肋骨朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习
单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习
单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症1例报告并文献复习段祥升;平勇;汤纪永【摘要】目的:探讨单纯颅骨损害的朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的临床特征、影像学特征及病理组织特征.方法:经临床特征结合CT、磁共振等影像资料,应用病理及免疫组织化学染色对手术切除的1例单纯颅骨损害的LCH进行观察.结果:累及颅骨的LCH病变为圆形或卵圆形溶骨性病灶,具有边界清晰的非硬化性边缘,表现为穿凿状,内板和外板不平衡破坏导致斜边或双边,溶骨病变含有残余骨碎片,病变扩大数目增多可聚合成地图样外观,病理组织学为血管、炎细胞、组织细胞及多核巨细胞构成的幼芽肿样结构,S-100、CD1α阳性,CD68部分细胞阳性,Ckpan、CD45、EMA阴性,Ki-67肿瘤细胞阳性细胞数约为5%.结论:单纯颅骨损害的LCH具有明显的临床特征及典型的影像学特点,确诊仍需要病理检查,单一的病灶手术切除效果良好,一般不需化疗或放疗,定期随访即可.【期刊名称】《蚌埠医学院学报》【年(卷),期】2013(038)011【总页数】2页(P1458-1459)【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症;儿童;颅骨【作者】段祥升;平勇;汤纪永【作者单位】山东省日照市东港区人民医院,儿外科,276800;山东省日照市东港区人民医院,儿外科,276800;山东省日照市东港区人民医院,儿外科,276800【正文语种】中文【中图分类】R733.12朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是由树突状细胞家族中的朗格汉斯组织细胞单克隆增生形成的肿瘤，可发生于任何年龄，以儿童期多见［1］，常累及骨，呈单病灶或弥漫状。
本文就1例单纯颅骨损害的LCH的临床特点、影像资料、术中所见、病理特征及免疫组织化学进行观察并文献复习，以进一步提高对该病的诊断和鉴别诊断。
1 临床资料患儿男，2岁，因发现头皮肿物3个月入院。
体格检查:右颅顶部可扪及一肿物，约5 cm×4 cm×2 cm，质软，边界清，无压痛，表面光滑，无活动，皮肤无红肿，局部颅骨凹陷。
郎格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
１７ ２ ７
［ 考 文 献］ 参
巨 指 畸 形 一 例
霍 山 ， 崔艳艳
（． １ 赤峰 市 ２ ０医院放射科， ２ 内蒙古 赤峰 ０ ４ ０ ； ２０ ０ ２ 赤峰学院 附属 医院肿瘤 内科， ． 内蒙古 赤峰 ０ ４ ０ ） ２０ ０
（ 内蒙古医学院第三 附属 医院血液科 。 内蒙古 包头 ０ ４ １ ） １ ００
［ 中图分类号 】Ｒ ５ ． ［ ５ １ １ 文献标识码】 Ｄ
手食指、 中指明显增大， 呈叉状畸形， 两指不能并拢 （ 食指长 约 １ ｍ， 径 １ ｍ； ５ｃ 周 １ｃ 中指 长约 １ ｍ， ６ｃ 周径
郎格 汉斯 细胞组 织 细 胞增 生 症 （ ａｇｒａｓｃｌ Ｌ ｎ ｅｈｎ ｅ ｌ
胞增 殖为特 点 的 疾 患。 主 要 见 于 婴 幼 儿 或青 少 年 ，
成人 罕见 。我 院 收 治 １例 成 人 Ｌ Ｈ， 道 如 下 ， Ｃ 报 并
作文 献复 习。
患者男性， ８ ３ 岁。２ ０ 年 １ 月初无 明显诱因 ０５ ２ 出现后 腰部皮 疹 ， 为粟米 粒大 小 的丘 疹 ， 皮 肤颜 色 与 面 。 留掌骨 干 骺端 以 免 影 响掌 骨 发 育 。术 中见 患 保 相 同 ， 红肿 、 热 ， 瘙 痒 明显 ， 者 未 重 视 。 至 无 发 觉 患 指皮下 组织 肥厚 ， 肌腱 、 血管及 指 骨均 粗大 。病 理 检 ２０ 年 １ ０５ ２月底 皮 疹 进 展 至 后 背 、 部 、 部 ， 觉 腹 颈 仍 查： 患指 软组 织血管 丰 富， 指骨 骨骺 软 骨细 胞生 长 活 瘙痒 、 无发 热 ， 诊于 我 院皮肤 科 ， 虑 “ 疹 ”予静 就 考 湿 ， 跃。 脉点 滴维 生素 Ｃ 葡 萄 糖 酸 钙 等 药 物 ， 瘙 痒 减 轻 ， 、 觉 但皮 疹未 消退 。２０ ０ ６年 １ 底 ， 者皮 疹 逐 渐进 展 月 患 讨 论 至 四肢 ， 觉瘙 痒。于 ２月 １日住 我院 皮肤 科 ， 院 仍 住 巨指 畸形 较 少 见 ， Ｌ ｍｂ和 Ｆａｔ 报 道 ， 据 ａ ｌ 的 ｔ 巨 期 间查血常 规 ： Ｃ轻度 升高 （０ ４ ×１。Ｌ 以 ＷＢ １ ～１ ） ０／ ， 指 畸形 约 为 上 肢 先天 性 畸形 的 ０ ９ １， ． ％【 巨指 症 在 ］ 中性粒 细胞 升 高为 主 ， 正 常 ； 常 规 ： 余 尿 曾有 一 次 见 手部 多发 生在手 指桡侧 正 中神经 分布 区 Ｊ 。此病 病 少 量 蛋 白（ ． ／ ）Ｅ Ｒ ２ｍｍ／ ， Ｄ 升高 ６ ６ ３ １ ０ｇ Ｌ ； Ｓ ｈＬ Ｈ ０ ． 因不明 ， 人认 为 与 家族 遗传 有 关 ， 先 天 性 疾 病 ， 有 为 ｕ Ｌ Ｉ 本 正 常， Ｆ 阴 性 ， 肾功 能 正 常 。胸 片 ／ ，ｇ基 Ｒ 肝 心、 膈未见实质性病变 ； 肺、 头颅 Ｃ 平扫未见明确 Ｔ 及单指 或数 指， 期 除受累骨 巨大 畸 形外 ， 早 无骨 骼 生 病变 ； 腹部 超 声 未见 异 常 。住 院期 间发 现 双腋 下及 长发育 障碍 ， 后期 可见 末 梢 骨 端 增 大， 骨膜 增 厚 ， 但 腹股 沟 区淋 巴结 肿 大并 经超 声证 实 。 骨 穿示 ： 髓 骨
干扰素、白细胞介素2联合沙利度胺治疗成年人复发难治朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习
