骨髓衰竭性疾病优秀课件
合集下载
先天性骨髓衰竭综合征护理课件
出血控制
密切监测出血情况，及时采取止血措施，如局部 压迫、冷敷等。
心理支持
关注患儿及家长的情绪变化，提供心理疏导和支 持，增强治疗信心。
康复期护理
Байду номын сангаас
01
02
03
04
营养支持
根据患儿营养状况，制定个性 化的饮食计划，保证营养摄入
。
运动康复
在医生指导下进行适当的运动 训练，促进肌肉和骨骼的发育
。
语言康复
血。
疼痛
由于骨骼病变或治疗引 起的疼痛。
护理目标与评价量表
提高患者免疫力，预 防感染。
减少出血风险，及时 处理出血情况。
改善贫血症状，提高 生活质量。
缓解疼痛，提高舒适 度。
通过评价量表对护理 效果进行评价，包括 护理前后护理效果各 指标对应的评价量表 进行评价，分数越高 ，护理效果越好。
03
日常护理与生活指导
详细描述
在医生的指导下，选择适合先天性骨髓衰竭综合征患者的运动方式，如散步、太 极拳等轻度运动。避免剧烈运动和过度疲劳。同时，保持充足的休息时间，有助 于身体恢复和免疫力提升。
心理护理与沟通技巧
总结词
关注患者的心理状态，运用沟通技巧缓解患者及家属的焦虑、抑郁等情绪。
详细描述
先天性骨髓衰竭综合征是一种长期治疗的过程，患者及家属容易产生焦虑、抑郁等情绪。护理人员应关注患者的 心理状态，运用倾听、安慰、鼓励等沟通技巧，与患者及家属建立良好的信任关系，帮助他们树立信心，积极配 合治疗。
家庭情感支持
关注家庭情感状况，提供情感 支持和家庭关系调适指导。
06
出院指导与随访
出院注意事项与指导
定期复查血常规，监测 病情变化。
骨髓衰竭性疾病
• IRP患者的BMMNC发生特异性凝集 • 阳性率50.6%
• 双标FACS检测
• 发现绝大多数IRP患者骨髓粒系、红系及造血干/祖 细胞膜结合自身抗体阳性 • 阳性率90%
邵宗鸿，付蓉。免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病（上）。中 国医刊。2005，40：5-8
B淋巴细胞多寡与IRP病情相关 IRP患者B淋巴细胞亚群失衡，CD5+B细胞增多 IRP患者B淋巴细胞凋亡受抑
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数 量、功能及凋亡。医学研究通讯。2003，32：9-12
CD5+B细胞可能是抗体介导的自身免疫性血细胞减少症的共同发病环节
邢莉民，邵宗鸿，付蓉，等。自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5+B细胞数 量变化及其临床意义。中国实用内科杂志，2005，25：994-996
2.
克隆指标
PNH
• CD55-,CD59• PIG-A突变
MDS
• 染色体异常核型数量 • 多指标诊断
王化泉，邵宗鸿，曹燕然，等。染色体核型数量与骨髓增生异常综合征进展和预后相关 性研究。中华血液学杂志。2006，27：28-31
八项指标（转白相对危险度）
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细 胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
何因素引起T淋巴细胞功能亢进？
• DC细胞 • T调控细胞
pDC1细胞数量增加，pDC1/pDC2比值增高，免疫格局向pDC1偏移
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
3-13/10万
• 双标FACS检测
• 发现绝大多数IRP患者骨髓粒系、红系及造血干/祖 细胞膜结合自身抗体阳性 • 阳性率90%
邵宗鸿，付蓉。免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病（上）。中 国医刊。2005，40：5-8
B淋巴细胞多寡与IRP病情相关 IRP患者B淋巴细胞亚群失衡，CD5+B细胞增多 IRP患者B淋巴细胞凋亡受抑
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数 量、功能及凋亡。医学研究通讯。2003，32：9-12
CD5+B细胞可能是抗体介导的自身免疫性血细胞减少症的共同发病环节
邢莉民，邵宗鸿，付蓉，等。自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5+B细胞数 量变化及其临床意义。中国实用内科杂志，2005，25：994-996
2.
