胆道闭锁婴儿手术后长期生存

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先天性胆道闭锁应该如何预防？

先天性胆道闭锁应该如何预防？*导读：本文向您详细介绍先天性胆道闭锁应该如何预防，常见预防措施有哪些。

以及先天性胆道闭锁应该如何护理，先天性胆道闭锁常见的护理办法有哪些等方面内容。

*怎样预防先天性胆道闭锁：*一、预防胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁，但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%，长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术；②肝门区有一大的胆管(150μm)；③术后3个月血胆红素浓度8.8mg/dl，近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压，肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤，待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

*以上是对于怎样预防先天性胆道闭锁方面内容的相关叙述，那么，下面再看下先天性胆道闭锁的护理方法，先天性胆道闭锁的常见护理措施。

*先天性胆道闭锁常见护理方法：*一、护理1、各种管道的护理：胆道闭锁术后患儿均需禁食、水，绝对卧床休息，安置的管道较多，必须置入鼻胃管，行胃肠负压吸引，以清除胃肠道分泌物和毒物，减少和抑制胃肠胀气，不能自行排尿者要置入尿管持续引流，术后腹部置入引流管以便观察引流液的色、质量，动态了解其肾脏功能护理人员需妥善固定各种管道保持管道通畅以保证管道的功能。

2、高热的护理：术后应严密监测体温变化，高热者以物理降温为主，如果合并应激性高血糖引发感染性高热，除监测与控制血糖外，还需在配合应用抗生素和降温药物的方式上使用物理降温法效果更好。

3、保持输液通畅，维持体液平衡。

4、预防感染及其他并发症护理。

5、饮食指导：术后能经口进食者要给予高蛋白，高维生素，低盐，低脂易消化饮食，不能经口进食者宜采用鼻饲管的方式抬高床头，少量多餐匀速加热鼻饲。

对肝移植治疗小儿胆道闭锁的讨论-3325-2020年华医网继续教育答案

2020年华医网继续教育答案-3325-对肝移植治疗小儿胆道闭锁的讨论备注:红色选项或后方标记“[正确答案]”为正确选项(一)胆道闭锁儿童肝移植手术时机的选择1、DCD供肝来源的和活体手术方式较劈离式肝脏移植的效果（）A、好B、差[正确答案]C、相同D、无法比较2、肝移植手术时机描述正确的是（）A、与体重无关B、与年龄无关C、注意肝功能匹配情况[正确答案]D、以上都正确3、肝硬化的并发症不包括（）A、腹水B、脑病C、消化道出血D、肝炎[正确答案]4、胆道闭锁患儿手术特点是（）A、流出道重建B、门静脉重建C、肝动脉重建D、以上都有[正确答案]5、儿童DCD供肝来源术后出现()并发症的发生率明显增高A、胆道B、肝动脉[正确答案]C、发热D、急性排斥反应6、下列不是胆道闭锁患儿的手术方式的是（）A、活体B、DCD来源的C、劈离式D、死体[正确答案]7、肝移植手术时机描述不正确的是（）A、不用顾忌年龄因素[正确答案]B、供体匹配情况C、有无明确的手术禁忌D、以上都不正确8、国际提倡胆道闭锁患儿应行（）A、肝脏移植B、Kasai手术[正确答案]C、对症支持治疗D、放弃9、近几年我们开展的儿童肝脏移植主要是针对（）A、肝肿瘤B、胆管结石C、胆道闭锁[正确答案]D、胆囊炎10、儿童肝移植术后不易发生（）感染A、病毒感染B、CRV感染C、EB中毒感染D、HPV感染[正确答案]11、肝移植手术指征描述正确的是（）A、肝功能失代偿B、生长发育障碍C、反复胆管炎发作严重影响患儿生活质量D、以上都正确[正确答案]12、未行葛西手术的胆道闭锁患儿肝移植指征描述正确的是（）A、临床失代偿症状B、肝功能衰竭C、生长发育停滞D、以上都正确[正确答案]13、（）不属于肝移植手术时机A、肝功能衰竭B、生长发育障碍C、肝肾综合症[正确答案]D、反复胆管炎发作严重影响患儿生活质量(二)基于胆道闭锁肝内胆管分型指导精准Kasai手术1、Kasai手术的基本原则是（）A、出现肝硬化或肝腹水可以行Kasai手术B、Kasai手术和肝移植可相互替换C、早期筛查早期诊断，在肝脏发生肝硬化之前完成Kasai手术D、随时都可做[正确答案]2、自体肝状况的金标准是（）A、粪卡筛查B、超声C、血液检查D、肝穿刺组织活检[正确答案]3、以下有关新生儿胆道闭锁的早期筛查现状描述正确的是（）A、目前我国已经建立了早期筛查项目B、目前我国没有应用有效的筛查方法用于胆道闭锁的诊断[正确答案]C、我国各地区开展的早期筛查工作已趋于成熟D、以上都正确4、（）是Kasai手术是否可以获得胆汁引流，术后肝脏纤维化发展状态，以及延长自体肝长期生存的根本保证。

胆道闭锁并非“绝症”