•244.广1血柄•?淋巴瘤 2021 年 4 月第30 卷第4 期 Journal of Leukemia & Lymphoma, April 2021, Vol. 30, No. 409731482.65237.[7 ]姚海波，邵钦树.胃癌合并多原发癌的诊治进展[J].中华医学杂志，2020, 100(26) : 2075-2077. DOI: 10.3760/cma.j. c.nl 12137- 20191018-02169.Yao HB.Shao QS. Progress in the diagnosis and treatment of gastric cancer complicated with multiple primary cancers L J .Natl Med J China, 2020, 100(26)： 2075-2077. DOI：10.3760/l 12137- 20191018-02169.8」Barnea Slonim L, Gao J, Burkart M, et al. Therapy-related B-cell acute lymphoblastic leukemia in adults has unique genetic profile with frequent loss of TP53 and inferior outcome |j ]. Leukemia, 2020. DOI： 10.1038/s41375-020-01061-9.9 ] Lindsley RC, Mar BG, Mazzola E, et al. Acute myeloid leukemiaontogeny is defined by distinct somatic mutations [j ]. Blood, 2015, 125 (9) ： 1367-1376. DOI ： 10.1182/bl〇〇(l-2014-11-610543..lOj Barroso Vicens E, Ramirez G, Kahh H. Multiple primary malignancies in a renal transplant patient J .Transplantation, 1996,61 ( 11)： 16551656.DOI： 10.1097/0000789019960615000020.[11 ] Morton LM, Dores GM, Schonfeld SJ, et al. Association ofchemotherapy for solid tumors with development of therapy - related myelodysplastic syndrome or acute myeloid leukemia in the modern era [j]. JAMA Oncol, 2019. 5 (3) ：318 - 325. DOI：10.1001/ jamaonc*ol.2018.5625.[12 j Oliai C, Schiller G. How to afldress second and therapy - relatedacute myelogenous leukaemia J .Br J Haematol, 2020, 188( 1 ) ： 1 16 -128. DOI： 10.1111/bjh.l6354.| 13] Eom BW, Lee H J, Yoo MW, et al. Synchronous and metachronous cancers in patients with gastric cancer [j j.J Surg Oncol, 2008, 98(2 )： 106-110. DOI ： 10.1002/js〇.21027.[14 ]Ikeda Y. Saku M, Kawanaka H, et al. Features of second primarycancer in patients with gastric cancer [_J. Oncology，2003，65 (2): 113-117. DOI ： 10.1159/000072335.(收稿 H 期：2020-04-29)(本文编辑:张俊伟校对:杨璐）干扰素、白细胞介素2联合沙利度胺治疗成年人复发难治朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例并文献复习曾燕婷莫凝杨海燕周圣圣莫钦丽黄凤祥彭志刚广西医科大学第一附属医院肿瘤内科，南宁 530021通信作者：彭志刚，Email:drpzg001@扫码阅读电子版【摘要】目的探讨干扰素、卩丨细胞介素2UL-2)联合沙利度胺治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的效果及相关机制：方法回顾性分析广西医科大学第一附厲医院2012年6月收治的1例应用干扰素、IL-2联合沙利度胺治疗的复发难治IX H患者的临床资料，并复习相关文献结果应用干扰素、IL-2联合沙利度胺治疗后，患者临床症状好转，获得完全缓解，无明显药物不良反应。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾
于传统聚合组。
其原因可能为传统的热处理过程中在聚合高峰过后，继续加热至100ħ恒温维持1h ，此时的温度可使MMA 单体间的分子运动和相互碰撞更加激烈，使聚合反应更加完全，因此单体残余量较少［9-10］。
综上所述，快速聚合热凝树脂较传统聚合热凝树脂制作周期短，力学性能佳，减少了技工制作时间，但制作完成后单体残余量较多。
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吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告和文献复习
吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例报告和文献复习杨红申李月红郭艳苏吴维新齐天杰张祥宏张聪敏【摘要】目的观察吸烟相关性肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＰＬＣＨ）病理学、免疫组织化学特征及其影像学的动态变化。
并复习有关ＰＬＣＨ的诊治进展。
方法１例经开胸肺组织活检，免疫组织化学和高分辨率ＣＴ（ＨＲＣＴ）证实的吸烟相关性ＰＬＣＨ患者，动态观察戒烟１年后肺ＨＲＣＴ影像学改变。
结果患者有吸烟史（吸烟指数２００）。
确诊后经戒烟１年后肺ＨＲＣＴ显示结节性和囊性病变完全消失。
结论吸烟是本例ＰＬＣＨ患者发病主要原因，戒烟是治疗吸烟相关性ＰＬＣＨ的主要方法。
【关键词】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症；吸烟；间质性肺病Ｒｅｐｏｒｔ０ｆｓｍｏｋｉ唱他Ｉａｔ甜ｐｕＩｍｏ曲ｒｙＬ柚黔ｒｈａ啮傀Ｉｌｈ缸ｔｉ伽ｙｔ∞ｂａｎｄＩｉｔｅ阳ｔｕ他他ＶｉｅｗＹ．ＡＮＧＨｏ雄ｇ—ｓ＾Ｐ聍，ＬＪｙ如ＪＩｌＤ行ｇ·（踟Ｙａ疗一ｓ越，Ｈ７ＵＨ０ｉ—ｆｉ行，Ｑｆ１＇ｉ４，ｌ一歹ｉＰ，ＺＨＡＮＧＸｉ口砣ｇ—ＩＩｌＤ疗ｇ，ＺＨＡＮＧＣＤ竹ｇ—ｍｉ行．＆抛ｎｍｎｔｏｆＲｅｓ西ｍｔｏｒｙＭｅｄｉｃｉ丸ｅ．出ｅＳｅｃｏ以Ｈｏｓｐｉ￡口￡ｏｆＨ曲ｅｉＭｅｄｉｃａｚＵ扎ｔ佻ｒｓｎｙ。
