医学课件：再生障碍性贫血
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再生障碍性贫血课件
05
细胞治疗：如CAR-T细胞疗 06
生物制剂：如干扰素、白细
法等，用于清除体内异常细
胞介素等，用于调节免疫系
胞，恢复造血功能
统，改善造血功能
研究方向
干细胞移植：研究干细胞在再生 障碍性贫血治疗中的作用
基因治疗：研究基因编辑技术在 再生障碍性贫血治疗中的应用
免疫疗法：研究免疫调节在再生 障碍性贫血治疗中的作用
04
基因检测：观察基因突 变和遗传因素
05
临床症状观察：观察患 者症状和体征
06
排除其他疾病：排除其他 可能导致贫血的疾病
治疗方案
04
辅助治疗：如营养支持、
预防感染等
03
骨髓移植：适用于病情严
重、药物治疗无效的患者
02
输血治疗：根据病情需
要，定期输血
01
药物治疗：如免疫抑制剂、
促红细胞生成素等
预后和预防
01
预后：早期诊断和治疗是关 键，预后较好
02
预防：避免接触有害物质，加 强营养，提高免疫力
03
定期体检：早期发现，早期 治疗
04
健康生活方式：保持良好的生 活习惯，避免过度劳累
典型病例
患者A，男性，35岁，因乏力、头晕、
01
心悸就诊，诊断为再生障碍性贫血。 患者B，女性，28岁，因月经过多、皮
发病原因
01
遗传因素：某些基因突变可 能导致再生障碍性贫血
03
免疫系统疾病：如系统性红 斑狼疮、类风湿性关节炎等
05
环境因素：长期接触某些化 学物质或辐射可能导致再生 障碍性贫血
02
病毒感染：如肝炎病毒、EB 病毒等
04
药物因素：某些药物可能导 致再生障碍性贫血，如抗肿 瘤药物、抗生素等
再生障碍性贫血ppt
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓疾病，其特征是骨髓造血功能衰竭，导致 贫血、血小板减少和白细胞减少。
I. 介绍
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓疾病，骨髓无法产生足够的血细胞。
病因和发病机制
再生障碍性贫血可能与免疫系统紊乱、遗传因素或环境因素有关。
II. 临床表现
贫血症状
贫血症状包括疲劳、苍白的皮肤、心悸和呼 吸困难。
其他相关症状
除了贫血症状外，再生障碍性贫血还可能导 致易出血和易感染。
III. 诊断和治疗
诊断标准和方法
再生障碍性贫血的诊断通常包括骨髓活检和血 液检查。
治疗方法
1. 支持性治疗 2. 免疫抑制治疗 3. 罕见病药物治疗
IV. 生活护理
1 营养
维持均衡的饮食，摄入足够的维生素和矿物质。
2 休息与锻炼
保持充足的休息，进行适当的锻炼，以提高身体的抵抗力。
3 疾病预防
避免感染，定期接种疫苗。
V. 就业和教育
就业选择
根据病情选择适合自己的工作，包括灵活的工 作时间和适当的工作环境。
教育需求
了解关于再生障碍性贫血的最新信息，接受相 关教育和培训。
VI. 患者协会和支持组织
罕见病患者协会
加入患者协会可以获取支持和资源，并与其他 患者分享经验。
健康组织
了解并参与健康组织的活动，获取更多关于再 生障碍性贫血的信息。
VII. 研究和发展
研究进展
不断开展新的研究，探索再生障碍性贫血的治 疗和预防方法。
பைடு நூலகம்
新方法和新药物发展
不断发展新的治疗方法和药物，为再生障碍性 贫血患者提供新的希望。
VIII. 预后和未来展望
再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓疾病，其特征是骨髓造血功能衰竭，导致 贫血、血小板减少和白细胞减少。
I. 介绍
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种罕见的骨髓疾病，骨髓无法产生足够的血细胞。
病因和发病机制
再生障碍性贫血可能与免疫系统紊乱、遗传因素或环境因素有关。
II. 临床表现
贫血症状
贫血症状包括疲劳、苍白的皮肤、心悸和呼 吸困难。
其他相关症状
除了贫血症状外，再生障碍性贫血还可能导 致易出血和易感染。
III. 诊断和治疗
诊断标准和方法
再生障碍性贫血的诊断通常包括骨髓活检和血 液检查。
治疗方法
1. 支持性治疗 2. 免疫抑制治疗 3. 罕见病药物治疗
IV. 生活护理
1 营养
维持均衡的饮食，摄入足够的维生素和矿物质。
2 休息与锻炼
保持充足的休息，进行适当的锻炼，以提高身体的抵抗力。
3 疾病预防
避免感染，定期接种疫苗。
V. 就业和教育
就业选择
根据病情选择适合自己的工作，包括灵活的工 作时间和适当的工作环境。
教育需求
了解关于再生障碍性贫血的最新信息，接受相 关教育和培训。
VI. 患者协会和支持组织
罕见病患者协会
加入患者协会可以获取支持和资源，并与其他 患者分享经验。
健康组织
了解并参与健康组织的活动，获取更多关于再 生障碍性贫血的信息。
VII. 研究和发展
研究进展
不断开展新的研究，探索再生障碍性贫血的治 疗和预防方法。
பைடு நூலகம்
新方法和新药物发展
不断发展新的治疗方法和药物，为再生障碍性 贫血患者提供新的希望。
VIII. 预后和未来展望
再生障碍性贫血 优质PPT课件
2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
再生障碍性贫血课件
（四）发病机制检查
• 1 CD4+∶CD8+细胞比值减低； • 2 Th1∶Th2型细胞比值增高；
3 CD8+T抑制细胞、CD25+T细胞和 γδTCR+T细胞比例增高； • 4 血清IL—2、IFN、TNF水平增高；
•
•
• • • 起病 • 出血 • 感染 • 血象
BPC
急慢性再障贫血的鉴别Fra bibliotekSAA
