库欣病例讨论ppt课件
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1、临床表现 差别不大 2、大剂量地塞米松抑制试验 3、血ACTH测定 4、CRH兴奋试验 5、双侧岩下静脉插管取血ACTH，加CRH
兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管） 6、影像检查
21
血ACTH测定对病因鉴别的意义
病因
ACTH非依赖性 肾上腺肿瘤 大结节增生 ACTH依赖性 垂体性 异位ACTH综合征
2014.12.10 4.44
0.816
1.96
2015.08.18 3.53
1.08
2.46
26
治疗体会
• 以尿路感染为首发症状 • 有骨质疏松临床表现 • 需反复详细询问病史 • 进行细致的体格检查 • 熟练掌握下丘脑-垂体-靶腺轴特点
27
内分泌轴
• 下丘脑激素 GnRH CRH TRH PRF PIF GHRH
8
8
？ • 入院诊断
？ • 鉴别诊断
9
9
2014-10-08转入内分泌科
• 追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经9个月 • 查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见宽大紫纹
• K+3.19mmol/L Na+142.7mmol/L Ca++ 2.13mmol/L TP 55g/L A 34g/L Glu4.11mmol/L
08：00 106.82pg/ml (参考值 7.0~63.4pg/ml) 16：00 92.14pg/ml 24：00 74.98pg/ml
• 腰椎摄片：L1、L3-L5椎体楔形变，骨质疏松 • 肾上腺CT平扫+增强：未见异常 • 垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤 直径0.4cm
16
16
17
• 库欣氏病（垂体ACTH瘤） • 骨质疏松 • 低钾血症
• HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/L • FT3 1.91ng/dl FT4 0.759ng/dl TSH 0.324uiu/ml • TRAb <0.300iu/L • 皮质醇节律： 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl
24：00 20.97ug/dl
2，经导管同时取双侧血测ACTH，（IPS），同时抽 取外周静脉血测ACTH(P)，（不同时间）
3，静脉注射CRH100µg，重复步骤2
判断 1，IPS:P ≥2:1
支持垂体性
<2:1
支持异位ACTH综合征
2，注射CRH后， 1,IPS:P ≥3:1 支持垂体性
<3:1 支持异位ACTH综合征
3，双侧IPS比较： ≥2:1或≥3:1（CRH后）,高的一侧提 示有垂体ACTH瘤
• 尿红细胞计数 0.1万/ml 尿渗透压 468
• 尿培养：大肠埃希杆菌
• 血常规：WBC 6.25*109/L N 75.21%
• K+2.68mmol/L Ca++ 2.07mmol/L TP 54g/L A 35g/L Glu5.16mmol/L
• ALT 29u/L AST19u/L BUN2.6mmol/L Cr 67umol/L TG 0.89mmol/L
秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满 意！
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32
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25
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随访
2014.10.22 ACTH 3.78pg/ml F 1.44ug/dl
2014.11.24 ACTH 1.16pg/ml
F 1.44ug/dl
氢化可的松20mg /上午、10mg/下午 口服
2015.08.18 ACTH 13.137pg/ml
F 5.64ug/dl
甲状腺功能检查
检查时间 FT3 （1.8~4.6pg/ml） FT4（0.93~1.7ng/dl） TSH （0.27~4.2uiu/ml）
5
5
抗感染 补液 补钾
治疗方案
6
6
治疗十天后
血常规 正常 尿常规 正常 血钾 4.65mmol/L 双下肢浮肿消失、腰痛略有缓解
2014年9月11日出院
7
7
2014-10-04再次入院
再次感腰痛不适、全身乏力、下肢浮肿
尿常规 正常
• K+3.02mmol/L Ca++ 2.10mmol/L TP 54g/L A 32g/L Glu4.11mmol/L ALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L
• ALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L
• HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/L • FT3 1.58ng/dl FT4 1.18ng/dl TSH 0.916uiu/ml • TRAb <0.300iu/L
•
TCh 4.54mmol/L HDL-C 1.14mmol/L LDL-C 2.73mmol/L
2
初步诊断
•？ • ？？ • ？？？
3
初步诊断
• 尿路感染 • 低钾血症 • 系统性红斑狼疮？
