重症疾病性神经肌肉病(英文课件)-文档资料
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重症肌无力讲课PPT课件
立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸
呼吸肌麻 痹
气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅
防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救 成功关键
中医病因病机
1、湿热浸淫
久处湿地，涉水淋雨，感受外来湿邪，郁久化热，浸淫 经脉，气血运行不畅，以致筋脉失于濡养而迟缓不用。
2、禀赋不足
先天不足，肾阳亏虚，不能温煦脾阳，脾阳不振，则水 谷精微不能输布，或素体阴虚，肾精不足，肝血亏虚， 筋脉失去濡养而痿软不用。
治疗
中医治疗：
1.脾气虚弱证：健脾益气 -——补中益气汤
2.脾肾阳虚证：温补脾肾 ——右归饮 3.气血不足证：补益气血——归脾汤 4.肝肾阴虚证：滋养肝肾——一贯煎加减 5.气虚血瘀证：补气活血——补阳还五汤 6.湿热浸淫证：清热化湿通络——加味二妙散
预后
• 少数病例发病后2-3年内自然缓解
• 眼肌型预后较好。 • 部分眼肌型可在2年内进展为全身型重症肌无力。 • 危象是患者最危重的状态，病死率可达15.4%— 50%。 • 随着治疗进展病死率已明显下降。
• ⅡB型：中度全身型（25%），常有吞咽困难，四肢无力，
无呼吸肌受累，对药物欠敏感
• III型：急性重症型（15％），急性起病，伴延髓麻痹，进 展较快，呼吸肌早期受累，药效差，死亡率高。 • IV型：迟发重症型（10％），以I、II型发病，持续数年后 转为III型，预后较差。 • V型：肌萎缩型，较少见。
病因及发病机制
病因： 重症肌无力是一种自
身免疫性疾病，可能与胸腺增
生、胸腺瘤、遗传因素有关。
发病机制：血清中产生乙酰
胆碱受体抗体增加，导致乙酰
胆碱受体受损，乙酰胆碱无法 激活突触后膜，而发生骨骼肌 无力。
重症疾病性神经肌肉病(英文课件) 共40页PPT资料
in 1977 severe polyneuropathy about septic patients
By 1983 the term “critical illness polyneuropathy”（CIP） was applied
Recently the termed “critical illness myopathy ”（CIM） was applied
› Difficulty weaning patient from ventilator afternonneuromuscular causes such as heart and lung diseasehave been excluded
› Possible limb weakness › Electrophysiologic evidence of axonal motor
Байду номын сангаас
Studies about Aetiologyvariously
The various factors associated with the SIRS CIP and CIM (Fig. 1)
A simplified depiction of theoretical mechanisms of dysfunction in CIP and CIM.(Fig. 2 )
response syndrome
HISTORICAL REVIEW
In 1955 observed a polyneuropathy after shock or cardiac arrest
In 1961 described “coma-polyneuropathies”
In 1971 described a polyneuropathy in patients with burns
By 1983 the term “critical illness polyneuropathy”（CIP） was applied
Recently the termed “critical illness myopathy ”（CIM） was applied
› Difficulty weaning patient from ventilator afternonneuromuscular causes such as heart and lung diseasehave been excluded
› Possible limb weakness › Electrophysiologic evidence of axonal motor
Байду номын сангаас
Studies about Aetiologyvariously
The various factors associated with the SIRS CIP and CIM (Fig. 1)
A simplified depiction of theoretical mechanisms of dysfunction in CIP and CIM.(Fig. 2 )
response syndrome
HISTORICAL REVIEW
In 1955 observed a polyneuropathy after shock or cardiac arrest
In 1961 described “coma-polyneuropathies”
In 1971 described a polyneuropathy in patients with burns
危重病性神经肌肉病CINMAS课件
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
危险因素
SIRS和/或Sepsis：CIMMAs是神经病学表现 多器官功能不全的持续时间 机械通气时间（>5-7d） 疾病的危重程度（APACHE和SAPS 评分增高） 神经-肌肉阻滞剂（NMBAs） 皮质激素：大剂量（成人1000mg以上）是独立危险因素 氨基糖甙类抗生素 高血糖：可能促使CINMAs发生，有争论 非肠道营养 长期制动
(a) :Macrophages(CD68) near
a necrotic muscle fiber.
a
b
(b): HLA-DR staining on the vascular endothelium.
