骨髓空洞症是什么疾病-
脊髓空洞症 病情说明指导书
脊髓空洞症病情说明指导书一、脊髓空洞症概述脊髓空洞症（syringomyelia）是指在多种原因的影响下，在脊髓中央管附近或后角底部有胶质增生或空洞形成的一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可累及延髓。
脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失等感觉障碍；肌肉无力、肌萎缩、肌束颤动、肌肉张力下降等运动障碍；皮肤增厚、皮肤和手指苍白等神经营养性障碍。
英文名称：syringomyelia。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：神经系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：一般无遗传性。
发病部位：脊髓。
常见症状：双上肢和胸背部痛温觉减退或缺失、肌肉无力、肌萎缩、皮肤增厚、皮肤和手指苍白。
主要病因：先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常。
检查项目：体格检查、脑脊液检查、X线、延迟脊髓CT扫描、MRI、肌电图。
重要提醒：脊髓空洞症发病较隐匿，患者应早诊断、早治疗，以免疾病进一步发展。
临床分类：根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为以下四型：1、脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大；2、特发性脊髓空洞症；3、继发性脊髓空洞症；4、单纯性脊髓积水或伴脑积水。
二、脊髓空洞症的发病特点三、脊髓空洞症的病因病因总述：脊髓空洞症的发病原因尚不明确，多数学者认为脊髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是由先天性发育异常、脑脊液动力学异常、血液循环异常等多种致病因素共同导致的一种综合征。
基本病因：1、先天性发育异常本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常。
有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致。
2、脑脊液动力学异常颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。
脊髓空洞症
第三节脊髓空洞症（syringomyelia）本病为缓慢进展的退行性病变，其病理特征是脊髓灰质内的空洞形成及胶质增生。
临床表现为受损节段内的浅感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。
[病因]确切病因尚不清楚，可先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。
本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。
一、先天性脊髓神经管闭锁不全：本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。
二、胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
三、机械因素：因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
[病理]空洞部位的脊髓外观可正常，或呈梭形膨大，或显萎缩。
空洞腔内充满液体，通常与中央管相通，洞壁由胶质细胞和胶质纤维构成。
空洞常位于脊髓下颈段及上胸段的前后灰质连合及一侧或两侧后角基底部。
空洞可限于几节段、也可上及延髓下达脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则。
在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织发生变性、坏死和缺失。
延髓空洞症由颈髓扩展而来，通常位于延髓后外侧部分的三叉神经脊束核和疑核部位，以后才影响周围的长束，使之继发变性。
[临床表现]多在20～30岁发病，偶可起病于童年或成年以后，男多于女。
起病隐潜，病程进行缓慢常以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意。
临床症状因空洞的部位和范围不同而异。
一、感觉障碍本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
脊髓空洞症
第四节脊髓空洞症脊髓空洞症（syringomyelia）是缓慢进展性的脊髓的变性疾病，因多种原因导致脊髓中央管附近区域发生病变，产生脊髓内空洞形成和胶质细胞增生的病理特征，临床表现为节段性分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉障碍及局部营养障碍。
病变累及延髓称延髓空洞症。
