副肿瘤性天疱疮

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伴发Castleman病的副肿瘤性天疱疮发病机制研究1

万方数据
中华鏖媵科袈查三００４年＿１月第３２鲞第ｌ期蚋ｉＨＪ９曼ｎ婵…ｌ－Ｊ“ｕａｒｙ２００４。Ｖｔ，ｌ３７．Ｎ０
图２原位杂交的结果Ａ：以反义链为探针与ＰＮＰ肿瘤组织ＲＮＡ杂交；Ｂ：以正义链为探针与ＰＮＰ肿瘤组织ＲＮＡ杂交；（：：以反义链为探针与６例无皮肤黏膜表现的ｃａｓｔｌｅｍａｎ病患者肿瘤组织ＲＮＡ杂交；Ｄ：以反义链为探针与３例淋巴结反应性增生患者ＲＮＡ杂交
【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｐａｒａｎｅｏｐ】ａｓｔｉｃｐｅｍｐｈｉｇｕｓ；Ｇｅｎｅｓ，ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ；Ｇｅｎｅｒｅａｒｒａｎｇｅｍｅｎｔ
在对６例伴发限局性ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的副肿瘤性天疱疮患者（ｐａｒａｎｅｏｐｌａｓｔｉｃｐｅｍｐｈｉｇｕｓ，ＰＮＰ）的诊疗过程中，我们发现患者皮肤黏膜损害对大剂量皮质类同醇及多种免疫抑制剂治疗均不敏感，但肿瘤切除以后再辅以皮质类固醇治疗．皮损可在６～９周内恢复；血清抗体滴度在５～９周内转阴性，不仅与皮损的恢复速度基本一一致，而且与体内抗体的正常
琏金项目：旧家闩然科学基金（３７３０１２９２）作者－弘位：ｊＯ（）（）３４北藉人学第一医院皮肤科
生理代谢速度基本吻合。这些资料提示可能是肿瘤直接产生了致病性抗体而引发ＰＮＰ的皮肤黏膜免疫损伤…。Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病又称巨大淋巴结增生．是一种界于良、恶性之间的不典型淋巴结增生症．在临床上分为限局型和多中心型，组织学上分为透明山管型、浆细胞型及界于两者问的混合型。ＣａｓｔｌｅⅡｔａ¨ 病可以独立存在，也可以伴发高球蛋白血症、ＰＯＥＭｓ综合征等其他疾病嘲。近年来发现、他是ＰＮＰ患者较为常见的肿瘤之一。为深入探讨ｃａｓｔｌｅｍａｎ病在ＰＮＰ发病过程中的作用，我们对６
！ｉ堡发肽科筮蠢２ＱＱ４＿生ｌ旦第３７鲞篁ｌ期坠ｉｎＪ堕ｎｎａｌ（）１，Ｊａ！ｕａｒｙ！？０４，Ｖｍ３７，№

副肿瘤性天疱疮伴胸腺瘤患者一例的手术配合

染，者可因胃瘘导致腹膜炎。造瘘管留置时间较长，可重也因造瘘管老化、胃酸的长期腐蚀而断裂脱落，致消化道漏。导治疗上应加强皮肤清洁护理，新调整外垫的松紧度。重
３小结
诊学杂志，０４４１）１３ —９８２０，（１：９７１３．
［］永军，照英．管癌颈部吻合术后特殊型瘘的护理［］中国２江孟食Ｊ．
误诊学杂志，０４４４：２ —２．２０，（）６７６８
［］榕艳．内镜下经皮胃造瘘术在球麻痹患者的应用及护理［］３童Ｊ．
保证了足够的营养液输注，又使胃液吸引出来，而使胃液不从向食管反流，食管旷置后，没有任何刺激下自行愈合。术使在
日配制，防止污染。注意调节注食的速度和食物的温度，食
物温度在３～４。发生腹泻时及时寻找原因，时处水或温开水冲管，止堵塞发生。防
值得推广应用。
关键词：皮内镜下胃造口术；肠造瘘术；道内营养；理经小肠护
中图分类号：７．Ｒ４３６文献标志码：Ｂ
文章编号：０８９９（０７１Ｂ０１２１０～９３２０）２一０７一Ｏ
副肿瘤性天疱疮（ａａｅｐａｔｅｈｇｓＰＰ是一ｐｒｎｏｌｉｐｍｐｉｕ，Ｎ）ｓｃ

