超声心动图在婴儿心内膜弹力纤维增生症诊治中的应用

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《临床超声医学杂志))2011年第13卷1-12期刊文索引

… … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … …
贺声涂滨刘亭亭乞艳华怡兰
沈燕华梁峭嵘王志斌郑转梅陈瑶
李馨等杨延斌等聂晶等周琦等张宇辉等
１４：１９：１３：１１４：２１０：ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
二维斑点追踪成像评价正常成人左室收缩末期区域旋转的不同步性 … … … … … … … … 张兰英张海英曹莉等射频血管僵硬度分析技术评价系统性硬化病患者颈动脉功能 ………………………………………… 文成勇庄丁腺苷负荷下应变及应变率成像评价心肌存活性的临床研究 … … … … … … … … … … … … 冉红张平洋马小五等实时三维超声心动图与磁共振对法洛四联症患者心室功能的对比研究 … … … … … … … 郑嘉荣高云华谭开彬等应变和应变率成像对慢性阻塞性肺病患者右室收缩功能的评价 … … … … … … … … … … … … … … … 宋爱萍程蕾蕾靶向超声介导血管内皮生长因子基因转染对兔损伤动脉血管内皮功能的影响 … … … … … 马小五张平洋王沛左室径向应变和圆周应变对冠状动脉粥样硬化性心脏病患者心肌缺血的诊断价值 …… 黄佳周青邓倾等胸内正压对正常人左室充盈的直接影响及其力学机制 …………………… …… …… …… 张小用曹铁生袁丽君等心肌超声造影结合腺苷负荷测量心肌血流储备的安全性研究 ……… …… …… ………… 杨利霞袁志英穆玉明等解剖Ｍ型超声心动图评价原发性高血压病的左房功能 … … … … …… …… … … … … … 刘兴姣娜仁高娃朱晔等应变率成像对急性前壁心肌梗死患者右室功能的评价 ………… …… …… ……………… 苏军芳张军张海滨等超声心动图在功能性二尖瓣反流介入治疗中的应用 … … … … … … … …… …… … … … … … … … … … … … … … 唐红超声生物显微镜成像对载脂蛋白Ｅ基因敲除小鼠早期动脉粥样硬化的分析 … ………… 杨娅王艳红谢谨捷等家兔挤压伤后应变率成像与心肌病理变化对照的实验研究 …… …… …… ……………… 赖小今郭进春梁燕等超声心动图在微创外科室问隔缺损封堵治疗中的应用价值 …… …… …… …… ………… 康或唐红白文娟等应用血管回声跟踪技术评价冠心病患者颈动脉硬化程度 …………………………………… 刘永岭柴春英张厚亮实时三维超声心动图评价尿毒症患者左室收缩同步性 … … … … … … … … … … … … … … 陈军红李东野王志荣等家兔严重挤压伤后左室整体功能变化的实验研究 ………………………………………… 郭进春赖小今肖欣荣等血流向量成像技术分析肥厚型心肌病患者左室血流动力学变化的临床研究 … … … … … 马小静曾熙夏娟等血管回声跟踪技术评价脂肪肝患者颈动脉弹性功能 … … … … … … … … … … … … … … … …… … … … 周玉珊张学兰超声心动图对正常胎儿心脏结构的定量分析 ……………………………………………… 郭君梁媛郭德颖等彩色多普勒超声与磁共振血管造影诊断老年动脉粥样硬化性肾动脉狭窄的对比研究高怡王节安宁豫等常规超声心动图、电图、态心电图及核素心肌灌注断层显像对冠心病诊断的心动对比研究 …… … … … … … … … … … … … … … … …… … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 高淑蓉超声心动图随访４ＪＡＩ病冠状动脉的变化 … … … … … … … … … … … … … … … … … … 门杰曾宁张宇等，ｔ￣崎经颅多普勒超声的临床应用与研究进展 … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 朱文利李长清超声影像技术在系统性红斑狼疮并发心血管疾病检查中的应用 … … …… …… …… … … … … … … … 丰荣红李国杰超声多普勒对舒张性心力衰竭的评估研究 … … … … … …… … … … … … … … … … … … … … … … … … 刘英谢芳实时三维超声心动图联合三血管气管切面对胎儿先天性心血管畸形的特异性研究 … … … … … … … 孔潇玉陆培明超声评价心脏再同步治疗的临床应用进展 … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … … 谢丹周微微实时三维超声心动图在婴幼儿原发性心脏肿瘤诊断中的临床价值 ……………………… 张晓玲唐红孔令秋等多普勒与组织多普勒Ｔｉ数对高血压病患者右心功能的对比研究 ………………………………… 苏巧梅乞艳华ｅ指