既订ｉａｚｈ姐ｎｇ０５００００，ａｌｉ触【Ａｂｓｔ髓ｃｔ】ｏｂｊ∞ｎ他Ｔｏｏｂｓｅｎ，ｅｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｉｍｕｎｏｃｈｅｍｅｓｔｒｙａｎｄｈｉｇｈ－ｒｅｓ０１ｕｔｉｏｎｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙ（ＨＲＣＴ）ｏｆｓｍｏｋｉｎｇｒｅｌａｔｅｄｐｕｌｍｏｎａｒｙＬａ们ｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃ”ｏｓｉｓ（ＰＬＣＨ）．Ｍｅｔｈ倪ｂ０ｎｅｃａｓｅｏｆＰＬＣＨ，ｐｒｏｖｅｄｂｙｌｕｎｇＨＲＣＴ，ｌｕｎｇｂｉｏｐｓｙａｎｄｉｍｕｎｏｃｈｅｍｅｓｔｒｙｗａｓｄｅｓｃｒｉｂｅｄ．Ｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｈｅｒａｐｙｏｆｔｈｉｓｄｉｓｅａｓｅｗａｓｄｉｓｃｕ５ｓｅｄ，ｉｎｄｅｔａｉｌ，ａｇａｉｎｓｔｔｈｅｂａｃｋｇｒｏｕｎｄｏｆｔｈｅｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ．ＲｅｓⅡＩｔｓＴｈｅｐａｔｉｅｎｔｈａｄａｓｍｏ“ｎｇｈｉｓｔｏｒｙ（ｓｍｏｋｉｎｇｉｎｄｅｘ２００）．ＦｏｌｌｏｗｉｒＩｇｓｍｏｋｉｎｇｃｅｓｓａｔｉｏｎ，ｌｕｒｌｇｎｏｄｕｌｅｓａｎｄｃｙｓｔｓｇｒａｄｕａＵｙｄｉｓａｐｐｅａｒｅｄｏｎｓｅｒｉａｌｃｏｍｐｕｔｅｄｔｏｍｏｇｒａｐｈｙｓｃａｎｓ，ｗｉｔｈｃｏｍｐｌｅｔｅｃｌｅａｒａｎｃｅｏｆｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓ“ｔｅｒｏｎｅｙｅａｒ．ＣｏｎｃＩ啦ｉｏ∞Ｔｈｅｒｅｉｓｃｌｏｓｅｔｅｍｐｏｒａｌｒｅｌａｔｉｏｎｓｈｉｐｂｅｔｗｅｅｎｓｍｏｋｉｒｌｇｃｅｓｓａｔｉｏｎ８ｎｄｒａｄｉｏｌｏｇｉｃｉｍｐｒｏｖｅｍｅｎｔｉｎｔｈｉｓｐａｔｉｅｎｔ．ＳｍｏｋｉｎｇｃｅｓｓａｔｉｏｎｉｓｅｓｓｅｎｔｉａｌａｎｄｂａｓｉｃｔｈｅｒａｐｙｆｏｒｔｈｅｓｍｏｋｉｎｇｒｅｌａｔｅｄＰＬＣＨ．【Ｋｅｙ帅ｒｄｓ】ＰｕｌｍｏｎａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃ”ｏｓｉｓ；Ｓｍｏｋｉｎｇ；Ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ｐｕＩｍｏｎａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ，ＰＬＣＨ）是以肺组织单克隆朗格汉斯细胞增生、浸润为主要特征的临床少见病例。
以肝脏病变为首发表现的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告并文献复习 欧阳文献
，
，，Leabharlann ：． 以 １例 欧 阳 文 献 ， 等 肝 脏 病 变 为 首 发 表 现 的 婴 幼 儿 朗 格 汉 斯 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 报 告 并 文 献 复 习
１５９３
超 ： 肝 大 ， 肝 实 质 弥 漫 性 病 变 ， 肝 内 多 发 低 回 声 结 节 ， 性 质 待 定 ， 肝 内 胆 管 轻 度 扩 张 ， 肝 内 管 壁 回 声 增 强 ， 肝 门 区 多 发 低 回 声 区 ， 疑 肿 大 淋 巴 结 ， 副 脾 。２０１０ 年 复 查 腹 部 １０ 月 ２７ 日 Ｂ 超 ： 肝 脏 形 态 规 则 ， 包 膜 完 整 ， 肝 内 光 点 细 小 ， 回 声 分 布 不 均 匀 ， 沿 肝 内 格 林 森 系 统 走 行 见 液 性 暗 区 ， 直 径 约 门 区 ７． ７ ｍｍ。肝 合 既 往 胰 头 周 围 见 低 回 声 结 节 ， 较 大 的 约 ２７ ｍｍ ˑ ２１ ｍｍ。结 彩 超 检 查 ， 目 前 考 虑 胆 管 扩 张 畸 形 可 能 性 大 ， 肝 门 区 多 发 低 回 声 区 疑 为 肿 大 淋 巴 结 ， 考 虑 合 并 继 发 感 染 。ＣＴ： 肝 脏 弥 漫 性 病 Ｃａｒｏｌｉ 病 变 ， 肝 内 胆 管 扩 张 ， 考 虑 感 染 性 病 变 或 。磁 共 振 胰 胆 管 造 影 ： 肝 脏 弥 漫 性 病 变 ， 肝 内 外 胆 管 未 见 明 显 扩 张 。腹 部 （ 肝 弥 漫 性 病 变 并 腹 腔 腹 膜 后 多 发 肿 大 淋 巴 结 ， 考 虑 特 ＭＲＩ： １） 内 多 ２ ）肝 异 性 感 染 性 病 变 可 能 性 大 ： 真 菌 感 染 或 结 核 感 染 。（ 发 小 囊 状 长 Ｔ１ 长 Ｔ２ 信 Ｃａｒｏｌｉ 病 号 影 ， 怀 疑 囊 肿 。复 查 腹 部 既 往 对 比 ， 肝 内 多 发 性 结 节 较 前 明 显 增 多 ， 伴 有 肝 周 及 ＭＲＩ 和 。肿 大 淋 巴 结 改 变 符 合 感 染 性 腹 膜 后 淋 巴 结 明 显 增 多 （图 １） Ｂ超 病 变 ， 以 真 菌 感 染 可 能 性 大 。腹 部 血 管 示 肝 动 脉 增 宽 ， 下 ＣＴ 血 １ ）门 管 造 影 ： （ 腔 静 脉 管 壁 纤 细 ， 内 未 见 明 显 异 常 。腹 部 肝 脏 弥 漫 性 病 变 。考 虑 感 染 性 病 变 可 能 性 静 脉 右 支 纤 细 ； （ ２） 未 见 明 显 异 常 。 大 。头 颅 ＣＴ： 于 本 院 第 肝 穿 刺 活 组 织 病 理 学 检 ２０１０ 年 ７月 ２６ 日 １次 查 。光 镜 结 果 ： 免 疫 组 化 阴 性 ； 巨 ＨＢｓＡｇ、 ＨＢｃＡｇ 均 ＨＣＶ、 ＥＢＶ、 ＣＤ６８ 、 Ｖｉｍ 均 细 胞 病 毒 均 阴 性 ； 阳 性 。诊 断 意 见 ： 慢 性 肝 炎 ， 肝 细 胞 轻 度 损 伤 （ 肝 组 织 炎 症 分 级 肝 纤 维 化 分 期 。电 镜 Ｇ１ ， Ｓ１ ） 结 果 ： 少 数 肝 细 胞 轻 度 病 变 并 有 点 状 坏 死 。２０１０ 年 ８月 ２６ 日 肝 穿 刺 结 果 示 ： 肝 穿 刺 标 本 相 当 于 ２次 于 上 海 某 三 甲 医 院 行 第 ８ ９个 小 叶 范 围 ， 小 叶 结 构 保 留 ， 肝 细 胞 未 见 变 性 和 坏 死 ， 门 管 区 明 显 扩 大 ， 见 多 个 肝 动 脉 ， 动 脉 壁 增 厚 ， 腔 狭 窄 ， 并 见 异 常 门 静 脉 ， 胆 管 未 见 异 常 ， 血 管 周 围 纤 维 化 ， 建 议 临 床 进 一 步 检 查 。 