疯牛病：上帝的惩罚
疯牛病-1
(1) 两种PrP分子结构差异
经过分子模拟分析，PrPc和PrPsc结构上有所不同, 如图。PrPc通常是不致病的，其氨基酸折叠成四 次α-螺旋状（左图，四个桶状示意图）， 一 旦 变 成 致 病 性 PrP(PrPsc) ， 其 结 构 则 变 成 β- 片 状 结 构 （ 右 图，四个上下箭头的 示意图）。
历史与现状 从1985年至2005年8月，以英国为主在欧洲、美洲 (美国、加拿大)、亚洲(日本、以色列)已有16个国 家发生BSE. 它们是英国、美国、法国、德国、日 本、荷兰、葡萄牙、西班牙、意大利、爱尔兰、 瑞士、比利时、卢森堡、丹麦、列支敦士登、阿 曼、斯洛伐克、芬兰、奥地利、斯洛文尼亚等国。 尽管我国目前尚无关于疯牛病的报道，但政府部 门仍应该加强预防，提高检测能力，坚决抵制疯 牛病的入侵。
疯牛病
传染病教研室---刘根梅
疯 牛 病 (Cow Mad Disease) 又 称 牛 海 绵 状 脑 病 (Bovine spongiflorm encephalopathy，BSE)。是一种以大脑灰质出现 海绵状病变为主要特征的慢性致死性的神经系统退行性 疾病，其主要致病因子是朊蛋白(Prion protein)。由于朊蛋 白的错误折叠导致其本身构象发生变化而使得疯牛病具 有 传 染 性 ， 因 此 疯 牛 病 又 被 称 为 牛 构 象 病 (Bovine Con．formati0n Disease，bCD) 。 疯牛病是一种典型的人兽共患传染性疾病，受疯牛病危 害的不仅是牛，人若食用了被污染了的牛肉、牛脊髓等， 也有可能染上致命的新型克一雅氏症。患者脑部会海绵 状空洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体 功能失调，最终死亡。新型克一雅氏症患者以年轻人为 主，发病时间平均为 14个月。截至2003 累计已有至少 137 人死于新型克一雅氏症，其中多数在英国。
牛海绵状脑病(BSE)被广泛地称为疯牛病
疯牛病牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。
该病于1986年在英国发现。
BSE对英国的畜牧业打击很大。
这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。
美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。
临床症状感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。
感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。
感染的牛死亡。
导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。
潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。
临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。
这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。
英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。
目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。
之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。
历史从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。
1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。
英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE 是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。
由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。
流行病学流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。
[疯牛病等] 疯牛病的起因
![[疯牛病等] 疯牛病的起因](https://img.taocdn.com/s3/m/af0dcd0cf705cc17542709ca.png)
[疯牛病等] 疯牛病的起因疯牛病有一天两头牛在对话。
甲牛说：乙牛呀，英国那边的疯牛病会不会传染到这儿给我们呀乙牛就说：不会啦，我们是袋鼠，怎么会被传染甲牛听完，吓得飞奔离开。
聪明男人老婆发现男人带着小秘在饭店吃饭，大闹起来，男人劝她说：“只是玩玩，不会认真。
”女人哭说：“玩玩你为什么不带我去玩玩”男人说：“我带你去玩，让她到家里来烧饭，你愿意么”女人想了想，破涕为笑说：“你真坏。
”结巴我男朋友是很会过日子的人，一般都很节省，用我的话说就是抠门。
他精打细算，把日常开支压缩得很小，但只有一样――电话费高，连手机带座机，他一月的电话费超过600元，没办法，谁让他是做业务的呢!圣诞节我回了趟家，聊天时，把我男朋友的种种作风都告诉了我妈，我妈一直笑着听我说，唯独谈到电话费时皱了皱眉。
然后，我妈试探着问我：“小静，你男朋友他……他……是不是结巴”听写一位方言很重的语文老师为学生朗读了古诗《卧春》，语文老师朗读如下：卧春暗梅幽闻花，卧枝伤恨底，遥闻卧似水，易透达春绿。
岸似绿，岸似透绿，岸似透黛绿。
老师要求学生听写出来，有位学生这样听写道：我蠢俺没有文化，我智商很低，要问我是谁，一头大蠢驴。
俺是驴，俺是头驴，俺是头呆驴。
钱的对话一张1美元钞票遇到一张20美元钞票，问道：“嗨，你到哪里去了我很少见你来这里。
”20美元钞票说：“我到过各种娱乐场所，到过游艇，坐轮船出过国，之后又回到XX，进过棒球场和商业街。
你呢”1美元钞票叹了一口气说：“唉，总是在老地方，除了教堂。
还是教堂。
”现学现卖专业人士在推销研讨会上，讲解遇到顾客推托时该如何对付。
“要是顾客说‘聪明人都买日本汽车’，你记得该答‘凡是’”他继续说：“如果顾客坚持‘所有保险公司都是骗人的’，你可以问他‘所有’用这办法百无一失，因为什么都永远不能一概而论。
”“永远”听众中有人回答。
