川 崎 病-重庆市儿童医院课件2009

•治疗 治疗 -- 控制炎症 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（ ◇ 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） ） 1～2g/kg, 8～12hr 注完，在发病 天内使用 注完，在发病10天内使用 ～ ～ ◇ 阿司匹林 30 ～50mg/kg/d, 热退后 天渐减为 ～ 5mg 热退后3天渐减为 天渐减为3 /kg/d，持续 6 ～ 8周，冠状动脉损害者应延 ， 周 长治疗 ◇ 糖皮质激素 不宜单独使用 -- 抗血小板聚集 潘生丁（ 每日3 潘生丁（dipyridamole) 每日 ～ 5mg/kg -- 对症治疗和手术治疗
UAB微型公园（春休期间） 微型公园（春休期间） 微型公园
提 纲 • • • • • • • • 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
•临床表现 临床表现
1.发热:持续1 周或更长, 391.发热:持续1-2周或更长,达39-400C 发热 2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物 2.双眼球结合膜充血, 双眼球结合膜充血 3.口唇及口腔粘膜出血 杨梅舌, 口唇及口腔粘膜出血, 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.掌跖红斑 肢端硬性水肿, 掌跖红斑, 4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落 5.多形性皮疹 弥漫性红斑, 多形性皮疹, 5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮 6.颈淋巴结肿大 6.颈淋巴结肿大 7.其他 无菌性脑膜炎,消化道症状, 其他: 7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现 心血管表现
川 崎 病 Kawasaki Disease
(皮肤粘膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymph node syndrome） syndrome）
4/14/2005
Xiaodong Zhao
川崎教授与重庆医科大学大儿童医院医生在一起
提 纲 • • • • • • • • 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
阿司匹林在川崎病恢复期的用量是 A． B. C. D. E. 每天3 5mg/kg，持续6 每天3-5mg/kg，持续6-8周 每天3 5mg/kg，持续3 每天3-5mg/kg，持续3-5周 每天10mg/kg， 持续4 10mg/kg 每天10mg/kg， 持续4-6周 每天10mg/kg， 持续3 10mg/kg 每天10mg/kg， 持续3-5周 每天20mg/kg 持续10 20mg/kg， 10周 每天20mg/kg， 持续10周
提 纲 • • • • • • • • 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
• 概述 ＊
为全身性血管炎， 为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 1967 --1967年川崎（ Kawasaki)在 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 1967年川崎 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 --按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病，以亚洲为主， --全世界均有发病，以亚洲为主，美国 全世界均有发病 每年3000例 日本已有15万病儿 每年3000例,日本已有15万病儿 3000 15
பைடு நூலகம்
MHC
TCR
病因和发病机制
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ ILILTNFIL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓） ↓↓ 淋巴细胞多克隆活化（ B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓） ↓↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM 1,ELAM(ICAM粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓↓ 血管壁损害
超抗原学说 Ag mimic MHC Superantigen Ag T cells
TCR Vβ2 chain
CD40 CD40L
Ag:抗原，
APCs
B7
T cells
CD28
Super-antigen:超抗原， MHC:主要组织相容性抗原 TCR:T细胞受体 TCR V β chain:T细胞受体可变区β链
• 概述
1976年我国首例川崎病报导 年我国首例川崎病报导， -- 1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多， 率逐年增多，呈散发或小流行 -- 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 80%为 岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男女=1.5:1 男女=1.5:1 20%的病例发生冠状动脉损害 的病例发生冠状动脉损害， -- 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病
不足5 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊
鉴别诊断： 鉴别诊断：
败血症 ◆ 渗出性多型红斑 ◆ 幼年型内风湿性关节炎 全身起病型） （全身起病型） ◆ 系统性红斑狼疮 ◆ 化脓性淋巴结炎
◆
亚拉巴马州立公园
提 纲
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病， 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预 防冠状动脉损害的用药方案是 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 发病10天左右， 10天左右 发病10天以内， 10天以内 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 发病10天以内， 10天以内 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 共2 次 发病14天左右，400mg/kg, 14天左右 D. 发病14天左右，400mg/kg, 发病14天以内， 14天以内 E. 发病14天以内，400mg/kg, 一次滴注 隔日一次, 隔日一次, 连用5 连用5天 连用5 连用5天
华盛顿植物园内的中药植物
提 纲
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
预后
为自限性疾病，多数预后良好。 ＊ 为自限性疾病，多数预后良好。 ＊ 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,病死率＜0.1%。 20%～25%,病死率＜0.1%。 病死率 50%的冠状动脉瘤于 的冠状动脉瘤于1 年内消失， ＊ 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 成人冠状动脉心脏病？）。 （成人冠状动脉心脏病？）。 复发率为1% 2%。 1%～ ＊ 复发率为1%～2%。
亚特兰大奥林匹克公园
提 纲
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
•病理 病理 血管炎,累及小, 血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 大动脉, --I --I 1小血管炎和血管周围炎, 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿; 淋巴细胞为主； 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主；
香港大学儿科系四十周年系庆学术活动
提 纲
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概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
病因和发病机制 • --病因：流行病学、 --病因：流行病学、临床表现支持感染 病因 立克次体、 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 （立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。 ），但均未能证实 逆转录病毒），但均未能证实。 --发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易 --发病机制： 发病机制 感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应， 感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤。 致免疫性损伤。 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1等.
川崎病急性期的最佳治疗方案为 A． B. C． D． E. 糖皮质激素 阿司匹林 静脉注射丙种球蛋白 糖皮质激素+ 糖皮质激素+阿司匹林 静脉注射丙种球蛋白+ 静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林
大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病， 大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预 防冠状动脉损害的用药方案是 发病10天左右， 10天左右 A. 发病10天左右，1-2克/kg, 一次滴注 发病10天以内， 10天以内 B. 发病10天以内，1-2克/kg, 发病10天以内， 10天以内 C. 发病10天以内，1-2克/kg, 共2 次 发病14天左右，400mg/kg, 14天左右 D. 发病14天左右，400mg/kg, 发病14天以内， 14天以内 E. 发病14天以内，400mg/kg, 一次滴注 隔日一次, 隔日一次, 连用5 连用5天 连用5 连用5天
结合膜炎
草莓舌
肢端硬性肿胀
唇皲裂
肢端甲下膜状脱屑
皮肤损害—多型红斑
颈淋巴结重大
疫苗接种处皮疹加重
接种处皮疹加重
正常
左右冠状动脉扩张
冠状动脉瘤
动态超声图
•临床表现 临床表现 --发生冠状动脉损害的危险因素： ■ 1岁内男婴 ■ 发热2周以上 ■ 血沉 > 100mm/hr 或持续4周以上 ■ 有体动脉瘤 --心肌梗塞的危险因素： ■ 冠状动脉瘤 > 8mm ■ 呈囊状/连珠状/香肠状 ■ 急性期发热 > 3周 ■ 年龄 > 2岁 ■ 单用糖皮质激素治疗 多发生于1～6 周，发生率 15%～25%
发生率1%～2%，多于1年 内（2～4周）。 多无临床表现。
加州硅谷公园
提 纲 • • • • • • • • 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后
•实验室检查 实验室检查 无特异性实验室检查 -- 血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫 血液学检查： 和核左移； 血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。 周时血小板 急性期反应物（ ， ）。 -- 免疫学检查：血清 免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; CIC↑； IL-6↑，IL-1↑，TNF-α ↑。 -- 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。 心电图： 改变， 改变 心动过速，心肌梗死图象。 -- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。 -- 超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大， 超声心动图（ ～ 周）：可见心包积液 左室增大， 可见心包积液， 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。 返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。 -- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。