朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
鉴别诊断： LCH的骨破坏需要与脊柱结核、骨肉瘤、慢性骨髓炎、 骨纤维异常增殖症相鉴别。
脊柱结核：有结核接触史，有多汗、驼背、局部压痛表现； X线及CT显示病变部位有骨质疏松、椎间隙变窄、骨质破坏， 结合OT试验及病史可排除。 骨肉瘤：有发热、患肢疼痛、活动障碍。X线及CT显示骨膜 反应，多发溶骨性破坏，软组织肿胀内有骨瘤。
女，3岁。图1A-C， 右侧下颌骨升支及 下颌角见溶骨性及 膨胀性骨质破坏区， 骨皮质不连续，伴 软组织肿块形成， 肿块边界尚清，密 度不均匀，内见低 密度囊变坏死区。 女，2岁，图A-C， 左侧下颌骨升支 见溶骨性骨质破 坏，骨包膜完整， 伴有软组织肿块， 边界较清，密度 不均匀，内见低 密度囊变坏死区 （箭头示）。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
⑥中枢神经系统病变——最常见的部位是丘脑-垂体后叶区，
出现共济失调、眼球震颤、反射亢进、吞咽困难、视物模糊，以 及尿崩症。
⑦胃肠道病变——主要累及小肠和回肠，儿童患者胃肠道累及
时可出现呕吐、腹泻、溃疡形成和出血，长期可导致患儿生长停 滞。取病理可发现组织细胞浸润。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
④淋巴结、肝及脾大——淋巴结常有肿大，见于全身广 泛性或局限性LCH等，肝、脾大多见于广泛性LCH；可 导致肝功能异常、胆汁淤积，严重者可导致肝纤维化， 甚至肝功能衰竭。
⑤耳和乳突病变——包括外耳炎、乳突炎等，表现为外 耳道溢脓、耳后脓肿、传导性耳聋，约10%的患者耳部 病变为唯一的症状。CT检查可显示骨和软组织有病变。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
诊断
1.初诊 涂片、皮肤活检、淋巴结、肿物穿刺或手术标本发现组 织浸润。 2.诊断 初诊的基础上，且具有下述4项指标的≥2项阳性： ①ATP酶；②CD31/S-100；③α-D甘露糖酶；④花生凝 集素受体。 确诊 电镜下病变细胞发现Biebrck颗粒和/或DA1a抗原阳性。朗格汉斯细胞组织细胞增生 Nhomakorabea（LCH）
辅助检查
① 血液学检查：不同程度的贫血；白细胞计数正常、减少或增多； 血小板计数正常或减少。10%-15%患者骨髓可见组织细胞增多， 偶见巨核细胞减少。 ② X线检查： ③ 病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断该病的重要依据。 有条件可做电镜检查。 ④ 其他：α -D甘露糖酶试验阳性，花生凝聚素受体阳性。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
病因与发病机制
LCH的病因与发病机制目前尚不明确。 1893年报道第一例LCH患儿以来，关于其究竟是免疫系统 调节失调导致的反应性增生还是肿瘤性疾病的争论已经持续 百年余。 1973年Nezelof首次通过电镜发现LCH患者病变组织存在 特异的Birbeck颗粒，推测该类细胞可能源于朗格汉斯细胞 （LCs）。 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了 本症是LCs异常增生的结果。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
病例分享1
病例摘要：
孙**，22岁，M 主诉：因“发现左侧颌下区肿块6年余”入院。 既往体健 体查：神清，颈软，左侧颌下区可扪及一肿块，大小约3.0*2.5cm，质中， 活动可，无明显压痛，与周围组织分界不清，其后方可扪及多个小结节。 左侧颈根部及枕后区可扪及多发淋巴结肿大，活动可，质地中等。右侧颈 部、颌下未扪及肿块。 实验室检查：血常规：NE% 48.4%↓， LYM% 40.1%↑，MO%8.1%↑。 凝血时间：PT-% 128.0↑,INR0.87↓，APTT比率 1.24↓。小便常规、大便 常规、肝肾功能电解质(-)
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）概述
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原称组织细胞增生 症X，为朗格汉斯细胞组织细胞异常增殖所致，是一组原因 不明、局部或全身组织内异常组织细胞增生性疾病。 1953年国际学术会上称为组织细胞增生症X（HX）。 1987国际组织细胞协会新命名朗格汉斯细胞增生症 （LCH）。 小儿与成人均可患病，以婴幼儿多见，发病高峰年龄为1-4 岁，男性发病＞女性，比例1.5-2:1。