恶性病毒一名男子从非洲草原旅游回来，可回到XX后，感觉很不舒服。
他去看医生，结果立即被送进了医院，接受一系列大大小小的检查。
疯牛病简介
疯牛病简介1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。
10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、痴呆，不久死亡。
编辑本段症状医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。
这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。
其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。
发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。
经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。
另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。
编辑本段病原医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。
痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。
其实痒病的发生已有两百余年的历史。
不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。
编辑本段流行病学[1]BSE于1986年最早发现于英国，随后由于英国BSE感染牛或肉骨粉的出口，将该病传给其他国家。
至2001年1月，已有英国、爱尔兰、葡萄牙、瑞士、法国、比利时、丹麦、德国、卢森堡、荷兰、西班牙、列支敦士登、意大利、加拿大、日本等15个国家发生过BSE。
阿曼、福克兰群岛等国家仅在进口牛中发生过BSE。
易感动物为牛科动物，包括家牛、非洲林羚、大羚羊以及瞪羚、白羚、金牛羚、弯月角羚和美欧野牛等。
易感性与品种、性别、遗传等因素无关。
发病以4～6岁牛多见，2岁以下的病牛罕见，6岁以上牛发病率明显减少。
奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。
家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。
饲喂含染疫反刍动物肉骨粉的饲料可引发BSE。
资本导致的十大食物安全事件回顾连载之五：疯牛病（2）
资本导致的十大食物安全事件回顾连载之五：疯牛病（2）事件回顾与进展1985年4月，医学家们在英国工厂化饲养的牛身上发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。
1986年，由于英国感染牛或肉骨粉出口，将怪病传给其他欧洲国家。
同年，科学家将上述疾病定名为“疯牛病”，但当时对感染机理不清楚。
1996年3月20日，英国首次声明食用“疯牛肉”，可能导致一种脑衰竭的绝症。
早先一直认为是对患牛遗体处理出现问题，使其混入健康牛饲料中，从而传播开来。
1960年代，英国曾大量进口骨头和动物遗体，用来做肥料或者喂养家畜。
英国政府的声明，立即造成欧、亚、非三洲众多国家恐慌，并全面停止英国牛肉及相关产品引进；在英国本土，660家麦当劳连锁店，也停止使用英国牛肉；欧盟各国、澳大利亚、新西兰、新加坡、日本和南非等30多个国家，相继宣布禁止进口英国牛肉。
疯牛病风波，严重损害了英国经济，使英国养牛业面临危机，不仅5亿多英镑的牛肉出口化为泡影，而且每年还要花费35亿英镑进口牛肉，从而扩大了英国的贸易赤字。
截止到1996年3月，英国已发生10起疯牛病症，其中8人死亡。
1997年，美国生物化学家斯坦利·普鲁辛纳（Stanley B.P Prusiner），发现了一种新型生物——朊病毒，可能是导致疯牛病的特殊病因。
在此之前，科学家对朊病毒给过不同的名称，如非寻常病毒、慢病毒、传染性大脑样变等。
它是一组至今不能查到任何核酸，对各种理化作用具有的很强抵抗力，传染性极强，分子量在2.7万～3万的蛋白质颗粒。
这就是说，朊病毒是一类没有核酸仅有蛋白质的新型病毒。
因此发现，普鲁辛纳获得1997年度诺贝尔医学与生理学奖。
2000年10月，新一轮疯牛病危机在欧洲爆发。
欧盟推出一系列措施，试图消除人们的“恐牛症”，阻止危机进一步发展，然而效果甚微。
几个月过去了，危机不仅未见缓解，欧盟养牛业在危机中越陷越深，消费者对牛肉不敢问津。
疯牛病ppt
疯牛病监 管协会采 取措施， 预防羊爆 发疯牛病.
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案例分析
教训
不听忠告，自欺欺人 南辕北辙，错上加错 目光短浅，造成后患 反应迟钝，管理滞后 机制缺陷，无人问津
案例分析
成功之处
较重视沟通信息 重视危机研究及各部门间的合作管理 采取了一系列具体有效的措施，保障食品安全 与欧盟和欧洲其他国家协调，防止危机扩大与恶 化
案例分析 疯牛病
案例分析
About
疯牛病
Lesson
教训
Success
成功之处
Inspration
启示
目录
Contents
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案例分析
疯牛病
预警期 爆发期 缓解期 善后期
案例分析
疯牛病
疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。1986 年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊 上报道。 1986年 “疯牛病”始发于英国，发现了第一头 患疯牛病的牛 1992年 疯牛病到达最高值44544例 1996年 欧洲理事会禁止英国出口牛肉及相关 产品 2000年 在德国、法国爆发新一轮的疯牛病危 机，西欧大陆陷入恐慌 迄今为止死于此疫的人数为69人，另有7例 死亡事件可能与疯牛病有关。英国一位科学家预 测：因疯牛病死亡的人数将以每年30%左右的速 度逐年上升，最终每年可造成成千上万人丧生。
构建
当代公共危 机管理 新机制 提升公共危机 前置预警能力
构建公共危 机前置管理 规范构建公 共危机前置 管理规范
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谢 谢!
