什么叫蚕豆病
G6PD缺乏症(红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)
G6PD缺乏症（红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症）G6PD缺乏症，是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。
G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
疾病简介红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。
本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。
我国是本病的高发区之一，分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%-15%，个别地区高达40%。
中医学名G6PD缺乏症其他名称蚕豆病英文名称 glucose-6-phoshate dehydrogenase deficiency；G-6-PD 所属科室内科 - 血液内科主要症状慢性溶血性贫血、急性起病、贫血、黄疸、血红蛋白尿主要病因进食新鲜蚕豆禁用磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP等传染性无传染性疾病分类本病有多种G-6-PD基因变异型，伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病，感染诱发的溶血，新生儿黄疸等。
发病原因诱因有:①蚕豆;②氧化药物:解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨基水杨酸等;③感染:病原体有细菌或病毒。
发病机制本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。
呈X连锁不完全显性遗传。
由于G-6-PD基因的突变，导致红细胞葡萄糖磷酸戊糖旁路代谢异常，当机体受到伯氨喹啉型药物等氧化物侵害时，氧化作用产生的H2O2不能被及时还原成水，过多的H2O2可致血红蛋白和膜蛋白均发生氧化损伤。
最终造成红细胞膜的氧化损伤和溶血。
溶血过程呈自限性，因新生的红细胞G-6-PD活性较高，对氧化剂药物有较强的“抵抗性”，当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后，新生红细胞即代偿性增加，故不再发生溶血。
【蚕豆病】G6PD缺乏症蚕豆病 基础知识入门必读
G6PD缺乏症蚕豆病基础知识入门必读蚕豆病-简介蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。
蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。
蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70％，男性患者占90％。
成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验（还原率大于75％），特别是荧光点试验诊断。
一旦确诊，应立即停吃生蚕豆，输血，输液，碱化尿液，防止急性肾功能衰竭。
在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。
可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
蚕豆病-临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。
蚕豆病(G6PD缺乏症)的遗传方式和特点
（G6P） 或辅酶烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 （NADP）
亲和力降低等机制所引起。
G6PD
酶活性减低后还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸 （NADPH） 减少，还原型谷胱甘肽
（GSH）
等抗氧化损伤物质缺乏，导致高铁血红素生成和珠蛋白变性，形成海因小体，红细胞膜过氧化损伤则使膜脂质膜蛋白的巯基氧化。这些改变使红细胞膜受损：通透性增加，变形性降低和抗原性改变。所以红细胞
基因不能控制合成G－6－PD，GF、GS基因均能控制合成功能正常的G6PD，分别记为G6PD－F、G6PD－S。
四、蚕豆病患者的注意事项
在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，包括避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不可以自行服用成药，应该请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北较多，发病年龄以1-4岁最多，发病高峰在蚕豆收获季节，男女之比为7：1。
诱因有：①蚕豆；②氧化药物：解热镇痛药、磺胺药、硝基呋喃类、伯氨喹、维生素K、对氨水杨酸等；③感染：病原体有细菌或病毒。
二、蚕豆病的发病机制
G6PD
缺乏可因合成量减少、 G－6－PD 与其底物
女性的遗传表现比较复杂，杂合子女性
G－6－PD
活性偏低，但无溶血；纯合子女性可以发病，但很少见。控制
G－6－PD 的基因呈复杂的多态性，可形成多种
G6PD 缺乏症的变异型。
有参考资料认为：蚕豆病是一种伴X单基因遗传病，表现为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏病。g
试题研究：蚕豆病到底是怎么样的遗传病？说法不一，有资料说是伴Ｘ不完全显性，那为什么男性患者多于女性？
