009红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊治
009红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症诊治
对于女性 G6PD 缺乏症的杂合子往往通过酶检测，但 仍难以诊断。目前已建立许多 G6PD 缺乏症同功酶的 核苷酸置换检测方法来解决这个问题。而分子诊断技 术也能用于诊断常见变异型的女性杂合子。
红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢 酶缺乏症的诊治进展
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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6phosphate dehydrogenase,G-6-PD）缺乏症是 一种红细胞酶缺陷病
据统计全球约有2-4亿人有G-6-PD 缺陷。我 国华南及西南各省等地为高发区。广州地区 根据11437 例新生儿G-6-P缺乏筛查，男性 G-6-PD 缺乏检出率为5.41％。
丙磺舒
奎尼丁
氯喹
蚕豆
甲苯磺丁脲 维生素C (大剂量)
痢特灵
熊胆
川连
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六、治疗与预防方法研究的进展
蚕豆病
1、本病无特殊疗法，对症治疗。 2、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避免
食用蚕豆。
3、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控制感染 。
4、急性溶血的处理：碱化尿液，防发生急性肾功能衰 竭。
4、G-6-PD活性降低。
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（二）蚕豆病
1、可发生在任何年龄，9岁以下儿童多见。
2、家族史或过去史 3、大多发生在蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他原因有
关，故也可发生在其他时间。
g6pd缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)
G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。
本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。
我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD所属科室内科- 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。
呈X连锁不完全显性遗传。
由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。
最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。
葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症筛查
正常值
高铁血红蛋白还原值75%以上，荧光斑点试验10分钟内出现荧光，硝基四氮唑蓝纸片法呈紫蓝色。葡萄糖 6-磷酸脱氢酶正常值为12.1土 2.09IU/gHb(37 ℃)。
临床意义
异常结果：临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发 溶血等。如只有红细胞G-6-PD活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD缺乏或缺陷。 在我国，红细胞G-6-PD缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。 需要检查的人群：父母有该疾病且婴 儿也表现出以上症状的。息不良，饮食不当，过度疲劳。 检查时要求：积极配合医生的工作。
检查过程
(1)高铁血红蛋白还原试验由于G6PD缺乏，红细胞不能生成足够的 NADPH，试管中加入美蓝 (作用如氢离子 传递物，在还原型高铁血红蛋白还原酶及 NADPH的作用下可使高铁血红蛋白还原为正铁血红蛋白 )时，高铁血红 蛋白还原低于正常值 (75%以上 )，严重者低于 30%.本法简便，适用于过筛试验或群体普查。缺点是有假阳性。 (2)荧光斑点试验NADPH在长波紫外线照射下能显示荧光。G6PD缺乏的红细胞内NADPH少，所以荧光出现延迟。 G6PD正常者10分钟内出现荧光，严重缺乏者30分钟仍不出现荧光。可依此推测 G6PD的活性，试验操作方便，采 血少，特异性也高。 (3)硝基四氮唑蓝纸片法红色滤纸片被 G6PD正常红细胞还原成紫蓝色，严重缺乏者仍为红 色。
相关疾病
小儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，溶血性贫血，新生儿黄疸，贫血
相关症状
生理性黄疸，溶血性黄疸，新生儿贫血，溶血性贫血，贫血，黄疸
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葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症筛查
介绍
01 正常值
红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症
红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷症(概述）红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶(G一6一PD)缺陷症是红细胞内6一磷酸葡萄糖脱氢酶遗传性缺陷，因蚕豆、药物或其它因素而诱发之溶血性贫血。
以贫血黄疸及血红蛋白尿为主要特征。
中医古代文献对此病无专门论述，散见于血虚、虚劳、黄疸、蚕豆黄等病证中。
G一6一PD缺陷者于人群中分布很广，全世界估计有4亿人，多见于黑人及地中海地区和东方民族。
我国的广东、广西、四川、福建等地区的发病率较高。
本病经及时发现，立即祛除诱因，经适当治疗后一般预后较好，病程常呈自限性，大多于1—4周内恢复。
但当再次服食蚕豆(包括制品)及相关药物时又可发病。
死亡率约在2％以下，多因休克、心力衰竭、急性肾功能衰竭等治疗不及时所致。
(病因病理）本病为伴性不完全性显性遗传，结构基因缺陷位于X染色体上。
当红细胞葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺陷时，三磷酸吡啶核苷(TPNH)生成减少，使谷胱甘肽(GSH)随之减少，导致抗氧化剂作用减弱，引起红细胞膜发生改变，同时血红蛋白受氧化变成高铁血红蛋白，并凝聚成变性珠蛋白小体(Heinz小体)，固定于红细胞膜内使膜变硬而可塑性减少，易被脾脏破坏而致溶血。
常见的诱发因素主要有以下三个方面。
药物诱发由于服用某些具有氧化特性的药物，它作用于G一6一PD缺陷的红细胞而引起急性溶血。
诱发本病的常用药物有：安替比林、非那西丁等镇痛退热药；奎宁、伯氨喹啉等抗疟药；呋喃西林、呋喃唑酮等硝基呋喃药；磺胺异嗯唑等磺胺类药物；此外，尚有牛黄、黄连、珍珠粉、番泻叶等中药。
蚕豆诱发春末夏初，蚕豆开花成熟之季，因食用蚕豆(包括蚕豆制品，如粉丝等)；闻及或接触蚕豆花粉；或母亲食蚕豆后哺乳，婴儿吸吮其乳汁均可导致诱发本病。
感染诱发细菌或病毒感染(如沙门菌属感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等)，均可诱发G一6一PD缺陷者发生溶血。
按其．临床表现从中医学分析，认为本病的发病机理是由于先天禀赋不足，正气虚弱，邪毒内侵，正虚不能抵御邪毒所致，使中焦运化失常，脏真失固，营血蚀耗，出现头晕、心悸、面色苍白等血虚诸证；由于肝不藏血，木失所养，疏泄失职，湿热郁结于内，或脾虚藏真外露而现黄疸；邪毒内羁，蕴化湿热，下注水道，小便红赤，甚则少尿或无尿。
G6PD(红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶)缺陷患者我院现有药物选用指引 ...