• （二）非重型AA（NSAA） • 1. 起病及进展缓慢 • 2．以贫血为主要表现，感染出血较轻 • 出血仅局限于皮肤与粘膜，内脏少见 • 感染轻微且容易控制 • 3．预后相对较好，自然病程数年至十数年不 •等 • 4．可以转变成急性AA(SAA-Ⅱ)
五、实验室检查
• （一）血象 • 1．全血细胞减少 • 2．Ret降低，＜1%，绝对值＜24×109/L • • 3．WBC降低，中性粒细胞绝对值降低 • SAA<0.5×109/L× • NSAA>0.5×109/L • 4.BPC：SAA＜20×109/L,NSAA＞20×109/L
• 4．排除引起全血细胞减少的其它疾病（如 MDS、PNH、骨髓纤维化、急性白血病、急性 造血停滞、恶性组织细胞病等）；
• 5一般抗贫血治疗无效.
AA分型诊断标准
• 1 SAA的诊断标准： • （1）SAA--Ⅰ（又称急性再障): • 发病急、贫血进行性加重，常伴严重的感染
• ③BMT在AA获得成功
2．异常免疫反应损伤造血干细胞
• 在某些外界致病因子的作用下，如免疫反应， 使体内的T-淋巴细胞及其分泌的淋巴因子（造 血的负调控因子），直接损伤了造血干细胞的 增殖与分化，造成干细胞的大量减少，如各种 药物和生物因素所致的AA。
《再生障碍性贫血》课件
病因与发病机制
总结词
再生障碍性贫血的病因与发病机制
详细描述
再生障碍性贫血的病因多种多样，包括遗传因素、药物因素、病毒感染、免疫 因素等。其发病机制主要涉及造血干细胞的损伤、骨髓微环境的异常以及免疫 系统的异常。
临床表现与诊断
总结词
再生障碍性贫血的临床表现与诊断
详细描述
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染等症状。诊断主要依据全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭 等实验室检查结果，结合临床表现和病理学检查进行综合判断。
《再生障碍性贫血》 ppt课件
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的研究进展
0再生障碍性贫血的定义与分类
详细描述
再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减 少，临床上表现出贫血、出血和感染等症状。根据病因，再生障碍性贫血可分为 先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血两类。
加强遗传咨询和产前诊断
对于有再生障碍性贫血家族史的人群 ，应加强遗传咨询和产前诊断，以避 免疾病的发生和遗传。
护理方法
心理护理
再生障碍性贫血病程较长，患者容易产生焦虑、抑郁等情绪，护理人 员应关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导。
病情监测
密切监测患者的生命体征和病情变化，如发现异常情况，应及时报告 医生并协助处理。
，适当进行锻炼。
饮食调理
提供营养建议，鼓励患 者摄入富含蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
并发症预防
指导患者预防感染、出 血等并发症的措施，及 时发现并处理异常情况
。
预后评估
再生障碍性贫血PPT
免疫调节机制紊乱，导致机体对自身 造血组织产生免疫应答，造成造血功 能衰竭。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
再生障碍性贫血-精品医学课件
实验室检查
1. 血象 2. 骨髓象 3. 骨髓活检 4. 发病机制检查
1、血象
全血细胞减少 SAA呈重度全血细胞↓：
❖ WBC＜2×109／L ， [N]<0.5×109/L ， 淋 巴 细 胞 比例明显增高
❖ PLT＜20×109／L ❖正 细 胞 正 色 素 性 贫 血 ， 网织红细胞绝对值＜
病例分析 体 格 检 查
T 39.8℃，P118次/分，R 28次/分，Bp 120/70mmHg。 发育正常，营养中等，精神差，自主体位，神志清楚、 查体合作;重度贫血貌，四肢、胸部皮肤密布出血点及紫癜， 皮肤无黄染及皮疹;浅表淋巴结未触及;巩膜无黄染，角膜 透明，双侧瞳孔等大正圆，左眼视物模糊，眼底检查(眼科 会诊)：左眼视神经乳头境界尚清，视网膜见出血灶，尤以 颞侧明显，黄斑部结构不清，提示左眼底出血;口腔黏膜未 见充血、水肿及出血点，牙龈未见肿胀、出血，咽部黏膜 未见充血、红肿，扁桃体无肿大;胸骨无压痛，双肺叩诊为 清音，左下肺闻及少许细湿啰音;心界无扩大，心率118次/ 分，律齐，未闻杂音;腹平软，肝脾肋下未触及，移动性浊 音阴性;肠鸣正常;双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射 未引出。
重型AA 患者年龄
＜ 40岁
＞ 40岁
HLA全相合 ATG+CsA+促造血治疗 ATG+CsA+促造血治疗 同胞BMT
无效
观察6个月疗效 有效
观察6个月疗效
有效
无效
第2个疗程 ATG+CsA+促造血
ATG+CsA+促造血维持治疗 第2个疗程 ATG+CsA+促造血
观察6个月疗效
无效
有效
观察6个月疗效
内科学再生障碍性贫血(ppt)
鉴别诊断
与全血（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • Fanconi贫血 • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 急性造血功能停滞 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳 性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。
