膜性肾病诊治进展 ppt课件
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膜性肾病讲课PPT课件
专家点评与建议
膜项和难点
膜性肾病患者的生活方式和饮 食习惯的建议
膜性肾病患者的心理支持和康 复指导
问题与互动环节
案例分享：介绍膜 性肾病患者的病情 和治疗过程
互动讨论：邀请听 众提问或分享自己 的见解和经验
专家解答：邀请医 学专家对听众的问 题进行解答和指导
血浆置换：通过置 换血浆来清除体内 免疫复合物，减轻 肾脏负担
透析治疗：对于严 重的膜性肾病患者 ，需要进行透析治 疗以维持生命
手术治疗：对于少 数膜性肾病患者， 可能需要进行手术 治疗
并发症处理
膜性肾病并发症的预防
膜性肾病并发症的治疗方法
膜性肾病并发症的早期发现
膜性肾病并发症的康复指导
膜性肾病的预防与控制
预防措施
定期进行体检，及早发现膜性肾病 保持健康的生活方式，包括饮食均衡、适量运动和戒烟限酒 控制慢性疾病，如高血压、糖尿病等，以降低膜性肾病的风险 避免使用肾毒性药物，如非甾体抗炎药、抗生素等
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期肾功能检查，及早发现膜性肾病。 健康生活方式：保持合理饮食，适量运动，戒烟限酒，降低肥胖和高血压等风险因素。 药物治疗：在医生指导下使用免疫抑制剂、抗炎药等药物，控制病情进展。 病情监测：定期进行肾功能检查，观察病情变化，及时调整治疗方案。
患者自我管理
定期进行健康检查，及时发现并控制高血压、糖尿病等基础疾病。 遵循医生建议，按时服药，不擅自停药或更改药物剂量。 保持健康的生活方式，包括合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。 关注自身症状变化，如有异常及时就医。
定期复查与监测
定期进行尿常规、肾功能检查， 监测病情变化
留意身体症状，如出现水肿、 高血压等及时就医
膜性肾病_【PPT课件】
机制尚不清楚。
临床表现：多数患者会出现令人不适的水肿。血
栓形成和血栓栓塞很常见，可出现血栓形成的症状， 如肾静脉血栓形成引起腰痛。蛋白尿、高脂血症、 低蛋白血症。
实验室检查：蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症是肾病
综合征的典型表现。实验室检查应排除继发性原因 （ANA、C3和C4排除狼疮性肾炎以及乙型肝炎和丙型 肝炎的血清学检查）。 1.肾活检：毛细血管壁增厚，伴有特征性的“钉突”， 这是由基底节围绕免疫沉积物过度增生形成。电镜下 可见上皮下电子致密物沉积，与免疫荧光显微镜下所 见的IgG染色阳性的沉积物一致。 2.X线：尽管关于实体肿瘤与MN之间的联系有较多的 叙述，但常规筛查肿瘤超出了常规医疗服务的范围， 因此在诊断MN时不作为常规检查。
膜性肾病
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonep hritis),膜性肾病可为原发性 ，亦可继发于 多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系 统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青 霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、 慢性迁延的特点。
并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成
肾静脉血栓，但0岁 入院日期：2012.2.6 09：46 予以Ⅱ级护理、低盐饮食
主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。
现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无 尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于 外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白 波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质 蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇调酯、泰嘉降血小板治疗后，患 者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患 者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我 院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无 明显增减。 无传染病史、药物过敏史。
临床表现：多数患者会出现令人不适的水肿。血
栓形成和血栓栓塞很常见，可出现血栓形成的症状， 如肾静脉血栓形成引起腰痛。蛋白尿、高脂血症、 低蛋白血症。
实验室检查：蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症是肾病
综合征的典型表现。实验室检查应排除继发性原因 （ANA、C3和C4排除狼疮性肾炎以及乙型肝炎和丙型 肝炎的血清学检查）。 1.肾活检：毛细血管壁增厚，伴有特征性的“钉突”， 这是由基底节围绕免疫沉积物过度增生形成。电镜下 可见上皮下电子致密物沉积，与免疫荧光显微镜下所 见的IgG染色阳性的沉积物一致。 2.X线：尽管关于实体肿瘤与MN之间的联系有较多的 叙述，但常规筛查肿瘤超出了常规医疗服务的范围， 因此在诊断MN时不作为常规检查。
膜性肾病
膜性肾病(membranous nephropathy,MN)又称 膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonep hritis),膜性肾病可为原发性 ，亦可继发于 多种疾病，见于感染(乙、丙型肝炎病毒)系 统性疾病(如红斑狼疮)、药物治疗(如金、青 霉胺等)以及恶性肿瘤。该病具有病程反复、 慢性迁延的特点。
并发症：肾病综合征的并发症均可出现。患者容易形成
肾静脉血栓，但0岁 入院日期：2012.2.6 09：46 予以Ⅱ级护理、低盐饮食
主诉：发现双下肢浮肿两年、蛋白尿一年。
现病史：患者2年前反复出现双下肢浮肿，晨轻暮重，无发热、无 尿频尿急尿痛、无胸闷气急、无咽痛、无关节肿痛，未予重视。于 外院接受抗炎、控制蛋白尿、抗凝、降脂治疗后复查24小时尿蛋白 波动于2.94-8.09g/24h，为求进一步治疗入住我院，予以低盐优质 蛋白饮食，科素亚降压、美百乐镇调酯、泰嘉降血小板治疗后，患 者尿总蛋白2.91g/24h，予以出院。患者出院后继续门诊随访，患 者一周前复查24小时尿蛋白为5.37g/24h，为求进一步诊治入住我 院，发病来，患者精神可，胃纳正常，夜眠可，两便无殊，体重无 明显增减。 无传染病史、药物过敏史。
膜性肾病介绍PPT培训课件
对患者家属进行护理指导，使其能够协助患者进行日常护理和自我管理。
家庭护理指导
鼓励家属给予患者情感上的关心和支持，减轻患者的孤独感和心理压力。
家庭情感支持
利用社会资源，如患者互助组织、志愿者服务等，为患者提供情感支持和实际帮助。
社会资源整合
06
CHAPTER
研究进展与未来展望
发病机制研究
01
