POEMS综合征6例临床分析

合集下载

16例POEMS综合征临床特征及检测结果分析

㊃短篇论著㊃通信作者:周成英,E m a i l :28119653@q q.c o m 16例P O E M S 综合征临床特征及检测结果分析周成英,唐仕华,马思雨,田应敏,陈丹,吴世木(兴义市人民医院检验科,贵州兴义562400) 摘要:P O E M S 综合征是一种罕见的克隆性浆细胞疾病,其可以各种系统症状为首发,临床表现复杂多样,极易误诊和漏诊,为加深对该疾病的认识㊁并为进一步探索其早期诊断㊁预后指标等敏感特异的生物标志物提供基础数据,作者对收集到的16例P O E M S 综合征患者的临床特点及其实验室检查指标进行回顾性分析发现:常规的免疫固定电泳㊁组织活检等特异性指标联合作流式细胞术㊁血清V E G F 辅助检测对于该病的诊断有一定意义;根据病变累及部位及骨骼病变情况,采用化疗药物㊁沙利度胺加激素治疗并给予对症支持治疗,有助于延长患者生存期,改善生活质量及预后㊂关键词:P O E M S 综合征;周围神经病;临床特点;诊断中图分类号:R 745 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2017)09-0798-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2017.09.015 P O E M S 综合征又称为C r o w -F u k a s e 综合征或T a k a t s u k i 综合征[1-2],是一种罕见的克隆性浆细胞疾病㊂C r o w (1956年)和F u k s e (1968年)将其描述为浆细胞恶性增生合并周围神经病变,1980年,B a r d w i c k 将该类疾病命名为P O E M S 综合征[3],我国直到1986年首次有病例报道㊂不同程度的多系统症状为本病的显著特点,典型的病例有多发周围神经病变(p o l y n e u r o p a t h y,P )㊁器官肿大(o r g a n o m e g a l y ,O )㊁内分泌病变(e n d o c r i n o p a t h y,E )㊁单克隆浆细胞病/M 蛋白(m o n o c l o n a lg a mm o p a t h y ,M )和皮肤改变(s k i nc h a n g e s ,S )五大临床特征,P O E M S 综合征亦因此得名㊂本病发病率较低,起病时症状复杂多样,累及多系统且无特异性,大都较隐匿不甚典型,患者往往多次周转于多个专科反复就诊,主诉无明确指向性,临床上亦没有特异性强的诊断手段及病理指标,故极易漏诊和误诊,导致贻误最佳诊疗时机而使疾病进展甚至患者致残㊂本文总结P O E M S 综合征16例,结合相关文献,通过对其临床特点的分析,从而有助于提高临床对该病的认识,提高诊断效率㊂1 资料与方法1.1 病例选择在本院电子病例系统检索2006年2月至2016年8月经我院明确诊断为P O E M S 综合征患者16例,男9例,女7例,年龄42~74岁,中位年龄52岁;入院前主诉有症状的病程自1周至10余年不等,中位病程22个月㊂所有患者均符合D i s p e n z i e r i 等[4]提出的2003年最小诊断标准,即本病诊断需要符合2条主要标准和至少1条次要标准㊂其中主要标准为:①多发性周围神经病;②有M 蛋白或浆细胞瘤㊂次要标准为:①骨硬化性病变;②C a s t l e m a n 病;③视盘水肿;④脏器肿大(肝脾或淋巴结肿大);⑤血管外容量过度负荷(外周水肿㊁胸腔积液㊁腹水㊁心包积液等);⑥内分泌病变;⑦皮肤改变(色素沉着㊁多毛等)㊂并对患者的一般情况㊁首发症状㊁首诊科室㊁临床症状㊁周围神经改变㊁血M 蛋白㊁器官肿大㊁骨穿结果㊁内分泌异常㊁脑脊液检查㊁容量过负荷㊁眼底检查㊁皮肤改变㊁血常规㊁治疗方案等相关数据进行采集㊂1.2 主诉症状及首诊科室 16例患者首发症状迥异,以肢体水肿伴乏力麻木起病8例;腹胀㊁腹痛起病3例;色素沉着起病4例;以男性乳房发育起病1例㊂由于该病种因临床症状表现复杂多样且病程长,易被误诊为多种内科疾病,16例患者首次就诊科室分别为血液科10例㊁消化内科3例㊁内分泌科1例㊁神经内科1例㊁肾内科1例㊂1.3 统计学方法采用描述性统计分析方法对患者临床症状㊁实验室检查结果进行回顾分析㊂2 结果2.1 临床特征2.1.1 多发周围神经病变 16例患者均有多发性周围神经病变,且以外周神经病变为首发症状者8例(50.0%),表现为慢性对称性进行性四肢乏力麻木㊁伴肌无力㊁腱反射和深感觉减退,下肢损害远较上肢严重㊂肌电图显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维均受累,其中轴索变性5例(31.2%)㊁脱髓鞘3例(18.8%)㊁脱髓鞘合并轴索变性8例(50.0%),见表1㊂㊃897㊃‘临床荟萃“ 2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s ,S e pt e m b e r 5,2017,V o l 32,N o .9Copyright ©博看网. All Rights Reserved.表116例P O E M S综合征患者临床特征临床表现例数百分比(%)周围神经病16100脱髓鞘318.8轴索变性531.2脱髓鞘合并轴索变性850.0器官肿大1593.8肝肿大1275.0脾大1487.5淋巴结肿大1381.3心脏增大850.0内分泌病变1593.8甲状腺功能减退1381.3男性性功能减退212.5男性乳房发育212.5月经异常16.3肾上腺皮质功能减退16.3甲状旁腺功能减退16.3皮肤改变1593.8色素沉着1593.8皮肤增厚变硬粗糙16.3血管外水负荷过量1593.8外周性水肿1487.5心包积液1168.8腹腔积液1062.5胸腔积液850.0视乳头水肿425.0盆腔积液531.3骨骼改变1275.0关节的退行性变1062.5全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶伴F D G代谢异常增高212.5其他956.3肾损害425.0肺动脉高压531.3 2.1.2皮肤改变 15例患者出现皮肤病变(93.8%),均有皮肤色素沉着㊁发黑㊂其中1例伴有皮肤增厚㊁变硬和粗糙;1例全身皮肤色素沉着患者同时有雷诺现象;1例女性患者面部及肢体皮肤色素沉着,同时双侧小腿毛发呈男性化分布,1例前胸壁可见数颗散在的小疣状皮疹,1例右颊部有一疣状突起,按之色褪㊂2.1.3脏器肿大15例患者出现不同程度的单一或多脏器肿大(93.8%),其中脾肿大者14例(87.5%),肝肿大者12例(75.0%),颈部㊁腋下㊁腹股沟区淋巴结或全身淋巴结肿大者13例(81.3%),肝㊁脾㊁淋巴结均肿大者11例(68.8%),心脏增大者8例,其中7例为左心房增大,1例为双房增大㊂2.1.4血管外水负荷过量15例患者出现不同程度的单一或多部位血管外水负荷过量症状(93.8%),其中14例患者出现水肿(87.5%),以双下肢对称性㊁非凹陷性水肿,手脚麻木感,双下肢针刺感多见,晨轻暮重,其中4例伴眼睑水肿,均表现为晨起严重,傍晚减轻;其中3例为消瘦伴水肿㊂胸腔积液8例(50.0%),腹腔积液10例(62.5%),心包积液11例(68.8%),盆腔积液5例(31.3%);同时合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁心包积液者7例(43.8%);合并胸腔积液㊁腹腔积液㊁盆腔积液㊁心包积液者2例(12.5%)㊂5例患者行眼底检查:1例正常㊁4例为视神经乳头水肿㊂2.1.5内分泌病变内分泌异常15例(93.8%),其中甲状腺功能减退13例(81.3%),男性性功能减退2例(12.5%),男性乳房发育2例(12.5%),女性月经异常1例(6.3%),肾上腺皮质功能减退1例(6.3%),甲状旁腺功能减退1例(6.3%)㊂2.1.6骨骼改变 