临床血液学检验 08 铁代谢障碍性贫血
铁代谢障碍性贫血
SI ↓
↑↑ 轻度↓
TS ↓↓
↑↑ 轻度↓/正常
4、血清铁蛋白(serum
ferritin ,SF)
是体内含铁最丰富的一种蛋白,
是铁的贮存形式和判断贮存铁含量最敏感的方法。
与铁染色细胞外铁有良好的相关性。
血清中浓度稳定，波动性小。
是诊断缺铁贫最可靠的指标。 SF测定方法：
放射免疫法（RIA）
酶联免疫吸附试验（ELISA）
→各孔用9g/L氯化钠洗3次，洗法同上
血 清 →用9g/L氯化钠洗3次 铁 4、每孔加100μl底物溶液→置370C水浴30mi → 蛋 白 显色， 测 定 5、每孔加502mol/L硫酸,终止反应 操 作 6、用酶标仪492nm波长比色,读取各孔吸光度
3、各孔均加100μl酶标记抗体→置370C水浴50mi
6、铁的排泄： 主要排泄途径为胆汁和尿液， 其次为汗液。 常通过含铁蛋白上皮细胞的死亡脱落而排泄。 成年男性0.5～1mg/d， 女性1～2mg/d的量排泄。
因此成年女性失铁大于成年男性 （二）铁代谢的检测指标 1、骨髓片铁染色(可染铁)： P107
包括 细胞内铁：反映可利用铁的量
细胞外铁：反映贮存铁的量
并出现较多畸形小红细胞，呈中度小细胞低
色素性表现，临床呈中度贫血
IDA血象：红细胞呈明显小细胞低色素性表现，中心淡然区 明显扩大,部分红细胞呈环形，可见有核红细胞，
临床呈重度贫血
IDA血象：煌焦油蓝染色显示网织红细胞轻度增高
2、骨髓象 缺 ①有核细胞增生活跃或明显活跃，个别亦偶见 增生减低者（由营养不良引起） 铁 性 ②粒红比值降低 贫 ③红系统增生显著，比值增高， 血 以中晚幼红增生为主，其细胞个体小、胞浆少, 边缘不整呈锯齿状，嗜碱蓝染， 胞核小而致密，结构不清,呈“核老浆幼”。 可见核碎裂，双核和花瓣状核。 成熟红大小不均,以小细胞为主,中心淡染区扩大, 可见环形红细胞。
临床血液学检验铁代谢障碍性贫血及其实验诊断练习题
临床血液学检验铁代谢障碍性贫血及其实验诊断练习题一、A11、铁粒幼细胞贫血的骨髓象显示红系明显增生，特别以哪种细胞增生为主A、原始红细胞B、早幼红细胞C、中幼红细胞D、晚幼红细胞E、网织红细胞2、属于铁粒幼细胞性贫血的特征是A、网织红细胞增多B、靶型红细胞增多C、有核红细胞增多D、红细胞的双形性E、红细胞的多形性3、缺铁性贫血骨髓铁染色显示铁粒幼红细胞A、＜5%B、＜10%C、＜15%D、＜20%E、＜25%4、缺铁性贫血的骨髓象中，幼红细胞A、体积大，血红蛋白饱满B、体积大，饱和偏于一侧，胞质中出现颗粒C、体积小，胞质量少，血红蛋白着色偏碱D、体积小，胞质量不变，细胞核大而疏松E、体积、胞质和细胞核无显著改变5、缺铁性贫血时，骨髓象显示红系明显增生，以A、原始红细胞和早幼红细胞为主B、原始红细胞和中幼红细胞为主C、中幼红细胞和晚幼红细胞为主D、晚幼红细胞和网织红细胞为主E、网织红细胞和成熟红细胞为主6、细胞直方图出现双峰，底部变宽多见于A、珠蛋白生成障碍性贫血B、再生障碍性贫血C、缺铁性贫血恢复期D、难治性贫血E、溶血性贫血7、缺铁性贫血时，红细胞游离原卟啉大于A、0.3μmol/LB、0.5μmol/LC、0.6μmol/LD、0.9μmol/LE、1.0μmol/L8、缺铁性贫血时，转铁蛋白饱和度为A、＜1%B、＜3%C、＜9%D、＜12%E、＜15%9、转铁蛋白饱和度的计算公式为A、（血清铁/总铁结合力）/100B、（血清铁/总铁结合力）×100C、总铁结合力/血清铁D、（总铁结合力/血清铁）×100E、（血清铁×总铁结合力）/10010、下列是判断体内铁贮存量最敏感的指标的是A、血清铁B、总铁结合力C、骨髓可染铁D、血清铁蛋白E、红细胞游离原卟啉11、不符合铁粒幼细胞性贫血的是（）。
A、血清总铁结合力增高B、血清铁增高C、转铁蛋白饱和度增高D、血浆铁转换率增高E、红细胞游离原卟啉增高12、骨髓象检查中，不符合铁粒幼细胞性贫血的是（）。
2017年主管检验技师考试临床血液学检验讲义第十三章铁代谢障碍性贫血及其实验诊断
第十三章铁代谢障碍性贫血及其实验诊断一、红细胞铁代谢与功能二、铁代谢的检验及其应用三、缺铁性贫血的实验诊断四、铁粒幼红细胞性贫血的实验诊断一、红细胞铁代谢与功能1.铁的代谢（1）铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁（即1mg）被吸收。
铁主要是在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。
（2）铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。
（3）铁的贮存及排泄：铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。
孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。
铁的代谢过程2.铁的功能（1）合成血红蛋白。
（2）合成含铁酶。
（3）参与重要代谢：如儿茶酚胺的代谢、线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成。
（4）贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素为主。
（5）合成肌红蛋白。
3.铁代谢障碍铁的摄入和排泄、利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。
当铁的摄入不足或需要增加时最容易发生缺铁。
植物性食物含铁量虽然丰富，但不易被吸收。
胃肠部分切除术后，吸收面积减少。
肠道寄生虫病如钩虫病引起的失血性贫血在农村常见，可导致铁的缺乏。
急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁。
遗传性铁粒幼细胞贫血系因红细胞内的吡哆醇代谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍。
当肠黏膜吸收铁的调节功能失常，体内积累大量的铁，以含铁血黄素形式沉着，即血色病。
二、铁代谢的检验及其应用1.血清铁测定（1）原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。
参考值：成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0～30.4μmol/L。
（2）临床意义：血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏；感染和慢性病。
中级临床医学检验技术临床血液学(自身免疫性溶血性贫血、铁代谢
中级临床医学检验技术临床血液学（自身免疫性溶血性贫血、铁代谢障碍性贫血及其实验诊断）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. B1型题 2. A1型题 3. A2型题 4. A3型题A．Cooombs试验B．Ham试验C．Rous试验D．PK活性定量测定E．血红蛋白电泳测定1．B珠蛋白生成障碍性贫血的实验室诊断指标正确答案：E 涉及知识点：自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断2．阵发性睡眠性血红蛋白尿症的确诊试验是正确答案：B 涉及知识点：自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断3．急发性溶血性输血反应的筛选／排除试验是正确答案：A 涉及知识点：自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断4．丙酮酸激酶缺乏症的诊断正确答案：D解析：1．直接抗人球蛋白试验阳性是诊断免疫性溶血性贫血的依据。
2．酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验3．Rous试验即尿含铁血黄素试验。
结果阳性提示慢性血管内溶血。
4．丙酮酸激酶缺乏症的诊断主要依赖。
PK活性测定。
5．血红蛋白电泳是发现异常血红蛋白的重要方法。
HbA2增高多数为β珠蛋白生成障碍性贫血，为杂合子的重要实验室诊断指标。
知识模块：自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断5．抗人球蛋白试验直接反应阳性，应考虑A．阵发性睡眠性血红蛋白尿B．地中海贫血C．自身免疫性溶血性贫血D．先天性球形红细胞增多症E．遗传性球形红细胞增多症正确答案：C解析：抗人球蛋白试验(Coombs试验)检测的是自身免疫性溶血性贫血的自身抗体(IgG)。
知识模块：自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断6．关于冷凝集素试验，下列哪项是正确的A．冷凝集综合征患者阳性，效价在1：1 000以上B．37℃凝集反应最强C．0～4℃凝集现象消失D．抗体IgGE．为不完全抗体正确答案：A解析：冷凝集素试验临床意义：阳性见于冷凝集素综合征(>1：1000)，支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤患者亦可增高，但不超过1：1000。
铁代谢障碍性贫血医学PPT
药物治疗
铁补充剂
对于铁缺乏引起的贫血，补充铁剂是主要的治疗方法。常用 的铁剂包括硫酸亚铁、富马酸亚铁等，可以通过口服或注射 的方式给予。
维生素B12和叶酸
