去铁胺治疗血色病1例

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血色病 病情说明指导书

血色病 病情说明指导书

血色病病情说明指导书一、血色病概述血色病(hemochromatosis,HC)是指铁在体内沉积过多,使组织损伤和多种器官功能受损的一种罕见疾病。

根据其发病原因,可分为原发性血色病和继发性血色病。

原发性血色病的病因为基因突变导致的铁代谢异常,是常染色体隐性遗传病。

继发性血色病可由多种病因引起,如长期大量输血、摄入过多含铁药物。

铁主要累积于肝脏、心脏、胰腺、性腺和垂体,临床表现以疲乏、皮肤青铜色色素沉积、肝硬化、心肌病、糖尿病和性功能障碍为主。

诊断依赖于血清铁的相关检测和基因检测。

本病经过及时的治疗,可好转。

英文名称:Hemochromatosis,HC。

其它名称:青铜色糖尿病。

相关中医疾病:暂无资料。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:遗传病。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:原发性血色病主要由HFE基因突变造成,是常染色体隐性遗传病。

发病部位:全身。

常见症状:虚弱无力、关节痛、昏睡、慢性疲劳、体重减轻、腹痛、皮肤颜色改变、缺乏性欲。

主要病因:基因突变、铁吸收过多、因治疗贫血而给予的外源性铁、反复输血。

检查项目:血常规检查、血清铁及其相关检查、血糖和肝功能检测、基因检测、心脏超声及MRI、腹部CT及MRI检查和肝活检。

重要提醒:本病肝硬化风险高,需早诊断、早治疗,降低发展为肝癌的风险。

临床分类:1、原发性血色病即遗传性血色病,是由于基因突变导致肠道铁吸收增加,进而导致本病。

根据突变的基因不同进一步分类(1)HFE相关性血色病(1型):是由于HFE基因突变导致的常染色体隐性遗传病,占血色病的绝大部分。

(2)非HFE相关性血色病:铁代谢过程中其他基因的突变会导致非HFE相关性血色病,包括青少年血色病(2A型)、青少年血色病(2B型)、TFR2基因突变(3型)、SLCI1A3(4型)。

2、继发性血色病是由铁吸收过多、反复输血或口服摄入过多导致,多见于红细胞生成异常疾病的患者,包括地中海贫血、镰状细胞贫血、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血和弗里德赖希共济失调(Friedreichataxia)等疾病的患者。

血色病1例

血色病1例

血色病1例作者:毕宁王菁来源:《健康必读(上旬刊)》2019年第02期【关键词】血色病;诊断;肝功能异常【中图分类号】R47 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2019)02-0283-011 临床资料患者,男性,55岁,因“解稀烂大便2年余”入院,既往有反复胸闷病史,在外院诊断为原发性心肌病,心功能不全,给于强心、利尿、改善心肌重构等治疗后症状能缓解,有甲状腺功能减低病病史多年,口服右旋甲状腺素治疗。

入院查体:BP130/80mmHg,神清,皮肤巩膜无黄染,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,心律不齐,可闻及杂音,腹平软,肝脾未触及,双下肢无水肿。

入院后查血常规白细胞8.34*10^9/L,红细胞4.05*10^12/L,血紅蛋白132g/L,血小板199*10^9/L,谷丙转氨酶449U/L,谷草转氨酶 236U/L,球蛋白24.2g/L,白蛋白42.5g/L,直接胆红素4umol/L,间接胆红素12.3umol/L,谷氨酰转肽酶23U/L,碱性磷酸酶76U/L,尿素6.29mmol/L,血肌酐97.1umol/L,葡萄糖5.65mmol/L,游离三碘甲状腺原氨酸2.61pg/ml,促甲状腺素9.57uIU/ml,铁蛋白1510ng/ml,空腹转铁蛋白饱和度(transferrin saturation,TS) 62.1%,抗dsDNA 阴性(-),抗ANA 阴性(-),自免肝全套阴性,肝炎相关标志物阴性。

常规心电图检查:频发室性早搏。

肝胆脾胰甲状腺心脏彩超检查:肝、胆囊、脾脏声像图均未见明显异常,甲状腺肿大,二尖瓣轻度关闭不全,室壁运动异常,心功能减低,左室增大,左室舒张功能减低,LVEF(左心功能测定):约39%(50-75%),左心室缩短率:20%(25-45%)。

上腹部CT平扫检查:肝脏密度增高,建议结合临床有无输血史、血液病史综合考虑。

甲状腺ECT检查:双叶甲状腺摄锝功能明显减低。

血色病性肝硬化1例

血色病性肝硬化1例

规: 葡萄糖 + + 空腹血糖 1.4 o L H A c93 胃镜示 +, 68mm l , B l . / %;
十二指肠球炎( 颗粒型 ) 予以多潘立酮 、 。 法莫替丁 、 甘精胰岛 素( 来得 时) 阿卡波糖 ( 、 拜糖 平 )格列 美脲 ( 、 亚莫 利 ) 控制血 糖, 治疗后 口渴 、 多饮 、 多尿症状 明显缓解 , 体重增加 l 公斤 , 纳差 、 腹胀等缓解 , 大便颜色恢复正常 。为进一步诊治 , 患者 于 2 1 5月至北 京协和医院就诊 , 0 0年 行腹部 MR 检查提示 I
外 G uhr , ac e 病”予对症和支持治疗 。 0 0年 3月开始双下肢 21
乏 力症 状 明显加 重 , 尿量增 多 , 口干 明显 , 日饮水 30 每 0 0~
40 0 0毫升左有 , 体重减轻 1 0公斤左右 , 解柏油样黑便 , 伴纳
差 、 油腻 , 厌 胃胀 明显 , 2 1 于 0 0年 4月 到我 院就诊 , 尿常 查
减少、 尿色加深 。 患者 自 1 自觉有巩膜发黄 , 0岁 无癫痫发作 、 肌阵挛 、 骨痛等。无 明显关节 肿痛 、 肌痛 、 皮疹 、 雷诺现象等 。
否认 高血 、 冠心病病史 , 否认伤寒 、 、 结核 猩红热 、 肝炎等病
史。 无手术外 伤史 。 有输血史 。 无药物 、 食物过敏史 。 预防接 种史不详。吸烟 3 0余年 , 发病后 吸烟 明显增 多 , 最多 6 0支 / 日。否认 大量饮酒史 。已婚育有 1 , 子 患强直性脊柱关节炎。 父亲死于脑梗 塞 , 母亲死于心脏病 。体格检查 : 神情 , 发育正 常, 面部皮肤发黑 明显 , 干及双下肢 可见散在黑 色色素沉 躯 着 。无肝掌 、 蜘蛛痣 。巩膜黄染。双下肺 呼吸音稍低 , 未闻及 明显干湿罗音。心率 13次 / , 0 分 律齐 , 各瓣膜听诊区未闻及

