无明显恶变表现及倾向。
动静脉畸形诊断与介入治疗专家共识
•指南与共1识.•动静脉畸形诊断与介入治疗专家共识国际血管联盟中国分部血管畸形专家委员会根据2018年第21届国际脉管异常研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)大会提出的分类标准(即2018 ISSVA分类)⑴，脉管畸形疾病可划分为单纯性脉管畸形、混合性脉管畸形、知名大血管来源脉管畸形以及合并其他异常的脉管畸形。
其中,单纯性脉管畸形主要包括动静脉畸形(arteriovenous malformations,AVMs)、淋巴管畸形、静脉畸形和毛细脉管畸形等。
AVMs是因动脉和静脉间缺乏毛细血管床而直接形成异常交通所引发的疾病，这种异常血管交通使病变局部静脉血管中充斥着动脉高压性血流，导致高流速血管病变的特征性搏动、震颤、温度升高等临床表现。
AVMs是高流速脉管畸形的典型病变，可作为单发病变或综合征病变的众多表现形式之一，被认为是各类脉管畸形诊疗中最复杂最有挑战性的病变之一。
AVMs依据病变位置及伴发临床症状的不同，诊治方法亦有差别，给评估和处置带来了一定的挑战。
本文邀请国内多个医学中心的AVMs诊疗专家对其临床表现、辅助检查、诊断与分期、治疗方式、评估和随访等进行讨论，提出AVMs诊断与介入治疗的中国专家共识。
1概述及病因学动静脉系统直接连接形成的高流速畸形血管团是AVMs的核心病变。
目前普遍认为AVMs为先天性病变，可能起源于妊娠早期的血管发育异常忆3〕,并随年龄增长呈现出缓慢进展态势，在青春期或女性怀孕期间可能会进展加快⑷。
随着AVMs的进展，患者可能出现皮肤黏膜缺血性溃疡、难以控制的急性大出血以及由于长期高回流状态导致的充血性心力衰竭，严重危及生命。
AVMs具体的发病机制尚不完全明确。
既往报告的AVMs多为散发病变，但目前也有少量关于家族性AVMs的文献报告，并发现了不同的基因突变类型和临床表现特点⑸。
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南
血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南血管瘤和脉管畸形是两种常见的先天性或后天性血管疾病。
血管瘤主要表现为皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等症状，而脉管畸形可表现为疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
两者发病机制尚不完全明确，可能与遗传、激素水平、创伤及药物等多种因素有关。
本文将为读者提供血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南。
血管瘤的症状主要包括皮肤颜色改变、血管扩张和皮肤隆起等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血常规检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需排除其他可能导致相似症状的疾病。
常见的诊断误区包括将其误诊为痣、瘀斑等。
对于血管瘤的诊断，病理检测方法尤为重要。
常见的病理检测方法有超声波扫描和多普勒超声等。
超声波扫描可以帮助医生了解血管瘤的大小、深度和范围，多普勒超声则可以显示血管瘤的血流情况，有助于判断其性质。
脉管畸形的症状因其类型而异。
常见的症状包括疼痛、肿胀、皮肤温度升高和功能障碍等。
常用的检查方法有视诊、触诊、血液检查和影像学检查等。
在诊断过程中，医生需要排除其他可能导致相似症状的疾病。
脉管畸形的病理检测方法主要有超声波扫描、血管造影等。
超声波扫描可以帮助医生了解病变的形态、大小和范围，血管造影则可以显示脉管畸形的血流动力学特征，有助于确定诊断。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法主要包括手术切除、介入治疗和药物治疗。
根据病变的性质、部位和程度，医生会选择合适的治疗方法。
手术切除是治疗血管瘤和部分脉管畸形的主要方法。
在手术过程中，医生会尽可能完整地切除病变组织，以降低复发的风险。
对于较大的血管瘤，手术切除后可能需要进行植皮或皮瓣移植手术。
介入治疗是通过导管插入病变血管内，注射硬化剂、弹簧圈或栓塞剂等，以阻塞异常血管，达到治疗目的。
介入治疗主要用于治疗脉管畸形，尤其是动静脉畸形和动静脉瘘等。
药物治疗是辅助治疗血管瘤和脉管畸形的方法之一。
常用的药物有糖皮质激素、抗肿瘤药物和免疫抑制剂等。
药物治疗可以减轻症状、减小病变体积，但不能完全治愈疾病。
