弥漫性间质性肺疾病
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
什么是间质性肺炎 什么是间质性肺_治疗方法
什么是间质性肺炎什么是间质性肺_治疗方法间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，那么你对间质性肺了解多少呢?以下是由本文库整理关于什么是间质性肺的内容，希望大家喜欢!间质性肺的详细介绍ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义,即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性间质性肺以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看,ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎,其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关,GIP与硬金属有关,已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF的原型,多见于老年人,激素疗效不佳,而RBILD和NSIP患者年龄较低,对糖皮质激素有疗效反应,预后良好。
UIP被认为是IPF主要病理改变,由于其炎症、纤维化、蜂窝样损害和正常区域在时相和病变分布的不均一性,故对病理标本取材的代表性、技术性很强。
约65%的ILD病因未明,迄今尚缺乏特异性病因分类、特异性病因诊断和有针对性的有效治疗方法。
以IPF为例,它被认为是ILD的原型代表,其发病率日趋增长,特别是UIP型致纤维化严重,呈进行性发展,病程短,平均病程3～5年,预后不良。
直至目前仍缺乏疗效满意的治疗手段,对药物疗效难以预估,且毒、副作用严重,常引起患者失望,并使医生陷入困境。
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些【健康小知识】
弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
文章导读
大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因
素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现
症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加
以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别
（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规
胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心
肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要
意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心。
肺间质病是什么
肺纤维化是肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。
现在的呼吸疾病种类很多，而且这些疾病之间的互相关联是非常让人头疼的，如果治疗不及时，就可能会导致肺纤维化的发生。
因此，肺纤维化是对肺部损害严重后的一种表现。
这种疾病在前期尚且难以医治，甚至连控制其发展都是一个问题，一度被称为“不是癌症的癌症”。
很显然，肺纤维化是一种非常严重的肺部疾病，那么，究竟什么是肺纤维化呢?我们要如何控制肺纤维化的发展，使患者恢复正常生活呢?呼吸科专家详解肺纤维化：“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称，是由于毒物、自身免疫疾病、药物副反应、感染、严重的外伤等多种原因引起肺部炎症，肺泡持续性损伤、细胞外基质反复破坏、修复、重建并过度沉积，导致正常肺组织结构改变、功能丧失的一类呼吸疾病。
肺纤维化患者多表现为干咳，有时也伴咳痰，色白或黄，痰量增多或咳黄痰合并感染，也是引起病情急性加重的主要原因。
肺纤维化疾病晚期，有时痰黏胶着，咳痰难出。
有时这种咳嗽非常顽固，昼夜频作，夜间加重，活动劳累即可诱发，咳后憋喘更甚，患者痛苦不堪。
那么肺纤维化有哪些症状呢?下面由国泰医院姚儒省主任为您详细介绍：1、时有呼吸困难，劳动时呼吸困难加重，呼吸浅速，严重者伴有紫绀，可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸、但大多数没有端坐呼吸，也没有喘息。
2、常因感冒、急性呼吸道感染而诱发肺纤维化并加重。
