原发性干燥综合征合并微小病变1例报告
原发性干燥综合征合并肺间质病变1例及文献复习
原发性干燥综合征合并肺间质病变1例及文献复习作者：张媛来源：《健康周刊》2018年第22期【关键词】原发性干燥综合征；肺间质疾病；治疗；预后1 病例概述1.1病史：患者，女性，62岁，因“咳嗽、气短1年，加重1月”入院。
患者1年前无明显诱因出现干咳、气短，偶有心悸、胸闷，活动后气短加重，伴有口干、眼干、盗汗，1月前症状加重，外院查ANA（+）1：320，SSA（3+），Jo-1（+），Ro-52（3+），肺功能提示限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍，胸部CT示：双中下肺弥漫性磨玻璃影及网格影（图1），诊断CTD-ILD ，口服醋酸泼尼松40mg Qd及环磷酰胺100mg Qd治疗1个月效果欠佳，于2014年9月23日收入我院治疗。
1.2入院查体：T 36.8℃，P 80次/分，R 22次/分，BP 131/87mmHg；营养良好，正力体型；口唇无紫绀；双下肺可闻及Velcro爆裂音，未闻及干啰音及胸膜摩擦音。
心脏（-），腹（-）。
双下肢无水肿，无杵状指。
1.3检查及治疗：血气分析（未吸氧）：pH 7.48，pCO2 34.7mmHg，pO2 60.1mmHg，sO2 92%，HCO3- 24.8mmol/L，SBE 1.4mmol/L，ABE 1.8mmol/L，clac 1.4mmol/L；自身抗体系列ANA（+）、SM（+）、 SSA（+）、sc1-70（+）、SSB（-），Jo-1（-）；肺癌标记物筛查正常；支气管镜：右中叶、左下叶支气管粘膜充血。
刷片：细菌、真菌、癌细胞及抗酸杆菌均阴性。
肺功能：FVC 63.8%，FEV1 68.7%，FEV1/FVC 90.35%； DLCO SB 31.6%，DLCO/VA 59%，RV 91.5%，TLC 71.1%，RV/TLC 126.3%。
胸CT：双肺可见弥漫磨玻璃影及网格影，以胸膜下及双肺下叶为著；影像诊断：双肺间质性病变伴感染。
眼科会诊：泪膜破碎时间右眼2s、左眼2s，Schirmer 实验右眼5mm、左眼0，考虑干眼症。
原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告
原发干燥综合征合并神经系统损害1例报告王宗立;黄雨蒙;左晶晶;张宏【期刊名称】《中国卒中杂志》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】3页(P505-507)【关键词】干燥综合征;小脑梗死【作者】王宗立;黄雨蒙;左晶晶;张宏【作者单位】161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科;161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科;齐齐哈尔市第一医院检验科;161000 齐齐哈尔齐齐哈尔市第一医院神经二科【正文语种】中文1 病例介绍患者，女性，56岁，因“四肢麻木2月余，加重伴头晕2 d”于2012年10月8日入院。
患者于2个月前无明显诱因出现四肢末梢麻木，伴有胀痛，触摸时呈针扎样疼痛，有手套、袜套样感觉，同时伴有记忆力下降，反应减慢，表现为经常忘记熟悉的人名，忘记早晨吃什么饭等，无肢体乏力，无头痛头晕；无发热，无抽搐，无言语障碍，无二便障碍，发病后5 d曾到外院就诊，考虑末梢神经炎，给予营养神经治疗14 d，病情无明显缓解，2 d前患者四肢麻木较前加重，由末梢上延到双肘、双膝，且疼痛难以忍受，同时出现头晕，无视物旋转，无恶心、呕吐，伴有蹲起困难，走路不稳，曾摔倒1次，为进一步诊治来我院就诊，门诊拟诊为“头晕待查”收入院。
既往史：既往结节性甲状腺肿手术病史20余年，阑尾炎手术史19年，无脑梗死病史，无高血压及糖尿病病史，家族无特殊病史。
发病前无感冒、感染病史，平日怕冷，有口、眼干燥症状、无光过敏、关节疼痛。
入院查体：体温36.2℃，脉搏60次/分，呼吸20次/分，左侧血压100/60 mmHg，右侧血压125/70 mmHg，皮肤、黏膜无黄染、皮疹，表浅淋巴结未触及肿大；心、肺、腹检查未见异常；神经系统查体：神志清，言语流利，记忆力减退，反应迟钝，双瞳孔等大同圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，四肢肢体肌力5级，肌张力正常，双下肢跟腱反射减退，四肢末梢痛温觉减退，双膝以下轻触觉消失，音叉振动觉减退，双侧病理征未引出。
原发性干燥综合征1例
原发性干燥综合征1例患者信息简介本文将介绍一位患有原发性干燥综合征的女性患者。
患者为年龄为45岁，身高165cm，体重60kg的女性。
她在发现身体状况异常后，就来到了医院进行诊断和治疗。
疾病特点原发性干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以泪液腺、唾液腺分泌不足为代表的全身性干燥症状为主要表现，也可伴发其他自身免疫性疾病。
本病好发于40岁以上的女性，男性发病率较低。
主要症状包括口干、眼干，以及皮肤、鼻腔、阴道、呼吸道等黏膜干燥等。
此外，疾病还可影响消化、泌尿、血液、神经等多个系统，甚至可引起重型全身性疾病。
就诊的初步症状患者在就诊时主要反映的是口干、眼干等症状。
此外，她还有脱发、手脚发麻等症状。
这些症状在发病初期并不明显，逐渐加重后患者到医院就诊。
诊断与治疗医生在对患者进行全面身体检查后，发现患者具有典型的原发性干燥综合征症状，如口干、眼干等。