克隆指标
PNH
• CD55-,CD59• PIG-A突变
MDS
• 染色体异常核型数量 • 多指标诊断
王化泉，邵宗鸿，曹燕然，等。染色体核型数量与骨髓增生异常综合征进展和预后相关 性研究。中华血液学杂志。2006，27：28-31
八项指标（转白相对危险度）
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细 胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
何因素引起T淋巴细胞功能亢进？
• DC细胞 • T调控细胞
pDC1细胞数量增加，pDC1/pDC2比值增高，免疫格局向pDC1偏移
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
3-13/10万
骨髓异常综合征护理查房ppt
发感染。
出血
患者可出现皮肤瘀点、瘀斑，牙龈出血 等。
器官浸润
部分患者可出现淋巴结肿大、肝脾肿大 等表现。
02
护理评估
身体状况评估
生命体征
贫血症状
记录患者的体温、心率、呼吸、血压等基本 生命体征。
观察患者是否有面色苍白、乏力、头晕等贫 血症状。
出血表现
感染风险
检查患者是否有出血点、瘀斑、牙龈出血等 出血表现。
定期复查
要求患者定期到医院进行复查，以便及 时发现和处理可能出现的问题。
05
护理效果评估与反思
护理效果评估
患者病情稳定
01
通过定期检查，发现患者病情得到有效控制，未出现并发症或
病情恶化。
疼痛缓解
02
患者在治疗过程中未出现疼痛或疼痛得到良好控制，生活质量
得到提高。
心理状态良好
03
患者情绪稳定，积极配合治疗，显示出良好的心理韧性。
MDS患者骨髓中原始细胞比例增高，但达不到急性髓系白血 病的诊断标准。
骨髓异常综合征的病因和发病机制
MDS病因包括遗传因素、化学因素、生物因素等。
发病机制主要为造血干细胞基因突变导致细胞分化异常、凋亡受阻，进而引起血 细胞减少。
骨髓异常综合征的临床表现
贫血
MDS患者多数存在贫血表现，如乏力、 面色苍白等。
3
并发症预防
向患者及家属介绍可能出现的并发症及应对措 施，如发热、感染等，以便及时处理和就医。
自我管理技巧的培训
病情监测
培训患者及家属掌握病情监测的方法和 技巧，如观察病情变化、注意体征等。
记录病情
要求患者及家属记录病情及治疗过程， 以便及时了解病情和治疗情况。
出血
患者可出现皮肤瘀点、瘀斑，牙龈出血 等。
器官浸润
部分患者可出现淋巴结肿大、肝脾肿大 等表现。
02
护理评估
身体状况评估
生命体征
贫血症状
记录患者的体温、心率、呼吸、血压等基本 生命体征。
观察患者是否有面色苍白、乏力、头晕等贫 血症状。
出血表现
感染风险
检查患者是否有出血点、瘀斑、牙龈出血等 出血表现。
定期复查
要求患者定期到医院进行复查，以便及 时发现和处理可能出现的问题。
05
护理效果评估与反思
护理效果评估
患者病情稳定
01
通过定期检查，发现患者病情得到有效控制，未出现并发症或
病情恶化。
疼痛缓解
02
患者在治疗过程中未出现疼痛或疼痛得到良好控制，生活质量
得到提高。
心理状态良好
03
患者情绪稳定，积极配合治疗，显示出良好的心理韧性。
MDS患者骨髓中原始细胞比例增高，但达不到急性髓系白血 病的诊断标准。
骨髓异常综合征的病因和发病机制
MDS病因包括遗传因素、化学因素、生物因素等。
发病机制主要为造血干细胞基因突变导致细胞分化异常、凋亡受阻，进而引起血 细胞减少。
骨髓异常综合征的临床表现
贫血
MDS患者多数存在贫血表现，如乏力、 面色苍白等。
3
并发症预防
向患者及家属介绍可能出现的并发症及应对措 施，如发热、感染等，以便及时处理和就医。
自我管理技巧的培训
病情监测
培训患者及家属掌握病情监测的方法和 技巧，如观察病情变化、注意体征等。
记录病情
要求患者及家属记录病情及治疗过程， 以便及时了解病情和治疗情况。
再生障碍性贫血ppt课件
护血养髓 生 升 不息
---再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的介绍
再生障碍性贫血（AA）
• 再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表 现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰 竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。
端粒酶相关基因突变和端粒缩短
抗原提呈细胞 淋巴细胞 细胞因子
DC1细胞所占比例明显增加，DC1/DC2升高
T细胞亚群的表型、数量、活化状态等各方 面均有异常
TNF-α、IFN-γ升高
体液免疫造血微环境缺陷
移动素结合蛋白（kinectin）可能作为自身抗 原参与再障发病
干细胞质与量的缺陷
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性 AA发病机制中占主要地位。
图C：随机的或诱导的基因突变可能会引起细胞肽的 改变，这些肽会被免疫系统认为是外来物质，最终 导致骨髓造血干细胞的损伤。
[4]Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. New England Journal of Medicine 1997, 336 (19) 1365-1375.
