最新精品医学研究汇报-原发性心肌病的组织病理诊断及超微形态研究进展

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糖尿病性心肌病的病理学研究

糖尿病性心肌病的病理学研究本文从网络收集而来，上传到平台为了帮到更多的人，如果您需要使用本文档，请点击下载按钮下载本文档（有偿下载），另外祝您生活愉快，工作顺利，万事如意！论文导读：随着科学技术的不断发展，糖尿病性心肌病的诸多发病机制的研究也在不断深入，越来越多的学者开始认识到病理学研究在最终阐明该病发生机制过程中的重要性和紧迫性。

糖尿病性心肌病的发病是以能量代谢紊乱为基础，通过多种复杂机制造成的心肌细胞和微血管的结构与功能发生的改变。

一些本文尚未涉及的病理学改变，如冠状动脉等大血管的病变，高血压和血小板粘连与聚集功能异常等“非心源性”病变及自主神经病变也可能对糖尿病性心肌病的发生产生影响。

关键词：糖尿病，糖尿病性心肌病，病理糖尿病（Diabetes Mellitus,DM）已成为继肿瘤，心血管疾病之后第三大严重危害人类健康的非传染性疾病。

全世界特别是发展中国家，DM的发病率显著增高，呈现一个逐步上升的趋势[1]。

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DM 容易并发心血管疾病，其引起的死亡约占DM病人死亡率的70%-80%[2]。

自1972年Rubler等[3]首次提出糖尿病性心肌病（Diabetic Cardiomyopathy）以来，临床、流行病学、病理学以及实验研究的结果均提示特异性的心肌病变的存在。

糖尿病性心肌病作为DM常见的慢性并发症之一，也是导致死亡的主要原因之一。

其病变是以能量代谢紊乱为基础的原发性的而非继发于冠状动脉的供血障碍，主要表现为心肌收缩和舒张障碍。

在发病早期可无任何症状，随着病情的发展，可出现心绞痛、心律失常和进行性的心功能不全，容易发生充血性心力衰竭。

由于其病因复杂，又具有独自的病理生理改变，故临床研究和治疗具有一定困难。

现大多利用DM动物模型进行研究，对其确切的病理机制尚未彻底阐明[4]。

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本文旨在就近几年糖尿病性心肌病的病理研究状况做一简要综述。

1 心功能的变化糖尿病患者随病程的长短存在着不同程度的心肌舒缩功能的异常。

病理学与病理诊断技术

强化信息交流渠道
通过建立微信群、电子邮件等即时通讯工具，实现临床与实验室之间的快速信息交流，确保病例资料的及时传递和反馈。
加强合作与培训
鼓励临床医生和实验室技术人员互相学习、交流经验，共同提高病理诊断水平。同时，定期组织专业培训课程，提升双方的专业素养。
完善标准化操作流程和质量控制体系
01
心血管疾病病理诊断技术应用
心肌活检
通过取心肌组织进行显微镜观察，判断心肌病变的类型和程度。
血管造影检查
利用X射线或CT技术对心血管系统进行成像，观察血管狭窄、闭
塞等病变。
心脏超声检查
利用超声波对心脏结构和功能进行无创性评估，辅助诊断心肌病
、心脏瓣膜病等。
神经系统疾病病理诊断技术应用
脑组织活检
3
组织化学和免疫组织化学技术
利用特定的化学反应或抗原抗体反应，显示组织或细胞中特定成分或结构的技术。
细胞学检查方法
01
02
03
常规细胞学检查
通过显微镜观察细胞形态、结构和数量等特征，判断细胞的正常与否。
细胞培养技术
将细胞从组织中分离出来，在人工环境下进行培养，观察细胞的生长、繁殖和分化等过程。
病理诊断技术
病理诊断技术包括组织病理学、细胞病理学和分子病理学等，是通过对病变组织和细胞进行形态学、免疫学和分子生物学等方面的检查，确定疾病的性质、类型和严重程度。
常见疾病的病理诊断
本课程重点介绍了肿瘤、心血管疾病、感染性疾病等常见疾病的病理诊断方法和技术，包括组织切片制备、染色技术、免疫组织化学技术等。
推动医学发展
病理学的发展不断推动着医学科学的进步，为医学领域的发
展做出了重要贡献。