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症的诊断意义

入院时均表现心力衰竭，未并其他类型的先天性心脏疾均患。８例心尖区可闻及舒张期杂音 Ⅱ ～ Ⅲ 级。正常对照组ｌ５例，ｌ男０例，５例，女年龄３个月～３岁，两组在年龄、性别
等方面无显著差异，有可比性。具
左心缘搏动弱等均不是心内膜弹力纤维增生的直接证据。
９．７％以上，合文献报道 … 其中农村患儿占３７６符１，７例，市城患儿６例。由此可见，生儿疾病的死亡多在新生儿早期，新对早期新生儿疾病的防治尤为重要。农村患儿死亡率高，则是由于农村医疗卫生条件差，诊不及时。而２就４ｈ内死亡者，往往是出生时为高危新生儿，村医院抢救水平有限，农转来时已为晚，不及抢救而死亡＿ｌ来５。５
维普资讯
实用儿科临床杂志２００２年第ｌ７卷第５期
＿Ａ声Ｃｌｅｒ，ｅｔ２ｅ０２，ｏｌ．『ｉｄ＆ｔＳｐ￣ｂｔ２０Ｖｌ７Ｎｏ５ｎＰ
・
５５７・
能力差，活能力低下，生生后往往并发多种疾病，各器官功致
参考文献
４王
瑛，岳书琴，晓武．９黄１６例围产儿死亡临床分析［］新生儿Ｊ．
科杂志，９９；４１：７１９１（）２

小儿心内膜弹力纤维增生症的临床诊断方法及评价

Ｍｅｈｎｕｃｉｎｄｒｇ３ｈｌｒｎｗｉＦｙｕｉｇＸ－ａＥｔｏｓ：ｏｄｔｃｅｃａｇｆｔｅａｓｃｕｅａｄｆｎｔｕｎ４ｃｉｅｔＥＥｂｓｎｒｙ，ＣＧ，ｃｏａｄｏｒｐｙｔｈｒｏｉｄｈｅｈｃｒｉｇａｈ，
重庆医科大学学报２１第３００年５卷第１０期（ｏｒａｏｏｇｉｇＭｅｉｌｎｖｒｉ００ＶＩ５Ｎ．０ＪｕｎｌｆＣｈｎｑｎｄｃｉｓｔ２１．Ｏ．ｏ１）ａＵｅｙ３
一
１３一一５９
临床研究
ＣｉｒｎｗｔＥｈｖｌｃｒｃｒｉｇａｈｃａｎｒｌｙｖｎｒｕａｎｏｔａｏｖｏｓｙｔｉｋｎｎｎｅｅｔｃｌｒｓｓｏｉｈｌｅｉＥＦａｅｅｅｔａｄｏｒｐｉｂｏｍａｉ，ｅｔｃｌｒｅｄｍｅｒｌｂｉｕｌｈｃｅｉｇａｄｌｆｖｎｒｕａｙｔｌｄｈｏｔｉｉｔｉｃ
价值。
【关键词】心内膜弹力纤维增生症；超声检查；评价【中国图书分类法分类号】７５４Ｒ２．【文献标识码】Ａ【收稿日期】０９１— １２０ — ２０
ＣｌｉａｉｇｏｉａｄｅａｕｔｎｏｎｏａｄａｉｒｅａｔｓｓｉｈｌｒｎｉｃｌａｎｓｓｎｖｌａｉｆｄｃｒｉＩｂｏｌｓｏｉｃｉｅｎｄｏｅｆｎｄ