组员：
严年
开始实施关于处理动物肥料的“严格 加工标准
2000年
疯牛病危机对欧盟的经济和社会压 力已经达到“紧急状态”
行政法课上的案例疯牛病
行政法课上的案例疯牛病案例2：为防止疯牛病传入我国，保护我国人民的身体健康和生命安全，卫生部及国家出入境检验检疫局曾经发布公告，宣布自公告之日起，禁止进口和销售来自疯牛病国家的以牛肉、牛组织、脏器等为原料生产制成的食品。
某专营英国进口食品的公司甲认为，疯牛病经过肉类制品传染的可能性极小，卫生部的禁令似乎超过了必要性的限度，有违法的嫌疑。
问：甲公司的主张是否有理由？1、适合性原则。
疯牛病原既然以牛体为寄生体，则该病原体就有可能经由牛肉制品传入中国，虽然可能性不大，但应有所防范，以防万一，所以禁止进口英国等国家的牛肉制品，自足以防止疯牛病病原传入中国。
反之，肉类以外的其他牛类制品若与疯牛病原无关（如乳制品等），不能禁止其输入。
因此，卫生部的禁令将乳和乳制品排除在外是完全正确的。
2、必要性原则。
除了该禁令外，是否还有其他手段侵害较小且能够达到相同目的的手段？可以考虑的手段是，行政机关可采取逐一检验的方法，对染有疯牛病的牛肉制品进行销毁，而不是全面禁止进口。
然而，此种方法不仅消耗大量人力、物力和时间，事实上行政机关也无力逐一检验，加上其检疫能力有限，疏漏不可避免，而且，目前全世界范围尚没有对疯牛病因子直接的检验方法。
所以，采取逐一检验的方法对进口商的侵害固然较小，但却难以达到预期的目的。
3、狭义比例原则。
该禁令的目的是防止疯牛病病原传入中国，保护人民的健康，甚至生命，而这是人民最为重要的基本权利。
反之，进口商也因禁令遭受巨大损失。
然而，人民健康权及生命权的保护显然比进口商的经济利益的维护要重要的多。
综上所述，卫生部等机关作出的禁令，其目的是防止疯牛病传入我国，保护我国人民的身体健康和生命安全，该禁令是一个合适而且必要的手段，具有合理性，所以，并未违反比例原则，应属于一个合法的行政行为。
案例1：某市为加强道路交通管理，规范日益混乱的交通秩序，决定出台一项新举措，由交通管理部门向市民发布通告，凡自行摄录下机动车辆违章行驶、停放的照片、录像资料，送经交通管理部门确认后，被采用并在当地电视台播出的，一律奖励人民币200元—300元。
【英国疯牛病事件】疯牛病的由来起因竟是饲料添加动物内脏导致
【英国疯牛病事件】疯牛病的由来起因竟是饲料添加动物内脏导致染上疯牛病的乳牛被送进焚化炉1996年3月20日，英国政府终于承认“疯牛病”有可能传染给人类，使人类患上“克罗伊菲尔德—雅可布氏症”(简称克雅氏症)脑病。
3月21日，与英国一水之隔的法国首先作出了反应。
农业部长瓦瑟尔立即宣布中止进口英国的牛肉，法国的抵制行动立即得到了比利时、荷兰、葡萄牙等国的响应，这些国家纷纷决定禁止英国牛肉进口。
由于新闻媒介对“疯牛病”的报道连篇累牍，普通百姓谈牛色变。
几天之内，欧洲最大的食品批发中心汉日斯的牛肉销售量下降了30%，牛肉价格也开始下跌。
为稳定牛肉市场，法国宣布在全国实行法国牛肉标签制，即在销售法国产牛肉柜台前贴上有法国国旗标志的VF缩写标签，以打消消费者的顾虑。
美国快餐大王麦当劳宣布，由于公众对“疯牛病”的恐惧，它设在英国各地的快餐店将停止出售牛肉制品。
英国也有1万多所学校禁止把牛肉写入学校食堂的食谱。
此外，非洲、亚洲、拉美一些国家也宣布禁止进口来自英国甚至欧洲其他地方的牛肉和牛肉制品。
一场“疯牛病”危机开始在整个欧洲乃至全世界蔓延开来。
疯牛病俗称牛脑炎，能够破坏牛脑和骨髓，并使牛的脑组织产生海绵状穿孔。
牛患了这种病常见的症状是步态不稳、烦躁、磨牙、易被外界声响激怒，甚至攻击人。
随着病情恶化，牛脑功能退化，导致牛精神失常而死亡。
疯牛病病毒的潜伏期一般为4到5年，发病后在2个星期到6个月之内死亡。
在英国，第一例疯牛病是1986年11月发现的，到1995年，已经有15万头牛受到了感染。
科学家认为，英国1981年至1982年制定的牛饲料加工工艺允许使用牛、羊以及其他动物内脏、肉等加工饲料，导致了异常的普里昂蛋白大量进入牛的体内，造成了疯牛病的传播。
据世界卫生组织统计，到1995年5月为止，除英国外还有10个国家和地区发现了疯牛病，其中法国、葡萄牙、爱尔兰、瑞士等国在当地牛群中发现了这种疾病，据认为这与从英国进口的牛有关。
疯牛病
症状：牛的最初症状表现为体质差、反刍慢、食欲减少、体重减轻、产奶下降，随后出现神经症状，如运动失调、震颤，感觉过敏、恐惧、狂躁、性情改变、行为异常、四肢僵直，卧地不起乃至死亡。
人类的大部分病例以精神异常为主要症状，包括焦虑、抑郁、孤僻、萎靡和其它行为异常。在病程早期均表现肢体和脸部感觉障碍及进行性小脑综合征。随着病情的发展，出现记忆力障碍，肌阵挛，后期出现痴呆，锥体束征和锥体外束征。
通过病理学检查感染疯牛病的牲畜脑组织，可见特征性的两侧对称的灰质海绵状变化，进一步用免疫组化和蛋白印记等方法可检出致病件PrPScr的存在。
治疗：医学界对治疗人类感染的疯牛症取得突破，他们发现一种用来治疗疟疾的药物，可能对疯牛症患者有显著疗效。负责研究的是美国圣弗朗西斯克市加州大学的一组专家，他们发现一种叫“奎纳克林”（quinacrine）的药物能够在老鼠身上杀死受疯牛病病源感染的细胞，于是决定在人类身上试验。“奎纳克林”在二次大战期间，广泛被用作治疗疟疾，但后来逐渐被其它药物取代。这项医学研究，在今天出版的科学期刊《国家科学院学报》上发表。