[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.
原发性BMF与继发性BMF
原发性BMF包括 ①造血干细胞质异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS)； ②自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF(如AA)和自身抗体介导的BMF； ③意义未明的血细胞减少。
---再生障碍性贫血
再生障碍性贫血的介绍
再生障碍性贫血（AA）
• 再生障碍性贫血（AA）是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表 现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及由其导致的贫血、出血和感染。AA属于骨髓衰 竭（BMF）性疾病。BMF分为先天性及获得性，获得性BMF又分为原发性和继发性。
端粒酶相关基因突变和端粒缩短
抗原提呈细胞 淋巴细胞 细胞因子
DC1细胞所占比例明显增加，DC1/DC2升高
T细胞亚群的表型、数量、活化状态等各方 面均有异常
TNF-α、IFN-γ升高
体液免疫造血微环境缺陷
移动素结合蛋白（kinectin）可能作为自身抗 原参与再障发病
干细胞质与量的缺陷
目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性 AA发病机制中占主要地位。
图C：随机的或诱导的基因突变可能会引起细胞肽的 改变，这些肽会被免疫系统认为是外来物质，最终 导致骨髓造血干细胞的损伤。
[4]Young NS, Maciejewski J. The Pathophysiology of Acquired Aplastic Anemia. New England Journal of Medicine 1997, 336 (19) 1365-1375.
[1]再生障碍性贫血诊断治疗专家共识（2010）[J].中华血液学杂志，2010,31（11）：790-792.
原发性BMF与继发性BMF
原发性BMF包括 ①造血干细胞质异常的BMF，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)和骨髓增生异常综合征(MDS)； ②自身免疫介导的BMF，其中又包括细胞免疫介导的BMF(如AA)和自身抗体介导的BMF； ③意义未明的血细胞减少。
骨髓衰竭性疾病ppt课件.ppt
• 女性多见，中青年稍多 • 病原微生物感染、化学物质及过敏原接触、妊娠
➢ PNH
• 青壮年居多，亚洲男多于女
➢ MDS
• 主要发生于老年人群，男多于女 • 电离辐射、高压电磁场等 • 化学物质接触如烷化剂、苯、有机溶剂、染发剂等
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
➢ IRP • 多为增生活跃或明显活跃，少数增生减低，红系比例不低或巨 核不少，可见“红系造血岛”。 • 活检可见“灶性”红系、粒系、巨核系增生表现。
➢ PNH • 多增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，可见病态造血。
➢ MDS • 一系或多系病态造血，原始细胞比例增高 • 活检可见ALIP或MF现象
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
免疫特征
➢ AA ➢ IRP ➢ PNH ➢ MDS
➢ AA
DC1/DC2↑
T调控细胞相对不足3
激活DC1/未激活DC2↑1-2
↘
CD4+ TGF-β+ 细胞↓ CD4+ CD25+ FOXP3+ 细胞↓
Tr细胞(CD4+ CD25+细胞)减少
新发SAA患者Tr百分率(3.32±0.81)% 明显低于
SAA治疗未恢复组(7.09±1.84)%、 SAA恢复组(7.49±1.27)%、 正常对照组(8.25±1.96)%
（P值均<0.05）
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
➢ PNH
• 青壮年居多，亚洲男多于女
➢ MDS
• 主要发生于老年人群，男多于女 • 电离辐射、高压电磁场等 • 化学物质接触如烷化剂、苯、有机溶剂、染发剂等
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
➢ IRP • 多为增生活跃或明显活跃，少数增生减低，红系比例不低或巨 核不少，可见“红系造血岛”。 • 活检可见“灶性”红系、粒系、巨核系增生表现。
➢ PNH • 多增生活跃或明显活跃，红系增生旺盛，可见病态造血。
➢ MDS • 一系或多系病态造血，原始细胞比例增高 • 活检可见ALIP或MF现象
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
免疫特征
➢ AA ➢ IRP ➢ PNH ➢ MDS