4
进一步检查
• 血沉、抗核抗体系列、抗dsDNA、ANCA、抗心磷脂抗体、 抗CCP抗体、体液免疫特定蛋白、尿NAG正常
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治疗方案
• 手术 经蝶手术
术前一天及手术当日静滴氢化可的松 术后氢化可的松逐渐减量至改为口服维持
• 内分泌ห้องสมุดไป่ตู้疗
氢化可的松20mg 1次/日 人工周期 地屈孕酮片 10mg 1次/日 钙尔奇D 0.6 1次/日 罗盖全 0.25ug 1次/日 随访甲状腺功能
24
24
随访
• 术后第二个月 自然行经 • 腰疼、乏力感消失 • 肤色变白 皮肤脱屑 紫纹变淡 • 电解质、甲状腺正常 • 术后一年内体重减轻15kg • 复查腰部摄片正常
一侧提示有垂体acth瘤治疗方案手术经蝶手术术前一天及手术当日静滴氢化可的松术后氢化可的松逐渐减量至改为口服维持内分泌治疗氢化可的松20mg人工周期地屈孕酮片10mg随访甲状腺功能24随访术后第二个月自然行经肤色变白皮肤脱屑紫纹变淡复查腰部摄片正常25随访2014
病例分享与讨论
东南大学附属中大医院 谢作玲
10
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再次入院诊断
• 皮质醇增多症 • 低钾血症
11
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•病因？ •并发症？ •进一步检查？
12
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完善检查
• 地塞米松抑制试验、ACTH检测 1mg D.S.T 8mg D.S.T
• 腰椎摄片 • 肾上腺CT平扫+增强 • 垂体MRI平扫+增强
13
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地塞米松抑制试验
14
结果
• 1mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日08：00 22.61ug/dl
不能被抑制
• 8mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日08：00 4.57ug/dl 能被抑制
15
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结果
• ACTH
18
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库欣综合征定性诊断方法
临床表现 实验室检查 • 血F昼夜节律消失 • 24小时尿UFC或17-OHCS↑ • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 • 胰岛素低血糖试验：血F↑<50%
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鉴别诊断
• 单纯性肥胖 • 代谢综合征 • PCOS • 外源性类固醇引起的类库欣 • 忧郁症
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库欣综合征的病因鉴别
2015-10-24 溧水
1
病史资料
• 患者，女，19岁 • 因“腰痛伴双下肢浮肿两月余”于2014年9月1日入住肾内科 • 四肢及胸背部可见多处瘀斑，对日光过敏，伴脱发，间断有腹泻，夜
尿2~3次. BP120/80mmHg HR88次/分 甲状腺无舯大，心肺听诊无异
常，双下肢轻度凹陷性水肿
• 尿常规：隐血（+）、蛋白（+）、白细胞（++）
• 24h蛋白定量0.182g
• 血K+2.68~3.08mmol/L 24h尿钾 32.11mmol/L 尿量1.8L
• 皮质醇节律
08：00 24.87ug/dl
16：00 22.76ug/dl
24：00 19.31ug/dl
泌尿系统B超：双肾输尿管膀胱未见异常
腹盆部CT：左肾盂高密度影，结石待排
隐性肿瘤 显性肿瘤
血ACTH水平
<10 pg/ml <10 pg/ml
10~300 pg/ml
46~300 pg/ml 300~>1000 pg/ml
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岩下静脉插管取血试验（IPSS)
意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征；
2，若是垂体性，ACTH瘤在左侧还是右侧
方法：1，经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置，
• 垂体激素 FSH LH ACTH TSH PRL GH • 靶腺激素 E2 T P F FT3 FT4
28
治疗 体会
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后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
资料仅供参考，实际情况实际分析
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主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、 图文设计制作、发布广告等
兴奋试验（双海绵岩窦；双颈内静脉插管） 6、影像检查
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血ACTH测定对病因鉴别的意义