3、作体检时在肺纤维化患者下肺野可听到湿罗音。
4、严重后肺纤维化患者动则出现气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)，这些是肺纤维化症状较严重的时候出现的。
5、在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进，颈静脉怒张，肝肿大和下肢浮肿。
6、肺纤维化患者逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。
间质性肺炎可以分为那几类呢
间质性肺炎可以分为那几类呢？怎么治疗简质性肺炎？
间质性肺炎又称间质性肺疾病或弥漫性肺疾病，属肺间质疾病，简单讲主要是肺泡和血管之间的炎症。
致病原因复杂，如慢性呼吸系统疾病、免疫系统疾病、生活工作环境、药物等因素都可以诱发间质性肺炎。
孔氏圣德堂温肾清肺汤专家为您介绍间质性肺炎的分类：
一、病毒性间质性肺炎：病原很多，流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道融合病毒、麻疹病毒等均可引起肺炎。
病毒性肺炎多见于婴儿，常由于上呼吸道病毒感染向下延伸造成。
二、真菌性间质性肺炎：依发病方式常分为原发吸入感染和条件致病两类。
前者如肺组织胞浆菌病，后者如肺念珠菌病。
所谓条件致病指在机体抵抗力低下的条件下平时不致病的微生物引起发病。
三、细菌性间质性肺炎：以肺炎链球菌性肺炎最常见，溶血性链球菌及其他细菌所致肺炎较少。
耐饕菌株所致肺炎有增多的趋势，这包括金黄色葡萄球菌、肺炎克莱布斯氏菌、流感杆菌和肠道杆菌所致肺炎。
还有两类体形接近病毒的微生物，菌质体和衣原体，也可造成肺部感染。
间质性肺炎起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。
是一种不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的"绝症"。
如果一旦发现得了间质性肺炎，就要立即治疗，在治疗方面西医一般会用激素来维持病情，有很大的副作用。
这样的话，我们最好采取中医治疗，孔氏圣德堂专家推荐的温肾清肺汤是治疗间质性肺炎的特效中药，一人一个药方，有效的治疗间质性肺炎。
间质性肺疾病
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间质的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
经支气管镜肺活检对弥漫性肺间质性疾病的诊断价值
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弥漫性肺 间质 性疾病 通常 指各 种类 型 的肺 间质 性疾病
作 者 单 位 ：４ ０９ 安 徽 ， 陵 市 人 民 医 院 呼 吸 内科 ２ ４０ 铜 通讯作者 ： 方平 ， － ａ ： ｎｐｎ１６ ．２ ．ｏ Ｅ ｍ ｉ ￣ ｇ ｉ ９ ４ １６ ｃｒ ｌ ｇ ｎ
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纤维支气管镜肺活
检对弥漫性肺 间质性疾病的诊断是一种可靠 、 安全 、 简便 、 经济 的方法 ， 特别是在 弥漫性肺疾病 诊断 中除外结 节病 、 肿瘤和某些
【 关键词 】 支气管镜检查 ； 肺疾病 ； 问质性
Ｔｈ ｉ ｇ ｏ ｔ ａｕ ｆｔ ａ ｓ ｒ ｎ ｈ ａ ｕ ｇ ｂ ｏ ｓ ｉ ｕ ｅ ｐ ｌ ｎ ｒ ｉ ａ ｅ Ｆ ＮＧ Ｐ ｅ ｄ ａ ｎ ｓｉ ｖ ｌ ｅ ｏ ｎ ｂ ｏ ｃ ｉ ｌ ｎ ｉ ｐ ｙ ｉ ｄ ｆ ｓ ｕ ｍｏ ａ ｙ ｄ ｓ ｓ Ａ ｇ，ＨＮ Ｌ ｎ，ＷＵ Ｈ ｏ ｃ ｒ ｌ ｎ ｅ ｉ ａ ．
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间质性肺病
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◆
ATS和ERS联合提出IPF诊断标准 联合提出IPF ATS和ERS联合提出IPF诊断标准*
临床诊断标准-主要标准 临床诊断标准◆
胸部HRCT表现为双肺网状改变，少伴有磨玻 璃影；
◆
支气管肺活检（TBLB）/肺泡灌洗（BAL）没 有特殊表现或支持其它疾病诊断。
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* ILDs根据病因学分类 ILDs根据病因学分类
原因明的ILD 原因明的ILD 吸入因素 无机的粉尘、气体或烟雾 有机物如过敏性肺炎 药物如抗生素，真菌，病毒，原虫 放射线 新生物如淋巴瘤转移 全身性毒性药物如百草枯
1981;70:542* Crystal RG,et al.Am J Med 1981;70:542-568.