心肌病及其研究的最新进展

心肌病及其研究的最新进展心肌病是一个涉及心肌结构和功能的疾病，包括原发性心肌病（例如：肥大型心肌病、扩张型心肌病或限制型心肌病）以及继发性心肌病（例如：缺血性心肌病、高血压心肌病或心脏瓣膜病）。

其主要影响心脏的收缩功能和舒张功能，导致心室功能不全，严重则可导致心力衰竭和猝死。

心肌病的研究成为医学领域的热点之一。

随着现代医学技术的发展，人们对心肌病的认识和治疗方法不断向前发展。

本文将对新近的研究进展和最新技术进行介绍。

1. 基因治疗技术心脏基因治疗是应用现代生物技术的一种方法，通过向细胞内导入外源基因修复和调节心肌细胞功能。

基因治疗针对心肌病的治疗是一个新兴的研究领域，因为它可以对患者自身细胞进行治疗，减少副作用和风险。

实验表明，基因治疗有望通过调节细胞信号途径来改善心肌病患者的生理功能和病因。

2. 基因组学基因组学研究基因在细胞或生物体内的特性及其相互关系，是一种能够识别病因的方法。

通过基因检测可以发现与心肌病有关的致病基因，以便诊断、预测和治疗心肌病。

目前，利用高通量测序技术进行全基因组检测，大大提高了诊断心肌病的敏感性和特异性，从而为心肌病的早期诊断和治疗提供了帮助。

3. 细胞治疗技术细胞治疗技术是指通过注射或植入具有修复和更新能力的细胞来修复心肌组织。

目前研究中较为成熟的方法是移植心肌干细胞、多能干细胞和前体细胞等。

实验表明，细胞治疗技术可以增强患者的心功能，缩小心肌细胞病变区域，降低死亡率。

4. 基于心肌成像的评估心肌成像技术可以为心肌病患者进行定量分析和评估，提供可靠的病情监测。

心肌病的目前常用的成像技术包括心血管磁共振成像（CMR）和超声心动图（ECHO）等。

近年来，心肌病的基于成像的评估为心肌病的诊断、治疗以及随访过程中的病情监测发挥了重要的作用。

总之，心肌病的研究和治疗正在经历一次革命性的变革。

基于现代科技的进步，新兴的治疗方法和技术的发展，为心肌病的治疗带来了新希望。

人们对心肌病的认识和了解的不断加深，对其基因、细胞、分子等层面的研究将会为治疗心肌病提供更为准确、有效的方法。

2021年心肌病的病理诊断进展(全文)

2021年心肌病的病理诊断进展（全文）心肌病（cardiomyopathy）是一大类累及心肌组织，临床以心脏结构异常、心力衰竭、心律失常和（或）猝死为特征的疾病，临床有极大的异质性及多样性，是儿童及成人心脏移植的常见病因。

心肌病的病理诊断的深入认识对其诊治及预后评估等方面意义重大。

美国心脏协会与欧洲心脏病学会的最新指南与共识均将心肌病定义为一组引起心肌结构及功能异常的异质性疾病。

我国1999年经全国心肌炎心肌病学术研讨会专家组讨论，基本采纳1995年世界卫生组织（WHO）/国际心脏病学会及联合会（ISFC）关于心肌病的定义及分型标准，将心肌病分成了扩张型心肌病、肥厚性心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病、特异性心肌病及未分类心肌病。

尽管在2013年，Arbustini等提出的MOGE（S）法对心肌病进行了新的分类，但该分类方法尚未在临床上广泛应用。

近年来有文献对心肌病的超微病理学进行阐述，超微病理学是病理学的重要分支学科，细胞超微结构的改变不仅表现了疾病的亚细胞表观学特点，也从病因学角度为进一步认识这类疾病提供了信息。

