朗格汉斯组织细胞肉芽肿
朗格汉斯细胞组织细胞增生症[指南]
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilic granuloma of bone ,EGB)。
病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万-1/200万.主要发生在婴儿和儿童,也见于成人甚至老人.不少报告提到男性患者居多.嗜酸性肉芽肿是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。
嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。
嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。
这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。
黑人本症极少见。
嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。
男女发生率比2：1。
嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。
颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。
脊椎缺损多发生于椎体。
发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。
病损可以造成骨内、骨膜的反应。
CT扫描及MRI 对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。
影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。
颜色灰红、褐色或者褚黄色。
显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。
这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。
电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。
镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。
朗格汉斯细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis，LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。
传统分为三种临床类型：即莱特勒西韦综合征、汉-薛-柯综合征及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
本病发病率估计1/20万~1/200万。
主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人。
不少报告提到男性患者居多。
一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的病因？病因尚不明确虽然其遗传特征尚不清楚但有一定的家族性在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。
（1）克隆增殖异常：LCH是一种前体细胞克隆性增殖性疾病，是因骨髓基质环境局部失衡致使组织细胞在1个或多个组织或器官中聚积。
本病具有较高自限性，而且缺乏在体外异常增生等恶性肿瘤所具备的特点。
此外大部分患者病理细胞中DNA含量是正常的（2）细胞因子介导朗格汉斯细胞异常增殖：LCH患者的白细胞介素（IL-1、6），粒-巨噬细胞集落刺激因子，肿瘤坏死因子-a等显著升高。
Dina等对10名LCH患者的表皮生长因子测定发现，在播散性的LCH患者中其水平明显升高。
（3）病毒感染：有一些病毒如人疤疹病毒6型等能诱导细胞因子的产生和刺激受损LC 生长，但对LCH超微结构的研究却未显示病毒颗粒和病毒特异性，因此迄今还未证实病毒感染是LCH的关键病因。
（4）免疫紊乱：E-钙粘蛋白连接素是一种细胞粘附分子，可维持内皮细胞的完整性。
LC 成熟需要从内皮环境中迁徙到淋巴结中，而E-钙粘蛋白连接素对LC与内皮细胞相互作用起重要作用。
E-钙粘蛋白连接素突变阻碍了LC这条活化通路，导致了LC的异常增殖。
二、郎格罕细胞组织细胞增生症的分型及分度？郎格罕细胞组织细胞增生症分型：（1）急性播散型：几乎均于1岁内发病，典型的皮损具诊断价值，主要分布于头皮、面、颈、躯干和臀部。
此外，皮肤尚可出现结节、溃疡、肉芽肿性增生等。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害*四、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高发人群*五、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预防方法朗格汉斯细胞组织细胞增生症的简介肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhanscell histiocytosis, PLCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿,是一类相对罕见的肺脏疾病,为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。
通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。
肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的原因PLCH的发病与烟草暴露密切相关,绝大多数(90%-100%)的PLCH患者都有吸烟史,特别是吸烟大于20年者。
过去认为男性发病率高于女性,近年的研究发现,PLCH在男女之间的发病率并没有明显的差异,这种差异可能与女性吸烟者人数上升有关。
多数PLCH患者是重度吸烟者,但吸烟史较短的患者也可以发生PLCH。
戒烟后PLCH患者的胸部影像可以好转,终末期PLCH接受肺移植的患者,如果继续吸烟,PLCH可能再发。
尽管PLCH发病与烟草暴露有关,吸烟量与PLCH疾病的严重程度没有相关性。
个案报道,PLCH在淋巴瘤放疗和(或)化疗后也可以发病。
绝大多数PLCH是散发病例,也有个别LCH家族病例的报道,其发病与基因的相关性,尚不清楚。
目前没有证据表明职业或地理因素与PLCH发病有关。
除烟草外,病毒等外源性物质在PLCH的发病中有无作用,目前尚不明确。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的危害可并发：1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症