心内膜弹力纤维增生症临床病理特征及误诊原因分析

ｓｄｎｙｈａｔｆｉｕｅｉｎａｃｕｄｅｌｅｒａｌｒｎｉｆｎｙ．Ｉｓｎｃｓａｙｔｏｔｅｅｏｏａｄａｏｓｔｉｅｅｓｒｏｄｈｎｄｍｙｃｒｉｌｂｉｐｙ．
关键词：内膜弹力纤维增生症；心尸体解剖；超声心动描记术；儿童，学龄前
中图分类号：２．２．；Ｒ２．４Ｒ７５４４３３２３
Ｃｌｃｌｐｔｌｇｃｌｆａｕｒｓｏｎｃｒｉｌｆｂｒｅａｔｓｓａｎａｙｉｈｅｓｎｆｍｉｄｉｉａａｈｏｏｉａｅｔｅｆｅｄｏａｄａｎｉｉｏｌｓｏｉｎｄａｌｓｓｔｅｒａｏｓｏｓ－
ａｎｏｌｇｓｓ
ＣＨＥＮＤｎ，ｏｇＺＨＡＮＨｕ・ｉｇ，ＡＮＷｅ，ＷＵＹｉｇＨＡＮＧＪａ・ｅｇＷＡＮＧＦＳｅｇｒＧｉｎＦＧｉｘｎ，Ｓｉｎｆｎ，ｕ，ＨＩＦｎ・ｕ
（ｅａｔｅｔｏａｈｌｙｔｆｉｔｎｈｎＨｓｉｌａｉｌｄｃｌｎｖｒｔ，ｅｇ１０２，ｈｎ）ＤｐｒｎｆＰｔｏ，ｈＡｌｅＡｚｏｔ，ＣｐｔｉｉｓｙＢｎ００９ＣｉａｍｏｇｅｆａｄｅｉｐａａＭｅａＵｅｉ
左心室增大为主；内膜呈弥漫或不规则增厚达０３—０５ｃ心．．ｍ。镜检：内膜弹力纤维及胶原纤维增生，心平行排列，弹力纤维对于突发心力衰竭的患儿，临床医师应重视ｘ线、心电图及超声心动图检查，必要时做心内膜活检确诊。

婴儿心内膜弹力纤维增生症并心律失常一例

干咳，无紫绀、发热、抽搐、呕吐、腹泻等。既往无特殊疾病
讨论
ＥＦＥ又名心内膜硬化症、原发性心内膜弹力纤
史；追问得知患儿母亲在怀孕初期有 “ 感冒” 病史。人院体
检：体温３７．０℃ ，心率１４０次／ｍｉｎ，呼吸频率５Ｏ次／ｍｉｎ，血压１２４／７２ｍｍＨｇ，体质量５．５ｋｇ，神志清楚，反应差，皮肤发白，未见黄染、紫绀、皮疹及出血点，前囟平软，口唇淡红，呼吸急促，可见点头呼吸及吸气三凹征，颈软，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿哕音，心音低钝，心律不齐，未闻及杂音，腹软不胀，肝右肋下约６ｃｍ，脾左肋下约３ｃｍ，质韧，四肢活动、肌张力正常，肢体无水肿，末梢循环差，手脚凉，神经系统无异常。人院后急诊床边心电图示：交界性早搏、短阵室上性心动过速；心电监护可见时有出现室性早搏、成对室性早搏、短阵室性心动过速；床边心脏彩色多普勒超声：左心扩大，室壁运动低平，左心室射血分数（ＥＦ）２８，二尖瓣轻度关闭不全，考虑心内膜弹力纤维增生症（ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｆｉ — ｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）。入院后予以抗心律失常（缓慢静脉推注普罗帕酮针心律失常缓解不明显，随即改为胺碘酮泵入）、强心（西地兰针）、利尿（呋塞米针）、抑制免疫反应（地塞米松针）、调节机体免疫反应、减轻炎症反应及心肌炎性病变（大剂量丙种球蛋白针，１ｇ／ｋｇ）、扩管（卡托普利）、营养心肌（磷酸肌酸钠针）、清除氧自由基（大剂量维生素ｃ针）等治疗。患儿精神反应好转，吃奶恢复正常，内膜弹力纤维增生症并心律失常一例

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断的临床意义

因心衰医治无效死亡。由于ＥＥ心肌收Ｆ
心内膜弹力纤维增生症（Ｆ是婴ＥＥ）
ＥＥ患儿超声心动图特征：０例初Ｆ４诊ＥＥ患儿二维超声均显示心内膜呈弥Ｆ漫性或区域性回声增强、厚，度２６增厚．
比较心功能指标有显著差异（Ｐ＜００）．１，
漏诊。其病理特征是心内膜弹力纤维增
幼儿时期常见的心内膜心肌病，死率病高，严重危害婴幼儿生命健康，以急慢多
性心力衰竭为首发症状，被临床误诊或易
缩和舒张均受限制，心输出量降低，室左内残留血液增多，上二尖瓣常合并反加流，这是引起左房、左室增大的主要原因。 ③左心功能的障碍：０例患儿与对照组４
症（Ｆ患儿心内结构及心功能的改变，ＥＥ）
采用超声心动图的常规检查切面扫企，Ｍ
型及二维测量和观察各房室尤其左心室、
探讨超声心动图对ＥＥ临床诊断的评Ｆ
价。方法：４对０例ＥＥ患儿采用彩色多Ｆ
心房形态、内径，左室壁内膜及运动幅度，多普勒观测各瓣膜血流频谱参数及瓣膜返流范围程度。测定各项心功能指标如左室舒张末内（ＶＤ、房内径ＬＥＤ）左（Ａ、室射血分数（ＮＥ）（ＬＤ）左ＩＦ用改良
结果：０例患儿左心系统均扩大，左室４以