蚕豆病-PPT
蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于 G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆 后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆， 但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度 与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发 病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞 缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。 可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致 的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。
2. 临床特点①潜伏期数小时至48小时。②中毒表 现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲 缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿， 尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可 持续3日左右。③实验检查：高铁血红蛋白还原试 验（MHb）正常人还原率>75%(比色法)，蚕豆病 患者MHb还原率31%～74%（杂合子遗传者）， 还原率<30%（纯合子型）；血中含变性珠蛋白小 体（赫恩兹小体）可高于5%以上（正常为0～ 0.28%）。
预防
（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中 有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。
（2）在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6PD缺乏普查。
（3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏 者应避免食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药 物。
（4）提醒患儿的家长要约束患儿去种蚕豆的地方， 避免接触蚕豆花粉。
毒理
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗 传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉 后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病。 致病机制尚未十分明了， 焦 点但已知有遗传缺陷的敏感红细胞，遇蚕 豆中某种因子，发生急性血管内溶血所致。
遗传特征
蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多 见。大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕 豆或其制品后数小时至数天后发生急性溶血。乳 母吃蚕豆，婴儿吸吮其乳汁亦可发病。该病轻者 仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿。重者 可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血伴有 黄疸及血红蛋白尿。由于红细胞大量溶解时其分 解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、 呕吐、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶 血严重或溶血仍在继续，尿色可呈酱油色、浓茶 色或血色。极重型者病情迅速发展，严重贫血、 黄疸，明显血尿，甚至可见神志不清、休克、急 性肾功能衰竭等。
什么是蚕豆病
什么是蚕豆病
一、什么是蚕豆病二、蚕豆病的注意事项三、蚕豆病如何治疗
什么是蚕豆病1、什么是蚕豆病
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%,男性占90%。
成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
2、蚕豆病的病因
在遗传性G6PD缺乏的基础上接触新鲜蚕豆导致急性溶血。
但蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD 缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。
由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD 以外,必然还有其他因素与发病有关。
3、蚕豆病的临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。
如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。
潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。
症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、。
什么是蚕豆病该怎么治疗