医生还进行了唾液分泌及泪液分泌等检查，结果均与该病症状相符合，最终确诊为原发性干燥综合征。
患者接受了一段时间的药物治疗，包括 1. 促进口腔分泌的药物，如小柴胡颗粒、生津煎等 2. 促进泪液分泌的药物，如普乐眼液、泪滴眼液等 3. 免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤等在医生的指导下，患者每天进行口腔护理、眼部护理等，同时，也改变了自己的生活习惯，少食辛辣、烟酒等刺激性食物，保持充足的休息。
经过一段时间的治疗，患者的症状逐渐缓解，口干、眼干等症状也得到了有效的控制。
诊疗过程中需要注意的问题在诊疗过程中，医生需注意两个方面的问题：1.症状如口干、眼干等不明显，容易误诊为其他疾病，如糖尿病、类风湿关节炎等。
需进行全面检查并与其他疾病鉴别。
2.医生要注意患者的情绪变化，并进行及时的心理干预，提高患者的治疗信心，减轻焦虑和压力。
总结原发性干燥综合征是一种常见的自身免疫性疾病，在临床上诊治面临诸多挑战。
临床医生需要全面、精细化的对患者进行检查，以确保诊疗的准确性和有效性。
原发性胆汁性胆管炎合并干燥综合征及免疫性血小板减少症1例报告 陈庆灵
个细胞均为正常核型。综上，临床诊断为：ＰＢＣ，ＳＳ，ＩＴＰ，双肺肺 炎，低蛋白血症。在院期间，给予熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）、保肝、抗 炎、对症的基础上，醋酸泼尼松片１０ ｍｇ／ ｄ，口服（２０１２ 年１１ 月 ７ 日－ ２０１２ 年１１ 月１５ 日），甲强龙４０ ｍｇ／ ｄ，静点（２０１２ 年１１ 月日 ７ － ２０１２ 年１１ 月１５ 日），丙种球蛋白２５ ｇ 连续静点２ ｄ （２０１２ 年１１ 月日 ８ － ２０１２ 年１１ 月９ 日），并应用酚磺乙胺预防 出血，辅以阿法骨化醇、维Ｄ 钙咀嚼片预防骨质疏松。经上述 治疗后，患者症状较前明显好转，无发热，左颈部淋巴结明显减 小，肝功能指标较前好转，血小板水平恢复正常（图１），复查肺 ＣＴ 示双肺肺炎较前明显减轻。出院后，嘱其醋酸泼尼松片７０ ｍｇ／ ｄ，口服，每周减量１ 次，减少上周用量的１０％ 左右，定期复 查血常规、肝功能、肾功能、离子、血糖等。减至１０ ｍｇ／ ｄ 维持。
胆病杂志， ２０１８， ３４（９） ： ２０２１ －２０２６．
率下降）结果为阳性， 的 患者唾液腺活检组织 ２６％ ～ ９３％ ＰＢＣ
学特征符合原发性 。 的诊断标准参照 年干燥综 ＳＳ［４］ ＳＳ
２００２
［４］ ｄｅ ＳＡＮＴＩＳ Ｍ， ＣＲＯＴＴＩ Ｃ， ＳＥＬＭＩ Ｃ． Ｌｉｖｅｒ ａｂｎｏｒｍａｌｉｔｉｅｓ ｉｎ ｃｏｎ ｎｅｃｔｉｖｅ ｔｉｓｓｕｅ ｄｉｓｅａｓｅｓ ［ Ｊ］． Ｂｅｓｔ Ｐｒａｃｔ Ｒｅｓ Ｃｌｉｎ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ， ２０１３， ２７（４）： ５４３ －５５１．
原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是一种慢性进行性自身免疫 部无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，双下肢轻度可凹
性肝病，是以肝内小胆管破坏为主要特征的慢性胆汁淤积性疾 陷性水肿。辅助检查：血小板５ × １０９ ／ ，Ｌ ＲＢＣ ３． ５６ ， × １０１２ ／ Ｌ Ｈｂ
干燥综合征疾病研究报告
干燥综合征疾病研究报告疾病别名：干燥综合征所属部位：全身就诊科室：风湿科病症体征：口干舌燥，两眼干涩，皮肤紫癜疾病介绍：干燥综合征(SS)是一种全身外分泌腺(特别是泪腺和唾液腺)的慢性炎症性的自身免疫病，表现为眼和口的干燥；但腺体外的系统如呼吸道，消化道，泌尿道，神经，肌肉，关节等均可受损，分为原发性和继发性两种，前者指有干燥性角结膜炎和口腔干燥而不伴有其他结综组织病；而后者则指伴发其他结缔组织病，症状体征：【临床表现】起病多数呈隐袭和慢性进展，少数急和进展快。
本病系一累及多系统的疾病。
(一)口腔轻度病变常被病人忽视，较重时唾液少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，舌红、干裂或溃疡，活动不便，舌系带底部无唾液积聚，咀嚼和吞咽困难。
龋齿和齿龈炎常见，牙齿呈粉末状或小块破碎掉落，唇和口角干燥皲裂，有口臭。
约半数病人反复发生腮肿大，重度时形成松鼠样脸，颔下腺亦可肿大。
(二)眼呈干燥性角结膜炎，眼觉干燥、痒痛，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，角膜可混浊，有糜烂或溃疡，小血管增生，严重时可穿孔。
可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎，球结膜血管扩张;泪液少，少数泪腺肿大，易并发细菌、真菌和病毒感染。
偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥，鼻痂形成，常有鼻衄和鼻中膈炎，欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎，传导性耳聋;咽喉干燥，有声音嘶哑，痰液稠粘，并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张，临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道咽部和食管干燥可使吞咽困难，偶见环状软骨后食管狭窄，胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大，胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%，小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍，提示亚临床型胰腺炎较常见。