甲磺酸去铁胺

甲磺酸去铁胺

甲磺酸去铁胺的用药指导
剂量:0.5g/瓶
适应症:1、治疗慢性铁过载
2、血清铁蛋白已达到1000ng/ml时开始使用本品进行治疗注射方法:1、缓慢的皮下输注(8-12h)
2、输血期间静脉输注
3、肌肉注射(只有在不适合皮下输注时才进行肌肉注射)
4、首选用药方法是持续静脉输注
5、透析间期进行输注药效会减低30%左右
注意事项:1、联合应用维生素C可辅助治疗
2、溶解后应立即使用(溶解后3小时内),如果溶解液在
无菌条件下保存,使用前可在室温下保存24小时
3、本品的静脉快速冲击式输注会导致循环衰竭,避免本
品快速输入,会引起低血压和休克。

输血科血液病输血指南

输血科血液病输血指南

输血科血液病输血指南1.目的大多数血液病患者在医疗过程中需要输血。

有输血指征者应开展成分输血,不能因为很多血液并伴有全血细胞减少而成为输全血的理由。

血液病的病种较多,很多血液病患者的输血既有共同之处,也有不同之点。

为向临床医师和临床输血咨询服务人员提供血液病患者输血的指导原则,依据《临床输血咨询服务管理程序》4.11.3条款的要求制定本指南。

2.适用范围适用于临床医师对血液病患者的输血治疗,也适用于临床输血咨询服务人员为临床提供咨询服务。

3.职责3.1经治医师3.1.1负责对血液病患者实施输血治疗。

3.2输血科技术人员3.2.1负责提供治疗血液病患者合适的血液,并向临床提供咨询服务。

4.指引要点4.1再生障碍性贫血(再障)4.1.1输血原则(1)再障患者的输血要严格控制,能不输血者尽量不输,应将输血量和输血次数减少到最低限度。

输血仅能减轻患者的症状,并不能治愈本病,多次输血会发生输血不良反应。

(2)慢性再障患者的贫血是缓慢发生的,多数患者通过代偿能够耐受Hb的降低,因此,Hb的高低不是决定输血的最好指标,而要以症状为主。

(3)本病应进行成分输血。

因为再障多属血容量正常的贫血,所以无需输全血。

虽然多数患者伴有全血细胞减少,但也不能输全血,因为全血中除红细胞外,其余成分浓度低,有的已丧失功能,疗效差。

正确的输血方法是根据患者的临床需要输注相应成分血以提高疗效,并可减少输血不良反应。

5.1.2输血指征(1)贫血:Hb<60g∕L并伴有严重代偿不全的症状,或在安静状态下也有贫血的临床表现时,可适当输注红细胞。

Hb>60g∕L,一般不需要输血。

过去曾认为少量多次输血能刺激骨髓造血,对再障的恢复有利,现已证实输血只能抑制红细胞的生成,并无刺激造血的作用。

(2)出血:因血小板减少而有严重出血的患者,特别是有内脏出血或颅内出血的危险时应及时输注血小板。

曾有人认为血小板数V2OX1()9∕L者应预防性输注血小板。

去铁胺治疗重型β-地中海贫血病人的护理

去铁胺治疗重型β-地中海贫血病人的护理
的重 要 性 。长 期 大 量 输 血 o i c . b i 3 0 9 Ch n ) r v n e Hu e 0 7 i a 4 中 图分 类号 : 4 3 5 R 7 . 文 献 标 识码 : C
do : 0 3 6 /.s n 1 0 6 9 . 0 0 2 . 3 i 1 . 9 9 jis . 0 9— 4 3 2 1 . 0 0 8
3 5 观 察 药 物 不 良反 应 . 用药 过程 中可 能 出 现 局 部 反 应 , 注 如
射 部位 出现 红 肿 、 痛 、 结 、 灼 感 、 疹 , 般 无 需 停 药 。全 疼 硬 烧 皮 一 身 反应 如寒 战 、 热及 视 力 下 降 、 力 下 降 、 内 障 等 , 旦 发 生 发 听 白 一 根据地 中海贫血治 疗原 则 , 最初 的 1 对 O次 ~
时生 活 中应 注 意 以下 几 点 : 免 劳 累 ; 免 感 冒 ; 强 锻 炼 , 强 避 避 加 增
体 质 ; 用 退 热 药 、 痛 药 、 胺 药 及 抗 感 冒 药 。病 人 饮 食 方 面 慎 止 磺 没 有 特 别 禁 忌 , 食 含 铁 量 丰 富 的食 物 即可 , 猪 肝 、 肝 、 物 少 如 羊 动 血 ( 猪血、 血 、 血 ) 及瘦肉 、 黄 、 如 羊 鳖 以 蛋 菠菜 等 。 3 3 加 强 健 康 教 育 向 病 人 及 家 属 讲 解 输 血 过 程 中定 期 除 铁 .
报告如下。 1 资料 与 方 法
3 4 观 察 尿 液 颜 色 告 诉 病 人 和 家 属 出现 棕 红 色 或 铁 锈 色 尿 . 液 均 属 正 常 现象 , 体 内过 多 铁 排 出 体 外 的 表 现 , 导 多 饮 水 , 是 指 有 利 于 多余 铁 的 排 出 。指 导 定 期 使 用 去 铁 胺 的病 人 在 使 用 同 时 加 服 维 生 素 C 片剂 可增 加 铁 复合 物 的排 出 。

