第06章心肌疾病(九版循环内科学)

病理生理：
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
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DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
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心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
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DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
起病隐匿，早期无症状 以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。 严重时：夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸（左心衰）和食
欲下降、腹胀及下肢水肿（右心衰） 合并心律失常：心悸、头昏、黑蒙、甚至猝死 持续顽固低血压往往是该病终末期的表现。 栓塞时，出现被栓塞脏器受累的表现。
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DCM 辅助检查
3.超声心动图
大、弱、无
最常用的检查手段
早期可仅表现LV轻度扩大，
后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性（普 遍）减弱，LVEF显著下降。
瓣膜本身无病变，但由于心腔明显扩大，导致瓣膜 在收缩期不能退至瓣膜水平而关闭不全。
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DCM 辅助检查
4.MRI 对心肌病诊断、鉴别诊断和预后评估有很高价值。 有助于鉴别浸润性心肌病、致心律失常型右心室心
适应症：①（加用）经过目标剂量或最大耐受量的β 受体 阻滞剂、ACEI或ARB和MRA治疗后，仍有症状，LVEF ≤35%且窦性心率仍≥70bpm的病人，因考虑使用以降低心 衰住院和心血管死亡风险；②（替代用）对于LVEF≤35% 的症状性慢性心衰病人，如不能耐受β 阻滞剂或有使用禁 忌，且窦性心率仍≥70bpm，应使用。
对部分ACEI不能耐受的病人，使用ARB
2.β受体阻滞剂
所有LVEF<40%的心衰病人，若无禁忌症，均应使用β受 体阻滞剂。应在ACEI和利尿剂的基础上加用，需从小剂 量开始，逐步加量，以达到目标剂量或最大耐受量。
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DCM 治疗
（二）针对心力衰竭的药物治疗 3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯
混合性心肌病 扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性心肌病 感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围 生期心肌病
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LVEF LVIDD 心室壁厚度 LA 瓣膜反流 首发症状 心衰症状 常见心律失常
三种常见心肌病比较表
扩张型心肌病 DCM
症状明显时， <30%
≥60mm
限制型心肌病 RCM 25%-50%
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DCM 辅助检查
1.胸部X线
心影增大，心胸比>50%。 肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液
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DCM 辅助检查
2.心电图 （缺乏特异性） QRS改变：R波递增不良（R波从V1到V5逐渐升高）、
室内传导阻滞、左束支传导阻滞。QRS增宽提示预后 不良。严重的左心室纤维化出现病理性Q波，需除外 心肌梗死。 ST-T改变：ST段压低，T波倒置。 心律失常：早搏、非持续VT、持续性VT，房颤，传 动阻滞。
①有持续性室速史(二级预防) ②有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防) ③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，预期有质量的寿
心房压和肺毛细血管楔压增高，SV、SI减低。
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DCM 辅助检查
9.心内膜活检 主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭、可伴
有伴严重心律失常，对药物治疗反应差。
可以确诊巨噬细胞心肌炎 明确爆发性淋巴细胞心肌炎 有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅助泵。
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DCM 诊断
对于有慢性心力衰竭临床表现，超声心动动图有心 腔扩大、心脏收缩功能减低，即应考虑本病。
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DCM 病因和发病机制
1.感染
机制：病原体直接侵袭或由此引发的慢性炎症和免疫反应 是造成心肌损害的机制。如在心内膜探及的常见病毒基因 包括柯萨奇病毒B、ECHO病毒等。
2.炎症
肉芽肿性心肌炎见于结节病、巨细胞性心肌炎、也可见于 过敏性心肌炎。活检可见炎性细胞浸润。
多发性肌炎和皮肌炎也可伴发心肌炎； 其它多种结缔组织病如系统性血管炎、SLE等均可间接或
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DCM 治疗
（二）针对心力衰竭的药物治疗 6.血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂ARNI
适应症：若LVEF减低的心衰病人，经过β 受体阻滞剂、
ACEI和MRA充分治疗后，仍有症状，应使用ARNI替代 ACEI，以进一步降低心衰住院和死亡风险。 7.利尿剂
药理作用：能有效改善胸闷、气短和水肿等症状 用法：从小剂量开始，根据尿量和体重变化调整剂量。
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DCM 鉴别诊断
1.除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原 因：
瓣膜病 高心病 冠心病 先心病
2.家族性DCM(是依据在一个家系中，包括先证者在 内有2个有以上DCM病人，或者在病人的一级亲属中 有不明原因的35岁以下猝死者 )
除外继发性和获得性心肌病
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DCM 治疗
Cholestasis is a condition where bile cannot flow from the liver to the duodenum. The two basic distinctions are an obstructive type of cholestasis where there is a mechanical blockage in the duct system that can occur from a gallstone or malignancy, and metabolic types of cholestasis which are disturbances in bile formation that can occur because of genetic defects or acquired as a side effect of many medications.
肌病、心肌致密化不全、心肌炎、结节病等。 延迟增强显像与该病的全因死亡率、心衰住院率和
心脏性猝死增高相关。
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DCM 辅助检查
5.心肌核素显像 运动或药物负荷显像，可用于除外除外缺血性心肌
病。
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DCM 辅助检查
6.冠脉CTA 有助于除外冠状动脉狭窄造成心肌缺血、坏死的缺
血性心肌病。
内科学第八版
第三篇 循环系统疾病 第六章 心肌疾病
华北理工大学附属医院 心内科 刘培光
心肌疾病的定义和分类
定义是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性 病因较多见）引起的心肌病变，导致心肌机械和/或 心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。
病位：该病可局限于心脏本身，也可作为全身疾病 在心脏的表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心 衰。
对于在ACEI和β受体拮抗剂基础上，仍有症状且无肾功能 严重受损的病人，应该使用。
4.肼屈嗪和二硝酸异山梨酯
二者合用作为不能耐受ACEI或ARB病人的替代。
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DCM 治疗
（二）针对心力衰竭的药物治疗 5.伊伐布雷定
药理作用：窦房结If通道阻滞剂。减慢心率，不影响心肌 收缩力，但对房颤的心室率控制无作用。
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DCM 临床表现
(二)体征
心脏体征（主要体征）：心界扩大，心音减弱，S3、S4、 奔马律、心尖区收缩期杂音(二尖瓣反流)
左心衰体征：肺部湿罗音；或伴哮鸣音。 右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿。 长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积cholestasis、黄疸
（胆红素升高） 心衰控制不佳，常常出现皮肤湿冷。
如有条件可用。 3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣。
疗效尚不确定。
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DCM 治疗
（五）抗凝治疗 适应症
1.心房颤动 2.已经有附壁血栓形成 3.有血栓栓塞病史
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DCM 治疗
（六）心律失常和心脏性猝死的防治 1.房颤的治疗 2.ICD预防SCD的适应症：
定义是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍 为特征的心肌病。
较常见，发病率13-81/10万。 病因多样，约半数不详。 临床表现：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓
栓塞及猝死。 预后差。确诊后生存率5年50%，10年25%。
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DCM 病因和发病机制
大多数病因不清，部分由家族遗传性。包括感染、 非感染的炎症、中毒（包括酒精）、内分泌和代谢 紊乱、遗传、精神创伤。