副肿瘤性天疱疮的研究进展

副肿瘤性天疱疮的研究进展吴悠;范媛【摘要】副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种与肿瘤相伴发的累及黏膜、皮肤等多系统的自身免疫性综合征。

临床特征为伴发肿瘤的黏膜糜烂及多形性皮肤损害。

由于临床表现复杂，首诊误诊率较高，近年来有关该病的发病机制、临床表现等方面有较深入的研究，该文从发病机理、临床表现、组织病理学及免疫学特点、诊断及治疗等方面对PNP进行总结及阐述，以加深对该疾病的认识，提高诊疗效果。

%Paraneoplastic pemphigus ( PNP ) is a rare,life⁃threatening, autoimmune, and mucocutaneous blistering disease associated with neoplasia. The clinical features of PNP are mucosal erosion and polymorphic skin lesions in patients with concomitant tumor. Due to the complexity of the clinical manifestations, the misdiagnosis rate of the first diagnosis is high. In recent years, the path⁃ogenesis and clinical manifestations of this disease have been more intensively studied. This article expounded and summarized PNP in terms of its pathogenesis, clinical manifestation, pathological and immunological features, as well as diagnosis and treatment to better understand this disease and improve the effect of diagnosis and treatment.【期刊名称】《口腔医学》【年(卷),期】2016(036)007【总页数】4页(P645-648)【关键词】副肿瘤性天疱疮;黏膜糜烂;诊断【作者】吴悠;范媛【作者单位】南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室，南京医科大学附属口腔医院黏膜科，江苏南京210029;南京医科大学口腔疾病研究江苏省重点实验室，南京医科大学附属口腔医院黏膜科，江苏南京 210029【正文语种】中文【中图分类】R781.5副肿瘤性天疱疮(paraneoplastic pemphigus，PNP)是一种罕见的累及皮肤黏膜的自身免疫大疱性疾病，常伴发肿瘤。

7例副肿瘤性天疱疮临床分析

ｗｅｒｅｄｉａｇｎｏｓｅｄｂｅｔｗｅｅｎ２００８ａｎｄ２０１３ｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄ．Ａｎａｌｙｓｉｓｏｆｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｏｕｔｃｏｍｅｓ，ｕｎｄｅｒｌｙｉｎｇｎｅｏｐｌａｓｉａ，ｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｌａｂｏｒａｔｏｒｙｉｆｎｇｄｉｎｇｓｗｅｒｅｐｅｒｆｏｍｅｒｄ．ＲｅｓｕｌｔｓＡｌｌｏｆｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｈａｄｓｅｖｅｒｅｍｕｃｏｓａｌｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ．Ｅｒｙｔｈｅｍａｍｕｈｉｆｏｒｍｅ，ｌｉｃｈｅｎｐｌａｎｕｓ－ｌｉｋｅｅｒｕｐｔｉｏｎｓａｎｄｂｕｌｌｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓｗｅｒｅｃｏｍｍｏｎｌｙｏｂｓｅｒｖｅｄｓｋｉｎｒａｓｈｅｓ．Ｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｈｉｓｔｏｌｏｇｉｃａｌｆｅａｔｕｒｅｓｗｅｒｅｉｎｔｅｆｒａｃｅｄｅｍａｒｔｉｔｉｓａｎｄａｐｏｐｔｏｔｉｃｋｅｒａｔｉｎｏｃｙｔｅｓ．ＣＴｓｃａｎａｐｐｅａｒｅｄｓｏｌｉｔａｒｙ

1例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病患者的护理论文

1例副肿瘤性天疱疮伴发Castleman病患者的护理【摘要】目的：探讨副肿瘤性天疱疮患者治疗过程中的护理。

方法：根据患者特殊的病情才去可行的护理措施，对护理效果进行评估。

结果：经过适当的治疗和有效的护理，患者病情恢复良好，康复出院。

结论：针对患者的心理特点和特殊症状采取恰当的护理措施，有利于症状的减轻。

【关键词】副肿瘤性天疱疮；castleman病；护理【中图分类号】r473 【文献标识码】a 【文章编号】1004-7484（2012）07-0145-02我科于2011年9月收治1例副肿瘤性天疱疮伴发castleman病的患者，现将该患者护理报告如下。