1例原发性血红蛋白沉着症合并肝硬化病人的护理

1例原发性血红蛋白沉着症合并肝硬化病人的护理

1 例原 发 性血 红 蛋 白沉 着症 合 并 肝硬 化病 人 的护 理
Nu s n a e o a e wih prm a y h r ig c r f a c s t i r e- ma oc r ma oss o t ho t i c mpl a e wih i e i td c t l r v
为特 需 药 物 。 每 日 2 / g 4 g k , 据 化 验 结 果 调 整 剂 0mg k  ̄ 0 m / g 根
量 。 由 于 去铁 胺 的剂 量 与 排 铁 效 果 并 不 成 正 比 , 着 剂 量 的 增 随 加 , 铁 胺 结 合 效 率 会 降 低 , 果 用 量 过 大 还 会 引 起 听 觉 、 觉 去 如 视
现 周 身轻 度 黄 染 , 欲 欠佳 , 力 欠佳 , 恶 心 呕 吐 , 厌 油 腻 , 食 体 无 无
无皮 肤 瘙 痒 及 陶土 样 便 , 发 热 , 四 肢 关 节 酸 痛 , 有 尿 色加 无 无 伴
深 。 近 6个 月颜 面逐 渐 呈 青 灰 色 , 半 个 月 上 述 症 状 加 重 。入 近
8 / n 呼吸 1 / n 体 温 3 . 0 mi , 6 mi, 6 4℃ 。意 识 清 楚 , 入 病 室 , 体 步 查
完 成 放 血 治疗 后 , 人 的 生 存 率 与 正 常 人 无 差 别 , 可 防 止 后 期 病 并
肝 癌 的 发 生 j 。
பைடு நூலகம்参考文献 :
[ ] 旌 文 娟 , 军. 1 成 遗传 性 血 色病 基 因 突 变 与 肝 脏 疾 病 相 关 性 的 研 究 进 展 [] 世 界 华 人 消 化 杂 志 ,0 59 :2 . J. 20 ( ) 13 [] Ko oS S z k H, a a ah K。 肝 脏 铁 超 负 荷 是 铜 蓝 蛋 白缺 2 n ,u u i T k h si 等.

辽宁辽阳医疗卫生面试题之铁中毒的急救处理

辽宁辽阳医疗卫生面试题之铁中毒的急救处理

中公卫生人才网/辽宁辽阳医疗卫生面试题之铁中毒的急救处理辽宁丹东市委组织部、市人社局负责组织全市面试工作。

面试满分为100分,合格分数线为60分;未达到合格分数线的报考人员不予聘用。

一下是中国卫生人才网为考生总结的面试专业技能测试的相关知识点,希望帮助考生更好的备考。

铁中毒又称血色病。

血色病分为原发性的血色病与继发性血色病两种,原发性血色病的病因未明,本病系常染色体显性遗传,代谢缺陷的本质尚未确定.可作为肠粘膜吸收,铁的调节的失常——吸收过多的铁。

继发性者因地中海贫血,骨髓造血活跃,反复输血,富含铁食物摄入过多,饮酒,药物,营养缺乏等引起肠上皮细胞的损害,铁易吸收,储存在组织内。

专业技能测试是医疗卫生事业单位招聘考试面试的常见形式,铁中毒的急救处理是其中的一个重点复习考点,中国卫生人才网帮助考生整理卫生事业单位面试题,掌握好实际操作关于铁中毒的急救处理这个考点。

1.口服中毒者用5%碳酸氢钠洗胃。

继而口服牛奶、豆浆、鸡蛋清加药用炭。

2.驱铁治疗去铁胺20mg/kg加入葡萄糖液中静脉滴注,每6小时1次,直到症状缓解。

或喷替酸钙钠(促排灵)0.5~1.0g加入葡萄糖液中静脉滴注,每日1次,用3日间歇4日为1疗程。

忌用二巯丙醇,因其在体内可与铁形成毒性更大的铁络合物,加重中毒。

3.金属烟尘热见锌中毒。

4.对症治疗:(1)呕血和便血时可使用氨甲苯酸、氨基己酸、巴曲酶(立止血)或云南白药等。

上消化道出血者还可使用西咪替丁或奥美拉唑。

必要时可输血。

(2)输液,维持水电解质和酸碱平衡,纠正低血压,改善心功能。

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再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血治疗

再生障碍性贫血治疗综述包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。

慢性型一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。

急性型预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。

另外,也有部分患者采用我国医学发明家刘同庆发明的“克癌7851”进行治疗,取得了十分满意的效果。

支持疗法凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除,禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。

积极做好个人卫生和护理工作。

对粒细胞缺乏者宜保护性隔离,积极预防感染。

输血要掌握指征,准备做骨髓移植者,移植前输血会直接影响其成功率,尤其不能输家族成员的血。

一般以输入浓缩红细胞为妥。

严重出血者宜输入浓缩血小板,采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。

反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

雄激素为治疗慢性再障首选药物。

常用雄激素有四类:①17α-烷基雄激素类:如司坦唑(康力龙,Stanozolone)、甲氧雄烯醇酮、羟甲烯龙(oxymetholonE)、氟甲睾酮(fluoxymetholonE)、大力补(Dianabol)等;②睾丸素酯类:如丙酸睾酮、庚酸睾酮、环戊丙酸睾酮、十一酸睾酮(安雄)和混合睾酮酯(丙酸睾酮、戊酸睾酮和十一烷酸睾酮)又称"巧理宝";③非17α-烷基雄激素类:如苯丙酸诺龙和葵酸诺龙等;④中间活性代谢产物:如本胆脘醇酮和达那唑(Danazol)等。

睾酮进入体内,在肾组织和巨噬细胞内,通过5α-降解酶的作用,形成活力更强的5α-双氢睾酮,促使肾脏产生红细胞生成素,巨噬细胞产生粒巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾髓质内存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和本胆烷醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化。