(c): VCAM is present on the
vessel endothelium
(d): Membrane Attack Complex
200907
国家儿童医学中心NCMC 复旦大学附文属档儿仅科供医参考院，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删除。
流行病学
可发生于任何年龄组，多数50岁以上
–ICU>1周：
58%（25～63%）
–脓毒症+>10天：
63-100%
–多器官功能衰竭：
70%
–机械通气超过1周者
25-63%
ICUAW/CINMAS
CIP和CIM继发于危重病，危重病患者多伴有意识障碍，原 发疾病的严重性往往掩盖了临床医师对症状的及时识别 常在原发病被控制或意识恢复后，才发现患者有明显的四 肢无力；或因呼吸肌瘫痪，在患者长时期不能脱离呼吸机 时，才引起医师的注意 对称形式四肢（下肢明显）；近端肌（肩部髋部）最显著； 呼吸肌少数；面部和眼肌少见； 感觉功能可保留
神经内科重症肌无力 (myasthenia gravis) PPT
重症肌无力
（myasthenia gravis）
大家好
1
大家好
2
一、概念
大家好
3
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。
单纯眼肌型 延髓肌型 四肢及躯干型 全身型 肌萎缩型
新生儿一过型
大家好
23
六、伴发疾病
大家好
24
。
大家好
25
大家好
26
大家好
27
七、实验室检查
大家好
28
ACHR-Ab检测阳性率70～90％，伴有胸腺瘤的达 76～93％，全身型达85～90％，而单纯眼肌型为 36～54％。一般无假阳性。
胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患 者。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下， 神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量 减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传 导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目 减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生 理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。40 ％～90％MG病人结果阳性，以全身型明显。
⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅 速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分 缓解，但完全缓解少见
⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可
（myasthenia gravis）
大家好
1
大家好
2
一、概念
大家好
3
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受 体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。是T细 胞依赖的、抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)抗体介导的。临床主要特征是局 部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或 用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平 滑肌，表现出相应的内脏症状。
单纯眼肌型 延髓肌型 四肢及躯干型 全身型 肌萎缩型
新生儿一过型
大家好
23
六、伴发疾病
大家好
24
。
大家好
25
大家好
26
大家好
27
七、实验室检查
大家好
28
ACHR-Ab检测阳性率70～90％，伴有胸腺瘤的达 76～93％，全身型达85～90％，而单纯眼肌型为 36～54％。一般无假阳性。
胸腺CT发现胸腺瘤及胸腺增生，常见于40岁以上患 者。
电生理发现低频<3或5Hz>衰减阳性，正常情况下， 神经的重复电刺激使每一次神经冲动释放AChR量 减少，尽管其ACh量减少，仍能保证正常的NMJ传 导（其安全系数为3或4）。但MG病人由AChR数目 减少，安全系数降低，正常重复电刺激所致正常生 理性ACh释放减少，也会使NMJ处传导障碍。40 ％～90％MG病人结果阳性，以全身型明显。
⑶ 肌腱反射开始正常，反复叩击则肌腱反射迅 速减弱。而受累肌则开始即可能减弱
⑷ 经过较长时间<一般3年>，可发生自行部分 缓解，但完全缓解少见
⑸受累骨骼肌分布不能按神经支配来解释
⑹每一病例的肌无力的分布可不对称及程度可
神经病学ppt课件：重症肌无力
2
Background
l First clinical description in 1672 by Thomas Willis
l Acquired autoimmune disorder l abnormal communication between nerves
and muscles. l Name from Latin and Greek word
Limbs
Axial muscles
nCommonly proximal, symmetric
nArms more affected than legs
nNeck flexion nNeck extension
12
Clinical presentation
n muscle weakness is:
thymoma
hyperplasia of the thymus
19
DIAGNOSIS OF MG
1.History and physical examination：