膜性肾病是一种肾小球疾病，其发病机制涉及免疫复合物沉积和补体激活。目前，对膜性肾病发病机制的研究已取得重要进展，为疾病治疗提供了理论支持。
MN的发病率在不同地域和种族间存在差异，可能与遗传背景和环境因素有关。
03
02
01
MN的典型临床表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，患者还可能出现血尿、高血压和肾功能损害等症状。
临床表现
根据病因不同，MN可分为原发性膜性肾病（Idiopathic Membranous Nephropathy，iMN）和继发性膜性肾病（Secondary Membranous Nephropathy，sMN）。原发性膜性肾病病因不明，而继发性膜性肾病则与感染、药物使用、自身免疫性疾病等多种因素有关。
分型
02
CHAPTER
诊断与鉴别诊断
膜性肾病患者常表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，患者还可能出现镜下血尿、高血压和肾功能损害等症状。
光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理检查显示IgG和C3细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛的足突融合。
积极控制患者血压，采用合理的降压治疗方案，以降低心血管事件风险。
家庭护理指导
鼓励家属给予患者情感上的关心和支持，减轻患者的孤独感和心理压力。
家庭情感支持
利用社会资源，如患者互助组织、志愿者服务等，为患者提供情感支持和实际帮助。
社会资源整合
06
CHAPTER
研究进展与未来展望
发病机制研究
01
膜性肾病是一种肾小球疾病，其发病机制涉及免疫复合物沉积和补体激活。目前，对膜性肾病发病机制的研究已取得重要进展，为疾病治疗提供了理论支持。
MN的发病率在不同地域和种族间存在差异，可能与遗传背景和环境因素有关。
03
02
01
MN的典型临床表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，患者还可能出现血尿、高血压和肾功能损害等症状。
临床表现
根据病因不同，MN可分为原发性膜性肾病（Idiopathic Membranous Nephropathy，iMN）和继发性膜性肾病（Secondary Membranous Nephropathy，sMN）。原发性膜性肾病病因不明，而继发性膜性肾病则与感染、药物使用、自身免疫性疾病等多种因素有关。
分型
02
CHAPTER
诊断与鉴别诊断
膜性肾病患者常表现为肾病综合征，包括大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症。此外，患者还可能出现镜下血尿、高血压和肾功能损害等症状。
光镜下可见肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，基底膜逐渐增厚。免疫病理检查显示IgG和C3细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。电镜下早期可见基底膜上皮侧有排列整齐的电子致密物，常伴有广泛的足突融合。
积极控制患者血压，采用合理的降压治疗方案，以降低心血管事件风险。
膜性肾病进展ppt课件
• 蛋白尿和作为特发性膜性肾病的免疫活性 标记物-抗PLA2R，两者之间的关系密切， 但不完全一致，存在某种时间关联。 • 1. 经免疫治疗完全缓解的患者，在蛋白尿 完全消失之前的几个月就将检测不到抗 PLA2R抗体 • 2.另外长期膜性肾病作用下基底膜重建及间 质病变也可导致蛋白尿持续存在，而与免 疫过程无关。
寻找人类靶抗原
• 通过使用膜性肾病患者血清检测筛选人类 肾小球蛋白，发现一类抗体能够特异性识 别正常人肾小球的高分子糖蛋白。 • 这类蛋白可以与一些抗体（PLA2R，M型 磷脂酶A2受体）发生反应。 • 这种蛋白在肺以及中性粒细胞有表达，肾 脏主要在足细胞上表达。 • PLA2R的自身抗体主要是IgG4，其在IgG 亚类中表达量最低，但在特发性膜性肾病 的免疫沉积中是主要的亚型
膜性肾病进展
概述
• 肾小球膜性病变是以上皮下免疫复合物沉 积和肾小球基膜增厚为特征的一类肾脏病 理表现,根据病因分为特发（idiopathic） 和继发（secondary）两类。
• 原发（特发）性膜性肾病，原因不明，约 占MN的2/3，是常见的成人肾病综合征的 病因，22～33%。占原发性肾小球疾病的 9.89%（中国） • 原发性膜性肾病发病率远高于继发性，但 在某些感染性疾病（疟疾、HBV、HCV等） 高发地区，其发病率有很大的变化。
其他的内源性肾小球抗原？
• 其余25%患者血清中未检测出能识别正常 人肾小球提取物的蛋白
临床意义
• 检测循环抗PLA2R自身抗体有助于诊断或 监测特发性膜性肾病的活动，该检测方法 具有较高的敏感性和特异性，从而使得NS 患者无需活检即可诊断是否为特发性膜性 肾病。
• →
膜性肾病的病因
原在 原位结合
• 局限性：
特发性膜性肾病的诊疗进展优秀课件
➢ 使用钙剂时要预防发生肾结石和肾功能不全
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
IMN患者危险分级及治疗原则
➢ 低度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿＜4g/24h 治疗：ACEI, ARB 随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度
➢ 中度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿〉4g/24h 但＜8g/24h 治疗：激素+ 细胞毒药物或CsA
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
C外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
对症治疗
1. 饮食 肾功能正常时，蛋白质摄入 0.8-1.0g/kg/d 蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实 2. 降压 ➢ ACEI和ARB类药物
降低蛋白尿 保护肾功能 ➢ 血压控制目标 125／75 mmHg
非诺贝特0.1 g，3/d, 苯扎贝特0.2g，3/d ➢ 胆固醇增高为主者选用他汀类
血栓形成及栓塞
❖ 膜性肾病肺栓塞发生率11％, 肾静脉血栓形成发生 率35％
❖ 血浆白蛋白<20g／L的高危患者应常规应用抗凝药 :潘生丁0.1g, 3/日, 或阿司匹林20～30mg，3/日
❖ 高粘血症和高凝血症患者：低分子肝素5000 IU, IH， 20-30d
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
IMN患者危险分级及治疗原则
➢ 低度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿＜4g/24h 治疗：ACEI, ARB 随访：肾功能、血压、蛋白尿、评估危险度
➢ 中度危险患者：肾功能正常，6个月内蛋白尿〉4g/24h 但＜8g/24h 治疗：激素+ 细胞毒药物或CsA
Fervenza, F. C. et al. Clin J Am Soc Nephrol 2008;3:905-919
病理特点-上皮下免疫复合物沉积