本 次 入 院 后 予 头 孢 他 定 、 哌 拉 西 林 他 唑 巴 坦 和 甲 硝 唑 抗 感 ６ ｄ， １周 后 改 亚 胺 培 南 加 甲 硝 唑 继 续 抗 感 染 治 疗 ， 患 儿 染 治 疗 仍 有 发 热 及 肝 区 疼 痛 ， 予 甲 硫 氨 酸 维 赖 氨 酸 、 门 冬 氨 酸 钾 镁 Ｂ１、 保 护 脏 器 等 对 症 支 持 治 疗 。２０１０ 年 停 亚 胺 培 南 、 甲 １０ 月 ２３ 日 硝 唑 抗 感 染 ， 加 用 氟 康 唑 抗 真 菌 治 疗 发 热 、 腹 痛 较 前 有 好 １５ ｄ， 转 ， 但 病 因 未 明 ， 为 进 一 步 明 确 病 因 行 剖 腹 探 查 ， 肝 、 腹 腔 淋 巴 结 依 次 切 开 皮 ６ ｃｍ， 活 组 织 检 查 ， 手 术 所 见 ： 取 右 上 腹 横 切 口 ， 长 约 肤 、 皮 下 、 肌 层 ， 剪 开 腹 膜 。肝 门 腹 膜 后 见 一 肿 块 ， 直 径 约 ４ ｃｍ， 肿 块 质 地 硬 ， 包 膜 完 整 ， 与 腹 腔 余 器 官 边 界 清 ， 肝 脏 质 地 中 等 ， 表 面 欠 光 滑 。切 取 部 分 肿 块 及 肝 脏 组 织 送 检 。快 速 报 告 ：送 检 腹 腔 肿 块 为 淋 巴 结 组 织 ， 可 见 较 多 淋 巴 滤 泡 ， 淋 巴 窦 内 组 织 细 胞 明 显 增 生 ， 未 见 恶 性 淋 巴 瘤 证 据 。送 检 肝 脏 组 织 结 构 清 晰 ， 肝 细 胞 未 见 明 显 淤 胆 ， 汇 管 区 纤 维 组 织 及 胆 管 均 明 显 增 生 ， 有 散 在 淋 巴 ２） 细 胞 浸 润 （ 图 。未 见 恶 性 淋 巴 瘤 证 据 。待 石 蜡 切 片 确 诊 。常 规 报 告 ： 送 检 腹 腔 肿 块 为 淋 巴 结 组 织 ， 镜 下 淋 巴 结 构 紊 乱 ， 可 见 较 多 淋 巴 滤 泡 ， 淋 巴 窦 明 显 扩 张 ， 大 量 组 织 细 胞 增 生 ， 伴 有 散 在 嗜 酸 性 粒 细 胞 浸 润 。切 片 未 见 恶 性 淋 巴 瘤 证 据 ， 特 殊 染 色 ＰＡＳ
髂骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例
侧 髋 关 节 周 围皮 肤 无 发 红 ，局 部无 肿 胀 ，皮 温 正 常 。 髋 部剧 烈 活动后 间断 隐痛 ，无其 他 不适 ，ｘ线 片未 见
右 侧 腹股 沟 中点处 压痛 阴性 ，右侧 股 骨大 转子 处 叩 复 发 （图 １ｆ）。
击 痛 阴性 ，Ｆａｂｅｒ试 验 阴性 ，Ｔｈｏｍａｓ征 阴性 。右 侧髋 讨 论
完 善术 前准 备后 先 行右 髂骨 骨 肿瘤 切 开探查 取 织 的病例 占 ８０％以上 ［２］，儿 童 多 以脊柱 、长管 状 骨及
病 理术 ，术 中见 右髂 骨 内骨 质破 坏严 重 ，其 内含 大量 下颌 骨受 累 ［５］，成 人则 多 见 于颅 骨及 肋骨 ］。本 病 例
暗 红 色软 组织 （图 ｌｃ）。取 部分 组 织 送检 病 理 ，术 后 系发病 于髂 骨 的成人 单 系统 ＬＣＨ，无相 关家 族病 史 ，
呈 低信 号 而 Ｔ２Ｗ１呈 高信 号 。影 像诊 断考 虑动 脉瘤 多 发 于骨 、肺 、皮 肤等 多 种 组织 ，根据 其 侵 及 组 织 数
样 骨囊 肿或 骨 巨细胞 瘤 可 能 ，并 右侧 髂 骨 、髋 臼骨髓 量 可 分 为单 系 统 ＬＣＨ （ｓｉｎｇｌｅ—ｓｙｓｔｅｍ ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ
患者 自诉 ３个 月 前无 明显诱 因 出现 右 髋 关 节疼 痛 ， 蒸 馏水 浸泡 ２０ ｍｉｎ，再用 脉 冲反 复 冲洗 ，最后 在瘤 腔
疼 痛 呈锐 性 ，沿右 大腿 后 侧 向膝关 节放 射 痛 ，间断 性 内使用 同种 异体 骨进 行 颗粒 性植 骨 ，刮 除组 织送 检
发 作 ，活动 后 加重 ，休 息 可缓解 。曾就诊 于 当地 医 院 ， 病 理 。术后 嘱患 者绝对 卧 床 ，适 当功 能锻 炼 。术后 第
朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习
朗格汉斯细胞组织增生症一例及文献复习发表时间：2015-11-19T17:05:04.830Z 来源：《健康世界》2015年16期供稿作者：肖枚生刘占伟张怀谢晶晶[导读] 安徽淮南东方医院集团肿瘤医院朗格汉斯细胞组织细胞增多症为临床罕见病，成人多系统受累者更为少见，其治疗缺乏大样本的临床资料支持，目前仍无标准治疗方案，以经验性用药为主。
肖枚生刘占伟张怀谢晶晶安徽淮南东方医院集团肿瘤医院安徽淮南 232035摘要：目的探讨朗格汉斯细胞组织增生症的发病机制、诊治与转归。
方法分析1例以全身多发骨骼受侵为首发表现的朗格汉斯细胞组织增生症的临床特征及实验室检查结果，并复习相关文献。
结果收治1例女性患者，41岁。
以全身多发性骨破坏为首发症状，后出现双侧锁骨上区及纵膈区肿大淋巴结，行右侧锁骨上肿大淋巴结切取活检并行免疫组化检查示：CD1a（+++），S-100蛋白（++），Ki67（+>50%），Langerin（+），诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
经CHOP方案化疗4周期疾病达部分缓解，行纵膈区姑息性外放疗。
12个月后病情进展，出现上腔静脉综合症，再行CHOP方案化疗，出现Ⅳ度骨髓抑制（WBC，PLT），临床症状无明显缓解，拟改为EPOCH方案二线化疗，但疗效亦不确切，家属及患者拒绝，予以最佳支持治疗至今。
结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一病因不明的以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。
临床罕见，界于良恶性之间，临床表现多样，误诊率较高。
免疫组化染色已经成为LCH诊断的重要手段，瘤细胞表达CDla、S一100蛋白和CD68，CDla具有很高的敏感性和特异性，是目前诊断LCH最有用的标志物。
目前尚无针对该病可靠的治疗方法，多系统受累患者的预后较差。
主要治疗方法为手术切除、放射治疗及化学药物治疗。
但LCH是一组异质性疾病，个体化治疗很重要，多系统受累者需积极治疗，可使用糖皮质激素及细胞毒类药物（如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨），但疗效尚未得到证实。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告
