川崎病

Tohru Kobayashi,etc.
The Lancet, Volume 379, Issue 9826, Pages 1613 - 1620, 28 April 2012

CAAs up to 1 month after treatment were less commo n in the IVIG+prednisolone group (15.9%) than in the IVIG group (28.7%, P = .005) and the prednisolone gr oup (30.6%, P = .01). 359 consecutive patients with Kawasaki disease who failed to respond to initial IVIG.
J Epidemiol 2010;20(4):302-307
The number of patients with Kawasaki disease in Japan by month, 2001–2008.
J Epidemiol 2010;20(4):302-307
Age-specific annual incidence rate of Kawasaki disease in Japan, 2007–2008.

鉴别诊断-渗出性多形性红斑
鉴别诊断-渗出性多形性红斑
鉴别诊断-渗出性多形性红斑
治疗

无特殊治疗，主要是减轻血管炎、防止血 小板凝集和对症治疗，不宜使用抗菌药物 治疗。
治疗

阿司匹林(Aspirin) 30~50mg/kg.d tid po (热退后)3~5mg/kg.d qd po
本药不能降低CAL(冠脉损伤)的发生率
川崎病 Kawasaki disease
皮肤粘膜淋巴结综合征 （mucocutaneous lymph node syndrome） 州医院儿科 张俊哲
概述

急性发热、出疹性疾病，日本人川崎富作 1967年首先报道
The number of patients with Kawasaki disease and incidence rate in Japan, by calendar year.
辅助检查

冠脉造影

最有价值，但是应用困难

对于多发冠脉瘤、或有心肌缺血改变者，可 行造影指导治疗
诊断标准

发热5天以上，伴一下5项临床表现中的4项者，排除其他疾病后， 可以诊断为KD 1、四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜 样 脱皮 2、多形性红斑 3、眼球结合膜充血，非化脓性 4、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，杨梅舌 5、颈部淋巴结肿大 注：如果表现不足4项，但超声检查提示冠状动脉损害，亦可诊断 为KD
病因

不明确
可能与多种感染及其免疫反应 有关



很少见于6个月以下的儿童，提示可能有胎 传的保护性抗体 有地方性、流行性和季节的变化，主要发 生于儿童 家庭接触几乎不会导致传染 周围血中有一系列免疫学紊乱的表现
发病机制
①微生物毒素类超抗原致病机制 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原 致病作用 ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在 血管炎性损伤中的作用



并发症

心脏病变

冠状动脉瘤或者狭窄 2～4周

心肌炎、心包炎、心内膜炎
心律失常 心肌梗塞


并发症

冠状A病变： 冠状A扩张在发病第三天即 可出现，多数于3—6月内消退，最早发病 第六天即可测得冠状A瘤，第2—3周检出 率最高，第8周之后很少出现新的病变。 大多数冠状A瘤呈自限性经过，多数于1— 2年内自行消退

辅助检查

为诊断川崎病并发冠状动脉病变最为安全和准 确的方法。
巨瘤发生率为5%，预后不良。 冠状动脉内径与年龄及体表面积呈正相关。 ～3岁 2.5 mm ～9岁＜3mm ～14岁＜3.5mm
冠状A内径与主A根部内径之比值不受年龄影响， 各年龄组均＜0.3。 超声心动图有一定的局限性，对于远离开口处 的末端动脉无法探测
并发症

其他并发症: 肺血管炎，偶有发生肺梗塞， 急性期可有尿道炎。尿沉渣见WBC↑及轻 度蛋白尿，虹膜睫状体炎较少见。2%发生 体动脉瘤，以腋、骼动脉多见，偶见指趾 坏疽
辅助检查
血液检查 WBC↑, PMN ↑,可伴核左移； 轻度贫血，2~3周血小板增多；ESR增快； CRP ↑ ,ALT/AST轻度增高。 免疫学检查 IgG、 IgM 、IgA、 IgE增高； CH50和C3可增高 ASO、RF、ANA均为阴性 心电图 非特异性ST-T改变；心梗时ST 抬高、T波倒置和病理Q波。
鉴别诊断

猩红热 相同点：发热、皮疹、杨梅舌 不同点：>3岁，无手足硬肿，无淋巴 结 肿大，无冠脉改变，ASO增高，青霉 素治疗有效
鉴别诊断-猩红热
鉴别诊断-猩红热
鉴别诊断