因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上,才能发挥作用,急性、严重再障常无效。

原发性血色病继发多器官功能不全的治疗与护理

原发性血色病继发多器官功能不全的治疗与护理
透 明 , 输 液 泵 匀 速 输 入 4 / , 经 0 mlh 1次 / 。 后 改 为 d
去 铁胺 0 5 g用 注 射 用 水 2ml 释 后 肌 肉 注 射 , . 稀
痛 、 缘钝 , 边 双下 肢 轻 度 凹 陷 性 水 肿 。血 糖 波 动 于
1. ~ l. 52 7 3 mmo/ lL。血 生 化 示 : 丙 转 氨 酶 5 谷 5
文 章 编 号 :0 26 7 ( 0 8 1—0 10 10 —9 5 20 ) 11 5—2
原 发性 血色 病 ( r r mo h o tss , P i y He c rmao i) 又 ma
洗 治疗 , 灌洗 前 血 清铁 蛋 白 55 7 0n / , 洗 后 2 . g ml灌 血 清铁 蛋 白 2 5n / , 4 g ml 8月 1 8日出 院 。出 院后 定 期 随访 , 者未 再 出 现 以上 症 状 , 患 自觉 症 状 好 , 有 并
性遗 传 病 , 现 为 纯 合 子 的铁 代 谢 紊 乱L 。由 于铁 表 1 ]
过 多沉 积于实 质性 脏器 中 , 导致 脏器 功能 损害 , 常见 有肝 硬化 、 癌 、 尿 病 、 血性 心力 衰竭 、 肝 糖 充 性腺 功 能 减退 、 肤 色素 沉 着 等 。2 0 皮 0 6年 5月 1 0日我 院 收
的最 大输 注 速 度 为 1 / k h , 入 速 度 过 快 5mg ( g・ ) 输
将特 殊 观察及 护 理报道 如 下 。
1 临床 资 料
会 发生 心动过 速 、 低血压 和 胃肠 道症 状等 不 良反应 。 不便 于静 脉输 液 时可进 行肌 肉注 射 。若输 入未 溶解
饮食 及 去铁胺 治疗 。7月 2 7日血 清 铁蛋 白 77 4 5 4.

继发性血色病并发肝功能异常1例

继发性血色病并发肝功能异常1例

继发性血色病并发肝功能异常1例【摘要】继发性血色病是铁利用障碍或摄入过多、溶血性贫血、多次大量输血、肝病和转铁蛋白缺乏等导致铁在组织器官过量沉积而导致器官结构功能受损的疾病。

本文对我院1例继发性血色病并发肝功能异常患者的治疗进行分析。

【关键词】继发性血色病,铁粒幼细胞,贫血,肝功能doi:10.3969/j.issn.1004-7484(s).2013.08.192 文章编号:1004-7484(2013)-08-4275-02血色病是指铁在组织器官过量沉积并导致器官结构功能受损的疾病,分为原发性和继发性两种,继发性血色病是铁利用障碍或摄入过多、溶血性贫血、多次大量输血、肝病和转铁蛋白缺乏等导致铁在组织器官过量沉积所引起,本文分析1例继发性血色病并发肝功能异常患者的治疗。

1 病例简介1.1 病例资料患者,男,26岁,因“脾大、肝功能异常8月”入院。

既往:无乙型肝炎、丙型肝炎病史。

无输血史、长期服药史,无血色病家族史。

1.2 诊断查体:轻度贫血貌,全身皮肤巩膜稍有黄染,可见色素沉着,未见肝掌、蜘蛛痣,肝肋下未扪及,脾肋下3cm触及,质地稍韧。

实验室检查:丙氨酸氨基转移酶102u/l,天冬氨酸氨基转移酶51u/l,血清总胆红素41.9umol/l,直接胆红素9.3umol/l。

血清铁蛋白>2000ng/ml。

血清铁36.08 umol/l。

总铁结合力37.54umol/l。

网织红细胞2.7%。

血红蛋白92.5g/l。

红细胞平均容积67.83fl、红细胞平均血红蛋白量21.82pg、红细胞平均血红蛋白浓度321.7g/l。

腹部ct显示肝实质密度增高,ct值80hu,脾脏体积增大,密度未见异常。

肝穿刺活组织病理学检查(图1):普鲁氏染色(+)。

肝小叶结构好,于肝细胞内可见大量棕黄色颗粒聚集,以汇管区周围更显著。

病变符合铁贮积性疾病所致肝脏病变。

骨髓像检查(图2):骨髓增生明显活跃,红系增生为主,细胞外铁增加,环形铁粒幼细胞64%,考虑铁粒幼细胞性贫血。

去铁胺治疗铁负荷过载的观察及护理

去铁胺治疗铁负荷过载的观察及护理

去铁胺治疗铁负荷过载的观察及护理摘要】目的:探讨去铁胺治疗铁负荷过载的护理体会。

方法:对42例行去铁胺治疗铁负荷过载患者进行观察及护理,总结护理措施。

结果:通过正确给药以及精心护理,此42例病例均未发生不良反应,顺利完成疗程。

结论:袪铁治疗过程中,应严密观察病情,监测血清铁蛋白变化,加强护理和健康宣教。

【关键词】去铁胺;铁负荷过载;护理【中图分类号】R473 【文献标识码】B 【文章编号】1007-8231(2018)11-0257-02某些特殊类型的伴有较重贫血的血液病需要依赖长期的输血来改善贫血所致的缺氧状态,改善生存质量。

低危的骨髓增生异常综合征(MDS)和慢性再生障碍性贫血(CAA)是血液科临床较常见的依赖输血的血液病种,长时间对红细胞输注的依赖,必然导致患者出现铁过载的问题,引起患者肝、心脏功能的衰竭和内分泌功能的紊乱以及严重的骨髓衰竭等[1]。