诊断：目前全国世界范围尚没有对疯牛病因子直接检验的方法。要检测牲畜是否患有疯牛病，只有就将动物的脑组织通过注射方法接种给小鼠，观察小鼠是否患病或死亡是目前检测感染性的唯一方法。但即使试验小鼠不死或不患病，也难以说明被检验的牲畜没有患病，也可能是被检验的牲畜脑组织含有的疯牛病因子较少。这一方法至少需要300天时间，因此很不实用。
2.星型细胞肥大常伴随于空泡的形成。
3.大脑淀粉样病变是痒病家族病的一个不常见的病理学特征，牛海绵状脑病存在淀粉样病变，但不多见。
分子病理学变化：除了痒病家族应有特征性组织病理变化外，牛脑组织提取液中还含有大量的异常纤维（SAF），可用电镜负染技术观察到，这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非常重要。SAF容易纯化，可从正常的膜糖蛋白PrP中提取，PrP存在于许多组织中，尤其是脑组织。在痒病感染过程中，这种正常的蛋白经不正常的转录后修饰，从而具有形成原纤维的能力，这种修饰过的蛋白对蛋白水解酶具有部分抵抗力，聚积在脑组织中，常比正常蛋白的浓度高约10倍。
第六节--疯牛病
朊病毒
疯牛病是1985年4月最早在英国出现的一种新病。 1996年确诊，1997年Weels等正式报道，疯牛病 的致病因子是朊蛋白（Prion）。 朊蛋白是一种以糖蛋白为主体的特殊病原因子， 其分子量很小。它是一种传染性蛋白因子，主要 成分是一种蛋白酶抗性蛋白（PrP）。
生物学特性：
可滤过性，增殖非常缓慢； 与已知病毒特征明显不同，不具有病毒结构，未 检出核酸； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外线 抵抗力强；
牛肉的消费量下滑。以英国为例， 1986年牛肉消费约1200万t，1996年 为850万t。世界上最大的快餐连锁店 “麦当劳”的营业额连年下滑。
对化妆品的影响：
在化妆品中含有大量的牛源物质：①来自在牛 脑、胎盘、脾脏、胸腺的细胞提出取物，广泛用于护肤 剂，如抗衰老霜、抗皱霜等；②牛源副产品，如胶原蛋 白、弹力蛋白、明胶、油脂衍生物等，广泛用于各种面 霜、护肤品、口红、眼影、洗浴用品等；③原胶添加剂， 广泛用于各种化妆品、洗浴用品。 化妆品虽然用量少，但每天必用，可能造成积累； 而皮肤黏膜小损伤的血行感染、眼睛接触的眼球 感染、唇膏舔的消化道感染，理论上仍具有危险性。 一些国家和地区禁止来自疯牛疫区生产的化妆品进口。
(3)运动失调症的综合病是一种常染色体显性疾患。先 失去协调，然后变成痴呆。50多个家族被证实是遗 传性PrP基因突变。 (4)致死性家族失眠症(FFI) 1986年意大利家族首次报 道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶质增生。
疯牛病造成的危害
对畜牧业的沉重打击：
自1986年英国首次报道疯牛病以来，12 年间疯牛达17万头以上，英国政府赔偿费 用超过1.35亿英镑；有疯牛病的牛群要全 部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济捐失巨 大。疯牛病风云从欧洲扩展到世界各地。 美国发现疯牛病，6个月损失30亿美元。
疯牛病
神经生物学
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人类疯牛病的预防
• 五、对于动物饲料加工厂的建立和运作， 必须加以规范化，包括严格禁止使用有可 疑病的动物作为原料，使用严格的加工处 理方法， 包括蒸气高温、高压消毒； • 六、建立全国性的监测系统，与世界卫生 组织和有关国家建立情报交换网，防止疯 牛病和羊瘙病在中国的出现； • 七、在从事研究和诊断工作时， 要注意安 全防护。
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疯牛病解剖学特征
• 病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵 状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神 经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球 形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质 变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及 坏死。
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神经生物学
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疯牛病症状