二. 骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血 涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态 造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位 。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-， -7,+8等。
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低。
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
再 生 障 碍 性 贫 血-精品医学课件
再生障碍性贫血的定义
• 骨髓造血功能衰竭症（不同病因和机制） • 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 • 贫血、出血、感染 • 免疫抑制剂治疗有效
再生障碍性贫血的分型
• 分型依据：病情、血象、骨髓象、预后。
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 小结
• 病因
• 发病机制
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
三种学说
2
土壤学说 造血微环境
异常
3
虫ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ学说 免疫异常
• 发病机制
1
种子学说 造血干祖细胞
缺陷
干细胞移植治疗 的理论基础
量 •CD34+细胞减少，程度与病情正相关； 的 •造血干细胞祖细胞集落形成能力减低； 异 •对造血生长因子反应差； 常 •免疫抑制治疗后恢复造血不完整；
恶性肿瘤、结缔组织病、 慢性肾功衰竭、PNH及妊娠
其他因素
病毒 感染
•肝炎病毒 •EB病毒 •微小病毒B19等
原因不明
物理 因素
化学 因素
X线、镭、放射性核素
•药物: 抗癌药、 氯霉素、 磺胺类、 解热镇痛药等
•化学物质：苯、 杀虫剂
定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗 小结
在疑难血液病诊断过程：
• 血常规； • 骨髓穿刺和/或活检； • 血液系统疾病的诊疗过程中起着不可替代的
作用 • 通过细胞免疫学、细胞遗传学、分子生物学
等方法
以下方面有助诊断： 网织红细胞 再障时，可降至0%，亦可高至
2%-4% 网织红细胞绝对值<50×109/L 红细胞多明显降低（降至 1×1012/L，即网织细胞为4%， 绝对值仅为4×109/L）
再生障碍性贫血ppt
再生障碍性贫血
汇报人：可编辑 2023-12-24
CONTENTS
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分析
CHAPTER
01
再生障碍性贫血概述
定义与分类
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭症， 导致外周血全血细胞减少，临床上以 贫血、感染和出血为主要表现。
CHAPTER
02
再生障碍性贫血的治疗
支持治疗
01
02
03
输血治疗
对于贫血严重的患者，定 期输血可以缓解症状，提 高生活质量。
抗感染治疗
再生障碍性贫血患者免疫 力低下，容易感染，应积 极预防和治疗感染。
营养支持
保证患者充足的营养摄入 ，特别是蛋白质、铁、叶 酸等营养素的补充。
药物治疗
免疫抑制剂
康复期间的生活质量改善对于患者的全面 康复至关重要，需要重视康复训练和生活 习惯的调整。
THANKS
感谢观看
改善预后。
CHAPTER
05
再生障碍性贫血的案例分析
案例一：青少年患者治疗过程与效果
患者情况
一位15岁的青少年，被诊断为再生 障碍性贫血，病情较为严重。
治疗过程
经过全面的检查和评估，医生制定了 治疗方案，包括药物治疗、输血和化 疗等。
治疗效果
经过一段时间的治疗，患者的病情得 到了明显改善，生活质量得到了提高 。
临床表现与诊断
临床表现
再生障碍性贫血患者通常表现为贫血、感染和出血等症状。其中，贫血是最常见 的症状，表现为面色苍白、乏力等；感染可出现在各个部位，以口腔、呼吸道和 消化道感染最为常见；出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑等。
汇报人：可编辑 2023-12-24
CONTENTS
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的案例分析
CHAPTER
01
再生障碍性贫血概述
定义与分类
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多 种原因引起的骨髓造血功能衰竭症， 导致外周血全血细胞减少，临床上以 贫血、感染和出血为主要表现。
CHAPTER
02
再生障碍性贫血的治疗
支持治疗
01
02
03
输血治疗
对于贫血严重的患者，定 期输血可以缓解症状，提 高生活质量。
抗感染治疗
再生障碍性贫血患者免疫 力低下，容易感染，应积 极预防和治疗感染。
营养支持
保证患者充足的营养摄入 ，特别是蛋白质、铁、叶 酸等营养素的补充。
药物治疗
免疫抑制剂
康复期间的生活质量改善对于患者的全面 康复至关重要，需要重视康复训练和生活 习惯的调整。
THANKS
感谢观看
改善预后。
CHAPTER
05
再生障碍性贫血的案例分析
案例一：青少年患者治疗过程与效果
患者情况
一位15岁的青少年，被诊断为再生 障碍性贫血，病情较为严重。
治疗过程