1? 病例简介患者，男，32岁，于2011年5月无明显诱因自觉口腔有水疱，部分出现糜烂，轻微疼痛不适，至湖北省口腔医院就诊，诊断为“扁平苔藓”，给予强的松片口服等对应治疗，口腔皮疹稍好转，后时好时发，劳累后加重，无明显发热，胸闷、吞咽困难，无恶心、呕吐。

2011年9月口腔皮损加重，口腔黏膜出现水疱、糜烂、疼痛。

为求进一步诊治，来我院门诊，以“副肿瘤性天疱疮”收治入院。

入院时口腔黏膜有水疱，大部分糜烂，口唇有水疱渗出，尼氏征阳性。

入院后检查：肝肾电解质：总蛋白55.3/l,总胆红素22.3mmol/l。

尿常规：尿胆原1+。

皮损处分泌物细菌培养：肺炎克雷伯菌。

肺部ct：1，双肺下叶局限性间质性病变并胸膜粘连；2，双下肺下叶及右肺上叶纤维灶部分并领近胸膜粘连；3，纵膈内未见明显肿大淋巴结。

治疗：予以甲强龙60mg/d和肌苷加atp加辅酶静滴治疗，辅以补钾、补钙和护胃治疗；利多卡因配生理盐水湿敷口唇部止痛，脂肪乳补充营养剂硫唑嘌呤每天两片抑制免疫。

4天后因病情需要，甲强龙调整为80mg/l,硫唑嘌呤改为一次两片，一天两次。

因检出皮损分泌物有“肺炎克雷伯菌”，给予三代头孢抗感染治疗。

治疗中，患者时有疼痛难易睡眠，晚上给予舒乐安定一片辅以睡眠。

经过精心的治疗和护理后口腔黏膜较前缩小，疼痛减轻不明显，分泌物减少，双下肢水肿明显好转。

1.15 副肿瘤性皮肤病

副肿瘤性皮肤病副肿瘤性皮肤病（Paraneoplastic dermatoses，PND）是指从皮肤病患者所表现出的症状中能发现病人体内可能存在有某些恶性肿瘤，皮疹往往与内脏恶性肿瘤的病程相平行。

皮损的出现可能使伴发的恶性肿瘤得以及时的诊断和治疗。

PND的发病机制尚不明确，但可能与肿瘤的生物活性激素或生长因子的产生和减少有关，或由于肿瘤诱发的的宿主免疫反应引起[2]。

本文选择了16种与内脏恶性肿瘤有关的皮肤病作介绍，由于皮肤科医生对这些疾病的临床表现较为熟悉，故本文重点叙述各种PND的历史及伴发肿瘤上。

1、恶性黑棘皮病（malignant acanthosis nigricans）合并恶性肿瘤的黑棘皮病称为恶性黑棘皮病，是由Pollitzer和Janovsky于1890年报告，多突然发生，＞80%病人发病年龄在40岁以上，且皮损迅速扩展。

临床主要表现为腋下、阴股部等处的色素过度性天鹅绒乳头瘤病改变。

最常合并的恶性肿瘤是腺癌，70~90%位于腹腔内，其中50%~60%是在胃部；其他肿瘤发生的部位包括子宫、肺、乳房、卵巢和肝脏。

黑棘皮病与肿瘤同时发生者占60%，有20%在肿瘤发生前出现，其余则在肿瘤发生后出现。

本病与良性型黑棘皮病相比，发生迟，发病快，皮损经过往往与肿瘤紧密相关。

2、获得性鱼鳞病（acquired ichthyosis）临床表现为四肢伸侧和躯干表皮弥漫性菱形鳞屑损害的鱼鳞病，一般属先天性，当较迟出现鱼鳞病样皮疹时称为获得性鱼鳞病，它常合并某些系统性疾病，尤其是恶性肿瘤。

本型鱼鳞病合并的恶性肿瘤中70~80%为何杰金淋巴瘤，其他有非何杰金淋巴瘤，多发性骨髓瘤、白血病和实质性肿瘤。

其经过与肿瘤常常是相平行的。

3、牛肚掌（tripe palms）1963年Breathnach等首先记述了1例病人的手掌似牛前肠发皱的表面。

1977年Clarke正式提出了牛肚掌这一名称，其后有“掌棘皮病”、“掌角化瘤”、“掌角化过度”和“掌黑棘皮病”等不同的病名，有些学者认为它不是一种独立的疾病，而仅为黑棘皮病的掌上表现，但牛肚掌能发生在无黑棘皮病的病人中。