临床上，此类症状和体征也可由一些其他神经系统疾病，如脊髓内肿瘤、外伤性脊髓病、放射性脊髓病、梗死（脊髓软化）、脊髓内出血和另外少见于脊髓外肿瘤、蛛网膜炎和颈脊髓坏死性脊髓炎所引起，称症状或继发性脊髓空洞症。
【病因病理】脊髓空洞症的病因尚不清楚。
推测其形成有先天性发育异常、脑脊液循环的机械性压力理论和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水（hydromyelia）等诸多因素和机制。
近数十年来，比较接受的是Gardner的机械性压力冲击理论，其基本理论是因为第四脑室出口的先天发育异常、脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。
其二，有作者认为脊髓空洞症是胚胎期神经管闭合不全或先天脊髓中心部变性等因素造成的，因为脊髓空洞症常常伴有神经系统其他的畸形，如脑积水、扁平颅底、枕颈交界处畸形等。
其三，脊髓空洞症的临床表现可继发于脊髓外伤、肿瘤、血管病等疾病，可能与中央管周围区域的血管供应的原因有关。
因此，应该认识到脊髓空洞症是一组由多种病因综合作用导致的综合征。
病理上，脊髓空洞症最多见于颈髓，可向下延伸至胸髓，向上可累及延髓而命名为延髓空洞症。
空洞通常开始位于中央管附近，逐步扩大并发展到压迫脊髓前后角出现相应的神经症状。
【临床表现】脊髓空洞症多见于20～40岁，男性多于女性。
起病隐匿，发展缓慢。
临床表现的特征依病变累及的部位而不同，但基本的共有表现为：（一）感觉障碍突出的表现是节段性分离性感觉障碍，往往痛觉丧失而触觉存在，患者多因手指不痛、被热水烫伤而发现感觉问题就诊。
如病变位于中央管附近，侵犯前联合，出现“马甲”型分离性感觉障碍。
脊髓空洞症的病因与治疗
脊髓空洞症被称为脊髓腔囊肿，是一种十分严重的神经系统疾病，脊髓空洞症有可能是先天性的，也有可能是后天性的，造成的影响非常严重，但很多人对此并不了解。
那么，到底何为脊髓空洞症，它的病因和治疗方式有哪些？认识脊髓空洞症脊髓空洞症表现为脊髓内部充满液体的空洞性病变，是一项慢性进行性的脊髓变性疾病，一般采取药物治疗、物理治疗和手术治疗的方式改善病情。
手术方式包含腰穿刺引流、脊髓空洞内导管植入以及切除脊髓腔囊肿等。
如果进行手术后依旧无法恢复神经功能，可以做术后训练以及功能训练。
脊髓空洞症的形成原因和具体分类脊髓空洞症是一种不常见的神经系统疾病，是由于脊髓内存在着腔隙造成的。
脊髓空洞症的症状体现为运动和感觉障碍以及膀胱控制问题、肠道功能缺失等，必须采取合理的治疗方式。
1.形成原因有关脊髓空洞症的病因并非特别明确，有的患者是胚胎发育过程中出现异常形成了先天性畸形；有的患者是由脊髓受损、感染等后天性因素导致的。
脊髓空洞作为慢性脊髓变性疾病，是大部分脊髓疾病都会存在的病理现象，由于脊髓空洞造成的神经损害而引起的临床病症，临床表现为头晕、头痛、吞咽困难、大小便障碍、肌肉萎缩等。
（1）外伤。
患者脊柱受伤以后，有可能影响到椎管内的脊髓和神经，脊髓内的液体随之增加，最终造成脊髓空洞症。
（2）脊髓肿瘤。
受到环境、饮食、遗传等多方面因素影响也可以引起脊髓肿瘤，患者会呈现肢体无力、肌肉萎缩、感觉异常等多种症状，最终造成脊髓空洞症。
患者在医生指导下可以采取手术方式治疗。
（3）感染。
感染因素会导致脊髓炎出现。
患者存在着运动障碍、感觉异常等多项不良症状。
除此之外，也有可能是脊髓栓系综合征引起的。
当出现该项病症以后必须及时就医，防止影响到治疗效果。
脊髓空洞症的病因与治疗姻谭衍（广西贵港市人民医院）医诊通全科64RRJK2.具体分类常见病因划分为5种类型，分别是发育异常型、炎症病变型、占位病变型、脊髓损伤型和特发型。
脊髓空洞症的治疗方式脊髓空洞症的治疗方式是基于病情实际情况和患者自身差异性而确定的，结合不同的病因，不同阶段手术方式呈现出了多样化和个体化的特征。
中医治疗脊髓空洞症的原则和疗效
中医治疗脊髓空洞症的原则和疗效脊髓空洞症是比较少见的一种脊髓病，是脊髓内有空洞形成，是一种缓慢进展的脊髓退行性病变。
本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。
脊髓空洞症外科以手术治疗为主，以防止脊髓空洞形成更严重的临床症状，最终导致终生残疾，应早期施行手术治疗。
除了手术治疗之外，中医辩证治疗脊髓空洞以活血化瘀为主要原则，针对不同患者的病情对症下药，调理脏腑，恢复正气，因而在整体治疗效果上也不逊色。
中医在治疗脊髓空洞症上的原则是什么？1、重视外邪为患：脊髓空洞症为外邪侵袭，精血津液运行受阻，故致肌肉神经损伤，只有去除外邪，才能保证津液不会枯竭，生化有源，脊髓空洞症才可以恢复。
2、整体观念：《内经》中有关肝主筋，肾主骨，气血濡养经络骨结等论述，是临床的理论基础。
肢体损于外则气血亏于内，营卫有所不贯，脏腑由之不和，说明人体的损伤必然影响到整体，因而整体治疗才能收到更好的效果。
3、补益脾肾：脾肾是子母之脏。
脾主气血，肾主藏精。
肾精必须依赖气血的滋养，精气血是相互贯生的，脾主四肢充肌肉，肾主骨，通经络，肾生骨髓，肾精气足则骨髓生化有源。
4、顺势疗法的运用：通过内服，合理的体能训练，调理脏腑，恢复正气。