败血症
相同点：发热、皮疹、杨梅舌，WBC/PM N增高 不同点：中毒症状重，无手足改变，没有 冠脉改变，抗生素治疗有效
关节炎或关节痛发生于急性期或亚急性期， 大小关节均可受累，约见于20%病例，随 病情好转而痊愈

并发症

神经系统改变急性期包括无菌性脑脊髓膜 炎，面神经麻痹，听力丧失，急性脑病和 高热惊厥等，由于血管炎引起，临床多见， 恢复较快，预后良好，其中无菌性脑脊髓 膜炎最常见（25%）多发生于病初2周内。 脑脊液淋巴细胞轻度升高，糖、氯化物正 常，蛋白质初绝大多数正常
并发症
并发症

与冠状A瘤相关的危险因素：
发病年龄在一岁以内，男孩 持续发热超过14天，贫血 白细胞总数在30x109/L以上 血沉超过100mm/h C反应蛋白明显升高 血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者

并发症

胆囊积液多出现于亚急性期，可发生严重 腹痛，腹胀及黄疸。大多自然痊愈，偶见 并发麻痹性肠梗阻或肠道出血

IVIG非敏感性川崎病
发病10天内 IVIG用量达2g/kg 48小时后体温高于38℃ 或给药后2~7天再度发热 至少符合一项KD诊断标准者

治疗

糖皮质激素
早期研究发现该药可能增加CAL的发生率 后发现使用大剂量冲击疗法可以预防CAL发 生 建议在IVIG和ASA治疗无效的严重病例中使 用
（>7周）
临床表现




发热 高热，抗生素治疗无效，持续5天以上 球结膜充血 没有脓性分泌物 皮肤表现 多形性皮疹，没有水疱和结痂 手足症状 早期硬性水肿、掌跖红斑、恢复期 膜样脱皮 口唇表现 唇潮红皲裂、杨梅舌 颈淋巴结肿大 没有红、热、痛的表现，不化 脓 ，一过性
临床表现

口 唇 潮 红 皲 裂
冠状动脉正常者，服用2～3个月， 冠状动脉损伤者，用至冠状动脉恢复正常
治疗

静脉用丙种球蛋白（IVIG）：降低CAL 发生率效果肯定

2g/kg
ivbydrip
1天

1g/kg.d ivbydrip
400mg/kg.d
2天
5天


静脉用丙种球蛋白（IVIG）+阿司匹林 是目前最主要的治疗手段
治疗

病理变化

急性非特异性全身性血管炎 早期为小血管、微血管周围炎症， 如冠状动脉小分支，逐渐向中等动脉发展， 可以出现动脉瘤和血栓形成，甚至肉芽肿； 晚期一般性的炎症消失，代之以中等动脉 内膜增厚、疤痕形成，导致梗阻、动脉瘤 病变。 尤其以冠状动脉易受影响。
病理变化过程示意图
1～2周 2～4周 4～7周
鉴别诊断

渗出性多形性红斑
严重者又称Stevens-Johnson’s syndrome 与免疫相关的急性非化脓性炎症，皮肤粘膜 多样改变为特征 特点：初期红斑，扩大后中心色素变淡或出 现青紫；皮疹由手足远心端向近心端发展， 可有疱疹，大泡破裂后可以出现大片皮肤剥 脱充血、继发化脓感染；唇和结膜疱疹可以 导致视力下降，严重者可以导致失明。
J Epidemiol 2010;20(4):302-307
概述

In Japan,the prevalences of coronary artery dilatation, aneurysm, and giant aneurysm (lumen size ≥8mm) within 30 days after KD onset were 8.54%, 1.21%, and 0.25%, respectively, during the 2008–2009 study period. In Korea, the proportions of coronary artery dilatationand aneurysms were 16.4% and 2.1% In Beijing, 20.6% of patients had CAAs, including dilatations and aneurysms. 目前已经取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要 病因之一
预后

自限性疾病，多数预后良好，复发率<3%
冠脉病变多数于2年内恢复，有遗留功能异 常

死亡率0.3~3%，50%死于头2个月内 死因 心肌梗死、动脉瘤破裂、心力衰竭
注意事项

做好解释工作，督促患者按时按量服药治 疗 10岁以下患者活动不受限 预防接种 ASA停药2个月以后 IVIG用药6～9个月以后


注意事项
随访
：本症患儿须随访半年至一年,有
CAD者须长期随访,至少每半年做一次超声 心动检查,直至CAD消失