呈等信号影 ， Ｔ ２ Ｗ１上 呈稍 高信 号 ， 增 强扫 描呈 明显 强 化， 内见小片状强化区 ， 垂体形 态及信号未见 异常 ； 可见 额骨 、 枕骨 、 眼 眶 内片状 异 常高 信 号影 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ９日行 右额颅 骨 占位性病 变切 除术 ， 切 除组织 病理报 告 示 朗格汉斯组织 细胞增生 。２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ３ Ｅ ｔ 转血 液 科继续治疗 ， ２ ０ １ ３年 １ ２月 ２ ６日行 Ｖ Ｐ方案化疗 （ 长春新 碱０ ． ８ ｍ ｒ ， ／ ｑ ｗ× ６ ｗ， 醋 酸 泼 尼松 片 ３ ０ ｍ ｇ ／ ６ Ｗ ， 每 周 减 ５ ｍ ｇ ） 。治疗 后 患儿 多 尿 症 状 明显 改 善 ， ２ ０ １ ４年 ２月 １ ５日复查头颅 Ｃ Ｔ示 垂 体 中上 分 别可 疑见 一小 类 圆形 软组织密度影 ， 边界欠 清 ； 双侧 眶壁 、 枕骨、 右侧 颞骨 及 左侧顶 骨见不 规则 骨质破 坏 区并 软组 织肿 块影 。左 侧 额骨局部呈术后改变 。２ ０ １ ４年 ２月 ２ ０日转外 院继续 治
明显诱 因 出现 口渴 ， 多饮 多尿 ， 每 日饮水量 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ左 右， 尿量每 日约 ４ ０ ０ ０ ｍ Ｌ ， 尿色 清亮 ； 伴 消瘦 ， 体 重下 降 ７ ｋ ｇ 左右； 常烦躁 、 哭 闹、 纳差 。于 当地医 院行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ
检查示 垂 体 柄 占位 性 病 变 （ 未见 报告 单） 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ３日入住我 院神经 外科治 疗 ， 查体 示右 眼 眼球 突 出； 全身浅表淋巴结未触及 ； 双肺 呼吸音清 ， 未 闻及 干湿 性哕音 ； 心律齐 ， 各瓣 膜 区未 闻及 病理 性杂 音 ； 腹软， 肝 脾肋下未触及 ； 神经病理征 阴性 。２ ０ １ ３年 １ １ 月２ ６日行 头颅 Ｍ Ｒ Ｉ检查 示垂体柄 中上分别见一类 圆形 异常信号
骨显像监测肋骨郎格罕细胞组织细胞增生症复发1例
・ 案 报道 ・ 个
骨显 测肋 格罕细 像监 骨郎 胞组薛关 生
（ 懈 放军 ２５医院 核 医 学科 ， 宁 锦 州 １１ ０ ；． 放 军 ２５医院 胸 外科 ， 宁 锦州 １ １０ ） １ ０ 辽 ２ ０ １２ 解 ０ 辽 ２ ０ １ 【 要 】 目的 寻 找 监 测 肋 骨 郎 格 罕 细 胞 组 织 细 胞 增 生 症 复 发 的有 效 方 法 ， 一 步 提 高 该 病 诊 疗 水 平 。方 法 对 １ 病 例 的 摘 进 例 影像 学 监 测 结 果 进 行分 析 。结 果 ｘ线 、 Ｔ和 全 身 骨 显像 监 测 到 肋 骨 郎 格 罕 细胞 组 织 细 胞 增 生症 复发 。结 论 用 全 身骨 显像 Ｃ 监测 肋 骨 郎格 罕 细 胞组 织 细 胞 增 生 症 复 发 具有 灵 敏 、 面 、 早 的 优 点 ， 为该 病 的及 时 治 疗 提 供依 据 。 全 提 可 ［ 键 词】 Ｓ Ｅ Ｔ； 显像 ； 格 罕 细 胞 ； 织 细胞 增 生 症 ； 发 关 ＰＣ 骨 郎 组 复 ［ 中图 分 类 号】 ７５５ Ｒ ２． ［ 献 标 识 码】 文 Ａ ［ 章 编 号 ］ １７ — ７ １２ １ ）５ １５ ０ 文 ６ ３ ９ ０ （０ ０ ３ — ０ — １
侧 第 ５ 肋 中段 放 射 性 浓 聚且 呈 局 限性 囊 性 扩 张 ， 内见 不 规 则 后
量化疗 ，定期监测病情 。Ｓ Ｅ Ｔ全身骨显像对骨质病变敏感度 ＰＣ
高， 可进行全身骨显像 获得 全身骨骼代谢信 息 ， 结合既往检查结
果 进 行 对 照 分 析 ， 治 疗 效 果 及 病 情 判 断 有 较 大 帮 助 ， 作 为监 对 可
瘤 性 郎格 罕 细胞 单克 隆增 殖 性 病 变 ， 临 床 少 见 病 。其 临床 表 现 是 多样 ， 易误 诊 及 漏 诊 。现 将 经 我 院发 现 、 疗 、 测 的 １ 病 例 报 治 监 例
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症漏诊1例报告并文献复习引言：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的炎症性疾病，常见于儿童时期，成人发病较为少见。
由于成人LCH的症状非特异性且疾病罕见，容易被忽略或漏诊。
本文报告了一例成人LCH的临床表现及漏诊经过，并结合文献对该疾病的诊断和治疗进行了综述。
病例报告：患者为一名27岁女性，主诉出现多发性皮疹和胸痛已持续半年余。
初次就诊时，患者被诊断为湿疹导致的多发性皮疹，并针对此进行了治疗，然而症状并未缓解。
随着时间推移，患者出现了咳嗽、呼吸困难、乏力等全身症状，这促使她再次就医。
身体检查显示患者胸部呼吸音减弱，胸部X线显示肺部多发结节，胸部CT进一步显示肺部内有多个大小不一的结节、小叶间隔增厚。
经过全面的检查，包括肺活检和皮肤活检，最终确诊为成人LCH。
讨论：LCH是一种由朗格汉斯细胞引起的克隆性疾病，可以影响全身多个器官，包括骨骼、皮肤、肺部等。
尽管LCH在成人中相对罕见，但临床表现可以多样化，造成诊断上的困难。
本例中，患者的症状并无特异性，首次就诊时被误诊为湿疹。
这强调了临床医生对疑似LCH的患者需保持警惕，并进行全面的检查，避免漏诊。
对于成人LCH的诊断，组织活检是至关重要的。
组织检查可通过组织病理学和免疫组化染色来识别兰格汉斯细胞的存在，并排除其他可能的病理变化。
在本例中，通过肺活检和皮肤活检，发现细胞浸润病变以兰格汉斯细胞为主，配合其他检查结果，最终确定了诊断。
治疗方面，成人LCH的治疗方案尚无统一的共识。
治疗应根据病变的严重程度、器官受累的情况以及患者的整体状况来个体化制定。
传统的治疗方法包括化疗、放疗和手术切除，然而由于成人LCH非常罕见，目前尚缺乏大规模临床试验验证不同治疗方案的有效性。
结论：本文报告了一例成人LCH漏诊的病例，并结合文献对该疾病进行了复习。
成人LCH的临床表现多样，易于被漏诊。
进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例临床回顾