• 疯牛病临床表现为恐慌、惊吓、颤抖、脾 气改变、容易紧张、激怒；姿势和步态改 变，难以站立， 身体平衡障碍，运动失调； 行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤 其对头部触摸过分敏感，经常乱踢以至摔 倒、抽搐。产奶量下降，体重下降。潜伏 期长，一般2~ 8 年。症状出现后，进行性 加重，一般只需2个星期到6个月，疯牛以 死亡而告终。患病牛年龄多在3-5岁。
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Thank U
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+ 朊病毒目前尚未有有效的治疗方法，因此
属“不治之症。” • 因此只能积极预防。其方法主要有：
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神经生物学
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人类疯牛病的预防
• 一、消灭已知的感染牲口，对病人进行适 当的隔离；
• 二、禁止食用污染的食物，对神经外科的 操作及器械进行消毒要严格规范化，对角 膜及硬脑膜的移植要排除供者患病的可能； • 三、对有家庭性疾病的家属更应注意防止 其接触该病；
疯牛病 修
可ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ的朊病毒
朊病毒只是一种蛋白质颗粒，并不 具备核酸和核糖体等生物结构
但它与常规病毒一样，有可滤过 性、传染性、致病性、对宿主范 围的特异性，并且具有增殖性
朊病毒结构
而目前人类所知杀毒和使蛋白质失活方法对它并无多 大的威胁力（可幸存于高温高压灭菌器）
初期:多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安， 对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经 常乱踢以至摔倒、抽搐 后期:发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬， 两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快， 体重下降，极度消瘦，以至死亡 潜伏期:虽然病程一般为14～90天，但潜伏期长达4～6年。且 这种病多发生在4岁左右的成年牛身上 脑部现象:病牛有明显的神经细胞变性及坏死，中枢神经系统 的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变， 神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细 胞肿胀成气球状，细胞质变窄
二是查内源，加强对本土羊瘙痒病的筛查，监测疯牛病，预 防医源感染 三是强基础，加强对朊病毒发病机理、传染途径、灭活消毒 手段的研究
哞 ~ 谢 谢 观 看
截止至1999年7月，仅仅是英国登记在册的病牛就将近18万（178282）
2000年后，西班牙、瑞典、捷克、希腊、斯洛伐克、芬兰、奥地 利等先后“陷落”
2001年，在日本发现亚洲首例疯牛病
2002年，以色列和波兰相继出现疯牛病 2003年5月，在加拿大发现北美大陆本土首例疯牛病 2003年12月，对疯牛病严防死守最严谨的美国发现首例疯牛病 至此，疯牛病已从欧洲蔓延至亚洲，美洲等几 十个国家，而非洲仅有一个国家(纳米比亚)被 承认没有疯牛病 值得庆幸的是，中国至今并未出现疯牛病案例
疯牛病的发展近况与危害
疯牛病的发展近况与危害今年的3月27日，法国农业部宣布：法国中部地区又发现一例牛海绵状脑病（疯牛病）。
这是法国今年以来发现的第12头疯牛病病牛，法国已将病牛及112头同群牛全部扑杀销毁。
据报道，1999年法国共发现31例疯牛病病牛。
继英国后，法国已成为疯牛病高发国家，除外还有德国、比利时、卢森堡、爱尔兰、瑞士、葡萄牙、丹麦、意大利、荷兰、阿曼、加拿大等20多个国家发生过疯牛病。
牛海绵状脑病（Bovine spongiform encephalopathy，BSE）又称疯牛病，是牛的一种致命性神经系统疾病，是由非常规致病因子（prion简写prpc译称朊粒，亦称朊病毒）引起的一种亚急性海绵状脑病，这类病还包括绵羊的痒病、人的库鲁病（又称震颤病）、人的克一雅氏病（Greftzfeld?/FONT> Jakobdisease，CJD）（又称早老痴呆症）、人的格斯特曼氏病（Gerstman?/FONT>straussler?/FONT>schelnker syn－drome，GSS）、貂传染性脑病（Transmissible mink encephalopathy，TME）、糜鹿的慢性消耗性疾病以及最近发现的致死性家庭性失眠症。
现已证明疯牛病、绵羊的痒病和人的克一雅氏病、库鲁病都是通过食物传染而传播。
其中疯牛病是由于健康牛食入含有致病性朊粒的人工蛋白质饲料所致，这种人工蛋白质饲料含有病牛、病羊的脑和脊髓等脏器成分。
人的克一雅氏等病则是由于人吃了患疯牛病的牛肉及其制品以及牛脑、脊髓、扁桃体、胸腺、脾脏和小肠而传染发病。