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理

1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮及重症肌无力的护理作者：胡文熠郑小红郑建红来源：《中国保健营养·中旬刊》2014年第02期【关键词】副肿瘤性天疱疮；重症肌无力；护理【文献标识码】B 【文章编号】1004-7484（2014）02-0621-02Casfleman病又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡性淋巴结增生，是一种少见的淋巴增生异常性病，可发展为淋巴瘤或一些自身免疫性疾病，包括副肿瘤天疱疮（PNP）[1]。

副肿瘤性天疱疮是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性疾病，临床表现为严重疼痛性粘膜糜烂（特别是口腔黏膜的糜烂）和多形性的皮损，死亡率高达80%[2]。

重症肌无力（别名：获得性自身免疫性重症肌无力，假麻痹性重症肌无力，肌痿，肉痿）是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，本病最大特点是肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应，可出现在全身的一切肌肉[3]。

目前国内外相关文献报道副肿瘤性天疱疮合并肿瘤以Castleman瘤、淋巴瘤为多见，而同时合并肾上腺及重症肌无力者尚属罕见。

2012年8月，本院收治1例肾上腺肿瘤伴副肿瘤性天疱疮合并重症肌无力患者.经皮肤科，神经科及泌尿外科联合治疗和精心护理，患者治愈，现将护理心得报告如下：1 病例简介患者，男，52岁，主诉全身肌肉无力4年，伴全身皮肤出水疱4年，在院治疗中行B超检查，示：右肾上腺占位。

入院时，T：38.8℃，BP：82/54mmhg，P：120次/分，伴寒战，发冷。

皮肤科检查：面部潮红，眼结膜发红，分泌物增多；眼睑及耳后可见紫红色斑片，有表皮剥脱，痂皮和脱皮；鼻粘膜易出血，口腔粘膜糜烂，口唇糜烂，血痂，伴流涎；躯干及四肢散在大小不一的红斑、丘疹，部分皮疹伴有水泡，手足部皮损融合成片，表面有细薄鳞屑。

神经科检查：两眼睑轻度下垂，两臂不能上举至头部，蹲下站不起来，全身肌肉无萎缩但呈异常疲劳状生理反射存在，病理反射未引出，疲劳试验阳性（让患者双眼上视1分钟或将眼睛连续睁闭50次出现垂睑，仰卧连续抬头30～40次最后无力抬头等）。

副肿瘤性天疱疮

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综
副肿瘤性天疱疮
Ｐｒｎ０ｌｓｉｐｍｐｉｕａａｅＤａｔｅｃｈｇｓ
李
丽，朱学骏
ｕｉｚＬ．ＨＵｅｕＸｕ－ｎｊ
（京大学第一医院皮肤性病科，北京１０３）北００４
特异性最强，Ｉ中更容易检测到１Ｉ在Ｂ。Ｐ方法较ＩＢ方法更为敏
此外，掌跖或曾有水疱的部位可见到扁平苔藓样皮损。在
近来，ＰＰ合并呼吸系统受累引起很多人注意。据统计，０Ｎ２％ＰＰ患者合并有肺部损害１。吸系统受累的患者多预后不良，Ｎ７呼】
合最强，为移行上皮内存在大量桥粒成分 …。因以膀胱上皮检测ＰＰ敏感性可达８％，异性达９％１以大鼠膀胱为底物行Ｎ６特８。ＩＩ作为ＰＰ的过筛试验ＩＦ可Ｎ …。但确诊还有赖于免疫沉淀方法识别特征性抗原谱。
最终发展为呼吸衰竭。Ｔｋｈｓｉａａａｈ等对１表现为进行性喘例
摘
要：副肿瘤性天疱疮（ａｎｏｌｔｅｐｉｓＰＰ是一种与自身免疫相关的获得性大疱性疾病。本文对其临床表现、ｐｒｅｐｓｃｐｍｈｕ，Ｎ）ａａｉｇ实
验室研究、病机理、断及鉴别诊断和治疗进行综述。发诊关键词：副肿瘤性天疱疮中图分类号：７８６Ｒ５．６文献标识码：Ｂ文章编号：１０．９３２０）７０７．３００４６（０２０．４３０