经过全面的检查和评估，医生制定了 治疗方案，包括药物治疗、输血和化 疗等。
治疗效果
经过一段时间的治疗，患者的病情得 到了明显改善，生活质量得到了提高 。
临床表现与诊断
临床表现
再生障碍性贫血患者通常表现为贫血、感染和出血等症状。其中，贫血是最常见 的症状，表现为面色苍白、乏力等；感染可出现在各个部位，以口腔、呼吸道和 消化道感染最为常见；出血可表现为皮肤瘀点、瘀斑等。
再生障碍性贫血-精品医学课件
2、MDS：病态造血，CD13、CD33、CD34、 表达增多
3、自身抗体介导全血细胞减少：Th1：Hh2降 低，对皮质激素和大剂量丙球反应好
4、急性造血功能停滞 5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17） 6、恶组：高热、肝、脾淋巴结肿大，全细胞减少，
进行性衰竭。
治疗
一、支持治疗
1、预防控制感染
2、纠正贫血：Hb＜60g/L
3、控制出血：PLT ＜20*109/L
4、护肝治疗
二、针对性治疗
（一）免疫治疗
（二）促造血治疗
1、ATG/ALG：SAA
1、雄激素
2、CsA：适用于AA
2、造血生长因子EPO
3、其他 CTX、强的松等 G-CSF、GM-CSF
（三）造血干细胞移植
实验室检查
1、血象：全血细胞减少，正细胞正色素， 白细胞减少，粒细胞少，淋巴细胞比例增高
2、骨髓象：增生明显减低，粒、红系及巨 核细胞明显减少，形态正常，脂肪增多，小 粒空虚，骨髓活检：造血面积减少。
3、T细胞亚群检测 ：CD4+：CD8+减低 Th1：Th2增高
诊断标准
1、造血干细胞缺陷：质与量的异常， CD34+细胞减少
2、微环境异常：脂肪化、毛细血管坏死； 基质细胞功能低下。
3、免疫异常：T细胞亚群失衡，Th1、 CD8+、CD25+T细胞比例增高；IL-2、 IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）增多
临床表现
1、贫血：进行性，主诉者多 2、感染：呼吸道最常见，可伴高热 3、出血：皮肤、粘膜、内脏均可发生 4、无肝脾淋巴结肿大
再生障碍性贫血
aplastic anemia AA
3、自身抗体介导全血细胞减少：Th1：Hh2降 低，对皮质激素和大剂量丙球反应好
4、急性造血功能停滞 5、AL：APL（AML-M3）存在t（15，17） 6、恶组：高热、肝、脾淋巴结肿大，全细胞减少，
进行性衰竭。
治疗
一、支持治疗
1、预防控制感染
2、纠正贫血：Hb＜60g/L
3、控制出血：PLT ＜20*109/L
4、护肝治疗
二、针对性治疗
（一）免疫治疗
（二）促造血治疗
1、ATG/ALG：SAA
1、雄激素
2、CsA：适用于AA
2、造血生长因子EPO
3、其他 CTX、强的松等 G-CSF、GM-CSF
（三）造血干细胞移植
实验室检查
1、血象：全血细胞减少，正细胞正色素， 白细胞减少，粒细胞少，淋巴细胞比例增高
2、骨髓象：增生明显减低，粒、红系及巨 核细胞明显减少，形态正常，脂肪增多，小 粒空虚，骨髓活检：造血面积减少。
3、T细胞亚群检测 ：CD4+：CD8+减低 Th1：Th2增高
诊断标准
1、造血干细胞缺陷：质与量的异常， CD34+细胞减少
2、微环境异常：脂肪化、毛细血管坏死； 基质细胞功能低下。
3、免疫异常：T细胞亚群失衡，Th1、 CD8+、CD25+T细胞比例增高；IL-2、 IFN-γ、TNF（肿瘤坏死因子）增多
临床表现
1、贫血：进行性，主诉者多 2、感染：呼吸道最常见，可伴高热 3、出血：皮肤、粘膜、内脏均可发生 4、无肝脾淋巴结肿大
再生障碍性贫血
aplastic anemia AA
《再生障碍性贫血》PPT课件
再生障碍性贫血
（aplastic anemia AA）
再生障碍性贫血：
简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细 胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
再障呈世界性分布，国内流行病学调 查资料表明，发病率约为0.74/10万人 口，较西方国家常见。
国内发病以中青年居多，男性略高于 女性，原发性多于继发性。
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
（3）免疫异常
T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏 移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致 患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增 加。
（4）遗传因素
部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性 异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功 能遗传倾向。
造血干细胞质、量异常
的治疗
治疗
适用于所有AA患者
保持卫生，减少感染机会
及时应用广谱抗生素及系统性真菌感 染的预防和治疗
成分输血治疗
雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化
2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA)
机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑 制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ 干扰素产生。
不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、 肌肉震颤，低镁高钾；