疯牛病的病原体朊粒是传染性蛋白质颗粒，是不含有核酸的感染性蛋白因子，其主要成份是一种蛋白酶杭性蛋白，具有对蛋白酶的抵抗力，易溶于去污剂、有致病力和不诱发抗体等特性，给予患病动物及人类的诊断和防治带来很大麻烦，给予人类和动物的健康和生命带来严重的威胁。
该朊粒耐高温，加热到360℃仍有感染力，植物油的沸点（160℃一170℃）不足以灭活病原，疯牛病的脑组织匀浆，经134℃?/FONT>138℃高温维持1小时后，动物实验仍有感染力。
技术哲学视野中的疯牛病
残酷 惩罚 。发 明家代达 罗斯 和他 的儿子伊 卡洛斯 用蜡 和 羽毛 制成 的翅 膀 （ 航空 技术 ） 从 牢 中逃 脱 ， 而 伊卡 洛 斯却 因飞离 安全 极限太 远 、 飞得 太 高 、 离 太 阳太 近 ， 致 使 羽 翼 融化 而 掉 进 大海 ， 由此 结束 了年 轻 的 生命 。显
到 中世 纪 ， 一神教 取代 了多神 教 ， 超 自然 的上帝取 代 了 自然 神 ， 上帝 的睿 智取代 了 自然力 ， 人和 万物都 归
之 于上帝 的创 造 ， 对上 帝 的崇拜也 随之 代 了对 自然 的崇 拜 。人 作 为上帝之 子也从 万物 中超 拔 出来 ， 并赋 有
管理 和支 配 自然 的特权 与 责任 。更为意 味深 长的是 ： 上帝 ， 耶稣基 督 是个 木 匠 ， 神 性 具体 化 为一 个 工 具 的使
从认识 论上 提 出了人为 自然立 法 的学说 ： “ 理性一 手拿 着原 理 （ 唯 有按 照这些 原理 ， 互 相一 致 的出现才 可被认
疯牛病综合概述课件
疯牛病综合概述课件
目录
PART One
疯牛病的基本概念
PART Two
疯牛病的预防与控制
PART Tur
疯牛病的社会影响
1
疯牛病的基本概念
疯牛病的定义
疯牛病，又称为牛海绵状脑病，是一种由朊病毒引起的神经系统疾病。
朊病毒是一种特殊的蛋白质，具有传染性，可以引起动物和人类的神经系统疾病。
严格检疫制度，禁止进口疫区牛肉
02
加强屠宰场监管，确保牛肉安全
加强宣传教育，提高公众防范意识
04
控制方法
严格检疫制度，防止病牛进入市场
加强屠宰场管理，防止病肉进入市场
加强宣传教育，提高公众防范意识
加强养殖场管理，防止饲料污染
02
03
04
01
疫苗研发
3
疯牛病的历史与现状
疯牛病历史
B
D
A
C
首次发现：1986年，英国
影响范围：欧洲、美洲、亚洲等地区
传播途径：饲料、血液、组织等
防控措施：禁止使用动物性饲料、加强检疫等
疯牛病现状
疯牛病是一种由朊病毒引起的神经系统疾病
疯牛病主要通过食用被感染的牛肉传播
疯牛病在全球范围内都有发生，但主要集中在欧洲
疯牛病目前尚无有效的治疗方法，只能通过预防和控制来减少其传播
疯牛病发展趋势
4
疯牛病的危害
01
危害人类健康：疯牛病病毒可导致人类患上克雅氏病，危及生命
02
影响畜牧业：疯牛病导致牛肉市场价格下跌，影响畜牧业发展
03
破坏生态环境：疯牛病可能导致土壤、水源等环境污染，破坏生态环境
04
影响国际贸易：疯牛病可能导致国际贸易限制，影响国际贸易发展
神的禁令，写在人类20号染色体上，神究竟禁止人类做什么？
神的禁令，写在人类20号染色体上，神究竟禁止人类做什么？欢迎来到：自说自话的总裁全网最一本正经的胡说八道可怕病毒今天我们来聊一种随时可能爆发的病毒，一旦爆发后，人类将变成丧尸，撕咬正常人，而且这种病毒无药可救，到最后，最坏的结果就是全人类都变成丧尸，然后灭绝。
我第一次听到这个说法是在大学里，实验室的学姐给我讲的，我当时心想，这不就是丧尸电影吗？又不是事实。
逗我玩儿呢？但后来，学姐跟我讲，这种病毒就是——朊病毒。
然后，学姐慢慢给我讲清了朊病毒背后的真相……呃，听着听着，我当时就差点吐在实验台上了——真是一个比丧尸片还恶心的故事。
后来，我们也不知道哪里来的好奇心，竟然跑去查了很多关于朊病毒的资料，我发现，科学家们还推测，这种病毒曾经可能爆发过一次，大约在4万年前，导致了全球丧尸潮，我们每个人的祖先可能都是全球丧尸潮中的幸存者。
为什么这么说呢，因为，科学家发现，我们每个人的20号染色体上几乎都有PRNP基因，这个基因正是用来抵抗朊病毒的。
而没有这个基因的各种原始人可能都已因为被上次朊病毒爆发导致的丧尸潮灭绝了。
今天，我就来把学姐当年给我讲的朊病毒故事分享给大家，大家也看看，朊病毒背后的故事会不会也让你既恶心，又好奇。
美国迈阿密时间回到8年前，2012年5月26日，午后的迈阿密阳光明媚，突然，一个全身赤裸小伙儿攻击了一位流浪老人，不是抢劫，也不是斗殴，而是活生生的用牙齿撕咬对方的脸。
当警方赶到现场时，老人的脸已经被啃掉了3/4，而那个小伙儿还在丧心病狂的啃个没完，即使他被警察击中也不松口，直到最后警察将他击毙，这个疯狂的行为才被制止。
这件事儿在当时伴随着2012世界末日的传言，在整个互联网上都炸锅了，不知道大家还记不记得。
这个事件中的袭击者，毫无理智、力大无穷、咬人、无差别袭击等等特征，这简直就是电影中噩梦的重现：丧尸。
后来经过法医调查，这个小伙儿是因为磕了药，导致神经错乱，而变得和丧尸一样。
他当时的体温超过了40度，一边跑一边脱衣服，就跟智障一样，还会表现出极强的攻击性和自残倾向，发起疯来力大无穷，四五个壮汉都拉不住，电棍也无法电晕他。
疯牛病概述及防治PPT课件
