头晕_视力模糊_四肢无力_查房选录_289_ (1)

迅速达到高峰, 有脑干受压及多脑神经损害的表现 如交叉性瘫痪或共济失调性轻偏瘫, 双眼向病灶侧 凝视或核间性眼肌麻痹, 有霍纳综合征表现, 常伴 意识障碍, 重者迅速昏迷。本例有眼球活动障碍 , 咽反射迟钝 , 小脑性共济失调 , 这些特征均要考虑 椎基底动脉系统病变导致的脑干血管病。但患者意 识一直清晰 , 无交叉性瘫痪或偏瘫及霍纳综合征等 表现, 头颅磁共振未见异常, 故证据不足 , 基本可 排除本病, 必要时可复查磁共振弥散加权成像。 多发性硬化 多发性硬化以中枢神经系统白质 脱髓鞘病变为特点, 我国多发性硬化患者急性或亚 急性起病较多, 临床表现复杂。首发症状包括一个 或多个肢体局部无力麻木、刺痛感或单肢不稳 , 单 眼突发视力丧失或视物模糊 ( 视神经炎 ), 复视 , 平衡障碍, 膀胱功能障碍等 , 部分患者可有 Lher m itte征表现。这些症状 持续时间短 , 数日或数周 后消失 , 首发症状后为数月或数年的缓解期, 反复 发作, 每次都有新症状出现, 病情逐渐加重, 首发 症状时体征多于症状时本病的重要的临床特征 , 如 患者主诉一侧下肢无力麻木走路不稳 , 体格检查时 却可能发现双侧锥体束征或巴宾斯基征阳性。脑脊 液 : 细胞 数 单核 细 胞轻 度升 高 或正 常 , 在 15 10 /L 以内, 约 40 % 患者蛋白轻度升高,
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g /L, 红细 胞 3 6
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10 /L, 白细胞 10 6
10 /L,
中性粒细胞 0 9 , 淋巴细胞 0 03 , 单核细胞 0 07 , 血小 板 210 10 /L。 血 钠 141 mm o l/ L、钾 3 2 mm o l/L、氯 104 mm o l/L、 钙 2 1 mmo l /L, 血 糖 6 0 mm ol /L, 血 尿 素 氮 7 7 mm o l/L, 血 清 肌 酐 21 3 m ol /L, 肌 酸 激酶 225 U /L, AST 35 U /L, ALT 25 U /L, 碱 性磷 酸酶 98 U /L, 总胆 红素 11 m o l/L, 白蛋白 36 g /L, 球蛋白 31 g /L。脑 电图 轻度异常 , 心电图、 X 线胸片未见异常。外院头颅 磁共振未见异常病灶。
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是由于病原体某些组分与周围神经组分相似, 机体 免疫系统发生错误的识别 , 产生 自身免疫性 T 细 胞和自身抗体, 产生对周围神经组分的免疫应答 , 引起周围神经脱髓鞘。本病例与典型的格林巴利综 合症有所不同, 因有眼球运动障碍、复视 , 小脑性 共济失调, 如主治医 师所分析 , 尚需与 脑干血管 病、多发性硬化、重症 肌无力 ( 眼肌型 ) 等疾病 鉴别。本病一般有如下临床特点: 急性或亚急性 起病, 病前多有上呼 吸道或消化道感 染的前驱症 状 , 从婴幼儿到老年均可患病 , 青壮年多见, 国外 报道冬春季为好发季节; 眼肌麻痹 , 以双侧眼外 肌麻痹为主 , 受累程度不等 , 视神经一般不受累 ; 共济失调 , 可有对称性或单侧小脑性共济失调 ; 腱反射减退或消失 ; 患者中脑脊液蛋白 细胞 分离一般占 73 % ~ 78% , 病后第 3 周 最明显; 电生理检查可发现运动及感觉神经传导速度明显减 慢、失神经或轴突变性的证据 , F 波或 H 反射延长 或消失。神经活检显示脱髓鞘和炎症细胞浸润 , 与 GBS的特点吻 合; 预后 良好, 本病是 自限性疾 病 , 及早积极治疗, 一般预后良好, 4 周左右病情 可停止进展 , 数周或数月可恢复 , 70 % ~ 75 % 病人 能完全恢复 , 极少复发。 就本例而言 , 要确诊需进一步检查, 先做腰椎 穿刺查脑脊液, 若有蛋白-细胞分离现象, 再行肌 电图检查, 确定有否周围神经的传导速度改变。
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头晕、视力模糊、四肢无力
查房选录 查房选录 ( 289)
中山大学附属第一医院神经内科 ( 510080) 廖开成 1 徐评议 张