血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～ 500ng/ml。
远期不良反应：获得性克隆性疾病。
（aplastic anemia AA）
再生障碍性贫血：
简称再障，是一种获得性骨髓衰竭综合征，以全血细 胞减少及其所致的贫血、感染和出血为特征
再障呈世界性分布，国内流行病学调 查资料表明，发病率约为0.74/10万人 口，较西方国家常见。
国内发病以中青年居多，男性略高于 女性，原发性多于继发性。
慢性再障约70%-80%可缓解； 急性重型再障约1/3～1/2的患者在数月至一年 内死亡。
有病因可寻的继发性再障患者应避免对有 害因素的继续接触。强化劳动保护法规， 提高个人防护意识，减少或杜绝暴露于有 害因素的机会。
谢 谢！！
（3）免疫异常
T细胞异常活化，造成Th1/Th2平衡向Th1方向偏 移，Th1产生的造血因子或负调节因子增多，导致 患者CD34+造血干细胞/祖细胞Fas依赖性凋亡增 加。
（4）遗传因素
部分患者存在对某些致病因素诱发的特异性 异常免疫反应易感性增强及“脆弱”骨髓造血功 能遗传倾向。
造血干细胞质、量异常
的治疗
治疗
适用于所有AA患者
保持卫生，减少感染机会
及时应用广谱抗生素及系统性真菌感 染的预防和治疗
成分输血治疗
雄激素： 常用药：司坦唑醇；十一酸睾酮 作用：促进肾脏产生红细胞生成素； 刺激骨髓造血干细胞分化； 副作用：肝功能损害、男性化
2. 环孢素(Cyclosporine A, CSA)
机制：选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑 制细胞的激活和增殖，抑制IL-2和γ 干扰素产生。
不良反应: 主要肝肾损害；多毛、牙龈肿胀、 肌肉震颤，低镁高钾；
血药浓度监测：安全有效血浓度范围为300～ 500ng/ml。
远期不良反应：获得性克隆性疾病。
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出血：
注：部分病人可发展成 为 SAA-Ⅱ(自然病程应 逾数月，预后凶险)。
出血倾向较轻，以皮肤，粘膜出血为主，
内脏出血少见。
14:35
13
SAA AAA
AA
实验室检查★
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
血象★
SAA呈重度全血细胞减少：
SAA-Ⅰ初期Hb下降并不 明显。之后呈进行性下降
14:35
21
诊断与鉴别诊断★
急性造血功能停滞
本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热 的患者中发生，
全血细胞尤其是红细胞骤然下降， 网织红细胞可降至零， 骨髓三系减少，与SAA-Ⅰ型相似。 在充足支持治疗下呈自限性， 约经1个月可自然恢复。
14:35
22
诊断与鉴别诊断★
急性白血病（AL）
干细胞→祖细胞→原始粒→早幼粒→中幼粒→晚幼粒→杆状核→
14:35
23
诊断与鉴别诊断★
恶性组织细胞病
常有非感染性高热， 进行性衰竭， 黄疸、 出血较重， 全血细胞减少， 肝、脾，淋巴结肿大。 多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。
14:35
24
治疗★
治疗原则：★
支持治疗： 病因治疗：
原发性再障：应早期诊断，早期治疗（在骨髓尚未 完全衰竭时，采取各种措施促使骨髓造血功能恢复） 继发性再障：应消除病因★★，中止与有害物质继 续接触。
本病酸溶血试验(Ham试验) 呈阳性。 有时在外周血中可发现有核红细胞。 尿含铁血黄素阳性。
14:35
19
诊断与鉴别诊断★
骨髓增生异常综合征（MDS）★★
MDS中的难治性贫血（RA）有全血 细胞减少，网织红细胞有时不高甚至 降低，骨髓也可低增生，易与AA混 淆。但RA
有病态造血现象，核浆发育不平衡， 有巨变， 骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可 阳性， 粒细胞系幼稚细胞常不减少， 造血祖细胞培养可出现集簇增多、 集落减少， 可有染色体核型异常。
发病原因不明确，可能为：
病毒感染：特别是肝炎病毒，临床上可见到乙型、丙 型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。
化学因素：特别是氯霉素类抗生素，磺胺类药物、抗
肿瘤化疗药物以及苯等。影响造血的药物分：
可预测：抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
不可预测：抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的 再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
物理因素：长期接触X 射线，镭及放射性核素等可影 响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生 成，造血干细胞数量减少。
14:35
10
病因和发病机制
再障的三种发病机制：★★
造血干祖细胞缺陷 （“种子”）
造血微环境异常 （“土壤”）
免疫异常
（“虫子”）
再障的致死因素：
主要是颅内出血，
其次为严重感染(SAA型)。
14:35
28
治疗★
全血细胞减少
支持治疗
控制出血 用止血药如止血敏等。 女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。 输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效 如颅内出血、消化道大出血或血尿。 凝血因子不足（如肝炎）时，应予纠正。