G6PD（红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶）缺陷患者我院现有药物选用指引（2014年2月更新）G6PD缺乏症俗称蚕豆病，G6PD是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶英文名称的缩写，这种酶是人体红细胞的一种重要的酶，这种酶减少、活性降低或严重缺乏，则称G6PD缺乏症。
G6PD缺乏或活性减弱的后果是影响红细胞膜的代谢与功能，从而导致红细胞的破坏溶解而致溶血性贫血。
G6PD缺乏症患者常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等因素诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应，严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多，可引起心、肝、肾功能衰竭，甚至死亡。
因此，G6PD缺乏症患者用药需谨慎，看病时需告知医生自己的情况或在病历中注明：本人是G6PD缺乏症患者，请医生针对我的病情合理用药；其所服药物最好经由医师处方开出，以确保用药安全有效。
一、结合我院现有药物的选用指引〈一〉下列药物较易引起溶血，应禁用：1.解热镇痛药：复方乙酰水杨酸（APC）、阿司匹林、氨基比林（复方氨基比林、安痛定、安乃近）、2.磺胺类和砜类：磺胺甲异恶唑（SMZ、SMZ Co）、磺胺脒以及其它含甲磺酸盐的药物3.其他类抗生素：呋麻滴鼻液、呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃妥因、呋喃坦丁、氯霉素、依诺沙星、甲磺酸培氟沙星、甲磺酸帕珠沙星4.其他：硝基咪唑类（甲硝唑、替硝唑、奥硝唑）、缩宫素、消心痛（山梨醇酯类）、吲哚美辛、硝苯地平、硝酸甘油（三硝基甲苯）、亚甲蓝、维生素K。
5.中药类：川莲/黄莲、樟脑、蚕豆、珍珠粉、牛黄、番泻叶、白扁豆6.中成药类：喜炎平注射剂、炎琥宁注射剂、黄连素、穿王消炎片、复方樟脑酊、复方甘草合剂、复方甘草片、小儿止咳糖浆、维C银翘片、牛黄蛇胆川贝液、牛黄解毒片、猴枣牛黄散、小儿感冒散、安儿宁颗粒、清开灵口服液、杞枣口服液、儿泻止颗粒、胃乃安、小儿肠胃康颗粒、清开灵片。
7.外用类：复方醋酸地塞米松软膏（皮炎平）、复方鱼肝油氧化锌软膏、龙胆紫、小儿退热栓、萘（不接触臭丸）。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇一、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症概述儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（简称G6PD缺乏症）是一种遗传性代谢性疾病，主要影响红细胞。
该病在全球范围内都有分布，尤其是在我国南方地区，发病率较高。
患病儿童在生长发育过程中，会出现一系列症状，如贫血、黄疸等。
二、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现1.贫血：G6PD缺乏症患者在劳累、感染或接触氧化性物质后，容易出现贫血症状。
贫血程度轻重不一，可为轻度、中度或重度。
2.黄疸：患者在出生后或生长发育过程中，出现黄疸症状。
黄疸程度可轻可重，一般持续时间较长。
3.肝脾肿大：部分患者可出现肝脾肿大症状。
4.生长发育迟缓：患病儿童生长发育速度较慢，身高、体重等指标低于同龄人。
三、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断与鉴别诊断1.诊断：通过对患者家族史、临床表现以及实验室检查（如G6PD活性测定、红细胞形态观察等）进行综合分析，可作出诊断。
2.鉴别诊断：需与其他引起贫血、黄疸的疾病进行鉴别，如溶血性贫血、肝病等。
四、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的治疗方法1.药物治疗：在贫血症状明显时，可给予患者输血、贫血药物治疗。
对于伴有感染的患者，需及时给予抗生素治疗。
2.避免氧化性物质接触：教育患者及家长避免接触可能引起G6PD缺乏症发作的氧化性物质，如蚕豆、氧化剂等。
3.家庭护理：加强患者的生活照顾，定期复查血红蛋白、肝功能等指标。
五、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的家庭护理1.饮食调理：给予患者高蛋白、高维生素、易消化的食物，保证营养均衡。
2.观察病情变化：密切观察患者病情，如发现贫血、黄疸等症状加重，要及时就医。
3.心理护理：关爱患者，给予心理支持，帮助其建立积极面对疾病的信心。
六、预防儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的措施1.婚前遗传咨询：对于有家族史的夫妇，婚前进行遗传咨询，避免近亲结婚。
2.孕期检查：孕期进行G6PD基因检测，及早发现胎儿患病风险。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗【专业知识】
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症治疗【专业知识】疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血，是一组异质性疾病。
是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。
本病系X连锁不完全显性遗传。
G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。
