骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

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成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变

成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症（Adult Langerhans Cell Histiocytosis，简称ALCH）是一种罕见的骨骼系统疾病，其特点是颅骨骨质破坏和囊变。

本篇文章将对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变进行详细探讨。

一、疾病概述成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变是一种非常罕见的疾病，发病率较低。

它主要发生在成年人身上，尤其是20至40岁的年轻人。

该病主要由一种特殊的细胞——朗格汉斯组织细胞引起。

二、病因及发病机制目前对成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，可能与免疫系统异常有关。

而导致颅骨骨质破坏和囊变的原因则是朗格汉斯组织细胞在骨骼中的异常增生所致。

三、临床表现成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的临床表现多样。

患者可能出现头痛、头晕、颅骨肿块等症状。

有些患者还可能因骨骼破坏导致神经压迫，出现视力减退、听力下降等神经功能障碍。

四、诊断方法成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的诊断主要依靠病史、体格检查和影像学检查。

病史中会有相关症状的记录，体格检查时可发现颅骨破坏和肿块等体征。

影像学检查（如CT、MRI等）可以清楚地显示颅骨的囊变和骨质破坏。

五、治疗方法目前对于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的治疗主要包括手术切除、放疗和药物治疗等多种方法。

手术切除可以有效缓解骨骼破坏和神经压迫症状。

放疗常用于术后或不适宜手术的患者。

药物治疗主要是针对朗格汉斯组织细胞的异常增生，可以采用激素、化疗药物等抑制细胞增生。

六、预后及复发成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的预后取决于病情的严重程度和治疗的效果。

一般来说，早期发现并积极治疗的患者预后较好。

然而，也有部分患者疾病复发或进展，需要长期随访和治疗。

七、预防措施由于成人颅骨朗格汉斯组织细胞增生症囊变的病因尚不明确，目前尚无特定的预防措施。

但可以通过保持良好的生活习惯、增强免疫力、避免受到颅骨外伤等方式来降低罹患疾病的风险。

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究

骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理及免疫组化研究刘惠敏;何金;李玉莉;余宏宇;孙静;夏春燕;葛军辉【期刊名称】《第二军医大学学报》【年(卷),期】2004(25)6【摘要】目的?探讨骨郎格汉斯细胞(LC)组织细胞增生症(Langerhanscellhistocytosis,LCH)的病理形态学特征、免疫表型、临床特点及鉴别诊断。

方法:应用H-E染色和免疫组化ABC法标记CD1a、S-100蛋白、CD68、Ki67、P53共5种抗体,检测 25例骨LCH标本。

结果:25例骨LCH形态学分为4种改变,即典型LC、单核细胞样LC、多核巨细胞型LC及大细胞型LC。

25例标本免疫组化标记结果:CD1a和S-100蛋白均为阳性表达,CD68表达阳性20例(80%),P53表达阳性仅2例(20%), Ki67增生指数平均为11%。

结论:CD1a和S-100蛋白标记对LCH诊断有重要价值。

典型的LC细胞(咖啡豆核)是LCH诊断的特征性细胞。

LCH需与恶性淋巴瘤和骨髓炎等相鉴别。

【总页数】3页(P646-648)【关键词】骨郎格汉斯细胞;组织细胞增生症;病理;免疫组化【作者】刘惠敏;何金;李玉莉;余宏宇;孙静;夏春燕;葛军辉【作者单位】第二军医大学长征医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R681【相关文献】1.颌骨郎格罕细胞组织细胞增生症的临床病理及免疫组化研究 [J], 高岩;刘昕燕;刘井岚2.儿童四肢长骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症影像表现与临床病理对照分析 [J], 陈桂玲;张晓军;张新荣;郭斌3.郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征 [J], 龙义国;杨文秀;罗玉琳4.骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症10例临床及病理学特点 [J], 李文华;张自强5.23例郎格汉斯组织细胞增生症临床病理分析 [J], 周珏;乐嘉祖;黄春鑫;陈洁;王海萍因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

