小儿过敏性紫癜研究进展 ppt课件
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病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批 出现，面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘疹， 高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹 和血管神经性水肿 重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死
11
12
13
14
消化道症状
• 14 % ～36 %的病例胃肠道症状发生在皮疹出现之前 • 半数以上患儿出现反复的阵发
17
紫癜性肾炎发生的危险因素
1、起病年龄大于8岁， 2、腹痛(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)， 3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又
出现皮疹复发）
有以上2个危险因素63%发展为紫癜性肾炎，有3 个危险因素87%发展为紫癜性肾炎。
18
循环系统损害
心脏损害 • 心脏受累多发生在病程的急性期 • 诊断标准：在患HSP同时出现心电图异常或/和心肌酶谱异
肺功能受损 • HSP合并肺受累者预后差,病死率高 • 20 余篇文献报道：30例中9例死亡,其中8例死于
弥漫性肺泡出血所致的呼吸衰竭；21例生存患者 中, 6例需机械通气治疗
22
其他
• 偶见角膜炎等 • 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸
出血等
23
实验室检查
• 血常规：中性和嗜酸性粒细胞可增高，血小板正常，出血和 凝血时间正常，血块退缩试验正常
• 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 • 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 • 粪隐血试验可呈阳性反应 • 血沉正常或增快 • 约半数血清IgA、 IgG可增高。一般第1周内血清IgA免疫复
合物存在,第2～3周滴度下降或消失 • C3、C4及总补体正常
24
HSP患儿胃镜检查特征
有助于早期诊断腹型紫癜
• 略高出黏膜的点状出血、瘀斑 • 糜烂、多发溃疡伴出血 • 病变在十二指肠降段出现率最高且最严重 • 组织学为毛细血管炎
约30 %～50 %的患者有脑电图异常 2%～8%出现神经系统损害的临床表现（癫痫、精神错乱、 颅内出血、共济失调等） 神经系统受累多为一过性 • 周围神经系统损害 Yilmaz等报道一位11岁的男童并发严重的两侧臂丛神经 病变,给予泼尼松龙和静脉丙种球蛋白( IV IG)联合治疗, 症状没有改善。
其他
细胞因子
内皮素-1 收缩血管 血管内皮生长因子 胰岛素样生长因子-1
凝血与纤溶 机制紊乱
ppt课件
不同程度的高凝状态 毛细血管炎性反应 高Ig 血症 血小板数量或功能异常
8
病理
白细胞碎裂性小血管炎
中性粒细胞浸润
以毛细血管炎为主
可波及静脉和小动脉 血管壁可见胶原纤维 肿胀和坏死；
周围有散在核碎片
性脐周或下腹部 腹痛 • 可伴呕吐，但呕血少见 • 部分患儿有黑便或血便、
腹泻或便秘 • 偶见并发肠套叠、肠梗
阻或肠穿孔
15
关节症状
• 发生率69. 2 %～74. 0 %不等,约15 %关 节痛可出现在典型皮肤紫癜前1 ～2 周
• 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单 发或多发，活动受限
• 关节腔常有积液，关节症状消失较快
小儿过敏性紫癜研究进展
1
儿科教授，主任医师，博士，硕士生导师 陕西省医学会儿童保健学分会 副主任委员 陕西省医学会儿科学会 常委
陕西省保健协会小儿生长发育及出生缺陷防治专业委员会常委
《中国妇幼健康研究》杂志 编 委 西安交通大学第一附属医院 教学部 部长
学生办公室 主任
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
6
遗传
人类白细胞抗原HLA 家族性地中海基因
发病
免疫异常
环境
各种刺激因子激活具有遗传易感性患儿机体产生B细 胞克隆扩增，引发异常免疫反应导致系统性血管炎
7
发病机制研究进展
IgA B7-H1表达 补体
体液免疫
细胞免疫
T 细胞功能紊乱 CD4/CD8 Th1 /Th2 失衡 Th2优势 IgE
Toll-like受体 基质金属蛋白酶
腹部B超 其他 病理检查
腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG、EEG、肺部影像检查等在有相应系统症状时可选择 皮疹、粘膜下组织小血管无菌性炎改变并伴IgA沉积；
间质水肿 浆液性渗出 红细胞渗出 内皮细胞肿胀
皮肤和肾脏
以IgA为主的 免疫复合物
沉积
血栓形成
病变累及皮肤、肾 脏、关节及胃肠道 少数涉及心、肺等 脏器在皮肤和肾脏
9
临床表现
• 病前1-3周常有上感史 • 急性起病 • 皮肤紫癜 • 腹痛 • 关节炎 • 肾脏
下肢可见紫红色斑丘疹
10
临床表现
皮肤紫癜
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
概述
多病因引起的以小血管炎症为主要病
1
变的系统性血管炎
2
可累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏等
多个系统
3
好发于3 ～ l0岁儿童
4
发病率：英国13 ～ 20/10万
男孩>女孩 1.4 ～ 2:1
ppt课件
5
病因和发病机制
发病机制尚未明确
食物
药物
吸入 接触
微生物 虫咬疫苗
形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎
ppt课件
常,可有心包积液,并除外病毒性心肌炎、风湿热、结节性 多动脉炎、系统性红斑狼疮及冠心病等疾病。 • 合并心脏受累，部分患儿无症状，预后良好 • 高血压：常由于肾脏受累；但无肾血管和肾功能改变也可 以出现高血压症；高血压与于血栓素A2（TXA2）的异常增 高有关
19
神经系统损害
• 发病高峰在病程前2周, 3周Hale Waihona Puke Baidu少见 • 中枢神经系统损害
20
肝损害
• 肝损害约占 5.7 %～7.3 % • 肝脏受累可发生在初期,也可以发生在恢复期 • 关节型与混合型易累及肝脏 • 发病隐匿,消化道症状轻微,可有肝大、肝区叩痛、
恶心、转氨酶增高,一般无黄疸痛等表现 • 多数预后良好 • 个别可发展为肝硬化,预后不良
21
呼吸系统损害
• 肺部受累罕见 • 多在皮肤紫癜出现后 2～5 d 出现咳嗽、气急、
• 亦可在数月内消失，不留后遗症
16
肾脏症状
• 发生率 20 %～80 % • 肾脏：30% ～ 60%患儿，常在病程1-8周内出现，
症状轻重不一（85% 1月内，97% 6月内） • 血尿和/或蛋白尿和管型 • 血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶
为急性肾功能衰竭 • 大部分能完全恢复 • 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症
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消化道症状
• 14 % ～36 %的病例胃肠道症状发生在皮疹出现之前 • 半数以上患儿出现反复的阵发
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紫癜性肾炎发生的危险因素
1、起病年龄大于8岁， 2、腹痛(严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便)， 3、紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状后又
出现皮疹复发）
有以上2个危险因素63%发展为紫癜性肾炎，有3 个危险因素87%发展为紫癜性肾炎。
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循环系统损害
心脏损害 • 心脏受累多发生在病程的急性期 • 诊断标准：在患HSP同时出现心电图异常或/和心肌酶谱异
肺功能受损 • HSP合并肺受累者预后差,病死率高 • 20 余篇文献报道：30例中9例死亡,其中8例死于
弥漫性肺泡出血所致的呼吸衰竭；21例生存患者 中, 6例需机械通气治疗
22
其他
• 偶见角膜炎等 • 还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸
出血等
23
实验室检查
• 血常规：中性和嗜酸性粒细胞可增高，血小板正常，出血和 凝血时间正常，血块退缩试验正常
• 部分患儿毛细血管脆性试验阳性 • 尿常规可有红细胞、蛋白、管型 • 粪隐血试验可呈阳性反应 • 血沉正常或增快 • 约半数血清IgA、 IgG可增高。一般第1周内血清IgA免疫复
合物存在,第2～3周滴度下降或消失 • C3、C4及总补体正常
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HSP患儿胃镜检查特征