本文主要根据我国1999年的心肌病分类方式及之后我国和欧美的相关指南及专家意见阐述不同类型心肌病的病理诊断进展及其超微病理学最新的认识。

一、扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy，DCM）DCM以进行性左心室或双心室扩张、收缩功能受损为特点，病因包括基因突变，病毒感染、心肌炎症及其它原因[1,2]，虽然我们倾向于用一元论解释DCM的病因，但有证据显示基因因素和环境因素可同时影响该疾病的发生，而且临床上能明确诊断病因的患者仍为少数[3，4]。

临床常表现为进行性心力衰竭，常伴心律失常及血栓性疾病，病程中随时可发生猝死。

由心脏重要表型相关基因突变引起的DCM或不明原因的DCM，称为特发性DCM（idiopathic dilated cardiomyopathy，IDC）。

心肌病病理

心内膜纤维弹力增生症：不常见，左室心内膜局灶或弥漫弹力纤维增生。
Loeffler心内膜炎
Loeffler心内膜炎，右室及左室心内膜增厚，心肌淀粉样变性通常是全身性淀粉样变性的一部分。
不可溶性淀粉样蛋白纤丝在心肌间质和/或血管壁沉积。
双侧心房扩张。显微镜下见片状或弥漫性间质纤维化。
心室腔不大，左右心房扩张弥漫间质纤维化
其他限制型心肌病类型
心内膜心肌纤维化 (EMF)：是引起RCM最常见原因，发生于非洲和其他热带地区的年轻人。
Loeffler心内膜炎：导致心内膜心肌纤维化及巨大附壁血栓。伴有嗜酸性粒细胞血症和其他器官的嗜酸性粒细胞浸润。
心脏淀粉样变性最常见的类型是AL型，即免疫球蛋白kappa或lambda轻链沉积，此型预后差。
系统性老年性淀粉样变性累及心脏，由于甲状腺素转运蛋白（TTR)在心脏沉积造成，预后好。
形态
大体心脏正常、坚硬或橡胶样心腔正常、缩小或扩张，心壁通常增厚。
间质纤维化和替代性纤维化。
Pathogenesis
HCM 目前已知的唯一一个单基因心肌疾病，由编码肌节蛋白的9个基因中任一个突变引起。
β-重链肌球蛋白(β-MHC), α-原肌球蛋白, 肌钙蛋白T, 和肌球蛋白结合蛋白C (MYBP-C ) 等。
β-MHC, troponin T and MYBP-C 引起70-80% 的 HCM。已知β-MHC 有40个突变体。
心肌疾病的病理及研究进展
中国医学科学院，协和医学院，国家心血管病中心，阜外医院
病理科
引言：云南不明原因猝死，真相？
定义
心肌病是一类心肌异常的疾病，除外继发于冠状动脉疾病、瓣膜疾病和高血压的心脏改变。

原发性心肌病病因研究进展

原发性心肌病病因研究进展
马沛然;于永慧
【期刊名称】《医学临床研究》
【年(卷),期】2004(021)004
【摘要】原发性心肌病(PMD)是指病因不明、病变主要在心肌的一组疾病，不包括那些继发于心包疾病和心内膜疾病的心肌疾病。

近年来由于PMD的研究深入开展，对PMD的病因有了很多新的发现，为PMD的诊断和防治开辟了新的途径。

现分别介绍如下。

【总页数】3页(P329-331)
【作者】马沛然;于永慧
【作者单位】山东大学临床医学院山东省立医院儿科,山东,济南,250021;山东大学临床医学院山东省立医院儿科,山东,济南,250021
【正文语种】中文
【中图分类】R542.2
【相关文献】
1.肥厚性梗阻型原发性心肌病研究进展 [J], 郑刚
2.早产儿视网膜病病因及发病因素的研究进展 [J], 王玉环;陈超
3.原发性心肌病的病因研究 [J], 马沛然;吕玉芝
4.髌股疼痛综合征的病因及治疗研究进展 [J], 李美奂;陈均源;佘国荣;罗斯敏(综述);查振刚(审校)
5.惊恐障碍、广泛性焦虑障碍病因学对比研究进展 [J], 王晶晶;张远;邹志礼
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急性心肌梗死血小板活化及超微结构变化的研究