➢ AA
DC1/DC2↑
T调控细胞相对不足3
激活DC1/未激活DC2↑1-2
↘
CD4+ TGF-β+ 细胞↓ CD4+ CD25+ FOXP3+ 细胞↓
Tr细胞(CD4+ CD25+细胞)减少
新发SAA患者Tr百分率(3.32±0.81)% 明显低于
SAA治疗未恢复组(7.09±1.84)%、 SAA恢复组(7.49±1.27)%、 正常对照组(8.25±1.96)%
（P值均<0.05）
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
先天性骨髓衰竭综合征ppt课件
先天性无巨核细胞血小板减少症
• 极为少见 • 常染色体隐性遗传 • c-mpl基因突变
• 临床表现 • 婴儿血小板减少性紫癜 • 通常无先天性躯体畸形
• 相关检测 • 骨髓巨核细胞减少或缺如 • 血清TPO水平升高
• 50％患者5岁前进展为全血细胞减少，也有进展为AML/MDS
小结
• 临床工作中需要认真区分先天性及获得性骨髓衰竭性疾病 • 典型的IBMFS 患者有特征性的临床表现及实验室检查 • 临床医师需要仔细询问病史和进行体格检查 • 注意询问死胎及相关家族史 • 条件允许时需行基因检测
临床表现
• 复杂多样 • 先天畸形 • 骨髓造血衰竭 • 肿瘤易感性
先天畸形
• 生长迟缓、皮肤色素沉着(咖啡牛奶斑) • 小头畸形、小眼畸形 • 骨发育异常
• 拇指缺如、多指、第一掌骨发育不全、尺骨畸形、脊柱侧凸等
• 马蹄肾 • 生殖器畸形 • 十二指肠闭锁 • 先天性心脏病 • 神经系统异常
约三分之一的患者无明显躯体畸形
• 细胞存在自发染色体断裂 • 对DNA交联剂，如二环氧丁烷(DEB)、丝裂霉素(MMC)高
度敏感 • 现至少13种基因(FA-A，FA-B，FA-C，FA-D1，FA-D2．FA-E，
FA-F，FA-G，FA-l，FA-j，FA-L。FA-M，FA-N)的缺失或突 变能够导致FA表型。 • 常染色体隐性遗传 • X染色体性联遗传(FANCB亚型)。
• 中性粒细胞减少 • 骨髓造血衰竭等临床表现
• SBDS基因突变分析
治疗原则
• 胰腺功能不全 • 口服补充胰酶，低脂饮食，服用脂溶性维生素
• 中性粒细胞缺乏反复感染者 • G-CSF可提高中性粒细胞计数
• 贫血或血小板减少 • 雄激素偶可有作用
zz骨髓衰竭性疾病再障AA——【内科学大四上】
8
• 化学毒物
• 苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性 苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作 用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细 胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
• 苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型， 以后者居多。
• 电离辐射
• Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害
•
10
肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数， 起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处 于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大 多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大 多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发 病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病 毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变， 并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏 骨髓微循环。
• 非常罕见，呈世界性分布，中国发病率是西方国家的2-3倍 (0.74/10万 vs 0.2/10万)。
2
概述
AML AA
低增生性 MDS
AA-PNH
MDS
PNH
概述
• 再障可能发展成为克隆性疾病，包括骨髓增生异常 综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)以及 急性髓系白血病(AML)
7
