间质性肺疾病-人卫版

间质性肺炎胸部X线片
双肺纹理增多，紊乱，可见短条状、条带状密度增高影相互交织成 网，其内可见不均匀分布的小结节状密度增高影，双侧肺门显示不清
间质性肺炎CT片肺窗
弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变
第二节 特发性肺纤维化
内容提要
➢ 病理改变 ➢ 临床表现 ➢ 胸部X线表现 ➢ 诊断 ➢ 治疗
病理改变
吸困难，进行性加重，常伴干咳，继发感染时痰液增多可 呈脓性。全身症状不明显，可伴有乏力、消瘦，部分患者 有关节疼痛，但很少发热。75%以上有吸烟史
➢ 体征：呼吸浅快，约50%可见杵状指（趾），90%可闻及双
肺底部吸气末细小Velcro啰音，晚期出现明显发绀、肺动 脉高压、右心功能不全征象
胸部X线表现
第二篇 呼吸系统疾病 第七章 间质性肺疾病
（interstitial lung disease，ILD）
学习目标
➢ 掌握：间质性肺炎的临床表现及诊断依据 ➢ 熟悉：特发性肺纤维化的临床表现和诊断标准 ➢ 了解：间质性肺炎的常见病因及发病机制
第一节 概述
内容提要
➢ 概述 ➢ 发病机制 ➢ 分类 ➢ 临床表现 ➢ 胸部X线
➢ 胸片显示双肺外带、胸膜下和基底部分布明显的弥漫性网
格状或网结节模糊影。病情进展，可出现蜂窝样变和下叶 肺容积减少
➢ HRCT的典型表现为：病变呈网格改变、蜂窝改变伴或不伴
牵拉支气管扩张；病变以胸膜下、基底部分布为主
特发性肺纤维化
特发性肺纤维化，X线胸片示右肺蜂窝样改变，右肺容积减少，左下肺见网状阴影
➢ 已知原因的ILD ➢ 特发性间质性肺炎（IIP）：包括7种临床病理类型 ➢ 肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿等 ➢ 少见的ILD：如肺泡蛋白质沉积症、肺朗汉斯细胞组织细胞
增生症等
临床表现
➢ 症状：大多数呈隐匿起病，进行性加重的呼吸困难是最常 见的症状；其次是咳嗽，多为持续性干咳，很少出现咯血、 胸痛和喘鸣
概述
间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡腔， 导致肺泡-毛细血管功能单位丧失的弥漫性肺疾病。其主要 特征表现为：进行性加重的呼吸困难、限制性通气功能障碍 伴弥散功能降低和低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。 病程大多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，发 展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，最终因呼吸功能衰竭而死亡
➢ 体征：爆裂音或Velcro啰音；杵状指（趾）；肺动脉高压 和肺心病体征；系统疾病体征
胸部X线检查
➢ X线胸片显示弥漫性浸润性阴影，主要表现为两肺弥漫性 的磨玻璃状、结节状、细网状，也可呈多发片状或大片 状阴影。随着炎症及纤维化的进展，后期可见区域性的 囊性病变。多数ILD有肺容积减少
➢ HRCT表现为：弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、 小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状 改变，常伴牵拉性支气管扩张或肺结构改变
诊断标准
IPF的诊断遵循以下标准 ➢ ILD，但除外其他原因（如环境、药物等） ➢ HRCT表现为UIP型 ➢ 联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断UIP
诊断标准
IPF急性加重的诊断标准
➢ 过去或现在诊断为IPF ➢ 一个月内发生无法解释的呼吸困难加重 ➢ 气体交换功能严重受损或低氧血症加重 ➢ 新出现的肺泡浸润影 ➢ 已排除肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰竭等疾病
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ病机制
大多数ILD病因未明，但所有的ILD都有着共同的规律： 即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎 症，在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。炎症细 胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维细胞及其分泌的介质 和细胞因子，在引起肺间质纤维化上起重要作用
分类
ILD包括200多种肺部疾病。2002年美国胸科学会和欧 洲呼吸学会将ILD分为四类
➢ IPF的组织病理类型是UIP，UIP的病理诊断标准为：①明 显纤维化或结构变形，伴或不伴蜂窝肺，胸膜下、间质分 布；②斑片肺实质纤维化；③成纤维细胞灶
➢ IPF病变呈斑片状分布，主要累及胸膜下外周的肺泡或小 叶。病变呈现时相不一，表现纤维化、蜂窝状改变，间质 性炎症和正常肺组织并存
临床表现
➢ 症状：起病隐匿，多50岁以后发病，主要症状为活动性呼
治疗
肺移植是目前最有效的治疗方法。尚无有效治疗IPF的 药物。积极治疗并发症，对症治疗，减轻患者痛苦，提高 生活质量