急性心肌梗死血小板活化及超微结构变化的研究黄征宇;关贤颂;邓平【摘要】Objective To investigate the degree of platelet activation and ultrastructural changes in patients with acute my -ocardial infarction. Methods 32 AMI patients from May 2010 to May 2011 in department of cardiology of our hospital were selected as observation group, 32 volunteers were selected as control group at the same time, flow cytometry and electron microscopy were used for platelet activation markers and ultrastructural detection. Results Before and after treatment in patients with acute myocardial infarction, the platelet activation were higher than normal, and after treatment, the CD62P, CD63, CD41, PAC-1 expression were significantly higher than that before treatment, and in the control group; underwent PCI after treatment 4 indicators were still higher than those of the control group; compared with the control group, the platelet volume increased for AMI patients and improved after 2 weeks treatment. Conclusion The platelet activation and ultrastructural findings in AMI patients have changed markedly, and they can be considered as the dynamic monitoring in -dicators as in AMI patients.%目的探讨急性心肌梗死患者血小板活化程度及超微结构的变化.方法选取2010年5月~2011年5月我院心血管内科住院的急性心肌梗死患者32例为观察组,同期健康体检者为对照组,采用流式细胞术以及电子显微镜进行血小板活化标志物以及超微结构检测.结果急性心肌梗死患者治疗前后血小板活化程度较正常人高,急性心肌梗死治疗前CD62P、CD63、CD41、PAC-1表达率较治疗后及对照组明显升高,行PCI治疗后4项指标仍高于对照组,与对照组比较,急性心肌梗死患者血小板体积增大,治疗2周后血小板体积增大情况有所改善.结论血小板活化及超微结构在急性心肌梗死患者中变化明显,可作为急性心肌梗死患者治疗及预后的动态监测指标.【期刊名称】《中国医药导报》【年(卷),期】2012(009)005【总页数】2页(P33-34)【关键词】急性心肌梗死;血小板活化;超微结构【作者】黄征宇;关贤颂;邓平【作者单位】长沙市中心医院心血管内科,湖南长沙,410005;长沙市中心医院心血管内科,湖南长沙,410005;长沙市中心医院心血管内科,湖南长沙,410005【正文语种】中文【中图分类】R542.22急性心肌梗死（acute myocardial infarction，AMI）是指因持久而严重的心肌缺血所致的部分心肌急性坏死。

《原发性心肌病》PPT课件

心脏功能
心脏功能受损程度是影响预后的关键因素。左心室射血分数（LVEF ）降低、心力衰竭症状严重以及心律失常等均
会增加死亡风险。
合并症
合并高血压、糖尿病、冠心病等其他心血管疾病会影响原发性心肌病患者的预后。同时，肺部疾病、肝脏疾病和甲状腺疾病等也会对预后
产生不良影响。
治疗手段
治疗方法和依从性对预后有重要影响。早期诊断、合理治疗和良好的患者管理能够改善预后
局限性有关。
03
影响因素
预后好坏与多种因素有关，包括疾病的类型、病情严重程度、个体遗传
背景、治疗方法和依从性等。此外，年龄、性别、生活方式和合并症等
也会对预后产生影响。
影响因素
第一季度
第二季度
第三季度
第四季度
疾病类型
不同类型的心肌病预后存在差异。例如，扩张型心肌病患者的预后通常比肥厚型和限制型心肌病患者更差。
01
02
03
04
扩张型心肌病
心肌扩大、肥厚，收缩和舒张功能严重受损，常见于中青年
人。
肥厚型心肌病
心肌肥厚，以左心室最为常见，可导致心脏舒张和收缩功能
受阻。
限制型心肌病
心肌僵硬和肥厚，导致心室充盈受限和泵血能力下降。
未分类心肌病
无法归为上述类型的心肌病，如心肌炎、心肌淀粉样变性等
。
病因
遗传因素
症状
心力衰竭
活动耐量下降、呼吸困难、乏力、下肢水肿等。
心律失常
心悸、胸闷、头晕、黑矇等。
胸痛
心前区疼痛，可放射至颈部、下颌、背部等。
猝死
严重心律失常导致心脏骤停，危及生命。
体征