5、开通经络：活血化瘀是治疗脊髓空洞症疾病的原则，治疗之法以活血化瘀为先，血不活则瘀不去，瘀不去则经络不通，经络不通则肌肉失之营养。
6、强调身体亏弱：把肝肾脾胃的虚损当作重点，最后期脊髓空洞症继续发展的主要病机，身体越虚弱病情越重，病情加重身体更虚，形成恶性循环，故应及早治疗为主，这是抵御此病的根本。
其中“空洞康复汤”正是特效中药验方，正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，精选多种名贵中草药入药，根据中医辩证施治、治本求因的原则，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。
脊髓空洞症3例报告
中 国临 床新 医学 ２０１２年 ３月 第 ５卷 第 ３期
· ２５３ ·
１ 病例 介绍
断 ，未予 治疗 。２年 前 饮 酒 后 与 人 扳 手 腕 时致 右 肱
例 １ 患者 ，女 ，５５岁 ，因“右 上肢 肿 胀半 月余 ” 骨骨折 ，钢板 固定 约 ６个 月 方愈 ，近 １个 月来 ，出现
· ２５２ ·
Ｃｈｉｎｅｓｅ Ｊｏｕｍａｌ ｏｆ Ｎｅｗ Ｃｌｉｒｉｌｅａｌ Ｍｅｄｉｅｉｎｅ，Ｍａｒｃｈ ２０１２，Ｖｏｌｕｍｅ ５，Ｎｕｍｂｅｒ ３
病 理性 收缩环 ，腹 肌 紧 张 ，压 痛 反 跳 痛 明 显 ，胎 心音 １２５￣／ｍｉｎ，阴道 无 流血及 流液 。给予 静 脉 补 液 ，插 尿管 ，尿 清 色 ，急 查 Ｂ超 示腹 腔 积 液 ，胎 心 率 慢 ，胎 盘下缘 处 于低置 状 态 ，不 排 除 胎 盘早 剥 及 子 宫 破 裂 的可 能 ，急 查 Ｈｂ ６９ ｇ／Ｌ。追 问 病史 ，患者 家 属 诉 几 年前在 上级 医 院妇 检 时检 查 发 现 双 子 宫 畸 形 ，结 合 病史 于上午 ９：３０行急诊 剖 腹探 查术 ，术 中见腹 腔 有 大量 暗红 色血液 涌 出 ，边 吸净 边探 查 ，妊娠子 宫 为畸 形子 宫 ，呈 幼稚 型 ，子 宫肌 层 菲薄 ，取子 宫下 段切 口， 破膜 见羊水 为血 性 ，量约 ６００ ｍｌ，以臀 位牵 引 出一女 婴 ，重 １ ５００ ｇ，交 台下 抢 救 。术 中探 查 患 者 为双 子 宫 畸形 ，妊娠子 宫位 于右 侧 ，左右侧 子 宫各 有单 一 的 输 卵管及 卵巢 ，外 观正 常 ，妊 娠子 宫后 壁近 宫底 处有 一 不规则破裂 口，破 口可见活动性出血 ，给予子宫破 裂修补及缝合子宫切 口。术 中共计出血约 ２ ８００ ｍｌ。 尿清 ，量约 １００ ｍｌ。术 中输红 细胞悬 液 ６ Ｕ，血浆 ８００ ｍｌ。术后 经抗 感染 促宫 缩 治 疗 ，２０１０－０６－０７复查 血 Ｈｂ ６８ ｇ／Ｌ，再 次输 红 细胞 悬液 ４ ｕ，血 浆 ３００ ｍｌ。 ２０１０－ ０６—１０再查 血 Ｈｂ ９１ｇ／Ｌ，７ ｄ后 病情 恢 复 ，术 口 对 合好 出院 。出 院诊 断 ：孕 １产 １孕 ２９＋４周 臀 位 剖宫产 ，双 子宫 畸形 ，右子 宫 妊 娠 自发 性 破 裂 ，失 血 性休 克 。 ２ 讨 论
脊髓空洞症
Thanks
（四）临床分型
根据Barnett的分型，临床上可将脊髓空洞症分为四型 1. 脊髓空洞伴第四脑室正中孔堵塞和中央管扩大 合并Ⅰ型Chiari畸形或由后颅窝囊肿、 肿瘤、蛛网膜炎等所致第四脑室正中孔阻塞 2. 特发性脊髓空洞症 3. 继发性脊髓空洞症 脊髓肿瘤、外伤、脊髓蛛网膜炎和硬脊膜炎所致 4. 单纯性脊髓积水或伴脑积水
原因未明，多数学者认为脊（延）髓空洞症不是一种单独病因所引起的一种独立疾病，而是多种 致病因素所致的综合征。 1. 先天性发育异常 本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊 髓空洞症是脊髓先天性发育异常。有人认为是由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶 质增生导致脊髓中心变性所致。 2. 脑脊液动力学异常 颈枕区先天性异常影响脑脊液自第四脑室进入蛛网膜下腔，脑室压力搏动性增 高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞症。 3. 血液循环异常 认为脊髓血管畸形、脊髓损伤、脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎等引起脊髓血 液循环异常，产生脊髓缺血、坏死、液化形成空洞。
脊髓空洞症
（一）定义
脊髓空洞症（syringomyelia）是一种慢性进行性脊髓疾病，病变多位于颈髓，亦可 累及延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓空洞症与延髓空洞症可单独发生或 并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
（二）病因及发病机制
（五）临床表现
2. 运动障碍 颈膨大区空洞致双手肌肉明显萎缩，呈“鹰爪”样。空洞发展至晚期可出现 病变水平 以下锥体束征，累及侧柱交感神经中枢（C8~T2侧角），出现同侧Horner征
3. 神经营养性障碍及其他症状 Morvan征；夏科（Charcot）关节