综上所述：朗格汉斯细胞组织细胞增多症除了侵犯骨 骼、肺，还常累及肝、脾、淋巴结等部位，应结合患者 的临床资料及其影像学表现表现全面分析、综合判断， 准确及时地做出诊断，以降低误诊率，为临床治疗及术 后随访提供帮助。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
①皮 肤 ——皮疹常为
就诊的首发症状。皮肤 病变常类似于溢脂性、 湿疹样、脓疱性和结节 性皮炎，常累及婴儿的 头皮部位。
男，82岁，胸部弥漫性暗红色红肿性斑片，明显浸润、肥 厚，呈红皮病样，头面部皮损表面有轻度脱屑。（上图）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
病例分享1
影像学检查：T1WI
影像学检查：T2WI
病例分享1
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影像学检查：T1WI增强
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病理检查： （左侧颌下区）送检淋巴结结构存在，滤器增生，局灶组织 细胞样大片状增生，并坏死及嗜酸性粒细胞浸润，考虑朗格 汉斯细胞组织细胞增生症。
题目
subject
朗格汉斯细胞组织细胞增生症 （LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
临床表现与分型
LCH按照不同的临床特征，分为勒-雪病、韩-薛-柯病及嗜 酸性肉芽肿三种类型。 勒-雪病（Letter-Siwe病） 发病年龄＜2岁，多呈全身广泛受侵。 韩-薛-柯病（Hand-Schuler-Christian病） 主要发生于较大年龄儿童或青年，主要表现为溶骨性颅骨破 坏、突眼和尿崩症。 嗜酸性肉芽肿 最小发病年龄为16个月，多见于成人，虽然也可累及全身器 官，但以局限于肺和骨骼为常见，是这3种疾病中预后最好。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
鉴别诊断：
慢性骨髓炎：患侧局部长期流脓或有小死骨碎片流出。X线、 CT显示骨破坏区髓腔密度增高。 骨纤维异常增殖症：可引起肢体畸形，出现跛行或疼痛，头 颅或颜面不对称、突眼等，称“骨性狮面”。病变可为透明的、 小梁状或呈“磨玻璃”状表现，无骨膜反应，股骨颈处的病变 可为“拐杖”样畸形，颅骨为膨胀和硬化病变，外板膨胀变薄， 内板吸收，硬化多位于颅底和颞骨，病变显示为无结构的致 密骨。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
治疗 ①化学治疗
目前用于LCH治疗的化疗方案很多，有代表性的是两个国际协作 组方案： 欧洲的DAL-HX83／90方案与国际组织细胞协会的LCH I-IV方案。 ②免疫治疗 环孢素、干扰素-γ 等 ③靶向治疗 索拉非尼、维罗非尼等 ④放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局部损害，也适合于 病变广泛或病变部位不能手术者。 ⑤其他 手术治疗，加强支持治疗。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
总结 免疫学说及肿瘤学说是本病可能的病因，朗格素是诊断 本病的新免疫组化标志。
本病肺部偶尔表现为多发结节影时与结节病、转移瘤和 结核等，鉴别诊断较困难，但是该病多发小结节以两侧 中上肺为主，而两肋膈角区正常时，肺嗜酸性细胞肉芽 肿可能性最大。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
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LCH的主要临床表现
③肺病变——常见症状为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息，重者出
现气胸，严重者出现呼吸衰竭。CT可发现肺纹理成网状改变，可 进展至囊性改变，蜂窝肺。
图2 患者，男，20岁，中晚期SS-LCH A.轴位肺窗示双中上肺野弥漫对称分布大小不等的囊腔 (黒箭)和融合囊腔（白箭），右侧融合成巨大肺大疱样改变(短黑箭)并破裂导致液气胸；B.冠 位示双肺大小不等囊腔及融合囊腔，以双中上肺野分布为主，肺底见少许病灶（黑箭）。
②骨病变 ——主要表现为溶骨性改变（从虫蚀样至巨大缺损或穿凿样
LCH的主要临床表现
改变），以头颅骨最常见，其次是下肢骨、肋骨、骨盆等。表现为疼痛、 触痛、肿胀等。CT表现:1.溶骨性破坏；2.边缘清楚，无硬化边，刀切征； 3.增强扫描可见病变明显强化。MRI表现T1WI均呈低信号，T2WI呈等或 高信号。