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识
2024聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识脉管异常类(vascular anomaly, VA)疾病泛指脉管系统存在结构和功能异常的一类疾病，临床表现复杂，既可以累及皮肤软组织，也可以累及多个脏器系统；既可以单独存在，也可以同时累及毛细血管、静脉、动脉及淋巴管。
根据生物学分类，VA分为血管源性肿瘤和脉管畸形[1],国际脉管性疾病研究学会在此基础之上制定出VA现代分类系统。
硬化疗法已逐渐成为VA的主要治疗手段，其最早记录千1835年，是指将硬化剂注入病灶管腔内，利用药物化学作用直接导致蛋白质变性，引起血管内皮损伤发生内皮剥脱胶原纤维收缩使病灶管腔最终转化为纤维条索，从而清除病灶[2].硬化剂指引起病变管腔内皮细胞不可逆性损伤并导致管腔纤维化闭塞的制剂，分为渗透型硬化剂、化学型硬化剂及清洁剂型硬化剂3种类型，其中，清洁剂型硬化剂－聚多卡醇是目前国内外应用最为广泛的硬化剂之一，在VA治疗中取得满意的疗效。
为指导和规范聚多卡醇的临床应用，由中国血管瘤血管畸形协作网发起，联合中国微循环学会周围血管疾病专业委员会血管瘤与脉管畸形专家委员会、中国医师协会介入医师分会妇儿介入学组相关领域专家，经多次讨论，并基千现有文献资料及经验总结制定出《聚多卡醇硬化治疗血管瘤与脉管畸形中国专家共识》，重点关注聚多卡醇在血管瘤与脉管畸形硬化治疗中的相关问题。
1、聚多卡醇1.1药物概述聚多卡醇为非离子化合物，化学名称为。
－异十三浣基－w-经基－聚（氧-1 / 2－亚乙基），分子式为C12H25(OCH2CH2) nO H,当n=9时，分子量约为600，其在室温下是一种黏稠液体，熔点为15~21°(，可与水混溶，p H值为6.0~8.0室温下密度为0.97g/cm3[3].聚多卡醇最早千1936年作为局部麻醉药物[4]，之后被用千个人护理产品制作[3]。
1963年，聚多卡醇首次用千治疗下肢静脉曲张[S]，之后被推广至静脉类疾病的硬化治疗。
血管瘤(脉管疾病)的治疗与常识
一、概况脉管疾病（vascular lesions）即血管瘤（hemangioma）和脉管畸形（vascular malformation）的统称，是一类起源于中胚叶的残余成血管或成淋巴管细胞的肿瘤或畸形，其实质是脉管内皮细胞异常增生。
血管瘤或脉管畸形是软组织中最多见的良性病变，多为先天性，小儿多见。
淋巴管畸形是淋巴管早期发育阶段所产生的组织畸形，常见于小儿及青少年。
二、脉管疾病的分类脉管疾病在以往的分类中[3]，分为血管瘤（hemangioma）和淋巴管瘤（lymphangioma）2类。
随着基础研究的深入，传统的分类已不能适应临床治疗的需要。
2002年，在中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，一致推荐应用Waner和Suen（1995）提出的脉管疾病新分类[4]。
该分类包括2类：一类为血管瘤即草莓状血管瘤（strawberry hemangioma），病变多在出生后1个月内出现，生长迅速，1岁左右可望停止生长，或逐渐消退。
另一类为脉管畸形（vascular malformation），包括毛细血管畸形（capillary malformation）即传统分类中的毛细血管瘤（capillary hemagioma）、微静脉畸形（venular malformation）、静脉畸形（venous malformation）即海绵状血管瘤（cavernous hema gioma）、动静脉畸形（arteriovenous malformation）即蔓状血管瘤（cirsoid hemangioma）、淋巴管畸形（lymphoduct malformation）即淋巴管瘤（lymphangioma）和混合畸形（mixed malformation）。
混合畸形即传统分类中的海绵状血管瘤和毛细血管瘤（鲜红斑痣）并存的混合型血管瘤（mixed hemangioma）。
血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的效果观察
血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的效果观察陈冬，唐新华，王世知，朱仙花南昌大学第二附属医院血管外科（南昌３３０００６） 【摘要】 目的 观察血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的疗效及不良反应。