16例均行X线检查,12例(75.0%)均有不同程度的骨质改变,其中10例为发生在颈椎㊁胸椎㊁腰椎㊁骨盆及关节的退行性变,另2例有全身骨骼弥漫多发骨质硬化灶(部分病灶伴局部骨质破坏,骶骨病灶明显)伴F D G代谢异常增高;其余4例全身骨骼平面显像未见明显异常,无骨质破坏证据㊂2.1.7其他16例中4例有肾损害(25.0%),其中肾炎㊁肾囊肿㊁肾积水㊁肾衰竭各1例;5例肺动脉高压,1例出现门静脉高压㊂2.2辅助检查2.2.1血常规所有患者均行血常规检查,9例红细胞计数正常,6例红细胞计数降低,1例红细胞计数升高;8例血红蛋白正常,8例血红蛋白下降;8例白细胞数正常,7例白细胞数下降,1例白细胞计数升高;10例血小板正常,5例血小板数升高,1例血小板下降,见表2㊂表216例P O E M S综合征患者血常规检查结果血常规检查例数百分比(%)红细胞16100升高16.3降低637.5正常956.3血红蛋白16100升高00降低850.0正常850.0血小板16100升高531.3降低16.3正常1062.5 2.2.2免疫固定电泳阳性15例,弱阳性1例,1例弱阳性未检测出其类型,15例阳性中I g A-λM带阳性10例㊁I g G-λM带阳性2例㊁I g A-κM带阳性1例㊁I g M-λM带阳性1例㊁I g G-κM带和I g A-λM带双阳1例;M蛋白检出率100%,M蛋白成分以I g A 型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%),见表3㊂16例中有2例行流式细胞学检查,结果显示k㊁λ没有限制性表达,与浆细胞疾病预后不良相关的膜表面标记C D27㊁C D81均为㊃997㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.阳性㊂表316例P O E M S综合征患者免疫固定电泳检查结果免疫固定电泳例数百分比(%)M蛋白16100I g A-λ1066.7(10/15) I g G-λ213.3(2/15) I g M-λ16.7(1/15) I g A-κ16.7(1/15) I g G-κ和I g A-λ并存16.7(1/15)2.2.3骨髓细胞学检查及病理活检16例均进行骨髓穿刺检查,有核细胞增生程度:增生明显活跃6例,增生活跃7例,增生欠活跃3例;浆细胞比例:浆细胞比例升高(1%~3.5%)9例,进一步观察浆细胞形态均未见明显异常,无幼稚浆细胞出现;11例同时行骨髓活检,其中10例显示浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变,1例浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变;4例行淋巴结活检:2例示血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病),1例示淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生,1例示见少量淋巴细胞,余无殊,见表4㊁5㊂表4骨髓细胞学检查有核细胞增生程度例数百分比(%)明显活跃637.5增生活跃743.8增生欠活跃318.8浆细胞比例升高956.3正常743.8表5病理活检病理活检例数百分比(%)骨髓活检11浆细胞数目增多并拟诊为浆细胞增生性病变1090.9(10/11)浆细胞增生不明显,显示造血组织增生性病变19.1(1/11)淋巴结活检4血管滤泡性淋巴结增生(C a s t l e m a n病)250(2/4)淋巴组织反应性增生伴显著浆细胞增生125(1/4)见少量淋巴细胞125(1/4)2.2.4其他 1例行血管内皮生长因子(v a s c u l a re n d o t h e l i a l g r o w t hf a c t o r,V E G F)检测,血清V E G F 升高>600p g/m l㊂10例行自身抗体检测,其中2例抗β2-糖蛋白1抗体阳性,其余均为阴性;1例行I L-6检查,结果正常㊂3例患者行脑脊液检查,细胞总数正常㊁蛋白含量升高,结果均出现细胞蛋白分离现象㊂2.3治疗与转归16例患者中,诊断后,2例行B D 方案,给予万珂加地塞米松治疗;1例行V T D方案,予万珂㊁沙利度胺加地塞米松治疗,化疗后患者生化指标好转明显,但仍有大量腹水,下肢水肿,手脚麻木症状一度好转后再次加重,遂行M D T,第二周期改予B D方案;1例患者流式检测发现κ㊁λ没有限制性表达,而提示预后不良的C D27㊁C D81均为阳性,故推荐B D方案,但患者考虑费用等原因遂予C P方案,即环磷酰胺加醋酸泼尼松治疗,完成静脉化疗,无明显不适,症状好转;1例行M P方案,即予马法兰㊁泼尼松加沙利度胺治疗;1例予泼尼松冲击治疗,患者症状较前好转,一般情况可;5例行C T D方案即环磷酰胺㊁沙利度胺加地塞米松治疗,病情好转;3例予留可然㊁沙利度胺加地塞米松治疗,双下肢水肿㊁肢体麻木等症状改善,病情好转;余2例给予对症支持治疗,其中1例一般情况可,生命征平稳;另1例症状改善不理想,治疗效果不佳㊂3讨论P O E M S综合征是一种罕见的与潜在浆细胞克隆性疾病相关的副癌综合征,早期诊断并及时治疗可以显著改善其预后[5-8]㊂该病的临床表现迥异,个体差异大,且临床上症状往往不特异㊁不典型㊁严重程度不一,涉及到神经㊁血液㊁内分泌㊁肾内㊁消化及皮肤等多个临床专业[9],非常容易误诊㊁漏诊,贻误最佳诊疗时机㊂多年来随着对该病发病机制及临床特征的认识逐渐加深,其诊断标准也发生了多次演变,最早期的标准是以其名称中5个字母所代表的5种典型症状作为主要筛查指标:周围神经炎(P)㊁内脏肿大(O)㊁内分泌异常(E)㊁M蛋白(M)㊁皮肤改变(S),符合5条中3条即可诊断该病㊂2003年D i s p e n z i e r等[4]提出了P O E M S综合征诊断的主要与次要两部分标准,主要标准包括:多发性周围神经病变㊁单克隆浆细胞增殖异常;次要标准包括:硬化性骨病㊁C a s t l e m a n病㊁脏器肿大(肝脾大或淋巴结肿大)㊁血管外水负荷过量(外周水肿㊁腹水或胸腔积液)㊁内分泌病变(肾上腺㊁甲状腺㊁垂体㊁性腺㊁甲状旁腺或胰腺)㊁皮肤改变(色素沉着㊁多毛症㊁肾小球样血管瘤㊁多血症㊁白甲)㊁视乳头水肿,符合2条主要标准和至少1条次要标准可确诊㊂随后的研究发现了V E G F与该病的视网膜病变㊁浆膜腔积液及神经病变均密切相关,从而确立了V E G F在P O E M S 综合征发病机制及诊断中的重要地位,2014年D i s p e n z i e r[10]又更新了诊断标准,包括强制性的主要标准:即多发性神经病变㊁单克隆性浆细胞增殖性疾病(几乎均为l a m d a轻链);其他主要标准: C a s t l e m a n病㊁硬化性骨病㊁V E G F升高;次要标准(视乳头水肿㊁内分泌异常㊁皮肤改变㊁器官肿大㊁血管外液体容量增加㊁血小板增多/红细胞增多[11-13],符合2条强制性主要标准以及1条次要标准即可诊断㊂2015年在诊断标准的基础上增加了其他症状,㊃008㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.