药物性再障 最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有 服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量反应关系。 氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的 化学结构含有一个硝基苯环，可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚 合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成， 幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是 可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。
• 化学毒物
• 苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性 苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作 用是其代谢产物所致，后者可作用于造血祖细 胞，抑制其DNA和RNA的合成，并能损害染色体。
• 苯中毒再障可呈慢性型，也可呈急性严重型， 以后者居多。
• 电离辐射
• Ｘ线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害
•
10
肝炎相关性再障临床上有两种类型：急性型居多数， 起病急，肝炎和再障发病间期平均10周左右，肝炎已处 于恢复期，但再障病情重，生存期短，发病年龄轻，大 多系在非甲非乙型肝炎基础上发病；慢性型属少数，大 多在慢性乙型肝炎基础上发病，病情轻，肝炎和再障发 病间期长，生存期也长。其发病机理仍不清楚。肝炎病 毒对造血干细胞有直接抑制作用，还可致染色体畸变， 并可通过病毒介导的自身免疫异常。病毒感染尚可破坏 骨髓微循环。
• 非常罕见，呈世界性分布，中国发病率是西方国家的2-3倍 (0.74/10万 vs 0.2/10万)。
2
概述
AML AA
低增生性 MDS
AA-PNH
MDS
PNH
概述
• 再障可能发展成为克隆性疾病，包括骨髓增生异常 综合征(MDS)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)以及 急性髓系白血病(AML)
7
药物性再障 最常见是由氯霉素引起的。据国内调查，半年内有 服用氯霉素者发生再障的危险性为对照组的33倍，并且有剂量反应关系。 氯霉素可发生上述二种类型的药物性再障，氯（合）霉素的 化学结构含有一个硝基苯环，可抑制骨髓细胞内线粒体DNA聚 合酶，导致DNA及蛋白质合成减少，也可抑制血红素的合成， 幼红细胞浆内可出现空泡及铁粒幼细胞增多。这种抑制作用是 可逆性的，一旦药物停用，血象即恢复。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
（P值均<0.05）
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
发病机制
➢ IRP
机制：体液免疫亢进 产生抗骨髓造血细胞的自身抗体
IRP患者骨髓造血祖细胞增殖分化功能无异常
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖 功能及辅助性T淋巴细胞功能观察。中华血液学杂志。2004，25：213-216
邢莉民，邵宗鸿，付蓉，等。自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5+B细胞数 量变化及其临床意义。中国实用内科杂志，2005，25：994-996
IRP患者Th细胞亚群功能失衡，Th2细胞功能亢进
Th2型细胞因子IL-4、IL-10mRNA的表达在初诊IRP组明显增高,与正常 对照组比较,P均<0.01
经治疗血常规恢复正常后趋于正常,与正常对照组比较,P均>0.05 Th1型细胞因子IFN-γ、IL-2mRNA的表达在所有IRP患者均无增高,与正
常对照组比较,P均>0.05
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖 功能及辅助性T淋巴细胞功能观察。中华血液学杂志。2004，25：213-216
➢ 原发性-须谨慎
• AA, IRP, PNH, MDS, ICUS 、FA, AHA • 后两者易鉴别。着重阐述前四者的异同。ຫໍສະໝຸດ 病率➢ AA1/10万
(亚洲，1980s)
➢ IRP
2/10万？
(中国，2005）
➢ PNH 0.27/10万
(中国，1994)
➢ MDS
➢
0.3-2.7/10万 (亚洲，1991)
SAA患者外周血Th1细胞比例增高
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。 中华血液学杂志，2002，23：574-577
Th1:Th2比例失衡 、Th1亢进、Th2代偿不足
1.发病组Th1细胞比例增加，显著高于正常对照组(P<0.01)； Th2细胞也也较正常对照组增加(P<0.05)； 但整个免疫格局显著向Th1偏移，Th1/Th2比值较正常对照组显著增高(P<0.01)。