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生活常识分享什么是蚕豆病该怎么治疗
导语：蚕豆病，通常是由于进食蚕豆、蚕豆制品或母亲食用蚕豆后哺乳婴幼儿所引起的一种急性血管内溶血性贫血疾病，该病发病后多为儿科急危重症。
蚕豆诱发溶血的机制未明，可能与蚕豆浸液中含有多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异腺咪等类似氧化剂物质相关。
蚕豆病为不完全性显性遗传疾病，故男性发病居多。
目前认为，有遗传缺陷的敏感红细胞，因葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷不能提供足够的还原酶（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸，NADPH）以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在进食某些食物如蚕豆后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
可见，蚕豆病的前提是存在遗传缺陷，如果存在葡萄糖-6-磷酸激酶（G-6-PD）的缺陷人，进食蚕豆、蚕豆制品等食物后，就有可能会发生蚕豆病。
普通人群进食蚕豆后则不会发生蚕豆病。
什么是蚕豆病：
大多食蚕豆后1至2天发病，早期有疲倦、微热、头昏、恶心、呕吐、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，甚至多脏器功能衰竭死亡。
需要注意的是，蚕豆摄入可有多种途径，进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品，吸入蚕豆花粉均可诱发本病，乳母进食蚕豆后哺乳也可引起婴儿发病。
缺陷的儿童吃蚕豆后并不是全都发病。
病案分析：某医院收治73例小儿蚕豆病。
G6PD缺乏症(蚕豆病)禁用食品和药物知识分享
蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
疾病机理红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆中某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，红细胞膜上的磷脂分子中的不饱和脂肪酸氧化生成过氧化脂质，损害细胞膜。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病，然而缺乏G-6-PD的红细胞却可以免受疟原虫（疟疾的病原体）的侵扰，因为疟原虫只有在完美无缺的红细胞中才能生存。
易发人群这种病多见于儿童，男性患者约占90%以上。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
疾病预防蚕豆病是遗传性疾病。
原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆。
但不是连续或一次进食大量的蚕豆就一定导致蚕豆病发病。
临床表现早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
临床诊断诊断原理该病通过性联不全显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生吃蚕豆后数小时至数日（1～3天）内突然发热、头晕、烦躁、恶心，尿呈酱油样或葡萄酒色，一般发作2～6天后能自行恢复，但重者若不及时抢救，会因循环衰竭危及生命。
蚕豆病注意事项
蚕豆病注意事项
蚕豆病是一种由于食用蚕豆而引起的疾病，主要表现为发热、头痛、胸闷、呕吐、腹泻等症状。
蚕豆病虽然不是很常见，但是一旦发生，对人体健康造成的危害是非常大的。
因此，我们在平时的生活中一定要注意以下几点，以预防蚕豆病的发生。
要注意蚕豆的选择。
蚕豆病的发生与蚕豆中含有的一种叫做“蚕豆胰蛋白酶抑制剂”的物质有关。
因此，在购买蚕豆时，一定要选择新鲜、质量好的蚕豆，并且要注意蚕豆的品种。
一些品种的蚕豆中含有的“蚕豆胰蛋白酶抑制剂”较少，食用后引起蚕豆病的几率也较小。
要注意蚕豆的烹饪方法。
蚕豆病的发生与蚕豆中的“蚕豆胰蛋白酶抑制剂”不能被高温破坏有关。
因此，在烹饪蚕豆时，一定要将蚕豆煮熟，煮烂，以确保其中的“蚕豆胰蛋白酶抑制剂”被彻底破坏。
此外，还可以将蚕豆与其他食材一起烹饪，以降低其中“蚕豆胰蛋白酶抑制剂”的含量。
要注意个人的体质和饮食习惯。
一些人由于身体原因，容易引起蚕豆病的发生。
因此，在食用蚕豆时，要根据自己的体质情况，适量食用，不要过量。
此外，还要注意饮食习惯，避免过度饮酒、吃辛辣刺激性食物等，以免刺激胃肠道，引起蚕豆病的发生。
蚕豆病虽然不是很常见，但是我们在平时的生活中一定要注意以上
几点，以预防蚕豆病的发生。
同时，如果出现蚕豆病的症状，一定要及时就医，以免延误病情，影响身体健康。
蚕豆病是什么？
蚕豆病是什么？蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
患病者主要分布在长江以南各省，尤以广东、海南、广西、云南、贵州、四川、重庆等为高发区，发生率4-15%，个别地区高达40%，基因频率为0.0560-0.4483%。
北方各省则较为少见。
发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏，引起溶血性贫血。
蚕豆病的病因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
蚕豆病的症状患者一般在食用蚕豆后1-2天内出现急性血管内溶血，一旦发病，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。