目前对该病尚无根治方法。
疾病病因一、病因1.G-6-PD及其生化变异型“正常”酶称之为G-6-PD B，G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致。
部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性，这些异常的酶即为G-6-PD生化变异型。
1966年，世界卫生组织(WHO)在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。
G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸葡萄糖(G6P)和辅酶Ⅱ(NADP)的米氏常数(KM)，底物同类物(去氧G6P、磷酸半乳糖、脱氨NADP、辅酶Ⅰ)利用率、热稳定性、最适pH，但最低限度需要下列5项：①酶活性;②电泳速度;③G-6-PD米氏常数;④去氧G6P的相对利甩率;⑤热稳定性。
目前，国际上现已报道的G-6-PD变异型有400余种，其中约300种是按WHO推荐的标准方法进行鉴定的，还有大约100种变异型是采用其他方法鉴定的。
根据这些变异型的酶活性和临床意义分为5大类：第1类变异型活性非常低(低于正常的10%)伴有终身溶血性贫血;第2类变异型，尽管体外活性非常低，但不伴有慢性溶血，只有在某些特殊情况下才会发生溶血，这1类型是常见的类型如G-6-PD地中海(Mediterranean)型;第3类变异型其酶活性为正常的10%～60%，只有在服用某些药物或感染时才会发生溶血;第4类变异型是由于不改变酶的功能活性的突变所致;第5类变异型其酶的活性是增高的。
第4和第5类没有临床意义。
葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，又名G6PD缺乏症（英文：G lucose-6-P hosphate D ehydrogenase deficiency），俗称蚕豆症，是一种常见的先天遗传性疾病。
患者由于遗传基因的先天缺陷，无法正常地分解葡萄糖。
除此以外，部份药物和化学物如蚕豆、樟脑、臭丸、龙胆紫（紫药水）、都会令患者出现急性溶血反应，症状包括黄疸、精神不佳，严重时会出现呼吸急速、心脏衰竭，甚至会出现休克而有生命危险。
由于先天性六磷酸葡萄糖去氢酵素缺乏症（以下简称为G6PD）是X染色体联锁遗传性疾病，而男性只得一条X-染色体，故此病症几乎只出现于男性身上，但带有此病因的女性亦有可能出现轻微的症状。
以下为G6PD发病时可能出现的症状：∙持续的黄疸∙溶血反应，由以下项目引发：∙某类药物（见下）∙某类食物（如蚕豆、金银花）∙其他物品（如樟脑、龙胆紫（紫药水））∙其他疾病（如受到严重病菌感染、糖尿病）∙严重症状可引致急性肾衰竭诱发G6PD症状的药物有：∙伯氨喹（Primaquine）∙奎宁、汤力水（tonic water）等抗疟药物∙磺胺类抗生素∙砜类：如用以治疗麻疯病的氨苯砜∙其他含硫磺的药品，如治疗糖尿病、控制血糖的药物血糖平（Glibenclamide）∙呋喃妥因：治疗尿道感染的抗生素∙阿司匹林当某些族裔的病人，出现黄疸、贫血，以及对某些诱因产生溶血反应时，又或是家族中有G6PD患者，都会被列为G6PD 的疑似个案，需要作进一步的测试。
G6PD的测试包括：∙全套血球计数（Complete blood count）及网状细胞（reticulocyte）计数；当症状出现时，G6PD患者的海因兹小体（Heinz bodies）会出现于在检验血液玻片的红血球内。
∙肝脏蛋白酶测试，以剔除其他黄疸症状的诱因∙结合珠蛋白（Haptoglobin）于溶血反应中会减少∙库氏试验（直接抗球蛋白试验，Coombs test）：于G6PD患者病发时应呈阴性反应，这是由于G6PD引发的溶血反应并非由免疫系统协调产生∙甲状腺功能量度（TSH measurement）当有足够证据支持病者症状由G6PD引发，便可以"Beutler fluorescent spot test"为患者进行直接测试，其他可能的诊断方法，有DNA直接测试及检查G6PD的基因排列。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的病因治疗与预防红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）溶血性贫血是一组异质性疾病，是红细胞酶缺乏引起的溶血中最常见的疾病之一。
这种疾病是X连锁不完全显性遗传，G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。
目前还没有治愈这种疾病的方法。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最常见的红细胞酶疾病，其常见的原因包括蚕豆、氧化剂、解热镇痛药、磺胺、硝基呋喃、伯氨喹、维生素K、氨基水杨酸、感染等。
本病有很多种G-6-PD基因变异型，不同变异型产生不同程度的酶活性，因此临床表现不同。
伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病：急性溶血是由服用某些具有氧化特性的药物或蚕豆引起的。
通常在服药后1-3天，或于进食蚕豆或其制品(母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿发病)后24-48小时内发病，表现为急性血管溶血。
有头晕、厌食、恶心、呕吐、疲劳等症状，然后出现黄疸、血红蛋白尿，严重溶血可出现少尿、无尿、酸中毒、急性肾衰竭。
自限性溶血是该病的重要特征，轻度溶血持续1-2临床症状在一周左右逐渐改善，自愈。
感染引起的溶血:细菌和病毒感染可诱发G-6-PD缺乏溶血，一般在感染后几天内突然溶血，程度较轻，黄疸不明显。