朗格汉斯细胞组织细胞增生症在临床中较为罕见，临床中主要分为两类，即单器官受累与多系统受累[1]。
其中单器官受累主要为肺、骨、皮肤等，该类型多见于成年群体，患者预后较好；多系统受累类型多见于儿童群体，预后较差。
因此需要明确患病类型，才能够予以良好的治疗，以便提升预后质量，保持健康的机体功能[2]。
本文将通过回顾1例进展性下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的基本资料，在明确该疾病特点基础上对患者予以良好的治疗。
病历资料患者，男，27岁。
因右头面部疼痛于2个月入院就诊，经门诊检查可知，患者颌面部不对称，右颌面部稍肿胀，肤色正常，右侧下颌体部稍压痛，口内见牙列完整，咬合关系较好，右下颌前庭沟及牙龈黏膜未出现红肿与无瘘管现象。
进一步CT 扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，累及颏部、双侧下颌体部及双侧下颌升支部，多个牙根受侵犯(图1)。
通过对家属及患者的询问可知，4年前患者因左面部疼痛就诊，经CT 扫描显示左下颌骨体部单灶性骨质破坏，行颌骨病灶刮除术。
术后经病检结果显示为朗格汗斯细胞组织细胞增生症，随即转肿瘤科进一步化疗，出院后自觉颌面部无疼痛不适。
就诊前2个月患者无明显诱因出现右头面部疼痛不适，2个月后到我科再次就诊，进行X 线扫描显示，下颌骨多灶性骨质破坏，结合病史，考虑下颌骨朗格汗斯细胞组织细胞增生症(图2)，对病灶部位进行病理活检，结果显示为单核样细胞增生，伴嗜酸性粒细胞浸润，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，CD68+，LCA 散在细胞+，CD34-，MPO-，CD3-，CD20-，ki-67约10%+。
“下颌部”符合朗格汉斯细胞组织细胞增生症及淋巴结，免疫组织化学示：CD1a+，S-100+，生发中心CD10+，Bc1-6+，Bc1-2-，滤泡间区CD3+，CD5+，ki-67约10%+，MuM-1散在+，CyclinD1-，CD21FDC 网存在，CD20滤泡+。
事后将检查结果告知患者，医生建议将下颌骨切除，同期行植骨重建，术后到肿瘤科放化疗。
成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习
成人郎格汉斯细胞组织细胞增生症1例报告及文献复习温泉;王园园;司鹤南;田亚萍【摘要】Objective:To study the clinical and pathological features of Langerhans cell histiocytosis (LCH), and to provide the reference for its diagnosis and treatment.Methods:The manifestation of one LCH patient was retrospectively analyzed.The features of the LCH patients were explored by analyzing the results of skin biopsy, radiological test and follow-up.The associated literatures were reviewed.Results:The patient presented the typical symptoms gradually,including polycystic lung,skin ulcer,diabetes insipidus,and lactation.The skin pathological findings showed the densely distributed mononuclear cell infiltration in dermis and the immunohistological staining result showed positive CD1a. The patient was follwed up for 7 years and died of heart and lung failure. Conclusion:LHC has various manifestations and should be confirmed by clinical features,pathological features and imaging examination.The adult patients with multisystem and vital organ involvement suggest the poor prognosis.%目的：探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的临床和病理特征，为其诊治提供参考。
成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例
成人郎格罕细胞组织细胞增生症一例谭光根;刘丽;程文会【摘要】目的探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断和治疗情况.方法报告1例成人LCH诊疗经过,并对该病诊断、治疗新进展做出分析.结果该病例属于LCH中的韩-薛-柯氏病(HSCD),以多发性溶骨性破坏为主要表现,伴多发性淋巴结侵犯.诊断明确后给予化疗,症状缓解.结论LCH诊断依据临床表现、影像学检查、病理学检查,其中病理学检查是主要诊断依据.早期诊断、早期治疗,预后较好.【期刊名称】《中国全科医学》【年(卷),期】2013(016)021【总页数】3页(P2524-2526)【关键词】郎格罕细胞组织细胞增生症;诊断;治疗【作者】谭光根;刘丽;程文会【作者单位】400062,重庆市第五人民医院肿瘤科;400062,重庆市第五人民医院肿瘤科;400062,重庆市第五人民医院肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R733.1郎格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis，LCH)是郎格罕细胞异常增生引起的一组疾病。
成人LCH临床很少见。
因临床表现多样，误诊率高。
现报道我院收治的1例成人LCH的诊治经过，并复习相关文献。
1 病历简介患者，女，38岁。
因“头昏、头痛伴乏力、食欲不振5个月，加重3 d”入院。
外院颅脑磁共振成像(MRI)提示颅内占位，未进一步诊治。