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
C外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med 2009
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
特发性膜性肾病治疗策略
对症治疗 并发症治疗 分级治疗原则 免疫抑制剂治疗
对症治疗
1. 饮食 肾功能正常时，蛋白质摄入 0.8-1.0g/kg/d 蛋白质的摄入限制,能否提高缓解率还未得到证实 2. 降压 ➢ ACEI和ARB类药物
降低蛋白尿 保护肾功能 ➢ 血压控制目标 125／75 mmHg
非诺贝特0.1 g，3/d, 苯扎贝特0.2g，3/d ➢ 胆固醇增高为主者选用他汀类
血栓形成及栓塞
❖ 膜性肾病肺栓塞发生率11％, 肾静脉血栓形成发生 率35％
❖ 血浆白蛋白<20g／L的高危患者应常规应用抗凝药 :潘生丁0.1g, 3/日, 或阿司匹林20～30mg，3/日
❖ 高粘血症和高凝血症患者：低分子肝素5000 IU, IH， 20-30d
膜性肾病治疗新进展PPT课件
MN 的常见合并症。
9
（3）肾功能衰竭：晚期患者肾功能恶
化，尿量减少，尿肌酐，尿素氮升高，
易发生肾功能衰竭。
10
（4）感染：由于免疫球蛋白从尿中大量丢
失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种
感染。
11
四、临床特点
①大部分年龄大于40 岁，男性多于女性; ②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好，5 -10 年可出现肾功能 损害; ④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN 对激 素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓 解。 ⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉 血栓发生率可高达40-50%。
5
一、定义
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是 临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。
病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚， 有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有 明显细胞增生的独立性疾病。 膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis ） 80%表现为肾病综合征，但有部分表现为慢性肾 炎，35 岁以后发病多见。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验： 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原 产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体（PLA2R）是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原，大约70%的IMN 患者由其致 病； 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 （THSD7A）是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原，大约致使5%～10%的IMN 患者发病。 所以，临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助，对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤大。
9
（3）肾功能衰竭：晚期患者肾功能恶
化，尿量减少，尿肌酐，尿素氮升高，
易发生肾功能衰竭。
10
（4）感染：由于免疫球蛋白从尿中大量丢
失，机体抵抗力下降，病程中常合并各种
感染。
11
四、临床特点
①大部分年龄大于40 岁，男性多于女性; ②30%有镜下血尿，一般无肉眼血尿; ③大部分肾功能好，5 -10 年可出现肾功能 损害; ④20-35%可自行缓解，60-70%早期MN 对激 素和细胞毒药物有效。有钉突形成难以缓 解。 ⑤本病极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉 血栓发生率可高达40-50%。
5
一、定义
膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)是 临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。
病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚， 有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有 明显细胞增生的独立性疾病。 膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis ） 80%表现为肾病综合征，但有部分表现为慢性肾 炎，35 岁以后发病多见。
膜性肾病(MN)治疗新 进展
1
讨论4项尚未普遍开展或重视不够的 检验
1、血清 M 型磷脂酶A2 受体抗体检验： 近年才认识到IMN 是机体针对肾小球足细胞抗原 产生的一种自身免疫性疾病。2009 年Beck 等发现 M型磷脂酶A2 受体（PLA2R）是导致IMN 的一个 最重要足细胞抗原，大约70%的IMN 患者由其致 病； 2014 年Tomas 等又发现1 型血小板反应蛋白7A 域 （THSD7A）是IMN 的另一个重要足细胞致病抗 原，大约致使5%～10%的IMN 患者发病。 所以，临床上检测血清抗PLA2R 抗体及抗 THSD7A 抗体对诊断IMN 很有帮助，对于不能接 受肾穿刺病理检查的老年肾病综合征患者的疾病 诊断意义尤大。
《膜性肾病》ppt课件
TEXT
谢谢
TEXT
可能的发病机制
• 潜在的致病抗原
• 上皮下免疫复合物形成
• 补体介导
TEXT
临床表现
• 本病可见于任何年龄，但在诊断时约 80%～90%病人超过30岁，发病高 峰在36～40岁，男性多于女性，多 隐袭起病，少数在前驱感染后短期内 发病，病程呈缓慢进展性，通常是持 续性蛋白尿，经过多年肾功能才逐渐 恶化。
TEXT
预防
• 1.注意休息，避免劳累，预防感染，饮食以低蛋白为主注 意补充维生素避免应用损害肾脏的药物。 • 2.在药物治疗期间每1～2周门诊复诊，观察尿常规，肝肾 功能，儿童患者应注意生长发育情况，以指导疗程的完 成。 • 3.活动性病变控制后及疗程完成后，应重复肾活检，观察 肾组织病理改变情况，判断是否存在慢性化倾向，以便及 时采取措施。
TEXT
并发症
• 3. 肾功能衰竭晚期患者肾功能恶化，尿量减少尿肌 酐、尿素氮升高，易发生肾功能衰竭。 • 4.感染 由于免疫球蛋白从尿中大量丢失，机体抵抗力 下降病程中常合并各种感染 。
TEXT
诊断