方法 回顾６例行介入硬化治疗的病例，术前行ＭＲＩ检查明确瘤体大小范围等，术中经皮穿刺瘤体，ＤＳＡ造影显示其分布形态、引流血管等情况，然后在透视下缓慢注入聚桂醇泡沫，直至硬化剂充满瘤腔、瘤体肿胀不能注入，术后１个月根据病灶缩小、症状缓解情况决定是否继续治疗，１～３次治疗后消退较明显者复查ＭＲＩ，完成全疗程者随访３个月，评估疗效。
结果 ６例患者均完成全程治疗，注射１～３次，并经随访３个月，其中疗效Ⅰ级者０例，Ⅱ级者１例，Ⅲ级者２例，Ⅳ级者３例，１例术后出现咳嗽不适，经吸氧、平卧休息后好转。
结论 血管瘤和血管畸形的介入硬化治疗安全有效。
【关键词】 血管瘤；血管畸形；硬化治疗 血管瘤和血管畸形是一组小儿常见的脉管性疾病，新生儿发病率２％～１０％，多发生在头颈部。
根据生物学分类，将具有血管内皮增殖和消退行为的归为血管瘤，而不具增殖和消退倾向的病变归为血管畸形［１］。
血管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动静脉瘘和混合畸形［２］。
临床上对其治疗方法较多，但尚无十分完美的方法。
回顾我院２０１４年７月至２０１５年７月采用数字减影血管造影（ＤＳＡ）引导下经皮硬化治疗的６例不同类型的体表血管瘤及血管畸形患者，分析其疗效及不良反应。
１ 资料与方法１．１ 一般资料 本组６例中男３例，女３例，年龄２～３８岁。
发生部位：左锁骨上１例，左背部１例，右髂腰部１例，右大腿２例，右膝关节上１例。
６例患者均依据病史、临床表现、ＭＲＩ和术中穿刺回抽液性质明确诊断。
其中淋巴管瘤１例，血管瘤３例，静脉畸形２例。
左背部１例为血管瘤，有血管瘤手术切除史，硬化术前左背部肿胀、疼痛，伴左上肢麻木不适。
１．２ 方法 硬化剂采用陕西天宇制药有限公司生产的聚桂醇注射液（规格１０ｍＬ∶１００ｍｇ，批号：２００８０４４５），造影剂采用碘伏醇。
血管瘤与脉管畸形
MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；
如局部受压会出现鼻孔移位，
眼眶增大
雌二醇水平
↑
血管畸形
终生存在 同步或者缓慢生长 男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。 低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
2.普萘洛尔（心得安）
3.平阳霉素：
婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特
征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退
。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及 海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg
长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、 血管外皮瘤的治疗
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管 扩张症
血管角皮瘤
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
脉管性疾病
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
1.疗程长，局部注射疼痛感强。 2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。 3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。
6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）
聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬
化剂。
优势：疗效显著，安全可靠，副作用
小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。
聚桂醇注射液临床治疗评价
国外资料：
1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、 下肢深静脉血栓）的发生率<1%；视觉障碍 1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤 色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南