对于巨幼细胞贫血，补充维生素B12和叶酸是必要的治疗措 施。维生素B12可以通过肌内注射或口服给药，叶酸则通常 口服给药。
输血治疗
输血指征
当患者的血红蛋白水平低于70g/L时，通常需要进行输血治疗。对于有严重贫血 症状或合并严重心肺疾病的患者，输血指征可能会更早。
铁代谢障碍性贫血医 学
目录
• 铁代谢障碍性贫血概述 • 铁代谢障碍性贫血的治疗 • 铁代谢障碍性贫血的预防
目录
• 铁代谢障碍性贫血的科研进展 • 铁代谢障碍性贫血的案例分析
01
铁代谢障碍性贫血概述
定义与分类
铁代谢障碍性贫血是指由于铁的吸收 、利用、储存和释放等环节出现障碍 ，导致机体铁含量不足，影响血红蛋 白的合成，从而引起贫血。
针对铁代谢障碍性贫血的发病机制， 研究者们正在开发新型的靶向药物， 以期在疾病的早期阶段进行有效干预。
综合治疗策略的探讨
除了药物治疗外，研究者们还在探讨 综合治疗策略，包括生活方式调整、 营养干预和心理支持等，以提高患者 的治疗效果和生活质量。
05
铁代谢障碍性贫血的案例 分析
炼
适当的运动可以促进身体新陈代谢， 提高身体对铁的吸收和利用。
戒烟限酒
吸烟和过量饮酒会影响身体对营养 的吸收，应尽量避免。
定期检查与监测
定期进行血常规检查
可以及时发现贫血症状，并采取相应 措施。
监测病情变化
对于已经确诊为铁代谢障碍性贫血的 患者，应定期监测病情变化，以便及 时调整治疗方案。
临床血液学检验技术知到章节答案智慧树2023年齐鲁医药学院
临床血液学检验技术知到章节测试答案智慧树2023年最新齐鲁医药学院第一章测试1.胚胎期参与造血的器官不包括（）：参考答案:肾脏2.关于脾脏造血，错误的是（）：参考答案:胚胎的脾脏造血主要生成红细胞、粒细胞及巨核细胞3.符合胸腺主要生理功能的是（）：参考答案:产生T 淋巴细胞4.关于胚胎期造血，错误的是（）：参考答案:淋巴结不参与胚胎期造血5.约在人胚发育第 2 周末，在卵黄艇壁上聚集形成的细胞团，称为（）：参考答案:血岛6.胚胎期造血器官生成各种血细胞的先后顺序是（）：参考答案:红细胞、粒细胞、巨核细胞、淋巴细胞和单核细胞7.关于骨髓，正确的是（）:参考答案:黄骨髓具有造血的潜能8.造血干细胞的阴性标志为（）参考答案:Lin34-9.造血干细胞主要的阳性标志物为( )参考答案:CD3410.人体内具有多向分化能力的最早造血细胞是( )参考答案:粒系祖细胞11.形态学上无法辨认的是什么细胞（）参考答案:造血干细胞12.属于多倍体细胞的是 ( )参考答案:巨核细胞13.关于血细胞的发育规律，正确的是( )参考答案:核质比由大到小14.原始粒细胞常表达下列哪些抗原 ( )参考答案:CD117 、CD38、HLA-DR15.成人最主要的血红蛋白是( )参考答案:HhE16.正常骨髓中的巨核细胞，以哪种多倍体细胞为主( )参考答案:8N、16 N17.对造血干细胞发生作用的造血生长因子是 ( )参考答案:G-CSF18.造血微环境由下列哪些物质组成( )参考答案:骨髓基质细胞;微血管;细胞因子;神经19.关于诱导性多潜能干细胞( iPS ) 技术，正确的是( )：参考答案:通过基因转移技术将某些转录因子导入动物或人体某些细胞内;使某些细胞成为类似胚胎干细胞样的多潜能细胞;有望成为器官再生医学的重要细胞来源;有较广泛的应用，如血红蛋白病、血友病的治疗等20.关于造血祖细胞，错误的是 ( )：参考答案:CD34+、CD38-、;粒－单核系祖细胞无分化能力;CD34+、Lin-;晚期造血祖细胞具有自我更新能力21.下列属于造血祖细胞的是( )：参考答案:CFU-Meg;CFU-Eos;CFU-GM;CFU-TL22.关于骨髓间质干细胞( MSC ) ,正确的是( )参考答案:具有多向分化潜能和高度自我更新能力;目前研究尚未发现 MSC 有特异性 CD 标志;可分化为成骨细胞、脂肪细胞、心肌细胞等;是细胞工程和基因治疗的理想靶细胞23.具备有丝分裂能力的细胞是( )参考答案:粒系祖细胞;中幼粒细胞;早幼粒细胞24.关于血细胞分化，正确的是( )参考答案:分裂后产生新的子细胞在生物学性状上具有了新的特点;分化后的新细胞与原来的细胞有了质的不同;血细胞失去某些潜能，转变为具有新功能细胞的过程;通过特定基因的表达合成了特定的蛋白质25.关于原始细胞的一般形态特征，正确的是( )参考答案:胞质中一般无颗粒;胞体及胞核大;胞核一般为圆形或类圆形;胞核的染色质细致、均匀26.关于粒细胞的主要功能，正确的是( )参考答案:杀菌功能;趋化功能;黏附作用;吞噬功能27.属于正向造血调控的因子是 ( )参考答案:血小板衍生生长因子;血小板生成素;fam样酪氨酸激酶受体3 配体28.髓系干细胞可分化为下列哪些细胞 ( )参考答案:红系祖细胞;粒－单核系祖细胞;巨核系祖细胞;嗜酸性粒细胞祖细胞29.