胆道闭锁并非“绝症”*导读：近日，有媒体报道，一名患有胆道闭锁的孩子露宿街头，而他的父母却拒绝了爱心人士和医院的帮助，宁愿抱着孩子等死。

胆道闭锁到底是一种怎么样的疾病？……受访专家/中山大学孙逸仙纪念医院南院区副主任、肝胆胰外科副主任刘超婴儿良性疾病很要命胆道闭锁是一种良性肝脏疾病，是小婴儿中一个具有代表性的疾病，其自然死亡率高达100%，很少有孩子存活过2周岁。

刘超说，在我国，每年新发的先天性胆道闭锁病例约1500人，这些婴儿在出生后8周可以做一种特殊的手术———葛西术，5年生存率可以达到39%。

但这个手术晚期效果很难让人满意。

但让医生遗憾的是，胆道闭锁在早期不容易被发现，确诊时婴儿往往已经合并胆汁性肝硬化，不适合做葛西术，只有肝移植手术才能挽救生命。

而肝移植手术如果能够成功的话，那么这个小孩将被彻底治愈，和正常的孩子一样的学习和生活，不会复发。

不过，目前很多胆道闭锁孩子的家长存在许多顾虑，担心活体肝移植会对自己的身体产生影响，担心医疗费用和手术效果，认为与其最后人财两空，不如及早放弃治疗。

父母的肝脏是最理想“对于胆道闭锁的孩子而言，来自父母的肝脏是最理想的供肝来源。

”刘超指出，“原则上说，只要血型相同或相容就可以进行肝移植，而且父母的肝脏和孩子的肝脏兼容性高，术后排斥小，甚至可以终生摆脱免疫抑制剂。

”对于小婴儿来说，所需父母肝脏的分量不大。

医生只需取下肝脏左叶（不到全肝20%的分量）就足够婴儿使用了，被切割的肝脏还具有再生功能，术后会发生代偿性肥大，最终会变得和原来的肝脏一般大小。

因此，对于有经验的医生来说，切肝手术的风险很小，家长发生意外死亡的机会在千分之一以下。

目前活体肝移植的手术已经比较成熟，孩子手术的成功率在90%以上。

而手术一旦成功，孩子将正常生活。

手术成功疾病不复发很多家长除了担心手术风险外，还对手术后的长期疗效存有顾虑。

据报道，美国的第一例活体肝移植于1989年为一例患有胆道闭锁的小女孩开展，目前，这个小女孩已经大学毕业，也已经摆脱了免疫抑制剂。

胆道闭锁Kasai术后自肝生存患儿体格发育Z评分解析

ＷＡＺ、ＷＨＺ均值均为负值，分别为一０．２７±０．１２、一０．５５±０．３７、一０．３０±０．２５；④以术时年龄（ｄ）分
组，＜６０ｄ、６０～９０ｄ组患儿的ＷＨＺ均值均为正值，分别为１．０８±０．２７、０．８５±０．２５，＞９０ｄ组患儿
中生长迟缓问题更为突出；②６～１２个月组患儿ＨＡＺ、ＷＡＺ、ＷＨＺ均值均低于国际标准值（０），并且６～１２个月组患儿ＷＡＺ、ＷＨＺ明显低于１３～２４个月组和≥２５个月组，因此Ｋａｓａｉ术后自肝生存患
（５／９６），消瘦（ＷＨｚ＜一２）患病率为３．１３％（３／９６）；③以年龄（月）分组，６～１２个月组患儿ＨＡＺ、
ＷＨＺ均值为负值，一０．２６±０．２４。结论①胆道闭锁Ｋａｓａｉ术后自肝生存患儿存在营养不良问题，其
９６例Ｋａｓａｉ术后自肝生存患儿ＨＡＺ、ＷＡＺ、ＷＨＺ均值分别为一ｏ．３８±０．１７、０．３３±ｏ．１７、０．８８±
表６非肝硬化组和肝硬化组患儿Ｚ评分值
分组例数ＨＡＺＷＡＺＷＨＺ
四、不同术时年龄患儿Ｚ评分值根据胆道闭锁Ｋａｓａｉ术后自肝生存患儿术时年龄分组，分为＜６０ｄ组、６０－－一９０ｄ组、＞９０ｄ组，三组
ＨＡＺ、Ⅵ勉、ＷＨＺ情况见表４。采用单因素方差分
析，三组｝ＬＡＺ、Ｗ忆组间差异均无统计学意义（Ｐ＞
中华小儿外科杂志２０１６年５月第３７卷第５期ＣｈｉｎＪ
Ｐｅｄｉａｔｒ
Ｓｕｒｇ，Ｍａｙ２０１６，Ｖ０１．３７，Ｎｏ．５
・胆道闭锁与肝移植・
胆道闭锁Ｋａｓａｉ术后自肝生存患儿体格发育Ｚ评分
王丽
陈亚军
张廷冲
冯欣彭春辉庞文博王增萌
沈秋龙
１０００４５北京，首都医科大学附属北京儿童医院外科
通信作者：陈亚军，Ｅｍａｉｌ：ｃｈｅｎｙａｊｕｎｍｄ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｍ

手术年龄对胆道闭锁Kasai手术后预后影响的研究

Ｓｏｔｎｉｔ１Ｄｐｒｅｔｏｅｉｒｕｅ，ＣｉｒｎＨｏｉ，Ｆｄｎｅｓｙｈｇａ，ｈｒ，ＷａｇＷｅ．ｅａｔｎＰｄａｉＳｒｒｈｌｅｓｔｕａＵｉｒｉ，Ｓａｈｉ，ｅｏｍｆｔｃｇｙｄｐａｌｎｖｔｎ
ＴｅｅｐｔｎｓｗｒｉｉｅｎｏｔｒｅｇｏｐｃｏｄｎｏｄｆｒｎｐｒｔｎｇｓＧｒｕｓｙｕｇｒｈｓａｉｔｅｅｄｖｄｄｉｔｈｅｒｕｓａｃｒｉｇｔｉｅｅｔｏｅａｉａａｅ．ｅｆｏｌｏｐＡａｏｎｅ
・
论著・
手术年龄对胆道闭锁ａａ手术后预后Ｋｓｉ影响的研究
沈淳郑珊王玮肖现民
【摘要】目的探讨胆道闭锁患儿接受Ｋｓｉａａ手术时的年龄对预后的影响。方法回顾性分析
２０年１～０５年２月我院８０１月２０５例行Ｋｓｉ术的胆道闭锁患儿病例资料。按手术年龄分为＜６ａａ手０ｄ组３２例．Ｏ一９６０ｄ组４０例，０ｄ组１＞９３例。至２００７年２月，随访且术后存活时间超过２年的患儿２获７例。结果＜６０ｄ组中，６２％的患儿术后１个月血清胆红素较术前下降三分之一；０３５．５４．％的患儿术６
２ｏ３ｈｎＯｏ２Ｃｉａ
【ｓａｔＯｊｃｖＴｉｕｓｆｃｏｏｅａｏａａｅｏｔｅｐｏｎｓｏａｉＡｂｔｃ】ｒｂｅｔｅｏｄｓｓｆｔｆｐｒｔｎｌｇｓｎｈｒｇｏｉｆｓｉｃｅｅｓｉｓｋａ

先天性胆道闭锁术后有哪些并发症呢

先天性胆道闭锁术后有哪些并发症呢*导读：对于先天性胆道闭锁的患者来说，治疗是一件非常重要的事情，那么我们需要很好的了解一下先天性胆道闭锁的治疗后……对于先天性胆道闭锁的患者来说，治疗是一件非常重要的事情，那么我们需要很好的了解一下先天性胆道闭锁的治疗后注意事项。

专家称，手术治疗后会出现一些常见的并发症，危害严重。

那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下先天性胆道闭锁术后有哪些并发症。

先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。

欧美国家约有10的患儿合并有其他器官先天性疾患如多脾症、心血管缺陷和门静脉十二指肠前位等。

*先天性胆道闭锁的术后并发症：先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。

临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。

共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。

A和B 型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。

因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。

患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。

此时要加大激素用量，更改抗生素。

反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。

超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。

有此情况发生应早期考虑行肝移植。

先天性胆道闭锁的术后并发症三、门脉高压症：①对Kasai 术后门脉高压症发生时间的问题研究不多，有人报道对24例121次内镜检查，发现食管静脉曲张以1岁8个月~11岁7个月为多。