包括:杵状指㊁体重减轻㊁多汗㊁肺动脉高压/肺限制性通气障碍㊁血栓事件㊁腹泻㊁低水平维生素B12等[14]㊂从以上诊断标准的繁冗多变,也可见该病的症状极为复杂多样,学者对其认识也在不断变化㊂临床上往往浆细胞疾病的克隆性特征隐匿,且受制于检测方法的原因,诸如血清V E G F水平等特殊检测常常无法在医院中普及,导致患者游走于各个临床科室间得不到及时的诊断与治疗,严重影响预后,故加深对该病的临床特征及相应实验室特点的认知,早期有的放矢地进行指向性有价值的项目检测,对于该病的诊断与鉴别诊断具有重要意义㊂多发性周围神经病变作为主要诊断标准之一,也是P O E M S综合征疗效差㊁致残的主要原因,文献报道发生率达89%~100%,表现为慢性进行性感觉运动性周围神经损害,下肢损害远较上肢严重,四肢呈针刺样或手套㊁袜套样感觉异常伴肌无力[15]㊂周围神经活检示轴索变性和(或)节段性脱髓鞘改变㊂肌电图检查常提示多发周围神经源性损害,运动感觉传导速度减慢㊂本组疾病均有多发性周围神经病变,且其中相当一部分患者(8例,50%)是以外周神经病变为首发症状,表现为慢性进行性四肢麻木乏力㊁肌肉萎缩㊁肌张力下降㊁腱反射减弱㊁深感觉减退,以双下肢为重,其特征与既往文献描述相似[16],肌电图报告多显示为上下肢多发性周围神经病之电生理表现,感觉和运动纤维常均受累,脱髓鞘合并轴索变性者多见㊂很多学者将P O E M S综合征描述为一种神经系统副癌综合征,在其他系统症状表现不典型时,需注意与慢性炎性脱髓鞘性周围神经病以及慢性格林巴利综合征进行鉴别诊断㊂P O E M S综合征患者常有脏器肿大,主要表现为肝㊁脾和淋巴结肿大㊂淋巴结病理有明显的淋巴滤泡㊁组织细胞㊁浆细胞及血管不同程度增生,可表现为慢性淋巴结炎㊁C a s t l e m a n病㊂文献表明P O E M S 综合征与C a s t l e m a n病有相当程度的交叉[17],故淋巴结病理表现为C a s t l e m a n病可作为P O E M S综合征诊断的重要依据㊂内分泌改变亦是P O E M S综合征患者常见的临床表现,包括性腺㊁甲状腺㊁肾上腺皮质㊁垂体和胰岛功能减退㊂其中性功能障碍(55%)发生率最高,表现为如阳痿(71%~82%)㊁男性乳腺增生(18%~ 63%)㊁闭经或月经紊乱;其次为甲状腺功能减退(14%~36%)㊁糖耐量异常或糖尿病(3%~ 36%)[18]㊂本组患者亦以性腺及甲状腺功能异常为主㊂有学者提出,由于甲状腺功能异常及糖耐量异常在人群中的普遍发病率较高,当仅有单一此两种内分泌异常时,判别是否纳入诊断标准需谨慎㊂目前,M蛋白被普遍认为是P O E M S综合征诊断的基石之一㊂M蛋白是浆细胞或B淋巴细胞单克隆恶性增殖产生的一种异常免疫球蛋白,其本质是一种免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段,对周围神经及多数器官造成损害,出现临床症状㊂P O E M S综合征患者M蛋白量少,在常规血清蛋白电泳检测中可表现似有似无㊁若隐若现,在只进行蛋白电泳而无免疫固定电泳检查时,有1/3的患者会漏诊㊂本组患者通过免疫固定电泳筛查,M蛋白阳性率较高,16例患者中免疫固定电泳检查结果除1例弱阳性外,其余15例均为阳性,I g A-λM带10例,I g G-λM带2例,I g A-κM带1例,I g M-λM带1例,I g G-κM带和I g A-λM带同时存在1例,M蛋白检出率为100%,明显高于朱琳玲等报道的阳性率68.8%[19],M蛋白成分以I g A型最为多见(12/16,75%),且以λ型轻链限制性为主(13/16,81.2%)㊂与文献报道P O E M S综合征患者的M蛋白中几乎均为λ轻链,κ轻链极为罕见较一致[20-21]㊂临床上很多P O E M S综合征患者的浆细胞疾病可以非常隐匿,受限于方法学的限制难以明确克隆性证据㊂有报道称1/3患者骨髓检查并不能找到浆细胞克隆性的依据,且流式细胞学检查也常常不足以在多克隆球蛋白的背景中发现恶性克隆[8]㊂本研究中有2例患者行流式细胞学检查,但结果显示κ㊁λ没有限制性表达㊂故应注意通过多种手段来找寻潜在克隆性浆细胞的证据,除了常规的免疫固定电泳㊁组织活检轻链免疫组化学染色㊁流式细胞术证实轻链限制性浆细胞外,近年来血清游离轻链检测作为一种新型的敏感性较强的辅助检测指标,可应用于临床筛查隐匿的克隆性浆细胞疾病㊂部分P O E M S综合征患者有皮肤改变,表现多样,以皮肤色素沉着及皮肤粗糙增厚多见㊂本组病例符合上述特征㊂此外,血管瘤被认为是本病最有特征性的皮肤改变之一,皮肤活检病理常有炎性浸润㊁基底层细胞色素沉着或血管增生㊂P O E M S综合征的病因㊁发病机制尚不清楚,近年研究显示V E G F在P O E M S综合征发病中起重要作用,D i s p e n z i e r i2014版诊断标准将血清V E G F水平的升高作为主要诊断标准之一[10],可见血清V E G F升高对于P O E M S综合征诊断的重要性㊂本组患者仅1例行V E G F检测,血清V E G F升高>600 p g/m l㊂V E G F可促血管生成,增加血管通透性,刺激内皮细胞增殖,激活血管平滑肌细胞,并诱导血管内皮功能障碍,其多种生物学功能可以解释P O E M S㊃108㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.综合征的部分特征性症状[22],如皮肤血管瘤㊁血管外容量增加㊁水负荷过多(视乳头水肿㊁全身性水肿)㊁脏器肿大㊁皮肤增厚以及可能的神经损伤机制[17]㊂P O E M S综合征的临床表现多样性给诊断带来一定困难,如何早期发现并针对性治疗P O E M S综合征对患者的预后非常重要㊂V E G F作为该病发病机制研究中的重要发现,可作为早期鉴别诊断的重要筛查指标,但因本次观察分析例数较少,故需要扩大样本量㊁并进行基因分型等深入研究㊂P O E M S综合征的治疗选择需要依据是否存在骨髓浸润以及骨损害累积病灶的数目来决定㊂对于双侧髂骨骨髓穿刺和活检均未见骨髓浸润且骨损害病灶ɤ2处的患者,可以仅给予局部放疗㊂骨损害病灶范围的确定需要X线㊁M R I或P E T-C T等检查进行明确㊂而对于任何一侧髂骨骨髓存在克隆性浆细胞或影像学检查存在3处以上骨损害病灶的患者,均需要进行全身性治疗㊂全身性治疗的措施包括肾上腺糖皮质激素㊁烷化剂为基础的治疗(激素联合自体外周血造血干细胞移植)㊁免疫调节剂为基础的治疗以及硼替佐米为基础的治疗等㊂单用激素多可以改善症状,但反应持续时间有限㊂马法兰+地塞米松或环磷酰胺+地塞米松可以使50%以上患者的症状和血液学指标得到改善[14]㊂本次回顾病例治疗及预后发现,对于确诊的P O E M S患者,根据病情严重程度,病变累及多脏器㊁多系统且骨骼病变出现多个病灶者,采用化疗药物+沙利度胺+激素治疗㊁并给予对症支持治疗,肢端水肿㊁麻木等主要症状得到改善,大多经规范化疗后,病情好转㊂提示P O E M S综合征患者早发现㊁早诊断㊁早治疗有利于病情控制及良好预后㊂综上,在临床工作中,如果遇到不明原因的周围神经病变㊁浆膜腔积液㊁脏器肿大和男性乳腺发育等时,应考虑P O E M S综合征的可能性㊂重视M蛋白的筛选检查(包括血清和尿的免疫固定电泳㊁游离轻链检查㊁骨髓检查)是确诊的关键[23]㊂结合特征性临床表现,尽早完善肌电图㊁血激素水平㊁超声检查㊁病理活检及相关细胞因子检查以明确诊断,并进一步探索其早期诊断㊁预后指示等敏感特异的生物标志,将有助于减少该病的误诊漏诊,及时采取相应的治疗措施,延长生存期,改善患者生活质量及预后㊂参考文献:[1] C r o wR S.P e r i p h e r a l n e u r i t i s i nm y e l o m a t o s i s[J].B rM e dJ,1956,2(4996):802-804.[2]S i n g hD,W a d h w aJ,K u m a rL,e ta l.P O E M Ss y n d r o m e:e x p e r i e n c ew i t hf o u r t e e nc a s e s[J].L e u k L y m p h o m a,2003,44(10):1749-1752.