新生儿黄疸：在G-6-PD缺乏症高发地区G-6-PD缺乏引起的新生儿黄疸并不少见。
感染、病理产物、缺氧、母乳喂养的母亲服用氧化剂药物或新生儿佩戴樟脑丸气味的衣服可诱发溶血，但也有许多病例没有诱因可以检查。
主要症状为苍白、黄疸，一半的儿童可能有肝脾肿大，大多数黄疸大于出生2-4天后达到高峰，贫血多为轻度或中度，严重者可引起胆红素脑病。
慢性溶血常发生在婴儿期，表现为贫血、黄疸、脾肿；急性溶血可由感染或药物引起。
大约有一半的病例在新生儿期患有高胆红素血症。
G-6-PD与其他溶血性贫血相比，缺乏症的一般实验室检查没有特异性，其诊断取决于红细胞G-6-PD酶活性测定，G-6-PD筛选实验和酶活性定量测定缺乏症有几种方法。
红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症专家讲座
红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症专家讲座
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临床表现
㈡蚕豆病
常见于小于10岁小儿, 男孩多见, 常在蚕豆 成熟季节流行, 进食蚕豆或蚕豆制品（如粉 丝）均可致病, 母亲食蚕豆后哺乳可使婴儿 发病。通常于进食蚕豆或其制品后24-48小 时内发病, 表现为急性血管内溶血, 其临床 表现与伯氨喹琳型药品性溶血相同。
红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症专家讲座
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临床表现
依据诱发溶血不一样，可分为以下5种临床类型 ㈠伯氨喹琳型药品性溶血性贫血
是因为服用一些含有氧化特征药品而引发急性溶血。这类 药品包含：抗疟药（伯氨喹琳、奎宁等），镇痛退热药 （安替比林、非那西汀），硝基呋喃类（呋喃西林、呋喃 唑酮），磺胺类药，砜类药（噻唑砜等），萘，苯胺，维 生素K3.K4，奎尼丁、丙磺舒、川连、腊梅花等。常于服 药后1-3天出现急性血管内溶血。有头晕、厌食、恶心、 呕吐、乏力等症状，继而出现黄疸、血红蛋白尿，溶血严 重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾功效衰竭、溶血 呈自限性是本病特点，轻症溶血连续1-2天或1周左右，临 床症状逐步改进而自愈。
红细胞葡萄糖六磷酸脱氢酶缺乏症专家讲座
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遗传学
本病为X连锁不完全显性遗传病。G-6-PD基因位 于Xq28,男性发病率高于女性。杂合子含有不一样 表现度, 男性杂合子和女性纯合子均发病；女性杂 合子亦可发病, 取决于其缺乏G-6-PD红细胞数量 在细胞群中所占百分比, 在临床上有不一样表现度, 故称之为不完全显性。按照WHO标准化生化方法 研究, 迄今已发觉400各种G-6-PD变异型, 其中有 20各种能发生溶血, 其余则酶活力正常, 且无临床 症状。正常白种人和黄种人G-6-PD为B型, 正常黑 种人约30%为A+型。我国人中已发觉变异型达40 种以上, 如香港型、广州型、台湾客家型等。
葡萄糖—6—磷酸脱氢氢酶缺陷症
诊断检查
一、高铁血红蛋白还原实验由于G6PD缺陷，红细胞不能生成足够的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 （NADPH），试管中加入美蓝（作用如氢离子传递物，在还原型高铁血红蛋白还原酶及NADPH的作用下可使高铁血 红蛋白还原为正铁血红蛋白）时，高铁血红蛋白还原少于正常值（75%以上）。本法简便，使用于过筛实验或群 体普查。缺电是有假阳性。
G6PD缺陷不是由于酶活力减低而是由于酶的变异。根据酶的动力学研究，G6PD的变异已有400种以上，约半 数其酶活力与正常无异，且无临床表现，正常人G6PD为B型，正常黑人尚有A型。G6PDA系B的一个天冬酰胺被天冬 氨酸所取代，中国人中已发现变异型计有香港型、中国人型、香港Profulam型、台湾客家型、台湾花莲溪型、台 湾花莲型、台北客家型、广州型、黎族白沙型、类华盛顿型、类Saporo型、Haad-yai型、青白江型和清远型等30 余种。酶活性较低成都和症状轻重不相一致。
G6PD变异性酶活性降低的机制各不相同，可由于结构变异、合成量减少、G6PD与其底物（G6P）或辅酶 （NADP）亲和力降低等原因引起。G6PD酶活性减低后NADPH减少，还原型谷胱甘肽缺乏；过样化氢不能被还原为 水而将血红蛋白β链9α位半胱氨酸中的SH氧化成二流键，导致血红蛋白性变性，形成海因小体，附着在红细胞 膜上，致使膜便僵硬而影响其可塑性，最终在脾内破坏。所以G6PD酶缺陷，红细胞不能形成足够的还原物质，一 旦遇有氧化剂等因素作用，血红蛋白即被破坏而溶血。
六、胞海因小体计数在所采血中先加入乙酰苯肼，37℃温育后在作甲基紫活体染色。
治疗方案
1.蚕豆病患者或家族中有过本病历史者均应禁食生熟蚕豆，但晒干、煮沸及去皮等处理也许可降低致病力。 治疗以反复输血及用肾上腺皮质激素为主，严重病例应积极纠正酸中毒。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇（原创实用版）目录一、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述二、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状及危害三、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断和治疗四、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的日常护理和管理五、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防措施正文儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种常见的遗传性代谢性疾病，主要表现为红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶活性降低，导致红细胞易于破坏，出现溶血性贫血等症状。