胆道闭锁自体肝生存时间与胆管反应的关系研究

胆道闭锁自体肝生存时间与胆管反应的关系研究熊希倩;詹江华;余晨;胡晓丽;赵林胜【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2018(17)11【摘要】目的探讨胆道闭锁自体肝生存时间与Kasai手术时肝活检胆管反应相关指标间的关系. 方法选取天津市儿童医院行Kasai手术后自体肝生存时间超过5年,且无严重并发症的BA患儿10例作为预后良好组(BA-A组),同期行Kasai手术后1年内死亡或行肝移植的BA患儿10例作为预后不良组(BA-B组);另选取胆总管囊肿患儿10例(CC组),胆汁淤积症患儿10例(CS组),尸检病例5例(尸检组)作为本研究的对照组.应用HE及免疫组织化学染色方法,对4组患儿肝组织病理学指标(肝纤维化程度、胆管增生、胆栓、汇管区炎症细胞浸润程度)进行评分,并检测CK7、CK19、CD56、EpCAM抗体表达情况,计算四种蛋白的平均光密度值(AOD),分析BA自体肝生存时间与肝组织胆管反应的关系.结果 BA组肝组织肝纤维化程度、胆管增生、胆栓评分均高于3组对照组,差异有统计学意义(H=24.208,P＜0.05;H=39.779,P＜0.05;H=23.119,P＜0.05);CK7、CK19、CD56、EpCAM四种蛋白在BA组的表达量明显高于3组对照组,差异有统计学意义(F=111.184,P＜0.05;F=1064.972,P＜0.05;F=79.054,P＜0.05;F =53.858,P＜0.05);BA预后良好组CK7、CD56、EpCAM表达量低于预后不良组,差异有统计学意义(t =12.686,P ＜O.05;t =9.517,P＜0.05;t=5.232,P＜0.05). 结论肝组织病理学评分可用于BA 与其他梗阻性黄疸的鉴别诊断;Kasai手术时肝活检胆管反应与自体肝生存关系密切,CK7、CD56及EpCAM蛋白可以作为BA预后的相关指标,其表达量越少,自体肝生存时间越长.【总页数】7页(P814-820)【作者】熊希倩;詹江华;余晨;胡晓丽;赵林胜【作者单位】天津医科大学研究生院天津市,300070;天津市儿童医院普外科天津市,300134;天津医科大学研究生院天津市,300070;天津市儿童医院病理科天津市,300134;天津市儿童医院病理科天津市,300134【正文语种】中文【相关文献】1.胆管板畸形对胆道闭锁患儿自体肝生存的影响 [J], 张辉;林松;熊希倩;闫学强;余晨;高伟;胡晓丽;赵丽;詹江华2.胆道闭锁肝纤维化与自体肝生存关系的研究进展 [J], 葛亮; 詹江华3.肝脏硬度测量值预测胆道闭锁术后五年自体肝生存的价值研究 [J], 沈秋龙;陈亚军;彭春辉;庞文博;王增萌;吴东阳;王凯4.胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析 [J], 吴晓霞;任红霞;靳园园;张晖;刘文跃5.术前营养状况对胆道闭锁Kasai术后自体肝生存的影响 [J], 阿里木江·阿不都热依木;李鑫;王皓杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

婴幼儿胆道闭锁Kasai术66例的手术配合要点及护理体会

▲基金项目：广西医药卫生科学研究基金（桂卫科Ｚ２００６０８１）
ｌ００２
ＧｕａｎｇｘｉＭｅｄｉｃａｆＪｏｌｔｌ＇ｒｔａｆ，Ａｕｇ．２０１０，Ｖｏ１．３２，Ｎｏ．８
分析提示血总胆红素为影响预后因素，Ｋａｐｌａｎ—Ｍｅｉｅｒ生存分析术后长期血总胆红素＜３４．２ｔｘｍｏｌ／Ｌ，２年生存率最高（Ｐ＜０．０５）。全组胆汁排出率８５％，黄疸完全消退率６２％；手术年龄＜６０ｄ组术后黄疸完全消退率８６％，较其他组高（Ｐ＜０．０５）。胆管炎发生率为３０．３％（２ｏ／６６）。
病人准备情况，阅读病历，查看各项化验检查，了解手术方法，了解手术医生习惯。１．３．２物品准备：常规普通小儿外科手术器械，特殊器械（血管阻断钳、血管剪、无损伤血管镊、鸡肠带、小儿胆道探条、小儿精细器械等），婴儿导尿管，５／０～６／０可吸收缝线，高频电刀，双极电凝、手术放大镜，热盐水。１．３．３巡回护士配合要点：（１）患儿进手术室前应把室温调节在２６～２８ｑＣ，将床上的加温毯预热，术中所用的液体都经过加温，调试好电刀、双极电凝。（２）患儿人室后建立静脉通路，协助麻醉医师行气管插管，留置尿管。取仰卧位，肝区垫高，铺上保护垫，防止压疮。术中密切观察生命体征及手术进展情况，根据病情变化调节输液速度。根据手术的需要及时调节电刀、双极电凝的输出功率。１．３．４器械护士配合要点：（１）准备手术所需的器械和物品，与巡回护士共同清点数目，协助手术医生常规消毒、铺无菌巾，按手术步骤准确迅速传递器械。（２）肝门部纤维组织的解剖和切除，最好在放大镜下操作，切除肝门部纤维组织块时沿肝被膜进行，同时慎用电凝止血，因为切除组织过浅可能未达到适宜肝内小胆管，过深则损伤肝组织导致疤痕愈合－３Ｊ，另外