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病例分享1
影像学检查：T1WI
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ③肺病变——常见症状为慢性咳嗽、胸痛、气短和喘息，重者出现气
胸，严重者出现呼吸衰竭。CT可发现肺纹理成网状改变，可进展至囊性改
变，蜂窝肺。
图2 患者，男，20岁，中晚期SS-LCH A.轴位肺窗示双中上肺野弥漫对称分布大小不等的囊腔(黒 箭)和融合囊腔（白箭），右侧融合成巨大肺大疱样改变(短黑箭)并破裂导致液气胸；B.冠位示双
①化学治疗
目前用于LCH治疗的化疗方案很多，有代表性的是两个国际协作组方案： 欧
洲的DAL-HX83／90方案与国际组织细胞协会的LCH I-IV方案。 ②免疫治疗 环孢素、干扰素-γ等 ③靶向治疗 索拉非尼、维罗非尼等 ④放射治疗 小剂量(4-6Gy)局部照射可控制局部损害，也适合于病
变广泛或病变部位不能手术者。
❖ 后经免疫组化证实此种细胞的特性和正常LCs，从而确定了本症是
LCs异常增生的结果。
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）
LCH的主要临床表现
❖ ①皮 肤 ——皮疹ห้องสมุดไป่ตู้为就
诊的首发症状。皮肤病变常 类似于溢脂性、湿疹样、脓 疱性和结节性皮炎，常累及 婴儿的 头皮部位。
肺大小不等囊腔及融合囊腔，以双中上肺野分布为主，肺底见少许病灶（黑箭）。
黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例
病例报告 黄色肉芽肿样单发型朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例黄春兰㊀郑惠文㊀李㊀寅㊀李㊀薇㊀郭小璇㊀周㊀沙㊀李云玲浙江大学医学院附属儿童医院(国家儿童健康与疾病临床医学研究中心)皮肤科ꎬ杭州ꎬ３１００５２通信作者:李云玲ꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[摘要]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)是一种少见的病因不明的疾病ꎬ表现为单发型皮损的朗格汉斯细胞组织细胞增生症更是罕见ꎬ本文报道一例ꎮ该患儿７个月ꎬ表现为右侧肩部单发黄红色结节２个月ꎬ皮损与黄色肉芽肿非常相似ꎬ极易误诊为黄色肉芽肿ꎮ[关键词]㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎻ㊀单发ꎻ㊀皮肤型ＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１ＳｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｍａｎｉｆｅｓｔｅｄｂｙｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｔｏｕｓｌｅｓｉｏｎｓ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔＨＵＡＮＧＣｈｕｎｌａｎꎬＺＨＥＮＧＨｕｉｗｅｎꎬＬＩＹｉｎꎬＬＩＷｅｉꎬＧＵＯＸｉａｏｘｕａｎꎬＺＨＯＵＳｈａꎬＬＩＹｕｎｌｉｎｇＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＣｈｉｌｄｒｅｎ ｓＨｏｓｐｉｔａｌꎬＺｈｅｊｉａｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｉｃｉｎｅꎬＮａｔｉｏｎａｌＣｌｉｎｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｅｎｔｅｒｆｏｒＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈꎬＨａｎｇｚｈｏｕ３１００５２ꎬＣｈｉｎａＣｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇａｕｔｈｏｒ:ＬＩＹｕｎｌｉｎｇꎬＥ－ｍａｉｌ:ｌｉｙｕｎｌｉｎｇ＠ｚｊｕ.ｅｄｕ.ｃｎ[Ａｂｓｔｒａｃｔ]㊀Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ)ｉｓａｒａｒｅｇｒｏｕｐｏｆｄｉｓｏｒｄｅｒｓｗｉｔｈｏｕｔａｗｅｌｌ－ｕｎｄｅｒｓｔｏｏｄｅｔｉ￣ｏｌｏｇｙａｎｄｓｏｌｉｔａｒｙｉｓｍｏｒｅｒａｒｅ.ＷｅｒｅｐｏｒｔａｃａｓｅｗｉｔｈｓｏｌｉｔａｒｙＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｔｈｉｓｐａｐｅｒ.Ａ７－ｍｏｎｔｈ－ｏｌｄｐａｔｉｅｎｔｐｒｅｓｅｎｔｅｄｗｉｔｈａｙｅｌｌｏｗｉｓｈｒｅｄｎｏｄｕｌｅꎬｖｅｒｙｓｉｍｉｌａｒｔｏｘａｎｔｈｏｇｒａｎｕｌｏｍａｌｅｓｉｏｎꎬｏｎｔｈｅｒｉｇｈｔｓｈｏｕｌｄｅｒｆｏｒ２ｍｏｎｔｈｓ.[Ｋｅｙｗｏｒｄｓ]㊀ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎻｓｏｌｉｔａｒｙꎻｃｕｔａｎｅｏｕｓＤＯＩ:１０.１２１４４/ｚｇｍｆｓｋｉｎ２０２０１２７４１㊀㊀临床资料㊀患儿ꎬ男ꎬ７个月ꎮ因右肩部出现暗红色结节ꎬ后逐渐转为黄红色结节２个月余就诊ꎮ患儿母亲于２０２０年１月发现患儿右侧肩部出现一枚暗红色结节ꎬ质略硬ꎬ约黄豆大ꎬ表面光滑ꎬ无触痛ꎬ无明显瘙痒ꎮ曾就诊于当地医院ꎬ考虑血管瘤ꎬ建议观察随访ꎮ２个月来ꎬ家长诉结节较前稍有增大ꎬ颜色逐渐转为黄红色ꎬ表面逐渐干燥ꎬ少许脱屑ꎬ质较前稍软ꎮ患儿既往史㊁个人史㊁家族史无特殊ꎮ发病以来ꎬ患儿精神佳ꎬ睡眠佳ꎬ体重渐增ꎬ生长发育正常ꎮ按时接种疫苗ꎮ体检:各系统无异常ꎬ全身淋巴结未及明显肿大ꎮ皮肤科检查:右侧肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧ꎬ活动度差ꎬ表面可见少许鳞屑ꎬ无触痛ꎬ无红肿(图１)ꎮ初步考虑黄色肉芽肿ꎬ建议活检以便进一步明确诊断ꎮ实验室检查:血㊁尿㊁粪常规检查均无异常ꎮ头颅ꎬ四肢长骨Ｘ线检查无明显异常ꎻ心脏㊁肝胆胰脾肾Ｂ超㊁头部核磁共振均无明显异常ꎮ腰穿示脑脊液无明显异常ꎮ右侧肩部Ｂ超显示:右肩部可探及一０.９５ｃｍˑ０.６２ｃｍˑ０.３４ｃｍ低回声包块ꎬ边界清ꎬ内回声均匀ꎬ表皮侧可见局部回声中断ꎮ低回声包块内可见点状血流信号ꎮ右肩部结节组织病理示:真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎬ个别见核沟(图２)ꎮ免疫组化:ＣＤ１ａ(＋)(图３)ꎬＬａｎｇｅｒｉｎ(＋)(图４)ꎬＳ－１００(＋)(图５)ꎬＬＣＡ(＋)ꎬＣＤ６８(＋)ꎬＰ５３(＋)(图６)ꎬＣＤ３１(＋)(图７)ꎬＣＤ３４(－)ꎮ诊断:朗格汉斯细胞组织细胞增生症(单发型)ꎮ患儿目前经系统检查后ꎬ未见明显骨损害ꎬ无肝脾肿大等系统受累ꎮ由于患儿皮损单发ꎬ完全切除该皮损后ꎬ目前无特殊治疗ꎬ继续随访中ꎮ１４７中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年１２月第３６卷第１２期图１㊀右肩部可见一１.