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IIP分类
BOOP 1975年 Liebow提出BIP 1985年 Epler&Colby认为BOOP代替BIP 2000年 ATS&ERS共识，BOOP不包括在 IIP中 2002年 ATS&ERS指南，提出iBOOP包括 在IIP中
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IIP分类
AIP&ARDS 1935年 Hamman-Rich综合症 1944年 增加了病历数，“急性弥漫性间 质性肺纤维化” 1953年 急性型，慢性型 1986年 K报道了8例，相当于DAD机化 期，命名为AIP
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对ILD概念的认识
以肺泡壁为主要病变引起的众多异质性疾病 组成。 解剖学肺实质：肺泡空间+肺泡上皮细胞 间质性肺疾病：包含肺泡上皮细胞、血管内 皮细胞等实质，不仅限于肺泡壁也波及细支 气管。 总之，病变起源于肺实质 → 肺间质纤维化
间质性肺病
血黄素沉积症、肺出血一肾炎综合症等。 肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM)。 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。 遗传性疾病相关的ILD：家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经
体检：80 %以上的患者可闻及呼吸性爆裂音，以双肺底 部最为明显，25 %～50 %的患者可见杵状指。此外，发 绀、心肺损伤、右心室肥大和水肿等在疾病晚期也可出 现。不发生肺外受累。可出现体重下降、不适、疲劳。
IPF的辅助检查
实验室检查：
常规实验室检查对疑及UIP／IPF病人的诊 断无帮助，但可除外其他原因所致的弥漫性肺 疾病。可出现血沉增快、高丙球蛋白血症、乳 酸脱氢酶(LDH)升高、血清血管紧张素转换酶 (sACE)、10 %～20 %的患者显示抗核抗体(ANA) 和类风湿因子(RF) 阳性。
纤维瘤病等。
肺淋巴管肌瘤 病
结节病
PAP
PAP
PAP
PAP肺泡蛋白沉积症
肺泡癌
弥漫性泛细支气管炎
IIP
IPF
特发性间质性肺炎
特发性间质性肺炎是弥漫性 实质性肺疾病(DPLD) 中病因 不明的一个亚群。
美国胸科学会/ 欧洲呼吸学 会共识声明中列出的7种间质 性肺炎
IPF是最常见的特发性间质性 肺炎， 且预后差于其他大部 分间质性肺病。
可能是IIP HRCT
HRCT 能明确诊断 IPF ，并且有典型 的临床表现
临床上无典型 的 IPF 表 现 或 HRCT不典型
具有诊断另一种 DPLD 的特征，如 肉芽肿性DPLD
怀疑其他 ＤＰＬＤ
间质性肺疾病
间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺炎的诊断及治疗
• 2.推荐： 尼达尼布、吡非尼酮、抑 酸治疗
单用N-乙酰半胱氨酸治疗IPF？
近年来认为氧化/抗氧化物失衡可能 参与IPF的发生，氧化剂和自由基的 攻击会导致机体发生炎症性损害，因 此不仅有抗氧化物活性，而且还是抗 氧化-谷胱甘肽生物合成前体的乙酰 半胱氨酸更具有直接的抗氧化特性。
但N-乙酰半胱氨酸单药治疗显著改 善6MWT
N-乙酰半胱氨酸+泼尼松联合治疗IFP 疗效？
• 泼尼松组（A组）：0.5mg/Kg日一次口服4周 →0.25mg/Kg日一次口服8周→0.125 mg/Kg日 一次口服12周；
• 小剂量乙酰半胱氨酸联合泼尼松组（B组）： 在A组基础上加用乙酰半胱氨酸200mg，日三 次；
影像学检查
• 3.HRCT:
•
— 肺基底部蜂窝样变
•
—不均匀的网状纤维化
•
—特征性毛玻璃样变
• 4.肺功能： • 限制性通气障碍 • 气体交换障碍
• 5.实验室检查：
•
血尿RT、生化、肝肾功能、
ESR、结缔组织相关自身抗体
• 6.支气管镜肺泡灌洗及开胸肺活 检
特发性肺纤维化（IPF）
是一种慢性、进行性、纤维化性间质 性肺炎，组织学和（或）胸HRCT特 征性表现UIP，病因不清。好发老年。
• 但是在日本进行了两项前瞻性RCT研究：
• 一项随机入组了76例IPF，接受352.4mg吸入 N-乙酰半胱氨酸,日二次，或安慰剂治疗48周；
• 一项随机入组了264例IPF，接受600mg吸入N乙酰半胱氨酸,日三次，或安慰剂治疗48周；
间质性肺疾病诊断和治疗进展--培训班
组织细胞增多症X
淋巴细胞浸润性疾病（淋巴 瘤、假性淋巴瘤）
ARDS 石棉肺
BOOP 肺结核
吸烟者
肺泡蛋白沉积症
ILD BALF T淋巴细胞亚群
CD4+ 结节病
CD8+ CD4+ /CD8+
EAA 铍尘肺
PAP
ARDS
ILD BALF的变化
• 嗜酸细胞增多：嗜酸细胞肺炎 Churg-Srauss综合征 嗜酸细胞增多症综合征
• 可溶成分：总蛋白、白蛋白、免疫蛋白、胶原酶、纤 维粘连蛋白等