口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组根据脉管性疾病的细胞生物学特点，Ｍｕｌｌｉｋｅｎ和Ｇｌｏｗａｃｋｉ…于１９８２年提出将其明确区分为血管瘤（ｈｅｍａｎｇｉｏｍａ）和脉管畸形（ｖａｓｃｕｌａｒｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎｓ）两大类，这一观点目前已被国内外广泛接受。
血管瘤和血管畸形是２种性质不同的病变，具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。
血管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引，各有优缺点。
经过４次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗研讨会，对血管瘤治疗的适应证，淋巴管畸形、微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法的选择及其疗效等已初步达成共识。
在卫生部和中华口腔医学会有关领导支持下，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家，按照循证医学的原则，并参照国内外最新研究成果，制订了口腔颌面部脉管性疾病治疗指南，以期对我国脉管性疾病的治疗起到指导作用。
现代医学的发展Ｅｔ新月异，新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方法会不断出现，本指南将根据最新的临床医学证据和科研成果，定期进行修改和更新。
一、血管瘤的治疗１．随访观察和积极治疗：血管瘤是良性、能够自行消退的真性肿瘤，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。
非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察（ｗａｉｔａｎｄｓｅｅ）一Ｊ，其他情况下则需早期干预治疗，其理由有：（１）血管瘤虽然一般以点状病损开始，但其自然病程有２个快速增长过程（分别是出生后ｌ～２个月和４～５个月），期间病变迅速发展，病损的危害性具有不可预测性，如果能尽早干预，有可能阻止其进入快速增长期，从而遏止巨大血管瘤的发生；（２）血管瘤对儿童的影响不尽相同，其中后果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤，如果不积极采用激光或气管切开术等治疗，患儿会因气道阻塞而导致呼吸困难甚至死亡；（３）眼部等重要部通讯作者：郑家伟，２０００１ｌ上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面外科。
血管瘤及脉管畸形治疗中危险情况的预防与救治规范-共识
血管瘤及脉管畸形治疗中危险情况的预防与救治规范一术前准备1 人员准备：所有治疗必须按常规手术准备。
即必须有手术医生，手术护士，麻醉医生（如无麻醉医生手术医生必须具有能随时做环甲膜穿刺或者气管插管或者气管切开的能力），巡回护士。
确立手术医生为抢救第一责任人2 设备及抢救器材准备：能随时可用的氧气，吸痰器，除颤仪，简易呼吸装置，气管切开包，气管插管系列，抢救车，治疗床必须为硬板床3 病人准备：术前禁饮食8小时以上，开放静脉通路，做好开放气道准备（取下活动义齿，清除口腔分泌物）二术中观察及处理1 肝血管瘤A 疼痛疼痛如剧烈并沿肋间方向放射，多为肋间神经损伤，可应用中等程度镇痛剂。
如为胀痛，多为包膜下渗血，定时复查彩超，如无出血明显增多，绝对卧床休息大多数一周内可自行吸收。
B 出血少量出血或包膜下出血多无明显临床表现，无须特殊处理，经卧床休息可自行吸收。
肝血管瘤注药后大多数病人可早期表现为穿刺处轻度胀痛，心率减慢。
如心率由慢变快，心悸，出冷汗，血压下降，考虑出血量较大，立即快速输液，彩超检查，如确诊大出血急转诊介入或手术止血。
C 邻近脏器损伤气胸如穿刺后病人出现胸闷，胸痛向肩背放射，气胸可能性大，胸片及彩超可明确诊断，少量气胸（胸腔积气少于30%）不用特殊处理，卧床休息，吸氧气三到五天即可吸收。
大量气胸可行胸腔闭式引流，一周内大多能吸收。
2 高频电凝高频电凝治疗的主要急性并发症为神经损伤，无有效治疗方法，重在预防。
注意两点，一是熟悉治疗处神经走向，顺神经走向进针，二是各点初次放电宜从最小功率开始。
如放电后出现肌束收缩，立即调整进针部位及方向。
3 各种注射药物出现不良反应多为过敏反应。
按过敏性休克流程处理。
简化抢救流程一术前必须做好准备，如未准备好不准开始治疗二治疗前检查病人是否开放静脉通路，是否足时禁饮食，要取出活动义齿。