肝脾肿大占1/5病例。
(五)泌尿道肾病变占1/3，常见为间质性肾炎，有肾小管功能缺陷，呈肾小管性酸中毒、肾性糖尿、氨基酸尿，和尿酸再吸收减少等，亦有并发肾小球肾炎，系IGM和补体在肾小球沉积。
干燥综合征1例报告
点， 故再次来 院就诊 ， 体检 中发 现脾 肿大 ， 以“ 故 早期 肝硬 化” 收入院治疗 。既往 曾经做 过两 次剖宫 产术 。第 一胎 为双 胎 ， 分娩 时产 程过长 造成死 胎 ， 子宫破裂 出血 ， 失血性 休克 ， 行剖
宫产术取胎及输血治疗治愈 。 查体 ： 温 ３ ． ℃ ， 吸 １ 体 ７３ 呼 ６次／ ｉ， 搏 ７ ｍｎ脉 ２次／ ｎ 血 ｍｉ， 压 １８ ８ ｍ Ｈ （ ｍ ｇ＝ ．３ ｋ ａ 。神志 清醒 ， ０ ／ １ｍ ｇ １ ｍ Ｈ ０ １ ３ Ｐ ） 发育 中
断标 准 ： 眼干燥症 ； 口干燥 症 ； 另 一结缔 组织 病 。具备 ① ② ③
１ ２者 为原 发性 干燥综 合 征 ， 备 ３及 １ 或／ 和 ） 及 具 ， （ ２者 为 继 发性 干燥 综 合 征 。诊 断 眼干 燥 症 ， 须 具 备 Ｓ ｈ ｍｅ 试 必 ｃｉ ｒ ｒ 验、 泪腺中断试验 （ ｒ ） ＢＴ 和角膜荧 光染 色的两项不 正常 ， 口干
为同症状就诊 于 口腔 、 、 眼 皮肤 、 外 、 经 、 分泌科 ， 是 内、 神 内 但 由于下述原 因往往漏 诊和 误诊 。① 临床表 现 多样化 ， 多 系 呈
统的损害。如皮肤 、 关节 、 肉、 、 肝 、 肌 肺 肾、 神经等 器 官受 累 。
近几年常感疲 劳 、 力 、 欲 不振 、 乏 食 低热 、 口干 、 液 减少 、 唾 多
等 ， 胖体 型 ， 肥 贫血 貌 ， 结膜慢性 充血 ， 皮肤 干燥 ， 上肢前 臂 左 可见散 在的 出血 性 皮疹 。无 黄染 及蜘 蛛痣 ， 肝 掌 ， 身浅 无 全 表淋 巴结 无肿 大 。 口唇 干裂 ， 舌无 津 液及 光泽 。苔黄 厚 ， 有 裂痕 ， 心肺 未见异常 。腹部皮下 脂肪较 丰满 ， 腹水 征阴性 ， 肝
干燥综合征病例分享
2015-10-10
病例1
病例特点
邱X，女性，26岁。 因发热1周，伴胸闷、气促2天于9月9日入住我院心内科。 患者于2014年9月4日出现发热，最高达38.4℃，发热前
无畏寒，无咳嗽、咳痰，无胸闷、胸痛，无头痛、头晕等 不适，曾在我院门诊就诊，予以降温治疗（具体用药不详） 后，体温降至正常。入院前2天出现胸闷、气促，不能平 卧，9月9日再次出现发热，达38.3℃，发热前无畏寒，再 次至我院就诊，心脏彩超示：中量心包积液，肺动脉扩张。 心电图示：窦性心动过速，肢体导联低电压，T波改变。 考虑心脏疾病入院。
风湿九项：ANA核颗粒型1:1000 ，抗SSA 阳性! ， Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性! ，ANCA（-）
CT扫描：双侧胸腔大量积液，双肺下叶压迫性不张； 右肺叶感染；大量腹水；腹部实质脏器平扫未见异常 影像。
诊断为干燥综合症，于2月18日转风湿科。
眼科行干眼症及眼底检查双侧泪液分泌实验右 4mm，左2mm，泪膜破碎时间 右 2s，左 3s， 诊断为干眼症。
血常规、尿常规、肝肾功能正常， ESR 74 mm/h，C-RP 247.61 mg/L
ANA1:3200 ，DS-DNA 2.7 IU/mL，抗SSA 阳 性! ，Ro/SSA(52) 阳性! ，抗SSB 阳性!
2015-8-27 1、双肺少许感染；少量心包积液；2、双侧腋窝多发淋巴结 肿大； 3、脾脏稍增大。
2015-9-29 1、双肺实变范围较前缩小；2、心包积液减少；双侧胸腔积 液及基本消失；2、双侧腋窝多发淋巴结肿大；3、脾脏稍增 大。
病情复发
2015年8月27日因受凉后出现发热3天再次入 院，最高体温40度，略有咽痛，发热前略有畏 寒，无流涕。于3月前因准备怀孕，自行停用 激素及羟氯喹。
干燥综合征一例分析
干燥综合征一例分析临床资料患者，女，55岁，因“咳嗽、发热20天” 入院。
患者于20天前受凉后出现咳嗽、咳白痰，发热，体温37.5℃，发热时伴周身乏力及周身肌肉疼痛，感畏寒，无寒战，伴胸闷、憋气，于我院行胸部CT提示右肺中叶少量斑片状密度增高影，双肺见多发小肺大泡影。
双侧胸腔见少量液体密度影，胆总管轻度扩张，其宽度约1.0cm，近十二指肠乳头部见结节状软组织影，血常规提示：WBC 6.13×109/L，N83.61%，L 14.22%，RBC 3.60×1012/L，HGB 93g/L，PLT 252×109/L，门诊医师以“右肺炎”收入我科。
既往体健。
入院查体：T36.6℃、P80次/分、R18次/分、BP101/64mmHg神志清，精神可，双侧呼吸动度均等，节律规整，双侧语颤正常，双肺叩清音，听诊双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，无胸膜摩擦音。
心率80次/分，节律规整，各瓣膜听诊区无闻及病理性杂音。