凋亡的特征（）参考答案:溶酶体增多;染色质变得致密;细胞膜发生皱缩、凹陷;胞核最后裂成小碎片30.红骨髓脂肪化是从近心端逐渐向远心端 ( )参考答案:错31.髓外造血是机体正常反应，不属于病理改变 ( )参考答案:错32.骨髓基质细胞分泌的产物与造血细胞的黏附无关 ( )参考答案:错33.细胞凋亡是生命的基本现象，是被动死亡过程 ( )参考答案:错34.自噬通常有助于细胞存活而凋亡最终导致细胞死亡 ( )参考答案:对第二章测试1.普通显微镜有核红细胞从哪一阶段开始出现胞质颜色改变 ( )参考答案:中幼红细胞2.胞质呈多色性，见于 ( )参考答案:中幼红细胞3.某细胞，核染色质密集，胞核分两叶，其胞质中含有粗大、大小一致、圆形颗粒，初步考虑为 ( )参考答案:嗜酸性粒细胞4.某粒细胞胞核凹陷程度与假设核直径之比为 1: 3, 初步考虑为 ( )参考答案:晚幼粒细胞5.某细胞胞质中含有大小及形态不一的深紫红色颗粒，并覆盖胞核上，其胞核、胞质界限不清，核染色质结构不易观察，初步考虑为 ( )参考答案:嗜碱性粒细胞6.早幼红细胞与中幼红细胞的划分，最主要的依据是 ( )参考答案:胞质特征7.胞体小的嗜碱性粒细胞，最易被误认为 ( )参考答案:小淋巴细胞8.被称为火焰细胞的是 ( )参考答案:浆细胞9.胞体最大的造血细胞是 ( )参考答案:巨核细胞10.临床上骨髓增生程度一般采用 ( )参考答案:五级分类法11.区别晚幼、杆状核及分叶核粒细胞最重要的是 ( )参考答案:胞核凹陷程度12.某细胞胞体直径30µm, 椭圆形，胞体边缘清楚。
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四、治疗
一、纠正病因
二、补充铁剂
一般原则
口服为佳 慎用注射铁剂 补足贮存铁 防止复发
口服铁剂
常用制剂与剂量： 硫酸亚铁 0.3 tid
右旋糖苷铁 50mg tid
有效指标 1、Ret升高，5-10d达到高峰
2、2w后Hb升高，2m达到正常
注意事项： 1、餐后服药
消化道：溃疡、肿瘤、钩虫病、痔疮及其他 月经过多：子宫肌瘤、宫内节育器 咯血：肺结核、肺癌等
发病机制：
铁缺乏引起： 血红素合成减少而发生低色素小细胞性贫血 细胞内含铁酶或铁依赖酶活性下降
（粘膜组织变化、外胚叶营养障碍、神经精神症状）
二、临床表现
贫血的一般表现
含铁酶或铁依赖酶活性降低的表现：
1、感染率升高 细胞免疫功能下降
注意： 过敏反应！
肌注部位局部刺激，需深部肌注
小结
1、缺铁性贫血是体内储存铁的缺乏所引起 2、中老年人不明原因的缺铁性贫血应注意肿瘤可能 3、除有贫血的一般表现外，还有与铁相关的组织器官受损表现 4、诊断时一定要明确病因 5、治疗上首选口服铁剂，慎用注射用铁 6、铁剂治疗后临床症状改善、Hb恢复正常，仍需小剂量铁剂维
Ret正常或 轻度增多；
WBC和PLT 一般正常。
二、骨髓象：增生性贫血骨髓象。
增生活跃，红系增生为主，G/E↓
增生的红系细胞 以中、晚幼红为主， 表现为“核老质幼” 的 核粒质系发、育巨不核平系衡多TF)
TIBC
总铁结合力
(TIBC) ↑
病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗
IDA
单纯性IDA：因机体需铁量增加，铁摄入不足， 或慢性失血、多次献血致体内铁缺乏
《铁代谢障碍性贫血》课件
本课件将介绍铁代谢障碍性贫血的定义、发病原因和机制、临床表现和诊断、 治疗和管理、病例分析、研究进展以及结论和展望。
铁代谢障碍性贫血的定义成异常，造成贫血。
2 遗传因素
一些遗传突变可引起铁代谢障碍性贫血。
3 生物化学异常
体内铁的吸收、运输和存储过程中的生物化学异常是铁代谢障碍性贫血的主要原因。
治疗和管理
1
铁补充
通过口服或静脉注射补充铁剂。
2
营养调节
合理饮食搭配，增加富含铁的食物摄入。
3
病因治疗
针对不同原因进行病因治疗。
研究进展
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等技术研究相关基因的功能和调控。
铁代谢途径研究
通过研究铁代谢途径及其调控机制来深入了解铁代谢障碍性贫血的发生机制。
新药研发
研发治疗铁代谢障碍性贫血的新药物。
病例分析
患者病史
详细分析患者的病史和相关检查数 据。
诊断和治疗
根据分析结果进行病因诊断和治疗 方案制定。
随访和效果评估
密切随访患者并评估治疗效果。
结论和展望
铁代谢障碍性贫血是一种复杂疾病，准确诊断和个体化治疗至关重要。未来的研究将进一步揭示其发病机制，为新 药研发提供依据。
发病原因和机制
遗传突变
某些遗传突变可导致铁代谢异常。
铁吸收问题
体内对铁的吸收受到影响，导致 铁代谢紊乱。
铁储存异常
铁储存蛋白异常，导致铁无法正 确储存和利用。
临床表现和诊断