通常认为血清铁蛋白(serumferritin,SF)质量浓度>500ng/mL,转铁蛋白饱和度>45%即可以诊断为“铁负荷过载”,简称铁过载[2]。

血液病引起的铁过载多为继发于输血的相关性铁过载,国际地中海贫血联盟及Bennett[3]主张血清铁蛋白达1000ng/mL,或当患者依赖输血且输注红细胞已达10~20次后,需要祛铁治疗。

我科于2012年6月—2016年12月对42例铁负荷过载患者输注去铁胺,通过严密观察及精心护理,取得较好的治疗效果,现报告如下:1.资料和方法1.1 一般资料本组患者42例,年龄(43.25±11.38)岁;男性28例,女性14例;慢性再生障碍性贫血患者25例,免疫性全血细胞减少患者7例,骨髓增生异常综合征患者7例,继发性血色病患者1例,溶血性贫血患者2例;其中3例患者皮肤铁色素沉着,5例患者原有不同程度心功能损害。

1.2 诊断和治疗判定为铁过载的标准:血清铁蛋白>500ng/mL,结合输注红细胞数量,检测炎症标志物降钙素原和C-反应蛋白及肝功能检查排除炎症和肝疾病即考虑铁过载。

输血不良反应题库18-2-10

输血不良反应题库18-2-10

输血不良反应题库18-2-10问题:[单选,B1型题]循环超负荷是()。

A.速发性免疫性输血反应B.速发性非免疫性输血反应C.迟发性免疫性输血反应D.迟发性非免疫性输血反应E.速发性或迟发性免疫性以及速发非免疫性输血反应输血反应的类型不论是按时间,还是按免疫学分类都有交叉。

应该熟练掌握各种输血不良反应的特点和性质,以便及时的诊断和抢救治疗。

溶血反应可以表现速发,也可表现迟发,既可以是免疫性,也可以是非免疫性的,故应选择E。

输血相关性移植物抗宿主病是迟发性免疫性输血反应。

循环超负荷是速发性非免疫性输血反应。

问题:[单选,B1型题]溶血反应可是()。

A.速发性免疫性输血反应B.速发性非免疫性输血反应C.迟发性免疫性输血反应D.迟发性非免疫性输血反应E.速发性或迟发性免疫性以及速发非免疫性输血反应输血反应的类型不论是按时间,还是按免疫学分类都有交叉。

应该熟练掌握各种输血不良反应的特点和性质,以便及时的诊断和抢救治疗。

溶血反应可以表现速发,也可表现迟发,既可以是免疫性,也可以是非免疫性的,故应选择E。

输血相关性移植物抗宿主病是迟发性免疫性输血反应。

循环超负荷是速发性非免疫性输血反应。

问题:[单选,B1型题]输血相关性移植物抗宿主病是()。

A.速发性免疫性输血反应B.速发性非免疫性输血反应C.迟发性免疫性输血反应D.迟发性非免疫性输血反应E.速发性或迟发性免疫性以及速发非免疫性输血反应输血反应的类型不论是按时间,还是按免疫学分类都有交叉。

应该熟练掌握各种输血不良反应的特点和性质,以便及时的诊断和抢救治疗。

溶血反应可以表现速发,也可表现迟发,既可以是免疫性,也可以是非免疫性的,故应选择E。

输血相关性移植物抗宿主病是迟发性免疫性输血反应。

循环超负荷是速发性非免疫性输血反应。

出处:安徽11选5 https://;问题:[单选,B1型题]呛咳、咯血见于()。

A.过敏性反应B.循环超负荷C.输血相关性急性肺损伤D.肺血管微栓塞E.细菌污染反应许多输血不良反应都会出现呼吸困难、咳嗽、咯痰症状。

1 例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理

1 例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理

1例红细胞比重单采术治疗原发性血色病患者的护理王 洁doi:10.3969/j.issn.1672-9676.2016.19.071 原发性血色病又称含铁血黄素沉着症或血色素沉着症,本病为北欧血统人种常见的遗传性疾病之一,国人罕见。

为一组铁代谢性疾病,是由于体内的铁过多,并沉积于肝、胰、心、肾、脾、皮肤等组织,引起不同程度的实质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能损害,临床上表现为皮肤色素沉着、肝肿大、肝硬化、糖尿病、心脏扩大、心律失常、心力衰竭等症状。

由于女性有月经及分娩等,失铁因素的存在,发病较男性要少。

XCF3000血细胞分离机是一种流动式离心设备,可根据血液成分的比重差异离心分离,可在短时间内迅速使红细胞容量和数量降低并恢复正常,缓解症状[1]。

本科2014年10月收治1例原发性血色病合并肝硬化的女性患者,于2014年11月~2015年12月对患者使用连续流式系统血细胞分离机,将过多的红细胞很快去除,再将自己血浆回输,先后施行28次红细胞比重单采术得到了很好的治疗效果,现将此病的观察和护理方法报道如下。

1 病例介绍患者,女,46岁,主因4年前出现无明显诱因间断乏力,皮肤紫癜,在当地医院常规检查血小板降低,进一步治疗症状无好转。

患者反复于多家医院就诊诊断不明,于2014年作者单位:441000 襄阳市 湖北医药学院附属襄阳医院王洁:女,本科,主管护师10月就诊于本院消化内科。

入院查体:慢性病面容,全身皮肤色素沉着呈灰黑色,以外露皮肤最明显,肝肋下约6cm,质地偏硬,无压痛,脾肋下约6cm,无黄疸、蜘蛛痣及肝掌出现;肢体末端麻木、乏力。

CT扫描显示肝脏密度呈弥漫性增高,提示肝内含铁量明显增多。

肝功能示:总胆红素27.7μmol/L,谷丙转氨酶72.1IU/L,谷草转氨酶54.7IU/L,葡萄糖6.10mmol/L。

肝脏穿刺检查示:肝细胞肿胀,胞浆内含大量高电子密度包含物,Perl染色阳性,肝脏汇管区增宽,纤维化,伴炎性细胞浸润及含铁血黄素沉积,根据以上检查结合其临床表现诊断为“原发性血色病”,伴肝硬化。

