(精品)胆道闭锁儿科讲课课件课件
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●胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块
优点 无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高 能较早期地做出正确诊断
缺点 肝门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断
MRI（磁共振）：
★不控制呼吸的MRCP ★MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖
胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道 ★胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维性增厚
★对影像学结果应综合分析 掌握胆道闭 锁的临床特点（黄疸早 大便颜色 肝大而硬 疝）
临床表现 对诊断胆道闭锁有帮助 ◆出现黄疸的时间早 ◆较早排浅黄色或白陶土色大便 ◆肝脏明显硬于肝炎
大便颜色综合分析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果
胆道闭锁需手术治疗 肝移植术和葛西(Kasai)手术
十二指肠引流：
十二指肠液无胆红素 胆红素和γ-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿 胆红素<8.5μmol/L
婴儿肝炎
γ-GT<5IU/L 胆红素值≥8.5μmol/L
γ-GT≥20IU/L
十二指肠引流：
收集十二指肠液进行胆红素测定 优点
十二指肠引流具有无创伤 可重复进行 诊断率较高
缺点 无消化道梗阻 有时不易收集十二指肠液
录像
胆小管增生 管内可见胆栓
肝门区大量纤维组织增生
临床表现
进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后2－3周开始
（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉高压 消化道出血 未经治疗 多在1岁内死亡
正常新生儿胆道磁共振 检查扫描图和示意图
胆总管
左肝管 未见胆囊
婴儿肝炎的MRI图像
诊断胆道闭锁
准确率98% 灵敏度100% 特异性96%
◆MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 ◆门静脉周围纤维性增厚为重要特征 ◆在诊断技术上还需不断改进 ◆因成像时间长噪音大 使患儿保持安静
不动的状态 有困难 ◆经济费用高
病理与分型
分型
按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80％－90％ 能手术吻合型 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型 约占10％－20％
胆道闭锁后果
胆汁排不出
血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化
门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭
病理
肝脏呈胆汁性肝硬化改变
治疗（1）
1、Kasai手术 （葛西手术 肝门空肠Roux-Y吻合术）
Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望
我国治疗胆道闭锁的现状
诊断晚 Kasai手术年龄迟 Kasai手术治疗效果不满意 远期疗效差 肝移植因观念、经济问题 手术病例数少
Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）
术后胆管炎 发生率达50－100％ 早期胆管炎 术后一个月内 危害大 晚期胆管炎 术后3个月以上
反复发作胆管炎 损害肝功能 肝门部胆管 阻塞直接影响预后
吻合口梗阻
肝内纤维化继续发展 出现门脉高压
治疗（4）
术后治疗
护肝
利胆治疗
防治胆管炎 术后2周为胆管炎发作高峰期
抗生素
治疗（5）
2、 肝移植
录像
录像
手术后影响因素和应注意的问题
手术后充分利胆 防治胆管炎 影响因素
●术后胆管炎 尤其早期胆管炎 可使肝门部的吻合口出现梗阻 重新出现黄疸 导致手术失败
●晚期胆管炎 门脉高压 肝功能衰竭
对策
★术后防止返流引起的胆管炎 ★定期更换抗生素 必要时加用抗真菌药物 ★提高患儿的免疫力 ★认识胆管炎前征兆 出现前征兆时 积极治疗 ★因胆管炎后出现肝门部胆管梗阻 炎症控制后
●早期诊断和早期手术治疗 ●手术中充分解剖肝门部 恰当剪除肝门纤维块 ●手术后充分利胆 防治胆管炎
治疗（2）
手术要点 大横切口 录像 游离肝周韧带 正确解剖肝门 切除肝门纤维块 重建胆道
正确地解剖肝门部
剪开肝左叶的三角和冠状韧带 把肝脏托出切口 并稍微翻转 使肝门部朝上而变浅 利于操作 剪除肝门时既不能太浅也不能过深
血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化
及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检
来自百度文库
B超检查：
不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断
●多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B超检查这一特征对诊断有帮助
●观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁
诊断（1）
早期诊断 早期手术 手术日龄在60天以内 术后胆汁排出率 可达82 ％ －90％ 黄疸消退55 ％ －60％ 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取60天内手术 最好在40天内
诊断（2）
主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现
小儿肝移植主要对象为胆道闭锁
胆道闭锁－－肝移植 (>3个月)
存活
胆道闭锁－－ Kasai手术
(<3个月)
死亡
质量好 差--肝移植
胆道闭锁切口
返回
胆道闭锁肝脏
返回
剪除肝门纤维块
返回
胆道重建
返回
ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：
收集十二指肠液 通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点：操作有难度 需特殊十二指肠镜 麻醉
腹腔镜检查：
观察肝脏及肝外胆道 行肝活检 穿刺胆囊 肝外胆道冲洗 胆道闭锁：肝门区空虚 胆囊塌陷
胆管及左右肝管显示不清 优点： 微创手术 创伤小
直接观察到肝外胆管 胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁
影响早期诊治的因素有：
★影像学无一绝对可靠 ★本病早期临床表现不典型
婴儿肝炎患儿不易鉴别 ★家长缺乏认识 对手术有顾虑
造成延误来诊和手术治疗的时间 ★医生认识不够 被血胆红素检查结果误导
对大便颜色改变无认识 拖延了诊治时间
对策
★使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性 迟诊治的危害性
★主诊医生应掌握临床第一手材料 亲自 观察大便颜色 了解大便衍变过程
放射性核素肝胆显像：
●正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出
●婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁
●胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影
优点
★IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 ★年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有
较高诊断率
再手术 恢复肝门吻合口的通畅
胆管炎前征兆
●腹胀 ●不明原因哭闹、烦燥 ●血白细胞升高、中性粒细胞明显增加 ●大便颜色变浅 ●胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时） ●胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）
葛西手术后第二周 是胆管炎的高峰期 应主动更换抗生素 静脉滴免疫球蛋白
治疗（3）
术后并发症
缺点
◆血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性 物质出现
◆婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆 道 可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆 道阻塞 可出现误诊
◆为减少误诊 应进行检查前口服苯巴 比妥钠 5mg/kg/d 用药＞五天
◆若能静脉滴注皮质激素 增加胆汁排 出 减轻胆道水肿则效果更好
先天性胆道闭锁
什么是胆道闭锁？
(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)
胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？
胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇
胆红素 死亡的红细胞
胆盐 参与消化功能
病因
目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）
优点 无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高 能较早期地做出正确诊断
缺点 肝门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断
MRI（磁共振）：
★不控制呼吸的MRCP ★MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖
胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道 ★胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维性增厚
★对影像学结果应综合分析 掌握胆道闭 锁的临床特点（黄疸早 大便颜色 肝大而硬 疝）
临床表现 对诊断胆道闭锁有帮助 ◆出现黄疸的时间早 ◆较早排浅黄色或白陶土色大便 ◆肝脏明显硬于肝炎
大便颜色综合分析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果
胆道闭锁需手术治疗 肝移植术和葛西(Kasai)手术
十二指肠引流：
十二指肠液无胆红素 胆红素和γ-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿 胆红素<8.5μmol/L
婴儿肝炎
γ-GT<5IU/L 胆红素值≥8.5μmol/L
γ-GT≥20IU/L
十二指肠引流：
收集十二指肠液进行胆红素测定 优点
十二指肠引流具有无创伤 可重复进行 诊断率较高
缺点 无消化道梗阻 有时不易收集十二指肠液
录像
胆小管增生 管内可见胆栓
肝门区大量纤维组织增生
临床表现
进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后2－3周开始
（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉高压 消化道出血 未经治疗 多在1岁内死亡
正常新生儿胆道磁共振 检查扫描图和示意图
胆总管
左肝管 未见胆囊
婴儿肝炎的MRI图像
诊断胆道闭锁
准确率98% 灵敏度100% 特异性96%
◆MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 ◆门静脉周围纤维性增厚为重要特征 ◆在诊断技术上还需不断改进 ◆因成像时间长噪音大 使患儿保持安静
不动的状态 有困难 ◆经济费用高
病理与分型
分型
按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80％－90％ 能手术吻合型 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型 约占10％－20％
胆道闭锁后果
胆汁排不出
血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化
门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭
病理
肝脏呈胆汁性肝硬化改变
治疗（1）
1、Kasai手术 （葛西手术 肝门空肠Roux-Y吻合术）
Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望
我国治疗胆道闭锁的现状
诊断晚 Kasai手术年龄迟 Kasai手术治疗效果不满意 远期疗效差 肝移植因观念、经济问题 手术病例数少
Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）
术后胆管炎 发生率达50－100％ 早期胆管炎 术后一个月内 危害大 晚期胆管炎 术后3个月以上
反复发作胆管炎 损害肝功能 肝门部胆管 阻塞直接影响预后
吻合口梗阻
肝内纤维化继续发展 出现门脉高压
治疗（4）
术后治疗
护肝
利胆治疗
防治胆管炎 术后2周为胆管炎发作高峰期
抗生素
治疗（5）
2、 肝移植
录像
录像
手术后影响因素和应注意的问题
手术后充分利胆 防治胆管炎 影响因素
●术后胆管炎 尤其早期胆管炎 可使肝门部的吻合口出现梗阻 重新出现黄疸 导致手术失败
●晚期胆管炎 门脉高压 肝功能衰竭
对策
★术后防止返流引起的胆管炎 ★定期更换抗生素 必要时加用抗真菌药物 ★提高患儿的免疫力 ★认识胆管炎前征兆 出现前征兆时 积极治疗 ★因胆管炎后出现肝门部胆管梗阻 炎症控制后
●早期诊断和早期手术治疗 ●手术中充分解剖肝门部 恰当剪除肝门纤维块 ●手术后充分利胆 防治胆管炎
治疗（2）
手术要点 大横切口 录像 游离肝周韧带 正确解剖肝门 切除肝门纤维块 重建胆道
正确地解剖肝门部
剪开肝左叶的三角和冠状韧带 把肝脏托出切口 并稍微翻转 使肝门部朝上而变浅 利于操作 剪除肝门时既不能太浅也不能过深
血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化
及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检
来自百度文库
B超检查：
不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断
●多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B超检查这一特征对诊断有帮助
●观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁
诊断（1）
早期诊断 早期手术 手术日龄在60天以内 术后胆汁排出率 可达82 ％ －90％ 黄疸消退55 ％ －60％ 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取60天内手术 最好在40天内
诊断（2）
主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现
小儿肝移植主要对象为胆道闭锁
胆道闭锁－－肝移植 (>3个月)
存活
胆道闭锁－－ Kasai手术
(<3个月)
死亡
质量好 差--肝移植
胆道闭锁切口
返回
胆道闭锁肝脏
返回
剪除肝门纤维块
返回
胆道重建
返回
ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：
收集十二指肠液 通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点：操作有难度 需特殊十二指肠镜 麻醉
腹腔镜检查：
观察肝脏及肝外胆道 行肝活检 穿刺胆囊 肝外胆道冲洗 胆道闭锁：肝门区空虚 胆囊塌陷
胆管及左右肝管显示不清 优点： 微创手术 创伤小
直接观察到肝外胆管 胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁
影响早期诊治的因素有：
★影像学无一绝对可靠 ★本病早期临床表现不典型
婴儿肝炎患儿不易鉴别 ★家长缺乏认识 对手术有顾虑
造成延误来诊和手术治疗的时间 ★医生认识不够 被血胆红素检查结果误导
对大便颜色改变无认识 拖延了诊治时间
对策
★使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性 迟诊治的危害性
★主诊医生应掌握临床第一手材料 亲自 观察大便颜色 了解大便衍变过程
放射性核素肝胆显像：
●正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出
●婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁
●胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影
优点
★IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 ★年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有
较高诊断率
再手术 恢复肝门吻合口的通畅
胆管炎前征兆
●腹胀 ●不明原因哭闹、烦燥 ●血白细胞升高、中性粒细胞明显增加 ●大便颜色变浅 ●胆汁量变少、颜色变淡（有胆支造瘘时） ●胆汁中胆红素量低、直胆减少（有胆支造瘘时）
葛西手术后第二周 是胆管炎的高峰期 应主动更换抗生素 静脉滴免疫球蛋白
治疗（3）
术后并发症
缺点
◆血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性 物质出现
◆婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆 道 可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆 道阻塞 可出现误诊
◆为减少误诊 应进行检查前口服苯巴 比妥钠 5mg/kg/d 用药＞五天
◆若能静脉滴注皮质激素 增加胆汁排 出 减轻胆道水肿则效果更好
先天性胆道闭锁
什么是胆道闭锁？
(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)
胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？
胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇
胆红素 死亡的红细胞
胆盐 参与消化功能
病因
目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）