14:35
29
治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
副作用：男性化作用，转氨酶升高，停药可恢复
2
查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大， 结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻 及湿性罗音，心界不大，心率120次/分， 律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
14:35
3
血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断：
14:35
7
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
从病因上AA分为
先天性(遗传性) （注：少见） Fanconi贫血（FA）、 家族性增生低下性贫血， 胰腺功能不全性AA。
后天性(获得性) ★★ 根据有无明确诱因分 继发性：有明确诱因者 原发性：无明确诱因者。
14:35
14:35
30
治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
微循环异常
免疫抑制治疗
免疫因素
环孢素：适用于全部AA。
6mg／（kg·d）左右，疗程一般长于1年。
使用时应个体化，应参照患者造血功能和T细胞 免疫恢复情况，药物不良反应（如肝、肾功能损 害）等调整用药剂量和疗程。
骨髓增生广泛重度减低。
Hb
NSAA：又称CAA
指病情及实验室检测指标达不到SAA-Ⅰ标准的AA。
如NSAA病情恶化达SAA-Ⅰ诊断标准时，称SAA-Ⅱ
确定再障的病因：有病因可寻者为继发性再障，反之为原发
14:35
18
诊断与鉴别诊断★
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)★★
典型：患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。 不典型：患者无血红蛋白尿发作，但全血细胞减少， 骨髓可增生减低，易误诊为AA。
14:35
17
SAA AAA AA
诊断与鉴别诊断★NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
AA分型诊断标准
SAA：又称AAA
发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或出血。
血象具备下述三项中两项：
网织红细胞绝对值＜15×109／L，
中性粒细胞＜0.5×109／L，
血小板＜20×109／L。
在此未强调
14:35
25
治疗★
全血细胞减少
支持治疗
保护措施（主要是针对SAA） 预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔 离） 避免出血、防止外伤及剧烈活动； 杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用 和抑制血小板功能的药物）； 必要的心理护理。
14:35
26
治疗★
全血细胞减少
支持治疗
纠正贫血 注意吸氧(无须低流量)，以患者能耐受为度。 通常认为血红蛋白低于60g／L，且患者对贫血耐 受较差时，可输血。 一般输浓缩红细胞(去白细胞)。 应防止输血过多，以免铁过多地在体内沉积引起新 的疾病即血色病。
14:35
15
再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L 粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
预后14:不35 良
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
8
流行病学
AA的年发病率在
欧美为（4.7～13.7）／10万人口， 日本为（14.7～24.0）／10万人口， 我国为7.4／10万人口； 可发生于各年龄段，
老年人发病率较高； 男、女发病率无明显差别。
14:35
9
病因和发病机制
医疗事故等级标准 二级乙：重型再障(Ⅰ型) 二级丙：重型再障(Ⅱ型) 三级甲：慢性再障
其他：
环磷酰胺、
甲泼尼龙等治疗SAA。
14:35
31
治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
促造血治疗
微循环异常 免疫因素
雄激素：适用于全部AA（CAA为首选） 。
司坦唑醇（康力龙）2mg tid；
十一酸睾酮（安雄）40～80mg tid；
达那唑0.2 tid；至少4个月。
Hb明显降低(SAA -Ⅱ)，呈重度正细胞正色素，
RC多在0.005以下，绝对值＜15×109/L，
WBC多＜2×109/L，
中性粒细胞＜ 0.5×109/L，
淋巴细胞比例明显增高；
PLT＜20× 109／L。
NSAA也呈全血细胞减少，
Hb在40－60g/L。
但中性粒细胞及血小板下降程度少于重型。
14:35
再生障碍性贫血
血液系统疾病
病例
李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发 热、咳嗽、气促 5天.
10天前无明显诱因出现足背部、上肢、 躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意， 5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血 尿，暗红色大便，成形，每日1次.