原发性心肌病PPT课件

2021/3/12
4
（四）致心律失常型右室心肌病 1．病理特征：致心律失常型右室心肌病其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为局灶性，逐渐呈全心弥漫性受累。 2．病因有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累。常为家族性发病，系常染色体显性遗传。 3．临床常表现为心律失常、右心扩大和猝死。 4．治疗应控制室性心律失常。高危患者可植入埋藏式自动心脏复律除颤器。
原发性心肌病
2021/3/12
1
（一）扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy) 扩张型心肌病主要特征心肌收缩期泵功能障碍，一侧或双侧心腔扩大，产生充血性心力衰竭。又称充血型心肌病。本病常伴有心律失常。（1）病因特发性、家族遗传性和病毒感染，其中，病毒性心肌炎是最主要原因。（2）病理以心腔扩张为主，肉眼可见心室扩张；室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变。组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是程度不同的纤维化等病变混合存在，男性发病率高于女性。（3）临床表现①症状起病缓慢，有气急，甚至端坐呼吸，浮肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征。部分患者可发生栓塞或猝死。②体征：主要体征为心脏扩大，75%的病例可听到第三或第四心音呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。（4）诊断与鉴别诊断本病缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，但应除外各种病因明确的器质性心脏病。（5）治疗和预后治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂，但洋地黄应慎用，以免中毒。在洋地黄、利尿剂治疗的同时，选用β受休阻滞剂，钙通道阻滞剂，血管扩张剂及血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等，从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服。对一些重症晚期患者，在强心、利尿、血管扩张剂和ACE抑制剂等用药基础上，植入DDD型起搏器。应防治病毒感染、高血压、糖尿病、饮酒、营养障碍2等02使1/3病/12情恶化的因素。心脏移植术作为治疗严重心脏病的方法已逐被公认2 。