• BALF对诊断ILD价值有限，但根据细胞成分比例相对 变化有助于ILD划分和缩小鉴别诊断范围
ILD BALF的变化
中性粒细胞肺炎 淋巴细胞肺炎
PMN%增加
IPF CTD伴肺纤维化 家族性肺纤维化
LYM%增加 结节病
EAA 慢性铍病
肺泡蛋白沉积症 (pulmonary alveolar proteinosis）
（ PAP)
• 是一种原因不明的,少见的肺部弥漫性病变。 • 以肺泡和细支气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋
白质物质为特征。 • 1958年由Rosen等首次描述 • 发病率约为1 /2 百万, • 以30 ～ 50 岁多见, 约占病例的80% • 男性发病率高,男女比例为2～4：1 • 病因不明
病因明确的ILD
【职业/ 环境相关】 吸入无机粉尘：矽肺、石棉肺、煤尘 肺及铍肺 吸入有机粉尘：外源性过敏性肺泡炎 动物蛋白质：饲鸽或饲鸟者肺 嗜热放线菌：农民肺、甘蔗渣肺、蘑 菇肺等 空调—湿化器肺、有害气体(SO2, NO2)
【药物／治疗相关】
抗肿瘤药物：博莱霉素、丝裂霉素、甲氨蝶呤等 抗生素及化学制剂：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖
弥漫性肺疾病鉴别诊断
弥漫性肺疾病鉴别
1.嗜酸细胞性肺炎
多有发热、咳嗽、气促，偶有少量咯血，可有体重减轻，周围血嗜酸细胞比例增多，胸片示双侧肺野外带片状阴影。
患者病史不符，影像表现不典型，嗜酸细胞正常，故可以鉴别。
2.结缔组织病所致肺间质性疾病
如类风湿性关节炎、SLE、Wenger肉芽肿等，多有各个相关系统如关节、皮肤、鼻咽、呼吸道等受累，患者病史不符，自身抗体检查可以鉴别。
3.特发性肺含铁血黄素沉着症
多见于儿童及青少年，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征，多有咳嗽、咯血、气促等症状，胸片示两肺门或中下野内带散在小结节影。
患者病史不符，影像表现不典型，必要时气管镜检查进一步鉴别。
4.特发性肺纤维化
通常为隐匿性起病，主要症状为干咳和劳力性气促，两肺底可闻及Velcro罗音，并有杵状指。
肺CT表现为双下肺和胸膜下分布的网状影或蜂窝肺，肺弥散功能减退。
患者病史不符，且影像学表现不典型，目前考虑诊断依据不足。
间质性肺疾病
支气管扩张
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Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
上海交通大学医学院
附属瑞金医院呼吸科
2020/1/9
程齐俭
1
主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
2020/1/9
46
Usual interstitial pneumonia
2020/1/9
Thin section cuts from mid portions of lower lobes show focal honeycomb cysts distributed in a peripheral (subpleural) distribution.
3.肺功能：
进行性、限制性通气功能障碍和弥散量减少。
动脉血气：低氧血症，常伴二氧化碳降低。
4.实验室检查：为非特异性变化
血沉加快、血LDH增高和丙种球蛋白增高；
有10%-26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
2020/1/9
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病，又称为间质性肺疾病，是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。
可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。
ILD最常见的可识别病因包括：职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。
大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。
ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎进一步分为：特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。
罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。
根据疾病发病病史，分为1、急性起病：如过敏，药物/毒性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿。
2、反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）。
3、慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。