12
成
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1 病历摘要
患者女, 64 岁, 农民。因咽痛、咳嗽 15 日 , 头晕、视力模糊、四肢无力 9 日于 2005 - 02 - 18 日入院。患者 15 日前受凉后出现咽痛、咳嗽, 无 发热、畏寒 , 自服 感冒 药 ( 具体不 详 ) 后好 转 , 9 日前无诱因出现头晕不适, 上床休息 , 醒来 后即发现头晕加剧, 眼前一片模糊, 视物有重影 , 四肢 无 力, 不 能下 床。家 人 送 到 当 地 医 院 , 按 重症肌无力 治疗无好转 , 并出现站立、行走困 难 , 手足麻木 , 眼球不能转动 , 感觉眼 前一片模 糊 , 为进一步诊治 入我院。既 往史、个 人史无特 殊 , 无特殊进食史, 无酗酒史。 入院体格检查: 体温 36 3 , 脉搏 85 次 /分 , 呼吸 18 次 /分, 血压 130 /72 mmH g ( 10 mmH g = 1 33 kP a)。发育正常 , 营养中等。皮肤、黏膜未 见皮疹、出血点 , 浅表淋巴结未触及肿大压痛。头 颅五官端正 , 巩膜无黄染 , 耳鼻道无异常分泌物 , 咽无充血, 双扁桃体不大 , 表面无脓点。颈软 , 甲 状腺不大。气管居中 , 双肺呼吸音清, 未闻及干、 湿啰音。心界不大, 心率 85 次 /分, 心律整齐 , 各 瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软, 肝、脾未 触及。神经系统检查 : 神清合作, 言语流利, 一般 仪表行为无异常 , 定向力、理解力、记忆力、计算 力无异常。眼睑无下垂, 双眼裂对称 , 眼球平视固 定 , 向上下左右运动受限 , 瞳孔大小 : 左 3 5 mm、 右 4 5 mm, 直接、间接对光反射迟钝 , 角膜反射 存在, 调节、辐辏反射不能完成, 单眼视物不受影 响 , 但双眼视物均模糊, 眼底正常。自诉嗅觉无异 常。面部感觉无异常 , 张口居中, 额纹、眼裂、鼻 唇沟对称。咽反射迟钝。听力正常。余脑神经检查 未见异常, 步态未查。四肢肌肉未见萎缩 , 肌张力 正常, 双上肢肌力 4级 , 双下肢肌力 4 级。双侧指 鼻不准、跟 膝胫试验完成欠佳 , 闭目难立征向后 向右倾倒。未见不自 主运动。手 足袜套 样感觉减 退。腱反射 : 上肢双侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨 膜反射消失 , 下肢双侧膝反射、踝反射消失。病理 反射未引 出。实验 室及 辅助检 查: 血红 蛋白 120
2 第 1 次查房 ( 2 月 19 日 )
实习医师 进修医师 亚急性起病; 汇报病历如上。 本患者有如下特点: ห้องสมุดไป่ตู้年女性 ,
起病前有咽痛、咳嗽等上呼吸道感
染症状。既往史无特殊 ; 头晕、视力模糊、四肢 无力 9 日 , 外院按 重症 肌无力 治疗无效 ; 体格检查眼睑无下垂 , 眼球固定平视 , 不能转动 , 瞳孔不等大, 对光反射迟钝, 眼底未见异常 , 咽反 射迟钝, 手足袜套样感觉减退 , 上、下肢肌力均为 4级 , 双侧肱 二头 肌、肱 三头 肌、桡 骨膜 反射 消 失, 下肢双侧膝反射、踝反射消失。双侧指鼻、跟 膝胫试验完 成欠 佳 , 闭目 难立 征向 后、 向右 倾 倒, 病 理反 射 未引 出; 血常 规 白细 胞 10 6 10 /L , 中性 粒细胞 0 9, 血钾 3 2 mm o l/L, 肝、 肾功能未见异常, 脑电图轻度异常 , 心电图、 X 线 胸片未见异常。头颅磁共振未见异常病灶。以上资 料示本病人脑神经和外周神经同时受损 , 到底是两 种疾病并存, 还是 一种疾病 造成? 请 上级医师 指 导。 主治医师 本病例起病急 , 有上呼吸道感染前 驱症状, 四肢肌力下降 , 四肢腱反射消失, 手足袜 套样感觉减退 , 合并第 3 、4 、 6 对脑神经损害, 有 双侧指鼻、跟 膝胫试验欠佳、闭目难立征 ( + ) 的小脑性共济失调表现的特点。病人同时有脑神经 和周围神经损害的表现 , 周围神经为混合性损害 , 而椎体束未见受损 , 磁共振未发现颅内有病灶, 也 无耳鸣、眼震、恶心、呕吐等前庭症状的特点, 根 据上述临床特点, 应重点考虑以下几种疾病。
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IgG 指数