抢救器材药物是否充分到位，确立抢救第一责任人。
三发现危险第一步有效开放气道，包含摆放病人于硬板床，头偏向一侧，清除口腔内容物，给氧，如血氧饱和度仍低于90%，立即行环甲膜穿刺给氧，并呼叫麻醉师准备插管和手术医生准备气管切开。
血管瘤与脉管畸形的诊疗
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鉴别
鉴别 临床表现
血管瘤： 1、多具备典型的增 生和消退期。 2、血管瘤质地较韧 ，橡皮样，压力不能 将其中血液排空。颜 色随不同的病程时期 而变化。 3、鉴别血管瘤与脉 管畸形的金标准是
MRI
脉管畸形： 1、出生时即存在。 无典型的增生和消退 期。 2、质地柔软，易按 压，可将其中血液排 空。颜色随不同的临 床类型而不同。 3、鉴别血管瘤与脉 管畸形的金标准是
脉管畸形的治疗
静脉畸形
1、对于低流量且瘤体范围较小的静脉畸 形可以选择管腔内注射的方法（如平阳霉 素、无水乙醇、鱼肝油酸钠等），或激光 治疗。
2、对于高流量的静脉畸形，若仅使用硬 化治疗，由于药物在病变管腔内滞留的时 间较短，药物还未发挥作用就流走，所有 效果不佳，需配合其他疗法。
脉管畸形的治疗
鉴别
血管瘤：
增生期血管瘤表现为肥 大、功能活跃的内皮细 胞增生，基底膜增厚、 多层，肥大细胞的数量 是正常组织的30-40倍 。 消退期的血管瘤内皮细 胞较少，基底膜仍保持 多层，肥大细胞数降至 正常。血管瘤的毛细血 管内皮细胞在体外容易 培养，并形成管腔。
鉴别 病理学
脉管畸形： 脉管畸形的管腔由 扁平的、静止的内 皮细胞形成衬里， 基底膜薄、为单层 、管壁发育不良。 血管畸形的内皮细 胞体外很难培养。
显效或基本 治愈；瘤体 缩小80％以 上，皮肤色 泽接近正常 或有轻度色 素沉着，无 功能障碍， 但外观尚未 完全恢变正 常，尚需治 疗
IV级
治愈：瘤体 完全消失， 表面色泽正 常，无功能 障碍，随访 无复发。
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血管瘤及脉管畸形治疗后的护理
料。
药物治疗的护理
如使用激素类药物，应严格按医嘱使用， 注意观察不良反应。
激光治疗的护理
激光治疗后应避免阳光直射，注意防晒， 同时注意皮肤保湿。
手术治疗的护理
手术后需注意创面清洁，避免感染，同时 注意观察手术部位的功能和血运情况。
家族遗传倾向
血管瘤及脉管畸形有明显的家族遗传倾向，家族中有患病史 的人群，患病概率较普通人高。
遗传基因变异
部分患者是由于遗传基因变异而导致血管瘤及脉管畸形的发 生，这些变异可能涉及多个基因，多种因素相互作用。
05
血管瘤及脉管畸形的案例分享
案例一：症状与诊断过程
症状描述
患者小杨出生后父母发现背部 红色斑块，质软，压之褪色， 随年龄增长逐渐增大，无疼痛
血管瘤
由血管组织异常增生形成的肿瘤，多发生于皮肤、皮下组织 和肌肉组织。
脉管畸形
由于胚胎期血管、淋巴管发育异常所致的脉管结构畸形，可 分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤等。
血管瘤及脉管畸形的类型
血管瘤类型
草莓状血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤等。
脉管畸形类型
毛细血管瘤、海绵状血管瘤、淋巴管瘤、动静脉畸形等。
、瘙痒等不适。
就诊经历
先后就诊于多家医院，均诊断为 血管瘤，并接受多次药物治疗和 激光治疗，效果不佳。
最终诊断
经过病理活检及影像学检查，最终 诊断为毛细血管型血管瘤。
血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的效果观察
血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的效果观察陈冬，唐新华，王世知，朱仙花南昌大学第二附属医院血管外科（南昌３３０００６） 【摘要】 目的 观察血管瘤和血管畸形介入硬化治疗的疗效及不良反应。
方法 回顾６例行介入硬化治疗的病例，术前行ＭＲＩ检查明确瘤体大小范围等，术中经皮穿刺瘤体，ＤＳＡ造影显示其分布形态、引流血管等情况，然后在透视下缓慢注入聚桂醇泡沫，直至硬化剂充满瘤腔、瘤体肿胀不能注入，术后１个月根据病灶缩小、症状缓解情况决定是否继续治疗，１～３次治疗后消退较明显者复查ＭＲＩ，完成全疗程者随访３个月，评估疗效。
结果 ６例患者均完成全程治疗，注射１～３次，并经随访３个月，其中疗效Ⅰ级者０例，Ⅱ级者１例，Ⅲ级者２例，Ⅳ级者３例，１例术后出现咳嗽不适，经吸氧、平卧休息后好转。
结论 血管瘤和血管畸形的介入硬化治疗安全有效。