1例腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理

1例腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症护理腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans细胞组织细胞增生症，LCH）是一种罕见的淋巴组织疾病，其特征是骨骼和皮肤组织中的Langerhans细胞的非恶性增生。

腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症是该病的一种特定类型，主要累及腰椎骨骼，严重影响患者的生活质量。

在护理工作中，对于腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理是非常重要的，下面我们将重点介绍一下这方面的相关知识和护理方法。

一、病因病理腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因目前尚不十分明确，一般认为是多种因素的综合作用造成的。

其中可能与遗传、免疫异常、病毒感染等有一定的关联。

在病理学上，腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者受累部位的组织中存在大量的Langerhans细胞，这些细胞会产生大量炎症因子和细胞因子，导致组织受损和病变。

二、临床表现腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现主要包括腰部疼痛、骨折、压缩性椎体骨折、脊柱畸形和神经系统损害等。

患者可能会出现腰背部疼痛，严重的疼痛会明显影响患者的生活。

腰椎骨折、脊柱畸形等问题也会引起患者的严重不适，甚至造成瘫痪等严重后果。

三、护理方法1. 评估患者病情对于腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的护理，首先需要对患者的病情进行全面的评估。

包括症状、疼痛程度、骨折情况、神经系统功能等方面的评估，这可以帮助护士全面了解患者的病情，为制定合理的护理计划提供依据。

2. 疼痛管理疼痛是腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的主要症状之一，因此疼痛管理是非常重要的。

护士可以采取药物治疗、物理疗法、针灸等多种手段来缓解患者的疼痛，同时也需要给予患者心理上的支持和安慰。

3. 预防并发症腰椎骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者在病情严重的情况下容易出现骨折、脊柱畸形等并发症，因此护士需要加强对患者的护理，预防并发症的发生。

这包括做好患者的转移护理、定期翻身、骨折护理等工作。

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析发表时间：2013-05-09T14:41:20.750Z 来源：《中外健康文摘》2013年第8期供稿作者：黄伟健[导读] 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）在所有骨疾病中相对罕见，占不到1%。

黄伟健（广西玉林市红十字会医院病理科广西玉林 537000）【中图分类号】R542.4+3 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）08-0018-02 【摘要】目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性。

方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献。

结果 4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处，朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达。

结论联合应用CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断。

【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症骨临床病理学特征朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）在所有骨疾病中相对罕见，占不到1%。

是一种病因未明确的少见疾病，可累及全身多种脏器。

本文对4例骨LCH进行组织形态学和免疫表型的观察及复习相关文献，以便加深对该病的认识，提高诊断与鉴别诊断的准确性。

1 材料与方法1.1材料收集本院2011年2月至2012年2月收治经手术切除并经病理确诊的骨LCH共4例，复习临床及影像学资料。

1.2 方法所有标本均10%中性福尔马林固定，硝酸脱钙处理，常规石蜡包埋，3μm厚连续切片，常规HE染色与免疫组化染色，光学显微镜观察。

免疫组化染色采用MaxVision法。

所用一抗分别为CD1a、Langerin（CD207）、S-100蛋白、CD68、Vim、HLA-DR、AE1/AE3、CD3、CD20、MPO、MAC387、EMA、PLAP，一抗及试剂盒均于福州迈新公司。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 4例临床病理观察

Ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃｏｂｓｅｒｖａｔｉｏｎｏｆｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎ４ｃａｓｅｓ
１１１１ＨＵＡＮＧＣａｉｈｏｎｇ，ＤＩＮＧＹｏｎｇｌｉｎｇ，ＷＡＮＧＹａｎｆｅｎｇ，ＤＩＮＧＺｈｉｙａｎ，１２ＴＡＮＧＪｉａｙｕｅ，ＺＨＯＵＺｈｉｈｕａ
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈不同数量的异常增境界欠清，生，呈簇状、片状或散在分布，背景见数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、中性白细胞及多核巨细胞。Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈圆形、类圆形，中等偏大，胞浆中等、均质粉染，核圆形、椭圆形或不规则形，可见明显核沟和核折叠，呈咖啡豆样、肾）。核染色质细腻，核膜薄，核仁形或分叶状（图２不明显或偶见。例１和例２Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞中等大小，小簇状或散在分布，伴有大量嗜酸粒细胞（图３）、淋巴细胞及破骨样巨细胞。例３见较多嗜酸粒细胞及淋巴细胞簇状或散在分布，可见纤维化。例４Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞在真皮及皮下组织内浸润，肿瘤组织累及汗腺，间质富于小血管。Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ细胞呈片状分布，见轻度核异型，偶见核分裂象（图４），可见较多嗜酸性粒细胞、淋巴细ａｎｇｅｒｈａｎｓ胞及多核巨细胞，及小片状坏死。４例Ｌ细胞ＣＤｌａ胞膜表达（＋）（图５），Ｓ１００胞核和胞质表达（＋）（图６），３例ＣＤ６８胞质表达（＋），Ｋｉ６７增殖指数为３％～１０％，其中例４为１０％，ＣＫ、ＥＭＡ、ＬＣＡ、ＭＰＯ、ＳＭＡ、Ｄｅｓ、ＨＭＢ４５、ＣＤ９９（－）。病理诊断为朗格汉斯组织细胞增生症。随访结果显示，３例孤立性骨骼病变，无复发；例４患者半年后腋下皮肤再现结节，给予化疗加中医治疗，病灶消失。

进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例临床回顾

朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累[1]。

其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。

因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能[2]。

本文将通过回顾1例进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本资料，在明确该疾病特点基础上对患者予以良好的治疗。

病历资料患者，男，27岁。

因右头面部疼痛于2个月入院就诊，经门诊检查可知，患者颌面部不对称，右颌面部稍肿胀，肤色正常，右侧下颌体部稍压痛，口内见牙列完整，咬合关系较好，右下颌前庭沟及牙龈黏膜未出现红肿与无瘘管现象。

进一步CT 扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，累及颏部、双侧下颌体部及双侧下颌升支部，多个牙根受侵犯(图1)。

通过对家属及患者的询问可知，4年前患者因左面部疼痛就诊，经CT 扫描显示左下颌骨体部单灶性骨质破坏，行颌骨病灶刮除术。

术后经病检结果显示为朗格汗斯细胞组织细胞增生症，随即转肿瘤科进一步化疗，出院后自觉颌面部无疼痛不适。

就诊前2个月患者无明显诱因出现右头面部疼痛不适，2个月后到我科再次就诊，进行X 线扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，结合病史，考虑下颌骨朗格汗斯细胞组织细胞增生症(图2)，对病灶部位进行病理活检，结果显示为单核样细胞增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在细胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67约10%+。

“下颌部”符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症及淋巴结，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，生发中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，滤泡间区CD3+，CD5+，ki-67约10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 网存在，CD20滤泡+。