缺铁性贫血症状 乏力、疲劳 头晕、头痛 心悸、呼吸困难
组织铁负荷检查 铁蓝珠试验 骨髓穿刺检查 造血功能检查
基因检测 相关基因突变分析 家系调查 遗传咨询
各类贫血血液学特征
各类贫血血液学特征贫血是指全血中红细胞数量或血红蛋白浓度低于正常值的一种疾病，它是很多疾病或原因引起的血液学异常。
不同类型的贫血具有不同的血液学特征，了解这些特征对于准确诊断和治疗非常重要。
下面将对各类贫血的血液学特征进行介绍。
一、缺铁性贫血缺铁性贫血是最常见的贫血类型之一，其主要特征是血红蛋白和红细胞计数下降。
由于缺乏铁元素的供应，造血功能受到抑制，导致红细胞形成减少，进而引起贫血。
此外，缺铁性贫血还表现为平均红细胞体积降低（MCV降低）和平均红细胞血红蛋白含量降低（MCH降低）。
二、巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血是一种红细胞体积异常增大的贫血类型。
在这种贫血中，红细胞的平均红细胞体积（MCV）超过正常范围，但血红蛋白浓度往往正常。
这种贫血可能源于维生素B12和/或叶酸缺乏，也可能与遗传疾病（如巨幼红细胞贫血症）有关。
三、溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短或过量溶解导致的贫血类型。
这种贫血的血液学特征包括血红蛋白和红细胞计数降低，以及血清胆红素和乳酸脱氢酶（LDH）水平的升高。
此外，溶血性贫血还可能伴随有红细胞形态异常和脾脏肿大。
四、再生障碍性贫血再生障碍性贫血是一种由于造血干细胞功能受损导致的贫血类型。
在这种贫血中，全血细胞计数（包括红细胞、白细胞和血小板计数）均明显降低。
此外，再生障碍性贫血还表现为骨髓造血功能低下，即骨髓中幼稚红细胞和白细胞的比例增加。
五、地中海贫血地中海贫血是一种遗传性血红蛋白病，主要发生在地中海沿岸地区。
这种贫血的特征是α或β链合成异常，导致体内血红蛋白的合成受到影响。
血液学特征包括红细胞计数、血红蛋白水平和平均红细胞体积降低，同时红细胞形态异常，出现目视下可见的青铜色皮肤。
六、白血病相关贫血白血病是一种造血系统恶性肿瘤，常常与贫血相关。
在白血病患者中，贫血的主要原因是骨髓中白血病细胞的大量增殖，占据了正常造血细胞的位置，导致正常红细胞的生成减少。
这种贫血可表现为全血细胞计数的降低，红细胞计数、血红蛋白水平和平均红细胞体积降低。
临床检验血液 (13)
临床检验血液 (13)临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验铁代谢障碍性贫血及其实验诊断一.红细胞铁代谢与功能1.铁的代谢（1）铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁（即1mg）被吸收。
铁主要是在消化道的二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。
（2）铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋结合运行至身体各组织中。
（3）铁的贮存及排泄：铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。
孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。
2.铁的功能（1）合成血红蛋白。
（2）合成含铁酶。
（3）参与重要代谢：如儿茶酚胺的代谢.线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成。
（4）贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素为主。
（5）合成肌红蛋白。
3.铁代谢障碍铁的摄入和排泄.利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。
当铁的摄入不足或需要增加时最容易发生缺铁。
植物性食物含铁量虽然丰富，但不易被吸收。
胃肠部分切除术后，吸收面积减少。
肠道寄生虫病如钩虫病引起的失血性贫血在农村常见，可导致铁的缺乏。
急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁。
遗传性铁粒幼细胞贫血系因红细胞内的吡哆醇代谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍。
当肠黏膜吸收铁的调节功能失常，体内积累大量的铁，以含铁血黄素形式沉着，即血色病。
