Dandy—Walker综合征手术治疗1例

要积极开展各类健康有益的文体娱乐活动 （如体 育 比赛 、军 事 比武 、才艺 展示 、文 化学 习 、影视 书评
等），让官兵通过这些活动释放多余 的能量，培育 健康 的身 心 。另 外 ，也 可通过组 织军地 联欢 、军 民 共建等形式，增加青年官兵 与异性正常交往 的机 会 ，舒 缓他们 对异 性 的好 奇心理 ，促使 青年官 兵的
后甚至成年 才得到诊断 。Ｄｗｓ临床表现为颅 内压增高症 状 ，小脑症状 ，另外 尚可 出现偏 身运动 、感 觉 障碍和癫痫 等症状 ：常伴有脑积水 、胼胝体发 育不全和其他 先天性异 常。ｃＴ尤其 是 ＭＲＩ检查 可 明确 诊 断 ，第 四脑室 明 显扩 大 ，小脑蚓部 萎缩 ，特别是 后蚓部 缺损 ，扩大 的第 四脑室 将前蚓部和小脑半 球分别 推 向前上方 和侧方 ，小 脑幕及 横窦上移 ，颅后窝扩大 。本病 ２０ｏｏ年 以前 国内报道不足 ６ｏ例… 。随着临床医生对 该病 的认 识和 了解 ，至今 国内 报道 已超过百例 。但大部分报道 多是基于影像 诊断 的分 析 ，而关 于手术治疗及其预后 的详 细报道较少 ，这可能 与 该病多发病于婴幼 儿且伴 有不 同程度 的先 天畸形 、预后 不确定及放弃 治疗有关 。
· ｌＯ６ ·
《沈阳部 队医药）
暗示 、转 移 注 意 、合 理 宣泄 等 自我 疏 导 的方法 ，引 导青 年官 兵 在产 生 “性 心 理 ”问 题 时积 极 主动 地 进行 自我调 适 ，消 除不 良情绪 ，保持 心理健康 。 ３．３创造条件，帮助青 年官兵养成健 康的“性 心 理” 一方面，要创建舒适优美的营区环境 ，营造 温馨 和谐 的 良好 氛 围 ，不 断丰 富 基层 军 营 文化 生 活 ，引导青 年官 兵把 心 思 和精 力 集 中 于工 作 和学 习上 ，以此 转移 注 意 力 、增强 抵 制 力 。另一 方 面 ，
“性 心理 ”朝着健康 的方 向发展 。
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（收稿 ：２ｏｏ８— ８ 修回 ：２ｏｏ８— １）

· 个 案报告 ·
Ｄａｎｄｙ—Ｗａｌｋｅｒ综 合征 手术治 疗 １例
林 军 梁 国标 ‘
１ 病例报告 患儿 ，男 ，２岁 。因头痛 、厌食 半月 ，加重伴 呕 吐 ３天 于 ２００ｌ—ｌ０—２７入 院 。 患 儿 为顺 产 ，其 母 怀 孕 期间未患任何疾病 。查体 ：智力 、发育无异 常，头围５１ ｃｍ， 神志清楚 ，双 眼球 活动 自如 ，落 日征 （一），颅神 经 阴性 ， Ｒ０ｍｂｅｒｇ征（＋），步态不稳 。ｃＴ示颅后 窝巨大扇形囊肿 ， 与第 四脑室相通 ，脑 干前移 ，小脑 两半球 分离 向前外移 ， 蚓部缺失 ，横窦及 窦汇上 移 ，幕 上脑室对 称性扩 大。ＭＲＩ 示双侧脑 室及 第 三脑 室 、中脑导 水 管、第 四脑 室极 度 扩 张 ，其 后方小脑 皮质菲 薄 ，胼胝体发 育不 良，中线 结构居 中。