超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断临床意义

报道如下。
１资料与方法
数据分析采用ＳＰＳＳ１６．０统计软件包，以（ ± ）表示计量资料，组间比较采用ｔ检验，计数资料采用）（２检验。
２结果
观察组ＬＶＥＤＤ、ＬＡＤ、Ａ峰值明显高于对照组，而ＬＶＥＦ、Ｅ峰值以及Ｅ／Ａ明显低于对照组，两组对比差异有统计学意义（Ｐ＜Ｏ．０５），
１８６中外医疗Ｃｈｉｎａ＆ＦｏｒｅｉｇｎＭｅｄｉｃａｌＴｒｅａｔｍｅｎｔ
显扩大，增厚的心内膜回声增强，二尖瓣以及腱索损害，出现明显的二尖瓣反流，左心室收缩功能减退同时伴有舒张功能障碍。
口固
丽２０１３丽Ｎ０．２４ … …
影像与检验
超声心动图对心内膜弹力纤维增生症诊断临床意义
程建中
河南省驻马店医院超声科，河南驻马店
４６３０００
【摘要】目的探讨超声心动图诊断心内膜弹力纤维增生症（ＥＦＥ）的临床意义。方法选取该院收治的４７例患有ＥＦＥ儿童作为观察组，同时选取同期该院４７例行体检的健康儿童作为对照组，对所有受试者均进行彩色多普勒超声心动图检查，检测左室舒张末径、左室射血分数、左室壁内径、二尖瓣的Ｅ、Ａ峰等指标，并进行对比分析。结果观察组ＬＶＥＤＤ、ＬＡＤ、Ａ峰值明
（１．２￣０．３）岁。
１．２检查方法３讨论

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析

小儿心内膜弹力纤维增生症的超声诊断和临床分析目的了解小儿心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis；EFE）患儿心内结构的改变，探讨超声心动图对EFE诊断的临床价值。

方法选取我院2011～2014年收治心内膜弹力纤维增生症患儿30例，總结超声心动图心内结构及心功能变化，重点观察房室内径、室壁运动、心内膜回声、瓣膜启闭及血流、心功能指数，随访2个月～6年。

结果30例患儿中，左室均增大，同时伴有二、三尖瓣反流，其中明显增大呈球形6例，室壁运动弥漫性减弱，左室收缩功能减低28例，伴有舒张功能减低2例，死亡2例。

随访6年心室大小恢复正常者22例，左室收缩功能正常者26例。

结论超声心动图对EFE的临床诊断和评价预后有重要的临床指导意义。

标签：小儿；心内膜弹力纤维增生症；超声诊断心内膜弹力纤维增生症（Endocardial fibroelastosis，EFE ）是小儿常见的心肌病，多出现心力衰竭，病变特征为心内膜弹力纤维和胶原纤维增生变厚[1]。

原发性EFE病因不清，近年来证实宫内感染可能性最大[2]。

EFE可累及瓣膜和心肌，表现为心内膜或心瓣膜的增厚增强。

该病死亡率高且预后较差，严重威胁着患儿的身心健康[3]，因此早期发现，早期治疗至关重要。

1 资料与方法1.1 一般资料选取我院2011～2014年收治的EFE患儿30例作为研究对象，男18例，女12例；年龄2个月～18个月，平均年龄8.2月；采用PHILIPS IE33、GE超声诊断仪，探头频率2～4 MHZ。

患儿于呼吸道感染或肺炎住院，4例患儿于发病早期出现充血性心力衰竭。

X线胸片提示心影增大，心电图示左心室肥厚，左胸导联T波及ST改变。

所选患儿均行超声心动图检查。

1.2 方法患儿仰卧位，哭闹的患儿经水合氯醛灌肠镇静后检查。

常规扫查患儿心脏各切面，测量房室大小、室壁厚度，左室心功能指数如射血分数（EF）、心室短轴缩短率（FS）、二尖瓣舒张早期和晚期快速充盈峰值流速（E、A峰）及等容舒张时间（IVRT），观察心内结构、心内膜回声及室壁运动幅度，观察各瓣膜启闭活动及有无反流。

儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全10例临床分析

临床儿科杂志第２９卷第７期２１０１年７月ＪＣｉｅｉｔＶ１９Ｎｏ７Ｊｎ２１ｌＰｄａｒｏ．．ｕ．０１ｎ２
・
６５・４
ｄｉ１．９９ｉｎ１０ — ６６２１．．１ｏ：０３６￣．ｓ．０３０．０Ｏｓ００１７１
竭放弃治疗；８例好转出院，其中３例合并先天性心脏病的患儿同时行手术治疗（动脉导管未闭结扎术１，主例
动脉弓成形术２例）。结论ＥＥ合并ＮＭ的患儿在经积极治疗后临床症状可得到缓解，但远期预后不良。ＦＶ
ｇａｒｍ，ｕｔａｏｎａｄｏｒｐｙ，ａｄｔｅｔｎｕｃｍｅｆｏｌｓｕｄｃｒｉｇａｈｒｎｒａｍｅｔｏｔｏｒｍ１ｅｉｔｉａｉｎｓｗｔＥｃｍｂｎｄｗｉ０ｐｄａｒｃｐｔｔｉＥＦｏｉｅｔＮＶＭｅｈｈ
・
论
著・
儿童心内膜弹力纤维增生症合并心肌致密化不全１临床分析０例
蔡华波李志川徐明国袁秀丽孟祥春
深圳市儿童医院心血管中心（广东深圳５８２）１０６
摘要：
目的探讨儿童心内膜弹力纤维增生症（Ｆ合并心肌致密化不全（ＶＭ）临床表现、诊断及治ＥＥ）Ｎ的
Ｔｈｌｉａｎｌｓｓｏｅｅｉｔｉａｉｎｓｗｉｈｅｄｃｒｉｌｂｏｌｓｏｉｏｂｎｄｗｉｏ－ｏｐｃｉｎｅｃｉｃｌａｙｉｆｔｎｐｄａｒｃｐｔｅｔｔｎｏａｄａｒｅａｔｓｓｃｍｉｅｔｎｎｃｍａｔｏｎａｉｆｈｏｈｅｔｉｕａｙｃｒｉｍｆｔｅｖｎｒｃｌｒｍｏａｄｕＣａｂＡＩＨｕ－ｏ，Ｌｈ — ｈａ１Ｚｉｕｎ，ＸＵｉｇｇｏ，ＹＵｃＭｎ－ｕＡＮｕｌ，ＭＥＸｉ—ｉＮＧＸｉｎ－ｈｎａｇｃｕ

超声心动图技术的应用与发展

超声心动图技术的应用与发展随着医学技术的不断发展，超声心动图技术已经成为心脏疾病诊治的重要手段之一。

它通过超声波的成像方法对心脏进行检测，不仅准确度高，而且无创，可以重复使用，成为医生和患者的首选之一。

超声心动图技术最初是由挪威的一位医生发明的，随后在欧美等地得到了广泛应用，并获得了很多的技术创新。

在中国，超声心动图的应用和发展也得到了很大的进展。

现在，已经出现了许多的新技术和新应用，使得超声心动图在医学上的地位越来越重要。

对于医生来说，超声心动图技术可以用于筛查、诊断、治疗和随访等方面。

它可以快速地、无创地、准确地对心脏进行检查，并且可以根据需要进行多次检查，避免了传统检查方法常见的危险和不便。

而且，超声心动图可以显示心脏内部和外部的结构和功能，对于心脏病的诊断和治疗有重要的价值。

特别是在流行病学调查和大规模筛查中，超声心动图技术可以很快地识别出有无心脏病变，并发现一些隐藏的心脏疾病，有助于制定更加精准的预防措施。

随着科学技术的不断发展，超声心动图技术也在不断创新和完善。

现在，已经出现了许多的新技术和新应用，比如彩色多普勒、三维超声、心脏应变成像等，这些新技术不仅可以提高超声心动图的诊断准确率，而且可以更好地反映心脏的内部结构和功能，进一步提高了超声心动图的应用价值。

彩色多普勒是一种重要的超声心动图技术，它可以将心血管内的血流运动分为红色和蓝色两种颜色，使得医生可以更加直观的了解血流的动态变化，方便诊断和治疗。

而且，彩色多普勒还可以用于检测心脏缺血区域、瓣膜疾病等疾病，具有很广阔的应用前景。

三维超声是现在超声心动图技术的一项重要进展，它可以将心脏的内部结构和功能以三维的形式呈现出来，有助于发现一些传统方法难以观察到的病变。

三维超声还可以检测心房纤颤、左心室肥厚等心脏疾病，对诊断和治疗有重要的指导意义。

心脏应变成像是一种新兴的超声心动图技术，它可以通过测量心肌的应变值和扩张值来评估心脏的收缩功能和舒张功能。

哪些疾病需与心内膜弹性纤维增生症鉴别

哪些疾病需与心内膜弹性纤维增生症鉴别
*导读：心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。

为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。

先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症，称继发性心内膜弹力纤维增生症，其临床意义决定于原发的心脏畸形，不包括在本病范围。