2022年湖北医药学院药护学院临床医学专业《病理学》科目期末考试卷B

2022年湖北医药学院药护学院临床医学专业《病理学》科目期末考试卷B一、判断题1、疖是毛囊、皮脂腺及其周围组织的脓肿。

（）2、AIDS病由于严重的免疫缺陷，感染所致的炎症反应往往重而不典型。

（）3、髓鞘样结构是溶酶体膜脂质变性后形成的螺旋状或同心圆状卷曲。

（）4、血友病A、B为X连锁隐性遗传，由女性传递、男性发病。

（）5、星形胶质细胞的基本病变包括肿胀、反应性胶质化、包涵体形成。

（）6、炎症的变质性病变可以表现为：细胞水肿、玻璃样变性、纤维素样变性、干酪样坏死等。

（）7、急性蜂窝织炎性闹尾炎时可见闲尾壁平滑肌溶解坏死。

（）8、慢性淋巴细胞性白血病的特点是最后常发生急性变。

（）9、绒毛膜癌其本身组织内含丰富的血管，常发生血道转移。

（）10、支原体肺炎是由肺炎支原体引起的一种化脓性肺炎。

主要经飞沫感染，秋、冬季发病较多，多发生于儿童和青年，通常为散发性，偶尔流行。

（）11、动脉粥样硬化可以累及肾动脉，造成固缩肾。

（）12、功能性肾上腺皮质腺瘤临床上均表现为Cushing综合征。

（）13、砷中毒不会引起皮肤过度角化和皮肤鳞癌的发生。

（）14、脂性肾病是引起成人肾病综合征最常见的原因。

（）15、结核病主要经呼吸道传播，因此肺结核最常见。

（）二、选择题16、心衰细胞见于（）A.右心衰竭时肺泡腔内B.左心衰端时肺泡腔内C.肝淤血时肝脏内D.牌淤血时脾脏内E.肺水肿时肺泡腔内17、下列哪种是原发性心肌病（）A.风湿性心脏病B.高血压心脏病C.克山病D.肺源性心脏病E.动脉粥样硬化性心脏病18、属于液化性坏死发生条件的是（）A.坏死组织中可凝固的蛋白丰富B.大量中性粒细胞浸润C.坏死细胞释放的水解酶少D.组织含磷脂极少E.腐败菌感染19、关于骨折愈合，下列描述错误的是（）A.血肿形成后由肉芽组织取代并机化，形成纤维性骨痛B.骨痴改建和重塑包括板层骨的形成、重建皮质骨与髓腔的关系C.纤维性骨痴可分化形成透明软骨D.骨性骨痴系纤维性骨茄演变形成的编织骨E.软骨组织经膜性成骨过程演变为骨组织20、垂体ACTH细胞腺瘤可引起（）A.Cushing综合征B.溢乳.闭经综合征C.垂体性侏儒症D.Simmonds综合征E.Shechan综合征21、子宫颈癌最常见的转移途径（）A.直接蔓延B.淋巴道转移C.血道转移D.种植转移E.腹腔淋巴结转移22、关于急性肾炎综合征特点不正确的是（）A.起病急B.肉眼血尿C.不同程度的蛋白尿、水肿、高血压、少尿D.严重者出现氨质血症E.肾小管有脂质沉积23、慢性炎症中，寿命比较长的炎细胞是（）A.中性粒细胞B.单核/巨噬细胞C.肥大细胞D.浆细胞E.嗜酸性粒细胞24、下列不属于流式细胞的应用范围的是（）A.分析细胞周期B.分析细胞的增殖与凋亡C.分析细胞分化、辅助鉴别良恶性肿瘤D.细胞多药耐药基因的检测E.细胞超微结构的分析25、小胃恋是指（）A.早期冒癌中，直径0.6~l.0cm者B.早期胃癌中，直径<0.6cm者C.进展期胃癌中，直径0.6-1.0cm者D.进展期胃癌中，直径<0.6cm者E.进展期胃癌中，直径<1cm者26、与宫颈癌发生关系密切的病毒是（）A.人类免疫缺陷病毒B.EB病毒C.乙型肝炎病毒D.巨细胞病毒E.人乳头瘤病毒27、下列哪种疾病不属于多基因遗传病（）A.精神分裂症B.原发性高血压C.糖尿病D.肿瘤E.肺脓肿28、患者女，32岁，孕16周。

心肌病诊治的新进展

心肌病：包括炎性反应性心肌病、应激性心肌病、围生
性与敏感性都较高，尤其适用于心肌病的诊断ｐｏ。 ④电子柬ＣＴ（ＥＢＣＴ）和磁共振（ＭＲＩ）：它们可为ＤＣＭ患者提供有关心肌厚度、心室形状和容量、室壁动度和心室功能的准确数据，具有独特的诊断价值。⑤抗体检测：抗线粒体ＡＤＰ／ＡＴＰ载体抗体、抗Ｂ，肾上腺素能受体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗Ｍ：胆碱能受体抗体在ＤＣＭ患者中的检出已被证实有较高的敏感性和特
异性。
１．２
期心肌病、心动过速心肌病、乙醇性心肌病等。继发型
心肌病指心肌病变是全身多器官疾病一部分，由于疾病种类不同，继发型心肌病种类较多，严重程度不同。
ＤＣＭ的治疗
目前，ＤＣＭ尚缺乏有效而特异的
治疗手段，临床采取综合治疗措施。治疗目标主要为：
改善患者临床症状、预防并发症、延缓病情进展，提高生存率。
耐碳青霉烯类的不动杆菌属ＨＡＰ可用多黏菌素治疗。目前尚无资料显示联合治疗能改善不动杆菌ＨＡＰ的
治疗结果。如病原茵为产ＥＳＢＬｓ的肠杆菌科细菌。最
有效的药物是碳青霉烯类。治疗ＭＲｓＡ－ＶＡＰ首选万
万方数据
・专题笔谈・９
３类。①遗传型心肌病：该类心肌病的致病原因主要为遗传因素，包括肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病、右室发育不良、左室心肌致密化不全、原发心肌糖原累积病、心脏传导系统疾病、线粒体疾病和离子通道病。②混合型心肌病：主要由非遗传因素引起，少数与遗传有关，包括扩张型和限制型心肌病。③获得型
Ｈｕａｎｇ等¨纠用自体骨髓单核干细胞直接冠状动脉内注
药物治疗
①Ｂ一受体阻滞剂：在有症状的
ＨＯＣＭ患者中，Ｂ．受体阻滞剂为首选治疗药物，其初始有效率为６０％一８０％。临床应用时宜从小剂量开始，依据心室率及压差下降水平，逐渐增至最大耐受量，心室率一般应控制在５５—６５次／分、压差应控制在≤ ２０ｍｍＨｇ。②钙离子拮抗剂：维拉帕米，用于不能耐受