【关键词】 血管瘤；血管畸形；硬化治疗 血管瘤和血管畸形是一组小儿常见的脉管性疾病，新生儿发病率２％～１０％，多发生在头颈部。
根据生物学分类，将具有血管内皮增殖和消退行为的归为血管瘤，而不具增殖和消退倾向的病变归为血管畸形［１］。
血管畸形包括毛细血管畸形、淋巴管畸形、静脉畸形、动静脉畸形、动静脉瘘和混合畸形［２］。
临床上对其治疗方法较多，但尚无十分完美的方法。
回顾我院２０１４年７月至２０１５年７月采用数字减影血管造影（ＤＳＡ）引导下经皮硬化治疗的６例不同类型的体表血管瘤及血管畸形患者，分析其疗效及不良反应。
１ 资料与方法１．１ 一般资料 本组６例中男３例，女３例，年龄２～３８岁。
发生部位：左锁骨上１例，左背部１例，右髂腰部１例，右大腿２例，右膝关节上１例。
６例患者均依据病史、临床表现、ＭＲＩ和术中穿刺回抽液性质明确诊断。
其中淋巴管瘤１例，血管瘤３例，静脉畸形２例。
左背部１例为血管瘤，有血管瘤手术切除史，硬化术前左背部肿胀、疼痛，伴左上肢麻木不适。
１．２ 方法 硬化剂采用陕西天宇制药有限公司生产的聚桂醇注射液（规格１０ｍＬ∶１００ｍｇ，批号：２００８０４４５），造影剂采用碘伏醇。
【共识】脑动静脉畸形管理的专家共识
【共识】脑动静脉畸形管理的专家共识《Asian Journal of Neurosurgery》杂志2019 年11月出版的10月-12月季刊刊载[14(4):1074-1081].日本、越南、巴西、中国上海华山医院、捷克、比利时、意大利、加拿大、尼泊尔、印度、马来西亚的Kato Y , DongVH , Chaddad F ,等联合撰写的《脑动静脉畸形管理的专家共识Expert Consensus on the Management of Brain Arteriovenous Malformations.》（doi:10.4103/ajns.AJNS_234_19.）脑动静脉畸形(bAVMs)是一种复杂的、异质性的、不常见的颅内病变。
可采用下列一种或多种治疗方法，即栓塞术、放射外科治疗或显微外科手术切除。
对Spetzler-Martin 4级和5级动静脉畸形(AVMs)，保守治疗可能是最佳选择。
2019年1月，一组不同学科的AVMs管理专家齐聚河内，编写了《脑动静脉畸形管理的专家共识》。
引言脑动静脉畸形(bAVMs)是一种复杂的、异质性的、少见的病变，可导致严重的神经功能障碍或死亡，最常见的原因是颅内出血(ICH)。
2014年，一项对未破裂的脑动静脉畸形进行的随机试验(ARUBA)，比较干预性治疗和未破裂的bAVMs的药物管理，得出结论:相对较短的随访(33个月)下的动静脉畸形自然史比任何形式的治疗都好。
这个结果显著地改变了对AVMs的治疗决定。
AVMs也可能是在检查无关症状时偶然发现的。
基于人群的数据表明，每年有症状的AVM的发生率约为1/ 100000。
虽然ARUBA的研究是对文献的主要贡献，但由于它与许多已发表的报告的结果，以及临床医生处理AVMs的经验，不一致，一直为科学界的许多批评的对象。
AVM是一种动态疾病。
对有症状与无症状、急诊或择期的治疗，一个分级并不适合所有患者。
脑动静脉畸形(bAVMs)的管理不仅要结合影像学，还要结合完整的病史、检查和患者的一般情况。
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血管瘤、脉管畸形硬化疗法共识
01 硬化干预治疗
婴儿血管瘤属是小儿最常见的良性肿瘤，发病率2.5％～12％，随着年龄增长具有自限性。
生长特点分为三个阶段：
（1）快速生长期：出生第1个月；和4～6个月两个增殖高峰时段。
（2）缓慢退化期：1岁～12岁。
（3）纤维脂肪残余期：可致终身损容。
硬化干预治疗目的：促使血管瘤由快速生长期，迅速转跳到退化期，控制血管瘤增殖，促进完全吸收，实现最大限度的保容和保功能。
硬化疗法通过硬化剂祛除瘤血管的生成和对处在增殖周期的内皮细胞化学消融来实现治疗目的。
02 低流速脉管畸形
指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，根据静脉引流途径可以分为四种静脉畸形类型：
I型、为孤立型, 无明显回流静脉。
II型、回流静脉系正常静脉。
III型、回流静脉发育异常。
Ⅳ型、发育不良静脉扩张。
临床常见类型以I、II型静脉畸形占绝大多数。
硬化治疗目的：祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。
03 高流速脉管畸形
指局部穿刺造影中，对比剂在血管的停留时间＞5秒的脉管畸形，常见有动脉畸形(AM)；动静脉瘘(AVF)和动静脉畸形(AVM)。