０ｃｍˑ０.５ｃｍ黄红色结节ꎬ质韧㊁活动度差㊁表面可见少许鳞屑㊀㊀图２㊀真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ组织细胞胞体较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核呈脑回状及肾形ꎬ个别见核沟(箭头所指为朗格汉斯细胞ꎬＨＥꎬˑ４００)㊀㊀图３㊀ＣＤ１ａ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图４㊀Ｌａｎｇｅｒｉｎ阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图５㊀Ｓ－１００阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀图６㊀Ｐ５３阳性(免疫组化ꎬˑ２００)图７㊀ＣＤ３１阳性(免疫组化ꎬˑ２００)㊀㊀讨论㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎬ是一组以朗格汉斯细胞(ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｓꎬＬＣｓ)克隆性增生和聚集为特点的疾病ꎮ该病临床少见ꎬ好发于儿童ꎬ儿童发病率为４.６/１０６[１]ꎮＬＣＨ病因尚不明确ꎬ可能与病毒感染㊁遗传㊁免疫㊁肿瘤等相关[２]ꎮ该病临床表现异质性明显ꎬ轻者仅累及皮肤ꎬ部分患者可自愈ꎬ重者累及多器官并造成重要脏器功能损害[３]ꎮ根据侵犯部位及范围不同而轻重不一ꎮ骨病变常表现为骨痛㊁肿胀等ꎮ皮肤病变多为湿疹样皮疹ꎮ垂体受累可表现为中枢性尿崩症ꎬ患儿会有口渴和多尿等症状ꎮ肺ＬＣＨ可表现为咳嗽㊁呼吸困难或胸痛ꎮ肝脏以肝功能障碍为主[４]ꎮ此外ꎬ患儿还可以有全身症状ꎬ如乏力㊁发热㊁体重减轻等临床症状ꎮ由于缺乏特征性临床表现ꎬ临床上误诊率较高ꎮ本例患儿皮损表现为右肩部单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ在国内外罕见类似报道ꎬ很容易被误诊为幼年性黄色肉芽肿ꎮ根据临床表现㊁影像学检查㊁皮肤组织病理检查及免疫组化可明确诊断ꎮ病理诊断仍为ＬＣＨ的金标准[５]ꎮ目前ＬＣＨ国际诊断标准为Ｉ级(初步诊断)㊁ＩＩ级(明确诊断)㊁ＩＩＩ级(肯定诊断):即发现肿瘤细胞浸润ꎬ同时ＣＤｌａ或Ｌａｎｇｅｒｉｎ免疫组化染色阳性或电镜下见细胞内有特征性的Ｂｉｒｂｅｃｋ颗粒[６]ꎮ确诊关键是病变组织找到ＬＣｓ以及ＣＤ１ａ和/或Ｌａｎｇｅｒｉｎ(ＣＤ２０７)染色阳性[７ꎬ８]ꎮ本病例ＨＥ染色下可见真皮内密集ꎬ弥漫的组织细胞浸润ꎬ细胞体积较大ꎬ胞浆丰富ꎬ细胞核多形性ꎬ呈肾形ꎬ卵圆形ꎬ咖啡豆样及不规则形ꎮ免疫组化染色ＣＤ１ａꎬＬａｎｇｅｒｉｎ及Ｓ－１００明显阳性ꎬ免疫组化Ｐ５３和ＣＤ３１结果均为阳性ꎬ进一步排除了朗格汉斯细胞增生的情况[９]ꎮ本例患儿皮肤表现为单发型黄色肉芽肿样结节ꎬ结合临床表现ꎬ病理活检及免疫组化可确诊为 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (单发型)ꎮ由于患儿皮损表现无明显特异性ꎬ且单发在右侧肩部ꎬ非常容易误诊漏诊ꎮ严重者可影响患儿的治疗及预后ꎮ本病皮损临床表现多样ꎬ主要依靠组织病理学及免疫组化与其他疾病相鉴别ꎮ针对本例患者ꎬ应特别注意与幼年性黄色肉芽肿的鉴别ꎮ幼年性黄色肉芽肿是一种良性非ＬＣＨꎬ部分患儿可自愈ꎬ好发于头颈部ꎬ躯干和四肢ꎬ临床表现为淡黄色丘疹ꎬ或呈结节状改变ꎬ可单发也可多发ꎬ镜下见病变局限真皮内ꎬ病灶２４７ＣｈｉｎＪＬｅｐｒＳｋｉｎＤｉｓ.Ｄｅｃ２０２０ꎬＶｏｌ.３６ꎬＮｏ.１２内可见Ｔｏｕｔｏｎ巨细胞ꎬ泡沫细胞ꎬ免疫组化ＣＤ６８弥漫阳性ꎬＣＤ１ａ(－)㊁Ｌａｎｇｅｒｉｎ(－)㊁Ｓ－１００(－)ꎮ本例ＬＣＨ患者皮损表现为右肩部单发黄红色结节ꎬ与黄色肉芽肿非常相似ꎬ特别容易误诊ꎬ必须依靠组织病理和免疫组化确诊ꎮ在治疗上ꎬ对于表现为孤立性皮肤病变的ＬＣＨ患者可给予手术切除㊁局部糖皮质激素㊁氮芥等治疗[１０ꎬ１１]ꎮ在我们的病例中ꎬ患儿在行皮肤活检时ꎬ右肩部单发结节已被完全切除ꎬ伤口愈合佳ꎮ因此目前患儿无需行进一步的治疗ꎬ仅做随访观察ꎮ临床上对于单发的ꎬ局限的仅仅累及皮肤ꎬ无系统受累的ＬＣＨ患者的报道非常罕见[１２－１８]ꎮ目前国内外报道的病例累计只有３０余例ꎮ这些表现为单发皮损的ＬＣＨ患者ꎬ在首次确诊时均未发现合并系统受累的现象ꎻ在随访过程中ꎬ无一例发现有复发现象或者后期出现合并系统受累的情况[１５－１８]ꎮ因此鉴于这些病例ꎬ我们提出一个猜想:对于表现为单发型皮损的ＬＣＨꎬ一般不会出现合并系统受累的情况ꎬ后期也不会出现该病复发或者合并系统受累的情况ꎮ以上只是猜想ꎬ还需要对更多的表现为单发型皮损的ＬＣＨ进行观察ꎬ随访和总结ꎮ本例患儿发病年龄小ꎬ出生５个月即出现皮损ꎬ表现为右肩部类似黄色肉芽肿样皮损的单发结节ꎬ患儿生长发育良好ꎬ既往也无明显系统性疾病表现ꎬ尽管目前的文献报道对于单发皮损的皮肤ＬＣＨ病例无明显系统受累现象及复发情况ꎬ我们仍然对他进行了全面的系统筛查ꎬ排除内脏或系统受累ꎬ以免耽误患儿的病情ꎬ影响治疗ꎮ并且我们仍将对该患儿进行长期随访ꎬ密切监测患儿的病情变化ꎮＬＣＨ起病隐匿ꎬ临床症状不典型ꎬ复杂多变ꎬ且差异较大ꎬ易发生误诊和漏诊ꎬ为提高患儿生存率ꎬ早期认识㊁正确诊断非常必要ꎬ尽早活检㊁及时确诊㊁规范化治疗具有重要的意义ꎮ参考文献[１]ＫｏｂａｙａｓｈｉＭꎬＴｏｉｏＡ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎａｄｕｌｔｓ:Ａｄｖａｎｃｅｓｉｎｐａｔｈｏｐｈｙｓｉｏｌｏｇｙａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔ[Ｊ].ＣａｎｃｅｒＳｃｉꎬ２０１８ꎬ１０９(１２):３７０７－３７１３.[２]钱玥彤ꎬ刘佳玮ꎬ刘薇ꎬ等.皮损形态类似于光泽苔藓的朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例[Ｊ].中国麻风皮肤病杂志ꎬ２０１８ꎬ３４(１０):６１５－６１７.[３]ＨａｕｐｔＲꎬＭｉｎｋｏｖＭꎬＡｓｔｉｇａｒｒａｇａＩꎬｅｔａｌ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ(ＬＣＨ):ｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｆｏｒｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｃｌｉｎｉｃａｌｗｏｒｋ－ｕｐꎬａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｆｏｒｐａｔｉｅｎｔｓｔｉｌｌｔｈｅａｇｅｏｆ１８ｙｅａｒｓ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＢｌｏｏｄＣａｎｃｅｒꎬ２０１３ꎬ６０(２):１７５－１８４. 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[１８]Ｅｒｓｏｙ－ＥｖａｎｓＳꎬＧｕｒｓｏｙＴꎬＹｉｇｉｔＳꎬｅｔａｌ.Ｓｏｌｉｔａｒｙｃｏｎｇｅｎｉｔａｌｓｅｌｆｈｅａｌｉｎｇｒｅｔｉｃｕｌｏｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｉｎｍｏｎｏｚｙｇｏｔｉｃｔｗｉｎｓ[Ｊ].ＰｅｄｉａｔｒＤｅｒｍａｔｏｌꎬ２００６ꎬ２３(３):２７３－２７５.(收稿:２０２０－０６－０８㊀修回:２０２０－０７－０２)３４７中国麻风皮肤病杂志㊀２０２０年１２月第３６卷第１２期。
