小儿内科资料：胆道闭锁儿科讲课课件

治疗（1）
1、Kasai手术 （葛西手术 肝门空肠Roux-Y吻合术）
Kasai手术 1959年Kasai手术成功 为胆道闭锁患儿带来希望
我国治疗胆道闭锁的现状
诊断晚 Kasai手术年龄迟 Kasai手术治疗效果不满意 远期疗效差 肝移植因观念、经济问题 手术病例数少
Kasai(葛西)手术取得好疗效（三个关键）
先天性胆道闭锁
什么是胆道闭锁？
(先天性胆道闭锁是小儿外科最黑暗的一页)
胆道闭锁给患儿带来怎样的后果？ 如何诊断胆道闭锁？难吗？ 治疗胆道闭锁有什么方法？
胆汁由肝细胞分泌 胆汁成分：胆红素、胆盐、胆固醇
胆红素 死亡的红细胞
胆盐 参与消化功能
病因
目前不明 与炎症、感染尤其是病毒感染有关 （巨细胞病毒）
★对影像学结果应综合分析 掌握胆道闭 锁的临床特点（黄疸早 大便颜色 肝大而硬 疝）
临床表现 对诊断胆道闭锁有帮助 ◆出现黄疸的时间早 ◆较早排浅黄色或白陶土色大便 ◆肝脏明显硬于肝炎
大便颜色综合分析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果
胆道闭锁需手术治疗 肝移植术和葛西(Kasai)手术
录像
胆小管增生 管内可见胆栓
肝门区大量纤维组织增生
临床表现
进行性黄疸 灰白或浅黄色大便 深茶色尿 肝大硬 足月产患儿 初生无异常 黄疸在生后2－3周开始
（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常 以后浅黄或陶土色 晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便 可使粪便略呈黄色 尿深黄 如浓茶 肝脏明显肿大 质硬 以后脾肿大 引起门脉高压 消化道出血 未经治疗 多在1岁内死亡
●胆道闭锁患儿多可在肝门部见纤维块
优点 无创伤性 可重复进行 特别是观察肝门纤维块 准确率较高 能较早期地做出正确诊断
缺点 肝门纤维块较小（年龄） 仍难见纤维块 难以作出诊断
MRI（磁共振）：
★不控制呼吸的MRCP ★MRCP能清楚显示正常新生儿胆道解剖
胆囊 胆囊管 总胆管 总肝管 左右肝 管肝内二级肝管的胆道 ★胆道闭锁仅能显示空瘪的胆囊 可见门静脉周围纤维性增厚
血清胆红素动态观察 直接胆红素升高 B超检查：观察餐前后胆囊大小变化
及肝门纤维块 MRI：磁共振胰胆管检查 肝胆道核素检查：DIDA排泄试验 十二指肠引流 腹腔镜检查 肝活检
B超检查：
不能靠肝外胆道是否存在、有无扩张作诊断
●多数“未见胆囊” “胆囊发育不良” 掌握B超检查这一特征对诊断有帮助
●观察进食前后胆囊的收缩率 胆囊收缩超 过50% 可排除胆道闭锁
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缺点
◆血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性 物质出现
◆婴儿肝外胆道口径小 肝炎累及肝外胆 道 可出现炎症水肿和胆汁粘稠 使胆 道阻塞 可出现误诊
◆为减少误诊 应进行检查前口服苯巴 比妥钠 5mg/kg/d 用药＞五天
◆若能静脉滴注皮质激素 增加胆汁排 出 减轻胆道水肿则效果更好
正常新生儿胆道磁共振 检查扫描图和示意图
胆总管
左肝管 未见胆囊
婴儿肝炎的MRI图像
诊断胆道闭锁
准确率98% 灵敏度100% 特异性96%
◆MRCP 是一种可靠 非损伤性诊断方法 ◆门静脉周围纤维性增厚为重要特征 ◆在诊断技术上还需不断改进 ◆因成像时间长噪音大 使患儿保持安静
不动的状态 有困难 ◆经济费用高
●早期诊断和早期手术治疗 ●手术中充分解剖肝门部 恰当剪除肝门纤维块 ●手术后充分利胆 防治胆管炎
治疗（2）
手术要点 大横切口 录像 游离肝周韧带 正确解剖肝门 切除肝门纤维块 重建胆道
正确地解剖肝门部
剪开肝左叶的三角和冠状韧带 把肝脏托出切口 并稍微翻转 使肝门部朝上而变浅 利于操作 剪除肝门时既不能太浅也不能过深
放射性核素肝胆显像：
●正常情况10分钟后肝外胆管和肠道显影 出现胆道阻塞时 可经肾异途径排出
●婴儿肝炎肠道显影较晚 梗阻较重时亦 会24小时仍不显影 可误诊为胆道闭锁
●胆道闭锁患儿则24小时也不见肠道显影
优点
★IDA显像剂迅速通过肝脏 胆汁中浓度高 ★年龄在30天前效果理想 对早期的患儿有
较高诊断率
诊断（1）
早期诊断 早期手术 手术日龄在60天以内 术后胆汁排出率 可达82 ％ －90％ 黄疸消退55 ％ －60％ 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟 效果差 3个月后肝脏病变已不可逆 4个月手术的无长期存活 因此争取60天内手术 最好在40天内
诊断（2）
主要与新生儿肝炎鉴别(早期非常困难) 均有阻塞性黄疸临床表现
十二指肠引流：
十二指肠液无胆红素 胆红素和γ-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿 胆红素<8.5μmol/L
婴儿肝炎
γ-GT<5IU/L 胆红素值≥8.5μmol/L
γ-GT≥20IU/L
十二指肠引流：
收集十二指肠液进行胆红素测定 优点
十二指肠引流具有无创伤 可重复进行 诊断率较高
缺点 无消化道梗阻 有时不易收集十二指肠液
影响早期诊治的因素有：
★影像学无一绝对可靠 ★本病早期临床表现不典型
婴儿肝炎患儿不易鉴别 ★家长缺乏认识 对手术有顾虑
造成延误来诊和手术治疗的时间 ★医生认识不够 被血胆红素检查结果误导
对大便颜色改变无认识 拖延了诊治时间
对策
★使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性 迟诊治的危害性
★主诊医生应掌握临床第一手材料 亲自 观察大便颜色 了解大便衍变过程
ERCP（内镜逆行胰胆管造影）：
收集十二指肠液 通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点：操作有难度 需特殊十二指肠镜 麻醉
腹腔镜检查：
观察肝脏及肝外胆道 行肝活检 穿刺胆囊 肝外胆道冲洗 胆道闭锁：肝门区空虚 胆囊塌陷
胆管及左右肝管显示不清 优点： 微创手术 创伤小
直接观察到肝外胆管 胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁
病理与分型
分型
按梗阻部位不同可分为6型 不能吻合型 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80％－90％ 能手术吻合型 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型 约占10％－20％
胆道闭锁后果
胆汁排不出
血胆红素升高 尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化
门脉高压 消化道出血 肝功能衰竭
病理
肝脏呈胆汁性肝硬化改变