脊髓空洞症病
康复科
脊髓空洞症（syringomyelia）是由于各种先天或后天因素导致产 生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性 感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障 碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约25~34/10万，高
发年龄31～50岁，儿童和老年人少见。
病ห้องสมุดไป่ตู้介绍
既往史
入院前3年无明显诱因患者出现左背部疼痛， 呈酸胀性，在我院行MRI检查诊断为“脊 髓空洞症、颈椎病、神经源性膀胱”，经 中频、大灸、神经功能重建、主被动及活 血化瘀、营养神经等药物治疗效果不佳。 1-年前（2015-04）在四川大学华西医院行 “胸段脊髓空洞蛛网膜下腔分流术”治疗 效果欠佳，并出现左侧躯体麻木，再次于 2015-11-10在四川大学华西医院行“脊髓 空洞腹腔分流术”，术中见：脊髓肿胀， 空洞形成，空洞内为清凉脑脊液，蛛网膜 下腔粘连并与脊髓部分粘连，蛛网膜增厚， 术后予以营养神经等治疗，术后患者仍感 左背部疼痛明显，左侧躯体麻木，腹部偶 有胀痛不适，无明显诱因患者感上述症状 加重，仍呈酸胀性，伴左侧躯体麻木，术 后入住我院神经外科住院，经活血化瘀、 营养神经及对症止痛等治疗效果不佳。
辅助检查
颈、胸、腰椎椎核磁共振示
0
颈6—胸5脊髓稍变细，髓内内见多发脊髓内见多发囊状及细条状短T1长T2信号影， 腰1椎体压缩变窄，变窄约1／3，椎体信号未见确切异常，以该椎体为中心，胸腰段 脊柱向后凸，胸椎轻度骨质增生，椎体大小及信号未见确切异常。胸10／11层面右 侧黄韧带增厚。L4／5、L5／S1椎间盘稍膨出，椎管及侧隐窝稍狭窄，硬膜囊略受 压，椎旁软组织信号未见异常，颈2／3～颈6／7椎间盘T2WI信号减低；颈2／3～颈 4／5椎间盘向后突出，颈5／6椎间盘向右侧后突出，椎管轻度狭窄，颈段脊髓及相 应神经根受压。颈段生理曲度存在，颈3－7椎体轻度骨质增生，椎体大小及信号未 见确切异常。
《脊髓空洞症》PPT课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 脊髓空洞症概述 • 脊髓空洞症的治疗 • 脊髓空洞症的预防与康复 • 脊髓空洞症的最新研究进展 • 病例分享与讨论
01
脊髓空洞症概述
定义与特点
定义
脊髓空洞症是一种慢性、进行性 脊髓变性疾病，以脊髓中央管扩 张和脊髓实质空腔形成为主要特 征。
01
02
03
神经生物学研究
深入探讨脊髓空洞症的发 病机制，包括神经细胞凋 亡、神经胶质细胞反应、 水通道蛋白表达等。
流行病学调查
研究脊髓空洞症的发病趋 势、危险因素及分布情况 ，为预防和治疗提供依据 。
临床研究
开展多中心临床研究，对 脊髓空洞症的诊疗方案进 行优化和改进。
新药研发
靶向治疗药物
针对脊髓空洞症的特定靶 点，开发新型治疗药物， 提高治疗效果。
细胞治疗
利用干细胞或免疫细胞治 疗脊髓空洞症，修复受损 的神经细胞或调节免疫反 应。
基因治疗
通过改变致病基因的表达 ，从根本上治疗脊髓空洞 症。
临床试验与成果
临床试验进展
01
介绍正在进行的脊髓空洞症临床试验，包括试验设计、目的和
预期结果。
成果分享
02
总结近年来的脊髓空洞症研究成果，分享成功案例和治疗经验
适应社会。
患者自我管理
保持良好的生活习惯
规律作息、均衡饮食、避免过度劳累等，有助于维护身体健康和 预防疾病复发。
心理调适
学会自我调节情绪，保持乐观心态，积极参与社交活动，增强自信 心。
定期复查
按照医生的建议，定期进行复查，以便及时了解病情变化和调整治 疗方案。
04
脊髓空洞症
1．缺血性疾病
（1）脊髓短暂性缺血发作（Spinal TIA）： 突然发作的间歇性破行是本病的典型表现； 持续数分钟至数小时．可完全恢复，不遗 留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端 发作性无力，反复发作，可自行缓解，休 息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状 消失
1 ．脑脊液常规及动力学检查无特征性改 变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和 CSF 蛋白增高。 2．影像学检查 1） MRI矢状位图像可 清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合 并 Anold-Chiari 畸形等，是确诊本病的首 选方法，有助于选择手术适应证和设计手 术方案2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT）， 将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射 后 6 、 12 、 18 和 24 小时行脊髓 CT 检查，可 显示高密度空相影像；3）X线平片检查可 发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、 颈枕区畸形和Charcot关节等。