诊断思路：一、判断是否为ILD询问患者病史：年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。
大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。
淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。
有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。
间质性肺炎是什么病
间质性肺炎是什么病
间质性肺炎出现在一些患者的诊断单上，可能患者一时看到“间质性肺炎”这几个字并不了解是什么病，知识知道与肺有关，而且很多患者也不知道这种疾病的严重性，“间质性肺炎”从字面意思来看就是一个肺炎啊，很多人都认为只是肺炎不会很严重，但是经过医生的介绍才了解间质性肺炎是什么病。
到底什么是间质性肺炎呢？专家给出解释：间质性肺炎是弥漫性肺病的习称，弥漫性肺病以往又称弥漫性间质性肺病。
因为这种疾病不仅累及肺间质，也累及到了肺泡的气腔结构，肺腺泡也有浸润，细胞外基质有沉积，晚期可累及气道。
间质性肺炎是什么病，该病分为已知病因和未知病因两大类，已知病因占35%，未知病因占65%，大部分间质性肺炎患者的病因都是未知的，未知病因的分为七大类型成为特发性间质性肺炎，间质性肺炎的发病率逐年上升，2004年中华医学会呼吸病学分会间质性肺病学组发布一组调查统计，发病率为30/10万。
因此在生活中对于间质性肺炎要以预防为主。
间质性肺炎是什么病？该如何预防呢？上述内容详细介绍了间质性肺炎是什么病，通过了解我们可以看出间质性肺炎是很严重的疾病，那么该如何预防呢？在生活中增强体育锻炼提高抵抗力，注意保暖预防感冒，遇到间质性肺炎相似的症状要引起重视，早发现早治疗。
第一节 间质性肺疾病的分类
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病( interstitial lung disease，ILD)亦称作弥漫性实质性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease，DPLD)，是一组主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。
临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
ILD可最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。
第一节间质性肺疾病的分类间质性肺疾病包括200多种急性和慢性肺部疾病，既有临床常见病，也有临床少见病，其中大多数疾病的病因还不明确。
根据病因、临床和病理特点，2002年美国胸科学会( ATS)和欧洲呼吸学会( ERS)将ILD按以下分类：①已知原因的ILD；②特发性间质性肺炎(IIP)；③肉芽肿性ILD；④其他罕见ILD （表2-9-1）。
表2-9-1 间质性肺疾病的临床分类【诊断】临床诊断某一种ILD是一个动态的过程，需要临床、放射和病理科医生的密切合作，根据所获得的完整资料对先前的诊断进行验证或修订（图2-9-1）。
图2-9-1 间质性肺疾病的诊断流程注：UIP:普通型间质性肺炎；RB:呼吸性细支气管炎(respiratory bronchiolitis)；DAD:弥漫性肺泡损害( diffuse alveolar damage)；OP:机化性肺炎(organizing pneumonia)（一）临床表现1.症状不同ILD的临床表现不完全一样，多数隐匿起病。
呼吸困难是最常见的症状，疾病早期，仅在活动时出现，随着疾病进展呈进行性加重。
其次是咳嗽，多为持续性干咳，少有咯血、胸痛和喘鸣。
如果患者还有全身症状如发热、盗汗、乏力、消瘦、皮疹、肌肉关节疼痛、肿胀、口干、眼干燥等，通常提示可能存在结缔组织疾病等。
2.相关病史重要的既往病史包括心脏病、结缔组织疾病、肿瘤、脏器移植等；药物应用史，尤其是一些可以诱发肺纤维化的药物如胺碘酮、甲氨蝶呤等；家族史；吸烟史包括每天吸烟支数、烟龄及戒烟时间；职业或家居环境暴露史；宠物嗜好或接触史。
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一种病因不明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任 何器官均可受累,但以肺脏和胸内淋巴结受累最常 见,约86%~92%的患者累及胸部。 特征性的病理：淋巴细胞和单核-巨噬细胞集聚及 非干酪性类上皮肉芽肿形成。 影像表现：1.胸部淋巴结增大:两侧肺门淋巴结对 称性增大伴有或不伴纵隔淋巴结增大。 2.肺内病变:常晚于肺门、纵隔淋巴结病变，表现 为双肺多发结节（直径多1~5mm)、磨玻璃样影 及支气管血管束增粗，病灶沿支气管血管束、胸 膜及小叶间隔分布。 3.胸膜病变:胸腔积液较少见。
弥漫性间质性肺疾病 ( Interstitial lung disease，ILD)