[3] B a r d w i c k P A,Z v a i f l e r N J,G i l l G N,e t a l.P l a s m a c e l ld y s c r a s i a w i t h p o l y ne u r o p a t h y,o r g a n o m e g a l y,e n d o c r i n o p a t h y,M p r o t e i n,a n ds k i nc h a n g e s:t h eP O E M Ss y n d r o m e.R e p o r t o n t w oc a s e s a n da r e v i e wo f t h e l i t e r a t u r e[J].M e d i c i n e,1980,59(4):311-322.[4] D i s p e n z i e r iA,K y l eR A,L a c y MQ,e t a l.P O E M S s y n d r o m e:d e f i n i t i o n s a n d l o n g-t e r mo u t c o m e[J].B l o o d,2003,101(7):2496-2506.[5] M i t s u m aS,M i s a w a S,S h i b u y a K,e ta l.A l t e r e d a x o n a le x c i t a b i l i t yp r o p e r t i e sa n dn e r v ee d e m a i nP O E M Ss y n d r o m e[J].C l i nN e u r o p h y s i o l,2015,126(10):2014-2018. [6] C u iR T,Y uS Y,H u a n g X S,e t a l.I n c i d e n c e a n dr i s k f a c t o r so f p l e u r a le f f u s i o n si n p a t i e n t s w i t h P O E M Ss y n d r o m e[J].H e m a t o l o g i c a lO n c o l o g y,2015,33(2):80-84.[7] Y o k o u c h iH,B a b aT,O s h i t a r iT,e t a l.C o r r e l a t i o nb e t w e e np e r i p a p i l l a r y r e t i n a lt h i c k n e s s a n d s e r u m l e v e l o f v a s c u l a re n d o t h e l i a l g r o w t hf a c t o r i n p a t i e n t sw i t hP O E M Ss y n d r o m e[J].B r JO p h t h a l m o l,2015,93(S255):897-901. [8] D i s p e n z i e r iA.H o w It r e a tP O E M Ss y n d r o m e[J].B l o o d,2012,119(24):5650-5658.[9]赵丹阳,张弥兰,冯淑曼,等.P O E M S综合征的临床特点及诊治分析[J].中国实用神经疾病杂志,2017,20(6):82-83.[10] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2014u p d a t eo nd i a g n o s i s,r i s k-s t r a t i f i c a t i o n,a n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l, 2014,89(2):214-23.[11] M i s a w aS,S a t oY,K a t a y a m aK,e t a l.V a s c u l a re n d o t h e l i a lg r o w t hf a c t o ra sa p r e d i c t i v e m a r k e rf o rP O E M Ss y n d r o m et r e a t m e n tr e s p o n s e:r e t r o s p e c t i v e c o h o r t s t u d y[J].B M JO p e n,2015,5(11):e009157-e009157.[12] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2011u p d a t eo nd i a g n o-s i sr i s k-s t r a t i f i c a t i o na n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l,2011, 86(7):591-601.[13] D i s p e n z i e r iA.P O E M Ss y n d r o m e:2012u p d a t eo nd i a g n o-s i sr i s k-s t r a t i f i c a t i o na n d m a n a g e m e n t[J].A m J H e m a t o l,2012, 87(8):804-814.[14]张敬宇. 周围神经病烃㊁M蛋白㊁大脑皮层多发异常信号专家点评[J].临床荟萃,2015,30(11):1312.[15]杨孙凤,李淮玉,李凤,等.10例P O E M S综合征诊治分析[J].安徽医学,2016,37(10):1270-1273.16]孙[文军,曲淼,唐启盛,等.P O E M S综合症1例的神经电生理特点[J].现代电生理学杂志,2015,22(3):152-154. [17]季丽莉,王钦,张雪皎,等.血清血管内皮生长因子在诊断P O E M S综合征中的作用(附2例报告)[J].中国临床神经科学,2016,24(3):288-293.[18]邵蓓,王汛,郑荣远.国人与日本人P O E M S综合征临床特点的差别[J].中华神经科杂志,2001,34(6):384-384. [19]赵迎春,潘晓春,李旗,等.6例P O E M S综合征患者的临床表现及误诊分析[J].临床荟萃,2011,26(17):1536-1537. [20] L i J,Z h o u D B,H u a n g Z,e ta l.C l i n i c a lc h a r a c t e r i s t i c sa n dl o n g-t e r mo u t c o m e o f p a t i e n t sw i t hP O E M S s y n d r o m e i nC h i n a[J].A n nH e m a t o l,2011,90(7):819-826.[21]朱琳玲.P O E M S综合征的研究进展[J].中国医药指南,2016,14(18):34-35.[22] C u i R T,Y uS Y,H u a n g X S,e t a l.T h e c h a r a c t e r i s t i c s o f a s c i t e si n p a t i e n t sw i t hP O E M Ss y n d r o m e[J].A n n H e m a t o l,2013,92(12):1661-1664.[23]李剑.P O E M S综合征的诊断和治疗[J].临床荟萃,2014,29(10):1151-1154.收稿日期:2017-06-15编辑:武峪峰㊃208㊃‘临床荟萃“2017年9月5日第32卷第9期 C l i n i c a l F o c u s,S e p t e m b e r5,2017,V o l32,N o.9Copyright©博看网. All Rights Reserved.。