【病理】
脊髓对缺血耐受力较强。轻度间歇性供血 不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血 15 分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓 前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血 供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形 成很少见。
【病理】
脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白 质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血 栓机化 被纤维组织取代，并有血管再通。 髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中 央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进人 蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血 和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发 生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异 常血管形成网状血管团及其上下方的供血 动脉和引流静脉组成。
一旦确诊或拟读本病应立即给予 VltB12治疗， 否则可导致不可逆性神经损害。 ①Vit.B12 500一1000 ug/d肌肉注射、连续2—4 周：然后用相同剂量肌肉注射每周 2－3次；2—3个月后改Vit.B12 500 ug口服，2 次／ d，总疗程 6 个月 Vit.B12 吸收障碍者需终 生用药，合用 Vit．B1、VitB6疗效更佳；无需 加大VitB12剂量，因并不能加快神经功能恢复； ② 贫血病人用铁剂如硫酸亚铁 0.3 一 0 、6g 口服， 3次/g或10％拘檬酸铁胺溶液10rnl口服，3次／ d ③不宜用独应用叶酸，否则可导致症状加重。
特效中药空洞康复汤让他摆脱脊髓空洞症的痛苦
特效中药空洞康复汤让他摆脱脊髓空洞症的痛苦患者翟某，男，42岁以下来自患者的自述：我患上脊髓空洞症现在差不多三年了，两年前，我觉得手有些麻，左侧肋间也隐隐作痛，刚开始的时候觉得没有事，自己吃点止疼药应该就没事了，但没成想好长时间过去了还是没见好，反而又加重了，就到医院做了MRI检查，被确诊是脊髓空洞症。
当时我就懵了，这是什么病啊，为什么会得了这种病，原来没听说过啊。
医生说脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生，常好发于颈部脊髓。
主要表现为受损节段的痛觉、温觉消失，肢体瘫痪及营养障碍等，严重的会导致瘫痪，而且很不好治这个病。
从此我就走上了漫长的治疗道路，在当地的医院进行过治疗，可是效果都不明显。
后来手也出现了萎缩，手放在热水内而不知冷热，真的害怕自己就这样慢慢瘫痪了。
为了治病，家里的积蓄也花光了，还没治好病，当时真的觉得自己成了家里的累赘。
后来在一个远房亲戚朋友的介绍下了解到孔教授治疗这个病治的很好，于是通过了解电话咨询了在线专家，后来又在家人的陪同下来找到了孔教授。
孔教授根据我的症状表现和检查数据，制定了详细的治疗方案，为我开了“空洞康复汤”。
没想到服用了一个疗程的空洞康复汤后，就感觉疼痛有所减轻，手麻也轻多了，也能睡着觉了，又继续服用两个疗程后，肌肉萎缩症状也明显改善，痛温觉也恢复了。
五个月后，我院回访得知，患者翟某身体各方面症状已基本消除，病情已基本痊愈，又重新恢复了正常生活。
空洞康复汤是我国著名世家老中医孔彪儒教授在祖传400余年秘方基础上结合数十年临床经验，攻关及临床研究所独创的特效复方中药，正是运用脊髓空洞症的肌肉萎缩、相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等临床表现，根据中医辨证施治、治本求因的原则，可以直达病灶，具有补气、健脾、活血的功效。
其应用整体调节优势，平衡人体阴阳，培补人体元气，维持正常免疫机能，可修复患者受损的神经系统和增强免疫功能，从而达到治愈脊髓空洞症的目的。
脊髓空洞—搜狗百科
脊髓空洞—搜狗百科自体因素（25%）Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，空洞积水更适用于后者，认为本病是脊髓背中线发育畸形的结果，空洞腔可与中央管交通，空洞内衬可见室管膜细胞，囊内液与CSF类似。
也有人认为本病因胶质细胞增殖，其中心部坏死形成空洞。
先天因素（20%）一般认为脊髓空洞症为先天发育异常，因该病常伴有其它先天性异常，如：脊髓裂、脑积水等，故认为脊髓空洞症是一种先天发育缺陷。
有人认为由于先天性第四脑室出口闭塞，致脑脊液循环障碍，脑脊液搏动压力不断冲击脊髓中央管，导致脊髓中央管不断扩大，最终形成空动洞。