二.铁代谢的检验及其应用1.血清铁测定（1）原理：血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合存在，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸.羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂（如菲咯嗪和2，2′-联吡啶等）反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。
参考值：成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0～30.4μmol/L。
（2）临床意义：血清铁降低见于缺铁性贫血.失血.营养缺乏，感染和慢性病。
增高见于肝脏疾病.造血不良.无效性增生.慢性溶血.反复输血和铁负荷过重。
临床血液学检验-08IDA-AA-120
检验医学院
33
Wenzhou Medical College
温州医学院
IDA的诊断标准
第1项+其他任何2项
小细胞低色素性贫血，男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细
胞形态可有明显的低色素表现
有明确的缺铁病因和临床表现
6
血红蛋白铁
随皮肤、泌尿道等 排出
IDA的概述
Wenzhou Medical College
温州医学院
幼红细胞与铁结合及形成血红蛋白示意图
检验医学院
7
Wenzhou Medical College
IDA的病因
温州医学院
摄入不足：膳食中铁不足 营养不良，偏食 需求增加：生长较快婴幼儿，青春期妇女，妇女
IDA的血 象
温州医学院
计数 Hb↓↓ 和 RBC ↓
MCV、MCH、MCHC ↓、RDW↑
WBC、PL 一般正常,有时PL↑、WBC↓
形态
RBC大小不一，以小细胞为主，中央
淡染区扩大，严重者可见环形RBC
WBC、PL 形态正常
检验医学院
16
IDA血片 Wenzhou Medical College
温州医学院
SA的细胞化学染色
铁染色是诊断改变重要的检查项目 细胞外铁和细胞内铁均明显增加 环形铁粒幼红细胞＞15%，有时可达30%－90% 并可见病理性铁粒幼红细胞及铁粒红细胞
检验医学院
43
Wenzhou Medical College
温州医学院
检验医学院
44
Wenzhou Medical College
血液学检验3.2 铁代谢障碍性贫血
概述
一、铁的代谢
铁的分布：血红蛋白（65%）、组织铁（10%）。 贮存铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式贮存 （25%）。
铁来源：食物 衰老红细胞破坏时释放出的铁。
铁的吸收：主要在十二指肠及空肠上1/4段被 吸收，亚铁比高铁易于吸收。
铁的转运：与血浆转铁蛋白结合转运。 铁的利用：中、晚幼红细胞胞质内。
1、铁染色：观察细胞内铁和外铁反应机体对 铁的贮存和利用。诊断缺铁最重要的指标。
2、血清铁（serum iron SI）：是指血浆中 与转铁蛋白结合的铁。只代表血浆铁暂时情况。
3、总铁结合力（total iron binding capacity,TIBC） 是指血清转铁蛋白全部与铁结合后铁的总量，实际是指 血浆转铁蛋白的总量。
铁的贮存： 铁的排泄：
铁的吸收量主要取决于体内铁的贮存量以及红细 胞生成的速度。
健康成人男性及无月经的妇女，每天需吸收铁 0.5－1mg;婴儿0.5－1 .5 mg；有月经的妇女1 －2 mg。
铁的转运以高铁形式进行，与血浆中的转铁蛋白 结合，再与靶细胞中转铁蛋白受体结合。
铁代谢的检测指标
4、转铁蛋白饱和度（transferrin saturation,TS)， 指血清铁和总铁结合力的比值。
5、红细胞游离原卟啉（FEP）：其敏感性仅次 于血清铁蛋白。
6、血清铁蛋白（serum ferritin,SF)：是判断 体内铁贮存最敏感的指标。是
第8章-3铁代谢障碍性贫血(血液检验)
三、血清总铁结合力测定（total iron binding capacity, TIBC）
• 总铁结合力（TIBC）：血清中转铁蛋白 全部与铁结合后铁的总量，实际反映的 是转铁蛋白的水平 。 • 通常，仅1/3的转铁蛋白与铁结合。
4. 其他检验 网织红细胞血红蛋白含量 红细胞寿命 铁吸收率
（七）诊 断 标 准
• 储存铁缺乏（iron depletion，ID） • 缺铁性红细胞生成（iron depletion erythropoiesis，IDE） • 缺铁性贫血（IDA）
1. 储存铁缺乏的诊断标准（符合以下任 何一条即可诊断） ①血清铁蛋白＜14μg/L。 ②骨髓铁染色显示，可染铁消失。
【临床意义及应用评价】 1. 降低：生理性铁需要量↑、缺铁性贫血 （IDA）、慢性失血和感染等。 2. 增高：肝病、铁粒幼细胞贫血、再障、 慢性溶血、巨幼贫、反复输血等。 血清铁经常变化，单测意义不大。