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估

胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后研究--63例带自体肝患者生存20年评估朱坚;韩天权;Frédéric GAUTHIER【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2005(4)6【摘要】目的评估胆道闭锁患儿Kasai术后远期预后.方法1968年～1983年,法国巴黎Bicêtre医院儿外科共对271例胆道闭锁患儿行Kasai手术或其变异术式,术后随访20年,对带自体肝生存患者进行综合性评估.结果271例患者中,63例(占23%)带自体肝者至少生存20年.肝功能结果显示:21例总胆红素指标正常,其中12例γ-GT和转氨酶指标正常;44例有门脉高压表现;19例仍有晚期胆道感染发作;6例并发胆道结石;61例患者肝穿刺活检提示有不同程度肝硬化表现.20岁之后,2例死于肝功能衰竭;10例已行肝移植;4例正等待肝移植.结论胆道闭锁患儿Kasai术后带自体肝20年生存率仅为23%,大部分患儿转肝移植治疗.即使带自体肝生存患儿随访各项指标也不令人满意.因此密切关注肝脏情况,尽早发现并发症,对决定进一步治疗措施,改善预后,具有积极的意义.【总页数】5页(P401-405)【作者】朱坚;韩天权;Frédéric GAUTHIER【作者单位】上海交通大学附属瑞金医院,上海消化内科研究所,上海,200025;上海交通大学附属瑞金医院,上海消化内科研究所,上海,200025;法国巴黎大学附属医学中心(CHU)Bicêtre医院儿外科,法国,巴黎【正文语种】中文【中图分类】R726.574【相关文献】1.胆道闭锁Kasai术后肝移植患儿不同自体肝生存的临床与病理分析 [J], 余晨;詹江华;高伟;王政禄2.胆道闭锁Kasai术后自体肝生存情况研究进展 [J], 陈扬;詹江华3.胆道闭锁Kasai术后自体肝生存良好患儿的营养状况调查 [J], 隆琦;钭金法;陈菲;张婷;秦琪;王文俏;马鸣4.胆道闭锁Kasai手术后自体肝生存时间小于2年的危险因素分析 [J], 吴晓霞;任红霞;靳园园;张晖;刘文跃5.术前营养状况对胆道闭锁Kasai术后自体肝生存的影响 [J], 阿里木江·阿不都热依木;李鑫;王皓杰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

先天性胆道闭锁两月内手术效果最好

先天性胆道闭锁两月内手术效果最好*导读：胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄。

……先天性胆道闭锁属于小儿常见先天性疾病，特别好发于亚洲女婴身上。

“对于先天性胆道闭锁，主要的治疗方法是手术，孩子年龄在60天内效果最好，否则可能不耐受手术或预后很差。

”中山大学附属第二医院肝胆医院肝胆外科刘超副教授表示。

遗憾的是，大部分患儿被发现患病时都已错过手术最佳时期，而此时最好的补救办法就是父母捐肝。

“肝来自父母，患儿免疫反应较少，而且肝会逐渐长大，父母割除小部分肝后，健康也不会受太大影响。

”刘超提醒，对于患有先天性胆道闭锁的儿童，虽然不提倡饲养宠物，但如果执意要养小狗或龟、鱼都问题不大，由于猫有感染弓形虫的危险，因此，应避免饲养。

亚洲女婴发病率高先天性胆道闭锁是一种常见的小儿先天性疾病，亚洲地区的发病率较白种人国家高，女婴人数约为总发病数的2/3。

刘超介绍，患有胆道闭锁的新生儿一般在出生时多数与正常宝宝无异，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现。

然而其疾病症状却在接下来不知不觉中逐渐显露，通常在宝宝出生后3～4周，父母可能发现孩子的眼白发黄且皮肤偏黄，这种现象会日益加重，随着病情突飞猛进，孩子的皮肤可能呈黄绿色或灰绿色，同时出现皮肤瘙痒、情绪烦躁等症状。

“如果家长发现孩子大便颜色越来越怪，似乎带有白色、灰色迹象，或是尿色非常深，如同红茶颜色，都得警惕先天性胆道闭锁发生的可能。

”刘超表示，一般而言在起病初期，婴儿还能正常吃奶，且精神不错，但随着肝硬化等系列症状出现、加重，孩子会变得精神萎靡不振且食欲低下，逐渐出现易感染、水肿、腹水等症状。

“如果不采取有效的治疗手段，在满周岁之前，因食道静脉曲张大出血而死亡或因肝昏迷或脓毒血症而夭折的比例非常高。

”刘超表示。

不足60天大手术效果最好“目前来说，对于先天性胆道闭锁的治疗方法主要是手术。

胆道闭锁Kasai术后生存率及条件生存率分析

胆道闭锁Kasai术后生存率及条件生存率分析张震;李龙;乔国梁;叶茂【摘要】目的：通过分析胆道闭锁的近期和远期条件生存率，探讨影响患儿术后生存状况的因素，为后续治疗提供依据。

方法选择本院20052012年收治的胆道闭锁患儿218名，收集其诊疗过程及随访情况，对其生存率采取Kaplan-Meier生存分析；对不同时间点一段时间内生存情况采用条件生存率分析。

结果患儿术后1年、3年、5年自体肝累积生存率分别为83．0％、56．8％、40．2％；术后1年、2年、3年生存至第5年的条件生存率分别为48％、54％、71％；术后1年、2年、3年的1年条件生存率分别为90％、76％、76％。