G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。
据中山医大的一项统计表明，患G6PD 缺乏症的新生儿中，约50%的患儿会出现新生儿黄疸，其中约12%可发展为核黄疸，导致脑部损害，引起智力低下。
蚕豆病的医院检查1.血象①血红蛋白急剧下降。
重者降至10克/升以下。
②红细胞最低降至0.5×1012/升以下。
③网织红细胞明显增高>0.20。
蚕豆病的成因与治疗办法是什么？
蚕豆病的成因与治疗办法是什么？蚕豆病顾名思义是一种与蚕豆有关系的疾病，并不是一种很陌生的疾病。
这蚕豆病常发生于蚕豆成熟的初夏，而且有相当的一部分人群是因为吃了新鲜的蚕豆才得的病。
蚕豆病是一种体内缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶才出现的疾病，主要是因为遗传的原因，体内缺少葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，在食用新鲜的蚕豆后，引起急性血管内溶血。
该病通常在在食用蚕豆后的1-2天之会才发病，其早期的主要症状包括厌食、疲劳、腹痛、贫血以及体温升高等，一般会持续约3天。
若蚕豆病的发病时病情严重且没有得到及时的救治，在1-2天内就可能导致死亡。
因此在出现蚕豆病要及时的送到正规的医院进行救治。
1.蚕豆病的成因蚕豆病目前来说病因还不是太清楚。
对蚕豆病的可能成因是由于存在遗传缺陷，体内存在敏感红细胞，缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶，造成了细胞无法提供足够的NADPH，无法维持还原型谷胱甘肽的抗氧化作用，在食用了具有很强氧化性的蚕豆后或者是类似的物质，诱发了红细胞的细胞膜出现了被氧化的现象，造成溶血。
1.1蚕豆病通常是由于遗传原因引发的，是一种伴性隐性遗传病，其发病主要原因为机体内部缺少6-磷酸葡萄糖脱氢酶，同时又食用了具有很强的氧化新鲜的性的蚕豆，一些严重的症状就会突然出现。
1.2蚕豆病的致病基因位于X染色体上，可能是这种致病基因导致了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶在合成的过程中出现了缺陷或者是合成的量较少，在碰到蚕豆或者是具有与蚕豆想似的物质时，就会出现溶血以及其他一些比较明显的症状出现，此时就应该到正规的医院进行相应的检查，然后及时的接受治疗。
1.3还有部分的蚕豆病患者，其发病的原因不明确，但是不管发病原因是什么，都要对症治疗，采取科学的治疗手段，不要盲目的治疗。
蚕豆病主要发生在3岁以下儿童，有遗传性，因此在首次吃蚕豆时要特别的小心，儿童在食用蚕豆后，如果出现了低热、腹痛以及尿色加深等症状，就要立即就医。
家有如有蚕豆病史的儿童，在日常的生活中不仅要禁止食用蚕豆，而且还要避免接触一些具有氧化性的物质和药物如樟脑丸、紫药水和磺胺类药物。
【推荐】蚕豆病是什么病,怎么治疗
蚕豆病是什么病，怎么治疗
蚕豆病是什么病，怎么治疗：得了蚕豆病，要注意不食用蚕豆的，很多药物不能用的，如磺胺类药、消炎退热药，如阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)..
蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症个类型，表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。
溶血具体机制不明，同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病，而且也不是每年进食蚕豆都发病。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。
3岁以下患者占70%，男性占90%。
成人患者比较少见，但也有少数病例至中年或老年才首次发病。
由于G6PD缺乏属遗传性，所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。
绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。
本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
得了蚕豆病，要注意不食用蚕豆的，很多药物不能用的，如磺胺类药、消炎退热药，如阿斯匹林、醋氨酚(扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛)、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林(安乃近、安痛定)、含有牛黄成分的药物等。
可以用双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸抗病毒口服液、小儿咳喘灵、小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、6542、北豆根等。
禁用药物
乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母。
蚕豆病1
蚕豆病蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
㈠病因：致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD 的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
㈡临床表现：早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。
大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。