脉律规整，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。
入院后查血气分析：PH：7.31，PCO2：30mmHg，PO2：103mmHg，HCO3-：14 mmol/L，ABE：-10 mmol/L，SBE：-11 mmol/L，降钙素原：0.459ng/mL↑；生化全套：白蛋白：29.2g/L↓；球蛋白：39.7g/L↑；白球比值：0.74，二氧化碳结合力13.8 mmol/L，余正常，BNP正常，上腹CT提示：胆总管略示增宽，近十二指肠球部软组织密度影，胰头形态不规则。
CEA、NSE、CYFRA21-1、AFP、CA19-9正常。
给予头孢哌酮舒巴坦、左氧氟沙星抗感染，氨溴索祛痰，多索茶碱解痉平喘，碳酸氢钠纠正酸中毒等治疗7天，复查血常规正常，但体温仍37.5℃，同时伴有双手及双膝关节疼痛，考虑不排除合并免疫系统疾病，仔细询问患者近年来有口干、眼干、碎牙、龋齿病史，经查抗SSA、抗SSB阳性，自身抗体系列：抗核抗体：阳性（+）；单链DNA抗体：弱阳性（+）；双连DNA抗体：弱阳性（+）；免疫球蛋白定量：IgE免疫球蛋白：302.3IU/mL↑；IgA免疫球蛋白：7.82g/L↑；IgG免疫球蛋白：21.68g/L↑，予泼尼松20mg qd口服1月，体温稳定，复查肺CT提示双侧肺内局部慢性纤维灶，双侧胸膜肥厚粘连，双侧肺气肿，多发小肺大泡。
干燥综合症模板
首次病程记录2009-3-15 14：30患者，女男性，岁，汉族，云南籍，工人，主因“牙齿片状脱落20年，反复周身多关节肿痛4年余，加重伴口眼干2周。
”门诊于2009年3月15日12：00以“原发性干燥综合征”收入院。
主管医师于12：10到病房诊查患者。
主诉:牙齿片状脱落20年，反复周身多关节肿痛4年余，加重伴口眼干2周。
现病史：患者20余年前开始无诱因出现牙齿片状脱落，齿根发黑，无牙龈肿痛，未诊治。
4年余前无明显诱因出现周身多关节疼痛，主要累及双膝、踝、腕、肘、肩、双手近端及掌指关节疼痛，并双膝、踝、腕、双手近端及掌指关节肿胀，有晨僵（持续时间不详），遂在我科住院治疗20余天（具体用药、检查化验不详），诊断考虑“反应性关节炎”，治疗后关节肿痛消失出院，出院后未坚持服药。
但周身多关节肿痛仍反复发作，持续数天，时轻时重，均自行间断服用万通筋骨片后症状可缓解。
约2周前，各关节肿痛加重，伴四肢肌肉疼痛，累及关节同前，并双手弥漫性肿胀，晨僵大于1小时，伴口干、眼涩，今日来我院就诊，为进一步治疗收住院。
入院时症见：饮食、睡眠可，大小便正常。
患者发病来，无反复发热、无皮疹，无光过敏、面部红斑，无反复口腔溃疡，无双手遇冷变色，有腮腺肿大。
既往史：体健。
否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。
无手术、外伤史。
无输血史。
预防接种史不详。
否认地方病及职业病史。
个人史：生长于原籍，无明显疫区及疫水接触史，无不良生活嗜好。
月经婚育史：月经14岁 3/30天，无痛经，47岁停经。
适龄结婚，，爱人子女体健。
家族史：家族中无类似病史及特殊遗传病史。
体格检查体温：℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg发育正常，营养尚可，自主体位，神智清楚，精神可，查体合作。
全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。
全身浅表淋巴结未及肿大。
头颅外形无畸形，毛发光泽，分布均匀。
双眼睑无水肿，球结膜无充血，睑结膜无苍白，巩膜无黄染，各向运动自如，无眼球震颤。
双侧瞳孔等大等圆，直径3cm，双瞳孔直接对光反射灵敏，间接对光反射存在。
原发性干燥综合征合并神经损害的3例报告
原发性干燥综合征合并神经损害的3例报告原发性干燥综合征是一种以外分泌腺炎性细胞侵润为主的系统性自身免疫性疾病，除涎腺和泪腺等外分泌受累外，可同时合并其他系统损害，其中神经系统损害约占10～30%，即可有周围神经损害，也可有中枢神经损害，以周围神经系统损害常见。
本文报告2013年本院住的两例神经系统损害为首发症状pSS的临床特点并结合文献复习。
1临床资料病例1，女，42岁，患者于2010年6月出现头痛不适，以额顶部为主，呈紧箍感，伴有双下肢麻木，针刺样感，并间断出现站立时突发头晕，双眼发黑。
入院查体：双眼睑闭合有力，双侧瞳孔等大等圆，对光放射存在，双目视物重影，面部下颌以上触、痛觉减退，心肺腹查体无异常，臀部及双下肢肿胀，双肘、双膝以下触觉减退，双上肢肌力5级，双下肢肌力4级，生理放射存在，病理放射未引出。
住院期间曾出现癫痫样发作2次，追问患者病史，抗核抗体阳性，抗双链DNA抗体阴性，抗-SSA阳性，血清免疫球蛋白均在正常范围，眼科检查符合干眼症，唾液腺CT示：双侧腮腺及颌下腺摄取及分泌示综剂功能严重受损，唇线活检时腺泡灶性萎缩，间质纤维增生，部分导管扩张，间质可见淋巴细胞聚集>50个灶，头颅核磁共振增强扫描检查未见明显异常，诊断为干燥综合征，给予静脉用人血免疫球蛋白20g/d冲击治疗3d，甲泼尼龙片40mg/d口服，1月后患者症状改善不明显，给予甲泼尼龙针500mg/d静脉冲击治疗，3d后改为甲泼尼龙片40mg/d口服，环磷酰胺0.4每2w 1次，患者头痛有所减轻，但双下肢麻木及感觉下降无改善，继续给予营养神经、改善循环、纠正水电解质紊乱等对症支持治疗，治疗数天后患者头痛消失，3w后四肢及面部麻木感改善。
病例2，女，42岁。
患者于2006年开始出现口眼干燥，进食流质食物时症状不明显，特别在进食干粮时出现吞咽困难，有哽噎感，曾行胃镜检查未见异常。