一、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性代谢性疾病，主要表现为红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶活性降低，导致红细胞易于破坏，出现溶血性贫血等症状。
该病主要发生在男性儿童身上，且发病年龄以新生儿和幼儿期为主。
二、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状及危害儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的主要症状为溶血性贫血，具体表现为皮肤苍白、乏力、头晕、乏力等症状。
严重病例可能会出现少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等表现，甚至可能因急性肾衰竭而死亡。
三、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断和治疗对于疑似儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的患者，可以通过医院进行的相关检查，如红细胞葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶活性检测等，进行确诊。
治疗方面，主要采用对症治疗和 supportive care，如避免进食相关豆类，尤其是蚕豆，以减少溶血的发生。
四、儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的日常护理和管理儿童葡萄糖 -6-磷酸脱氢酶缺乏症的日常护理和管理非常重要，主要包括以下几个方面：1.注意饮食：避免进食相关豆类，尤其是蚕豆，以减少溶血的发生。
2.避免过烫、过于坚硬的食物，防止刺激口腔和消化道。
3.注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。
4.外出活动时需要有家长陪同，避免发生跌倒。
5.根据自身情况适当锻炼，如慢跑、快走等，运动量以自己不吃力为宜。
葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症疾病详解
疾病名：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症英文名：glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency缩写：别名：6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症；G-6-PD 缺乏症疾病代码：ICD：D55.0概述：红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase，G-6-PD)是红细胞糖代谢磷酸己糖旁路中的一个关键酶。
红细胞 G-6-PD 缺乏症(erythrocyte G-6-PD deficiency)是指红细胞G-6-PD 活性降低和(或)酶性质改变，导致以溶血为主要表现的疾病。
临床主要表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血、新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等。
如只有红细胞 G-6-PD 活性降低和(或)性质改变，而无溶血等临床表现，则称为红细胞G-6-PD 缺乏或缺陷。
在我国，红细胞 G-6-PD 缺乏症是遗传性红细胞酶缺乏症中最常见的一种。
流行病学：本病呈世界性分布，目前全球有超过2 亿人罹患G-6-PD 缺乏症。
携带G-6-PD 缺乏基因者估计占世界人口的7%，每年约出生450 万G-6-PD 缺乏儿。
G-6-PD 缺乏症的发生率和基因频率有明显的种族和地理分布差异，我国处于高发区。
欧洲、亚洲和我国均有“南高北低”的分布特点。
根据遗传学原理，G-6-PD 缺乏症最好用基因频率。
国内于 1983 年组成的全国G-6-PD 普查协作组曾对 7 个省、市、自治区的 9 个民族 19025(男性)进行了基因频率调查，基本摸清了我国此病的流行病学特点，即：①基因频率为 0.0000～0.4483,最高的基因频率发现于海南一个苗族半隔离群；②分布呈“南高北低”的趋势，北方各省出现一些散发病例，但相当一部分患者的祖籍在南方；③同一民族不同地区的基因频率有明显差别，而同一地区不同民族间反而差异不大，发病率分布的不均一据认为与恶性疟的自然选择有关。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
摘要：
一、儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的定义和病因
二、儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的症状和诊断
三、儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的治疗和预防