病因
ACTH非依赖性 肾上腺肿瘤 大结节增生 ACTH依赖性 垂体性 异位ACTH综合征
2014.12.10 4.44
0.816
1.96
2015.08.18 3.53
1.08
2.46
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治疗体会
• 以尿路感染为首发症状 • 有骨质疏松临床表现 • 需反复详细询问病史 • 进行细致的体格检查 • 熟练掌握下丘脑-垂体-靶腺轴特点
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内分泌轴
• 下丘脑激素 GnRH CRH TRH PRF PIF GHRH
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？ • 入院诊断
？ • 鉴别诊断
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2014-10-08转入内分泌科
• 追问病史：四年来体重逐年增加，面部变圆，闭经9个月 • 查体：腹型肥胖，腹部、腋下、腹股沟见宽大紫纹
• K+3.19mmol/L Na+142.7mmol/L Ca++ 2.13mmol/L TP 55g/L A 34g/L Glu4.11mmol/L
08：00 106.82pg/ml (参考值 7.0~63.4pg/ml) 16：00 92.14pg/ml 24：00 74.98pg/ml
• 腰椎摄片：L1、L3-L5椎体楔形变，骨质疏松 • 肾上腺CT平扫+增强：未见异常 • 垂体MRI平扫+增强：垂体微腺瘤 直径0.4cm
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• 库欣氏病（垂体ACTH瘤） • 骨质疏松 • 低钾血症
• HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/L • FT3 1.91ng/dl FT4 0.759ng/dl TSH 0.324uiu/ml • TRAb <0.300iu/L • 皮质醇节律： 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl
24：00 20.97ug/dl
2，经导管同时取双侧血测ACTH，（IPS），同时抽 取外周静脉血测ACTH(P)，（不同时间）
3，静脉注射CRH100µg，重复步骤2
判断 1，IPS:P ≥2:1
支持垂体性
<2:1
支持异位ACTH综合征
2，注射CRH后， 1,IPS:P ≥3:1 支持垂体性
<3:1 支持异位ACTH综合征
3，双侧IPS比较： ≥2:1或≥3:1（CRH后）,高的一侧提 示有垂体ACTH瘤
• 尿红细胞计数 0.1万/ml 尿渗透压 468
• 尿培养：大肠埃希杆菌
• 血常规：WBC 6.25*109/L N 75.21%
• K+2.68mmol/L Ca++ 2.07mmol/L TP 54g/L A 35g/L Glu5.16mmol/L
• ALT 29u/L AST19u/L BUN2.6mmol/L Cr 67umol/L TG 0.89mmol/L
秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满 意！
致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、 计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面， 打造全网一站式需求
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随访
2014.10.22 ACTH 3.78pg/ml F 1.44ug/dl
2014.11.24 ACTH 1.16pg/ml
F 1.44ug/dl
氢化可的松20mg /上午、10mg/下午 口服
2015.08.18 ACTH 13.137pg/ml
F 5.64ug/dl
甲状腺功能检查
检查时间 FT3 （1.8~4.6pg/ml） FT4（0.93~1.7ng/dl） TSH （0.27~4.2uiu/ml）
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抗感染 补液 补钾
治疗方案
6
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治疗十天后
血常规 正常 尿常规 正常 血钾 4.65mmol/L 双下肢浮肿消失、腰痛略有缓解
2014年9月11日出院
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2014-10-04再次入院
再次感腰痛不适、全身乏力、下肢浮肿
尿常规 正常
• K+3.02mmol/L Ca++ 2.10mmol/L TP 54g/L A 32g/L Glu4.11mmol/L ALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L
• ALT 22u/L AST14u/L BUN2.7mmol/L Cr 54umol/L TG 0.88mmol/L TCh 4.10mmol/L
• HDL-C 0.89mmol/L LDL-C 2.39mmol/L • FT3 1.58ng/dl FT4 1.18ng/dl TSH 0.916uiu/ml • TRAb <0.300iu/L
•