一例肾癌并发副肿瘤性天疱疮患者的护理

中国分类号Ｒ７．３４３７
我科于２００９年８月收治１例肾癌患者．住院期间并发副肿生消化性溃疡。瘤性天疱疮．大剂量糖皮质激素以及免疫球蛋白冲击治疗和专２２３观察全身皮肤损害的情况。每日例行晨检时仔细观察水疱经．．
症状缓解。住院期间无继发感冒出现。
２护理
２３３二便护理－．
患者呈痴呆状，便失禁。予留置尿管．周更二给每
换防返流尿袋１次。天２次用０％碘伏擦拭尿道【。者每次排每．５＿患＿＝ｌ
２１心理护理副肿瘤性天疱疮为免疫系统疾病。程长．疗便后给予清洗肛周，换洁净的尿垫，．病治更保持肛周皮肤清洁干燥．．效果差，反复，之全身严重皮损，患者带来极大痛苦。同２３４口腔护理用两吡氯铵含漱液口腔护理每日２次。口唇糜易加给．Ｉ防止＝Ｆ裂出血时患者患有老年痴呆．触陌生人表现出恐惧情绪，为过激，烂结痂处涂抹硅油软化痂皮并保护口唇。接行对各项检查治疗不能配合，延长了治疗时间，给治疗和护２４皮肤护理既也．加强皮肤护理，格执行无菌操作．对不同皮疹严针理带来了困难。因此对患者安排专人护理，患者与护士相互准确使用不同的外用药物，是预防继发感染的重要措施。除直使

副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Castleman瘤

ｓｎｅｏｔｅｃｉｉ，ｏｌｉｉｇｏｅｕｒｎｒｌａｄｂｌｎｃｅｏｉｎｆｒｏｅｙａ，ｅｅａｉｅｅｕｔｎｒｓｎｈａｄｅｔｄｔｈｌｃｃｍｐａｎｎｆｒｃｒｅｔｏａｎａａｉｒｓｓｏｎｅｒｇｎｒｌｄｒｐｉｓｆｉｍｏｔｓｎｎｏｚｏｏｘ
ｄｓｈｒｅｏｙｓｆｒｏｅｗｅｋｈｉｇｏｉｓｅｔｂｉｈｄａｃｒｉｇｔｈｉｏｙｈｙｔｍｓａｄｓｇｓｔｅｈｓｐｔｏｉｃａｇｆｅｅｏｎｅ．Ｔｅｄａｎｓｓｗａｓａｌｅｃｏｄｎｏｔｅｈｓｒ，ｔｅｓｍｐｏｎｉｎ，ｉｔａ－ｓｔｈｏｈ
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Ｉ廛
盘盍
年卷第７；７期Ｊｌｅ１ｏＪｌ２０，ｏ３．ｏｉＤｒａ１ｕ０８Ｖ１７Ｎ．Ｃｎｎｔ，ｖ．７
副肿瘤性天疱疮伴腹膜后Ｃｓｌｎ瘤ａｔｍａｅ
马蕾，郑松，张
ｌｓｅａｄｉｏｉｎｍｍｕｏａｏｏｉｅｔｒｓｏｋｎｓｅｉｎｎｈｉｏａｈｌｇｃｌｆｄｎｓｆｍｅｒｐｒｏｅｌｎｏｌｓ．ｎｐｔｌｇｃｆａｕｅｆｓｉｐｃｍｅ，ａｄｔｅｈｓｐｔｏｏｉａｉｉｇｒｈｔｎｏｒｔｏｅｉｎａｅｐａｍｓｔ
片状糜烂面（ｌ，舌困难；颌散在米粒至绿豆图Ａ）伸下