四、儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的健康教育
正文：
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症（G6PD 缺乏症）是一种常见的遗传性代谢疾病，主要是由于G6PD 基因突变导致红细胞内的葡萄糖—6—磷酸脱氢酶活性降低，从而使红细胞不能有效抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
该病主要发生在男性儿童，男性发病多于女性。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的症状主要包括贫血、黄疸、乏力等。
诊断主要依靠实验室检查，包括血液学检查、G6PD 活性检测等。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症的治疗主要是针对贫血和黄疸等症状进行对症治疗，避免接触诱发因素，如蚕豆及其制品、某些药物等。
此外，健康教育也是非常重要的，家长需要了解G6PD 缺乏症的相关知识，以便在日常生活中更好地照顾孩子，避免孩子接触到诱发因素。
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇
儿童葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺乏症管理篇摘要：一、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述二、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状及危害三、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断与治疗四、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的日常护理五、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防措施正文：一、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的概述儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，简称为儿童G6PD 缺乏症，是一种遗传性的代谢性疾病。
该病主要表现为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性降低，导致红细胞不能有效抵抗氧化损伤而遭受破坏，从而引发溶血性贫血。
儿童G6PD 缺乏症多发于男性，且发病程度因个体差异而异。
二、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的症状及危害儿童G6PD 缺乏症的症状主要表现为贫血、黄疸、红细胞碎片等。
严重病例可能导致肾功能损害、少尿、昏迷、抽搐、谵妄、脱水、酸中毒等，甚至因急性肾衰而死亡。
三、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的诊断与治疗诊断儿童G6PD 缺乏症主要依赖于实验室检查，包括红细胞G6PD 活性检测、基因检测等。
治疗方面，主要是去除诱发因素，如禁食蚕豆及其制品，避免接触可能导致溶血的药物或食物。
对于严重病例，需要给予支持治疗，如输血、补液等。
四、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的日常护理1.保持良好的饮食习惯，多食用新鲜蔬菜、水果和全谷物食品，避免过烫、过于坚硬的食物。
2.注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。
3.遵循医生建议，进行适当的锻炼，如慢跑、快走等。
4.根据天气变化，适当增减衣物，避免受凉。
5.携带就诊卡，以备不时之需。
五、儿童葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的预防措施1.避免近亲结婚，降低遗传几率。
2.孕妇在怀孕期间注意饮食，遵循医生建议，保证胎儿健康发育。
血液内科葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者诊治规范
血液内科葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者诊治规范葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症指因G-6-PD缺乏所致的溶血性贫血。
临床上可分为无诱因的溶血性贫血、蚕豆病、药物诱发和感染诱发的溶血性贫血以及新生儿黄疸5种类型。
（一）诊断要点1.高铁血红蛋白还原试验由于G-6-PD缺乏，红细胞不能生成足够的还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NAD-PH），试管中加入亚甲蓝时，高铁血红蛋白还原少于正常值（75%以上）。
本法简便，适用于过筛试验或群体普查，缺点是有假阳性。
2.荧光斑点试验NADPH在长波紫外线照射下能显示荧光。
G-6-PD缺乏的红细胞内NADPH少，所以荧光出现延迟。
G-6-PD正常者10min 内出现荧光。
可依此推测G-6-PD活性，试验操作方便，采血少，特异性也高。
3.硝基四氮唑蓝纸片法红色滤纸片被G-6-PD正常红细胞还原成紫蓝色，严重G-6-PD缺乏者滤纸仍为红色。
4.红细胞海因小体计数在所采血中先加入乙酰苯肼，37℃温育后做甲基紫活体染色。