朗格汉斯细胞组织疾病研究报告
朗格汉斯细胞组织疾病研究报告疾病别名：组织细胞增生症,莱特勒西韦综合征,汉-薛-柯综合征,骨嗜酸肉芽肿,细胞组织细胞增生症所属部位：全身就诊科室：儿科病症体征：牙齿异常，肝功能衰竭，肝纤维化，共济失调，构音障碍，骨溶解疾病介绍：朗格汉斯细胞组织细胞增生症是怎么回事？郎格罕细胞组织细胞增生症，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患，传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，汉-薛-柯综合征，及骨嗜酸肉芽肿，病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关本病发病率估计1/20万~1/200万，主要发生在婴儿和儿童，也见于成人甚至老人，不少报告提到男性患者居多症状体征：诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊。
此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。
因此应尽可能作活组织检查。
临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ，皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝、脾、肺、造血系统等脏器损害，或伴有骨、皮肤病变者属广泛性。
本例患者累及多系统、多脏器属广泛性LCH。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
（1）皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际、耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出（类似于湿疹可脂溢性皮炎），可伴有出血，而后结痂、脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散。
各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热。
慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑。
皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
（2）骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。
老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析
老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析张旭;赵翌【摘要】目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法.方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料.本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热.1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗；观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期.结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月.主要副作用为放化疗后骨髓抑制.结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择.%Objective To investigate the clinical features and treatment of the elderly Langerhans cell histiocytosis patients. Methods We collected 3 elderly clinical data, which confirmed by pathology of Langerhans cell histiocytosis. The lesions mainly affected the lymph nodes and internal organs, no rash, and one case of low fever. One patient received chemotherapy, one patient received radiotherapy and chemotherapy, one patient radiotherapy. We observed their clinical features. We evaluated treatment efficacy according to the RECIST criteria, safety assessment by CTCAE v3.0,and observed the patients's overall survival. Results The mass reduced after radiotherapy /chemotherapy, overall survival longer, up to26 months; the main side effect was bone marrow suppression after radiotherapy and chemotherapy. Conclusion The lesions mainly affectedthe lymph nodes and internal organs in the elderly Langerhans cellhistiocytosis patients, radiotherapy/ chemotherapy maybe is a better treatment option to them.【期刊名称】《大连医科大学学报》【年(卷),期】2013(035)002【总页数】4页(P163-166)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;临床特征;治疗【作者】张旭;赵翌【作者单位】大连医科大学附属第一医院肿瘤科,辽宁大连116011【正文语种】中文【中图分类】R733.1朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是一种倾向于肿瘤性病变的疾病，容易累及皮肤、内脏、骨等组织导致死亡。
颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断
颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断袁小平;潘恒;黄穗乔【摘要】Objective To discuss imaging diagnosis of Langerhans cell histiocytosis(LCH) in skull and brain for definite clinical diagnosis. Methods A retrospective analysis was conducted in 32 cases which were conifrmed by operation and pathology in our hospital.ResultsAmong 32 cases, there were 21 cases with skull, 8 cases of with hypothaamus and stalk hypophysia., 3 cases with cerebral brain.32 cases,21cases with CT, 25 cases with MR examination, both CT and MR data of 14 cases. Aged 3~35 years old, average (16.8±1.03) years. The disease occurs in skull and brain hasthe following characteristics:(1)The disease usually onset in children and adolescents. (2)The lesion skull bone destruction of bone diploe centered, destroy the edge is clear, rare necrosis, occur in the temporal bone mastoid area easily misdiagnosed as malignant tumor. (3)The brain often occur the hypothalamus, pituitary stalk, visible enlargement of the hypothalamus, pituitary stalk. Cranial nerve degeneration and the occasional parenchymal lesions are changing.Conclusions LCH in skull and brain have certain characteristic imaging findings, combined with the clinical, pathological, beneifcial help to analysis and diagnosis the disease.%目的：探讨颅脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症的影像学诊断，以利于临床诊断。
术中应用戈尔双面补片治疗肋骨朗格汉斯肉芽肿病例报导1例
术中应用戈尔双面补片治疗肋骨朗格汉斯肉芽肿病例报导1例发表时间：2015-01-23T15:18:34.213Z 来源：《医药前沿》2014年第25期供稿作者：胡权腾马德华[导读] 骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)又称骨嗜酸性肉芽肿，是一种以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病。
胡权腾马德华（浙江省台州医院胸外科浙江台州 317000）【中图分类号】R61 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）25-0371-01 患者，男性，14岁。
既往体健。
因“发现左胸部肿块1月”入院。
患者于2012年6月发现左胸部肿块，约鸽蛋大小，无明显触痛，无低热盗汗，无咳嗽咳痰等不适，当时未予诊治，1月来患者感肿块较前增大，约乒乓球大小，触之压痛明显。
查体：体温36.8℃、脉搏72次/min、呼吸18次/min、血压112/73 mmHg。
左胸部第7肋腋后线局部组织膨隆，可触及约大小约4cm×4cm类圆形肿物，质韧，压痛明显，周围皮肤无红肿破溃。
辅助检查：血常规、血沉、结核抗体、结核菌素试验、尿本周蛋白、免疫球蛋白IgA、IgG、IgE未见明显异常。
CT肋骨平扫+重建提示：左侧第7肋腋侧骨质破坏伴局部软组织肿胀。
临床诊断：左肋骨肿物：骨结核？转移瘤？骨肉瘤？手术经过：术中见左侧胸壁肿物约6*5cm大小，以第7破坏肋骨为主，部分累及第6肋骨，距离肿物边缘3cm游离第6、7肋，肋骨剪剪除肋骨，切除相邻两根肋骨的肋间肌，壁层胸膜，及胸壁肌肉组织，术中快速冰冻切片病理提示“朗格汉斯组织细胞增生症”，考虑患者胸壁局部缺损较大，予戈尔双面补片行胸壁缺损修补（光滑面向内），将补片连续缝合固定于肋间周边组织。
讨论骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)又称骨嗜酸性肉芽肿，是一种以朗格汉斯细胞异常增生为主要病理特征的疾病，年发病率约为2-40/百万，其中以肋骨单发的朗格汉斯肉芽肿尤为罕见，多起源于骨髓腔，表现为椭圆形多房或单房膨胀性肋骨骨质破坏，侵蚀骨皮质，可突破骨皮质累及软组织。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
骨的嗜酸性肉芽肿
骨的嗜酸性肉芽肿骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症,是一种良性的局灶性的病变。
本病多见于儿童和青少年,男性多见。
病变一般局限于骨骼,多为单发性,好发于颅骨、肋骨和股骨。
1 X线表现1.1 发病部位颅骨、长骨、骨盆等部位。
1.2 X线所见主要是骨质溶骨性破坏,可呈圆形、卵圆形或不规则形。