POEMS综合征6例临床报告

POEMS综合征6例临床报告
叶梅;王海慧;蔡红卫;张平;王富华
【期刊名称】《第三军医大学学报》
【年(卷),期】2005(27)8
【总页数】2页(P769-769)
【关键词】POEMS综合征;多系统损害综合征;多发性神经病变;器官肿大;内分泌障碍
【作者】叶梅;王海慧;蔡红卫;张平;王富华
【作者单位】河南省息县人民医院内科;第三军医大学西南医院内分泌科
【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.POEMS综合征一例临床报告 [J], 丰磊文;苏峰梅;谢琼英
2.POEMS综合征3例报告及其临床特征分析 [J], 李雪莲;王岚;周力;罗丽娅
3.POEMS综合征(附2例临床病理报告) [J], 罗佐杰;韦敏怡;蒙碧辉;秦映芬;梁敏;林健;沈寒蕾;罗仁滋
4.POEMS综合征1例临床与神经活检报告 [J], 高彩林;王洪典
5.POEMS综合征(5例临床报告) [J], 刘明龙;颜红;徐文桢
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

POEMS综合征的诊断体会

维普资讯
临床误诊误治２ｃ年８０ｒ７月第２卷第８０期
Ｃｉｃｌｓｉｎｓ＆Ｍｉｈｒｐ，ｇｓ２０，ｏ２，ｏｌｉａＭｉａｏｉｎｄｇｓｓｅａｙＡｕｕｔ０７Ｖ１０Ｎ．ｔ．８
鞍内垂体受压变扁。ＭＲ诊断：结节脑膜瘤。行手Ｉ鞍
３１例均有不同程度多发性神经病
文章编号：０２３２（０７０－０１２１０－９２０）８以多发性神经病变（ｏｎｕｏａＯＭｐｌｅｒｐ— ｙ
一
结节状钙化灶，与颅咽管瘤的影像表现相似导致误诊。 ② 肿瘤的非典型表现导致误诊。例２肿瘤位于鞍内且未见正常垂体结构，影像表现符合垂体瘤合并卒中的影像特征。③ 缺乏足够的影像学资料。本组例３从
术治疗，术后病理诊断为鞍结节脑膜瘤。预后良好。
２讨论
区常见的良性肿瘤，为囊性，数为实性，多少主要位于鞍上，上者多为囊性，内者多为实性，壁钙化呈鞍鞍囊
弧线状、蛋壳状和点状。本组例１肿瘤位于鞍上，实性，内有小结节状钙化影，瘤这些表现与鞍区胶质瘤的影像特点相近，与颅咽管瘤有所区别，而临床应首先考
学，０４６１：－．２０，（）５６
ＣＴ轴位扫描的影像表现分析符合垂体瘤的特征，行后
ＭＲ平扫及增强扫描发现垂体受压变扁，瘤附着于Ｉ肿

POEMS综合征误诊原因分析

医学理论与实践２１００年第２３卷第９期
ＪＭｅｈｏｄＴｅｒ＆Ｐａ１２，．。ｅ００ｒｃ．３Ｎｏ９Ｓｐ２１Ｖｏ
儿进行目光和言语、情感交流。（）觉刺激：３触可以通过玩具和游戏进行，布娃娃、如小球等可以抓握、、扔拍等游戏。（）４运动功能训练：根据月龄进行引导抬头、胸、抬扶坐、扶站等
婴幼儿期是中枢神经系统发育最迅速的时期，许多神经通路、条件反射在这段时间里建立，脑的代谢最快、且代偿能力最强［。生后６月内大脑处于迅速生长发育阶段，个神经
６可秋萍，务永勤，郭呈芳．脑细胞代谢激活剂辅以功能训练对缺氧缺血性脑病患儿发育商及运动功能的影响［）中国临床康复，Ｊ．
协调障碍患儿进行良好育儿刺激，使其受损、未成熟大脑得到最大程度的康复和发育，这种方法经济、方便，切实可行。参考文献
１４统计学方法．
２结果 Βιβλιοθήκη 临床资料差异性评定采用检验方法。
两组患几共８例，３均进入评价分析，无遗漏病例。两组患儿治疗后情况比较结果见表ｌ结果提示治疗组总有效率，
ｚ鲍秀兰，主编．新生儿行为和Ｏ岁教育（．～３Ｍ］北京：中国少年儿
童出版社，９５２２１９．１．
３金汉珍，黄德珉，官希吉．实用新生儿学［．第３Ｍ３版．北京：民人
出版社，０３７２７１２０．６－７．
４张小安，赵鑫，王玉梅，脑性瘫痪患儿头颅Ｃ等．Ｔ表现与临床分

POEMS综合征8例论文

POEMS综合征8例临床分析[关键词] poems 综合征; 临床分析[中图分类号] r593[文献标识码] a[文章编号] 1005-0515（2011）-01-041-02poems 综合征是一种不明原因引起的免疫介导的多系统或器官损害性疾病，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy, p) 、脏器肿大(organomegaly, o) 、内分泌障碍(endocrinopathy, e) 、m 蛋白血症(mprotein, m)和皮肤病变(skin changes, s) 为特征，也可能出现血小板增多症,视盘水肿,腹水, poems是这几个主要症状英文单词字首的缩写。

该病少见且临床表现复杂、无特异性, 极易漏诊或误诊。

自1987年开始我国陆续有病例报道,我院1998年至今共收治8例患者，现回顾分析如下：1 病因及发病机制本病病因尚未完全阐明, 多数学者认为本病属于自身免疫性疾病, 其发病基础是浆细胞瘤, 可伴发多发性骨髓瘤、孤立性浆细胞病、巨球蛋白血症及良性丙种球蛋白血病等。

m inetam 等发现poems 综合征患者血清中vegf (vascularendo thelial grow th facto r) 的水平升高, 经有效治疗后水平降低[1]。

其他细胞因子如il-1β、tnf-α和il-6在该病中的血清浓度也有增加, 且随病情进展及治疗情况而产生相应的变化。

进一步研究发现, 人类疱疹病毒8型的dna 序列与有castleman病表现的poems 综合征患者的dna 序列有88.10% 的相似率[2]。

2 临床资料1.1 一般资料本8例患者男5例，女3例，男女比例为5∶3；起病年龄33-55岁，中位年龄44岁；起病时间3个月-5年；首次就诊血液科4例，神经科3例，消化科1例。