入院查体：双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，双眼上半视野缺失，口腔左上第5磨牙可见残根，龋齿严重，牙龈严重萎缩，舌面及口腔可见浅溃疡。
原发性干燥综合征1例
作者单位:北京大学第三医院儿科,北京100000作者简介:刘东明(1964-),女,副主任医师,本科学历,研究方向为肾脏疾病。
原发性干燥综合征1例刘东明,李美珠 【关键词】 干燥综合征;肾小管酸中毒;瘫痪,周期性;自身免疫性疾病【中图分类号】 R725.8 【文献标识码】 A 【文章编号】 1003-515X (2003)09-0754-02 患儿,女,14岁,因生长发育缓慢5年余,四肢无力1d 入院。
5年前渐出现生长缓慢,体重、身高明显低于同龄儿,烦渴喜饮,每日饮水量达4000ml 以上,尿量6000ml 以上,就诊于多家医院,未能确诊。
入院前1d 出现双下肢无力,小腿肌痛,不能行走,并发展至双上肢抬臂握拳困难。
9岁时曾患脑膜炎。
9～13岁多次患腮腺炎,每年10余次。
近3～4年有眼干涩、眼睛沙砾样感,视力下降;口干,喜流食,出汗较少;时有下肢酸痛无力,活动尚可。
家族中无遗传病史及类似病人。
入院查体:血压112/75mmHg ,身高131cm ,体重24kg ,发育营养欠佳;全身皮肤干燥粗糙,弹性欠佳,皮下脂肪少;结膜稍充血,双腮腺稍饱满,口腔黏膜干燥,牙齿多处虫蚀样缺损及龋齿;双肺呼吸音清,心率80次/min ,心音低钝,律齐;肝肋下未及,脾肋下4cm ,质中无触痛;双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,双膝、跟腱反射未引出,双巴氏征阴性。
血红蛋白115g /L ,血沉40mm /1h ;尿pH 7.5,比重1.005;血pH 7.245,BE -17mmol /L ;血钾1.57mmo l /L ,血钠147.4mmol /L ,血氯119mmol /L ,二氧化碳总量(TCO 2)10.9mmo l /L ;血糖,肝、肾功能正常,血天冬氨酸转氨酶(AST )104U /L ,乳酸脱氢酶(L DH )239U /L ,肌酸激酶(CK )1001U /L ,肌酸激酶同工酶(CK -M B )33U /L ,羟丁酸脱氢酶(HBDH )259U /L ;免疫球蛋白IgG 22.2g /L ,IgA 、IgM 、IgE 正常,补体C 30.57g /L ;类风湿因子(RF )773IU /ml ,γ球蛋白29.3%;甲状腺、性腺功能正常;血抗核抗体1∶40,抗SSA 抗体1∶64,抗SSB 抗体1∶64;尿β2-M 0.667mg /dl ,24h 尿钠、钙正常,尿钾2.1mmol /(kg ·d ),尿氯4.8mmol /(kg ·d );腹部B 超示脾大;心电图Ⅱ度Ⅰ型房室传导阻滞;腮腺99m T c 显像示双侧腮腺显影欠佳,分泌功能明显减低;眼科Schirmer 试验右1mm /5min ,左5mm /5min ;唇腺活检示散在及灶性淋巴细胞浸润。
以脑干损害为主要表现的原发性干燥综合征1例报告
以脑干损害为主要表现的原发性干燥综合征1例报告陈萍;徐南飞;马志伟;陈晓雷【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2012(025)002【总页数】1页(P110)【作者】陈萍;徐南飞;马志伟;陈晓雷【作者单位】214002南京,医科大学附属无锡第二医院;214002南京,医科大学附属无锡第二医院;214002南京,医科大学附属无锡第二医院;214002南京,医科大学附属无锡第二医院【正文语种】中文【中图分类】R593.2原发性干燥综合征(SSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，可累及神经系统，常表现为多系统损害。
现报告1例以脑干损害为主要表现的SSS如下。
1 病例男，31岁。
因“头昏、行走不稳2个月”于2010年6月入院。
患者2个月前无明显诱因下逐渐出现头昏、行走不稳，渐加重，1个月前出现右上肢麻木。
无发热、视物旋转、呕吐、饮水呛咳、吞咽困难及肢体无力。
有多发龋齿史十余年，口干史3～4年。
查体:神清，见多发龋齿，心肺腹(-)。
脑神经检查正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射对称，双上肢指鼻和快复运动正常，双侧跟-膝-胫试验欠稳准，直线行走不稳，闭目难立征(±)，深浅感觉无异常，病理征及脑膜刺激征(-)。
辅助检查:眼部Schirmer试验(+)，角膜染色(+)。
口腔涎液流率(+)。
血尿常规、肝肾功能、血糖、血脂正常，血清免疫球蛋白 A、G、M，补体 C3、C4正常，抗O、类风湿因子、C反应蛋白正常。
血清免疫学检查:抗核抗体(+)，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)。
脑脊液:无色透明，压力160 mmH2O(1mmH2O=0．0098 kPa)，细胞数 6 个/mm3，潘氏试验(-)，糖正常，蛋白3．6 mg/dl，氯化物713 mg/dl。
头颅 MRI示脑桥、两侧脑室周围白质见斑片状异常信号灶，T1WI呈低信号、T2WI和Flair呈高信号，弥散加权成像未见异常信号;增强后轻度强化。
原发性干燥综合征1例
原发性干燥综合征1例
江琦
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2005(020)012
