朗格汉斯组织细胞肉芽肿

• 血脂：高密度脂蛋白 0.73mmol/L,低密度脂蛋白 3.78mmol/L。
• 血沉 67mmol/L。 CRP 19.26mg/L。 • 电解质：氯离子 109.9mmol/L。肝肾功正常。 • 大便常规正常。 • 肿瘤三项、结核抗体、真菌D未见异常。 • 痰涂片找细菌、真菌、结核杆菌阴性。 • ENA抗体谱+ds-DNA+ANA正常。
• PLCH的临床表现存在很大的差异，主要包括干咳和活动 后呼吸困难。全身症状如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲 减退。部分患者以自发性气胸为首要症状。胸痛，疾病累 及肋骨可以出现胸痛。咯血少见。
• 组织细胞增多症X也称为嗜酸性肉芽肿或朗格汉斯组织细 胞肉芽肿。
• 胸部HRCT 胸部HRCT具有特征性表现和分布特点，是PLCH临床诊 断的重要依据。早期病变以小叶中心性结节为主，伴少量囊腔改变。 随着疾病进展，出现囊腔、纤维化和蜂窝肺。囊腔改变是相对较晚的 病变，囊壁厚薄不规则、直径大小不一，呈弥漫性分布，以中上肺野 为著。晚期可以出现遍布全肺的囊腔影。PLCH患者肺部病变呈现从 结节到囊性结节、厚壁囊腔、再到薄壁囊腔的变化规律。
病例讨论
北京大学深圳医院
病史简介
• 患者，黄XX，男，41岁， 于2019.10.11入院。 • 主诉：胸痛10月，胸闷10天。
病史简介
• 现病史：患者缘于10月前无明显诱因出现胸痛不适，无明显胸闷、咳 嗽、咳痰，就诊于深圳市第二人民医院，肺部CT示“双肺间质纤维 化并肺大疱，双肺下叶片絮影，考虑炎症”，建议住院治疗，但患者 拒绝住院，予以对症处理（具体不详）后胸痛有所好转。10天前无明 显诱因出现胸闷不适，处空间狭窄处胸闷加重，并伴有刺激性咳嗽， 痰少，为白色粘液痰，偶有胸痛，遂至我院急诊就诊，行胸片示“肺 部感染”，予以“莫西沙星”抗感染后胸闷稍有好转，现为进一步诊 治收入我科。
实验室检查
• D-二聚体定量 0.71mg/L。心肌酶三项、肌钙蛋 白正常。血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE -2.9mmol/L。
• 尿常规 比重 1.034 。蛋白质 +-
• 血常规：嗜酸性粒细胞百分比 13.9%， 中性粒细胞百分比 55.2%，白细胞总 数 10.8 X109/L。血红蛋白 144g/L。 血小板计数 449X109/L，
病史简介
• 辅助检查：
2019.12.22 深圳市第二人民医院肺部CT示：双肺间质纤维化并肺大疱， 双肺下叶片絮影，考虑炎症，双腋窝和纵膈多发小淋巴结。
2019.10.09我院胸片示：多考虑右肺感染并包裹性气胸可能，左肺纤维条 索灶。
2019.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡，右侧明 显，并多发肺大泡感染。（双侧胸廓对称。右肺上叶容积缩小，见团 片状致密影，内见多发囊状含气支气管影。双侧胸膜下见多发大小不 等的类椭圆形无肺纹理透亮区，壁菲薄，右肺部分内可见液平形成。 双肺纹理走形、分布正常，双肺下叶后底段见多发条片状致密影，边 缘清。两肺门结构尚清。纵膈居中。纵膈内及两肺门未见明显肿大淋 巴结影。气管、支气管通畅，未见明显狭窄、阻塞。心影大小、形态 如常，大血管未见明显异常，所见肋骨及胸壁软组织均未见明显异常。 左腋窝见淋巴结影）
• 既往史：既往15年前曾拍胸片示肺大疱可能。未予以重视治疗。早产 儿，年轻时体弱消瘦。
病史简介
• 入院查体：T：36.7℃，P：100次/分，R：20次/分，Bp： 122/78mmHg，神清，咽无充血，颈静脉无怒张，皮肤巩 膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干 湿啰音，心率100次/分，律齐，未闻及病理性杂音，腹软， 无压痛及反跳痛，未及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音 阳性，双肾区无叩痛，双下肢无浮肿。
不支持点：患者年轻，无支气管炎等慢性咳 嗽、咳痰表现。发病时间较长。肺大疱通常
见于慢支炎、肺气肿以及自发性气胸的患者
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
• 肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症（PLCH）是一类相对罕 见的肺脏疾病，通常在青年人发病，与吸烟密切相关，大 多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细 胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结 节和囊腔。
肺大疱
• 支持点：胸痛10月，胸闷10天入院。
• 血气分析示：PH 7.394 Pco2 35.6mmHg，PO2 71.9mmHg BE 2.9mmol/L。 缺氧
影像学：2019.10.14我院CT示：1.右肺上叶膨胀不全。2.双肺多发肺大泡， 右侧明显，并多发肺大泡感染。
肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试验结果：1、 轻度限制性通气功能障碍 2、支气管扩张试验阴性。
外科肺活检 外科肺活检取得的肺组织确切，是疾病诊断的金标准。
• 肺功能：LCH患者可出现阻塞和限制的混合型肺功能的损 害。
• 纤支镜：支气管肺泡灌洗液 • 运动试验：运动能力降低，运动时低氧血症 • 骨骼百度文库LCH常累及骨骼，关节炎、关节痛。溶骨性骨损害。
X线骨硬化、骨损害。骨扫描（ECT）。 • 皮肤：皮疹多变 • 中枢神经：尿崩症、生长迟缓，营养不良。 • 下丘脑-垂体功能 异常：高泌乳素血症、甲亢、垂体功能 • 头颈部：皮疹、中耳炎、颈淋巴结增大。 • 肝脏：肝功能损害、黄疸。
• 2019-12
• 肺功能结果：弥散功能中度下降。支气管扩张试 验结果：1、轻度限制性通气功能障碍 2、支气管 扩张试验阴性。
• 支气管镜：右支气管炎症。
治疗
• 莫西沙星+阿莫西林舒巴坦钠抗感染治疗。 • 21日停阿莫西林舒巴坦钠。加万古霉素。
讨论
• 患者目前诊断可能？ • 患者尚需哪些检查？
支气管镜和支气管肺泡灌洗 由于肺脏病变呈灶状分布，经支气管透 壁肺活检（TBLB）诊断率较低（10%～40%），而且PLCH肺脏呈囊 腔病变，增加了并发气胸的风险。支气管肺泡灌洗液（BALF）细胞 分析有助于诊断和鉴别诊断，BALF中CD1a（OKT6）阳性的朗格汉 斯细胞大于5%（正常小于1%），结合胸部影像可以提示PLCH的诊 断，但敏感性较低（25%～50%），因为在很多疾病中，BALF中 CD1a阳性细胞呈不同程度的增高（2%-5%）。