……
本病须与婴儿期出现心力衰竭、无明显杂音及左室增大为主的心脏病鉴别：
①急性病毒性心肌炎：有病毒感染的历史，心电图表现以QRS 波低电压、Q-T新时期延长及ST-T改变为主;而心内膜弱力纤维增生症则为左室肥厚，RV5、6电压高，RV5、6倒置。

有时需进行心内膜心肌活检方能区别。

②左冠状动脉起源于肺动脉畸形，因心肌缺血，患儿极度烦躁不安、哭闹、心绞痛，心电图常示前壁心肌梗塞之图型，Ⅰ、aVL 及RV5、6导联ST段上升或降低及QS波型。

③心型糖原原累积症：患儿肌力低下，舌大，心电图P-R间期常缩短，骨骼骨活栓可资鉴别。

④主动脉宿窄：下肢动脉搏动减弱或消失，上肢血压升高，脉搏增强可资鉴别。

⑤扩张型心肌病：多见于2岁以上小儿。

此外，尚须与肺炎、毛
细支气管炎、心包炎及心包积液相鉴别。

特别应注意本症在临床上极易误诊为肺炎，必须重视心脏检查，从而引起早期诊断和治疗。

胸部X线及超声心动图检查对本病的诊断非常重要。

由于巨大心脏的左心缘贴近胸壁，而误诊为胸腔积液或纵隔肿瘤，应予警惕。

心内膜弹力纤维增生症长期随访1例

疗，定期复查。
２院外随访
２．１治疗方法出院后采用地高辛加泼尼松联合治疗，地高
辛剂量按洋地黄化量（０．ｏ５～０．０６ｒａｇ・ｋｇ）的１／５作为维持
量，随着年龄体重增加而调整剂量。泼尼松按１．５ｍｇ・ｋｇ～・
Ｌ一。辅助检查：超声心动：全心增大，室壁顺应性差，二尖
瓣重度关闭不全，三尖瓣、肺动脉瓣轻度关闭不全，彩色多普勒超声（ＣＤＦＩ）示二尖瓣口左房侧大量收缩期返流。胸片示
心脏呈普大型。心电图提示心脏扩大。人院诊断：心内膜弹力纤维增生症，营养性贫血。入院后给予下病危，吸氧，苯巴
耿秀超，李
（１．河北医科大学第三医院儿科，河北石家庄关键词：心内膜弹力纤维增生症；婴幼儿
强，陈晓青
０５００５１）
０５００９１；２．河北医科大学中西医结合学院，河北石家庄
缩期吹风样杂音，腹软，肝肋下２Ｃ１ＴＩ，剑下１ｃｍ，脾肋下１ｃｍ。
至正常值以下，７岁以后两者又逐渐上升（表１）。从整体来
看，经过治疗患儿的心功能恢复好。（２）心脏瓣膜结构：患儿５岁时超声心动示二尖瓣前叶
出院后嘱其加强营养，预防感染，继续口服泼尼松、地高辛治
心内膜弹力纤维增生症（ｅｎｄｏｃａｒｄｉａｌｉｆｂｒｏｅｌａｓｔｏｓｉｓ，ＥＦＥ）

经食道超声心动图在小儿先心病镶嵌治疗术中的应用价值

中国超声医学杂志，２０１０，２８（１）：８２ — ８３．
临床表现多不典型，在超声心动图检查时，如果探及明显扩
张的右冠状动脉及心肌内丰富的血流信号时要引起检查者
的注意。超声工作者在掌握ＡＬＣＡＰＡ特异的超声征象和提高警惕性前提下，对冠状动脉的起源及走行多切面探查，综合分析，能大大降低误诊率及漏诊率，有利于早期明确诊断，指导手术．从而提高患者生存率。
ａｒｔｅｙｒｉｎｉｎｆａｎｔｓ：ｌｏｎｇ－ｔｅｒｍｉｍｐａｃｔｏｎｔｈｅｍｉｔｒａｌｖａｌｖｅ［Ｊ１．ＡｎｎＴｈｏｒａｃＳｕｒｇ，２００１，７１（６）：１９８５ —１９８９．『４］崇梅，韩玲，刘迎龙，等．儿童左冠状动脉异常起源肺动脉的诊断
与外科治疗叨．中华医学杂志，２０１２，９２（２４）：１６７３ — １６７６．［５］ＹａｎｇＹＬ，ＮａｎｄａＮＣ，ＷａｎｇＸＦ，ｅｔａ１．Ｅｃｈｏｃａｒｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｄｉａｇｎｏ —
ｓｉｓｏｆａｎｏｍａｌｏｕｓｏｉｇｒｉｎｏｆｔｈｅｌｅｔｃｆｏｒｏｎａｙａｒｒｔｅｒｙｆｒｏｍｔｈｅｐｕｌ —