• MN患者起病隐匿，常表现为典型的肾病综合征，可伴有高血 压或镜下血尿，肉眼血尿少见；蛋白尿选择性低鶒，尿 C3C5b-9增高，血C3一般正常；病情常维持多年不变，部分 可自然缓解。根据上述的临床特点，可对MN进行诊断，但最 后健康搜索的确诊尚须肾活检。据统计，除原发MN外，MN 中10%～20%是狼疮肾，1%～3%为金制剂所致，7%是使用 青霉胺鶒的类风湿关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN。 继发性MN一般具有其原发病的临床特点除临床特点外，原发 与继发MN仅凭肾活检较难区别，故应结合临床特点、实验检 查、病理检查及试验性治疗等协助诊断。
膜性肾病的中西医诊治进展PPT课件
• 结果
6、12、18月缓解率，治疗组58%、82%、94% 对照组10%、24%、35% 治疗组蛋白尿明显减少
Praga M, etal. Kidney Int 2007;71:924-30. 49
FK506
• 评价
疗效 FK506治疗IMN有效率和复发率并不优于类固醇/细胞 毒药物 FK506治疗患者的远期肾存活率尚不明确
• 国外资料显示，膀胱癌的危险性随着治疗的时间 （>2.7年）与累积剂量而增加。 有些膀胱癌的发生甚至有10年的潜伏期。 在上述范围内则相对安全。
Talar-Willisms C. Ann Intern Med 1996;124:477-484 Travis LB J Natl Cancer Inst1995;87：524-530
Cattran DC Snnin Nephrol. 2003
35
低危病人预后良好
•女性、儿童、年轻人、非肾病性蛋白尿（<3g/d）、3年中 肾功能正常，预后良好 •药物引发的疾病（青霉胺、金制剂等），几乎所有病人停药 后可自发缓解
•需要注意在停药前1—12月（平均2月）蛋白尿排出可能升高 蛋白尿消失平均9—12月，有些需要2—3年
• 副作用明显少于FK506或CsA
Miller G, al. J Kidney Dis 2000;36:250-256
51
52
IMN治疗法则(1)
低度危险组 UP<4g/d +RFT正常 中度危险组 UP4~8g/d +RFT正常 高度危险组 UP≥8g/d +RFT受损
限制饮食蛋白 控制BP ACEI/ARB降低UP
—男性 —60岁 —Scr>1.5mg/dL(133mol/L) —间质损害>20%
膜性肾病精品PPT课件
隨着病程进展，毛细血管袢呈僵硬状，沉积 物间可见GBM增殖，向外延伸形成钉突
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
34
尿常规：蛋白2+、隐血1+、镜检红细胞8个 /ul
24小时尿蛋白定量 4116mg
尿 肾 功 能 ： NAG 67.2U/L↑ 、 尿 肌 酐 13241umol/L、NAG/Cr 5.075U/mmol.Cr ↑、 Uβ2MG 0.27mg/L 、 URBP 2.2mg/L ↑ 、 IGU 433mg/L ↑ 、 UMA >8640mg/L ↑、 TRU 1110mg/L ↑
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到
此抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋
6
肾小球无炎性细胞浸润，无固有细胞增殖， 后期可见肾小球局灶节段硬化、小管间质纤维 化和血管硬化
7
膜性肾病I期
足突融合，上皮下小的电子致密物沉积
8
膜性肾病II期
钉突形成
9
膜性肾病III期
基底膜界限不清、节段性基底膜增厚
23
他汀类药物降低胆固醇 预防性应用抗凝剂（高凝危险） 肾衰竭：扩容、透析、原发疾病治疗等 感染
24
哪些需要考虑皮质激素和免疫抑制剂治疗
25
推荐仅在患者出现肾病综合征 并有下列至少一项情况时，再考虑使用皮 质激素和免疫抑制剂治疗
26
： 1、尿蛋白持续超过4g/d，或是较基线上升大
34
尿常规：蛋白2+、隐血1+、镜检红细胞8个 /ul
24小时尿蛋白定量 4116mg
尿 肾 功 能 ： NAG 67.2U/L↑ 、 尿 肌 酐 13241umol/L、NAG/Cr 5.075U/mmol.Cr ↑、 Uβ2MG 0.27mg/L 、 URBP 2.2mg/L ↑ 、 IGU 433mg/L ↑ 、 UMA >8640mg/L ↑、 TRU 1110mg/L ↑
其组分主要为IgG4亚类。 其他原发性肾小球疾病及继发性MN未检测到
此抗体。 蛋白尿的多少与循环自身抗体滴度相关
13
IMN抗PLA2R阴性（30-40%）
病情缓解 人种、遗传、地域、实验条件 存在其他自身抗体系统：醛糖还原酶、血小板
反应蛋白7A域 潜在继发因素未发现
14
起病隐匿，或劳累后突然起病 约60%患者表现为肾病综合征,其余以大量蛋
[课件]膜性肾病PPT
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膜性肾病
病因：MN可以是原发性也可以继发于另一种 疾病。原发性MN可能是肾小球上皮细胞存在 靶抗原的自身免疫性疾病。
流行病学：尽管关于MN和原发性FSGS哪一种最常
引起原发性肾病综合征仍有争论，但在老年患者， MN确定是引起原发性肾病综合征最常见的原因。该 病在儿童不常见，多见于30~50据病情选择性适度使用各种利尿药。 2. 降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发 症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存 在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。主要有 3- 羟基-3 甲基 戊二酰单酰辅酶 A(HMG CoA) 还原酶抑制剂 ( 他汀类 ) ，它通过 减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性， 有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。应用洛伐他汀 (lovatatin)20 ～ 60mg/d ， 6 周可使低密度脂蛋白胆固醇下降 30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的 再利用而降血脂。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油 和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考 ( 丙丁酚)能 增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。 3. 抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子 的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮 质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用 抗凝药物。
2.有皮肤受损的危险：与皮肤水肿有关
①皮肤护理： 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压
3.有感染的危险：与疾病所致机体抵抗力下降有关