事后将检查结果告知患者，医生建议将下颌骨切除，同期行植骨重建，术后到肿瘤科放化疗。

朗格罕细胞组织细胞增生症分析

➢D1 多系统病变伴上述任何一种联合病变,详列受累的器官或组织,
如皮肤、骨、骨髓。
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谢谢！
均匀粉红色,颗粒状胞浆,折叠的、锯齿状或多小叶的细胞核,细胞边界清楚;
➢ 指定性诊断:光镜下特征加二个或二个以上下述阳性指标
如ATP 酶、S2100 蛋白、α2D2甘露糖苷酶、花生凝集素;
➢ 决定性诊断:光镜下特征再加电子显微镜所见朗格罕细胞
胞浆中,在中央有网球拍样Birbeck 颗粒,或者有损伤细胞 CD1a 抗原T6 染色阳性。
➢ 电镜下表现：朗格罕细胞胞
浆中特有的Birbeck 颗粒,呈杆状、网球拍状,其他组织无此颗粒。
➢ 免疫组化： S2100 蛋白阳性、
CD1a (冷冻切片) 或MAb O10 (石蜡切片) 阳性为其特征。
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病理诊断标准（组织细胞协会，1987）
➢ 推测性诊断:光学显微镜下特点,HE 染色切片中有中等量
EGB）
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勒－雪病（Abt-Letterer-Siwe disease，LS）
➢多在1岁内。 ➢急性起病，病情重，病变广泛，可侵犯多个系统。 ➢发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。 ➢皮疹 ➢肝脾淋巴结肿大 ➢呼吸道症状
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Skin involvement in Langerhans cell histiocytosis. Left, Diffuse maculopapular rash. Right, Hemorrhagic scalp rash.
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病理学分期
➢ A1 仅有骨侵犯,或骨伴首站引流淋巴结侵犯(骨淋巴结病) 和(或) 骨伴邻近软组织受犯。
A11 单一骨病灶 A21 单一骨病灶伴骨淋巴结病 A31 单一骨病灶伴邻近软组织受犯 A41 多溶骨病灶 A51 多溶骨病灶伴骨淋巴结病 A61 多溶骨病灶伴邻近软组织受犯

朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析

浙江医学2018年第40卷第6期朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一类罕见的疾病，以组织单克隆朗格汉斯细胞增生、浸润、肉芽肿形成，导致器官功能障碍为主要临床特征。

根据器官受累的范围，LCH 分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累。

LCH 的发病机制、病理生理过程、治疗和预后仍有待于进一步阐明。

现将2016年3月至2017年3月宁波市第一医院呼吸内科收治的2例LCH 患者的临床资料进行报道，并复习有关LCH 的研究进展，以提高对本病的认识。

1临床资料例1患者女性，33岁。

因“咳嗽、咳痰1月余”于2016年6月1日入院。

患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰白量少，于2016年5月18日在当地医院行肺部CT 检查示：两肺多发病灶伴空洞形成。

经抗感染治疗后效果不佳转来我院。

患者既往有吸烟史（10包·年），近3个月来吸烟量有所增加，无粉尘接触史。

发现“子宫肌瘤”10余年。

入院后体检：体温36.8℃，脉搏80次/min ，呼吸20次/min ，血压108/62mmHg 。

意识清楚，躯干、四肢无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，双肺语颤对称，无增减，叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。

心律齐，70次/min ，无杂音。

腹平软，肝脾不大。

双下肢无浮肿。

血生化检测：肝、肾功能、电解质、血糖、血脂正常；动脉血气分析：pH 7.39，PaO 282mmHg ，Pa -CO 242mmHg ，动脉血氧饱和度（SaO 2）95%；血常规检查：RBC 3.98×1012/L ，Hb 91g/L ，WBC 8.04×109/L ，中性粒细胞71.1%，淋巴细胞14.1%，嗜酸性粒细胞3.7%；肿瘤标记物阴性；风湿全套：抗核抗体1:320，核型呈颗粒型，其余均阴性。

腹部B 超检查示：肝、胆、脾、胰及双肾未发现异常。

颅骨、肋骨、骨盆、四肢长骨X 线平片均未发现骨质破坏。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理研究

朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病理研究作者：袁娜来源：《健康之路（医药研究）》2014年第03期【摘要】目的：探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症的病理，分析疾病诊断方法。