1.2 临床表现本组患者的起病方式不一，其中多发性周围神经病4例，发热、淋巴结肿大1例,腹水1例；脏器肿大以肝、脾肿大为主，其中肝脾均肿大4例，仅肝肿大2例，仅脾肿大1例，2例表现为淋巴结肿大，另有4例尚有外周水肿表现；内分泌障碍中，性欲减退3例，男性乳房发育3例，女性患者表现为月经紊乱；皮肤病变以色素沉着为主, 面部、四肢、口唇、乳晕、会阴部较为明显，另外尚有4例表现为皮肤粗糙，3例毛发浓密，2例甲床增厚；所有患者均有不同程度的慢性、进行性四肢无力、肌肉萎缩和以四肢远端麻木感为主的针刺觉减退, 逐渐向近端发展, 下肢重于上肢。

POEMS综合征经方案例

POEMS综合征经方案例
马某，女，46岁，北京人。

在4年前被诊断为POEMS综合征，服用中西药，虽有治疗效果，但远期疗效不明显，病情常常反复发作，近因病证加重前来诊治。

刻诊：四肢呈对称性麻木，痛如针刺，四肢肌肉萎缩，倦怠乏力，畏寒怕冷，肢体沉重，闭经，口舌生疮，舌质淡红瘀紫，苔黄腻，脉沉弱涩。

辨为气虚痰瘀，寒热夹杂证，治当益气活血，健脾化痰，平调寒热，给予乌梅丸、活络效灵丹与小陷胸汤合方，乌梅15g，黄连12g，细辛6g，干姜5g，当归12g，黄柏10g，桂枝6g，红参6g，附子6g，蜀椒5g，丹参15g，乳香15g，没药15g，半夏12g，全瓜蒌30g。

6剂，水煎服，每天1剂，每日3服。

二诊：麻木略有好转，以前方6剂。

三诊：肢体沉重减轻，以前方6剂。

四诊：畏寒怕冷解除，以前方6剂。

五诊：疼痛基本缓解，以前方6剂，六诊：病情明显好转，以前方30余剂。

之后，为了巩固疗效，以前方变汤剂为散剂，每次6g，每日服3次，坚持治疗。

随访1年，一切正常。

用方提示：根据倦怠乏力辨为气虚，再根据肢体沉重、苔腻辨为痰，因痛如针刺辨为瘀，又因口苦、苔黄辨为热，更因畏寒怕冷辨为寒，以此辨为气虚痰瘀，寒热夹杂证。

方以乌梅丸清热燥淡，温阳通脉，兼益气血，以活络效灵丹活血化瘀止痛，以小陷胸汤清热化痰，宽胸行气。

方药相互为用，以奏其效。

POEMS综合征五例报告

性，无发病者，第三代发病者均为男性，能是性环链隐形遗可传；个患者均呈良性病程。发病者有舌肌、锁乳突肌萎缩，３胸
结合肌电图，肉活检可与进行性肌营养不良鉴别，Ｃ肌ＳＶ正常，
可与ＨＮ鉴别。ＭＳ
１肌电图：１第一次肌电图右胫前肌插入电位、颤电．例纤
维普资讯
临床内科杂志２ｏ０７年８月第２４卷第８期
Байду номын сангаас
ＪＣｉｔｒＭｅ，ｕｕｔ０７Ｖｌ４，ｏ８ｌＩｅｄＡｇｓ２０，ｏ，Ｎ．ｎｎｎ２
・
５３・７
未引出病理反射，舌肌和双胸锁乳突肌轻度萎缩，翼状肩胛，肩胛带肌、骨盆肌和腓肠肌萎缩明显，臀大肌、小肌、四头肌臀股也有较明显萎缩，Ｋ０／。Ｃ３３ＵＬ例３的症状与例１相似，但未做检查。２辅助检查：１２次肌电图（ＭＧ）１次神经传导速．例做Ｅ和度（Ｃ）ＮＶ检查及１次肌肉活检。例２做ＥＧ及ＮＶ检查各１ＭＣ次。两例均查血清ＣＫ值。
骨问肌和右胸锁乳突肌出现插入电位和束颤电位，收缩呈强
（Ｃ和感觉传导速度（Ｃ正常。例２右胫前肌肌电图出ＭＶ）ＳＶ）
单纯相，值电压分别为１Ｖ和１Ｖ，动传导速度峰７ｍ２ｍ运现束颤电位，时限加宽，右胫前肌、右拇指对掌肌和右胸锁乳突肌强收缩均呈单纯相，峰值电压分别为４ｍＶ、３ｍ８ｍ右１Ｖ、Ｖ；腓神经运动电位１４，．４ｍＶ右胫神经运动电位２８Ｖ，．３ｍ波幅

POEMS综合征的诊断.doc

POEMS综合征的诊断、治疗和预后潘慧，胡君2006-1-21 3:11:09 《中华医学研究杂志》2006 年 1 月第6 卷第1 期POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow等人首次报道，也叫做Crow-Fukase综合征、PEP综合征、Takatsuki综合征［1～4］。

POEMS综合征的的最主要临床特征包括：多发性神经病变（Polyneuopathy，P）、脏器肿大（Organom egaly，O）、内分泌病变（Endocrinopathy，E）、M蛋白（M-protein，M）和皮肤改变（S kin changes，S）。

1980年Bardwick等人根据该病的这5种主要临床特征将其命名为P OEMS综合征。

随着临床实践的不断探索，POEMS综合征的诊断标准和治疗不断有新进展。

现综述如下。

1 POEMS综合征的诊断标准POEMS综合征的病变表现呈多器官、多系统、多层次受累，诊断主要依靠临床表现，但必须将各独立症状和体征进行综合才能确诊。

但目前文献中尚无非常明确量化的诊断标准。

1984年Nakanishi等［1］总结了日本102例该综合征患者的临床特点，包括慢性进行性感觉运动性多神经病变、水肿、肝脾及淋巴结肿大、内分泌改变、骨髓中浆细胞增生伴血清M蛋白增多、皮肤色素沉着、皮肤增厚多毛、低热、多汗及杵状指（趾）等，但几个主要临床表现可以不同时出现，同时具有3个以上主症即可确诊，该诊断标准一直沿用至今。

Angela等［2］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准（详见表1）。

要满足2条主要标准和至少1条次要标准才能确诊POEMS综合征，其中硬化性骨质破坏，Ca stleman病很常见。

另外，需要注意的是由于糖尿病及甲状腺异常发病率较高，单独甲状腺和胰腺内分泌病变不足以作为次要诊断标准支持POEMS综合征的诊断。

另外肺动脉高压、充血性心力衰竭、血栓、肾功能衰竭等症状也可能是POEMS综合征的组成部分。

POEMS综合征6例临床分析

１临床资料
５例双下肢水肿，腹腔积液，２例性格林巴利２例．甲亢１例，肾炎１例，震１例。
１例胸腔积多发神经病２例。６例中全部呈慢性进其中１例兼胸腔少量积液．
作者简介：晓军（９２０）男，苏省宜兴人，治医师，士。李１７ — ５，江主学
（、疆石河子大学医学院第一附属医院神经内科，疆石河子１新新
２新疆生产建设兵团农九师医院子）、
８２０；３０８
中图分类号：４．文献标识码：Ｒ７７９Ａ
ＰＭＳ或称Ｃｒｗ— ｕａｅ综合征，ＯＥ（ｏＦｋｓ）
多系统损害综合征。我院神经内科自病到确诊平均为２０个月（ — ０月）２６。１９９５年１～０５年１共收治６例，月２０２月１临床表现．２４例．全部６例患者均是运动障碍均重
３．胎膜早破与难产互为因果关而无一例出现绒毛膜羊膜炎，说明随着息发生率也明显高于对照组。这可能与２系．盆狭窄、位异常、盆不称均可围产医学的发展．对胎膜早破认识的提失去胎膜的保护，致病菌沿生殖道上行骨胎头导致胎头高浮，使胎先露与骨盆问有更高及抗生素的应用，可以通过对胎膜早进入羊膜腔有关。如本资料显示破膜距如减妊娠结束的时问越长新生儿窒息和肺炎多的空隙，腔压力增加时，官压力可通过破患者的正确处理，保持外阴清洁，