外伤因素（15%）脊髓空洞可继发于脊髓外伤、脊髓神经胶质细胞瘤、囊性病变、血管畸形、脊髓蛛网膜炎、脊髓炎伴中央软化等病症。
发病机制1.先天性病因大体有四种学说：(1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的灰质，形成空洞，手术中也发现四脑室与中央管是交通的;部分病人脑室造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管;经皮肤穿刺向空洞内注入空气，气体也可溢入四脑室;而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相似，但也有不同意见：部分病人在造影，手术及尸检中未发现四脑室与中央管的交通;腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影;部分空洞与中央管分离，并且是多房的，有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞，另外此学说无法解释延髓空洞症的产生。
(2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，对脑室，空洞及蛛网膜下腔做了压力测定，认为人在咳嗽，打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡的，而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了压力的不平衡，Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基底池，以后则相反，由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内;随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓，中央管与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离，这个压力差反复间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症，通过空洞穿刺及动物实验也发现空洞内压力高的特点，部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重的临床报道，脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭，由此在空洞的进展上提出了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递，因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞，由此说明延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察相符。
脊髓空洞症患者手术麻醉与管理要点是什么
脊髓空洞症患者手术麻醉与管理要点是什么【术语与解答】①脊髓空洞症顾名思义因脊髓内存在空洞或空腔形成而得名，是由于各种先天或后天因素导致产生的进行性脊髓病，其脊髓内呈“空穴样”膨胀或进行性空腔扩大。
如枕骨大孔区域阻塞性病变是空洞形成的原因之一。
此外，具有波动性的脑脊液通过正中孔不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大而形成囊腔;②脊髓空洞症是一种脊髓慢性、进行性且退行性疾病，该病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质增生，空洞常好发于颈部脊髓(颈髓)，也可累及延髓(称延髓空洞症)，两者可单独发生，也可两者兼有;③脊髓空洞的病因不十分清楚，临床分为先天性与后天性两类，此病多在20～30岁发生，偶可起病于童年，男多于女;④该病起病较隐蔽，病程也较缓慢，通常以手部肌肉萎缩且无力或感觉迟钝而引起注意，随病变进展其运动神经元受损可出现骨骼肌无力，当发展为延髓空洞症时，患者可伴有腭部、舌体及声带麻痹。
此外，脊髓空洞症临床表现症状也因病变的部位和范围不同而存在差异;⑤该病临床主要表现为肌肉萎缩、相应脊柱节段痛温觉消失，触觉和本体感觉相应保留，以及存在传导束性运动功能障碍与局部营养功能不良等;⑥较典型的脊髓空洞症可影响颈部脊髓功能，产生上肢的感觉运动分离和脊柱侧弯;⑦影像学(MRI)则可诊断。
【麻醉与实践】①该患者麻醉术前访视应了解外周神经功能损害的程度，如伴有脊柱侧弯应给予检测呼吸功能以及血气分析，以便心中有数，并做好围麻醉期准备;②脊髓空洞症患者手术一般大都选择全身麻醉，而颈部脊髓空洞由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，全麻气管插管时患者头颅过度后仰其颈部容易不经意受伤，可能造成严重后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停，甚至死亡，故需格外小心;③如该患者运动神经元受损，全麻辅助用药琥珀胆碱应慎用，有可能引起高钾血症，而非去极化类肌松药也应减量使用。