早期病灶境界较清,周围骨质无异常改变,至后期,破坏区周围骨质常硬化而致密。
不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨,单发病灶多见。
病变始于板障,逐渐累及内外板和邻近软组织,大小约1～5 cm。
病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏,边缘硬化带少见,可跨越颅缝,也可破坏外板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓,长轴与骨干一致,边缘清楚,少有硬化。
病变部位可见层状骨膜增生。
病变大小约1.1 cm×1.3 cm～3 cm×5 cm 大小;3)骨盆：病变部位不定,均呈局限性单房或多发骨质破坏,周围伴有环形骨质增生带,骨皮质连续性中断,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。
2 讨论2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。
病因不明,多认为与原发性免疫缺陷有关。
它能使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重,但随年龄增大,这种免疫缺陷有所减轻。
镜下见网状内皮细胞增生,有大量嗜酸性粒细胞浸润,可有组织坏死。
晚期,组织细胞内形成泡沫细胞,嗜酸性粒细胞消失,最后结缔组织增生而纤维化,甚至可骨化。
2.2 临床上本病好发于20 岁以下青少年,男多于女,临床上常有较明显之局部症状和体征,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。
颅骨肿块可有波动感。
少数病人可出现全身症状,如低热、乏力、食欲不振。
2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。
2.4 本病预后良好,病灶经治疗后可修复,也可自愈。
2.5 本病需与以下疾病相鉴别:2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急,高热和明显中毒症状,患肢活动障碍,局部红肿和压痛,X线表现为发病2 周后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区,骨小梁模糊,消失,破坏区边缘模糊,以后骨质破坏向骨干延伸,可达骨干2/3 或全骨干。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些症状
朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些症状*导读：本文向您详细介绍朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状，尤其是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的早期症状，朗格汉斯细胞组织细胞增生症有什么表现？得了朗格汉斯细胞组织细胞增生症会怎样？以及朗格汉斯细胞组织细胞增生症有哪些并发病症，朗格汉斯细胞组织细胞增生症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*朗格汉斯细胞组织细胞增生症常见症状：肝脾肿大、斑丘疹、肝功能异常、腹水、吞咽困难、头痛、尿崩、颅压增高、软组织肿胀*一、症状：本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ，皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝，脾，肺，造血系统等脏器损害，或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。
轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。
1.皮疹皮肤病变常为变诊的首要症状，皮疹呈各种开头婴儿急性患者，皮疹主要分布于躯干和头皮发际，耳后，开始为斑丘疹，很快发生渗出(类似于湿疹可脂溢性皮炎)，可伴有出血，而后结痂，脱悄，最后留有色素白斑，白斑长时不易消散，各期皮疹可同时存在或一批消退一批又起，在出疹时常有发热，慢性者皮疹可散见于身体各处，初为淡经色斑丘疹或疣状结节，消退时中央下陷变平，有的呈暗棕色，极似结痂水痘，最后局部皮肤变薄稍凹下，略具光泽或少许脱屑，皮疹既可与其他器管损害同时出现，也可作为唯一的受累表现存在，常见于1岁以内的男婴。
2.骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害，以头颅骨病变最多见，下肢骨，肋骨，骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见，在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则，呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状，初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛，但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹，其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀，变粗，骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收，萎缩，变细，椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形，椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀，颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
PLCH 儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)的护理
护理
7.出血性皮疹的护理 要注意观察皮疹的范围，大小，颜色的变化， 详细记录交班，加强皮肤护理，保持皮肤的清 洁，干燥，保持床单位的清洁平整，为患儿剪 短指甲，避免抓挠皮肤，造成感染。
护理
8其他
对侵犯骨组织的患儿，要注意减少活动，避免磕碰，防止外 伤，对于骨损伤患儿给予夹板、扶托固定。护士操作时动作 轻柔，防止用力不当对患儿造成损伤。
护理
5．呼吸系统的症状观察及护理
(1)呼吸困难。大多数患儿会出现呼吸困难、喘憋症状，护理上 请患儿采取半坐位，使膈肌下沉，根据血气分析调节氧气流量 氧疗时间，给予氧气吸入；对于支气管痉挛患者，给予雾化吸 入，解除支气管痉挛。同时给予患儿及家属心理安慰和支持， 减轻其焦虑紧张情绪；病情缓解后可进行呼吸指导。教会患儿 做深呼吸运动，改善缺氧症状。