是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变， 以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧 血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床－病理实体的 总称。弥漫性间质性肺疾病多为隐袭性发病，渐进性加重的 劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感， 缺乏特异性表现，其诊断为呼吸疾病中的难点。 较常见的弥漫性肺间质性病变有间质性肺水肿、过敏性肺 炎、病毒性肺炎、ＳＡＲＳ、石棉肺、矽肺、类风湿、系统 性硬皮病、系统性红斑狼疮、特发性肺间质纤维化、结节病 及肺淋巴管癌等。
起病缓慢，液体主要积聚在肺间质内。 特征表现是肺野透光度降低，肺门影增大、 模糊，出现Kelery A、B、C线，胸腔少量 积液和胸膜增厚，肺血重新分布，可见支 气管袖口征。
易感人群反复吸入各种具有抗原性的有机 粉尘、低分子量化学物质，引起的一组弥 漫性间质性肉芽肿性肺病。反复吸入含嗜 热放线菌干草引起的农民肺即是其中的代 表。过敏性肺炎的发生与季节性大气污染、 室内微生物污染有关，病人首先须脱离致 病原的环境。
4.隐源性机化性肺炎(COP)：实变、磨玻璃及 轻度的支气管扩张。病变分布于胸膜下、支气 管周围。病变以两下叶明显。 5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RB-LD)：小 叶中心性磨玻璃样结节影,伴有小叶中心性肺气 肿及气体陷闭的中心及周围气道增厚。以上叶 受累为主。 6.淋巴细胞间质性肺炎(LIP)：磨玻璃影,小叶中 心及胸膜下的结节伴有小叶间隔及支气管血管 束的增厚,以及肺内的囊泡。病变可以局部或弥 漫分布。 7.非特异性间质性炎(NSIP)：双侧、对称性、 周边或支气管束周围分布,下叶受累为主;多见磨 玻璃影，可见网状影伴有牵拉性支气管及细支 气管扩张[5]。
（1）急性期：为双肺多发肺密度增加，多为边缘模 糊，主要CT表现两肺弥漫的磨玻璃影，广泛的肺实 变影或不规则斑片状影，肺弥漫性粟粒状影，双肺散 在结节影 （2）亚急性期:多种CT表现，淡薄状片影，不规则 实变影及斑片影，条索状影，可见与胸膜有粘连或相 邻胸膜增厚 （3）慢性期：表现为肺内不规则小结节影、线样影、 网状或蜂窝状影。 （4）过敏性肺炎的易变性：形态、大小、部位可在 几天或几周内可有明显变化。 过敏性肺炎病变共同点：以两肺中部区域分布为主， 肺尖、肺底、肋膈角稀少。横断面上主要是随机分布， 不存在中央或周边分布的显著区别。过敏性肺炎的肺 内结节影均位于小叶中央。
1.小叶间隔增厚：超过正常小叶间隔厚度0.1mm 。 “界面”征：肺-胸膜、肺-血管及肺-支气管壁出现不规则界面 胸膜下线：后肺部与胸壁平行的肺内弧线状致密影 磨玻璃影：肺密度轻度增加,病变区可见血管和支气管纹理 支气管扩张：支气管扩张或细支气管管径大于其伴随的动脉管径 蜂窝征：肺小叶消失,成特征性囊状改变 肺气肿：低衰减区无可见的壁 2.肺实质性病变 狼疮性肺炎：单侧或双侧下肺叶斑片状密度增高影,界限不清 肺粟粒样改变：多发的大小不等边缘模糊而密度均匀的软组织影 盘状肺不张：肺底近膈面处横行条状致密影,多见于右侧 3.纵隔胸膜病变 胸膜增厚粘连：肋骨内侧的软组织条影,厚达1 mm或以上 胸腔积液：胸腔后部弧形液性密度影 心影增大：心包增厚积液或心脏各腔室扩大 纵隔淋巴结肿大：淋巴结短径超过1 cm
分类：
1.特发性肺纤维化（IPF）:双肺（尤其是基底部 及胸膜下）网状阴影,伴有胸膜下囊性改变(蜂窝 肺)以及牵拉性支气管扩张,病变自肺尖向肺基底 部逐渐显著。多数病例还可出现磨玻璃阴影。 2.急性间质性肺炎(AIP)：弥漫分布的磨玻璃影, 合并马赛克征及实变。晚期可见肺内部结构的 变形、牵拉性支气管扩张及囊腔形成。 3.脱屑性间质性肺炎(DIP)：磨玻璃影伴小叶间 隔增厚,可呈周边分布,弥漫性或片状分布。下叶 受累多见。
常表现为胸腔积液， 肺实质小叶间隔增厚，磨玻璃 蜂窝影。 小气道损害表现为树芽征、马赛克征和空 气潴留征; 可见肺动脉高压发生率较低，类风湿肺 病的预后通常更多地取决于其并发症，而不是其本 身。 肺部影像学的变化，如磨玻璃影和小叶间隔增厚是 一种非特异性表现，但有较重要的临床意义，常提 示可能存在有活动性能治疗的病变，而磨玻璃影常 先于不可恢复的纤维化和蜂窝之前进展过程，如果 磨玻璃样密度影和牵引性支气管扩张同时存肺泡结构紊乱、 肺纤维化为特征的慢性进行性肺部疾病。
病理：肺间质纤维化和肺泡壁细胞浸润增厚;肺泡表面 细胞肿胀,肺泡间隔增厚,内有灶性出血及成纤维细胞 增殖;肺泡腔内有单核细胞、淋巴细胞、嗜酸细胞及渗 出液。间质呈水肿,有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸 润。大量胶原纤维出现,细支气管扩张,肺泡结构破坏, 可扩大融合成囊状。部分特发性间质性肺炎往往各阶 段的病理变化同时存在:肺泡炎、肺泡结构紊乱、蜂窝 肺。