其中AVM发病率约占脉管畸形约1.5 ％，70％AVM发病在头颈部。
动脉栓塞联合静脉硬化的组合治疗目的：配合动脉栓塞术后祛除动静脉畸形的畸形静脉部分，使其达到根治。
04 泡沫硬化剂制备
手工、双注射器三通阀制备法（Tessari technique）即聚桂醇+空气或CO2对冲混合，液气比1:4或1:3制备泡沫剂型硬化剂。
05 血管瘤、脉管畸形新分类
06 WHO实体瘤疗效标准
痊愈（CR）瘤体消失无瘢痕
部分治愈（PR）瘤体缩小3/4
病情改善（MR）瘤体缩小1/2
治疗无效（NC）瘤体缩小＜1/4或有增大
07 Achauer等Ⅳ级评判标准
Ⅰ级（差）瘤体缩小＜25％
Ⅱ级（中）瘤体缩小＜26％～50％
Ⅲ级（好）瘤体缩小51％～75％
Ⅳ级（优）瘤体缩小＞75％
适应症
硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤
脉管畸形硬化治疗：低流速静脉畸形、静脉+淋巴管畸形和淋巴管畸形AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬化疗法
禁忌症
婴儿血管瘤合并感染、坏死
脉管畸形血栓性静脉炎急性期
对聚桂醇过敏
发热
全身感染
治疗原则
治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证
结合检查结果对脉管畸形病变做好定位和定性诊断评估
合理借助X线或超声设备的引导开展治疗，提高治疗的安全性
制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定
制定术后随访计划
术前告知治疗过程、风险及可能的预后
术前准备
实验室常规检查：血常规、凝血象，体检：常规行体温、心、肺检查。
器械准备：4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。
硬化剂：1％聚桂醇注射液，血管直径＜3mm，淋巴管畸形用聚桂醇原液。
发病广泛的脉管畸形应有准备有X线、超声影像设备的治疗室。
治疗前患者应知情同意。
操作规范
婴儿血管瘤硬化干预治疗
治疗操作皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺（2-5点穿刺/每次治疗），抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5～1ml，总用量＜3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射，两次治疗中穿刺点不应重复，均匀围绕血管瘤完成多点治疗，治疗后3天内局部可有红肿、皮温增高等需现场告知。
疗程制定一周内治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
疗效评价复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治疗有效，三个月随访无变化者无需再次治疗，如有发展可酌情追加1-2个疗程。
脉管畸形硬化治疗
低流速脉管畸形的治疗操作术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化剂为佳，病变直径＞10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沫覆盖靶血管＞70％为有效治疗，采取多点注射法，每点注射泡沫4-8ml，每次治疗泡沫总量＜40ml,病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。
间隔5-7天后给予二次治疗，注射点尽量不重复，治疗时泡沫硬化剂的总用量较首次相同。
术后肢体或躯干治疗部位可采用加压包扎48小时。
疗程制定每周治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。
增补新的治疗疗程时与首个疗程相同，直至畸形脉管消退。
疗效评价复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细，色泽变淡为治疗有效，畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。
高流速脉管畸形动脉栓塞联合静脉硬化
治疗操作介入导管实施动脉畸形有效栓塞，将静脉畸形转变成低流速状态后可择期开展畸形静脉部分的硬化治疗，硬化剂注射方法同低流速脉管畸形相同。
疗程制定低流速脉管畸形治疗相同。
疗效评价低流速脉管畸形治疗相同。
术后反应
（1）发热﹤38.5℃,1～3天；
（2）口中短暂的金属味；
（3）术后脏器出血可以酌情对症处理。