此外，延髓空洞症患者有可能其疑核受损，该患者通常存在吞咽困难、饮水呛咳，若实施全身麻醉，其全麻术后拔出气管插管前务必将咽喉处部分泌物吸净，尤其颌面部与上呼吸道手术患者，其口咽腔常存留许多血性分泌物或血凝块，必须清洗彻底方可拔出气管插管，以避免拔管后产生误吸。
脊髓空洞症护理病例讨论课件
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鉴别诊断：需要与其他脊髓病变进行鉴别，如脊髓肿瘤、脊髓炎等
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脊髓空洞症护理病例
病例介绍
患者基本信息：年龄、性别、职业、家庭状况等
发病原因：遗传、外伤、感染、肿瘤等
症状表现：肢体麻木、疼痛、无力、感觉障碍等
护理措施：饮食护理、皮肤护理、心理护理等
诊断方法：影像学检查、实验室检查、临床症状等
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脊髓空洞症护理要点
体位护理
保持正确的卧姿：避免长时间保持同一姿势，防止肌肉萎缩和关节僵硬。
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翻身和变换体位：定期翻身和变换体位，防止压疮和肺部感染。
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保持呼吸道通畅：保持头部和颈部处于正确的位置，防止呼吸道阻塞。
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预防深静肤护理
定期检查皮肤，及时发现问题并处理
避免长时间卧床，适当活动
保持皮肤清洁，避免感染
定期更换床单、衣物，保持清洁
保持皮肤湿润，避免干燥
饮食护理
饮食原则：高蛋白、高热量、高维生素、低脂肪、低胆固醇
食物选择：瘦肉、鱼、蛋、奶、豆制品、蔬菜、水果等
饮食禁忌：避免辛辣、油腻、刺激性食物
饮食方式：少量多餐，避免暴饮暴食
临床表现：脊髓空洞症的临床表现包括感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等。
诊断和治疗：脊髓空洞症的诊断主要依靠影像学检查，治疗方法包括药物治疗、手术治疗、康复治疗等。
临床表现和诊断
临床表现：感觉障碍、运动障碍、自主神经功能障碍等
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诊断方法：神经影像学检查、神经电生理检查、实验室检查等
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诊断标准：符合脊髓空洞症的临床表现和影像学特征
评估患者病情：了解患者的病情、症状、病史等信息，为制定护理计划提供依据。
脊髓空洞是什么病呢
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生活常识分享脊髓空洞是什么病呢
导语：由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，
由于脊髓空洞这种疾病发生的几率很小，所以说面对这种症状的时候很多人都不知道到底是什么疾病，如果脊髓空洞了不及时治疗的话疾病会加重，对脊髓的影响也会更厉害，甚至导致脊髓变形，还有积水的现象，积水了人们就更加的不能正常活动了，总之，什么方面都有很大的影响，那么脊髓空洞是什么病呢？
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓血液循环异常
引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他。
脊髓空洞症应该注意什么呢
脊髓空洞症应该注意什么呢脊髓空洞症是一种比较罕见的疾病，但是这并不意味着它不会出现在我们身上，无论在任何时候，我们都应该做好预防准备，用最好的方法去面对疾病，那么脊髓空洞症应该注意什么呢？根据一些相关专家给出的答案是一旦患上脊髓空洞症要注意的问题有很多，接下来让我们一起来看看吧。
脊髓空洞症是一种进行性的疾病，给患者的危害会随着患病的时间而加重，严重时导致患者长期卧病不起，对于患者来说是很痛苦的。
在生活中，做好脊髓空洞症的护理是很重要的，对患者的康复有着很重要的意义。
脊髓空洞症的护理措施：1、心理护理首先取得患者及家属对医护人员的信任，向患者家属讲解术中可能出现的问题，使其从思想上有所准备。
同时，应该注意掌握恰当的语言交流技巧，使患者有安全感、信任感，从而消除患者的恐惧和担心。
护理人员热情、耐心地劝导患者，使其认识到治疗疾病是当务之急，身体健康是家庭幸福和事业成功的根本，同时病人的心理护理还要动员家庭和工作单位，安排好患者所牵挂的人和事尽量减少患者的后顾之忧，并向患者介绍手术经过及术后康复的病例，鼓励患者以乐观的心态配合手术治疗。
2、防止皮肤干燥脊髓空洞患者须意识到和学会在日常生活中、工作中保护无感觉区，经常想到无感觉区。