原发性心肌病的诊断与治疗

原发性心肌病的诊断与治疗摘要】目的讨论原发性心肌病的诊断与治疗。

方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并治疗。

结论扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。

肥厚型心肌病治疗原则是迟缓心肌治疗，主要应用钙通道阻滞剂(地尔硫革)、β-受体阻滞剂(美托洛尔)。

【关键词】原发性心肌病诊断治疗心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先心病及甲亢性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。

其中发病原因不清的称为原发性心肌病，主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病和未定型心肌病5型。

在此只讲扩张型心肌病和肥厚型心肌病两种主要类型。

1 扩张型心肌病扩张型心肌病主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退；表现为伴或不伴充血性心力衰竭的症状及各种类型心律失常的表现；病死率较高，5年存活率小于50％。

病因迄今不清。

1.1诊断要虑缺乏特异性诊断指标，主要根据有充血性心力衰竭、心律失常的症状和体征，超声心动图和X线胸片提示心脏扩大，并除外心脏瓣膜病、冠心病、先心病等心脏病即可以诊断。

1.2治疗方案扩张型心肌病目前尚无有针对性的特效治疗，当发展到失代偿期出现心衰时，给予对症治疗。

预案l：美托洛尔 (倍他乐克）6.25～12.5mg，口服，每日2次。

预案2：卡托普利 (巯甲丙脯酸）25mg，口服，每日3次。

预案3：硝酸异山梨酯 (消心痛) 10mg，口服，每日3次。

预案4：呋塞米 (速尿) 20～40mg，口服，每日2～3次。

预案5：螺内酯 (安体舒通) 20～40mg，口服，每日2～3次。

预案6：地高辛0.25mg，口服，每日1次。

预案7：阿司匹林0.1mg．口服，每日1次。

1.3说明1.3.1β-受体阻滞剂治疗心衰具有一定疗效，其机理与抗儿茶酚胺保护心肌有关。

而且，衰竭的心脏往往有β-受体阻滞剂可抑制心肌收缩力，故应在病人心衰症状稳定后开始用药，从小剂量开始，逐渐增加，直到美托洛尔达200mg／d或病人心率达60次／min左右时。