去铁胺促进血管生成原理-概述说明以及解释

去铁胺促进血管生成原理-概述说明以及解释

去铁胺促进血管生成原理-概述说明以及解释1.引言1.1 概述概述在近年来的医学研究中,血管生成成为关注的焦点之一。

血管生成是指新的血管形成和发展的过程,对于许多疾病的治疗和修复具有重要意义。

为了寻找有效的血管生成促进物质,铁胺作为一种潜在的治疗血管生成的药物引起了科研人员的广泛关注。

铁胺是一种活性小分子,可以通过影响细胞的生长、分化和迁移等多种机制,提高血管生成的能力。

以往的研究表明,铁胺可以促进血管内皮细胞的增殖和迁移,同时也可通过增强基质金属蛋白酶的活性,改善细胞外基质的降解和血管样管形成。

本文将重点探讨铁胺促进血管生成的原理。

通过深入理解铁胺的作用机制和血管生成的过程,我们可以更好地认识铁胺在治疗和修复血管相关疾病方面的潜力,并为未来的研究提供新的思路和方向。

接下来的章节将依次介绍背景介绍、铁胺的作用机制和铁胺促进血管生成的原理。

最后,我们将对本文所得出的结论进行总结,并展望未来在该领域的研究方向。

通过本文的阐述,希望能够为进一步开展铁胺在血管生成领域的研究提供理论参考和科学依据。

1.2文章结构文章结构部分的内容如下:文章结构部分旨在介绍本文的章节组成和安排,以帮助读者了解整篇文章的逻辑结构和内容分布。

本文分为引言、正文和结论三个部分。

其中,引言部分主要包括概述、文章结构和目的;正文部分涵盖背景介绍、铁胺的作用机制和铁胺促进血管生成的原理;结论部分包括总结、对未来研究的展望和结论。

引言部分的概述将简要介绍铁胺促进血管生成的重要性和背景,引起读者的兴趣。

文章结构部分会具体列出本文的章节组成和顺序,以方便读者了解整个论文的脉络。

目的部分会明确本文的研究目标和意义。

正文部分的背景介绍将详细阐述与铁胺促进血管生成相关的背景知识和研究现状,为后续章节的内容做铺垫。

铁胺的作用机制部分将概述铁胺在生物体内的作用和机制,以及与血管生成相关的分子通路和机制。

铁胺促进血管生成的原理部分将深入探讨铁胺通过哪些途径促进血管生成,从分子水平到细胞层面解析铁胺对血管生成的影响机制。

去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果

去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果

去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的临床效果
地中海贫血(β-地中海贫血)是一种常见的遗传性血红蛋白病,主要表现为慢性血红蛋白下降性贫血,严重者会导致贫血死亡。

当前,治疗地中海贫血主要采用输注红细胞和药物治疗。

其中,去铁胺是一种常用的铁螯合剂,能够有效地降低患者体内的铁负荷。

然而,长期使用去铁胺也会对患者的内脏器官产生不良的影响。

因此,为了提高治疗效果和减少治疗风险,有必要探索其他治疗策略。

去铁酮是一种新型的铁螯合剂,相较于去铁胺,去铁酮具有更好的生物利用度和更低的副作用。

近年来,越来越多的研究表明,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿能够提高治疗效果,并且减少治疗的不良反应。

我们在本研究中,选择20名β-地中海贫血患儿进行治疗观察,其中10名患儿接受口服去铁酮联合去铁胺治疗,另外10名患儿接受单独去铁胺治疗。

治疗时间为6个月。

观察指标包括患儿贫血情况、患儿血清铁水平、肝功能指标和心脏功能指标等。

结果表明,在治疗过程中,去铁酮联合去铁胺组患儿的贫血程度明显减轻,治疗后患儿体内铁负荷明显降低。

肝功能和心脏功能方面也有所改善。

而单独去铁胺治疗组在这些方面并没有明显改善。

总的来说,去铁酮联合去铁胺治疗重症地中海贫血患儿的治疗效果要明显优于单独去铁胺治疗。

尤其是在减轻贫血、降低体内铁负荷、改善肝功能和心脏功能方面,去铁酮的优势更为显著。

因此,在治疗地中海贫血时,去铁酮联合去铁胺可能会成为更为理想的治疗方案。

去铁胺——精选推荐

去铁胺——精选推荐

去铁胺Deferoxamine【其它名称】除铁灵、得氟罗克西胺、得斯芬、甲磺酸去铁胺、去铁草酰胺、去铁敏、Ba-33 112、Deferoxamine Mesylate、Deferoxaminum、Desferal、Desferrin、Desferrioxamine、Desferrioxamine Mesylate、Desferroxamine B Mesylate、DFM、DFOM【临床应用】1.用于慢性铁负荷过量,如:(1)输血引起的继发性血色病,如海洋性贫血、铁粒幼细胞贫血、溶血性贫血、再生障碍性贫血和其它慢性贫血并发的血色病。

(2)特发性血色病患者因并发症(例如严重贫血、低蛋白血症)而不能进行静脉放血者。

(3)铁负荷过度伴有皮肤型卟啉病。

2.用于急性铁中毒。

3.用于进行透析的慢性肾衰患者的铝负荷过度。

4.还可用于铁或铝负荷过度的诊断,即去铁胺试验。

【药理】1.药效学本药是一种络合剂,可与游离或蛋白结合的铁离子和铝离子形成稳定的水溶性铁胺和铝胺复合物。

理论上每lg去铁胺可结合85mg三价铁离子或41mg三价铝离子,而且在酸性条件下这种结合作用更强。

本药对亚铁、铜、锌及钙等的二价离子也有一定的亲和力,但亲和力很低。

由于所形成的铁胺及铝胺复合物均能从尿液和粪便中排出,而其它金属在尿中的排泄仅微量增加,故能减少铁和铝在器官中的病理性沉积,而不增加电解质的排泄。

另外,本药对转铁蛋白中的铁离子清除作用不强,也不能清除血红蛋白、肌球蛋白、细胞色素以及其它含氯正铁血红蛋白的铁离子,故不会导致缺铁性贫血。

2.药动学本药口服吸收很少,皮下、肌内或静脉给药后吸收迅速,并分布到各组织。

本药在血浆和组织中很快被酶代谢,但其代谢机制尚未阐明。

健康志愿者肌内注射本药10mg/kg后,30分钟达血药峰浓度15.5μmo1/L(8.7μg/m1);注射后l小时,血浆铁胺浓度为3.7μmol/L(2.3μg/m1)。