PLCH病例
患儿李**，女，7岁，主因咳嗽6天，上腹部 疼痛3天以气胸于2016-11-23入院。入院第2 日行右侧胸腔闭式引流术，查骨髓穿刺无明 显异常，于11-30日全麻下行胸腔镜下右肺中 叶活检术，术后病理提示肺朗格汉斯细胞组 织细胞增生症（PLCH）。
入院时胸片， 可见双肺多 发囊性病变， 右侧气胸
总结
肺朗格汉斯细胞组织细胞病是一种以肺受累为 主的LCH，可单独累及肺，表现为弥漫性肺间质性 病变，也可累及其他器官，如骨、纵隔淋巴结、前 列腺、皮肤、心脏、脑等。通过规范的护理，可以 减少并发症，指导患者积极治疗，提高患者生理、 心理抗病能力，同时做好健康教育，保证治疗的顺 利进行，有助于疾病的顺利康复，提高患儿满意度。
8.脾脏：脾大，伴有外周血一系或多系血细胞减少，出血症状并非常见。 9.胃肠道：表现为呕吐、腹泻和吸收不良，长时间可造成小儿生长停滞。
朗格汉斯组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增多症的症状,朗格汉斯组织细胞增多症治疗【专业知识】
朗格汉斯组织细胞增多症,朗格汉斯组织细胞增多症的症状,朗格汉斯组织细胞增多症治疗【专业知识】疾病简介朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerha&quo;cell histiocytosis，LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患，朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点，而临床上是一组异质性疾病。
疾病病因一、发病原因本病的病因尚未完全阐明。
曾有下列各种推测和学说。
1.感染学说本症的急性病例，如：LSD常有中耳炎、败血症，呼吸道或消化道感染，少数病例对抗生素治疗有效等，似支持此症与感染有关，但具体的感染因子始终未得到证实。
目前仍有人研究本症与某些病毒感染的关系。
2.肿瘤学说本症各类型的预后差别很大，是否本症的局限型属于良性，而急性型特别是全身弥散型属于恶性，有人正试图用细胞增生动力学、DNA倍体分析或克隆的方法来解决上述疑问。
1991年后国际组织细胞协会曾在1年中登记了LCH患者27例先后伴有恶性疾病，其中4例伴有恶性淋巴瘤，10例伴有其他恶性实体瘤，其余13例均先后发生急性白血病。
其中伴有急性淋巴细胞白血病5例、伴急性粒细胞白血病8例。
LCH与肿瘤关联的确切性质尚有待于进一步研究。
3.免疫生物学因素近年来，随着免疫学和分子生物学的发展，不少人对本病的发病机制做了很多新的探索。
鉴于单核细胞和巨噬细胞在免疫调节中的重要作用以及朗格汉斯细胞系由骨髓单核细胞分化而来，过去曾努力寻找LCH患者免疫功能紊乱的证据。
1981年Osband发现LCH患者存在抑制性T细胞(T8，CD8)缺乏和外周血中辅助性T细胞(T4，CD4)和T8比值增高，进而采用胸腺提取物治疗本症取得疗效，但并未得到后人的重复验证。
北京儿童医院对各型LCH患者做了143例次的T细胞亚群检查，并做了治疗前和治疗后6个月～9年的连续观察，发现治疗前T4及T4/T8比值减低较明显，治疗后两值均有所提高，前后对比无统计学意义。
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实验室检查
• D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌钙蛋 白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。
• 尿常规 比重 1.034 。蛋白质 +-
• 血常规：嗜酸性粒细胞百分比 13.9%， 中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总 数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。 血小板计数 449X109/L，
• 既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产 儿，年轻时体弱消瘦。
病史简介
• 入院查体：T：36.7℃，P：100次/分，R：20次/分，Bp： 122/78mmHg，神清，咽无充血，颈，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软， 无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音 阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
外科肺活检 外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。
• 肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损 害。
• 纤支镜：支气管肺泡灌洗液 • 运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症 • 骨骼：LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。
X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。 • 皮肤：皮疹多变 • 中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。 • 下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 • 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。 • 肝脏：肝功能损害、黄疸。
• 血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。
• 血沉 67mmol/L。 CRP 19.26mg/L。 • 电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。 • 大便常规正常。 • 肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。 • 痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。 • ENA抗体谱+ds-DNA+ANA正常。
病例讨论
北京大学深圳医院
病史简介
• 患者，黄XX，男，41岁， 于2019.10.11入院。 • 主诉：胸痛10月，胸闷10天。
病史简介
• 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳 嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维 化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者 拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明 显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽， 痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺 部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊 治收入我科。
• PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动 后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲 减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累 及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。
• 组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细 胞肉芽肿。
• 胸部HRCT 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊 断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。 随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的 病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野 为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从 结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。
肺大疱
• 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。
• 血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE 2.9mmol/L。 缺氧
影像学：2019.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡， 右侧明显，并多发肺大泡感染。
肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、 轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。
• 2019-12
• 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试 验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管 扩张试验阴性。
• 支气管镜：右支气管炎症。
治疗
• 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。 • 21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。
讨论
• 患者目前诊断可能？ • 患者尚需哪些检查？
支气管镜和支气管肺泡灌洗 由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透 壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊 腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞 分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉 斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊 断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中 CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。
病史简介
• 辅助检查：
2019.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱， 双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。
2019.10.09我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条 索灶。
2019.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明 显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团 片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不 等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。 双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边 缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋 巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态 如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。 左腋窝见淋巴结影）
不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳 嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常
见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
• 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕 见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大 多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细 胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结 节和囊腔。