①一般护理：保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持空气新鲜。防寒保 暖。 ②病情观察：定时测量生命体征，及时发现有无体温升高等感染迹象。
4.潜在并发症：肾静脉血栓，药物副反应
①休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于 利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓 解后逐步增加活动量。 ②观察药物疗效及副作用：强的松:①向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、 痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松。 ② 诱发或加重感染或 使体内潜在病灶扩散。③ 诱发或加重胃、十二指肠溃疡。④ 可引起饮食增加、 易激动、失眠、个别人可诱发精神病，偶尔可诱发癫痫。 托拉塞米:头痛、头晕、虚弱、恶心、肌肉痉挛 若出现以上症状立即通知医生处理
病因：MN可以是原发性也可以继发于另一种 疾病。原发性MN可能是肾小球上皮细胞存在 靶抗原的自身免疫性疾病。
流行病学：尽管关于MN和原发性FSGS哪一种最常
引起原发性肾病综合征仍有争论，但在老年患者， MN确定是引起原发性肾病综合征最常见的原因。该 病在儿童不常见，多见于30~50据病情选择性适度使用各种利尿药。 2. 降脂治疗：高血脂可以促使肾小球硬化，增加心脑血管并发 症的发生。肾病综合征的高脂血症除脂蛋白量的变化，还存 在脂蛋白组成改变及载脂蛋白谱变化。主要有 3- 羟基-3 甲基 戊二酰单酰辅酶 A(HMG CoA) 还原酶抑制剂 ( 他汀类 ) ，它通过 减少内源性胆固醇合成和上调低密度脂蛋白受体数量与活性， 有效降低胆固醇，但降低三酰甘油作用较差。应用洛伐他汀 (lovatatin)20 ～ 60mg/d ， 6 周可使低密度脂蛋白胆固醇下降 30%。胆酸类降脂药物通过阻断胆汁酸肠肝循环，减少胆汁的 再利用而降血脂。纤维酸类降脂药物通过干扰肝内三酰甘油 和胆固醇合成，降低血浆胆固醇浓度。普罗布考 ( 丙丁酚)能 增加胆固醇降解、抗氧化、防止氧化型低密度脂蛋白形成。 3. 抗凝：本病存在高凝状态，这与肾病综合征凝血、纤溶因子 的变化、血液浓缩等多因素有关。强利尿药及长期大量糖皮 质激素的应用更加重了这一倾向。对这些病人宜预防性应用 抗凝药物。
2.有皮肤受损的危险：与皮肤水肿有关
①皮肤护理： 保持皮肤清洁、干燥，避免擦伤和受压
3.有感染的危险：与疾病所致机体抵抗力下降有关
①一般护理：保持室内环境清洁，定时开窗通风，保持空气新鲜。防寒保 暖。 ②病情观察：定时测量生命体征，及时发现有无体温升高等感染迹象。
4.潜在并发症：肾静脉血栓，药物副反应
①休息与活动：当发生肾病综合征时应以卧床休息为主以增加肾血流量，利于 利尿。但应保证适度活动防止血栓形成及血栓并发症的出现。当肾病综合征缓 解后逐步增加活动量。 ②观察药物疗效及副作用：强的松:①向心性肥胖、满月脸、水牛背、多毛、 痤疮、高血压、糖尿病、高血脂、低血钾、骨质疏松。 ② 诱发或加重感染或 使体内潜在病灶扩散。③ 诱发或加重胃、十二指肠溃疡。④ 可引起饮食增加、 易激动、失眠、个别人可诱发精神病，偶尔可诱发癫痫。 托拉塞米:头痛、头晕、虚弱、恶心、肌肉痉挛 若出现以上症状立即通知医生处理
膜性肾病ppt课件
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2J]. 肾脏病与透析肾移植杂 志,2001,05:473-477.
关于膜性肾病的确切发病机制尚未明确，近几十年来广大研究 学者通过不懈努力使我们对其发病机制的认识逐步丰富起来。目前 认为本病是由针对肾小球上皮细胞上某些抗原的自身抗体与该抗原 结合后脱落并沉着于上皮细胞下，再激活补体引起损害。
膜性肾病
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
2
流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
9
10
1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、 轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗 粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值， 向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管 伴基底膜增厚，伴僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合， 将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样” 改变。
24
临床表现
1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者 表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。
2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定 量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、 体位和活动量有关。
3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的 特征，临床上要注意寻找继发性病因。
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2J]. 肾脏病与透析肾移植杂 志,2001,05:473-477.
关于膜性肾病的确切发病机制尚未明确，近几十年来广大研究 学者通过不懈努力使我们对其发病机制的认识逐步丰富起来。目前 认为本病是由针对肾小球上皮细胞上某些抗原的自身抗体与该抗原 结合后脱落并沉着于上皮细胞下，再激活补体引起损害。
膜性肾病
1
膜性肾病
为一病理诊断名词，因其病理表现为 弥漫性肾小球基底膜上皮细胞下免疫 复合物沉积伴基底膜增厚而得名，曾 称膜性肾小球肾炎、上皮膜性肾小球 肾炎、膜周肾病等。
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流行病学特点：
膜性肾病是肾病综合征最常见的病因， 此病占成人肾病综合征的25 ％左右，好发 年龄为40-60岁，男性多余女性（约2∶1）， 儿童少见，发病率不足5 ％。
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1.早期光镜下肾小球体积正常或增大，毛细血管伴开放好、 轻度扩张，PASM-Masson和Masson三色染色上皮侧可见颗 粒状的嗜复红物沉积，沉积物间可见基底膜反应性增值， 向外延伸形成“钉突”。随疾病的发展，肾小球毛细血管 伴基底膜增厚，伴僵硬。GBM“钉突”与“钉突”融合， 将嗜复红物包饶，致GBM增厚不规则。 2.晚期GBM内嗜复红物溶解、吸收，基底膜呈“链条样” 改变。
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临床表现
1.发病年龄多见于40岁以上患者，男性多于女性。大多数患者 表现为肾病综合征，约20 ％的患者表现为无症状性蛋白尿。