诊断 ：Ｄａｎｄｙ—ｗａｌｋｅｒ综 合征。术前脑脊 液压力大 于 ４０ ｃｍ Ｈ ０。手术行 颅后 窝开颅 、第 四脑 室切 开探查 术 。 术中见颅后 窝内巨大囊肿约１３ ｃｍ×ｌ１ ｃｍ×５．５ ｃｍ，囊肿 内为脑脊液 ，小脑蚓部消 失 ，小脑 菲薄 ，两半球分 离 ；向上 探查中脑导 水管 通 畅 ，向下 见第 四脑室 正 中孔 、侧 孔 闭 锁 。剪开闭锁 的蛛 网膜 ，使脑 脊液循 环 畅通 。术后 数 日 患儿症状 较术前缓解 。至第 ７日突然 出现颅 内压增高症 状 ，伴有精神倦 怠 、懒言 ；至术后 ｌ５天脑脊液 压力 已接 近 术前水平 ，遂行 右侧 侧脑 室腹腔 分流 术。为避免 出现 分 流术后颅内压骤减 和颅 内血肿 的出现 ，采用 了高压式 （１４ ～ １７ ｃｍ Ｈ Ｏ）脑室腹腔分 流管。二 次手术后 ，患儿头痛 、 呕吐消失 ，１３日后康 复出院。随访至今 已 ７年 ，患儿一 般 情况 良好 ，无智力 、发育异常 。 ２ 讨论 Ｄａｎｄｙ—ｗａｌｋｅｒ综合征（ＤｗＳ）又称先天性第 四 脑室中孔侧孔 闭锁或 Ｄａｆｌｄｙ—ｗａｌｋｅｒ畸形 ，属 罕见 的颅 脑 先天发育畸形 。关于 ＤｗＳ的发病 机制 ，目前 认为是在 第 四脑室正中孔形成 以前 开始 的，推 测是 由于来 自菱脑 顶 部 的斜形唇不能完 全分化 ，来 自翼板 的斜 形唇 的神经 细 胞不能进行正常增殖 和移 行 ，造成小 脑蚓 部发育 不全 和 下橄榄核的异位 。本 病 多见 于婴幼儿 ，生 后 ２月 即可 发 病 ，８Ｏ％病例可在 １岁以前得 到诊断 ，约 １７．５％在 ３岁 以
目前认 为本病诊断确立并 同时有颅 内压增高和 临床 症状时 ，均 应积 极手 术 治疗 ，然 而对 于 合并 有 脑积 水 的 Ｄｗｓ的治疗方法仍存 有争 议。综 合 国内外 的文献 报道 ， 目前多倾 向于侧脑 室囊肿双 分流 （或称幕上 幕下联合 分流 ），此法使 颅后窝囊 肿与幕 上侧 脑室 同时得到减 压 ， 避免 了单独侧 脑室分流 术导致小脑幕 上疝 的危 险。本例 Ｄｗｓ首次手术虽 已将脑脊 液循 环打通 ，但术后 脑脊液压 力很快 回复至术前 水平 ，表 明婴幼儿 的蛛 网膜发 育可能 不健全或第四脑室 中孔侧孔再 次闭锁或其 它现今 尚未阐 明的原因 。本 例第 二次手术 虽未采取侧脑 室囊肿双分 流 的手术方法 ，但通过应用高压式脑 室腹腔分 流管 ，在某种 程度上使侧脑室 的压力得 到逐 步释放 ，从 而使小 脑幕 上 疝的危险性相对减小 ，最终取得 了手术 的成功 。
参考 文 献
ｌ李 龙 ，池晓宇 ，蒋得 清等．Ｄａｎｄｙ—ｗ８ｌｋｅｒ综合征 的临床 ｃＴ分 析（附９例报告 ）．临床放射学杂志 ，２Ｏ０ｏ；９：５９３
２张玉龙 ，宫 嫒．Ｄａｎｄｙ—ｗａｌｋｅｒ综合 征及 其研究进展．卒中与 神经疾病 ，２Ｏ０６；１３：３７３ （收稿 ：２ｏｏ８一ｌｌ—２５ 修 回：２００８—１２—０８）