副肿瘤性天疱疮伴胸腺瘤1例临床护理

多形红斑、移植物抗宿主病以及扁平苔藓样皮损五类。ＰＮＰ
常值范围＜５．００
ｍ１）；ＣＡ２４２：３７．３４Ｕ／ｍｌ（正常值范围＜
２０．００Ｕ／ｍ１）；ＣＡ１２５：９１．６６Ｕ／ｍｌ（正常值范围＜３５．００
３５—５５Ｌ）；乳酸脱氢酶：３３６Ｕ／Ｌ（正常值范围１２０～２３０Ｕ／Ｌ）；肾功能正常；血常规三系正常范围。住院期间多次行痰
的皮损有时呈动态变化，而且不同形态的皮损可同时存在。
２０％的ＰＮＰ患者合并有肺部损害，早期表现为轻度的咳嗽、咳
５５．１４Ｕ／ｍｌ（正常值范围＜３５．Ｏ０Ｕ／ｍ１）；ＣＥＡ：６．６８
ｍｌ（正
充血、糜烂、分泌物增多。ＰＮＰ皮肤损伤呈多形性、广泛性，Ｎｇｕｙｅｎ等根据临床及病理特点将其分为天疱疮、类天疱疮、
齐鲁护理杂志２０１３年第１９卷第１９期
・
个案护理・
副肿瘤性天疱疮伴胸腺瘤１例临床护理
韩文斐，王向玲，黎莉
（山东大学齐鲁医院山东济南２５００１２）
中图分类号：Ｒ４７３．５文献标识码：ＢＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００６—７２５６．２０１３．１９．０６７文章编号：１００６— ７２５６（２０１３）１９— ０１２２— ０２

Castleman病伴副肿瘤性天疱疮一例

ｂｅｓ：ｎ－ｒｌｗｕ．ｒａｔ２０，３２：５．５．ｒａｔｌｇｔｍｆｌ —ｐＢｅｓ，０４ｌ（）１２１４ｏｅｏｏ
［］胡春宏，４周立强，刘平．原发性乳腺淋巴瘤（５１例报告及文献
复习）中国肿瘤临床，０１２（）５１０．．２０，８７：０．３５（收稿日：０８７２）期２０．．８０
中国医师进修杂志２年１旦Ｑ月箜３鲞墨塑
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・３・７
个月健在。目前大多数学者认为，ＢＰＬ患者的生存期与其临床分期和组织学分型密切相关，尤其是临床分期更为重要，故对ＰＬ患者的早期诊断和综合治疗尤为重要。Ｂ
后下腔静脉前方十二指肠与肾静脉之间，质较硬，包膜完整，与周围组织无粘连侵犯，完整切除病变，理证实为Ｃｓｅ病ａｔ— ｌ
治疗首先是针对伴发肿瘤的治疗，争取手术完整切除，对巨大肿瘤难以完整切除者可分次切除，去除原发病灶可明显改善甚至消除皮肤损害。外科手术治疗及术后随访对ＰＰ患Ｎ者是至关重要的。目前对于切除肿瘤后的ＰＰ内科治疗包Ｎ括：１糖皮质激素：（）患者通常对大量口服糖皮质激素的治疗敏感。（）２免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、氨苯砜等，已经尝试应用于个别病例，但疗效不确切。（）３麦考酚酯（Ｆ：ＭＭ）使用ＭＭＦ可以间断使用泼尼松、环孢素及硫唑嘌呤，从而避免了长期应用这些药物而产生的不良反应。（）４其他包括抗２０单克隆抗体、他克莫司、血浆置换、免疫球蛋白等。本例患者经糖皮质激素泼尼松治疗１个月后皮损症状

腹膜后肿瘤伴副肿瘤性天疱疮术后感染原因及护理

参考文献：
Ｅ］贾小林，１杨阜滨，祖键，．ＶＰ与ＰＰ治疗骨质疏松性骨折止谭等ＰＫ痛效果分析［］中国骨质疏松杂志，０９１１）５ —５．Ｊ．２０，（５：３５Ｅ］佟冰渡，远，艳彩．２例经皮椎体后凸成形术围术期的护理２马梁３口］护理研究，０９２（Ｃ：６６６７．２０，３６）１３ —１３．－Ｉ］唐冠英．胀式椎体成形术患者的护理［］实用医药杂志，０９３膨Ｊ．２０，
炼，导病人多食高钙食品，奶制品、类食品等，当活动，指如豆适
做日光浴，加维生素Ｄ的合成，出现疼痛、体麻木、觉增如肢感异常，及时就诊，嘱病人术后１月、个月、月、２个月应个３６个１各复查１Ｌ。次３ｊ
Hale Waihona Puke 文章编号：６４４４（００６１２ — ２１７ — ７８２１）Ｂ～５８０
副肿瘤性天疱疮是一种与自身免疫相关的发生于皮肤黏膜
机体抵抗力低下，易合并感染，重者可导致病人死亡。极严
物，以明显改善病人的预后。我院２０可０６年３月一２ＯＯ９年１Ｏ月收治２腹膜后肿瘤伴副肿瘤性天疱疮病人，除腹膜后例切