方法：选择我院2010年1月至2013年1月的30例被组织学确诊为骨LCH患者病例进行分析，对其病理特征和临床特点进行观察。

结果：儿童患者较多，且任何骨组织都可能受累，临床表现主要为局部性肿胀、疼痛，经X线检查后有各有不同。

经组织病理性显示，骨组织中会显现特殊形态细胞，有程度不同增生，其中有嗜酸细胞、中性粒细胞、淋巴细胞等数量不等。

结论：目前，骨LCH病因未明，在组织病理学中有特征显现，需与骨肿瘤、骨髓炎或者其他细胞增生疾病共同鉴别，可作为确诊依据。

孤立性骨LCH预后较好，且复发率较低。

【关键词】朗格汉斯细胞组织增生症病理嗜酸性肉芽肿【 Abstract 】： objective： to study the bone langerhans cells hyperplasia of pathology，disease diagnosis methods. Methods： from January 2010 to January 2013， 30 cases by histological diagnosis of bone LCH patients were analyzed， and the characteristics of its pathology and clinical characteristics were observed. Results： the children more， and may be affected by any bone tissue， clinical manifestations are mainly local swelling， pain， there are different by X-ray examination. By the organization， according to the pathological tissue cells will appear in the special form， with hyperplasia of different levels， including acidophil， number of neutrophils，lymphocytes， etc. Conclusion： at present， bone LCH etiology is unknown， appeared in the histopathological features， with bone tumors， osteomyelitis or other common cell hyperplasia disease identification， can be used as the basis. Isolated bone LCH prognosis is good， and the recurrence rate is low.【中图分类号】 R329.2+5 【文献标识码】 A 【文章编号】 1671-8801（2014）03-0016-01朗格汉斯细胞组织增生症为病因未明的罕见性疾病，可累及肝肾肺、骨、淋巴组织、皮肤等多处脏器。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类

朗格汉斯细胞组织细胞增生症种类
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的疾病，主要由朗格汉斯细胞（Langerhans cells）增生引起。

根据病变范围和侵犯器官的不同，朗格汉斯细胞组织细胞增生症可分为以下几种类型：
1. 单发性骨型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（solitary eosinophilic granuloma）：病变主要限于骨组织，通常只有一个骨骼病灶，多见于儿童。

2. 析下综合征型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Hand-
Schüller-Christian disease）：病变波及多个部位，包括骨骼、皮肤和淋巴结，常伴有糖尿病和中枢神经系统病变。

多发生于幼儿和儿童。

3. 全身型朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Letterer-Siwe disease）：病变广泛分布于全身各器官，包括骨骼、皮肤、淋巴结、脾脏、肝脏等，通常呈急性或亚急性进展。

多发生于婴儿和幼儿。

上述类型的朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床表现和预后上有所差异，治疗方案也有所区别。

确诊需要通过组织活检和免疫组化检查来确定病理诊断。

颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科２００９年６月至２０１４年６月收治并经病理证实的颞骨ＬＣＨ作为研究对象，按２００９年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准，分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点，根据年龄、临床分类分组，比较组间预后差异。结果本组颞骨ＬＣＨ主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ：ＨＡＮＷｅ，Ｅｍａｉｌ＂ｈａｎｗｅｉｊｕ＠ａｌｉｙｕｎ．ｃｏｎｒ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】０ｂｊｅｃｔｉｖｅＴｅｍｐｏｒａｌｂｏｎｅＬａｎｇｅｒｈａｎｓＣｅｌｌＨｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ（ＬＣＨ）ｉｓｍａｉｎｌｙｃｈａｒａｃｔｅｒｉｚｅｄｂｙｏｔｏｒｒｈｅａ，ｍａｓ —
学意义。结论颞骨ＬＣＨ临床表现多样，以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累，确诊主Байду номын сангаас靠病理。手术切除是
首选治疗方法，颞骨ＬＣＨ单系统受累患者预后优于多系统受累者。
【关键词】颞骨；组织细胞增生症；朗格汉斯细胞；诊断；手术；预后【中图分类号】Ｒ７６４．４３１【文献标识码】Ａ【文章编号】１６７２ — ２９２２（２０１５）０１ — ０５ — １０１

可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症

可治性罕见病—朗格汉组织细胞增生症一、疾病概述朗格汉组织细胞增生症( Langerhans cell histiocytosis．LCH)．原称组织细胞增多症X，是一组由未成熟树突细胞活化增殖并且异常聚集为主要特征的罕见疾病。