2.最早症状通常是下肢水肿，蛋白尿常为非选择性，蛋白尿定 量很少超过15g/d。每天尿蛋白定量波动很大，可能与患者蛋白摄入、 体位和活动量有关。
3.约有一半患者有镜下血尿，但大量镜下血尿不是膜性肾病的 特征，临床上要注意寻找继发性病因。
膜性肾病诊治进展37页PPT
25、学习是劳动，是充满思想的劳动。——乌申斯基
谢谢！Biblioteka 膜性肾病诊治进展1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
谢谢！Biblioteka 膜性肾病诊治进展1、合法而稳定的权力在使用得当时很 少遇到 抵抗。 ——塞 ·约翰 逊 2、权力会使人渐渐失去温厚善良的美 德。— —伯克
3、最大限度地行使权力总是令人反感 ；权力 不易确 定之处 始终存 在着危 险。— —塞·约翰逊 4、权力会奴化一切。——塔西佗
5、虽然权力是一头固执的熊，可是金 子可以 拉着它 的鼻子 走。— —莎士 比
21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根 22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈
23、一切节省，归根到底都归结为时间的节省。——马克思 24、意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。——莎士比亚
膜性肾病诊治进展
✓抗凝和抗血小板 ✓ACEI/ARB的应用 ✓有效地控制血压 ✓适当利尿治疗 ✓调脂治疗 ✓中医中药治疗
特发性膜性肾病的支持治疗
• 临床诊断NS且经肾活检 确诊膜性肾病的患者100 例采用CT血管成像，观 察血栓栓塞症78例
治疗
治疗
膜性肾病容易形成血栓的原因
✓NS共性：大量蛋白尿、低蛋白血症、脂质代谢紊乱，体内凝血 系统激活、抗凝及纤溶系统紊乱、血小板功能亢进。
✓对于高风险或极高风险（PLA2R>150）的患者，如果肾功能稳定，可用利 妥昔单抗治疗。
（1）最初1g，14天后再给1g。 （2）每周给药375mg/m2，持续4周；或者根据B细胞数量决定使用剂量，如 果在治疗后1周检测到循环B细胞≥5个/ul，则再次给予两次375mg/m2的剂量。 ✓必要时6个月后第二疗程。 ✓利妥昔单抗的耐受性良好，也可出现输液反应、血清病、低丙种球蛋白血症、
数<700个/ul，白细胞计数<3500个/ul,停药）
CNIs治疗方案
• CyA，每次100mg，一天2次；一般起始治疗CyA的谷浓度希望维持在120-200ng/ml。 • 泼尼松，每次4-6片，每天一次。 • FK506，每次100mg，一天2次，全血谷浓度3～8ng/ml。
利妥昔单抗治疗方案
虽然抗PLA2R抗体对原发性膜性肾病具有较高的特异性， 但并不排除感染、恶性肿瘤或其他疾病同时发生。
膜性肾病PLA2R与临床病程的关系
免疫缓解早于临床缓解
膜性肾病的诊治流程
膜性肾病的病理诊断
✓光镜、免疫荧光、电镜 ✓分期：1、2、3、4期 ✓IgG亚型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4
✓MN个性：MN特殊的免疫发病机制以及循环中的脂多糖（LPS） 及循环免疫复合物增加，导致血细胞损伤并释放多种促凝微粒 （如磷脂酰丝氨酸、组织因子）增多，促进凝血。
特发性膜性肾病的支持治疗
• 临床诊断NS且经肾活检 确诊膜性肾病的患者100 例采用CT血管成像，观 察血栓栓塞症78例
治疗
治疗
膜性肾病容易形成血栓的原因
✓NS共性：大量蛋白尿、低蛋白血症、脂质代谢紊乱，体内凝血 系统激活、抗凝及纤溶系统紊乱、血小板功能亢进。
✓对于高风险或极高风险（PLA2R>150）的患者，如果肾功能稳定，可用利 妥昔单抗治疗。
（1）最初1g，14天后再给1g。 （2）每周给药375mg/m2，持续4周；或者根据B细胞数量决定使用剂量，如 果在治疗后1周检测到循环B细胞≥5个/ul，则再次给予两次375mg/m2的剂量。 ✓必要时6个月后第二疗程。 ✓利妥昔单抗的耐受性良好，也可出现输液反应、血清病、低丙种球蛋白血症、
数<700个/ul，白细胞计数<3500个/ul,停药）
CNIs治疗方案
• CyA，每次100mg，一天2次；一般起始治疗CyA的谷浓度希望维持在120-200ng/ml。 • 泼尼松，每次4-6片，每天一次。 • FK506，每次100mg，一天2次，全血谷浓度3～8ng/ml。
利妥昔单抗治疗方案
虽然抗PLA2R抗体对原发性膜性肾病具有较高的特异性， 但并不排除感染、恶性肿瘤或其他疾病同时发生。
膜性肾病PLA2R与临床病程的关系
免疫缓解早于临床缓解
膜性肾病的诊治流程
膜性肾病的病理诊断
✓光镜、免疫荧光、电镜 ✓分期：1、2、3、4期 ✓IgG亚型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4
✓MN个性：MN特殊的免疫发病机制以及循环中的脂多糖（LPS） 及循环免疫复合物增加，导致血细胞损伤并释放多种促凝微粒 （如磷脂酰丝氨酸、组织因子）增多，促进凝血。
膜性肾病诊治新进展(医学讲座培训课件)
第一个主要自身抗原是 M型磷脂酶A2受体（MPLA2R）。在 70% 特发性 MN 患者的循环中检测到 针对 PLA2R 的自身抗体。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 （ THSD7A），在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月）。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例（61%）患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 （82%）出现蛋白 尿缓解
11 例（39%）患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例（91%）出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
（医学讲座培训课件）
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
（医学讲座培训课件）
膜性肾病流行病学
膜性肾病（MN）是成人肾病综合征（NS）最常见的病 因，分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病（IMN）的患病率不断增长，尤其是老年患 者，据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%～ 36.8%。
➢ 特发性/原发性（idiopathic membranous nephropathy, IMN） ➢ 继发性（secondary membranous nephropathy）
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
（医学讲座培训课件）
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
第二个自身抗原是1 型血小板反应蛋白 7A 域 （ THSD7A），在 5-10% 抗 PLA2R 阴性的特发性 MN 患者的循环中检测到针对这一蛋白的自身抗体。
月）。
死亡 终末期肾病 失访 完成随访
Nephrol Dial Transplant .2015
抗体双阴的特发性膜性肾病