发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。
14:35
微循环异常
免疫抑制治疗
免疫因素
抗淋巴(ALG)/胸腺细胞球蛋白(ATG) 主要用于
SAA
马ALG 10～15mg／（kg·d）连用5天，
兔ATG 3～5mg／（kg·d）连用5天；
用药前需做过敏试验；用药过程中用糖皮质激素 防治过敏反应；静脉滴注ATG不宜过快，每日剂 量应维持点滴12～16小时；
可与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。
注：再障为干细胞疾病。
14:35
6
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
国外根据患者的病情、血象、骨髓象分为
重型（SAA） 非重型（NSAA）。
国内学者曾根据病程及临床表现，将AA分为
急性型（AAA） 慢性型（CAA）；
1986年以后，为与国际接轨，又将
AAA改称为重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）， CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
注：部分病人可发展成 为 SAA-Ⅱ(自然病程应 逾数月，预后凶险)。
出血倾向较轻，以皮肤，粘膜出血为主，
内脏出血少见。
14:35
13
SAA AAA
AA
实验室检查★
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
血象★
SAA呈重度全血细胞减少：
SAA-Ⅰ初期Hb下降并不 明显。之后呈进行性下降
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21
诊断与鉴别诊断★
急性造血功能停滞
本病常在溶血性贫血、接触某些危险因素或感染发热 的患者中发生，
全血细胞尤其是红细胞骤然下降， 网织红细胞可降至零， 骨髓三系减少，与SAA-Ⅰ型相似。 在充足支持治疗下呈自限性， 约经1个月可自然恢复。
14:35
22
诊断与鉴别诊断★
急性白血病（AL）
干细胞→祖细胞→原始粒→早幼粒→中幼粒→晚幼粒→杆状核→
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23
诊断与鉴别诊断★
恶性组织细胞病
常有非感染性高热， 进行性衰竭， 黄疸、 出血较重， 全血细胞减少， 肝、脾，淋巴结肿大。 多部位骨髓检查可找到异常组织细胞。
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治疗★
治疗原则：★
支持治疗： 病因治疗：
原发性再障：应早期诊断，早期治疗（在骨髓尚未 完全衰竭时，采取各种措施促使骨髓造血功能恢复） 继发性再障：应消除病因★★，中止与有害物质继 续接触。
本病酸溶血试验(Ham试验) 呈阳性。 有时在外周血中可发现有核红细胞。 尿含铁血黄素阳性。
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诊断与鉴别诊断★
骨髓增生异常综合征（MDS）★★
MDS中的难治性贫血（RA）有全血 细胞减少，网织红细胞有时不高甚至 降低，骨髓也可低增生，易与AA混 淆。但RA
有病态造血现象，核浆发育不平衡， 有巨变， 骨髓有核红细胞糖原染色(PAS)可 阳性， 粒细胞系幼稚细胞常不减少， 造血祖细胞培养可出现集簇增多、 集落减少， 可有染色体核型异常。
发病原因不明确，可能为：
病毒感染：特别是肝炎病毒，临床上可见到乙型、丙 型肝炎相关的再生障碍性贫血病例。
化学因素：特别是氯霉素类抗生素，磺胺类药物、抗
肿瘤化疗药物以及苯等。影响造血的药物分：
可预测：抗肿瘤药与苯对骨髓的抑制与剂量相关
不可预测：抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的 再障与剂量关系不大，但与个人敏感有关。
物理因素：长期接触X 射线，镭及放射性核素等可影 响DNA的复制，抑制细胞有丝分裂，干扰骨髓细胞生 成，造血干细胞数量减少。
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10
病因和发病机制
再障的三种发病机制：★★
造血干祖细胞缺陷 （“种子”）
造血微环境异常 （“土壤”）
免疫异常
（“虫子”）
再障的致死因素：
主要是颅内出血，
其次为严重感染(SAA型)。
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治疗★
全血细胞减少
支持治疗
控制出血 用止血药如止血敏等。 女性子宫出血可肌注丙酸睾酮。 输浓缩血小板对血小板减少引起的严重出血有效 如颅内出血、消化道大出血或血尿。 凝血因子不足（如肝炎）时，应予纠正。
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治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
副作用：男性化作用，转氨酶升高，停药可恢复
2
查体: 急性重病面容，贫血貌. 全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大， 结膜苍白，巩膜无黄染. 咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻 及湿性罗音，心界不大，心率120次/分， 律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音. 。腹软，无压痛，肝脾未触及
14:35
3
血象 Hb 66g/L，RBC 1.8×1012/L，Plt 3.0×109/L，WBC 0.2×109/L。 胸片:肺炎 初步诊断：
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分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
从病因上AA分为
先天性(遗传性) （注：少见） Fanconi贫血（FA）、 家族性增生低下性贫血， 胰腺功能不全性AA。
后天性(获得性) ★★ 根据有无明确诱因分 继发性：有明确诱因者 原发性：无明确诱因者。