严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。
此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。
㈢检查：1.血象①血红蛋白急剧下降。
重者降至10克/升以下；②红细胞最低降至0.5×1012/升以下；③网织红细胞明显增高>0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。
2.骨髓象①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。
3.尿检查①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。
蚕豆病疾病演示课件
流行病学特点
01
地域分布
蚕豆病主要分布在蚕豆种植和食用较多的地区，如我国 南方、西南等地区。
02
人群分布
任何年龄均可发病，但儿童多见，且男性多于女性。
03
季节性
蚕豆病的发病与蚕豆的种植和收获季节有关，通常在蚕 豆成熟和收获的季节高发。
家属教育
家属在患者的康复过程中起着重要作用。医护人员应向家属介绍蚕豆病 的相关知识、并发症的预防和处理方法，指导家属如何照顾患者并提供 情感支持。
05 蚕豆病研究进展与前景
国内外研究现状及成果
蚕豆病基因研究
国内外学者已经成功定位并克隆了蚕豆病相关基因，为深入了解 蚕豆病发病机理提供了基础。
诊断技术进展
03 蚕豆病治疗与预防
治疗方案及原则
治疗方案
蚕豆病的治疗主要包括对症治疗和病因治疗。对症治疗主要 针对患者出现的具体症状，如发热、贫血、黄疸等，采取相 应的治疗措施。病因治疗则是通过去除诱因，如避免食用蚕 豆及其制品，以预防疾病复发。
治疗原则
蚕豆病的治疗应遵循个体化、综合化和科学化的原则。根据 患者的具体病情和身体状况，制定个性化的治疗方案，同时 综合考虑患者的营养状况、心理状况等因素，采取综合性的 治疗措施。
随着科技的不断发展，未来有望开发出更 加灵敏、特异的蚕豆病诊断技术，提高诊 断的准确性和效率。
探索个性化治疗方案
面临挑战
针对不同患者的具体情况，探索个性化的 治疗方案，提高治疗效果和患者生活质量 。
蚕豆病的研究和治疗仍面临许多挑战，如 疾病复杂性、治疗副作用等，需要不断克 服和解决。
蚕豆病的名词解释
蚕豆病的名词解释
嘿，你知道啥是蚕豆病不？蚕豆病啊，就像是身体里藏着的一个小
怪兽！你想想看，好好的一个人，突然因为吃了蚕豆或者接触了某些
东西，就可能出现各种不舒服的症状，这多吓人呀！
就说我有个朋友吧，他家孩子就有蚕豆病。
有一次孩子不小心吃了
点蚕豆做的零食，哎呀，那可不得了了！很快就脸色苍白，没精神，
还一直喊肚子疼。
这可把他们一家给急坏了，赶紧往医院跑。
这就好
像本来平静的湖面突然被扔下一块大石头，激起了千层浪呀！
那蚕豆病到底是咋回事呢？简单来说，就是身体里缺少一种酶。
这
种酶就像是一个小卫士，能保护身体不受某些物质的伤害。
一旦这个
小卫士不在了，那些有害物质就可以肆意妄为啦！比如说，吃了蚕豆后，里面的一些成分就没办法被正常代谢掉，然后就会在身体里捣乱，让人生病。
你说这多无奈呀！就因为身体里少了这么一点东西，就得处处小心。
不能随便吃蚕豆，不能接触一些特定的药物、化学物品。
这就好像走
在一条布满陷阱的路上，得时刻小心翼翼，生怕一不小心就掉进去了。
但咱也不能因为有蚕豆病就整天提心吊胆的呀！只要知道了哪些东
西不能碰，平时多注意，还是能正常生活的嘛。
就像我朋友家孩子，
现在他们就特别注意孩子的饮食和接触的东西，孩子也照样快快乐乐
地长大呀！
所以呀，蚕豆病虽然听起来有点可怕，但只要我们了解它，重视它，就能和它和平共处。
不要把它当成一个不可战胜的大怪物，而是把它
当成一个需要我们小心对待的朋友。
我们用正确的方法和它相处，它
也不会给我们带来太多麻烦的啦！。
蚕豆病科普演讲稿
蚕豆病科普演讲稿尊敬的评委、亲爱的观众们，大家好！今天我将为大家科普一种常见的农作物病害——蚕豆病。
蚕豆病是由蚕豆花叶绿素病毒（Bean chlorotic mottle virus，简称BCMV）所引起的一种病害。
BCMV是一种杂交病毒，不仅能感染蚕豆，还可以感染其他豆科植物，如大豆、绿豆等。
蚕豆病主要在春秋季节发生，高湿度、低温和多雨的环境有利于病毒的传播和发展。
该病主要通过叶螨、介蛆等昆虫传播，也可以通过种子传播。
蚕豆病的症状主要表现为叶片黄化变色、叶片和茎干上出现白色条纹状斑点和斑纹，严重时导致叶片、茎干甚至整株植株死亡。
受病毒感染的蚕豆植株生长迟缓，冠层稀疏，产量大幅减少。
同时，病毒会影响豆荚的发育，导致其变小而且不规则，影响豆粒的质量。
那么，我们该如何预防和控制蚕豆病呢？首先，选择抗病性强的蚕豆品种是预防蚕豆病的关键。
通过选用抗病性强的品种，我们可以减少病毒的传播和侵害。
同时，及早发现并移除感染病毒的植株，以免病毒继续传播。
其次，合理的栽培管理也能有效预防蚕豆病的发生。
保持田间通风透光，避免过度密植，以减少病毒在植株之间的传播。
定期清除田间杂草和虫害，以减少病毒传播的媒介。
此外，在春秋季节多雨多湿的时候，可采取覆盖材料遮阳，减少植株叶面湿度，以降低病毒传播的风险。
此外，科学施肥也能提高植物免疫力，减少病毒感染的机会。
合理施用有机肥和化肥，提供足够的营养元素，增强植物的抗病能力。
最后，利用生物防治也是蚕豆病防控的一种有效手段。
通过引入天敌昆虫，如瓢虫、蚜虫蜂等，来控制蚕豆病毒传播媒介的数量，减少病毒感染的机会。
总结一下，预防和控制蚕豆病的措施主要包括选择抗病性强的品种、合理栽培管理、科学施肥和利用生物防治等。
通过采取这些有效的措施，我们可以降低蚕豆病的发生率，提高蚕豆的产量和质量。
谢谢大家的聆听！。
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病名词解释生物化学