可发生于任何年龄段，以婴幼儿和儿童常见，儿童发病率约2～10/100万，男性多见，白种人发病率较其他人种高；儿童LCH患者的总体病死率约为15%，永久性后遗症发生率为30%～40%[l]。

该病的发病机制尚不明确，该病为免疫系统失调导致的反应性增生还是肿瘤性一直存在争议。

二、临床特征LCH临床表现差异较大，可长期仅表现为轻微皮疹，单一部位溶骨性损害，无明显临床进展。

也可表现为多个重要脏器受累，病情进展迅速，甚至导致死亡。

Haupt等[1]于2013年报道，该病最常累及脏器为骨骼(80%)，皮肤(33%)和垂体(25%)，其他累及器官主要有肝、脾、造血系统、肺部(15%)、淋巴结(5%～10%)以及中枢神经系统。

骨骼是最常见的受累器官。

在大约80%的LCH患者中都存在骨损害，最常见的受累部位为颅骨(27%)，其次为大腿骨(13%)．下颌骨(11%)，骨盆(10%)，颅骨损害多可累及软脑膜，但严重的颅内受累非常罕见。

常见的颅骨损害以眶周骨，颞骨（特别是乳突）为主；眶周骨病变可导致眼球凸出。

乳突病变可同时出现中耳炎。

皮疹常为就诊的首发症状。

皮肤的病变可表现为脂溢性、湿疹样、脓疱性和结节性皮炎等，典型皮疹为散在分布的红色丘疹伴有中央溃疡区形成，溃疡结痂后，触诊存在棘手感。

单纯的皮肤受累有60%的机会可自行缓解。

但需要严密的病情监测，剩下的40%可出现复发，并进展成为多系统LCH。

对于存在眶周骨、筛骨、颧骨、颞骨受累的患者，发生中枢神经系统受累的可能性(25%)要高于无受累患者。

尿崩症是中枢神经系统受累的LCH患者的初期表现；在儿童中，单独出现的尿崩症和垂体增强MRI上增粗的垂体柄，最常见的诊断为LCH、生殖细胞瘤、淋巴瘤。

23例郎格汉斯组织细胞增生症临床病理分析

23例郎格汉斯组织细胞增生症临床病理分析周珏;乐嘉祖;黄春鑫;陈洁;王海萍【摘要】目的探讨郎格汉斯组织细胞增生症的病理诊断及临床预后.方法复习23例郎格汉斯组织细胞增生症的临床资料并进行随访,采用免疫组织化学SP法进行免疫表型检测,选用的抗体包括CD1a、CD68、S-100、Vim、CK(pan)、CD45、CD3、CD20、Ki-67等.结果 23例患者中男11例,女12例;中位年龄32岁;单一病灶19例,多灶、单一系统2例,多灶、多器官2例;最常见临床表现为病灶受累处局限性疼痛为主.本组病例免疫组化检测23例均恒定表达CD1a、S-100,15例获随访资料,14例存活,1例病情恶化死亡,生存时间为15个月.结论郎格汉斯组织细胞增生症是一种少见的单系统或多系统疾病,确诊必须依靠临床资料、组织病理学、免疫组织化学及超微病理.【期刊名称】《现代实用医学》【年(卷),期】2016(028)003【总页数】4页(P397-399,封4)【关键词】郎格汉斯;免疫表型;诊断;预后【作者】周珏;乐嘉祖;黄春鑫;陈洁;王海萍【作者单位】315020宁波,宁波市临床病理诊断中心;315020宁波,宁波市临床病理诊断中心;315020宁波,宁波市临床病理诊断中心;315020宁波,宁波市临床病理诊断中心;315020宁波,宁波市临床病理诊断中心【正文语种】中文【中图分类】R365郎格汉斯组织细胞增生症（LCH）是郎格汉斯细胞的肿瘤性增生，包括3种主要综合征［1］，相互之间有部分重叠。