【摘要】患儿，女，13岁。
近1年余反复5次腮腺大在我院门诊就诊。
近3个月感口于，吞咽干性食物时需用水帮助，眼干．反复咳嗽。
入院体检：体温38℃，脉搏92次／min，呼吸26次／min，发育正常，双腮腺大，不硬，无压痛及波动感，表面光滑，泪腺大，有白色分泌物。
心音有力，律齐，双肺呼吸音低，未闻及哕音。
腹软，肝右肋下3cm，质软，脾左肋下4．5cm,质中。
【总页数】1页(P1256-1256)
【作者】江琦
【作者单位】武汉市一医院,儿科,武汉,430022
【正文语种】中文
【中图分类】R725.8
【相关文献】
1.原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者血清中转化生长因子-β1、糖链抗原-6的表达变化及其诊断价值 [J], 沈括;李世梅;李文倩;华青措;杨红艳;李仲龙
2.原发性干燥综合征关节炎患者肌骨超声特征及免疫生化指标的相关性分析 [J], 曹雨;乔晓光;于海峰;李少刚;谭婷;张宝玲
3.健脾润燥通络方加减治疗脾虚络阻型原发性干燥综合征的临床疗效 [J], 张青
4.类风湿关节炎和原发性干燥综合征患者肠道菌群的比较分析 [J], 王健;梅永君;郭
文静;孙超;王信
5.原发性干燥综合征合并膜性肾病一例并文献复习 [J], 贾莹;陈碧玉;孙升云;杨爱成;林洁华;李杰峰
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原发性干燥综合征1例报告
原发性干燥综合征1例报告
石庆生;何秀学
【期刊名称】《中国优生与遗传杂志》
【年(卷),期】2001(9)3
【总页数】1页(P102-102)
【关键词】原发性干燥综合征;儿童;诊断
【作者】石庆生;何秀学
【作者单位】邯郸市妇幼保健院
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8
【相关文献】
1.原发性胆汁性肝硬化合并原发性干燥综合征1例报告并文献复习 [J], 刘沙利;杨政;胡勤明;杨忠民
2.1例原发性干燥综合征感染鹦鹉热衣原体病例报告 [J], 贺晓艳; 王雅琴; 谭钰珍
3.以反复周期性麻痹首诊神经内科的原发性干燥综合征1例报告 [J], 涂柳; 曾文双; 褚晓凡; 蔡继福
4.胸腺增生相关的原发性干燥综合征合并眼肌型重症肌无力
1例报告及文献复习 [J], 王子燚;郭娇娇;王猛;于雪凡
5.复发性吉兰-巴雷综合征合并原发性干燥综合征1例报告及文献复习 [J], 沈延鑫;张亚茹;孙莉
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1例原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘病例报告
1例原发性干燥综合征并发中枢神经脱髓鞘病例报告患者，女，65岁，因头晕20余天入院。
入院前20余天，患者受凉后出现头晕不适，伴纳差，全身乏力，少言懒语，嗜睡，偶有咳嗽，以干咳为主，偶伴有视物旋转，行走不稳。
有高血压病史，最高160/100mmHg，间断口服利血平治疗。
体格检查：T：36.80CP：79次/分R：20次/分BP：130/82mmHg急性病容，自主体位，扶入病房，神清，懒言少语，应答切题，检查配合。
全身皮肤粘模未见黄染及瘀斑瘀点，全身浅表淋巴结未扪及肿大。
双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。
口干、眼干，猖獗龋齿。
心肺腹查体未见明显异常，双下肢无水肿。
神经系统查体：右侧指鼻试验欠稳准，眼球运动正常，对光反射灵敏，伸舌居中，四肢肌力、肌张力未见异常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征阴性。
辅助检查：血常规：WBC：4.02×109/L，HGB：109g/L，PLT：40×109/L；肝肾功、肌酶、电解质、血糖、血脂、凝血、甲功、BNP、肿瘤标志物、肝炎标志物、HIV、梅毒、TORCH、大小便常规未见明显异常。
心电图：窦性心律，正常心电图。
头颅CT：左颞叶梗塞可能性较大；脑萎缩、脑白质脱髓鞘改变；双侧苍白球少许钙化；双侧颈内动脉虹吸段钙化。
胸部CT：双肺散在少许炎症，双侧胸腔微量积液，双侧胸膜稍增厚。
心脏彩超：左房增大，左室舒张功能降低，收缩功能测值正常。
入院诊断：头晕待诊：脑梗塞?高血压病(2级高危组)肺炎血小板减少症。
给予吸氧、改善循环、营养神经、抗感染等治疗。
患者病情呈进行性加重，入院后第3天，患者感头晕不适较前加重，表情淡漠，对答部分切题，伴右侧肌力减退，肌力4级，左侧肌力5级，四肢麻木，病理征阴性。
入院后第5天，患者突发意识障碍，呼之不应。
发热，体温38.50ºC，双侧瞳孔缩小，直径约2mm，对光反射迟钝。
右侧肢体肌力0级，左侧肢体肌力2级，病理征阴性。
以单侧胸腔积液为首发表现的原发性干燥综合征1例报道并文献复习
临床医学研究与实践2021年2月第6卷第4期DOI:10.19347/ki.2096-1413.202104006作者简介：朱东全（1975-），男，汉族，河南太康人，主治医师，学士。
研究方向：呼吸系统疾病。
病例报道干燥综合征是一种以侵犯泪腺和唾液腺等外分泌腺、B淋巴细胞异常增殖、组织淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病，临床上主要表现为干燥性角膜炎和口腔干燥症，还可累及患者的内脏器官。