脊髓空洞病人每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等。
脊髓空洞人要特别注意不要被荆棘和碎片刺伤。
对皮肤有植物神经功能障碍的脊髓空洞患者，要防止皮肤干燥和皲裂。
如果已有伤口，要尽快去医院诊治。
3、注意患者手脚保护脊髓空洞患者注意手脚的保护，劳动或工作时戴手套，在拿热的杯、壶、金属勺子时，用手套、厚棉布或毯子包着拿。
并且，避免长时间看电视。
脊髓空洞症应该注意什么？涉及的方面比较多，因此对于我们来说最好是不要生病，不然带来的后果比较多，并且产生的消极作用也很大，所以说在日常生活当中，无论生活再怎么忙碌，都要按时吃饭，定时作息，只有这样，才能够拥有一个饱满的状态迎接第二天。
病例分析答案
神经系统病例分析【病例1】女孩，5岁，2个月前突然高热39.5℃，3天后发现左下肢不能活动，经治疗后体温虽降至正常，但左下肢的运动并未恢复，且肢体逐渐变细，需持杖行走。
检查发现：头、颈、两上肢及右腿无运动障碍；左下肢完全瘫痪，肌张力减退，腱反射(膝和跟腱)消失，足肌、小腿肌及大腿后面肌松弛，肌肉明显萎缩，无病理反射和其他任何感觉障碍。
试分析病变发生的部位。
【病例2】青年女子，25岁，主诉近数月来，自觉两上肢内侧感觉异常，曾两次吸烟时烟头烫伤手指，而无痛觉。
检查发现患者两上肢(包括臂、前臂和手)前、后面内侧半的皮肤痛、温觉缺失，而触觉和深感觉保留。
双手肌肉明显萎缩，手指不能作收、展运动及拇指的内收、对掌运动；前臂肌有些萎缩，双侧腕关节的屈伸运动乏力。
患者双眼上脸下垂，瞳孔缩小。
【病例3】男，60岁，主诉近一年来行走困难，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不敢行走。
检查发现：患者步态不稳，两足过度叉开站立。
令其双足并拢直立，睁眼时尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒(Romberg征阳性)。
两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反射消失。
脐平面以下双侧深感觉和两点辨别觉均消失，但触觉仅减弱。
【病例4】患者男性，46岁，背部被人戳了一刀，1年后，脊髓损伤所致的左下肢完全瘫痪依然存在。
检查发现：左下肢随意运动消失，肌张力增高，腱反射亢进，肌无明显萎缩，Babinski征阳性。
右侧躯干肋弓以下和右下肢的痛、温度觉丧失，但本体觉和触觉基本正常；左侧躯干剑突平面下和左下肢的意识性本体感觉（位置觉）消失，左半身自乳头以下精细触觉（两点辨别觉）消失，触觉减弱。
其它未发现异常。
试分析病变的部位发生在哪一侧，损伤了哪些结构?并解释产生上述症状的原因。
【病例5】男，61岁，在数周前，突然昏迷不醒。
意识恢复后，出现右上、下肢不能动弹，舌活动不灵活。
检查发现：①右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强，腱反射亢进，Babinski征阳性，无肌萎缩。
②伸舌时舌尖偏向左侧，左侧半舌肌明显萎缩。
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骨髓空洞症是什么疾病?
对患者来说必须要知道骨髓空洞症是什么疾病，患病后若是对疾病乃至自身病情了解不清楚，就会妨碍病情的观察和疾病的诊疗，一旦错过了最佳的治疗时机，问题就严重了。
可以说这样的神经内科疾病发作之后，病情还是很复杂的，治疗难度也很大，一定要做到早发现早治疗。
脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。
病因不十分清楚，其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非神经细胞)增生。
常好发于颈部脊髓。
当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。
脊髓空洞是脊髓内由于多种原因的影响，形成管状空隙，并引起一系列临床表现，主要有三方面：
一是感觉异常，通常表现为一侧或两侧上肢痛觉和温度觉减退或消失，或可有麻木感，严重者手被烫伤或刀割伤而不知觉。
二是运动异常，主要表现为一侧或双侧上肢力量下降，手部肌肉萎缩，严重者小指及无名指不能伸直，手呈爪形。
可并有下肢力量下降。
三是植物神经症状，如一侧肢体和躯干皮肤干燥少汗等。
其他，还可能伴有疼痛等症状。
发病年龄通常为20～30岁，偶发
儿童或成年后。
根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多能做出明确诊断，结合影像学的表现，可进一步明确诊断。
此病起病隐浅、发病缓慢，甚至觉察不出来，随病情发展渐出现手部肌肉萎缩。
下肢出现上运动神经元性瘫痪，所以一旦确诊，即说明已到了一定程度，应早期诊断和早期治疗效果较好。
上文中对骨髓空洞症是什么疾病给出了明确的介绍，想必大家也都心中有数了。
不管患者们的病情严重程度如何，受到了怎样的伤害，都需要第一时间察觉到疾病的出现。
此外在选择治疗方法时也要符合自身病情，切不可盲目医治。