色素沉着绒毛结节性滑膜炎影像表现PPT

概述
色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS)是一种累及滑膜、 粘液囊及腱鞘，滑膜明显增厚，凹凸不平呈暗红或棕黄色，无光泽，滑膜表面有局限性 或弥漫性绒毛增生，聚集成海绵状，有的绒毛融合在一起形成结节，结节大小不一，带 铁锈，质硬，滑膜病变局限于滑膜腔内，亦可穿出囊外，滑膜病变可引起临近关节软骨 及软骨下骨质破坏，破坏通常由软骨与骨交界处开始。 分为绒毛-弥漫型，结节肿块-局灶型
病因
本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间 的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。病因不明， 可能与下列因素有关：
1、脂质代谢紊乱 2、创伤与出血 3、炎症 4、肿瘤
结节型者系由大量滑膜细胞构成，切除不彻底则易复发，故近似良性 肿瘤。
膝关节
关节的主要 结构包括： 关节面、 关节囊、 关节腔。
滑膜
关节囊为一层结缔组织的膜性囊， 附着于关节软骨的周缘。附着在 关节面周围的骨面上，可分为内、 外两层，外层为纤维层，内层为 滑膜层。纤维层与骨膜相续，在 某些关节，纤维层局部增厚，形 成韧带，以加强关节的稳定性。
（3）增生的滑膜组织有时可穿破后关 节囊而进入腘窝，并沿小腿后方肌间隙向 下蔓延，产生深在的弥漫性肿胀，有时可 触到大小不等并稍能移动的结节。
（4）不论为弥漫性或局限性，患肢都 有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性 或咖啡色液体，这种关节液很特殊，具有 诊断价值。
临床
本病多发生于青壮年，20—40岁，%以上发生于20男性略多于女性 通常为单一关节受累，好发于下肢关节，尤以膝关节多见，发病缓慢，间歇 发作。 主要症状为关节肿胀，疼痛大多轻微，局部皮温有时稍高，关节功能受限多 不明显。呈弥漫性肿胀的关节，触及增厚的滑膜呈海绵样感觉，积液多的可触 及波动感。 膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显，积液多的俘髌试验阳性。
血友病相关性骨关节炎
多为多关节病变，因继发关节内出血，关节破坏更广泛，关节面不规则、间隙 变窄，发生于膝关节常见股骨髁间凹变宽加深，出凝血时间皆异常
滑膜肉瘤
表现为关节旁软组织肿块呈单发结节状且有散在钙化斑，X线片可见钙化影 色素沉着绒毛结节性滑膜炎软组织影常多发，X线片见软组织肿胀。
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好发于下肢关节，尤以膝关节多见，单一关节受累。 表现为关节囊滑膜内外的大小不等结节状软组织密度影 T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节状肿块 病灶内可见霉斑样或胡须样低信号影。 伴关节积液及骨端囊状破坏区。
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MRI表现
色素沉着绒毛结节性滑膜炎
影像鉴别
单一关节受累，X线检查提示关节囊内密度较高的软组织 肿块伴关节腔积液及骨端囊状破坏区，提示有色素沉着绒毛 结节性滑膜炎可能，T2WI上见霉斑样或胡须样低信号有助于 本病的确诊。
本病需与类风湿性关节炎、滑膜肉瘤、血友病性关节炎 相鉴别：
类风湿性关节炎
类风湿性关节炎（双侧膝关节T1WI）
MRI表现
在T1和T2加权像上，含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最 典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿 块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好，表现为低信号区这是由于 含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会 与PVNS混淆。
类风湿性关节炎（双侧膝关节PDWI）
类风湿性关节炎（双侧膝关节病理）
特点
类风湿性关节炎主要为四肢小关节的病变，因滑膜和纤维层的增殖而变厚收 缩，伴骨质疏松，因关节软骨及软骨下骨质破坏较为明显，关节间隙变窄更为明 显，关节腔逐渐消失，形成纤维强直或骨性强直。
常始于小关节，多为对称关节受累，结合临床检验可诊断
滑膜层薄而光滑，紧密衬贴于纤 维层内面，其周缘附着于关节软 骨的边缘，含有丰富的血管和淋 巴管，能分泌少量滑液，以润滑 关节面和滋养关节软骨，同时滑 膜对滑液的分泌有调节作用，多 余的滑液可以吸收。
病理
(1) 肉眼所见：大多数患者的关节液 为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱 襞构成的团块，呈棕褐色病变可能无蒂或 由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊 使骨受侵蚀。局限型的PVNS表现为带蒂的 质硬结节。
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色素沉着绒毛结节性滑膜炎影像表现
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MRI表现
病理结果
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (pigmentedvillonodularsynovitis，PVNS) 2012规培 陈朝阳