结论胆道闭锁患儿Kasai手术后2～2．5年为远期生存率的转折“里程碑”时间点，术后12个月和24个月为近期生存率的“低谷期”时间点。

%Objetive To explore the factors influencing the patients’condition after Kasai portoenteros-tomy through analyzing the conditional probability of survival in patients with biliary atresia,in order to provide basis for subsequent treatment. Methods Treatment and follow-up results of the 218 BA patients diagonosed and treated in our hospital from 2005 to 2012 were collected.Kaplan-Meier analysis was conducted on their sur-vival rate,and conditional survival analysis was conducted on the patients’survival conditions at different time points. Results The 1-year,3-year,and 5-year NLS rates were83.0%,56.8%,and 40.2%,respective-ly.The probabilities of surviving at the time point of 5 years given survival to 1,2,and 3 years were 48%,54%,71%.For conditional survival for 1 additional year,the 1—year,2—year,3—year rates were 90%,76%, 76%. Conclusion 2 ~2.5 years after Kasaiportoenterostomy was the turning point for long-term survival rate,while12 months and 24 months after Kasai portoenterostomy were two bottom periods for recent survival rate.【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2015(000)001【总页数】4页(P25-28)【关键词】胆道闭锁;外科手术;存活率分析【作者】张震;李龙;乔国梁;叶茂【作者单位】首都儿科研究所普外与新生儿科北京市，100020;首都儿科研究所普外与新生儿科北京市，100020;首都儿科研究所普外与新生儿科北京市，100020;首都儿科研究所普外与新生儿科北京市，100020【正文语种】中文胆道闭锁（Biliary Atresia，BA）是新生儿及婴儿梗阻性黄疸的主要原因，以进行性肝内外胆管炎症和肝纤维化为特征，并最终发展为肝硬化、肝功能衰竭而致患儿死亡［1］。

胆道闭锁术后能活多久

胆道闭锁术后能活多久
一、胆道闭锁术后能活多久二、胆道闭锁的治疗三、如何预防胆道闭锁术后感染
胆道闭锁术后能活多久1、胆道闭锁术后能活多久
在国外对于晚期肝癌患者医院一般是不予治疗的。

在我国,则不存在这个问题,但是对于这一部分患者,医院也是建议不要做手术的好。

原因有两个:一是手术费用非常昂贵,通常光一个手术就得20万元左右,还不包括术后的药物及护理费用在内,这笔费用不是每一个家庭都能负担得起的;而更重要的原因则是即使做了手术,也只能延长患者一到两年的生命而已,起不到延年益寿的实质性作用,因为即使不做手术的话,也能活5—6个月。

道闭锁肝移植1年生存率为85-98%,2年为88%,3年为86-88%,5年为83-98%,10年为81-85.8%。

2、胆道闭锁的发病原因病因尚无明确结论,早期认为该病为先天性胆管发育异常,与胚胎期第4～10周胆管系统发育停顿或紊乱有关。

然而,对大量流产或早产儿胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁,相反近年研究有更多证据支持此病为后天形成。

部分病儿出生时有正常黄色大便,数周后才出现灰白色大便及黄疸,也提示这些病儿胆道梗阻出生后才发生。

此外,病理检查发现肝脏组织呈炎症性变化,肝门及胆管周围有炎症细胞浸润,肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死,胆管闭塞处肉芽组织形成。

通过对肝外胆道闭锁和新生肝炎的对比病理研究,发现两者肝组织病变相似,仅程度不同。

肝外胆道闭锁以胆管胆栓和炎症病变表现为主,而婴儿肝炎肝细胞坏死表现更突出。

因此现在认为胆道闭锁可能是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病。

出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段和结局,炎症。

如何尽早发现胆道闭锁

如何尽早发现胆道闭锁胆道闭锁经常出现在新生儿身上，这种疾病本身不算可怕，但是它容易引起各种各样的并发症，这就会危及到孩子的身体健康。

因此在发现了胆道闭锁之后，一定要及早去医院进行治疗，那如何尽早发现胆道闭锁?又该怎么进行治疗呢？如何尽早发现胆道闭锁胆道闭锁临床表现，主要是进行性加重黄疸，和大便的持续发白，一定要到小儿外科、肝胆门诊，做针对性的检查，要排查胆道闭锁。

适合的手术时间，是在60到90天之间，如果超过时间，效果往往会更加差。

胆道闭锁主要的临床表现，它是进行性加重黄疸，和大便的持续发白，我们也称之为陶土一样的大便。

那么新生儿出生以后，往往会有生理性的黄疸，这个黄疸如果超过两周没有减退，而排除了其他，比如新生儿肝炎、母乳性黄疸等其他因素以后，我们要特别重视，一定要去医院做相关的检查，到小儿外科、肝胆门诊，一定要做针对性的检查。

要排除这个胆道闭锁，因为胆道闭锁的发展过程，它往往适合的手术时间，是在60天到90天之间，如果超过这段时间，往往会效果更加差，所以我们一定要警惕，如黄疸大于两周以上，大便持续发白，那么我们一定要警惕，要排除胆道闭锁。