升 高, 大 于 0 7 , 寡 克 隆 IgG 区 带 ( o lig oclonal bands , OB ) 阳性 而血 清 的 OB 缺 如。 约 50 % ~ 90% 的多发性硬化患者有视觉、听觉、体感诱发电 位中的一项或多项异常。磁共振检查可见颅内散在 大小不一类圆形或斑点状不规则的 T1 低信号、 T2 高信号 , 常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中 心及胼胝体 , 脑干、小脑、脊髓等处白质。本患者 亚急性发病 , 有双眼 视物模糊 , 肢体无 力的支持 点 , 但单眼视物不受影响 , 四肢有明显的手足袜套 样感觉障碍 , 双下肢病理征未引出。头颅磁共振未 见异常。故多发性硬 化的证据 不足, 基 本可以排 除 , 下一步可通过做脑脊 液、血清 OB 检查, 视、 听觉诱发检查以资鉴别。 重症肌无力 ( 眼肌型 ) 重症肌 无力眼肌型 表现为单侧或双侧眼肌间歇性肌无力 , 具有活动后 加重、休息后减轻和晨轻暮重等典型特点 , 新斯的 明试验阳性 , 约 70 % 成人重症肌无力患者有胸腺 增生或胸腺瘤, 电生理检查可发现神经肌肉传递障 碍。本患者眼睑无下垂、语言流利 , 而眼球固定、 四肢无力、手足袜套样感觉减退、腱反射消失等表
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进修医师 , 现工作单位广西南丹县人民医院 ( 547200)
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脑干血管病
本病一般为急性起病, 临床症状
现非本病特点 , 故可以排除本病的可能性。电生理 检查对鉴别有帮助。 肉毒杆菌中毒 本病是由于进食受肉毒杆菌污 染的食物 , 肉毒杆菌外毒素作用于神经与肌肉接头 处抑制乙酰胆碱的释放 , 导致肌肉收缩运动障碍 , 发生软瘫。常于进食 12 h 至数日内出现神经系统 症状和体征, 表现为软弱无力 , 头晕或眩晕 , 进而 发生视力模糊、眼辐辏功能不良、复视、斜视、眼 睑下垂等眼肌神经麻痹症状, 神经传导速度一般不 受影响, 脑脊液正常。本病人有头晕、视物模糊、 四肢无力等支持点 , 但患者无特殊进食史, 合并有 外周运动及感觉神经同时损害 , 此与肉毒杆菌中毒 多数损害运动系统不同 , 要确诊可行脑脊液检查 , 测神经传导速度等电生理检查以协助鉴别。 脑型脚气病 又名 W ern icke 脑病, 是酒 精中 毒性脑病的一组综合征 , 由于长期大量饮酒引起。 典型的症状和体征是精神、神经异常, 眼球运动障 碍及共济失调, 常 伴有记忆 缺损, 人 格改变或 痴 呆, 头颅 CT 可发现脑萎缩。本患者有眼球运动障 碍及共济失调, 但无酗酒史 , 精神正常 , 记忆力、 人格无改变, 可以排除本病。 F isher 综 合 征 被 认 为 是 吉 兰-巴 雷 综 合 征 ( Gu illa in -Barr syndrom e , GBS) 的变 异型 , 表 现 为眼外肌 麻痹、共济 失 调和 腱反 射消 失三 联征。 GBS 患者病前多有病毒感染或疫苗接种史 , 是以周 围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及 巨噬细胞浸润为病理特点的自身免疫病 , 患者的脑 脊液在发病后 2~ 3 周出现特征性蛋白 细胞分离表 现, 即蛋白升高细胞数正常。电生理检查可发现运 动及感觉神经传导速度明显减慢、失神经或轴突变 性的证据。本病人有上呼吸道感染史及上述三联征 的表现, 与本病颇相似。进一步明确诊断需行腰椎 穿刺查脑脊液有否蛋白-细胞分离现象 , 测听觉视 觉诱发电位排除脑干小脑病变 , 做肌电图检查明确 是否有外周神经脱髓鞘损害, 如病人同意可考虑行 神经活组织 检查 ( 活 检 )。综 上所 述, 本 例考 虑 GBS 之特殊亚型 F isher综合征的可能性大。此分析 正确否, 请上级医师作指导。 主任医师 同意主治医师的分析, F isher 综合 征的发病机制尚不十分清楚, 其是 GBS 的一个特 殊亚型, 细胞免疫和体液免疫均与本病脱髓鞘病理 改变有关 , 病前有上呼吸道感 染或有消化道 的感 染, 有人认为空肠弯曲菌、巨细胞病毒、 EB 病毒、 肺炎支原体可能诱发了异常的免疫反应。 GBS 发病