肺韦格纳肉芽肿病CT征象分析

作者单位：５１０１２０ 广州，广 州 医 科 大 学 附 属 第 一 医 院 放 射 科 （万 齐、李新春、孙翀鹏、周嘉璇、曾庆思），儿科 （夏 波）；４４１０２１ 湖 北，襄 阳 市 中 心 医 院 放 射 科 （赵 康 艳 ）
作者简介：万齐（１９８９－），男，湖 南 永 州 人，硕 士 研 究 生，住 院 医 师， 主要从事影像诊断及 ＭＲＩ功能成像研究工作。
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】 Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：Ｔｏ ｅｘｐｌｏｒｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ，ＣＴ ａｎｄ ＰＥＴ／ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ （ＷＧ）ｉｎ ｏｒｄｅｒ ｔｏ ｆｕｒｔｈｅｒ ｉｍｐｒｏｖｅ ｉｔｓ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ａｃｃｕｒａｃｙ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍａｇｉｎｇ ｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓ ｏｆ １１ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ＷＧ ｐｒｏｖｅｄ ｂｙ ｐａｔｈｏｌｏｇｙ ｗｅｒｅ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．ＣＴ ｓｃａｎｓ ｗｅｒｅ ｐｅｒｆｏｒｍｅｄ ｆｏｒ ａｌｌ ｔｈｅ １１ｐａｔｉｅｎｔｓ ｂｅｆｏｒｅ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ． Ｒｅｓｕｌｔｓ：Ｔｈｅ ｍａｉｎ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ＷＧ ｗｅｒｅ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｎｏｄｕｌｅｓ ｏｒ ｍａｓｓｅｓ（１０ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，９１％ ），ｐｕｌｍｏｎａｒｙ ｎｏｄｕｌｅｓ ｗｉｔｈ ｃａｖｉｔａｔｉｏｎｓ （８ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，７２％ ）．Ｓｐｉｃｕｌａｔｉｏｎ （３ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，２７％ ），ｐｌｅｕｒａｌ ｉｎｄｅｎｔａｔｉｏｎ（１ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，９％ ），ｈａｌｏ ｓｉｇｎ （４ ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，３６％ ），ａｎｄ ｆｅｅｄｉｎｇ ｖｅｓｓｅｌ ｓｉｇｎ （６ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，５５％ ）ｗｅｒｅ ｆｏｕｎｄ ａｒｏｕｎｄ ｔｈｅ ｎｏｄｕｌｅｓ ｏｒ ｍａｓｓｅｓ．Ｇｒｏｕｎｄ－Ｇｌａｓｓ Ｏ－ ｐａｃｉｔｙ ｏｒ ｃｏｎｓｏｌｉｄａｔｉｏｎ （４ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，３６％），ａｉｒｗａｙ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ（３ｏｆ １１ｃａｓｅｓ，２７％）ａｎｄ ｐｌｅｕｒａｌ ｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ（２ｏｆ １１ｃａ－ ｓｅｓ，１８％ ）ｗｅｒｅ ａｌｓｏ ｄｅｔｅｃｔｅｄ．Ｔｅｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｅｒｅ ｃ－ＡＮＣＡ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ａｎｄ ｏｎｅ ｗａｓ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ：Ｍｕｌｔｉｐｌｉｃｉｔｙ ｏｆ ｔｈｅ ｌｅ－ ｓｉｏｎｓ ｗｉｔｈ＂ ｓｐｉｃｕｌａｔｉｏｎ＂ ，＂ ｈａｌｏ ｓｉｇｎ＂ ａｓ ｗｅｌｌ ａｓ ｔｈｅ ａｃｃｏｍｐａｎｉｅｄ ｃｈａｎｇｅｓ ｏｆ ａｉｒｗａｙ ｍａｙ ｐｌａｙ ａｎ ｉｍｐｏｒｔａｎｔ ｒｏｌｅ ｉｎ ｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ＷＧ．
