神经病学研究生复试资料

名词解释：
1.感觉性失语（Wernicke失语）：病变部位在优势半球颞上回后部听觉语
言中枢（Wernicke区）。

患者口语理解障碍严重，对别人和自己的话语不理解，
或者能理解个别词及短语，发音清晰，说话滔滔不绝，但用词错乱，呈典型的流
利型语言。

不能对他人的提问或指令作出正确反应，可伴不同程度的失读失写症及复述障碍。

2.比弗综合征：胸8-胸11间病变时表现为腹直肌下半部无力，而腹直肌上半
部正常；令患者仰卧，检查者以手按压患者前额，患者用力抬头时可见脐孔向上移动。

（胸髓T3-T12）
3.放射性疼痛: 中枢神经、神经根或神经干刺激性病变时，疼痛不仅位于病
变局部，而且可扩散到受累感觉神经的支配区。

如神经根肿瘤或椎间盘突出的压迫发生的放射性疼痛。

4. 闭锁综合征（locked-in syndrome）：病变部位为脑桥基底部、双侧
锥体束和皮质脑干束均受累。

患者意识清醒，因运动传出通路几乎完全受损而呈失运动状态，眼球不能向两侧转动，不能张口，四肢瘫痪，不能言语，仅能以瞬
目和眼球垂直运动与周围联系。

5.Bell麻痹（特发性面神经麻痹或面神经炎）：为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。

6."马鞍回避"现象：髓外病变感觉障碍自下肢远端向上发展至受压节段;髓内
病变早期出现病变节段支配区分离性感觉障碍，累及脊髓丘脑束时感觉障碍自病变节段向下发展，鞍区(S3-5)感觉保留至最后受累，称为“马鞍回避”。

7. 脊髓亚急性联合变性（维生素B12缺乏症）：是由于维生素B12
缺乏引起的神经系统变性疾病。

病变主要以脊髓后索和侧索，可以伴随周
围神经以及脑损害。

临床表现为深感觉障碍、感觉性共济失调及痉挛性截
瘫，部分患者出现周围神经以及脑病变等。

多数伴随有大细胞性贫血。

8.脑分水岭梗塞（边缘带梗死Borderzone infarcts）：是指脑内相邻
的较大血管（动脉）供血区之间边缘带局限性缺血造成梗塞，主要发生在半球的表浅部位。

梗塞部位见于：大脑皮质大动脉供血之间,皮质动脉与深穿支动脉供血之间，基底节动脉供血区之间的边缘带脑组织。

9. Willson病（肝豆状核变性）：是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍
疾病。

由于铜在体内过度沉积，尤其是脑、肝和角膜而引起相应的症状。

临床特
点为青少年期起病，进行性加重的锥体外系损害表现、精神症状、肝硬化和角膜色素环（K-F环）。

10.烟雾病（Moyamoya病或脑底异常血管网）：由于双侧颈内动脉远端、大脑前动脉和大脑中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底大量小血管形成侧支循环。

11.TIA（短暂性脑缺血发作）：是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神
经功能缺损发作，典型的症状不超过1h，最多不超过24h，且无急性缺血性卒中的依据。

12.Romberg 征（昂伯征）：嘱受检者站立且双足并拢，向前伸直双手，睁眼
后闭眼，观察比较其睁、闭眼的姿势平衡。

感觉性共济失调患者表现为睁眼尚
能保持姿势，而闭眼后出现站立不稳，甚至突然跌倒，即昂伯征。

13.癫痫（epilepsy）：是慢性反复发作性、短暂性、重复性和通常为刻板性
的脑功能失调综合征。

根据病变神经元部位及放电扩散范围，功能失常可表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍或兼有之。

14.铅管样强直：当锥体外系病变时，伸肌和屈肌张力均增高，向各方向活
动所遇阻力一致，不伴有震颤时，称铅管样僵直。

15.Horner Syndrome（颈交感神经麻痹综合征）：交感神经中枢至眼部
的通路上受到任何的压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征，局受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍和节后障碍的损害。

16.Hunt Syndrome（膝状神经节炎）：是一种常见的周围性面瘫，伴同侧
耳部剧痛，耳鼓膜与耳壳后部疱疹，可伴听力和平衡障碍。

17.角膜反射弧：是由角膜、三叉神经眼支、三叉神经感觉主核、两侧面神经核、面神经和眼轮匝肌构成。

18.Todd Paralysis（托德瘫痪）；是癫痫的单纯部分性发作中的局灶性运
动发作的表现之一，身体某一局部发生不自主的抽动，大多见于一侧眼睑，口角，手或足趾，也可涉及一侧面部或肢体。

严重者发作部位可遗留暂时性肢体瘫痪。

19.Queckenstedt Test（奎肯试验、压颈试验）：即压迫颈部观察脑脊
液的压力变化。

压颈试验前应先做压腹实验，用掌根深压腹部，CSF压力迅速上升，解除压迫后压力迅速下降，说明穿刺针头确实在椎管内。

压颈试验有指压法和压力计法，前者是用手指压迫颈静脉10~15秒后放松，观察CSF压力的变化。

压力计法是将血压计气带轻缚于患者颈部，测定初压后，可迅速充气至20mmHg、
40mmHg、60mmHg，记录CSF压力变化直至压力不再上升为止，然后迅速放气，记
录CSF的压力至不再下降为止。

20.CSF常规、生化检查的正常值：压力正常值0.785~1.765kpa（侧卧），
性状：无色透明，无红细胞，白细胞0~50万个每升，蛋白质0.15g~0.45g每升，糖2.5~4.4mmol/L，氯化物120~130mmol/L。

21.EP持续状态：传统定义为一次癫痫发作持续30min以上，或两次及以上
癫痫发作间期意识未完全恢复。

现代观点认为一次癫痫发作时间超过5分钟，或反复发作，发作间期患者的意识状态不能恢复到基线水平。

22.Alzheimer's Disease（阿尔茨海默病 AD）：是痴呆症的最常见原因。

是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍，但无意识障碍。

23.吉兰-巴雷（GBS）综合征：又叫急性炎症性髓鞘性多发性神经根神经
炎AIDP。

是一组急性或亚急性发病，病理改变为周围神经炎性脱髓鞘，临床表
现为四肢对称性，弛缓性瘫痪的自身免疫病。

24. Lambert-Eaton syndrom （肌无力综合征）：是最常见的神经系统
副肿瘤综合征。

该病特点是肢体近端肌群进行性无力和易疲劳，患肌短时间内反复收缩肌无力症状减轻，持续收缩后呈病态疲劳。

25.Fisher综合症（眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征）：是GBS综合征的一种少见变型。

表现为眼外肌麻痹、小脑性共注济失调、腱反射消失。

问答题：
1.周围神经疾病基本病理变化有几种？并加以说明
答：周围神经疾病基本病理变化有4种，a华勒变性：是指神经轴索因外伤断裂后，远端轴索发生由远端向近端的变性、解体。

b轴索变性：通常是由中毒、营
养缺乏和代谢障碍等原因，胞体内营养物质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端的轴索不能得到必要的营养而导致变性。

变性从轴索远端开始向近端发展，也称“逆行性死亡”，是周围神经疾病种最常见的一种病理变化。

c神经元变性：使之神经元胞体变性坏死，并继发轴突在短期内变性、解体。

临床上称之为神经元病。

d节段性脱髓鞘：是指髓鞘破坏而轴索相对保持完整的病变。

病历上表现为神经
纤维呈不规则分布的长短不等的节段性脱髓鞘破坏，而轴索相对保留。

2.简述蛛网膜下腔出血的症状，体征和治疗原则，并举出三种常见病。