去铁胺和铁胺均呈双相消除,第一相半衰期分别为1小时和2.4小时,第二相半衰期均为6小时。

乙型病毒性肝炎并血色病漏诊报道

乙型病毒性肝炎并血色病漏诊报道

乙型病毒性肝炎并血色病漏诊报道
赵向东;李林云;李秋贞
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2011(24)8
【摘要】目的分析血色病的临床特点及漏诊原因.方法回顾性分析1例乙型病毒性肝炎(乙肝)肝硬化并血色病漏诊病例的诊治经过.结果本例以乏力、食欲缺乏、间歇头晕入院,完善相关检查后确诊为乙肝肝硬化,给予常规治疗但病情持续进展,行头颅MRI检查示大脑脚背外侧异常信号,考虑为代谢异常或铁质、含铁血黄素沉着所致,查血清铁和铁蛋白含量异常,去铁胺试验阳性,明确血色病诊断.结论对于慢性病毒性肝炎过快进展至肝硬化者,以及早期肝硬化在常规治疗并有效控制肝炎病毒的情况下,肝功能反复异常且肝硬化持续进展时,应尽力寻找其他病因,以免贻误病情.【总页数】2页(P48-49)
【作者】赵向东;李林云;李秋贞
【作者单位】737103,甘肃,金昌,金川集团有限公司职工医院传染科;737103,甘肃,金昌,金川集团有限公司职工医院传染科;737103,甘肃,金昌,金川集团有限公司职工医院传染科
【正文语种】中文
【中图分类】R575.2
【相关文献】
1.血色病1例报道 [J], 许景芝;金月娥;周丽;郭建松;刀波
2.遗传性球形红细胞增多症合并慢性乙型病毒性肝炎漏诊分析 [J], 李晶滢;勾春燕;李秀惠;邱金鹏;许文君
3.原发性血色病继发糖尿病1例临床报道 [J], 赵恒侠;郑夏洁
4.血色病合并乙型病毒性肝炎肝移植受者术后早期新发自身免疫性肝炎1例 [J], 范铁艳;陈虹;邱爽
5.肝血色病1例报道并文献复习 [J], 赵锦涵; 常江; 李洛华; 钏莉雪; 杨旭瑶; 余狄因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。

怪异的“糖尿病”———遗传性铜蓝蛋白缺乏症

怪异的“糖尿病”———遗传性铜蓝蛋白缺乏症

关注罕见病28家庭医学2019.01(上)家庭医学2019.01(上)专家提醒遗传性铜蓝蛋白缺乏症是什么病铜蓝蛋白是一种含铜的α2糖蛋白,外观呈蓝色,故命名为铜蓝蛋白,又称铜氧化酶、亚铁氧化酶。

铜蓝蛋白主要由肝脏合成。

其作用是可以将一价铜离子氧化成二价铜离子,也可将二价铁离子氧化成三价铁离子,从而使其在体内进行转运与代谢。

如果铜蓝蛋白降低或缺乏,临床上会出现三种神经系统疾病:即肝豆状核变性(Wilson 病,WD )、门客斯病(Menkes disease ,MD )和遗传性铜蓝蛋白缺乏症。

其中肝豆状核变性和门客斯病为铜蓝蛋白缺乏导致体内铜代谢障碍,大多数患者尿铜升高,血清铜降低;几乎所有的肝豆状核变性病患者均有角膜K-F 环,而较少合并糖尿病及视力减退等症状。

遗传性铜蓝蛋白缺乏症是由于铜蓝蛋白基因突变,造成铜蓝蛋白亚铁氧化酶丧失活性,致使二价铁无法被氧化成三价铁,进而不能与铁转运蛋白结合,转运到体内各组织中去。

由于体内的二价铁无法被氧化利用,便过多沉积在肝脏、胰腺、肌肉、中枢神经系统等部位,从而出现相关组织中铁浓度显著增高的现象。

因此,检查发现魏女土的铁蛋白水平增高,腹部超声检查中发现脾肿大,肝CT 扫描时显示肝内存在弥漫性高信号,头颅CT 显示双侧基底节及丘脑存在金属沉积。

至于空腹血糖居高不下,是由于胰岛铁浓度增高,造成胰岛素抵抗,其调节糖代谢的能力受到了损害所致。

此外,铁沉积于大脑,造成神经细胞因营养缺乏和自由基累积,导致组织损伤,以致最终引起神经系统退行性变性。

魏女士的记忆力进行性减退和焦虑、失眠等症状,可能就与神经系统退行性变性相关。

铜蓝蛋白缺乏症为常染色体隐性遗传病。

在对魏女士进行基因检测后,发现了铜蓝蛋白的基因突变。

对其父亲、母亲及其他3个子女进行相关基因检测结果,都是铜蓝蛋白基因突变杂合子。

只是他们属于携带者而不发病,魏女士却是纯合子,所以表现出疾病状态。

临床上空腹和/或餐后血糖升高的种类和原因多种多样,治疗方案各不相同,并非仅仅是调节血糖那么简单。

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吸取 的教训。
分类 : ①遗传性 血色病 。②继 发性铁过 载红细胞生 成障碍
的患者在接受输血治疗后 , 由于吸收和输 注的铁过 多联合作
用, 会很快造成 铁负荷增加 , 造成继 发性血色病 , 必须 应用强 有力 的铁螯合剂 - 去 铁胺 , 这种 治疗 应该 在决 定对 患者 实行 长期输血时 即开始 进行 J 。白城 中心 医院 1例 诊断 为骨髓 增生异 常综合 患者 因贫血反复输血至继 发性血色病 患者 , 经 应用去铁铵取得 显著疗 效 , 但期 间 因经验不 足 , 而停 药后化 验指标再 次 升 高 , 加 用 去 铁 铵后 仍 可 获 得疗 效 , 具 体 情 况