【关键词】 韦格纳肉芽肿病；体层摄影术，Ｘ 线计算机；诊断 【中 图 分 类 号 】Ｒ 【文 献 标 识 码 】Ａ 【文 章 编 号 】１０００－０３１３（２０１３）１１－１１２８－０４
Ａｎａｌｙｓｉｓ ｏｆ ＣＴ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ Ｐｕｌｍｏｎａｒｙ Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ Ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ ＷＡＮ Ｑｉ，ＺＨＡＯ Ｋａｎｇ－ｙａｎ，ＬＩ Ｘｉｎ－ｃｈｕｎ，ｅｔ ａｌ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ Ｍｅｄｉｃａｌ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１０１２０，Ｐ．Ｒ．Ｃｈｉｎａ
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】 Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ；Ｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ，Ｘ－ｒａｙ ｃｏｍｐｕｔｅｄ；Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ
韦 格 纳 肉 芽 肿 病 （Ｗｅｇｅｎｅｒ＇ｓ Ｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｓｉｓ， ＷＧ）是一种 病 因 不 完 全 明 确 的 坏 死 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎。由于循环内抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （ａｎｔｉ－ｎｅｕｔｒｏ－ ｐｈｉｌ ｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＡＮＣＡｓ）的 存 在，故 现 多 倾 向 于 与 免 疫 因 素 有 关 。 病 变 主 要 累 及 鼻 、肺 、肾 等 多 个器官的中小血管，偶 尔 累 及 大 血 管。 临 床 症 状 及 影 像学表现复杂多样，因 此 误 诊 率 较 高。 本 文 探 讨 韦 格 纳肉芽肿病的临 床 表 现 及 ＣＴ 征 象，旨 在 提 高 该 病 的 诊断准确性。
２．ｃ－ＡＮＣＡ 对韦格纳肉芽肿病的诊断意义 ｃ－ＡＮＣＡ 对于诊断韦格纳肉芽肿病的特异度 及 敏 感度很高，尤 其 在 活 动 期 的 病 变，两 者 均 可 达 ９０％ 以 上；在非活动 期 病 变 中，敏 感 度 稍 下 降，约 ６３％，但 特
图１ 男，１８岁，韦格纳肉芽肿病。ａ）增强扫 描 冠 状 面 重 组 示 双 肺 多 发 大 小 不 一 的 呈 环 形 强 化 的 团 块 影 （箭 ），最 大 者 约 １１． ４ｃｍ×６．８ｃｍ，团块内有空洞；ｂ）横轴面肺窗示团块内空洞及液平形成（箭），周围有 小 空 洞。 图 ２ 女，４７ 岁，韦 格 纳 肉 芽 肿 病。ａ）横轴面平扫纵隔窗示气管局限性增厚（箭）；ｂ）横轴面平扫纵隔窗示左主支气管局限 性 增 厚（箭）；ｃ）横 轴 面 增 强 扫 描 示两肺多发结节、团块影，其内均为坏死液化，边缘强化，病灶内有小空洞及点状、条状钙化（箭）；ｄ）横轴 面 肺 窗 示 病 灶 的 胸 膜 凹陷征（箭）及晕征。 图３ 女，４１岁，韦格纳肉芽肿病，横轴面肺窗示胸膜下多 发 团 块 状 及 楔 形 密 度 影 ，密 度 欠 均 匀，边 缘 浅 分叶，周边长、短毛刺、血管供给征及少许磨玻璃影（箭）。 