但干燥综合征累及浆膜、胸腔、心包的相关文献报道较少，其机制也尚不明确。
本研究将浙江大学医学院附属第一医院收治的1例以单侧胸腔积液为首发表现的干燥综合征患者的病例资料报道如下，并结合相关文献进行回顾性分析，以提高广大临床医师对以单侧胸腔积液为首发表现的干燥综合征的认识。
1病例资料患者刘某，女，88岁，以“发现右侧胸腔积液1年余”为主诉入院接受治疗。
患者2018年10月因“膀胱癌术后”在浙江大学医学院附属第一医院复查时发现“右侧胸腔积液”，由于拒绝接受住院治疗，遂给予盐酸莫西沙星片（厂家：拜耳医药保健有限公司；批准文号：国药准字J20150015）口服，0.4g/次，1次/d，共服用2周。
2018年12月18日复查胸水超声示：右侧胸腔积液较前增多，遂住院接受治疗，入院后查血T-SPOT阳性，胸水常规结果示：有核细胞计数500个/μL，淋巴细胞百分比92%。
胸水生化结果示：腺苷酸脱氨酶水平12U/L，乳酸脱氢酶水平94U/L。
胸水性质考虑有炎症，出院时给予法罗培南钠片口服（厂家：正大天晴药业集团股份有限公司；批准文号：国药准字H20061151）1片/次，3次/d，进行抗感染治疗8d。
出院后，患者出现进行性胸闷气急加重，伴下午低热，体温波动在37.4℃左右。
故于2019年1月15日复查胸腔积液，结果显示较第一次住院时增多，遂再次入院（第二次住院）行胸腔镜检查，病理结果示：右侧壁层胸膜纤维脂肪组织及间皮增生，伴炎性细胞浸润，患者无肿瘤依据，抗感染治疗效果差，考虑结核性的可能，给予HER治疗方案（H为异烟肼、E为乙胺丁醇、R为利福平）。
原发性干燥综合征并粒细胞缺乏一例报告
原发性干燥综合征并粒细胞缺乏一例报告
任敏;武加标;肖菁
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2011(24)1
【摘要】目的提高对原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的认识.方法回顾分析1例原发性干燥综合征并粒细胞缺乏的病例资料.患者因双手遇冷变白发紫3年余入院,伴四肢末梢麻木,半小时后可缓解,皮肤潮红、皮温回升,渐出现口干、眼干,视物模糊,脱发,反复口腔溃疡.行相关检查诊断为干燥综合征,经治疗症状好转出院.近2周患者无明显诱因出现口唇单纯疱疹,下唇为著,部分已结痂,伴疼痛,抗感染治疗效果欠佳.经完善相关检查,诊断为原发性干燥综合征并粒细胞缺乏症.结果治疗11 d后患者无发热,干咳症状缓解,口唇疱疹好转,出院.结论干燥综合征首发口眼干燥主观症状少见且隐匿,常常被误诊,而干燥综合征合并粒细胞缺乏更罕见,故应把粒细胞缺乏作为干燥综合征血液系统损害的表现之一,免疫和补体介导引起的粒细胞减少只是可能的机制,其原因尚待进一步阐明.
【总页数】2页(P42-43)
【作者】任敏;武加标;肖菁
【作者单位】213002,江苏,常州,江苏大学附属武进医院血液风湿科;213002,江苏,常州,江苏大学附属武进医院血液风湿科;213002,江苏,常州,江苏大学附属武进医院血液风湿科
【正文语种】中文
【中图分类】R442.8;R593.2
【相关文献】
1.他巴唑致急性粒细胞缺乏症伴反应性浆细胞增多症一例报告 [J], 陈雪梅;邵虹
2.他肥唑所致的粒细胞缺乏症一例报告 [J], 陈光忠
3.他巴唑致粒细胞缺乏症一例报告 [J], 林绍欣
4.氯氮平致粒细胞缺乏症抢救成功一例报告 [J], 吕卓明
5.泮托拉唑致粒细胞缺乏症一例报告 [J], 吴秀全
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《原发性干燥综合征合并感染的临床特点及危险因素分析》
《原发性干燥综合征合并感染的临床特点及危险因素分析》一、引言原发性干燥综合征（Primary Sjogren's Syndrome，PSS）是一种以泪腺和唾液腺分泌功能减退为主要特征的慢性自身免疫性疾病。
由于免疫系统异常，患者易发生各种感染。
本文旨在探讨原发性干燥综合征合并感染的临床特点及危险因素，以提高临床诊治水平。
二、方法1. 研究对象本研究选取了近五年内在本院接受治疗的原发性干燥综合征患者，根据是否合并感染分为两组，其中合并感染组为研究对象。
2. 数据收集收集患者的临床资料，包括年龄、性别、病程、临床表现、实验室检查、影像学检查等。
同时记录患者合并感染的情况，包括感染类型、发生时间、治疗过程及预后。
3. 统计分析采用SPSS软件进行数据分析，比较两组患者的临床特点及危险因素，运用Logistic回归分析探讨危险因素。
三、结果1. 临床特点原发性干燥综合征合并感染的患者以中老年女性为主，病程较长。
临床表现以口干、眼干、关节痛等为主要特征。
合并感染后，患者常出现发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状。
实验室检查显示，患者免疫球蛋白增高，白细胞计数及中性粒细胞比例升高。
2. 感染类型及发生时间合并感染的PSS患者中，以肺部感染最为常见，其次为泌尿系统感染、消化系统感染等。
感染多发生在病程后期，可能与患者免疫功能下降有关。
3. 危险因素分析通过Logistic回归分析，我们发现PSS患者合并感染的危险因素主要包括：年龄大于60岁、病程长、免疫球蛋白增高、白细胞计数及中性粒细胞比例升高。
这些因素可能与患者免疫功能低下、抵抗力减弱有关。
四、讨论原发性干燥综合征患者由于免疫系统异常，易发生各种感染。
本研究发现，PSS合并感染的临床特点以中老年女性为主，病程长，临床表现多样。