G-6-PD缺乏的红细胞内可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。
5.G-6-PD活性测定最为可靠，是主要诊断依据。
但在溶血高峰期及恢复期，酶活性可以正常或接近正常。
Zinkham法的正常值为（12.1±2.09）U/gHb（37℃）。
（二）临床类型及治疗1.无诱因的溶血性贫血属于先天性非球形细胞性溶血性贫血的一种，G-6-PD可低至0，温育后红细胞渗透性脆性正常，温育后自体溶血试验阳性，无血红蛋白病，抗人球蛋白试验阴性。
输血及使用糖皮质激素可改善病情，切脾效果不理想，需慎重。
2.蚕豆病由于食蚕豆后引起的溶血性贫血，是广东、广西、湖南、江西等地农村常见的血液病。
系蚕豆中何种物质引起尚无定论。
患者并非每年食蚕豆均发病，发病程度与食蚕豆量并不成比例。
患者绝大多数为儿童，3岁以上发病者占70%左右。
男性显著多于女性。
起病急骤，均在食新鲜蚕豆数小时突然发病。
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（二）红细胞G-6-PD缺乏的筛查试验
1、荧光斑点法 轻度G-6-PD缺乏患者红细胞在10-30分钟出现荧光， 显著缺乏者30分钟仍不出现荧光。 此方法可在常温下进行，标本可存放后复检，适 用于筛查。目前国内G-6-PD 缺乏的新生儿筛查是 与CH 及PKU 筛查项目一起进行，标本用同一张 血滤纸片。 荧光斑点试验的敏感性和特异性均较高，对男性 半合子及女性纯合子的检出率高达100％。
2、高铁血红蛋白还原试验
正常还原率>0.75；轻型者为0.74-0.31；显著缺乏 者<0.3。 此试验有较高的假阳性（33%），但假阴性率较 低（1.9%），因此，在不能进行荧光斑点法筛查 时此试验可作为本病的筛查方法。
3、硝基四唑氮蓝纸片法
正常滤纸片呈紫蓝色、轻型呈淡蓝色、显著缺乏 者呈红色。
根据溶血类型可分为 3 类： ①急性间歇性溶血性贫血 最常见，某些突变株呈现地方性。其突变 位点分散在整个 G6PD 基因中。 ②慢性溶血性贫血 较少见，其突变位点集中在 G6PD 基因的 NADP ，结合区严重影响酶活性和功能。 ③无明显溶血 其突变位点分散在整个 G6PD 基因。
五、诊断
（一）新生儿G-6-PD缺乏症 1、有可疑或阳性G-6-PD缺陷病的家族史。 2、高胆红素血症 新生儿出生后血清胆红素明显 超过同龄新生儿胆红素正常值者；或3天后血清胆 红素足月儿>220μmol/L。 3、新生儿期出现急性溶血表现者（黄疸、贫血、 血红蛋白尿）。 4、G-6-PD活性降低。
G6PD 缺乏新生儿的溶血机制：
蚕豆病发病机制 蚕豆富含蚕豆苷和伴蚕豆苷，在β-糖苷酶作 用下分别生成蚕豆嘧啶和异脲脒，两者均 具有氧化剂性质，可造成红细胞膜的脂质 过氧化损伤而致溶血。但也可能有其他因 素参与蚕豆病的发病，例如与遗传有关的 对蚕豆的“易感性”，或者机体对蚕豆 “毒物”的代谢异常。
四、实验室检测 源自 （一）实验室检查进展 G6PD缺乏的筛选试验有高铁血红蛋白还原试验、荧 光斑点试验及变性珠蛋白小体(Heinz) 试验等，有一定 的临床价值。但确诊应行红细胞 G6PD 活性定量测定， 一般通过快速荧光检测或定量分光光度计分析来进行， 常见的 3 种方法其正常值如下： ①WHO推荐的Zinkham 法(12.10 ±2.09) U/ g(37 ℃)。 ②国际血液标准化委员会( ICSH) 推荐的Glock与 M clean 法(8.3 4±1.59) U/ g(37 ℃)。 ③四唑氮蓝(NBT) 试验定量法 13.1 ～30.0 NBT单位。
药物禁忌
退热止痛药： 抗疟药： 乙酰水杨酸 伯氨喹啉 奎宁 乙酰苯肼 扑疟喹 非那西丁 阿的平
安替匹林
匹拉米洞
磺胺类：
呋喃类
氯本磺胺
柳氮磺胺吡啶 呋喃呾啶
N-醋酰磺胺
磺胺异恶唑 呋喃唑酮
磺胺乙酰
磺胺吡啶 呋喃西林
其 他
二硫基丙醇
水溶性维生素K 羧苯磺胺
亚甲蓝
氯霉素 丙磺舒
萘（樟脑丸）
苯肼 奎尼丁
氯喹
本病属伴性连锁不完全性遗传病。男性半 合子和女性纯合子均表现为G-6-PD显著缺 乏。女性杂合子发病与否，取决于其G-6PD缺乏的细胞数量在细胞群中所占的比例， 在临床上有不同的表现度，故称不完全显 性。男性G-6-PD 缺陷症仅存在活性显著缺 陷的半合子。杂合子的女性表现度范围很 广，许多表现为G-6-PD 活性接近正常或正 常。
（二）蚕豆病
1、可发生在任何年龄，9岁以下儿童多见。 2、家族史或过去史 3、大多发生在蚕豆成熟季节，但蚕豆病的发病尚与其他 原因有关，故也可发生在其他时间。 4、发病轻重与进食蚕豆量无关 5、进食蚕豆及蚕豆制品后数小时或数天后（1-2天）发生 急性溶血，潜伏期越短，症状越重。 6、急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。表现为 畏寒、发热、恶心、呕吐、腹痛、腰痛、酱油色或茶色及 血尿、贫血、黄疸、神志不清、休克、肾功衰等。 6、血常规：红细胞数和血红蛋白下降、周围血中可见有 核红细胞及破碎红细胞，网织红细胞增加等。 7、G-6-PD活性降低、Heinz小体阳性、高铁血红蛋白还 原试验 阳性等。
上述变化使红细胞膜通透性增高，红细胞 变形性降低，并诱发膜带 3 蛋白酪氨酸磷 酸化，形成衰老抗原，为自身抗体所识别， 最终易被单核-巨噬细胞所吞噬。由于 G6PD 缺乏红细胞本身对氧化性损伤的抵御 潜力，故在任何氧化性刺激下均可造成溶 血。
G6PD 缺乏新生儿的溶血机制： 1、G6PD 缺乏使红细胞受过氧化损伤 2、新生儿红细胞具有氧化易感性 1）新生儿红细胞寿命缩短。 2）新生儿红细胞耗氧量大，平均红细胞血 红蛋白量高，易自动氧化，产生过多的过 氧化氢。 3）新生儿的CAT、GSH过氧化物酶(GSHPx)活性较低，维生素E相对缺乏，使其对 过氧化氢的解毒能力明显减弱.