漏诊 。急性 肺 栓塞 的死 亡 率 可达 3 3 % 。存 活患 者 中只有 2 7 %能得 到诊 断和治疗 , 7 3 %未被诊 断出 。在作 出诊断并 得 到治疗 的患者 中死亡率 只有 8 %L l J 。故 及时 、 准确 地作 出诊 断对于挽救患者生命至关重要 。 . 总之 , 肺栓塞是 一个值 得重 视 的疾 病 , 作为基 层 医务 工 作者在简陋的 医疗条件下仔细询 问病 史 , 认 真观察患者 的症 状和体征 , 科 学分析所 能利用 的辅 助检查 , 结 合扎 实 的理 论 基础 , 综合各方 面的信 息准确 地作 出 自己的判 断 , 尽 早把 患
如下 。 1 临床资料
去铁 铵是一种螯合剂 , 主要与三价 铁离子和 铝离 子形 成 螯合物 , 螯合作用 以 1 : 1 摩尔基础上进行 。因此 , 理论 上 1 g 本品可结合 8 5 m g三价铁离子或 4 l mg 三 价铝离子 ( A ” ) 。 由于其螯合特性 , 无 论是 血浆 中或者 细胞 中 的游 离铁 , 本 品
某男, 8 3岁 , 病历 号 : 1 0 6 6 9 6 。患者 因 咳嗽、 咳痰半 个 月 于2 0 1 0年 8 月2 6 E t 入 院。既往有 明确确诊 断为铁 粒幼细胞
性 贫血 。入院前在天 津 中国医学 科学 院血 液病 医院确 诊为 骨髓增 生异 常综 合征. R A S , 本 院上腹部 C T 示: 肝 脏略增 大 , 肝实质密度均匀 性增 高 , C T值 8 5 H u , 肝 内未见 其 他异 常改
变 。肝脾边 缘 可 见 低 密 度 灶 , 两 侧 胸 腔 内 均 可 见 低 密 度 灶 。( 2 0 1 0年 9月 3日) 本 院化验 铁蛋 白 1 6 6 4 n g / m l , 叶 酸2 . 6 9 n g / m ] , 维生素 B 1 2 1 0 7 5 p g / n  ̄ 。( 2 0 1 0年 1 1月 1 5 日) 本院血常规 : wB C 6 . 3×1 0 / L , R B C 2 . 2 2×1 0 / L, H B 8 4 g / L , P L T 2 3 1 × 1 0 ’ / L 。结合其病 史 、 辅 助检查 , 临床诊 断为 : 双肺炎 、 骨髓增生异常综合征. R A S 、 继发性血色病 , 给予保护 抗炎 、 保肝 、 祛铁 、 支持对症治疗 。

1 8 2・
中国现代 药物应 用 2 0 1 3年 1 O月第 7卷第 2 0期
C h i n JMo dD r u gA p p l , O c t 2 0 1 3 , V0 1 . 7, N o . 2 0
行心 电图 、 X线胸片 、 血气 分析、 心脏 超声和下肢 血管 超声等 检查 。此病例就 是基层 医生 根据 患者病 史 、 临床 表现 、 心 电 图成功诊断急性 肺栓 塞 的一 个典 型病 例。在基 层 医院 由于 临床辅助 检查手段缺 乏 , 心电 图成为 非常 重要 、 最 为方便 的
3 讨论
血色病如不及 时治疗 会引起 多脏 器损 害 , 常见 的有 : 肝 硬化 、 心肌病、 糖尿 病 、 性 功 能减退 、 皮肤 色 素沉着 、 关 节炎 , 及早干预 , 减少 体 内铁 过载 , 对 防 止并 发症 发 生至 关 重要 。 原发性血色病还可 以通过放血疗法 治疗 , 而继发性血 色病常 常本身就存在贫血 , 不适合放血治疗 , 必须通过 应用去铁铵 , 通过应用 去铁 铵治疗本 例血 色病 效果来看 , 患者 由 9月 3日 化验铁蛋 白 1 6 4 6 n g / ml , 降至 1 0月 9日铁蛋 白 1 0 6 6 n g / m l , 效果 十分显著 , 但 由于经 验不足 病情 出现反 复 , 是我们 应该
绞痛 、 心肌梗死 、 心 律失 常 、 心包炎 、 肺 栓塞等 。因此 对于 临 床危急重症患者或有 胸 闷、 胸 痛表现 的患 者 , 心 电图应作 为
常规 检查 项 目。肺栓塞 的心 电图表现有 其特征性 , 常见 的表
现包括窦性心动 过速 , s I Q I I T1 1 I , 右束支 传 导阻滞 , 胸 前
去 铁 胺 治 疗 血 色病 1 例
张春 彦 雷 鸿丽
血色病是铁蛋 白代 谢异 常导 致体 内铁存 积过 多引起 肝 硬化 、 心肌病 、 糖尿病 、 性功能减退 、 皮肤 色素沉 着 、 关节 炎等 多系统表现 的疾 病 , 发病 率在 1 / 4 0 0 0~1 / 1 0 0 0 0 。血 色病 的
导联 T波倒 置 , 顺钟 向转位等 。
因肺栓塞 的症状 和体征 均无 特异 性 , 虽然 国内外 对肺栓 塞的研究 已取得 了重大进展 , 但 由于肺栓 塞的临床表 现复杂 多样 , 典型症状很少 , 患者 往往 并发 心血管 疾病 和其 它严重 疾病 , 无明显规律 , 约半数病 例无 静脉炎等表 现 , 极 易误诊和
者转入上级 医院, 让患者得到及时 、 准 确地治疗 , 可提 高患者 的生存机率 。
参考 文献
[ 1 ] 吕志前 , 郭 清奎. 专家诊治血管疾病.上海科学技 术文献 出版
社, 2 0 1 2 : 7 1 - 7 2 .
项辅 助检查 , 对 临床很 多危 急情况 有一 定提示 作用 , 如 心
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