感染类型以肺部感染最为常见，可能与患者呼吸道黏膜干燥、呼吸道防御功能下降有关。
此外，我们还发现年龄、病程、免疫球蛋白增高、白细胞计数及中性粒细胞比例升高等因素是PSS患者合并感染的危险因素。
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主要 表 现 为 肾 小 球 损 害 ， 括 局 灶 节 段 硬 化 、 性 肾 病 ， 增 殖 性 包 膜 膜
肾炎 及 系膜 增 殖 性 肾小 球 肾炎 ｊ若患 者 临 床 表 现 为 肾小 管 酸 中毒 。
或 （ ） 性 尿 崩 ， 脏 病 理 显 示 肾 问质 淋 巴 细胞 浸 润 及 肾 小 管 损 和 肾 肾
文 献标 识 码 ： Ｄ 文章 编 号 ：０ ６— ９ １２ ０ ）５— ０ １ —０ １０ ４ ３ （０９ ０ ０ ０ ５ １
患 者 ， 性 ，３岁 ， 女 ５ 已婚 ， 族 ， “ 、 干 ７ 年 ， 下肢 浮肿 汉 因 口 眼 双 ２ ” ２０ 于 ０ ７年 ９月 ２ 日人 院 。 ００年 ２月 患 者 无 明 显 诱 因 出 现 ｄ ８ ２０ 口干 、 咽 干性 食物 困难 ， 口周 疱 疹 ， 吞 伴 口唇 发绀 ， 口唇 周 围 皮 肤 感 觉 异 常 ， 断低 热 ， 干 ， 浮 肿 ， 尿频 、 急 、 痛 ， 关 节 疼 痛 ， 间 眼 无 无 尿 尿 无
害 时 ， 对 症 治 疗 的 同 时 ， 早 期 给 予 小 剂量 肾 上 腺 皮 质 激 素 ， 在 应 这
时开始出现晨僵 ， 未行 特殊 治 疗 。 后 未 服 用 免 疫 抑 制 剂 ， 期 口 此 长
服 “ 嗽 平 、 脑 路 通 、 司 匹林 、 生 素 Ｅ 。 院前 １ 患 者 无 明 必 维 阿 维 ”入 周
床 主要 表 现 为 蛋 白尿 ， 分 出 现 肾 病 综 合 征 者 可 合 并 少 量 镜 下 血 部
小
的 局 部 可 见 ｃ ／ 细胞 比值 增 高 ， Ｃ 同时 可 见 细 胞 毒 性 Ｔ细 胞 的
浸 润 ， 明 细 胞 免疫 也参 与其 病 情 的 发 生 和 发 展 。 燥 综 合 征 肾损 说 干
害 的 临 床 表 现 差 异 很 大 ， 者 无 症 状 ， 者 可 因 肾衰 竭 而 死 亡 。 轻 重 损
碱性 ； 而尿 中排 出大 量 钾 离 子 ， 造 成 低 钾 血 症 ， 者 肌 肉无 力 、 常 患 软 瘫 ， 重 者 可 累及 躯 干肌 甚 至 呼 吸 肌 ， 少 患 者 以 低钾 麻 痹 为 首 发 严 不 症 状 就 诊 。 发 性 干燥 综 合 征 表现 为 肾小 球 肾炎 者 并 不 少 见 …， 原 ｆ 艋
尿 ， 少 出 现 肉 眼血 尿 ， 功 能损 害者 较 表 现 为 以 小 管 间质 损 害 为 很 肾 主者 常 见 。 人 报 道 ２ 有 ６例行 肾活 检 的 原 发 干燥 综合 征患 者 中 ９例
显诱 因 出现 上 腹部 不适 、 胀 感 ， 后 为 重 ， 反 酸 、 饱 餐 伴 暖气 ， 口服 “ 三 九 胃泰 、 尼 替 Ｔ ” 上 述症 状 无 缓 解 。 院 前 ３ 雷 后 入 ｄ自觉 右 眼 视力 明 显 下 降 ， 黑 醵。 日患 者 无 意 中 发 现 双下 肢 明 显水 肿 ， 凹 陷 性 ， 伴 次 为 余 无 异 常 ， 诊 查 尿 常 规 示 尿 蛋 白 ５ｇ Ｌ 眼 科 检 查 提 示 “ 网 膜 门 ／ ， 视 炎 ”为 进 一 步 系统 诊 治 入 院 。 ， 自诉 夜尿 ３～ ４次 达 ２ ０年 ，９ ４年 行 １８
“ 尾切 除 术 ” １９ 年 行 胃镜 检 查提 示 “ 性 胃炎 ” 对 “ 霉胺 、 阑 ，９ ７ 慢 ， 青 磺 胺 类 药 物 ” 敏 。 格 检 查 除 见 双下 肢 凹 陷性 水 肿 外 余 无 异 常 。 过 体 双 肾 Ｂ超 提 示 双 肾皮 质 回声 略 增 强 ； 尿常 规 示 尿 蛋 白 ５ ／ 尿 比重 Ｌ， ｇ （Ｇ）． １ ， Ｈ： ． ， 细 胞 （ Ｂ ） ３个 ／ Ｐ 血 生 化 示 肌 酐 ｓ １０５ ｐ ６ ０ 红 Ｒ Ｃ ０～ Ｈ； ７ ． ￣ ｏ／ ， ８８ｚ ｌＬ尿素 氮 ８０ ｍ ｌＬ 白蛋 白 １ ． Ｌ总 蛋 白 ５ ． ｇ Ｌ ｍ ． ｍ ｏ／ ， ８３／ ， ｇ ０３／ ，
抗 体 （ Ｎ ） 抗 Ｓ Ａ 阳性 。 口服 “ 霉 胺 ” 敏 ， 口服 “ 唑 嘌 Ａ Ａ、 Ｓ 因 青 过 故 硫 呤” ３个 月 、强 地松 ” 年 、氯 喹 ” “ １ “ ３年 ， 上述 症状 无 明 显缓 解 ， 有 仍
口干 、 于 。０ ３年 出现 神 经性 耳聋 ， 眼 ２０ 考虑 与 “ 氯喹 ” 有关 而 停 用 ， 此
２０ ０ ９年第 １ ８卷第 ５ 期
个案报 道
原发性干燥综合征合并微小病变 １例报告
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无 骨 痛 ， 我 院 风 湿 科 行 唇 腺 活 检 及 系统 检 查 诊 断 为 “ 燥 综 合 于 干
征 、 发 性 脑 梗 塞 ” 尿常 规 提 示 尿 蛋 白阴性 ， 多 ， 自身 抗 体 谱 提 示 抗 核
伤 的部 位 以远 端 肾 小管 最 多 见且 突 出 ， 伤 的 ９ ％ ， 中 又 以 占 肾损 ０ 其 远端 肾 小 管酸 中毒 最 常 见 。 燥 综 合 征 病 变 损 害远 端 肾小 管 后 ， 干 氢 离 子 的排 泌功 能 下 降 ， 内 的氢 离 子 因 不 能排 泌而 蓄积 ， 体 尿液 常 呈