《原发性心肌病组织形态与超微结构图谱》

书㊀㊀讯«原发性心肌病组织形态与超微结构图谱»ＴｈｅＡｔｌａｓｏｆｔｈｅＨｉｓｔｏｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙａｎｄＵｌｔｒａｓｔｒｕｃｔｕｒｅｏｆＰｒｉｍａｒｙＣａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ主㊀编:赵㊀红㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀主㊀审:胡盛寿出版社:人民卫生出版社㊀㊀㊀ＩＳＢＮ:９７８￣７￣１１７￣２７６６２￣７/Ｒ２７６６３开㊀本:大１６开㊀㊀㊀㊀㊀㊀㊀定㊀价:４９８元编辑推荐本书以图伴文行的方式对５种类型原发性心肌病做了系统性阐述ꎮ内容由浅入深ꎬ涵盖基础理论㊁技术方法及研究进展ꎬ介绍了每种原发性心肌病的临床病理特点㊁形态诊断依据以及与其他疾病的鉴别要点ꎬ为病因学的深入研究提示可能的方向ꎬ为此类疾病的形态及功能异常提供足够的结构学及病理生理学解释ꎬ加深读者对此类疾病的认识ꎮ本书以高水平的解剖精确度㊁高质量的光学显微镜和电子显微镜图片以及相关临床信息和疾病机制的通用概念ꎬ为读者了解原发性心肌病中复杂的组织￣功能间的关联提供了深刻的认识ꎮ我国心血管病理学界专家严谨求实的科学态度和精益求精的工作精神在本书中得以展现ꎮ刘彤华院士和哈佛医学院病理系主任ＪｅｆｆｒｅｙＥ.Ｓａｆｆｉｔｚ教授为本书作序ꎮ内容简介原发性心肌病是一类以心肌损伤为主的较为复杂的心肌疾病ꎮ其病理表型虽不同ꎬ但其终末期临床表现相似ꎬ超微结构表型不特异ꎬ基因遗传学突变位点交叉重叠ꎮ由于病因不明㊁早期较难确诊的原因ꎬ患者就医时常处于疾病晚期或终末期心衰ꎮ随着心脏移植病例的积累及对这类疾病的研究进展ꎬ使医师深入认识这类疾病成为可能ꎮ基于对阜外医院６００余例成人移植受体心脏的大体和组织学的观察ꎬ汇集８章ꎬ２０余万字ꎬ近１９００幅图片ꎬ其中电镜图片约１８００幅ꎬ内容全面深入而实用ꎮ书中重点阐述５种常见类型原发性心肌病心脏超微结构特点ꎬ将超微结构异常与组织病理改变相联系㊁与心脏大体形态和功能改变相联系ꎬ并结合临床信息进行综合分析ꎮ通过系统性的研究ꎬ弥补以往对这类疾病形态学认识的不足ꎬ分析病理表型不同而心肌病类型相同ꎬ或病理表型相同而心肌病类型不同的矛盾现象ꎬ解释临床表现相同而病理表型不同的内在关联ꎮ本书集先进性与实用性于一体ꎬ可作为病理医师㊁临床医师㊁影像学医师㊁科研人员的案头书ꎬ医学生的教科书ꎮ主编简介赵红ꎬ中国医学科学院阜外医院病理学主任医师ꎬ教授ꎬ研究员ꎬ研究生导师ꎮ现任中华医学会病理学分会心血管病理学组组长㊁中国抗癌协会肿瘤专委会心脏肿瘤病理学组组长ꎮ具有丰富的心血管疾病病理诊断㊁研究和教学经验ꎮ尤其擅长心肌病(炎)㊁肺动脉高压㊁动脉粥样硬化及心肌保护效应等领域的病理诊断㊁鉴别诊断及研究ꎮ主持多项国家级研究课题ꎬ获得多项国家级㊁省部级及院所级奖项ꎻ以第一作者和通讯作者发表论著百余篇ꎬ其中ＳＣＩ论著１０篇ꎬ主编和主译专著各一部ꎬ参编专著５部ꎮ㊀㊀目㊀㊀录第一章㊀绪论第二章㊀心脏的骨架㊁心壁及心肌的形态与结构第三章㊀心脏和心肌组织的光镜及透射电镜检查方法第四章㊀肥厚型心肌病的病理组织形态与超微结构第五章㊀原发性限制型心肌病的病理组织形态与超微结构第六章㊀致心律失常性右室心肌病的病理组织形态与超微结构第七章㊀心室肌致密化不全的病理组织形态与超微结构第八章㊀特发性扩张型心肌病的病理组织形态与超微结构㊀㊀购书渠道点击进入人民卫生出版社天猫旗舰店即可订购本书:ｈｔｔｐｓ://ｔｂ.ａｍ/ｆ０ｏ１ｃ或扫描下方二维码购书:人民卫生出版社官方商城:ｗｗｗ.ｐｍｐｈｍａｌｌ.ｃｏｍ人民卫生出版社天猫旗舰店:ｒｍｗｓ.ｔｍａｌｌ.ｃｏｍ赵㊀红中国医学科学院㊀北京协和医学院国家心血管病中心㊀阜外心血管病医院心血管疾病国家重点实验室㊀病理科。