孤立性嗜酸性粒细胞肉芽肿：占大多数，只有单一病灶，通常累及骨（头骨、股骨、盆骨、肋骨等），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；Hand-Schuller-Christian病：为多灶的、单一系统疾病，在一种系统器官内累及多个部位，大多数是骨组织；Letter-er-Siwe病：为多灶、多器官的疾病，多个系统器官可被累及，包括骨、皮肤、肝、脾和淋巴结。

92例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及疗效分析

92例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点及疗效分析罗琳琳;张爱萍;王平;王卓;陈智;杨李;陶芳;聂应明;熊昊【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2022(27)3【摘要】目的回顾性总结儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的治疗效果及预后。

方法收集本院血液肿瘤科2013年1月1日—2020年9月30日收治的初次确诊LCH并治疗的92名患儿的临床特点,使用Kaplan-Meier生存分析法计算生存率,Log-Rank检验及Cox比例风险回归模型进行单因素及多因素生存分析。

结果92例患儿中男性56例(60.9%)、女性36例(39.1%),发病年龄中位数23(1~135)个月。

92例患儿接受初始6周治疗后缓解率为63.0%(58/92)。

中位随访时间30(1~99)个月,5年总生存率(OS)和无事件生存率(EFS)分别为(97.6±1.7)%和(58.6±7.2)%,病死率2.2%(2/92)。

单因素分析,发病>2岁、无危险器官浸润、6周治疗有效和仅单系统累及的患儿5年EFS较高(P=0.011,0.012,0.000,0.015),进一步多因素分析,6周治疗是否有效是影响EFS的主要因素(P=0.000)。

BRAF-V600E基因突变多发生在2岁以下患儿(P=0.016),阴性组与阳性组5年EFS分别为(50±15.9)%和(42.2±17.3)%。

结论改良DAL-HX83方案治疗儿童LCH的5年OS尚可,但EFS仍有待进一步提高。

BRAF-V600E基因突变阳性患儿或可使用靶向药物。

【总页数】6页(P173-177)【作者】罗琳琳;张爱萍;王平;王卓;陈智;杨李;陶芳;聂应明;熊昊【作者单位】武汉江汉大学医学院;华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院(武汉市妇幼保健院)【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症19例临床病理分析2.儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症13例临床特征分析3.67例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析4.26例以皮疹为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床与病理分析5.大剂量甲氨蝶呤治疗儿童难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床效果分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习

以皮损为首发症状的朗格汉斯细胞组织细胞增生症8例临床分析并文献复习朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种罕见的多系统疾病，以皮肤损害为主要临床表现。