一例副肿瘤天疱疮伴闭塞性细支气管炎的护理

肤可见广泛陈旧皮疹，见查未
黄染、出血点、瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。双侧
眼睑无浮肿，眼球结膜充血，膜表面不平，膜双结角全混，瞳孔看不清，光明显，畏双眼内眦分泌物较多；
・
８２・６
护士进修杂志２０年５月第２０９４卷第９期
一
例副肿瘤天疱疮伴闭塞性细支气管炎的护理
崔慧霞郭爱敏
（．宁医学院护理学院，宁锦州１１０；．国协和医科大学护理学院，京１０３）１辽辽２０１２中北０７０
关键词副肿瘤天疱疮中图分类号：４３５Ｒ７．
细支气管炎
护理文章编号：０２６７（０９０ —８２０１０—９５２０）９０６ —２
文献标识码：Ｂ
副肿瘤性天疱疮（ａａｅｐａｔｅｈｇｓＰｒｎｏｌｓｉｐｍｐｉｕ，ｃＰ）１９ＮＰ是９０年由Ａｈｌ１正式命名的一种自身免ａｔ【疫性大疱性疾病，以潜在的肿瘤和皮肤黏膜严重溃烂为特点，伴有呼吸等多系统损害。我国在１９９９年报告了首例患者＿。２０２０７年１］０月我院收治１例副肿瘤天疱疮伴闭塞性细支气管炎的患者，将其护现理报告如下。
ＰＯ．ＯｋａＰ．０ｋａＳＯ．９Ｃ２６Ｐ，Ｏ２６Ｐ，ａ２０８。胸片：５７

副肿瘤性天疱疮患者的临床特点及护理

调整指导方法，使患者更加容易掌握功能锻炼的方法，提高了患者功能锻炼的依从性。３．２功能锻炼路径的实施提高了患者的满意度：功能锻炼路径是指导骨科患者进行功能锻炼的计划和标准，他是由医生与护士共同制定的，增强了医护的合作性，避免各自为政，加强了医疗护理的协调性，保证了功能锻炼路径实施的科学性和可行性，真正做到了以患者为中心。这种严谨的护理工作计划和高标准的质量要求，适合于专科护理质量标准的控制，并以此标准来指导护理实践，必将使专科护理质量得到进一步提升，从而大大提高了患者的住院满意度。３．３功能锻炼路径的实施有利于护士专科业务知识的掌握：功能锻炼路径的实施严格规定了指导的内容和要求，护士在实施过程中可以随时发现自身能力和知识的不足，促进护士不断学习，从而逐步完善。同时护士按照路径表对患者进行讲解和示范，也有助于其对专科理论知识的理解和记忆，这些都有助于护士专科知识水平的提高。总之，骨科疾病治疗的目的是使患者最大限度地恢复功能Ｊ。适当的功能锻炼可避
吉林医学２０１３年ｌＯ月第３４卷第２９期
・
６１４１・
查问卷对患者进行满意度调查，调查问卷由责任组长交叉发放，问卷内容包括患者对医疗的满意度、对护理的满意度、对医院管理的满意度、对后勤的满意度四大类，共２Ｏ个小问题，采取计分制，满分１００分。调查问卷由本人填写，不能自行填写的则由患者本人口述，家属代为填写。＞９０分为优，８０— ９ｏ分为良，＜８０分为差。发出问卷３００份，收回３００份，并统计