蚕豆病是一种由蚕豆（Vicia faba）植株上出现的多种病原体引
起的疾病。
该疾病主要由真菌和细菌引起，包括黑斑病、花叶病、霜
霉病等。
这些病原体通过感染蚕豆植株的根、茎、叶或花部分，引发
各种病征。
黑斑病是由真菌Nectria haematococca引起的一种病害。
病害
初期，蚕豆植株根颈处出现小叶斑状病斑，表面为红褐色，逐渐扩大
融合形成大型黑色斑块。
花叶病是由真菌Botrytis fabae引发的，病
害特征是花或花荚上出现灰色霉斑，随后花朵凋零而落。
霜霉病是由
霜霉菌（Erysiphe polygoni）引起的，病害初期叶片上出现白色霉菌，随后叶片变黄干枯。
这些病害主要通过空气传播，也可以通过种子和农具传播。
为了
预防和控制这些病害，可以采取农业管理措施如轮作、良好的灌溉和
施肥管理、种植抗病品种，以及适时进行病害防治。
化学防治方法包
括使用杀菌剂喷洒，然而需遵循农药使用规范，以保护作物和环境健康。
蚕豆病
护理措施
一般护理:
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。特别对严重 贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理： （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶或酱油 色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，红蛋白并 且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要做好尿 量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症， 即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾 小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格执行 无菌技术，认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红 蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。
疾病预防
专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆 就可以避免得蚕豆病。 但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔 疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症 等病人要注意，不宜进食蚕豆。
临床表现
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食 欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血 红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高， 倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性 贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛 加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者 脾大。 严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭， 若急救不及时常于1～2日内死亡。
照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及治疗效果 的担忧有关
做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地 做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽 然严重，但现代医学对此病可防也可治， 并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐 惧，得到最佳配合。
健康宣教
做好健康教育，防止蚕豆病的发生： (1)蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是 否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病， (2)在G-6-PD缺陷的高发地区，进行群体G-6-PD缺乏普查。 (3）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应终生避免食蚕豆及 其制品，每年3－5月还应避免接触蚕豆花粉，以免诱发。尽量不穿樟 脑丸储存的衣物，绝对避免使用磺胺类及解热镇痛药物。 (4)禁止使用的日用品： 樟脑,臭丸,冬青油,颜料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒 有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之Cooling bath冲凉液(有金银 花成份),白花油,万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫剂的喷 雾则肯定可以使血液溶解! (5)禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋喃西林,苯肼,伯氨喹 啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等.
