1例先天性无痛无汗综合征患儿股骨骨折的护理

1例先天性无痛无汗综合征患儿股骨骨折的护理先天性无痛无汗征（congenital insensit iv ity to pain w ith anhidrosis, CIPA）又称遗传性感
觉和自主神经障碍Ⅳ型，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。

病变为脊髓感觉神经节初级
感觉神经元、背侧神经根小的神经纤维及背外侧束缺失[1]。

临床表现主要为自幼全身痛觉减
退及缺失，伴无汗症或智力稍差，但温觉、触觉、深感觉及位置觉皆完好。

[2]本病无特殊治
疗方法，宜加强监护和自我保护，针对处理，防止外伤及其并发症。

2013年12月，本院骨
科收治一例无痛无汗综合症患儿，因骨科疾病需手术治疗而就诊。

考虑患儿自身的特殊性，
对术后反应与常人不同，故针对性地制定了一套护理计划并实施，使患儿顺利治愈骨科疾病
出院，现将护理报告如下。

1 病历简介
患者，男，8岁4月。

患儿1岁时家长发现其痛觉不敏感，不出汗，于2010年摔伤致
左胫腓骨骨折在外院行切开复位内固定术并确诊先天性无痛无汗综合征，2013年12月因摔
伤致左大腿肿大、活动受限3天收住我院。

入院查体：全身无痛觉，皮肤干燥，牙齿稀疏，
智力发育较同龄人落后，左大腿夹板外固定，打开见肿胀明显，外观外旋缩短畸形，皮下瘀斑，左足趾活动可，趾端血运可。

左小腿可见两处陈旧性手术疤痕。

X线示：左股骨下端骨折，左胫腓骨中断骨折术后改变。

于12月20日在基础加骶管麻醉下行左股骨干粉碎性骨折
切开复位内固定术。

术后予支具外固定，于12月30日好转出院。

2 护理
2.1安全护理患儿生性好动且无痛觉，很容易受伤。

该患儿曾发生左胫腓骨骨折，故特
别注意安全护理。

凡任何锋利物品用完后妥善保管，不可放置患儿床边；病房内的热水瓶、
输液架等应妥善放置，以免患儿活动时碰到造成伤害；告知同病房家长及患儿勿将危险玩具
带入病房。

保持床单清洁、干燥；定期检查床栏功能，防止患儿外伤及坠床。

2.2发热的护理该患儿术前基础体温在37.5℃~38℃之间，基础体温高，且无汗腺分泌，加上术后吸收热，很容易引起高热。

患儿术后3天内体温在37.4℃~40.3℃，由于患儿排汗功
能障碍，使用退热药不能通过排汗来降温，只能通过对流、传导和排尿降温。

体温低于39℃
一般不予处理，若高于39℃，遵医嘱予4：1液500ML，生理盐水250ML，以40滴/分速度
静脉输入，并鼓励患儿大量饮水，通过排尿来退热，同时使用冰枕、温水擦浴等措施降温，
4~6h后患儿体温降至38℃左右。

2.3患肢血供观察疼痛、肿胀是早期血供障碍的最有临床价值的症状，由于患儿痛觉缺失，故只能靠观察趾端颜色、压甲实验、肿胀程度等情况来判断。

每2~4小时观察下肢末梢
循环情况，若趾端偏冷，色泽苍白，压指实验阳性，肿胀明显，应及时松解支具，并抬高患
肢15~30°。

2.4外周静脉穿刺的护理由于患儿痛觉缺失，对针刺无反应，在进行静脉穿刺及其他各
项护理操作时更应小心、轻柔。

该患儿使用外周静脉留置针，输液前用2ML生理盐水脉冲推注，输液结束后用2ML生理盐水正压封管，加强输液巡视，密切观察。

静脉留置针每4天更
换1次留置部位，以避免静脉炎及局部皮肤感染。

2.5饮食的护理骨科手术创伤较大，出血较多，需较强的手术耐受力。

故指导家长给予
热量、高蛋白、高维生素饮食，增强患儿体质，提高组织修复能力和抗感染能力。

2.6皮肤的护理压疮的早期症状是局部持续性疼痛，因患儿先天性痛觉缺失而这些无法
表达出来，故术后上矫形支具时在尾骶部、足跟处、肩胛部使用溃疡贴，缓解压力。

术后6h
即给予翻身，之后每2h进行侧卧位和平卧位的更换。

教会家长如何给其翻身，正确固定和
松解矫形支具，以利于出院后的皮肤护理及康复。

该患儿在改支具固定时，发现左足内外踝处各有0.5×0.5cm大小红色压痕，予溃疡贴外用，适当抬高患肢减压后好转。

2.7健康教育患儿痛觉丧失，常发生自残行为。

应指导家长加强看护，每天检查患儿全
身情况。

患儿无汗，在寒冷干燥季节易发生皮肤皲裂，应使用润肤乳涂抹全身；室内保持适
宜的温湿度。

如发现皮肤病，及时就诊。

患儿智力发育迟缓，家长在生活应与患儿加强沟通，积极参与患儿的康复活动。

3.小结
先天性无痛无汗综合症在临床上极其少见，该疾病的主要护理问题是安全问题，高热处
理及皮肤完整性问题。

安全问题应引起社会关注，给患儿创造个安全的生活环境及学习环境，做好有效的保护措施，加强看护，阻止自残行为；高热的的处理主要是通过对流、传导及排
尿来降温，不主张运用退热药。

皮肤完整性是由于该疾病的特殊性造成的，应认真做好压疮
的防范措施。

参考文献
[1]徐福欣.先天性痛觉丧失综合征干髓端发育不良1例[J].宁夏医学杂，2003,25(4);20
[2]曹辉.先天性无痛无汗综合征1例[J]。

临床军医杂志，2010,38（4）；15。