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治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
微循环异常
免疫抑制治疗
免疫因素
环孢素：适用于全部AA。
6mg／（kg·d）左右，疗程一般长于1年。
使用时应个体化，应参照患者造血功能和T细胞 免疫恢复情况，药物不良反应（如肝、肾功能损 害）等调整用药剂量和疗程。
骨髓增生广泛重度减低。
Hb
NSAA：又称CAA
指病情及实验室检测指标达不到SAA-Ⅰ标准的AA。
如NSAA病情恶化达SAA-Ⅰ诊断标准时，称SAA-Ⅱ
确定再障的病因：有病因可寻者为继发性再障，反之为原发
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诊断与鉴别诊断★
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)★★
典型：患者有血红蛋白尿发作，易鉴别。 不典型：患者无血红蛋白尿发作，但全血细胞减少， 骨髓可增生减低，易误诊为AA。
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SAA AAA AA
诊断与鉴别诊断★NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
AA分型诊断标准
SAA：又称AAA
发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染或出血。
血象具备下述三项中两项：
网织红细胞绝对值＜15×109／L，
中性粒细胞＜0.5×109／L，
血小板＜20×109／L。
在此未强调
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治疗★
全血细胞减少
支持治疗
保护措施（主要是针对SAA） 预防感染（注意饮食及环境卫生，SAA保护性隔 离） 避免出血、防止外伤及剧烈活动； 杜绝接触各类危险因素（包括对骨髓有损伤作用 和抑制血小板功能的药物）； 必要的心理护理。
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治疗★
全血细胞减少
支持治疗
纠正贫血 注意吸氧(无须低流量)，以患者能耐受为度。 通常认为血红蛋白低于60g／L，且患者对贫血耐 受较差时，可输血。 一般输浓缩红细胞(去白细胞)。 应防止输血过多，以免铁过多地在体内沉积引起新 的疾病即血色病。
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再生障碍性贫血（Aplastic anemia,AA)
AAA 起病凶险，急； 出血严重，常发生在内脏； 感染严重，常发生败血症 血象 Ret绝对值＜15×109/L 粒细胞缺乏（＜0.5×109/L) Plt＜20× 109/L) 骨髓象 多部位骨髓增生极度减低
预后14:不35 良
CAA 起病轻，缓； 出血轻，皮肤和粘膜多见， 感染轻，以上呼吸道为主
8
流行病学
AA的年发病率在
欧美为（4.7～13.7）／10万人口， 日本为（14.7～24.0）／10万人口， 我国为7.4／10万人口； 可发生于各年龄段，
老年人发病率较高； 男、女发病率无明显差别。
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9
病因和发病机制
医疗事故等级标准 二级乙：重型再障(Ⅰ型) 二级丙：重型再障(Ⅱ型) 三级甲：慢性再障
其他：
环磷酰胺、
甲泼尼龙等治疗SAA。
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31
治疗★
AA
SAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA CAA
干细胞受损
针对发病机制的治疗
促造血治疗
微循环异常 免疫因素
雄激素：适用于全部AA（CAA为首选） 。
司坦唑醇（康力龙）2mg tid；
十一酸睾酮（安雄）40～80mg tid；
达那唑0.2 tid；至少4个月。
Hb明显降低(SAA -Ⅱ)，呈重度正细胞正色素，
RC多在0.005以下，绝对值＜15×109/L，
WBC多＜2×109/L，
中性粒细胞＜ 0.5×109/L，
淋巴细胞比例明显增高；
PLT＜20× 109／L。
NSAA也呈全血细胞减少，
Hb在40－60g/L。
但中性粒细胞及血小板下降程度少于重型。
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再生障碍性贫血
血液系统疾病
病例
李XX, 男，22岁，皮肤淤斑10天、发 热、咳嗽、气促 5天.
10天前无明显诱因出现足背部、上肢、 躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意， 5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血 尿，暗红色大便，成形，每日1次.
发热 ，体温达39℃，伴咳嗽、气促. 面色苍白。
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微循环异常
免疫抑制治疗
免疫因素
抗淋巴(ALG)/胸腺细胞球蛋白(ATG) 主要用于
SAA
马ALG 10～15mg／（kg·d）连用5天，
兔ATG 3～5mg／（kg·d）连用5天；
用药前需做过敏试验；用药过程中用糖皮质激素 防治过敏反应；静脉滴注ATG不宜过快，每日剂 量应维持点滴12～16小时；
可与环孢素（CsA）组成强化免疫抑制方案。
注：再障为干细胞疾病。
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6
分型
SAA AAA AA
NSAA CAA
SAA-Ⅰ SAA-Ⅱ
NSAA
国外根据患者的病情、血象、骨髓象分为
重型（SAA） 非重型（NSAA）。
国内学者曾根据病程及临床表现，将AA分为
急性型（AAA） 慢性型（CAA）；
1986年以后，为与国际接轨，又将
AAA改称为重型再障-Ⅰ型（SAA-Ⅰ）， CAA改为NSAA。 CAA进展成的急性型称重型再障-Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。