TCh 4.54mmol/L HDL-C 1.14mmol/L LDL-C 2.73mmol/L
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初步诊断
•？ • ？？ • ？？？
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初步诊断
• 尿路感染 • 低钾血症 • 系统性红斑狼疮？
4
进一步检查
• 血沉、抗核抗体系列、抗dsDNA、ANCA、抗心磷脂抗体、 抗CCP抗体、体液免疫特定蛋白、尿NAG正常
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治疗方案
• 手术 经蝶手术
术前一天及手术当日静滴氢化可的松 术后氢化可的松逐渐减量至改为口服维持
• 内分泌ห้องสมุดไป่ตู้疗
氢化可的松20mg 1次/日 人工周期 地屈孕酮片 10mg 1次/日 钙尔奇D 0.6 1次/日 罗盖全 0.25ug 1次/日 随访甲状腺功能
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随访
• 术后第二个月 自然行经 • 腰疼、乏力感消失 • 肤色变白 皮肤脱屑 紫纹变淡 • 电解质、甲状腺正常 • 术后一年内体重减轻15kg • 复查腰部摄片正常
一侧提示有垂体acth瘤治疗方案手术经蝶手术术前一天及手术当日静滴氢化可的松术后氢化可的松逐渐减量至改为口服维持内分泌治疗氢化可的松20mg人工周期地屈孕酮片10mg随访甲状腺功能24随访术后第二个月自然行经肤色变白皮肤脱屑紫纹变淡复查腰部摄片正常25随访2014
病例分享与讨论
东南大学附属中大医院 谢作玲
10
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再次入院诊断
• 皮质醇增多症 • 低钾血症
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•病因？ •并发症？ •进一步检查？
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完善检查
• 地塞米松抑制试验、ACTH检测 1mg D.S.T 8mg D.S.T
• 腰椎摄片 • 肾上腺CT平扫+增强 • 垂体MRI平扫+增强
13
13
地塞米松抑制试验
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结果
• 1mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日08：00 22.61ug/dl
不能被抑制
• 8mg D.S.T 08：00 30.28ug/dl
16：00 21.75ug/dl 24：00 20.97ug/dl 次日08：00 4.57ug/dl 能被抑制
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结果
• ACTH
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库欣综合征定性诊断方法
临床表现 实验室检查 • 血F昼夜节律消失 • 24小时尿UFC或17-OHCS↑ • 小剂量地塞米松抑制试验不被抑制 • 胰岛素低血糖试验：血F↑<50%
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鉴别诊断
• 单纯性肥胖 • 代谢综合征 • PCOS • 外源性类固醇引起的类库欣 • 忧郁症
20
库欣综合征的病因鉴别
2015-10-24 溧水
1
病史资料
• 患者，女，19岁 • 因“腰痛伴双下肢浮肿两月余”于2014年9月1日入住肾内科 • 四肢及胸背部可见多处瘀斑，对日光过敏，伴脱发，间断有腹泻，夜
尿2~3次. BP120/80mmHg HR88次/分 甲状腺无舯大，心肺听诊无异
常，双下肢轻度凹陷性水肿
• 尿常规：隐血（+）、蛋白（+）、白细胞（++）
• 24h蛋白定量0.182g
• 血K+2.68~3.08mmol/L 24h尿钾 32.11mmol/L 尿量1.8L
• 皮质醇节律
08：00 24.87ug/dl
16：00 22.76ug/dl
24：00 19.31ug/dl
泌尿系统B超：双肾输尿管膀胱未见异常
腹盆部CT：左肾盂高密度影，结石待排
隐性肿瘤 显性肿瘤
血ACTH水平
<10 pg/ml <10 pg/ml
10~300 pg/ml
46~300 pg/ml 300~>1000 pg/ml
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岩下静脉插管取血试验（IPSS)
意义：1，鉴别库欣综合征是垂体性还是异位ACTH综合征；
2，若是垂体性，ACTH瘤在左侧还是右侧
方法：1，经股静脉插入导管直至双肾岩下静脉相同位置，
• 垂体激素 FSH LH ACTH TSH PRL GH • 靶腺激素 E2 T P F FT3 FT4
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治疗 体会
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资料仅供参考，实际情况实际分析
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主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、 图文设计制作、发布广告等