红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢 酶缺乏症的诊治进展
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6phosphate dehydrogenase,G-6-PD）缺乏症是 一种红细胞酶缺陷病 据统计全球约有2-4亿人有G-6-PD 缺陷。我 国华南及西南各省等地为高发区。广州地 区根据11437 例新生儿G-6-P缺乏筛查，男 性G-6-PD 缺乏检出率为5.41％。
新生儿G-6-PD缺乏症
1、高胆红素血症时应及早合理处理，必要时采取
换血疗法，以防发生胆红素脑病。 2、蓝光疗法？可能继发红细胞 GSH缺乏而加重 G6PD 缺乏者的溶血。 1）光疗引起核黄素分解，进而引起NADPH脱氧 酶生成减少，导致G-6PD及GSH活性进一步减低 加重溶血。 2）蓝光照射激活了氧自由基的生成，使红细胞 受损，或红细胞膜发生光敏感损伤等。也可能是 由于这些患儿细胞抗氧化能力差，对蓝光刺激更 敏感。
一、病因研究进展
G6PD缺陷是由于调控G-6-PD的基因突 变所致。其基因定位于X染色体长臂2区8带 （Xq28），全长18.5kb，含13个外显子，12 个内含子，G6PD 的蛋白质一级结构由 531 个氨基酸组成。目前有 370 种以上的 G6PD 变异型和 78 种基因突变型，突变类型多为 点突变，单个氨基酸替换。一种基因突变 可产生不同的酶变异型，因此 G6PD 缺陷 具有遗传异质性和临床表现的多态性。
（三）红细胞G-6PD活性测定
特异性直接诊断方法，正常值随测定方法而不同。 1、Zinkham法（目前为WHO推荐）：12.1±2.09 IU/gHb。 2、四唑氮蓝定量测定法（NBT法）：13.1-30.0 BNT单位。 3、G-6-PD / 6-PGD 比值测定：对荧光斑点法筛 查可疑阳性者，同步测定G-6-PD和6-PGD 活性来 计算G-6-PD / 6-PGD 比值（正常新生儿: ≧ 1.09 ) 更能反映G-6-PD 的活性，若比值降低即反映G-6PD 活性降低。
新生儿G-6-PD缺乏症
3、G-6-PD 缺乏症多发地区，应对入院新 生儿黄疸者常规做 G-6-PD 活性测定，有条 件的地区可进行新生儿脐血筛查，早期诊 断，早期干预，有效降低溶血程度和避免 核黄疸发生。
七、目前存在问题和研究热点
G-6-PD 缺乏症新生儿病例常产生高胆红素血症， 且易引起核黄疸而危及生命。但蓝光疗法可能继 发红细胞 GSH 缺乏而加重 G6PD 缺乏者的溶血。 很多临床医生仍对确诊为 G-6-PD 缺乏症的患儿 积极给予蓝光照射，应予与注意。
轻度 G6PD 缺乏症患者中可出现假阴性。 急性溶血时，溶血过程清除了低活力 G6PD 的红 细胞群，使年轻红细胞占多数，而这类细胞有很 高的G6PD 活性，对其溶解后立即进行酶活力检 测易出现假阴性；因此强调急性溶血后 2～3 个月 复查 G6PD 活性，以获得真实的数据。 对于女性 G6PD 缺乏症的杂合子往往通过酶检测， 但仍难以诊断。目前已建立许多 G6PD 缺乏症同 功酶的核苷酸置换检测方法来解决这个问题。而 分子诊断技术也能用于诊断常见变异型的女性杂 合子。
三、临床表现
急性血管内溶血：黄疸、贫血、血红蛋白尿。 新生儿G6PD 缺乏 1、感染、缺氧、给新生儿哺乳的母亲服用氧化剂药物等均 可诱发有G-6-PD缺乏的新生儿出现溶血； 2、生后48小时内出现黄疽，且进展迅速，4-7天达高峰； 3、肝脾仅轻度肿大或不肿大； 4、贫血可有可无，其轻重程度与黄疸不平行； 5、严重者病情迅速恶化，可出现嗜睡、拒乳、尖叫、抽 搐等核黄疸症状，甚至死亡。
蚕豆 川连
甲苯磺丁脲
痢特灵
维生素C (大剂量)
熊胆
六、治疗与预防方法研究的进展
蚕豆病
1、本病无特殊疗法，对症治疗。 2、应避免使用可能引起溶血的药物及化学品，避 免食用蚕豆。 3、如由药物诱发者，立即停用可疑药物。积极控 制感染。 4、急性溶血的处理：碱化尿液，防止发生急性肾 功能衰竭。 5、严重贫血时可适当输血，避免输亲属血。由于 溶血多为自限性，输血 1～2 次即可。对慢性溶血 患者应补充叶酸。
二、发病机制
G6PD 是红细胞糖代谢戊糖磷酸途径中的一种重 要酶类，功能是生成潜在抗氧化剂 NADPH（还 原型辅酶II），后者为维持 GSH（还原型谷光甘 肽） 还原状态所必需。 G6PD 缺乏的溶血机制较为复杂，随着研究的不 断深入，新的发现逐渐修正对原发疾病的认识。 G6PD 缺乏 NADP（辅酶II） 不能转变成 NADPH GSH 及过氧化氢酶( C A T )不足 导致红细胞膜的过氧化损伤、同时血红蛋白氧化 损伤 高铁血红素生成、高铁血红蛋白增加 红细胞内不可溶性变性珠蛋白小体（ Hein z 小体）增多 红细胞膜变硬 通过脾脏破坏 溶血。
新生儿G-6-PD缺乏症