2个月前，患者因发现左侧颈部包块在大坪医院诊治，行正电子发射型计算机断层显像(PET)-CT检查提示：鞍上团块状高密度影，双侧额顶骨及左侧颞骨溶骨性破坏并软组织肿块，第7颈椎、第5颈椎、右侧髂骨、骶骨、左侧股骨骨质破坏，双侧颈部、双侧锁骨上窝、腹膜后淋巴结肿大，氟代脱氧葡萄糖(FDG)代谢异常增高，考虑恶性肿瘤，多发骨髓瘤及其浸润可能性大，但未行骨髓穿刺检查。
患者患病5个月体质量下降10 kg。
体格检查：体温36.3 ℃，脉搏102次/min，呼吸18次/min，血压90/68 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊治并文献复习
浙江 中西医结合杂志 ２ １ ００年第 ２ ０卷第 ５期
无不适 。
Ｚ ｅ ａｇＪ Ｃ ｈｊ ｎ Ｔ ＷＭ（ ｏ ２ ｏ５２ １ ） ｉ Ｉ Ｖ １ ０Ｎ ． ００ ．
・
病例报道 ・
２ 讨
论
朗格汉 斯 细胞 组 织细胞 增 生症 的诊 治并 文献 复 习
汪路 明 郑春 辉 何 哲浩 邬志勇 杭州 ３ ０ ０ ０３ １ 诊 断
六肋骨骨质破坏伴软组织肿块， 转移性病变可能。 骨骼 Ｅ Ｔ 右侧第六肋骨质代谢活跃。头颅 Ｍ Ｉ结 Ｃ： Ｒ、 肠镜 、 及腹部 Ｂ超 均未 见 明显 异常 。术前 诊 断 妇科 考虑 ： 伴骨转移 。于 ２０ 肺癌 ０９年 ７月手术 。术 中见
肺部结 节位 于右肺 下 叶背段 ， 径大 小约 ０ ３ ｍ左 直 ．ｃ
参 考 文 献
右。肋骨肿瘤位于右侧第六肋腋 中线附近 ， 直径约 ３ｍ， ｃ 质软 ， 膜不 完整 ， 供较 差 ， 缘呈 侵袭 性生 包 血 边 长， 与周围组织相互粘连 紧密。予以右下肺结节楔
形切除， 距肿瘤边缘约 ５ｍ左右将肋骨肿瘤连同部 ｃ
分肋间肌一并完整切除。术后病理报告 ：Байду номын сангаас骨） （ 朗 格 汉斯细胞组织 细胞增 生症 ， 组织伴 局部 肉质 变。 肺
Ｌ Ｈ患者宜及早行病灶清除， Ｃ 手术切除范围应包括
肿 瘤及周 边部分 正常组 织 ， 以期获得完 整切除 ， 减少
术后复发率。该患者行肋骨肿瘤切除术， 随访至今 未 见复发 ， 期 手术 效 果 尚待 进 一 步 随访观 察。而 远
对 于多发 患者建 议行 全 身 化疗 或 联合 治疗 ， 春新 长
免 疫 组化 ： Ｄ ａＳ０ ＋ ； Ｄ ８ Ｃ １３少量 （） Ｃ １ ，１０（） Ｃ ６ ， Ｄ ６ ＋；
郎格罕组织细胞增生症一例报告及文献复习
郎格罕组织细胞增生症一例报告及文献复习
毕国春;王传力;刘继云
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2005(018)006
【摘要】郎格罕组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis．LCH)又称组织细胞增生症X，临床较少见，现报告我院收治的1例成年LCH的诊治经过，并复习有关文献。
【总页数】2页(P439-440)
【作者】毕国春;王传力;刘继云
【作者单位】解放军252医院,河北,保定,071000;解放军252医院,河北,保
定,071000;解放军252医院,河北,保定,071000
【正文语种】中文
【中图分类】R733.1
【相关文献】
1.郎格罕组织细胞增生症--案例报告及文献复习 [J], 林健;张小鹏;王伟民;王卓才
2.成人鼻-鼻窦郎格罕氏细胞组织细胞增生症(1例报告并文献复习) [J], 陈伟;李泽卿;吴昆旻;王天友;王志颐;王秋萍
3.郎格罕组织细胞增生症一例报告 [J], 武晓英
4.成人郎格罕组织细胞增生症一例报告 [J], 毛金雪
5.郎格罕组织细胞增生症1例报道并文献复习 [J], 刘佳;曹培国
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肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
肋骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例
吴昌昊;吴旭;张立溪;熊刚;周云峰;李国芳
【期刊名称】《实用医学杂志》
【年(卷),期】2009(25)19
【摘要】@@ 患者男,23岁,因左侧胸背疼痛10余天,于2008年12月11日入住我院,入院前于外院行PET示:左侧第四后肋见一结节状放射性摄取增高影,大小约1.5 cm×2.3 cm×2.0 cm,SUV最大值7. 9.CT于上述部位见溶骨性骨质破坏,呈"狗啃状"改变,边缘锐利,并可见软组织肿块形成,边界清楚.CT值为13.7Hu.考虑嗜酸性肉芽肿可能性大.
【总页数】1页(P3272)
【作者】吴昌昊;吴旭;张立溪;熊刚;周云峰;李国芳
【作者单位】510515,广州市,南方医院胸心外科;510515,广州市,南方医院胸心外科;510515,广州市,南方医院胸心外科;510515,广州市,南方医院胸心外科;510515,广州市,南方医院胸心外科;510515,广州市,南方医院胸心外科
【正文语种】中文
【相关文献】
1.肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症的HRCT表现及随访观察 [J], 马晨晖;王洁;王静风;潘建光;刘加夫;林征宇
2.小儿朗格罕斯细胞组织细胞增生症肝脏浸润的CT及MR表现 [J], 薛潋滟;邵虹
3.朗格罕斯细胞组织细胞增生症的造血干细胞移植治疗 [J], 吴南海
4.骨朗格罕斯细胞组织细胞增生症的细针吸取细胞学诊断 [J], 胡大学;肖广成
5.成人右侧颞枕叶朗格罕斯细胞组织细胞增生症1例 [J], 何文斌;沈云娟;杨文桢;韩彦明;兰正波;吴海洋;张新定
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朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习
朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习
徐文英;郭庆
【期刊名称】《皮肤性病诊疗学杂志》
【年(卷),期】2011(18)5
【摘要】报告1例以皮肤损害就诊的朗格汉斯组织细胞增生症.患儿男,2岁半,因头面、躯干、下肢红斑、丘疹、脓疱一年半入院.皮肤组织病理检查:大量单个核细胞弥漫分布于真皮乳头层并向表皮侵入,单个核细胞体积较大,胞质淡染,核折叠成肾形,中央空泡化,可见线状沟,呈咖啡豆样外观.免疫组织化学法:CD1α及 S-100染色阳性.诊断为朗格汉斯组织细胞增生症.同时结合相关文献对朗格汉斯组织细胞增生症的临床表现、诊断和预后等进行分析.