蚕豆病遗传类型
蚕豆病遗传类型
小儿蚕豆病也叫葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血。
葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是遗传性红细胞内酶缺陷疾病，遗传方式为不完全性显性遗传。
此病最初由进食蚕豆引起，因此又称之为“蚕豆病”。
但蚕豆病仅仅为葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症的分型之一。
此病的主要临床表现是溶血性贫血，某些食物（如蚕豆、苦瓜等）和药物（如磺胺类、维生素K等）以及剧烈运动等均可诱发。
该病的诊断主要依据家族史、临床表现以及葡萄糖6-磷酸脱氢酶检测等。
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什么叫蚕豆病？
什么叫蚕豆病?
蚕豆病(fabism)
是一种六磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏所导致的疾病,表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷的情况下,食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。
机理:
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——
蚕豆病,致病机制尚未十分明了。
已知有遗传缺陷的敏感红细胞,因G6PD的缺陷不能提供足够的NDPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用),在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化,产生溶血反应。
G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用,新鲜蚕豆是很强的氧化剂,当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。
临床表现 :
早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
与溶血性贫血出现的同时,出现呕吐、腹泻和腹痛加剧,肝脏肿大,肝功能异常,约50%患者脾大。
严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭,若急救不及时常于1～2日内死亡。
诊断 :
该病通过性联不全显性遗传,G-6-PD基因在X染色体上,病人大多为男性,男女之比约为7∶1,在生吃蚕豆后数小时至数日(1～3天)内突然发热、头晕、烦躁、恶心,尿呈酱油样或葡萄酒色,一般发作2～6天后能自行恢复,但重者若不及时抢救,会因循环衰竭危及生命。
可通过病史和高铁血红蛋白还原试验(还原率大于75%),特别是荧光点试验诊断。
1. 有进食青蚕豆或吸入蚕豆花粉史。
2. 临床特点:
①潜伏期数小时至48小时。
②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛,继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿,尿呈酱油色,此后体温升高,倦怠乏力加重,可持续3日左右。
③实验检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>75%(比色法),蚕豆病患者MHb还原率31%～74%(杂合子遗传者),还原率<30%(纯合子型);血中含变性珠蛋白小体(赫恩兹小体)可高于5%以上(正常为0～0.28%)。
急救处理 :
1. 人工催吐。
2. 予1:5000高锰酸钾溶液洗胃。
3. 25%硫酸镁口服导泻。
4. 予大剂量糖皮质激素。
5. 必要时换血或输入鲜血。
6. 碱化尿液,适当予静脉补液和使用利尿剂,积极防治溶血性尿毒症综合征。
7. 对症处理。
蚕豆病的服药禁忌:
在医生指导下用药,不宜服用氧化性药物,如伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜类等药物及中药珍珠末、腊梅花、川连等。
1.下列药物和食物较易引起溶血,应禁用:
抗疟药:伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎;
磺胺类:磺胺甲基异恶唑、磺胺吡啶、对氨苯磺酰胺、磺醋酰胺;
解热镇痛药:乙酰苯胺;
砜类:噻砜;
其他:呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘(樟脑)、美蓝、苯肼、三硝基甲苯、川连、珍珠粉、蚕豆;
中药:薄荷、樟脑、萘酚、川莲、牛黄粉、腊梅花、熊胆、开口茶、七厘散、婴儿素、牛黄解毒丸等。
2.下列药物可能会引起溶血,但无慢性非球形红细胞溶血性贫血者,用正常治疗剂量时不会引起溶血:
抗疟药:氯喹、奎宁、乙胺嘧啶;
磺胺类:磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、长效磺胺、磺胺二甲基异恶唑;
解热镇痛药:扑热息痛(商品名:泰诺、百服咛、小儿退热栓)、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林;
其他:氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素k(甲萘醌)。