28例患者
17 例（61%）患 者接受了免疫抑制 治疗。其中14 例 （82%）出现蛋白 尿缓解
11 例（39%）患 者仅仅接受了支持 治疗。其中有 10 例（91%）出现蛋 白尿缓解。
膜性肾病的治疗策略
肾脏病检结果 确定为膜性肾病
继发性膜性肾病 主要针对原发病治疗
原发性膜性肾病
膜性肾病治疗策略
（医学讲座培训课件）
主要内容
· 流行病学调查研究 · · 病因与发病机制 · · 临床治疗策略 ·
（医学讲座培训课件）
膜性肾病流行病学
膜性肾病（MN）是成人肾病综合征（NS）最常见的病 因，分为特发性和继发性。过去十年里世界范围内特发 性膜性肾病（IMN）的患病率不断增长，尤其是老年患 者，据报道已占到成人发病的 NS 病例的 20.0%～ 36.8%。
➢ 特发性/原发性（idiopathic membranous nephropathy, IMN） ➢ 继发性（secondary membranous nephropathy）
首先应做适当检查排除继发原因所致膜性肾病。
（医学讲座培训课件）
膜性肾病肾活检病理流行病学特点
南京军区总医院对418例肾活检病理表现为膜性病变患者 的病因进行分析, 其中特发性MN 占29.67%, 继发性者 占70.33%。
膜性肾病诊治进展护理课件
03
膜性肾病护理要点
日常护理指导
01
02
03
休息与活动
保证充足的休息，避免过 度劳累，根据病情适当安 排活动量。
预防感染
保持室内空气流通，注意 个人卫生，避免接触感染 源。
定期复查
遵医嘱定期进行肾功能、 尿常规等复查，以便及时 了解病情变化。
饮食护理指导
控制蛋白质摄入
适量摄入优质蛋白质，如 鱼、瘦肉、蛋等，避免摄 入过多加重肾脏负担。
04
膜性肾病患者健康教育
疾病认知教育
总结词
了解疾病成因、症状、发展过程 和预后情况
详细描述
向患者及其家属介绍膜性肾病的 成因、主要症状、发展过程和预 后情况，帮助他们全面了解疾病 ，减少恐慌和焦虑。
治疗认知教育
总结词
熟悉治疗方案、药物使用和注意事项
详细描述
向患者介绍膜性肾病的治疗方案，包 括药物治疗、免疫抑制治疗等，以及 药物的使用方法和注意事项，让患者 更好地配合治疗。
非药物治疗进展
非药物治疗需要与药物治疗相互配合，共同达到最佳的治 疗效果。
非药物治疗和药物治疗在膜性肾病治疗中各有优劣，相互 补充。患者需要在医生的指导下，综合运用两种治疗方法 ，以达到最佳的治疗效果。同时，患者还需要积极配合医 生的治疗建议，认真执行治疗方案，以期早日康复。
新型治疗手段研究进展
随着医学科技的进步，新型治疗手段 不断涌现，为膜性肾病的治疗带来了 新的希望。
VS
新型治疗手段包括细胞治疗、基因治 疗等。这些方法在理论上具有突破性 的优势，为膜性肾病的治疗提供了新 的思路和途径。然而，这些新型治疗 手段仍处于研究阶段，其安全性和有 效性仍需进一步验证和完善。因此， 目前新型治疗手段尚未广泛应用于临 床实践。
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膜性肾病诊治进展
ppt课件
1
概述
膜性肾病(membranous nephropathy，MN）是以肾小球基底膜（GBM） 上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病，一般
不伴有肾小球固有细胞增殖及局部炎症反应。
分类
特发性膜性肾病 家族性膜性肾病 继发性膜性肾病
男性多于女性， 男女比例约为2：1，好发于中老年男性，发病高峰
ppt课件
7
临床表现
肾病综合征：
70%—80%；
高血压：
20%—40%；
镜下血尿：
20%—55%；
肾静脉血栓形成： 10%—60%， 出现腰痛、血尿
肾功能突然恶化；
肾功能不全：
4%—8%，但其余大部分肾功正常。
ppt课件
8
疾病转归
自发缓解
1/3 1/3 1/3
蛋白尿持续 肾功能稳定
进行性发展
ppt课件
Ping Zhu, Hai--Yan Wang, et al. Nephrology 20 (2015) 560–566
5
发病机制
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
ppt课件
C 外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med.2009;361:81-83.
肾功能不全
ppt课件
9
诊
断
肾活检 典型的肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基
底膜弥漫性增厚；
预后差异？病理分期？…….?
M型磷脂酶A2受体（PLA2R）血清中检测抗PLA2R抗
体;肾活检标本PLA2R染色
1型血小板反应蛋白7A域（Thrombospondin type-1
domain-containing 7A,THSD7A）
6
发病机制
足细胞损伤机制
• 上皮下免疫复合物的形成 • 补体激活 • C5b-9膜攻击复合物形成 • 足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
Richard J. Glassock. American Journal of Kidney Diseases, Vol 56, No 1 (July), 2010: pp 157-167 Ilse M.Rood,Jack F.M Wetzels.Advances in Chronic Kidney Disease,Vol 21, No 2 (March) 2014: pp 166-181
ppt课件
N Engl J Med 2014;371:2277-87.
18
治疗策略
• 一般治疗 • 分级治疗原则 • 免疫抑制剂治疗
levels）.
Elion Hoxha,Rolf A.K. Stahl，et al. Clin J Am Soc Nephrol(2014)9: 1818.3–Be1c8k90LH Jr,Bonegio RG,Lambeau G,et al.N Engl J Med.2009;361(1):11-21
82%
19%
specificity 89%
ppt课件
12
蛋白尿程度与血清anti-PLA2R1抗体滴度相关
Beck LH Jr, et al.N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
ppt课件
13
德国汉堡医学中心
PLA2R抗体 监测蛋白尿变化和预测缓解率
Elion Hoxha,Rolf A.K. Staphpl，t课e件t al. J Am Soc Nephrol (2014)25: 1357–1366
年龄为40-60岁。
ppt课件
2
精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
原发性膜性肾病———特异表达于足细胞
Markus G.del, Florian Grahammer,et al. N Engl J Med 2015;372:1073-75.
ppt课件
17
循环 1型血小板反应蛋白7A域 （THSD7A）抗体 原发性膜性肾病———新足细胞抗原靶点
Nicola M. Tomas,Rolf A.K. Stahl，et al.
2.Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol 22: 1137–1143, 2011
ppt课件
15
The rest 30%...?