图 ４ 男，５３ 岁，韦 格 纳 肉 芽 肿 病。ａ）横 轴 面 肺 窗 示 右 肺 门 增 大， 右 主 支 气 管 狭 窄 ，肺 内 多 发 小 结 节 ，部 分 结 节 形 态 不 规 则 ，病 灶 周 围 晕 征 （长 箭 ）及 血 管 供 给 征 （短 箭 ），管 腔 狭 窄 闭 塞 （箭 头 ）；ｂ） 横轴面纵隔窗增强扫描示右侧主支气管管壁环形增厚（箭）。 图 ５ 男，２１ 岁，韦 格 纳 肉 芽 肿 病。ａ）横 轴 面 肺 窗 示 两 肺 多 发 斑点状、斑片状密影及磨玻璃影，部分肺野伴结节形成，病灶内有环形空洞（箭）及残留结节影；ｂ）横轴面肺 窗 示 片 状 致 密 影 内 支气管气相（箭），部分实变影中可见小空洞形成。 图６ 女，６６岁，韦格纳肉芽 肿 病，横 轴 面 肺 窗 示 双 肺 多 发 斑 片 状 、结 节 状 病 灶 （箭 ），病 灶 内 小 空 洞 影 。
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放射学实践 ２０１３年１１月第２８卷第１１期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｎｏｖ ２０１３，Ｖｏｌ ２８，Ｎｏ．１１
肺韦格纳肉芽肿病 ＣＴ 征象分析
胸部影像学·
万 齐 ，赵 康 艳 ，李 新 春 ，孙 翀 鹏 ，周 嘉 璇 ，夏 波 ，曾 庆 思
【摘要】 目的：探讨肺韦格纳肉芽肿病的临床及 ＣＴ 表现，进一 步 提 高 对 该 病 的 认 识 及 诊 断 水 平 。 方 法：回 顾 分 析 经 病理证实的１１例肺韦格纳肉芽肿病的临床及影像学资料，总结其临床及影像学特点。结果：１１例患者中，多发肿 块、结 节 影１０例（９１％），伴空洞形成８例，病灶周围毛刺征３例，胸 膜 凹 陷 征 １ 例，晕 征 ４ 例，血 管 供 给 征 ６ 例。 浸 润 性 阴 影 ４ 例 （３６％），其中３例伴多发结节及空洞形成。气道受累 ３ 例 （２７％），胸 膜 受 累 ２ 例 （１８％）。 抗 中 性 粒 细 胞 胞 质 抗 体 （ｃ－ＡＮ－ ＣＡ）阳性１０例，ｃ－ＡＮＣＡ 阴性１例。结论：多发病灶周围的毛刺征、晕征以及伴发的气道改变对韦格纳肉芽肿病的 鉴 别 诊 断具有重要意义。
讨 论
１．临 床 表 现 及 流 行 病 学 概 述 韦格纳肉芽肿病 较 为 少 见，是 一 种 累 及 多 器 官 的 坏死性肉芽肿性血管 炎 疾 病，其 病 理 以 血 管 壁 炎 症 及 肉芽肿形成 为 主 要 特 征 。 ［１］ 由 于 病 理 取 材 较 局 限，加
之典型的病理改变不 一 定 随 处 可 见，有 时 病 理 穿 刺 可 能仅为非特异性 炎 症［２］，因 此 熟 悉 该 病 的 临 床 及 影 像 表现，对该病的早 期 诊 断 十 分 重 要。 韦 格 纳 肉 芽 肿 病 发病年龄 在 ５～９１ 岁，以 ４０～５０ 岁 高 发［１］，本 组 病 例 年龄１５～６６岁，平 均 ３７．８ 岁。 患 者 以 耳 鼻 部 症 状 最 为常见，出现上呼吸 道、肺 部 及 肾 脏 病 变 时，形 成 典 型 的 三 联 征 。 文 献 报 道 ，该 病 被 诊 断 时 耳 鼻 喉 、肺 脏 与 肾 脏的累及率约分别 为 ９３％、５５％、５４％［３］，而 整 个 病 程 中三者的受 累 率 分 别 约 为 １００％、９０％ 和 ８０％ 。 ［１］ 本 组病例三者累及率分 别 为 ９１％、１００％、５４％。 其 它 脏 器整个病程受 累 率 包 括 眼 ５０％［１］、皮 肤 ３３％［３］、关 节 肌肉７０％［１］、神经系统３３％［１］、心脏２５％ 等 ［３］ 。
结 果
１１例患者肺 部 病 灶 均 为 多 发，累 及 双 侧 肺 野，以 中下肺稍多见。① 多 发 肿 块、结 节 影 １０ 例，最 小 者 直 径 ０．６ｍｍ，最 大 者 约 ６．４ｃｍ×１１．６ｃｍ×１３．２ｃｍ（图 １ａ）。边缘规则或 不 规 则，内 多 见 坏 死，增 强 呈 环 形 强 化（图１ａ）。８例肿 块 内 部 可 见 见 空 洞，多 为 小 或 不 规 则 空 洞 ；当 空 洞 较 大 时 ，厚 壁 内 均 伴 有 小 空 洞 。 肿 块 内 可 见 液 平 （图１ｂ）１例 ，钙 化 （图２ｃ）１例 。病 灶 周 围 见
放射学实践 ２０１３年１１月第２８卷第１１期 Ｒａｄｉｏｌ Ｐｒａｃｔｉｃｅ，Ｎｏｖ ２０１３，Ｖｏｌ ２８，Ｎｏ．１１