如何治疗胆道闭锁1、葛西手术的最佳年龄目前认为约60天左右，通常认为90天的患儿手术效果不佳。

如果超过最佳手术时间，还能做葛西手术，但效果要差很多。

2、葛西手术术后需要服用一段时间的抗生素和激素，主要是为了防止感染和帮助肝细胞恢复。

服药的时间有各种方案，需要看主治医师选用哪种疗程。

3、术后需要防止胆道感染，一旦出现黄疸加深和发热需要及时就诊。

4、肝脏明显功能不全不能耐受手术的病例不适合进行葛西手术。

出现肝硬化后药物只能缓解病程，完全逆转的可能性不大。

肝功能不全的胆道闭锁病儿需要进行肝移植。

肝移植的手术年龄没有严格限制，一般认为9个月以上手术较好。

目前肝移植术后早期生存率在90%以上，长期生存率在80%左右。

也可以选择不做葛西手术，直接进行肝移植手术，一般年龄要在6月以上。

胆道闭锁

胆道闭锁胆道闭锁（Biliary atresia，BA）并非少见疾病，发病率约为1:10000~15000个存活出生婴儿，而日本和我国较欧美为高。

一般认为无种族差异，尚未发现有关遗传因素，女性的发病率高于男性，男女之比为1:1.56。

胆道闭锁是新生儿胆汁淤积最常见的原因，特点为发生于出生后3个月内的部分或全部肝外胆道完全性纤维化梗阻。

该病是目前诊治困难、预后较差的疾病之一，不经治疗的平均生存期在1年以内，75%的患儿需肝移植才能长期生存。

【分型】胆道闭锁按胆管受累而闭塞的范围可分为三个基本型。

I型为胆总管闭锁，约占5%--10%，肝管未闭锁，胆总管部分或全部缺如。

此型可以进行胆肠吻合，以往被称为“可治型”。

II型为肝管闭锁，此型中少数病例闭锁部位在肝管，而胆囊及胆总管存在，并连接十二指肠，称为胆总管未闭锁型胆道闭锁。

III型为肝门部闭锁，此型和II型胆道闭锁约占85%以上，以往由于无法进行胆道肠管吻合而被称为“不可治型”。

胆道闭锁的合并畸形比其他先天性外科疾病的发生率为低，各家报道相差较大，在7%--32%之间，主要是血管系统（下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉）、消化道（肠旋转不良）、腹腔内脏转位。

【临床表现】患儿多为足月产，生后1～2周内表现多无异常，往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。

随着日龄增长黄疸持续性加深，尿色也随之加深，甚至呈浓茶色。

有的患儿生后粪便即成陶土色，但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便，随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡，最终呈陶土色。

约有15％的患儿在生后一个月才排白色大便。

病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。

这是由于血液中胆红素浓度过高，少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。

随着黄疸加重，患儿腹部膨隆更加明显，肝脏也逐渐增大、变硬。

一般3个月患儿的肝可增大平脐，同时出现脾增大。

病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

健康：胆道闭锁严重患者须换肝保命

健康：胆道闭锁严重患者须换肝保命•陈慧雯从小饱受胆道闭锁病情影响，无法像普通年轻人一般工作和社交。

近年来，她的黄疸和水肿问题日益严重，在医生建议下，她决定接受肝脏移植手术，重拾健康生活。

（叶振忠摄）胆道闭锁症可通过肝门肠管吻合术缓解病情，虽无法治愈胆道闭锁问题，但能提高约七成患者的短期存活率。

然而，随着患者年龄增长，大部分会出现慢性肝病，最终需要移植肝脏。

陈慧雯（26岁）两个月大时，被诊断患有胆道闭锁症状，导致肝脏无法正常运作。

虽然在年幼时已动过一次手术，但黄疸和水肿迹象日益明显，她多年来无法像普通人般参与社交活动和工作。

今年陈慧雯的病情稍微加重，身体更容易感到疲累和不适，需要每月复诊。

“我的体重从之前的48公斤下降到40公斤，明显感觉自己免疫力变低了。

26岁的身躯现在感觉像60岁。

”胆道闭锁（Biliary atresia）症状通常可在婴孩出生两个月后发现，竹脚妇幼医院每年有约六名新患者。

在本地，每1万4000人中就有一人有胆道闭锁问题。

如不及时接受治疗，病情可致命。

医生：移植后仍终身服药如果幼童病情在出生两个月后确诊，可通过肝门肠管吻合术（Kasai）有效缓解病情，但竹脚妇幼医院肠胃科顾问医生卡德（Ajmal Kader）告诉本报，这类手术无法治愈胆道闭锁问题，但能提高约七成患者的短期存活率。

然而，随着患者年龄增长，大部分会出现慢性肝病，最终需要移植肝脏。

他说：“胆道闭锁的起因目前还不是很清楚，主要症状包括黄疸和浅色粪便。

患者移植肝脏后，一年存活率达90％，5至10年的存活率则有80％，但几乎所有患者在手术后需要终身服药，避免器官排斥。

”陈慧雯在病情加重后，医生建议她进行肝脏移植，她今年中把疗程从竹脚妇幼医院转到新加坡中央医院。

她说，自己原本非常抗拒肝脏移植手术，因为“不想从这个火坑跳入另一个火坑”，但在家人和医生的鼓励下，她愿意给自己一个机会重拾健康生活。

目前，她正在等待适合的器官，但等待期限却是个未知数。

胆道闭锁的治疗

胆道闭锁的治疗作者：张传勃董克刚来源：《医学信息》2014年第02期胆道闭锁（biliary atresia，BA）是新生儿时期导致黄疸极为严重的一种疾病。

在我国此病并不少见，发病率在出生存活的新生儿中约占1/8 000～1/15 000，以胆管进行性破坏和肝纤维化为特征性病理改变，如治疗不急时，患儿不可避免会发展为肝硬化、肝衰竭，最终死亡[1-2]。