《POEMS综合征》课件

韧性和平衡能力。
认知康复
针对患者可能出现的认知障碍，进行认知康复训练，以提高记忆、思维和
注意力等方面的能力。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如穿衣、洗漱、进食等，以逐步恢复自理能力。
情绪管理
帮助患者学会情绪调节的方法，如深呼吸、放松训练等，以改善情绪状态。
04
Poems综合征的案例分析
典型病例介绍
患者基本信息
年龄、性别、家族史等。
诊断过程
初步诊断、确诊过程及依据。
病程发展
症状出现的时间、病情变化等。
病例分析
Poems综合征的诊断标准及鉴别诊断。
常见症状、体征及对日常生活的影响。
Poems综合征的病因、病理生理过程。
临床表现病理生理机制
诊断标准
经验教训与展望
治疗经验
研究现状与趋势
全球范围内Poems综合征
01 的研究团队不断增多
针对Poems综合征的遗传
03 学和分子生物学研究成为
研究热点
临床试验和药物研发成为
02 研究重点
跨学科合作与数据共享成
04
为研究趋势
未来研究方向
深入探究Poems综合征的发病机制和病理生理过程
寻找更有效的早期诊断方法和标志物
开发针对不同基因突变的治疗策略和个性化治疗方案
例如，物理疗法可以帮助缓解疼痛和肌肉无力等 02 症状，心理治疗有助于减轻患者的焦虑和抑郁情
绪。
康复治力，提高生活质量。
03
Poems综合征的预防与护理
预防措施
避免长期接触有害物质
如某些化学物质、放射性物质等，以降低患Poems综合征的风险。

POEMS综合征

内皮细胞的生长因子
.
19
VEGF:疗效评价的标记物
.
20
高水平VEGF的细胞来源：骨髓内浆细胞
.
21
新标记物：1型胶原N末端前肽（P1NP）
P1NP是骨形成标记物骨硬化vs高水平P1NP?
P1NP能否作为客观的诊断标记物替代骨硬化的影像学评价
当P1NP>70ng/mL时诊断特异性为92% 敏感性为80%
.
24
病例分享
2.肾内科会诊后于2013-10-21至2013-11-01入住我院肾病科免疫全套：未见异常；C3 0.39 g/L，C4 0.099 g/L；骨髓穿刺：骨髓增生活跃偏低，浆细胞比例偏高占6.5%；肾脏彩超：双肾实质改变:考虑肾实质损害所致。腰椎MRI提示腰3/4椎间盘轻度向右后突出；腰4/5、腰5骶1椎间盘轻度膨出，腰椎退形性改变双下肢神经传导检查：神经源性受损；转入后给予营养神经、护肾、纠正电解质紊乱等对症支持治疗。患者每日尿量可，约2500ml；患者双下肢肌力进行下降，肌力为III级，肾功复查未见明显改善；患者补体低下，经家属同意后，于（2013-10-26）加用甲强龙40mg*7天后，患者肌力无改善，复查（2013-10-31）肌酶CK 368 U/L（较前稍改善），肾功Urea 54.44 mmol/L Creat 681.2 μmol/L（无明显改善）。
.
27
病例分享
流式细胞检查示：免疫表型分析，其中可见2%的异常细胞，与髓系细胞混合分布，主要表达 CD27、CD38、cLambda，考虑为异常增殖的浆细胞血清免疫固定电泳示：IgG-LAM+LAM双M蛋白血症，尿本周氏蛋白定性阳性，KAP0.03g/L， LAM0.32g/L。促红细胞生成素8.26mIU/ml。 11.08腹腔彩超示：腹腔少量积液。睾酮1.17ng/ml，雌二醇、泌乳素正常，4点皮质醇1.4ug/dl，8点皮质醇1.3ug/dl，12点皮质醇 1.3ug/dl。予以BDC方案化疗，碱化尿液，控制血尿酸，改善肾性贫血、输血、抗感染对症等支持治疗。好转不明显，改为C-BVAD+T方案。

POEMS综合征8例临床分析

POEMS综合征8例临床分析
陈秋月;杨丽华;柯绍发
【期刊名称】《中国实用神经疾病杂志》
【年(卷),期】2006(009)004
【摘要】目的探讨POEMS综合征发病机制及临床特征,提高对POEMS综合征的诊治水平.方法分析8例POEMS综合征的一般资料、临床表现、相关的辅助检查、治疗及预后,并结合文献进行讨论.结果本病是累及多系统的疾病,以周围神经病最具有特征性,肝、脾和(或)淋巴结肿大,内分泌的病变,皮肤改变,水肿及骨髓浆细胞增多比较常见.治疗以激素、免疫抑制剂为主,可结合抗雌激素、放疗的方法,预后差.结论POEMS综合征与浆细胞病关系密切,累及多系统的病变,临床表现复杂多样,应注意
多系统的检查,提高临床的诊断水平.
【总页数】2页(P11-12)
【作者】陈秋月;杨丽华;柯绍发
【作者单位】浙江台州医院神经内科,临海,317000;浙江台州医院神经内科,临
海,317000;浙江台州医院神经内科,临海,317000
【正文语种】中文
【中图分类】R745.4+9
【相关文献】
1.POEMS综合征16例临床分析 [J], 黄鹏
2.POEMS综合征合并肺动脉高压临床分析 [J], 刘淑芬;朱卫国;曾学军;许文兵
3.POEMS综合征29例临床分析 [J], 张晓飞;张映琦;陈康宁;史树贵;范文辉;胡俊
4.POEMS 综合征15例临床分析 [J], 王丽;王小平;盛飞;李文辉;李庭毅
5.POEMS综合征误诊临床分析 [J], 李璐;杨仙珊;孔明;郑素军;陈煜
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

POEMS综合征及护理

1、POEMS综合征的症状有哪些本病少见,中位发病年龄51岁,男性多于女性,2～3:1。

起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多个系统。

1.1、多发性周围神经病变见于所有患者,多为首发症状,特点是慢性,对称性、进行性感觉和运动神经功能障碍,从足端开始,逐渐表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常,伴肌无力。

1.2、自主神经功能障碍部分患者可出现自主神经功能障碍,表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。

1.3、有脏器肿大主要表现为肝、脾大及淋巴结肿大。

其中肝大占24%～78%,脾大占22%～52%,淋巴结肿大占11%～24%。

1.4、内分泌改变内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现,糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