有助于早期诊断腹型紫癜
• 略高出黏膜的点状出血、瘀斑 • 糜烂、多发溃疡伴出血 • 病变在十二指肠降段出现率最高且最严重 • 组织学为毛细血管炎
约30 %～50 %的患者有脑电图异常 2%～8%出现神经系统损害的临床表现（癫痫、精神错乱、 颅内出血、共济失调等） 神经系统受累多为一过性 • 周围神经系统损害 Yilmaz等报道一位11岁的男童并发严重的两侧臂丛神经 病变,给予泼尼松龙和静脉丙种球蛋白( IV IG)联合治疗, 症状没有改善。
其他
细胞因子
内皮素-1 收缩血管 血管内皮生长因子 胰岛素样生长因子-1
凝血与纤溶 机制紊乱
ppt课件
不同程度的高凝状态 毛细血管炎性反应 高Ig 血症 血小板数量或功能异常
8
病理
白细胞碎裂性小血管炎
中性粒细胞浸润
以毛细血管炎为主
可波及静脉和小动脉 血管壁可见胶原纤维 肿胀和坏死；
周围有散在核碎片
性脐周或下腹部 腹痛 • 可伴呕吐，但呕血少见 • 部分患儿有黑便或血便、
腹泻或便秘 • 偶见并发肠套叠、肠梗
阻或肠穿孔
15
关节症状
• 发生率69. 2 %～74. 0 %不等,约15 %关 节痛可出现在典型皮肤紫癜前1 ～2 周
• 出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单 发或多发，活动受限
• 关节腔常有积液，关节症状消失较快
小儿过敏性紫癜研究进展
1
儿科教授，主任医师，博士，硕士生导师 陕西省医学会儿童保健学分会 副主任委员 陕西省医学会儿科学会 常委
陕西省保健协会小儿生长发育及出生缺陷防治专业委员会常委
《中国妇幼健康研究》杂志 编 委 西安交通大学第一附属医院 教学部 部长
学生办公室 主任
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？
6
遗传
人类白细胞抗原HLA 家族性地中海基因
发病
免疫异常
环境
各种刺激因子激活具有遗传易感性患儿机体产生B细 胞克隆扩增，引发异常免疫反应导致系统性血管炎
7
发病机制研究进展
IgA B7-H1表达 补体
体液免疫
细胞免疫
T 细胞功能紊乱 CD4/CD8 Th1 /Th2 失衡 Th2优势 IgE
Toll-like受体 基质金属蛋白酶
腹部B超 其他 病理检查
腹部B超有助早期诊断肠套叠 ECG、EEG、肺部影像检查等在有相应系统症状时可选择 皮疹、粘膜下组织小血管无菌性炎改变并伴IgA沉积；
间质水肿 浆液性渗出 红细胞渗出 内皮细胞肿胀
皮肤和肾脏
以IgA为主的 免疫复合物
沉积
血栓形成
病变累及皮肤、肾 脏、关节及胃肠道 少数涉及心、肺等 脏器在皮肤和肾脏
9
临床表现
• 病前1-3周常有上感史 • 急性起病 • 皮肤紫癜 • 腹痛 • 关节炎 • 肾脏
下肢可见紫红色斑丘疹
10
临床表现
皮肤紫癜
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
概述
多病因引起的以小血管炎症为主要病
1
变的系统性血管炎
2
可累及皮肤、胃肠道、关节、肾脏等
多个系统
3
好发于3 ～ l0岁儿童
4
发病率：英国13 ～ 20/10万
男孩>女孩 1.4 ～ 2:1
ppt课件
5
病因和发病机制
发病机制尚未明确
食物
药物
吸入 接触
微生物 虫咬疫苗
形成免疫复合物，引起广泛的毛细血管炎 严重时可发生坏死性小动脉炎
ppt课件
常,可有心包积液,并除外病毒性心肌炎、风湿热、结节性 多动脉炎、系统性红斑狼疮及冠心病等疾病。 • 合并心脏受累，部分患儿无症状，预后良好 • 高血压：常由于肾脏受累；但无肾血管和肾功能改变也可 以出现高血压症；高血压与于血栓素A2（TXA2）的异常增 高有关
19
神经系统损害
• 发病高峰在病程前2周, 3周Hale Waihona Puke Baidu少见 • 中枢神经系统损害
20
肝损害
• 肝损害约占 5.7 %～7.3 % • 肝脏受累可发生在初期,也可以发生在恢复期 • 关节型与混合型易累及肝脏 • 发病隐匿,消化道症状轻微,可有肝大、肝区叩痛、
恶心、转氨酶增高,一般无黄疸痛等表现 • 多数预后良好 • 个别可发展为肝硬化,预后不良
21
呼吸系统损害
• 肺部受累罕见 • 多在皮肤紫癜出现后 2～5 d 出现咳嗽、气急、
• 亦可在数月内消失，不留后遗症
16
肾脏症状
• 发生率 20 %～80 % • 肾脏：30% ～ 60%患儿，常在病程1-8周内出现，
症状轻重不一（85% 1月内，97% 6月内） • 血尿和/或蛋白尿和管型 • 血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现，偶
为急性肾功能衰竭 • 大部分能完全恢复 • 约6%的患儿发展为慢性肾炎，尿毒症