胎儿超声心动图诊断自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞的研究进展

·综述·母体抗干燥综合征抗原A（Sjögren’s syndrome antigen A，SSA）、抗干燥综合征抗原B（Sjögren’s syndrome antigen B，SSB）抗体与胎儿先天性心脏传导阻滞间的关系已有研究［1］证实，高水平抗SSA抗体（≥50U/ml）与胎儿先天性心脏传导阻滞风险增加相关。

这种心脏结构正常、与母体自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞称为自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞（autoantibody-associated congenital heart block，ACHB）［2］。

母体的抗体经胎盘转运至胎儿体内，引起胎儿心脏出现免疫复合物沉积、炎症、钙化和纤维化，房室结、心内膜或心肌均可受累［3］，在宫内主要表现为房室传导阻滞，根据其严重程度可分为Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度房室传导阻滞，多数患儿初诊时已表现为Ⅲ度房室传导阻滞，死亡率较高，大多需植入永久起搏器［4］。

随着检查技术的发展，胎儿超声心动图已成为宫内诊断ACHB最常用的检查手段［5］，胎儿心电图及胎儿心磁图也已用于ACHB的诊断。

近年来，根据ACHB的发病特点，有学者［6］提出居家胎心监测以期及早发现胎心率的异常。

本文就自身抗体对胎儿心脏的影响、ACHB发病特点和胎儿超声心动图诊断的研究进展进行综述。

一、自身抗体对胎儿心脏的影响既往研究［7］表明ACHB的发生与具体的自身免疫病无关，而与抗SSA和抗SSB抗体相关。

既往已有零散的尸检报告［2，7］发现患儿心脏组织中存在抗体、补体沉积和纤维化、钙化。

Llanos等［8］对18例于孕中、晚期及出生后死亡的ACHB患儿进行尸检，结果发现其心脏传导系统改变，窦房结、房室结和希氏胎儿超声心动图诊断自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞的研究进展高义朋邓又斌摘要自身抗体相关的先天性心脏传导阻滞与母体抗干燥综合征抗原A、抗干燥综合征抗原B抗体阳性均相关，该病病情进展迅速，严重的房室传导阻滞患儿死亡率较高，大多患儿需植入永久起搏器，早期准确诊断对改善患儿预后具有重要的临床意义。

彩色多普勒超声心动图对婴幼儿心内膜弹力纤维增生症的诊断

型和ＨＰ影像之星超声诊断仪，头频率为３探．
例。
心内膜弹力纤维增生症（ｎｏａｄａＥｄｃｒｉｌ｛ｒｅａｔｓｓＥＥ）是婴幼儿常见的心肌病之ｉｏｌｓｏｉ，Ｆｂ
一
，
又称原发性心内膜弹力纤维增生症。要病理主
改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，变病
３赵红心．福杰，嘏芳张曹
成人麻疹５６例临床特点．
（稿：０１０ — ３收２０３２）
中华传染病杂志．００；８（）：２１２０１３０
性脑病、染性休克。感大多数来自农村。主要原因
是对麻疹认识不够全面，等待自愈不能及时治疗
２临床表现
① 早期以充血性心力衰蝎为
以左心室为主，左心房及右心室次之。乳头肌、腱索、二尖瓣及主动脉瓣也可受累ｒ。导致心室２］肌舒缩功能均受限为特征０。临床表现为顽固的］进行性心力衰竭，与先心病相混淆。我院于易
维普资讯
陕西医学杂志２００２年３月第３卷第３１期３农村发病率多于城镇农村患者５８例，而延误病情。同时由于麻疹病毒致机体ＮＫＣ活性下降，ＨＡ刺激指数降低，ＩＲ的升高，ＰＳＬｇ均提示麻疹急性期细胞免疫功能低下０。他细菌、］其病毒继发感染而致并发症增多，因此在抗病毒治疗同时，用胸腺肽、应聚肌胞等提高机体免疫力很