LCH的病因至今尚不明确，但被认为是一种有关单核-巨噬细胞系统和树突状细胞的免疫调节失常性疾病。

本文通过对8例以皮损为首发症状的LCH患者的临床分析，并结合相关文献进行复习，旨在探讨LCH的临床特点、诊断和治疗方法等方面，提供对该疾病的更深入理解。

这8例患者均为儿童，年龄在2个月至14岁之间。

临床表现主要以皮肤损害为主，其中包括斑丘疹、结节、溃疡等不同形态的皮损。

一些患者还可出现泛发性红斑状皮疹、淋巴结肿大、骨质疏松等全身症状。

实验室检查提示炎症反应，但特异性指标如S-100蛋白、CD1a标记细胞等检测结果却存在差异。

对于LCH的诊断，病理检查是至关重要的。

皮损的组织活检通常可见大量的朗格汉斯细胞及其围绕的淋巴细胞浸润，免疫组织化学检测常显示CD1a、CD207（Langerin）等标记阳性。

此外，骨髓活检、淋巴结活检等检查也有助于诊断。

对于LCH的治疗，因个体差异及病情不同，治疗方案多样。

轻型病例可采用局部治疗，如局部激素外用或光动力疗法。

对于中重型病例，系统性治疗是主要的治疗方式，包括化疗、免疫调节治疗等。

对于骨髓受累的病例，骨髓移植可作为有效的治疗选择。

针对LCH的预后，由于疾病的临床表现和预后差异性，预后较难预测。

一般情况下，单一皮损病变的预后较好，全身性病变预后较差。

骨髓受累、发热等症状可提示疾病严重程度。

综上所述，以皮损为首发症状的LCH在临床表现、诊断和治疗等方面具有一定的特点。

对于临床医生而言，应当注意遵循相关诊断和治疗指南，合理选择治疗方案，提高患者的生存质量和预后。

此外，由于LCH是一种罕见病，多中心合作研究和多学科团队协作，将有助于更好地认识和治疗该疾病。

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床病理分析

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例临床病理分析黄彩虹;丁永玲;丁志燕;唐嘉阅;周志华【期刊名称】《肿瘤防治研究》【年(卷),期】2013(40)12【摘要】目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis，LCH）的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。

方法对3例骨LcH临床特征、组织学形态和免疫组织化学结果结合相关文献进行分析。

结果2例男性，1例女性，发病年龄7～12岁（平均8．7岁）。

病变部位分别位于肱骨、胫骨及额骨；镜下示Langerhans胞异常增生，伴有数量不等的嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性白细胞及多核巨细胞；免疫组织化学提示，3例Langerhans细胞弥漫表达CD1a和s100。

结论绝大多数发生于骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者预后较好。

其预后与病变部位、累及范围、有无器官功能异常及年龄相关。

【总页数】4页(P1179-1182)【关键词】骨;朗格汉斯细胞组织细胞增生症;临床病理;免疫组织化学【作者】黄彩虹;丁永玲;丁志燕;唐嘉阅;周志华【作者单位】扬州市第一人民医院病理科;无锡101医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R733.1【相关文献】1.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症108例临床病理分析 [J], 奚政君;吴旭;张忠德;吴湘如;殷敏智;张凤英2.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理 [J], 陶自坚3.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理 [J], 陶自坚4.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析 [J], 黄伟健5.骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症22例临床病理分析 [J], 钱利华;鲍冬梅;郑红芳;曲华毅;虞有智;沈丹华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例临床分析

朗格汉斯细胞组织细胞增生症二例临床分析卞文铎;高清平;吴耀贵;詹娜【期刊名称】《临床内科杂志》【年(卷),期】2013(030)010【摘要】目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征.方法回顾分析2例LCH患者的临床资料并复习相关文献.结果 2例均为未成年男性患儿颅骨受累伴骨质破坏,1例为单发灶累及眶后壁导致突眼,另1例为多发灶导致额部及枕部多发包块,2例均经病理学证实为LCH(其中1例为嗜酸性肉芽肿).第1例给予病灶切除术加放疗,第2例未行放化疗.结论 LCH是一种综合征,头颈部受累很常见,病灶定位于颅骨时可表现为头部包块、眼球突出等,临床上出现上述症状时应考虑LCH可能.确诊需要病理学及免疫组织化学证据.治疗根据临床表现及受累器官选择治疗方案.预后与受累器官数目和功能受损情况密切相关.【总页数】3页(P694-696)【作者】卞文铎;高清平;吴耀贵;詹娜【作者单位】430060 武汉大学人民医院血液科;430060 武汉大学人民医院血液科;430060 武汉大学人民医院肿瘤科;430060 武汉大学人民医院病理科【正文语种】中文【相关文献】1.小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症24例临床分析 [J], 薛宁;潘凯丽;张静静2.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 朴正哲;郝彦勇;武艳;白信花3.小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症9例临床分析 [J], 庞其军;赵颖;郗艳国;段世博;王龙龙;李国京;李新春4.122例朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 王涛;苏蓓蓓;韩大伟;童安莉;李剑;刘跃华;晋红中;方凯5.联合阿糖胞苷治疗难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析 [J], 唐文静;于洁因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。