朊病毒能引起哪些疾病
• 朊病毒能够引起20多种人与动物共患的疾 病。侵犯人的包括有早老性痴呆（克雅氏 症）、库鲁病、吉•斯综合症、致死性家族 性失眠症，还有疯牛病（变异型克雅氏 症）。与通常的克雅氏症不同，疯牛病侵 犯的主要是年轻人，平均年龄28岁，最小 的14岁。
人感染疯牛病
• 食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人， 有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各 布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床 症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊， 平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神 错乱而死亡。 • 医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定 论，也未找到有效的治疗方法。
朊病毒Prion的发现
• 通过对患疯牛病牛死后脑解剖病理组 织分析结果表明，牛脑灰质中有与羊 痒症（Scrapie）相关的原纤维存在， 感染因子含于其中。普鲁西内尔在 1982年将感染因子命名为Prion，它是 一种有自我复制且有传染性的蛋白感 染颗粒，由于朊蛋白的错误折叠导致 其本身构象变化而使疯牛病有传染性， 是一种抗蛋白酶作用的糖蛋白PrP。它 具有病毒的特征，但很多使病毒失活 的方法、试剂都对它无效。它与病毒 的区别在于它比病毒更小，不含核酸， 不会在患病体中诱发产生抗体。 美国生物学家普鲁西内尔（Stanley B．Prusiner）因发现引起疯牛病的朊 病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。图 17左是人类正常蛋白分子电脑图像， 图17右为会引起疯牛病的不正常蛋白 模型。
10确诊疯牛病新方法德国诺贝尔奖获得者曼弗雷德艾根和大学教授勒夫里斯纳发明了一种早期确认疯牛病的方法通过测试骨髓确诊不仅适用于活畜而且适用于人其精确性比现行方法高上千倍相比惯用的一旦怀疑某一畜群有病就全部屠杀的方法相比新方法能及早在活畜身上检测出病原体避免了不必要的损失11土壤可以降解朊病毒发表在环境科学与技术杂志上的一项研究中研究人员说朊病毒在草原上堆积可以引起草原土壤表面中的酶起反应而降解这些朊病毒12娱乐一下13后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用14主要经营
疯牛病
BSE
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
多年来，英国的专家宣称，有10例新发现的克— —雅二氏病患者，据说是吃了患疯牛病的牛肉引 起的，由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克—— 雅二氏病简称CJD，是一种罕见的致命性海绵状 脑病，据专家们统计，每年在100万人中只有一个 会得CJD。
疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。 1986年11月将该病定名为BSE，首次在 英国报刊上报道。这种病波及世界很 多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、 丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。 据考察发现，这些国家有的是因为进 口英国牛肉引起的。
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疯牛病：上帝的惩罚
作者：郑昊
来源：《知识就是力量》2014年第05期
牛群中的神秘现象
迈克是一位英国农场主，1986年11月的一天早晨，他像往常一样到牛圈中去给牛儿添加草料。
但是这天牛儿们的样子有些奇怪，它们站在那里，眼神呆滞，对主人抱来的鲜美食物无动于衷。
要是以往，牛儿们见到这些黄澄澄的草料早就一拥而上了。
迈克以为是这几天阴冷的天气所致，因此并未在意。
令人担心的是，几天后，牛儿们的情况丝毫不见好转，甚至有的已经卧地不起。
焦急的迈克赶紧找来了当地的兽医查看，结论是牛儿们患上了“痒病”，这是一种常见于羊类身上的疾病，主要症状为丧失协调性、站立不稳、烦躁不安、奇痒难熬，甚至瘫痪死亡。
虽然这种怪病已经被发现了几十年，但是对于患病原因依然没有定论。
果然，数天后，迈克的牛儿纷纷死去，这一事件受到了当地医学机构的重视。
为了防止这种不明的疾病在畜牧业发达的乡村地区传播，当地医学院对迈克的牛进行了解剖，结果发现病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，导致了明显的神经细胞变性及坏死。
医学家们认定其死因和著名的“痒病”如出一辙，即一种致命的慢性神经性机能病。
发现疯牛病真凶“朊病毒”