因此需要在肝纤维化的早期，尽早的明确诊断，并主张对3个月内的BA患儿，尽早实施Kasai手术，但术后存在诸多的并发症，如胆管炎、门静脉高压、消化道出血、肝内胆管扩张、肝功能衰竭等，远期疗效仍不理想，小儿肝移植的开展，使BA患儿术后长期存活率和生存质量得到了提高。

1肝门肠吻合术1963年Gross将BA分为胆总管闭锁即可吻合型（5%～10%）和肝管闭锁、肝门部闭锁即不可吻合型（90%～95%），其中对不可吻合型BA患儿手术治疗效果极差，平均的生存时间紧19个月[3]。

1974年日本小儿外科医生Kasai最先采用了肝门空肠吻合术治疗BA患儿[4]，治疗的存活率显著提高，很快这一术式得到了小儿外科医生的认可和广泛性的提高。

Kasai手术（即肝门空肠R-Y吻合术），Kasai根治手术的关键是肝门部的解剖。

正确的肝门解剖十分重要，根据前人经验最好在手术中应用放大镜进行操作，彻底剪除肝门部纤维块，使切除断面侧面达门静脉入口的肝实质，纵面达静脉后壁水平，切除肝门纤维块深度要适宜，过浅有可能未达到适宜的肝内小胆管，过深损伤肝实质影响手术吻合处的愈合[5]。

对于剪除创面的止血应用压迫止血，慎用电凝。

其次是胆道的重建，大多数是距离Treatz韧带15 cm处离断空肠，缝合远端开口，经结肠后上提至肝门适当可吸收线间断缝合，近端肠管开口距离肝肠吻合40～50 cm处，端侧吻合。

1.1对再次手术的选择的问题对术后无胆汁排出、胆汁排出少，术后胆汁排出良好但因术后病发症如术后胆管炎，有着不同意见。

胆道闭锁Kasai术后自体肝生存情况研究进展

胆道闭锁Kasai术后自体肝生存情况研究进展陈扬;詹江华【摘要】Biliary atresia (BA) is a kind of disease of unknown etiology, characterized by progressive inflammation and fibrosis of obstructive biliary diseases. Kasai portoenterostomy is the only method to treat BA. However, about 80% of the patients treated by Kasai operation still need liver transplantation in the future. Many factors affect the survival of autologous liver in children with BA after Kasai operation, including the types of BA, laparoscopic Kasai surgery or traditional open surgery, patient’s age at surgery, condition of liver function, occurrence of cholangitis, jaundice clearance, using steroids and central hospitalization. This article reviews the factors that affect the survival of autologous liver in patients with BA after Kasai surgery.%胆道闭锁（BA）是一种病因未明、以进行性炎症和纤维化为特征的阻塞性胆管病变。

肝移植治疗胆道闭锁

肝移植治疗胆道闭锁作者：朱志军来源：《肝博士》 2013年第5期朱志军胆道闭锁是致命的婴儿疾病，自然病亡率为100%，手术是其唯一有效治疗方式，如不进行手术，大多数将在1年内进展为肝硬化、门静脉高压而最终死亡。

如果进行Kasai手术(葛西)，部分患儿可获得治愈，实施Kasai手术的患儿5年生存率约50％，10年生存率约30％。

对于葛西失败或者失去葛西机会的患儿，肝移植是根治的最佳手段。

2013年，由中央财政拨款100万元，用于“爱肝一生计划”开展“贫困小儿胆道闭锁资助”项目。

然而，社会对“胆道闭锁”疾病普及不够，导致很多患儿未能及时得到救助，失去了生命。

为此我们特意邀请首都医科大学附属北京友谊医院朱志军教授来介绍“胆道闭锁”疾病。

1.什么是胆道闭锁？胆道闭锁是一种肝内外胆管出现部分或者全部阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾病。

可以分为先天性和后天性原因，先天性胆道闭锁，其发生比例约占20%，后天原因引起的胆道闭锁约占80%，这是胆道闭锁的主要类型，主要原因是与围产其病毒感染及环境有关。

根据肝外胆管管腔的阻塞程度，临床病理上分为3型：1型(约5％)，阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；2型(约3％)，阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；3型(92％)，肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。

2.胆道闭锁的特征？我国新生儿胆道闭锁发病率？胆道闭锁主要特征是出生后皮肤巩膜持续黄染，陶土色大便及血液中胆红素指标升高，早期容易与新生儿肝炎及生理性黄疸相混淆，行腹腔镜探查，胆道造影可以鉴别。

胆道闭锁发病率在东南亚国家相对高于欧美国家，台湾报道大约为1∶5000,在美国大约为1∶15 000。

我国每年约有2000万新生儿，以此推算，每年新增胆道闭锁患儿约4000～5000人。

3.肝移植治疗胆道闭锁的治疗效果与预后？经历近半个世纪的发展，肝脏移植已经成为治疗先天性胆道闭锁最有效的手段，5年生存率能达90%。