副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究

形性皮肤损害。ＰＮＰ的主要病理学特点为表皮基底细胞层上棘细胞松解性水疱及个别坏死的角质形成细胞。患者血清中可存在致病性的自身抗体，其产生与伴发的肿瘤有关。早期诊断及手术及时切除肿瘤是成功治疗的关键。
关键词：副肿瘤性天疱疮；基础研究；临床研究
中图分类号：Ｒ７５１
文献标识码：Ａ文章编号：１０００—５０３Ｘ（２００９）０５—０６５４—０５
率明显下降，预后得到改善。
使患者不能正常进食，导致体重下降，机体一般状
况变差。除口腔外，病变还可累及鼻、咽喉部黏膜
基金项目：国家自然科学基金（３０６７１８９０）ＳｕｐｐｏａｅｄｂｙｔｈｅＮａｔｉｏｎａｌＮａｔｕｒａｌＳｃｉｅｎｃｅｓＦｏｕｎｄａｔｉｏｎｏｆＣｈｉｎａ（３０６７１８９０）
．１１１Ｊ７惭）检售查Ｈ可ｌ儿见陬鼠，膀ｃｅ，ＩＩＦｉｎ
上皮棘细胞间荧光。北京大学第一医院皮肤性病科
收治的２０例ＰＮＰ患者中，其血清ＩＩＦ抗体滴度范围
为１：１０—１：６４０。手术切除肿瘤后大多数患者抗体滴
度下降，部分患者血清在５—９周时接近正常范
围‘４｜。
６５４
万方数据
Ｏｃｔｏｂｅｒ，２００９
副肿瘤性天疱疮的基础与临床研究
眼结膜及外阴黏膜Ｋ。７Ｊ。持续、广泛、严重的黏膜受累是诊断ＰＮＰ的重要线索。
ＰＮＰ的皮肤损害表现为多形性，以松弛性的水疱、多形红斑样皮损和扁平苔藓样皮疹为多见。皮疹常出现在口腔损害之后，初为限局性，以后可泛发全身Ｅｓ－ｌｏ］，以头颈部、前胸后背和肢体近端为主。掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害，颇具特征性。较重的患者可误诊为重症多形红斑或Ｓｔｅｖｅｎ．Ｊｏｈｎｓｏｎ综合征。
ＰＮＰ的皮肤病理学和免疫学特点

副肿瘤性天疱疮的皮肤表现

副肿瘤性天疱疮的皮肤表现
受累面积较广伴有明显疼痛或瘙痒。

皮疹损害多样，可表现为散在性或剥脱性红斑、水疱、丘疹、鳞屑、溃疡、糜烂；红斑可表现为点状、风团样、靶状和多形性。

病损初期可为红斑，以后出现水痘、糜烂。

也有患者其大疱的疱壁紧张，尼氏征阴性，与大疱性类天疱疮相似。

患者吞咽困难，疲倦无力，肌肉疼痛，全身情况差。

PNP和良性或恶性肿瘤有关，多数病例的皮肤黏膜病损出现在肿瘤已被发现之后，部分病例在皮肤黏膜病损出现后才被检测到肿瘤。

所以对疑似PNP的患者应当进行全面体检，包括X线检查、B超和CT检查，以检测潜在的肿瘤。

副肿瘤天疱疮的治疗进展

副肿瘤天疱疮的治疗进展
王惠平;刘全忠
【期刊名称】《国际皮肤性病学杂志》
【年(卷),期】2005(031)004
【摘要】副肿瘤天疱疮是近些年来才被认识的一种少见的自身免疫性大疱性疾病,它的治疗与其他大疱性疾病有共同之处,可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、麦考酚酯、抗CD20单克隆抗体、他克莫司等药.但由于其黏膜损害较为顽固,且合并肿瘤尤其是恶性肿瘤,因此治疗起来较为棘手.
【总页数】2页(P205-206)
【作者】王惠平;刘全忠
【作者单位】300052,天津医科大学总医院皮肤科;300052,天津医科大学总医院皮肤科
【正文语种】中文
【中图分类】R75
【相关文献】
1.副肿瘤性天疱疮误诊为增殖型天疱疮1例 [J], 宋海祯;陈华全;黄莺
2.16例副肿瘤性天疱疮/副肿瘤性自身免疫多器官综合征临床资料的回顾性分析[J], 周娜;彭琳一;曾跃平;吴庆军;张奉春;白春梅
3.伴发Castleman病和阻塞性支气管炎的落叶天疱疮型副肿瘤性天疱疮 [J], 陈喜雪;朱学骏;天谷雅行;西川武二
4.副肿瘤性自身免疫性多器官综合征上皮异型的分类、临床表现和免疫病理机制:
对副肿瘤性天疱疮的再评价 [J], 陈连军
5.伴Castleman肿瘤的副肿瘤型天疱疮:一种常见于中国的副肿瘤型天疱疮亚型[J], 李晓莉
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