二、血清铁蛋白 （serum ferritin，SF）
铁蛋白是一种贮存铁的可溶性组织蛋白； 正常人血清中含有少量SF。
2. 2 吸收 • Fe2+形式吸收 • 吸收部位：十二 指肠及小肠上1/4 段
3. 铁的转运、利用及贮存
2+
3+
3+
铜蓝蛋白
• Fe3+形式运输 • 贮存形式：铁蛋白、含铁血黄素 贮存部位：肝、脾、骨髓等
几个概念
• 铁蛋白（ferritin）：似球形 2个部分 蛋白质外壳（不含铁） 中心腔（结合铁，Fe3+） • 去铁铁蛋白：不含铁的蛋白质外壳 • 含铁血黄素（hemosiderin）：铁蛋白脱去部 分蛋白质外壳的聚合体（铁蛋白变性产物）
临检—铁代谢障碍性贫血
临检—铁代谢障碍性贫血铁是身体所需要的最重要的元素之一,是人体合成血红蛋白的原料。
铁在人体内分布很广,几乎所有组织都含有铁,以肝、脾含量最为丰富。
健康人体内铁的总量约为3~5g(男性约为50mg/kg、女40mg/kg)。
其中,血红蛋白铁所占的比例最大约为65%。
健康人体所需铁来源于食物和体内红细胞衰老破坏所释放出的铁。
食物中的铁(多为高铁)被还原成亚铁(二价)在胃肠道被吸收,铁的吸收量主要取决于体内铁贮存量以及红细胞生成的速度。
为了保持体内铁的动态平衡,健康成年男性及无月经的妇女,每天需吸收铁0.5~1mg:有月经的妇女需1~2mg;孕妇需2~5mg;婴儿需约0.5~1.5mg。
吸收入血浆的铁与转铁蛋白结合将铁运送到利用和贮存的场所。
机体内多余的铁以铁蛋白(ferritin)和含铁血黄(hemosiderin)的形式贮存于肝、脾、骨髓等处,铁蛋白的铁是可以被立即动用的贮存铁,而含铁血黄素的铁是不能被立即动用的贮存铁。
在铁代谢平衡的情况下,贮存铁很少动用,当机体缺铁时,首先是贮存铁被消耗,当贮存铁耗尽后再继续缺铁时才会出现贫血。
铁的摄入、利用和排泄靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡则发生铁代谢紊乱,甚至可导致疾病的发生,如铁缺乏可导致缺铁性贫血,铁利用障碍可导致铁粒幼细胞贫血和慢性疾病性贫血。
造成缺铁的原因分为：1、铁摄入不足:⑴膳食中铁不足：常见于营养不良,偏食;⑵需要量增加：常见于生长较快的婴幼儿,青春期妇女,妇女妊娠期、哺乳期;⑶吸收障碍：常见于胃炎及胃酸缺乏,胃大部分切除,慢性腹泻,化学药物影响。
2、铁丢失过多:⑴月经过多、妊娠失血；⑵泌尿系失血；⑶各种出血性疾病的出血等。
机体内铁过量常见于:① 遗传性血红素沉积病;② 继发性血红素沉积病;③ 某些因无效造血或溶血引起的红细胞增生性疾病;④ 饮食结构不合理;⑤ 不合理的铁剂口服治疗;⑥ 大量输血;⑦ 不合理的肠外铁剂治疗。
缺铁性贫血【概述】缺铁性贫血(IDA)：是因机体铁的需要量增加和(或)铁吸收减少使体内储存铁耗尽而缺乏,又未得到足够的补充,导致合成血红蛋白的铁不足而引起的贫血。
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IDA的诊断标准
第1项+其他任何2项
小细胞低色素性贫血，男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L， 孕妇<100g/L；MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31；红细 胞形态可有明显的低色素表现
有明确的缺铁病因和临床表现
血清（血浆）铁<10.7µmol/L，总铁结合力>64.44µmol/L
35
二、铁粒幼红细胞性贫血（SA）
概述 检查
诊断
血象 细胞化学染色
骨髓象 其他检查
36
SA的概述
（sideroblastic anemia，SA） 是由于各种原因所致血红素合
成障碍，铁利用不良而引起血红蛋白合 成不足和无效造血的一组贫血综合征
37
SA的机制
血红素合成减少导致血红蛋白合成减少 幼红细胞内的血红素减少导致铁的摄取增多 大量的铁沉积在单核-巨噬细胞、幼红细胞内铁
（血清铁）
10
缺铁性贫血
IDA的临床表现
症状 体征
贫血 皮肤及甲床干燥、 口腔、 消化系统 精神、神经系统 异食癖 贫血貌 反甲、口角炎、唇炎、舌炎 无肝、脾、淋巴结肿大
11
反甲
12
皮肤苍白
13
口角炎、唇炎、舌炎
14
★ 粘膜损害
口角炎、舌炎(10%～70％）
15
IDA的血 象
计数 Hb↓↓ 和 RBC ↓ MCV、MCH、MCHC ↓、RDW↑ WBC、PL 一般正常,有时PL↑、WBC↓
是临床上最常见的一种贫血 复习Hb组成及铁代谢
3
血红蛋白结构及组成
血红蛋白结构 血红蛋白
1个珠蛋白
4个血红素
2条α链 2条非α链 4个原卟啉 4个Fe2+ （β γ δ )