2、POEMS综合征的用药治疗无对照的临床试验提示糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬(Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。

治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定,但治疗反应可能在许多个月后才出现。

另外一些病人虽经治疗,神经病变却缓慢地、不断地恶化。

临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。

对于孤立的骨硬化性损害,可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。

对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害,全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。

3、POEMS综合征的预防3.1、消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。

3.2、注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。

保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。

3.3、早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

POEMS综合征吃什么好1、羊奶吃羊奶的好处:蛋白质丰富与牛奶相比不容易上火,有利于改善本病所致的低蛋白血症。

羊奶怎么吃:250-500毫升每天。

2、茄子吃茄子的好处:维生素B、C含量丰富,对于本病所致的末梢神经炎具有明显的缓解作用。

了解一下POEMS综合征的常见症状和识别方法

病理学检查
01
骨髓检查：观察骨髓增生程度和细胞形态
血液检查：检测血细胞计数和血小板计数
02
03
尿液检查：观察尿液中的蛋白质和细胞成分
生化检查：检测血液中的电解质、血糖、血脂等指标
04
05
影像学检查：X光、CT、MRI等检查，观察骨骼、肌肉、神经等组织的病变情况
感谢观看
汇报人：
检查血液：检查血常规、肝功能、肾功能等指标，了解身体状况
检查影像学：进行CT、MRI等影像学检查，了解身体内部情况
检查内分泌：检查激素水平，了解内分泌功能是否正常
实验室检查
血常规检查：观察血细胞数量和形态，判断是否存在贫血、白细胞增多等异常情况
生化检查：检测肝肾功能、电解质、血糖等指标，了解患者身
体状态
免疫学检查：检测免疫球蛋白、补体等免疫指标，判断是否存
在免疫功能异常
骨髓检查：观察骨髓细胞形态和数量，判断是否存在骨髓增生
异常综合征等疾病
基因检测：检测 POEMS综合征相关基因，判断是否存在基因突变或异常表达
影像学检查
磁共振成像（MRI）：用于评估神经系统病变，如脑部、脊髓和周围神经病变
添加标题
消化系统症状：恶心、呕吐、腹泻等
添加标题
神经系统症状：头痛、头晕、四肢麻木等
添加标题
内分泌系统症状：甲状腺功能亢进、糖尿病等
添加标题
呼吸系统症状：咳嗽、胸闷、呼吸困难等
进行体格检查
检查皮肤：观察皮肤是否有红斑、丘疹、水疱等异常症状
检查神经系统：观察是否有头晕、头痛、四肢麻木、无力等症状
添加标题
皮肤病变部位：四肢、躯干、面部等

POEMS综合征诊治分析论文

POEMS综合征的诊治分析【摘要】目的分析poems综合征患者的临床特点，提高对该疾病的认识。

方法回顾性分析1例poems综合征的临床表现、实验室检查等。

结果该患者存在多发性周围神经病变、单克隆丙种球蛋白血症和内分泌病表现，其它主要临床特征有水肿、皮肤改变、硬化性骨病。

结论poems综合征是一少见的伴多系统损害的疾病，发病机制不明，临床表现复杂，容易误诊。

【关键词】poems综合征；临床特征；诊治分析poems综合征是一组少见的以多发周围神经病和单克隆丙种球蛋白血症异常分泌为主要表现的临床症候群，可伴血液、神经、内分泌、肾脏、消化、皮肤等多系统损害，病程呈慢性过程，病情复杂、多样，缺乏特异性检测标准及病理学依据，易误诊、漏诊。

本文报告了1例poems患者，同时结合相关文献，提高对poems综合征的认识。

1病例资料患者，男性，58岁，主因头颅浆细胞瘤术后14年，双下肢及双足疼痛13年，加重8月入院。

既往2型糖尿病史15年，现诺和灵30r治疗。

患者14年前因外伤后查头颅ct，发现头颅占位，于我院脑外科行“肿瘤切除术”治疗，术后肿物病理提示为“浆细胞瘤”，但完善相关检查不支持多发性骨髓瘤诊断，外院间断化疗3年（具体方案不详）。

13年前出现双下肢及双足疼痛，伴麻木及感觉障碍，化疗后无好转。

8月前症状加重，外院诊为“糖尿病周围神经病变”，给予营养神经药物治疗无效。

入院查体：t36.2℃，p60次/分，r20次/分，bp125/70mmhg。

神清语利，查体合作，步入病房，自动体位，消瘦。

面部皮肤粗糙。

浅表淋巴结未触及。

右顶部可触及约3cm 凹陷。

胸骨、双肋骨压痛阳性，双肺呼吸音清。

腹膨隆，肝脾肋下未触及。

双下肢中度指凹性水肿，足背动脉搏动减弱。

双下肢及双足袜套样感觉障碍，痛觉过敏。

肌力及肌张力正常。

病理征阴性。

辅助检查：血常规：wbc5.91×109/l，rbc3.63×1012/l，hgb112g/l，plt167.6×109/l；尿常规：尿蛋白3+；免疫固定电泳提示igg lam 型单克隆免疫球蛋白病，igg12.4g/l、iga3.12g/l、igm1.52g/l、kap2.28g/l、lam3.24g/l；总蛋白54.11g/l，白蛋白31.65g/l，白蛋白/球蛋白1.41；血沉16mm/h；肌酐72.48umol/l，尿素7.42mmol/l，尿酸456umol/l，β2微球蛋白6.37mg/l；血钙1.96mmol/l，血磷1.64mmol/l。

poems综合征

中医治疗：
① 可归属于中医学痿证、水肿(shuǐzhǒng)或虚劳等范畴；
② 中医学者认为本症其本为虚 (气虚、血虚、阳虚) 而有血瘀水停之标实；
③ 多以益气温阳、利水化瘀或温肾健脾活血化瘀为则。
第三十五页，共四十五页。
预后(yùhòu)
• 发病后平均(píngjūn)存活期33个月,5年生存率约60% 。
③ 部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高(>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。
第十七页，共四十五页。
临床表现
多发性周围(zhōuwéi)神经病（PNP）
① 以感觉障碍在先，运动损害在后，颅神经(shénjīng)损害较少见
② 骨髓活检:浆细胞增生[正常1.0-2.1%],50%患者轻
度增生(2.1-5%);8.5% 呈中度(5.1-10%);5%呈重
度增生(>10%)。1/3患者可以正常。
第二十一页，共四十五页。
临床表现
皮肤(pí fū)改变（ Skin change ）
①常见(chánɡ jiàn)皮肤色素沉着
，以四肢及头面部为主，可以遍及全身，呈棕黑色
• 死亡原因主要与全身衰竭或多发性周围神经病有关，心肺衰竭和感染是最常见的死因。包括日益恶化的治疗无效的胸水、腹水、心包积液导致的呼吸衰竭、心力衰竭；
雌激素、泌乳素分泌可增高,睾丸酮、甲状腺素降低。 ③ 甲状腺一般表现为功能减退,如易疲劳、耐力差、
怕冷等。
④ 胰岛受损表现为间断低血糖性头晕，甚至意识(yì 障 shí) 碍等
第二十页，共四十五页。
临床表现