【总页数】4页(P306-309)
【作者】徐文英;郭庆
【作者单位】中山大学孙逸仙纪念医院皮肤科,广东,广州,510120;中山大学孙逸仙纪念医院皮肤科,广东,广州,510120
【正文语种】中文
【中图分类】R733
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1.以反复自发性气胸为首发症状的儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例报道并文献复习 [J], 韩锋; 刘辉; 赵顺英
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3.成人肋骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习 [J], 徐瑛;高志斌;傅家欣;赵莺;熊雅波
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5.并发癫痫的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习 [J], 林丽;王丽红;王陶然;谷翠红;张志华
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多骨Langerhans细胞组织增生症1例
[８] 顾庆春ꎬ薛春华ꎬ李健ꎬ等. 多层螺旋 ＣＴ 肺动脉成像中对比剂 剂量使用固定值的可行性研究[ Ｊ] . 临床放射学杂志ꎬ２０１６ꎬ ３５(２) :２９３￣２９５. ( 收稿日期:２０１８￣１２￣２５) ( 本文编辑:崔国明)
医学影像学杂志 ２０１９ 年第 ２９ 卷第 ５ 期 Ｊ Ｍｅｄ Ｉｍａｇｉｎｇ Ｖｏｌ. ２９ Ｎｏ. ５ ２０１９
延迟时间可 靠ꎬ 如 达 峰 时 间 不 同ꎬ 则 取 信 相 对 一 致 (重复率高)的达峰时间( 图 ４)ꎮ 另外ꎬ目前小剂量 对比剂团注测试方法进行肺动脉成像的文献报道ꎬ 均计算肺动脉主干的达峰时间作为后延迟的时间ꎬ 而忽略了肺动脉分支的充盈时间ꎬ导致小剂量对比 剂团注测试法进行肺动脉成像仍有因个体差异发生 图像质量下降的病例ꎬ这种差异需要后续的研究予 以解决ꎮ
多骨 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织增生症 １ 例
Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ ｃｅｌｌ ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ ｏｆ ｍｕｌｔｉｐｌｅ ｂｏｎｅ: ｏｎｅ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
付晓琴
( 山东省昌乐县人民医院 ＣＴ / ＭＲ 室 山东 潍坊 ２６２４００)
【 关键词】 Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓ 细胞组织增生症ꎻ体层摄影术ꎬＸ 线计算机 中图分类号:Ｒ６８１ꎻＲ８１４. ４２ 文献标识码:Ｂ 文章编号:１００６￣９０１１(２０１９)０５￣０７５６￣０１
[５] 王益钢ꎬ丁建平ꎬ姜诤ꎬ等. 小剂量对比剂团注测试在 ＣＴ 肺 动脉成像中的应用[ Ｊ] . 医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３ (５ ) :６９０￣ ６９３.
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肋骨朗格汉斯组织细胞增生症1例并文献复习
1 临床资料
患者，男，51岁，因“左肩部疼痛2月”入院。
患者2月前劳作后出现左侧肩部疼痛，无红肿，无活动受限等，未予重视，疼痛时休息后好转，1周前当地医院X线示：左第二肋骨骨质破坏。
为进一步诊治遂入我院。
我院CT：左2肋骨骨质破坏伴周围肿块形成，考虑肿瘤。
MR：左侧第二肋骨恶性骨肿瘤伴软组织肿块形成，周围间隙肿胀。
ECT：左2、3肋骨骨代谢局灶性活跃，建议进一步检查，除外肿瘤骨质侵犯。
上腹部CT未见明显异常。
实验室检查：血液肿瘤标记物阴性，血常规：WBC：8.2×109/L，中性粒细胞：60.7%，淋巴细胞：24.2%；超敏C反应蛋白：38.5mg/l，ESR：34mm/h，T-SPOT：阴性。
结核抗菌抗体：阴性。
嗜酸性粒细胞：2.2%。
为明确左侧肋骨病变性质及评估全身情况行18F-FDG PET/CT（德国西门子Biograph16）检查。
18F-FDG PET/CT结果示：左侧第2肋骨局部骨质破坏改变伴周围软组织肿块形成，放射性摄取增高，SUV最大值约11.2（图1）。
PET/CT诊断：左侧第2肋骨局部骨质破坏改变伴周围软组织肿块形成，FDG代谢增高，结合临床，首先考虑恶性病变可能，建议活检以明确病理。
9天后，患者行左第二肋肿瘤切除术，术中所见：显露第二肋骨中段见局部软组织肿块包，用肋骨钳将两侧肋骨缘外2cm切断，完整切下肿瘤，约8×6×2cm 大小。
术后病理诊断为：左第二肋骨Langerhans组织细胞增生症，累及周围骨骼肌组织。
免疫组化：CK（散在+），CK（pan）（+），CD138（-），CK14（-），S-100（+），CD68（+），CD163（-），Cdla（+）。
a.横断面骨窗箭头所示处为左2肋骨膨胀性溶骨性骨质破坏。
b.横断面纵膈窗箭头所示处为左2肋骨膨胀性溶骨性骨质破坏伴局部软组织肿块形成。
c.PET/CT融合图像上可见病灶处呈高FDG摄取，SUV最大值约11.2。
d.MIP图是沿左2肋骨走形条形高FDG代谢增高灶
2 讨论
Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一种少见的、良性、慢性感染性疾病，至今病因不明，它曾被命名为组织细胞增生症X，根据发病年龄、临床表现及预后，可分为单灶性LCH（嗜酸性肉芽肿eosinophilic granuloma of bone，EGB）、多灶性LCH（Hand-schiiler-christian，韩雪柯氏病）和系统性LCH（Letterer-siwe，勒雪病）。
前者病变最轻，也最常见，最常累及骨组织，好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等。
后两者可累及内脏，包括皮肤、淋巴结、肺和肝脏等[1]。
骨LCH是骨的瘤样病变，常见儿童和青少年，男性多见[2]。
临床上无明显症状，多数患者在病变较重或外伤时才被发现。
实验室检查白细胞总数可正常或略增高，分类可有嗜酸性粒细胞增高，血沉增快等。
影像学表现上，骨LCH在X线和CT上常表现为单囊或多囊状溶骨性骨质破坏，破坏区可见骨质膨胀性改变伴软组织肿块，修复期可见不同程度的骨质硬化。
MR 在T1WI上呈等低信号，T2WI上呈稍高或高信号，增强可见强化。
PET/CT上，常表现为膨胀性的溶骨性的骨质破坏伴或不伴有软组织肿块形成，FDG代谢增
高。
本病例患者为中老年男性，发病年龄不典型，病变发生于肋骨，且为单发病变，临床表现不明显，临床病史仅是外伤后1月发现左侧胸痛，实验室检查亦无明显的阳性发现，不论在CT或MR，还是在PET/CT等影像上的表现上，均缺乏特异性，因此难以与骨肿瘤及肿瘤样病变，特别是单发性的浆细胞瘤相鉴别。
单发性/孤立性的浆细胞瘤CT影像表现为单囊或多房状溶骨性骨质破坏，骨破坏区可完全为软组织肿块所替代，常突破骨质在附近形成软组织肿块。
PET/CT 上同样表现为膨胀性的溶骨性的骨质破坏伴软组织肿块，且病灶呈明显的FDG 代谢增高。
骨LCH的PET/CT表现报道较少，本病例及既往报道[3-5]的病例均表现为FDG代谢增高，表明其葡萄糖代谢较为旺盛，可能与病变区有较多的朗格汉斯细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞有关[6]。
孤立性的浆细胞瘤同样在PET/CT上呈高FDG摄取。
综上所述，骨LCH的影像学缺乏特异性的表现，需与多种肿瘤及肿瘤样的病变相鉴别，熟悉各种鉴别诊断的影像学表现，结合患者年龄、影像学诊断及实验室检查有可能有助于疾病诊断，而确诊仍需病理学及免疫组织化学检查。
参考文献
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