4
体内铁分布示意图
（3g～5g)
肌红蛋白铁 占4%
其他组织中铁及含 铁酶类 占2.9%
储存铁 占31%
血红蛋白铁 占62.1％
缺铁性红细胞生成期（ IDE） (iron deficient erythropoiesis)
缺铁性贫血期I（IDA ） (iron deficient anemia)
30
缺铁分期的实验室特点
ID
储存铁
↓
血清铁
N
RBC铁
N
贫血
NRBC形态NFra bibliotekMCV
N
IDE IDA IDA
↓↓ ↓↓ ↓↓
缺铁性红细胞生成（期） (iron deficient erythropoiesis ，IDE )
缺铁性贫血（期） (iron deficient anemia，IDA )
9
三个阶段
储存铁缺乏期（ID ) 缺铁性红细胞生成期 （ IDE） 缺铁性贫血期（ IDA）
正常
贮存铁 （铁蛋白）
RBC铁
26
正常人细胞内铁阳性
27
IDA骨髓内铁染色（-）
28
铁代谢的检测
↓血清铁
（SI）
↓血清铁蛋白* （SF）
↑总铁结合力
（ TIBC ）
↑血清转铁蛋白 （ST）
↓转铁蛋白饱和度 （TS）=SI/TIBC
↑红细胞游离原卟29啉（ FEP）
缺铁分期
储存铁缺乏期（ID ) (iron depletion ）
沉积在其线粒体内 幼红细胞内的线粒体是绕核排列，故形成环形铁
粒幼红细胞 铁过多又导致幼红细胞的损伤，造成原位溶血，
38
SA的病因及分类
遗传性：性联不完全显性遗传
原卟
啉Ⅸ合成中的限速酶δ-氨基酮戊酸合成酶活性 ↓
7
IDA的病因
摄入不足：膳食中铁不足 营养不良，偏食 需求增加：生长较快婴幼儿，青春期妇女，妇女
妊娠期、哺乳期 吸收障碍：胃炎及胃酸缺乏，胃大部切除，慢性
腹泻，化学药物 丢失过多：月经过多，妊娠失血，泌尿系失血、
血尿，Hb尿、各种出血性疾病的出血
8
缺铁的分期
储存铁缺乏（期） (iron depletion ，ID )
第三节 铁代谢障碍性贫血
一、缺铁性贫血 （iron deficiency anemia,IDA）
二、铁粒幼红细胞性贫血 （sideroblastic anemia，SA）
1
一、缺铁性贫血（IDA）
概述 检查
血象 细胞化学染色
骨髓象 铁代谢检查
诊断和 鉴别诊断
其他检查
2
IDA的概述
由于机体储存铁缺乏使血红蛋白合成减 少所引起的贫血
形态
RBC大小不一，以小细胞为主，中央 淡染区扩大，严重者可见环形RBC
WBC、PL 形态正常 16
IDA血片
17
正常红细胞形态
RBC大小不等，中心淡染区扩大
18
IDA的骨髓象
增生明显活跃 粒红比值下降 红系增生为主，以中晚幼红多见，其胞浆少、胞体小、边缘
不整齐、偏兰，染色质致密（呈幼浆老核），RBC同血象 粒系、巨系一般正常或巨系增生
运铁蛋白饱和度<0.15
铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%
红细胞原卟啉(FEP)>0.9µmol/L（全血），或血液锌原卟 啉（ZPP）>0.96µmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5µg/gHb
34
IDA的鉴别诊断
珠蛋白生成障碍性贫血 慢性系统性疾病贫血 铁粒幼细胞贫血
19
正常幼红细胞
20
IDA骨髓象1
21
IDA骨髓象2
22
IDA骨髓象2
23
IDA的细胞化学染色
铁染色：
细胞外铁(-) 细胞内铁下降或0％ 贫血患者做骨髓检查时应将它作为常规检查
PAS染色：
贫血患者做骨髓检查时，也可做该项检查 幼红细胞呈阴性
24
正常人骨髓外铁染色阳性
25
IDA骨髓外铁染色（-）
↓
↓
↓
N
↓
↓
N
中
重
轻 异常 明显异常
N
↓↓
31
IDA的其他检查
细胞的寿命缩短 铁动力学检查显示，对铁的利用率增高
32
ID及IDE的诊断标准
ID（两者之一即可） 血清铁蛋白减少； 铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%
IDE（ID+1项） TS（运铁蛋白饱和度）减少<0.15 红细胞游离原卟啉>0.9µmol/L（全血）或锌原卟啉 >0.96µmol/L（全血），或FEP/Hb>4.5µg/gHb； 铁染色：细胞外铁（-），铁粒幼红细胞<15%
5
红细胞的铁代谢
食物铁（Fe3+）
胃酸消化 还原物质
Fe2+
进入肠粘膜细胞 被酮蓝蛋白氧化
Fe3+ +转铁蛋白
结合去铁蛋白 铁蛋白
储存铁 （以铁蛋白和含铁血黄素
形式存在）
组织铁
进 入 血 被 ， 以 两 种形式存在，即血 清铁和铁蛋白
6
血红蛋白铁
随皮肤、泌尿道等 排出
IDA的概述
幼红细胞与铁结合及形成血红蛋白示意图