起初，医学界普遍认为导致疯牛病这种慢性神经性机能病的原因是牛体内DNA突变造成的，但在使用放射处理破坏DNA和RNA后，却发现其组织仍具感染性，这毫无疑问就推翻了“DNA突变”的说法。
在排除了致病因子是核酸的可能性后，就只剩下了一种可能性——蛋白质变性。
是什么导致了这种情况呢？
这件发生在英国牛圈中的怪事很快就被美国医学界知晓，来自美国加州大学的斯坦利·布鲁希纳（Stanley B. Prusiner）教授提出了一种可能性：导致这些牛病死的真凶是病毒感染！由于还不清楚是否真的存在这样的病毒，因此布鲁希纳教授将其称作“非寻常病毒”或“慢传染性大脑样变”。
这一假设终于在2年后被证实，他在研究中发现了一种新型生物——朊病毒（Prion），并因此获得了1997年的诺贝尔生理医学奖。
这一病毒的发现过程其实颇具戏剧性。
由于此前种种迹象都表明这些病死的牛是患上了神经疾病，这与在几十年前就已经发现的“痒病”十分相似，因此医学家在进行病理学分析时也着重于对脑部和神经系统的解剖。
巧合的是，当时法国食品安全机构对一头患上同样病症的牛进行了肌肉分析，结果在肌肉组织中收集到了大量畸形蛋白质。
这个结果一方面验证了此前“这种怪病是蛋白质变性引起”的假设，一方面也将研究的重点从神经系统转移到了肌肉组织。
而朊病毒也正是在对肌肉蛋白质的研究中被发现的。
据资料介绍，这是一种传染性极强，分子量在 2.7万～3万的蛋白质颗粒，至今依然未在其身上发现任何的核酸结构。
与传统病毒不同的是，朊病毒不具有典型的病毒形态，而且其对所有杀灭病毒的物理化学因素均有抵抗力，现有的消毒方法均无效，只有在136℃高温和高压下消毒两个小时才能灭活。
神秘病毒或源自“食人族”
这种前所未见的新型病毒到底源自何处呢？据一些自家牲畜患上了“疯牛病”的农场主介绍说，他们为了保证自己的牛避免出现骨质疏松的症状，会在饲料中掺杂牛肉骨粉——一种将牛的内脏、骨骼风干碾碎后制成的混合粉末。
不过，如果提供这些原料的牛是健康的，理应也不会产生朊病毒才对，源头何在依然是一个不解之谜。
不过这一情况也提供了一个十分有价值的线索，于是人们不禁开始猜测，朊病毒是不是动物内脏或骨骼中的产物呢？带着这个疑问，科学家查阅了一些关于原始部落食人族的资料，结果发现某岛土著人有食用死者内脏的习俗。
而巧合的是，该岛居民中高发一种怪病，患者多表现出精神状态的改变，如恐惧、暴怒和神经质，此外还有触觉和听觉减退、腿部颤抖或瘫痪等现象。
如果把这些转移到牛类身上，不正是疯牛病的典型症状吗？
很快，这一研究成果就被公诸于众，科学家要求牧场主停止在牲畜饲料中使用牛肉骨粉，并强烈建议人们不要再食用动物的内脏器官，因为这很可能就是疯牛病传播的唯一途径。
不过这个决定显然已经发出的太迟了，此时，疯牛病已经开始在全球多个国家和地区蔓延，更加可悲的是，不仅牲畜们陆续被感染，就连人类也未能逃脱朊病毒的侵袭。
克-雅二氏病，朊病毒在人间的形态
尽管自从1986年11月在英国发现世界上首例疯牛病以来，仅1988年一年的时间里就杀掉约370万头感染疯牛病的牛，但这依然未能阻止朊病毒通过食物以及化妆品等途径在人类世界中的传播。
疯牛病在20世纪90年代初逐渐扩展到西欧，目前已经变成世界性问题。
朊病毒对人类的侵袭后果触目惊心！截至2008年疯牛病高峰过后，英国科学家宣称已经发现了数十例患者。
他们的症状和资料中记载的那些有食人习俗的土著人非常相似，而据说他
们平时均有食用牛肉的习惯，并且在这些患者当中，不乏一些爱化妆的时尚女士。
这一发现一时间令整个欧洲人心惶惶，人人都担心自己吃下的每一口牛肉是否安全。
很快，医学家就对于人类感染疯牛病的说法有了定论，他们确认朊病毒确实可以传染给人类，并将这种疾病称为克罗伊茨费尔德-雅各布氏症（简称克-雅二氏症）。
据介绍，其典型临床症状为痴呆或神经错乱、视觉模糊、平衡障碍、肌肉收缩等。
病人最终会因精神错乱而死亡，更加可怕的是，人类目前还没有找到针对克-雅二氏病的有效药物或治疗方法。
医学家们还特别绘制了一副“牛肉各部分风险图”，明确地为人们指出了牛身上哪些部分感染疯牛病概率最高。
其中最安全的是不带骨牛肉，即远离骨骼部分的优质肌肉。
带骨牛肉也并非最危险的区域，它们同样可以放心食用，只是风险略高于前者。
而牛内脏则成了高危区，这正是科学家们发现朊病毒的部位所在。
同样危险的还有绞碎的牛肉馅，因为其中很可能混杂了部分高危牛肉，应尽量避免。
最后，也是风险程度最高的部位，则是牛脊髓和牛脑，因为这里是神经系统的集中区域，也是朊病毒发生作用的最终目标，故应见而避之。
人类与疯牛病目前的战况
每当出现一种疾病，人类都会竭尽全力去将其攻克，相比癌症和艾滋病这些老对手，人类目前在治疗疯牛病的战役中还未取得任何实质性的战果。
不过在2006年的时候，慕尼黑大学曾发布消息说，他们在小鼠的脑蛋白分子中发现了一种物质，这种物质能明显延长被感染的实验鼠的生命，并可以制成疫苗用来预防和治疗疯牛病。
研究人员在感染了疯牛病病毒的实验鼠身上发现，即使实验鼠脑组织中没有健康的蛋白质分子，依然能够很好地存活。
据此，他们从实验鼠的脑细胞中提取到了这种特殊物质。
慕尼黑大学的研究小组称，利用这种物质制成的疫苗，能有效地预防疯牛病，但能否用于人类预防和治疗克-雅二氏病还需深入研究。
不过这种新的物质有可能成为抵抗疯牛病的一个突破口。