组织多普勒评价心内膜弹力纤维增生症患儿的左室纵轴收缩功能

１１一般资料２０．０７年５月至２００８年３月重庆医科大学附属儿童医院收住ＥＥ患儿２例，中男９例，Ｆ１其女１；２例年龄１（４）８２— ２个月。均符合１８年九省市９１心肌炎协作组制定的诊断标准，声心动图特征符超合ＥＥ的参考标准。患儿常规进行心电图、片、Ｆ胸心脏彩超及心脏功能等检查，明确诊断后正规给予洋地黄、依那普利、倍他洛克、内酯等治疗，采集３个螺并完整窦性心动周期的组织多普勒动态图像。６个月后ＥＥ患儿分别复查上述指标。正常对照组为同期在我Ｆ院整形外科和骨科住院的患儿２２例，１例，１男１女１
积５ｍｍ×２ｍ本文选择了心尖四腔（间隔和侧ｍ，后
壁）心尖两腔（、下壁和前壁）和心尖左心长轴（后壁和前间隔）各室壁的瓣环、基底段、中间段，ＱＶ取样将ＴＩ点分别置于上述各节段的心肌层，同步记录各室壁３个取样点的心肌组织速度曲线，测量ＱＶ曲线的收缩ＴＩ
【关键词】定量组织速度成像；儿童；内膜弹力纤维增生症；左室收缩功能心
左室射血分数和短轴缩短率，是临床上最常用的评价慢性心力衰竭患者短轴心脏收缩功能的指标，而对慢性心力衰竭患儿左室纵轴收缩功能的研究较少。越来越多的研究表明，纵轴方向上的运动对维持正常心功能起着重要作用，日益受到人们的重视。定量组织速度成像（ｕｎｔｉｓｅｖｌｉａｉｇＱＶ）ｑａｔａｖｔｓｅｏｔｉｇ，ＴＩｉｔｅｉｕｃｙｍｎ是最近发展起来的组织多普勒成像新技术，其超高帧频的组织速度显像技术实现了超声系统实时获取心肌各节段运动的全部信息，提取其中的速度信息并积分，即可获得心肌各节段的多普勒纵向运动速度和位移信息。该技术还可以同时对多个节段的局部心肌进行取样，在一个心动周期内定量显示多个取样部位心肌并的运动速度和位移的变化曲线。其测量的速度、移位等参数具有高度的可重复性 … ，且操作者间测量结果的变异率仅１％一１％。因此，５９它可以提供一种全新的、快速的评价左室纵向收缩功能的方法。本文旨在应用定量组织速度成像评价心内膜弹力纤维增生症（ｎｏａｄｌｂｏｌｓｓ，Ｆ）儿左心室纵向运动ｅｄｃｒｉｒａｔｉＥＥ患ａｆｅｏｓｉ速度的特点，价左心室心肌收缩功能的价值，评现报告

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症心率变异性与心脏结构功能、改良ROSS评分及NT-proBNP的相关性

婴幼儿心内膜弹力纤维增生症心率变异性与心脏结构功能、改良ROSS评分及NT-proBNP的相关性张红亮; 安金斗【期刊名称】《《河南医学研究》》【年(卷),期】2019(028)015【总页数】4页(P2705-2708)【关键词】婴幼儿; 心内膜弹力纤维增生症; 心率变异性; 心脏结构; 心脏功能; 氨基末端脑钠肽前体; 改良ROSS评分【作者】张红亮; 安金斗【作者单位】郑州大学第一附属医院儿科河南郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R725.4心内膜弹力纤维增生症(endomyocardial fibroelastosis，EFE)占先天性心脏病的1%～2%，多于1岁以内发病，典型的病理改变为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，引起心室壁和心内膜增厚，从而导致心脏扩大，最终引起充血性心力衰竭[1]。

虽然自上世纪80年代后国外该疾病报道逐渐减少，但国内关于EFE病例报道仍不少见。

心率变异性(heart rate variobility，HRV)指逐次窦性心搏RR间期微小差异，分析研究的是心率快慢变化规律，包含心血管神经体液调整的大量信息，是一种可靠、无创、定量分析调节心脏节律的各种心理、生理因素的方法，可评估心脏自主神经系统中交感神经与副交感神经的平衡性[2]。

研究显示，自主神经系统活动与多种疾病有关，尤其是心血管疾病，并认为HRV可以作为疾病预后的预测指标[3]。

目前有关HRV对EFE的临床诊断价值的文献报道较少，故对EFE患儿HRV特点进行分析具有积极的临床意义。

1 资料与方法1.1 一般资料选取2011年6月至2018年7月郑州大学第一附属医院收治的48例EFE患儿，符合1995年WHO/ISFC制定的诊断标准[4]，其中男21例，女27例，年龄45 d～31个月，中位年龄7.5个月。

选取同期门诊体检的33例婴幼儿作为对照组，其中男20例，女13例，年龄17 d～36个月，中位年龄9个月，均经郑州大学第一附属医院体检、胸部正位片、心脏超声、常规心电图、24 h Hoter检查，排除明显心律失常及合并器质性心脏病的婴幼儿。