发病机制（关键环节）
➢ AA
• 细胞免疫亢进
➢ IRP
• 体液免疫亢进
➢ PNH
• 克隆性疾病！+细胞免疫亢进？
➢ MDS
• 造血单克隆、免疫低监视、癌性！
发病机制
➢ AA
机制探寻：逆水行舟
全血细胞减少 ↓
骨髓增生低下 ↓
造血细胞过度凋亡 ↓
T淋巴细胞功能亢进
SAA发病与T细胞异常密切相关
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。 中华血液学杂志，2002，23：574-577
3-13/10万 （欧美，1991-2004）
危险因素
➢ AA
• 男多于女 • 病毒感染（EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、HIV） • 化学物质、放射线接触
➢ IRP
• 女性多见，中青年稍多 • 病原微生物感染、化学物质及过敏原接触、妊娠
➢ PNH
• 青壮年居多，亚洲男多于女
➢ MDS
• 主要发生于老年人群，男多于女 • 电离辐射、高压电磁场等 • 化学物质接触如烷化剂、苯、有机溶剂、染发剂等
• 免疫低监视
• T细胞功能相对低下
Th3细胞(CD4+ TGF-β+ 细胞)减少
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
Tr细胞(CD4+ CD25+细胞)减少
新发SAA患者Tr百分率(3.32±0.81)% 明显低于
SAA治疗未恢复组(7.09±1.84)%、 SAA恢复组(7.49±1.27)%、 正常对照组(8.25±1.96)%
B淋巴细胞多寡与IRP病情相关 IRP患者B淋巴细胞亚群失衡，CD5+B细胞增多 IRP患者B淋巴细胞凋亡受抑
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数 量、功能及凋亡。医学研究通讯。2003，32：9-12
CD5+B细胞可能是抗体介导的自身免疫性血细胞减少症的共同发病环节
发病机制
➢ PNH
• 克隆性疾病
• PIG-A突变 • GPI锚连蛋白缺失
• 细胞免疫亢进？
• 低增生
• 赵明峰，邵宗鸿等。PNH患者细胞免疫功能研究。中国实用内科 杂志2001；6
发病机制
➢ MDS
• 造血单克隆
• 30%-60%患者有持久的染色体核型异常 • 30%患者有癌基因激活或抑癌基因失活型突变
2.与发病组比较，IST后恢复组患者Th1细胞数量、Th1/Th2比值显著下降(P值均<0.01)。 与正常对照组比较，差异无显著性(P值均>0.05)
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细 胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
何因素引起T淋巴细胞功能亢进？
骨髓衰竭性疾病优秀课件
骨髓衰竭症
骨髓造血功能低下导致的血细胞减少症候群
红系低下→纯红细胞再障 粒系低下→粒细胞缺乏 巨核低下→血小板减少 全髓低下→全血细胞减少
骨髓衰竭症——形态+功能学概念！ 治疗需针对其机制。
骨髓衰竭症
➢ 继发性-易鉴别
• 如肿瘤浸润、骨髓坏死、放/化疗等 • 原发疾病特征、明确诱因
自身抗体的发现
• BMMNC-Coombs
• IRP患者的BMMNC发生特异性凝集 • 阳性率50.6%
• 双标FACS检测
• 发现绝大多数IRP患者骨髓粒系、红系及造血干/祖 细胞膜结合自身抗体阳性
• 阳性率90%
邵宗鸿，付蓉。免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病（上）。中 国医刊。2005，40：5-8
• DC细胞 • T调控细胞
pDC1细胞数量增加，pDC1/pDC2比值增高，免疫格局向pDC1偏移
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
CD86表达增高，DC呈递抗原能力增强，致T细胞异常激活
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
发病机制
➢ IRP
机制：体液免疫亢进 产生抗骨髓造血细胞的自身抗体
IRP患者骨髓造血祖细胞增殖分化功能无异常
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖 功能及辅助性T淋巴细胞功能观察。中华血液学杂志。2004，25：213-216
邢莉民，邵宗鸿，付蓉，等。自身免疫性血细胞减少症患者骨髓CD5+B细胞数 量变化及其临床意义。中国实用内科杂志，2005，25：994-996
IRP患者Th细胞亚群功能失衡，Th2细胞功能亢进
Th2型细胞因子IL-4、IL-10mRNA的表达在初诊IRP组明显增高,与正常 对照组比较,P均<0.01
经治疗血常规恢复正常后趋于正常,与正常对照组比较,P均>0.05 Th1型细胞因子IFN-γ、IL-2mRNA的表达在所有IRP患者均无增高,与正