血清PLA2R抗体阴性MN？
ppt课件
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1型血小板反应蛋白7A域 Thrombospondin type-1 domain-containing 7A （THSD7A）
流行病学
发病率逐年上升，位居中国原发性肾小球肾炎首位
吉林大学 第二医院
中南大学 湘雅二院
北京大学 第一医院
F. Yang ,P. Luo et al. Int Urol Nephrol (2015) 47:327–333
Fenfen Chu, Yinghong Liu Ren Fail, 2014; 36(4): 514–519
ppt课件
10
M型抗磷脂酶A2受体（PLA2R1）抗体
2009年由美国波士顿大学Beck[1]等报道
Beck LH Jr, et al. N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
ppt课件
11
Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol。2011；22: 1137–1143
14
德国汉堡医学中心prospective, open, multicenter study2014（n=118，血清PLA2R抗体阳性MN患者）
PLA2R抗体： 预测MN患者肾功能损伤的独立危险因素
anti-PLA2R抗体，可作为MN患者疾病诊断、
病情监测和转归预测的新型标志物。
实验终点：血清肌酐增长>=25%或血清肌酐>=1.3 mg/dl 累计人数：69% with high levels ；25% with low levels. 平均时间：17.7 months （high levels） and 30.9 months （low
ppt课件
1
概述
膜性肾病(membranous nephropathy，MN）是以肾小球基底膜（GBM） 上皮细胞下免疫复合物沉积伴GBM弥漫增厚为特征的一组疾病，一般
不伴有肾小球固有细胞增殖及局部炎症反应。
分类
特发性膜性肾病 家族性膜性肾病 继发性膜性肾病
男性多于女性， 男女比例约为2：1，好发于中老年男性，发病高峰
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临床表现
肾病综合征：
70%—80%；
高血压：
20%—40%；
镜下血尿：
20%—55%；
肾静脉血栓形成： 10%—60%， 出现腰痛、血尿
肾功能突然恶化；
肾功能不全：
4%—8%，但其余大部分肾功正常。
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疾病转归
自发缓解
1/3 1/3 1/3
蛋白尿持续 肾功能稳定
进行性发展
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Ping Zhu, Hai--Yan Wang, et al. Nephrology 20 (2015) 560–566
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发病机制
A 循环免疫复合物沉积
B 原位免疫复合物形成 （循环抗体和足细胞自身
抗原结合）
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C 外源性抗原抗体复合物 结合至毛细血管壁
Glassock RJ. N Engl J Med.2009;361:81-83.
肾功能不全
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诊
断
肾活检 典型的肾小球上皮细胞下免疫复合物沉积，导致毛细血管基
底膜弥漫性增厚；
预后差异？病理分期？…….?
M型磷脂酶A2受体（PLA2R）血清中检测抗PLA2R抗
体;肾活检标本PLA2R染色
1型血小板反应蛋白7A域（Thrombospondin type-1
domain-containing 7A,THSD7A）
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发病机制
足细胞损伤机制
• 上皮下免疫复合物的形成 • 补体激活 • C5b-9膜攻击复合物形成 • 足细胞受损及病理改变
B细胞的增殖及活化
Richard J. Glassock. American Journal of Kidney Diseases, Vol 56, No 1 (July), 2010: pp 157-167 Ilse M.Rood,Jack F.M Wetzels.Advances in Chronic Kidney Disease,Vol 21, No 2 (March) 2014: pp 166-181
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N Engl J Med 2014;371:2277-87.
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治疗策略
• 一般治疗 • 分级治疗原则 • 免疫抑制剂治疗
levels）.
Elion Hoxha,Rolf A.K. Stahl，et al. Clin J Am Soc Nephrol(2014)9: 1818.3–Be1c8k90LH Jr,Bonegio RG,Lambeau G,et al.N Engl J Med.2009;361(1):11-21
82%
19%
specificity 89%
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蛋白尿程度与血清anti-PLA2R1抗体滴度相关
Beck LH Jr, et al.N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
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德国汉堡医学中心
PLA2R抗体 监测蛋白尿变化和预测缓解率
Elion Hoxha,Rolf A.K. Staphpl，t课e件t al. J Am Soc Nephrol (2014)25: 1357–1366
年龄为40-60岁。
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精品资料
• 你怎么称呼老师？ • 如果老最后没有总结一节课的重点的难点，你
是否会认为老师的教学方法需要改进？ • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭 • “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
原发性膜性肾病———特异表达于足细胞
Markus G.del, Florian Grahammer,et al. N Engl J Med 2015;372:1073-75.
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循环 1型血小板反应蛋白7A域 （THSD7A）抗体 原发性膜性肾病———新足细胞抗原靶点
Nicola M. Tomas,Rolf A.K. Stahl，et al.
2.Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol 22: 1137–1143, 2011
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The rest 30%...?
血清PLA2R抗体阴性MN？
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1型血小板反应蛋白7A域 Thrombospondin type-1 domain-containing 7A （THSD7A）
流行病学
发病率逐年上升，位居中国原发性肾小球肾炎首位
吉林大学 第二医院
中南大学 湘雅二院
北京大学 第一医院
F. Yang ,P. Luo et al. Int Urol Nephrol (2015) 47:327–333
Fenfen Chu, Yinghong Liu Ren Fail, 2014; 36(4): 514–519
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M型抗磷脂酶A2受体（PLA2R1）抗体
2009年由美国波士顿大学Beck[1]等报道
Beck LH Jr, et al. N Engl J Med. 2009; 361:11-21.
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Weisong Qin, Zhihong Liu et al. J Am Soc Nephrol。2011；22: 1137–1143
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德国汉堡医学中心prospective, open, multicenter study2014（n=118，血清PLA2R抗体阳性MN患者）
PLA2R抗体： 预测MN患者肾功能损伤的独立危险因素
anti-PLA2R抗体，可作为MN患者疾病诊断、
病情监测和转归预测的新型标志物。
实验终点：血清肌酐增长>=25%或血清肌酐>=1.3 mg/dl 累计人数：69% with high levels ；25% with low levels. 平均时间：17.7 months （high levels） and 30.9 months （low