常对照组比较,P均>0.05
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少患者骨髓造血祖细胞增殖 功能及辅助性T淋巴细胞功能观察。中华血液学杂志。2004，25：213-216
➢ 原发性-须谨慎
• AA, IRP, PNH, MDS, ICUS 、FA, AHA • 后两者易鉴别。着重阐述前四者的异同。ຫໍສະໝຸດ 病率➢ AA1/10万
(亚洲，1980s)
➢ IRP
2/10万？
(中国，2005）
➢ PNH 0.27/10万
(中国，1994)
➢ MDS
➢
0.3-2.7/10万 (亚洲，1991)
SAA患者外周血Th1细胞比例增高
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。 中华血液学杂志，2002，23：574-577
Th1:Th2比例失衡 、Th1亢进、Th2代偿不足
1.发病组Th1细胞比例增加，显著高于正常对照组(P<0.01)； Th2细胞也也较正常对照组增加(P<0.05)； 但整个免疫格局显著向Th1偏移，Th1/Th2比值较正常对照组显著增高(P<0.01)。
发病机制（关键环节）
➢ AA
• 细胞免疫亢进
➢ IRP
• 体液免疫亢进
➢ PNH
• 克隆性疾病！+细胞免疫亢进？
➢ MDS
• 造血单克隆、免疫低监视、癌性！
发病机制
➢ AA
机制探寻：逆水行舟
全血细胞减少 ↓
骨髓增生低下 ↓
造血细胞过度凋亡 ↓
T淋巴细胞功能亢进
SAA发病与T细胞异常密切相关
和虹，邵宗鸿，何广胜，等。Th1细胞在再生障碍性贫血发病机制中的作用。 中华血液学杂志，2002，23：574-577
3-13/10万 （欧美，1991-2004）
危险因素
➢ AA
• 男多于女 • 病毒感染（EB病毒、肝炎病毒、微小病毒、HIV） • 化学物质、放射线接触
➢ IRP
• 女性多见，中青年稍多 • 病原微生物感染、化学物质及过敏原接触、妊娠
➢ PNH
• 青壮年居多，亚洲男多于女
➢ MDS
• 主要发生于老年人群，男多于女 • 电离辐射、高压电磁场等 • 化学物质接触如烷化剂、苯、有机溶剂、染发剂等
• 免疫低监视
• T细胞功能相对低下
Th3细胞(CD4+ TGF-β+ 细胞)减少
涂梅峰，邵宗鸿，刘鸿，等。重型再生障碍性贫血患者Th3细胞、调节T细胞 数量和转化生长因子β1的水平。中华血液学杂志，2006，27：753-756
Tr细胞(CD4+ CD25+细胞)减少
新发SAA患者Tr百分率(3.32±0.81)% 明显低于
SAA治疗未恢复组(7.09±1.84)%、 SAA恢复组(7.49±1.27)%、 正常对照组(8.25±1.96)%
B淋巴细胞多寡与IRP病情相关 IRP患者B淋巴细胞亚群失衡，CD5+B细胞增多 IRP患者B淋巴细胞凋亡受抑
付蓉，邵宗鸿，刘鸿，等。免疫相关性全血细胞减少症患者骨髓B淋巴细胞数 量、功能及凋亡。医学研究通讯。2003，32：9-12
CD5+B细胞可能是抗体介导的自身免疫性血细胞减少症的共同发病环节
发病机制
➢ PNH
• 克隆性疾病
• PIG-A突变 • GPI锚连蛋白缺失
• 细胞免疫亢进？
• 低增生
• 赵明峰，邵宗鸿等。PNH患者细胞免疫功能研究。中国实用内科 杂志2001；6
发病机制
➢ MDS
• 造血单克隆
• 30%-60%患者有持久的染色体核型异常 • 30%患者有癌基因激活或抑癌基因失活型突变
2.与发病组比较，IST后恢复组患者Th1细胞数量、Th1/Th2比值显著下降(P值均<0.01)。 与正常对照组比较，差异无显著性(P值均>0.05)
何广胜，邵宗鸿，和虹，等。重型再生障碍性贫血患者骨髓中辅助性T细 胞数量及功能的变化。中华血液学杂志，2004，25：613-616
何因素引起T淋巴细胞功能亢进？
骨髓衰竭性疾病优秀课件
骨髓衰竭症
骨髓造血功能低下导致的血细胞减少症候群
红系低下→纯红细胞再障 粒系低下→粒细胞缺乏 巨核低下→血小板减少 全髓低下→全血细胞减少
骨髓衰竭症——形态+功能学概念！ 治疗需针对其机制。
骨髓衰竭症
➢ 继发性-易鉴别
• 如肿瘤浸润、骨髓坏死、放/化疗等 • 原发疾病特征、明确诱因
自身抗体的发现
• BMMNC-Coombs
• IRP患者的BMMNC发生特异性凝集 • 阳性率50.6%
• 双标FACS检测
• 发现绝大多数IRP患者骨髓粒系、红系及造血干/祖 细胞膜结合自身抗体阳性
• 阳性率90%
邵宗鸿，付蓉。免疫相关性血细胞减少症——一种新认知的疾病（上）。中 国医刊。2005，40：5-8
• DC细胞 • T调控细胞
pDC1细胞数量增加，pDC1/pDC2比值增高，免疫格局向pDC1偏移
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006
CD86表达增高，DC呈递抗原能力增强，致T细胞异常激活
涂梅峰，崔振珠，孙娟，等。重型再生障碍性贫血患者外周血树突细胞亚群及 共刺激分子表达的研究。中华血液学杂志，2006