nBreathing nSeeing nSwallowing nChewing nWalking nUsing your arms or hands nHolding up your head
10
Ocular
n Ptosis( dropping eyelid) – asymmetric, fatigues with
upgaze
n Diplopia( double vision) –
most common involved MR(medial rectus )
11
Bulbar
Respiratory muscles
found in abΒιβλιοθήκη ut 10% of patients
Background
l First clinical description in 1672 by Thomas Willis
l Acquired autoimmune disorder l abnormal communication between nerves
and muscles. l Name from Latin and Greek word
Limbs
Axial muscles
nCommonly proximal, symmetric
nArms more affected than legs
nNeck flexion nNeck extension
12
Clinical presentation
n muscle weakness is:
thymoma
hyperplasia of the thymus
19
DIAGNOSIS OF MG
1.History and physical examination：
nBreathing nSeeing nSwallowing nChewing nWalking nUsing your arms or hands nHolding up your head
10
Ocular
n Ptosis( dropping eyelid) – asymmetric, fatigues with
upgaze
n Diplopia( double vision) –
most common involved MR(medial rectus )
11
Bulbar
Respiratory muscles
found in abΒιβλιοθήκη ut 10% of patients
全身型重症肌无力演示ppt课件
重症肌无力危象
指患者在感染、手术、分娩等诱因下，病情急剧恶化，出现 呼吸肌无力、吞咽困难等严重症状，危及生命。
实验室检查与辅助检查
肌电图检查
通过记录肌肉活动时产生的电信 号，评估肌肉功能和神经肌肉传
导情况。
血清抗体检测
检测患者血清中是否存在针对乙 酰胆碱受体的抗体，有助于明确
诊断和评估病情。
胸部CT检查
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来有望实现全身型重症肌无力的个体化精准治疗。通过检测患者的基因 变异和蛋白质表达情况，可以为每位患者量身定制最合适的治疗方案。
多学科协作与综合治疗
全身型重症肌无力的治疗需要多学科协作，包括神经科、风湿免疫科、心理科等。未来，综合治疗将成为主流，包括 药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段的综合应用，以提高患者的生存质量和预后。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，同时补充正常的血浆成分，以 改善神经-肌肉接头处的传递功能。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释疾病的 病因、症状、治疗方法和预后等 ，提高他们对疾者保持健康的生活方式，包 括合理饮食、充足睡眠、适量运动 等，以增强身体免疫力，减少病情 波动。
康复。
心理支持
提供心理咨询服务，帮 助患者及其家属应对疾 病带来的心理压力和焦
虑情绪。
06
总结回顾与展望未来
本次讲座内容总结回顾
全身型重症肌无力的基本概念
全身型重症肌无力是一种罕见的、慢性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳 。本次讲座详细介绍了该疾病的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
指患者在感染、手术、分娩等诱因下，病情急剧恶化，出现 呼吸肌无力、吞咽困难等严重症状，危及生命。
实验室检查与辅助检查
肌电图检查
通过记录肌肉活动时产生的电信 号，评估肌肉功能和神经肌肉传
导情况。
血清抗体检测
检测患者血清中是否存在针对乙 酰胆碱受体的抗体，有助于明确
诊断和评估病情。
胸部CT检查
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
随着基因组学、蛋白质组学等技术的发展，未来有望实现全身型重症肌无力的个体化精准治疗。通过检测患者的基因 变异和蛋白质表达情况，可以为每位患者量身定制最合适的治疗方案。
多学科协作与综合治疗
全身型重症肌无力的治疗需要多学科协作，包括神经科、风湿免疫科、心理科等。未来，综合治疗将成为主流，包括 药物治疗、手术治疗、康复治疗等多种手段的综合应用，以提高患者的生存质量和预后。
血浆置换
通过去除患者血浆中的异常抗体和免疫复合物，同时补充正常的血浆成分，以 改善神经-肌肉接头处的传递功能。适用于病情严重、药物治疗无效的患者。
患者教育与心理支持
疾病知识教育
向患者及其家属详细解释疾病的 病因、症状、治疗方法和预后等 ，提高他们对疾者保持健康的生活方式，包 括合理饮食、充足睡眠、适量运动 等，以增强身体免疫力，减少病情 波动。
康复。
心理支持
提供心理咨询服务，帮 助患者及其家属应对疾 病带来的心理压力和焦
虑情绪。
06
总结回顾与展望未来
本次讲座内容总结回顾
全身型重症肌无力的基本概念
全身型重症肌无力是一种罕见的、慢性的自身免疫性疾病，其主要特征是肌肉无力和疲劳 。本次讲座详细介绍了该疾病的病因、症状、诊断和治疗等方面的内容。
神经病学肌肉疾病完整版PPT资料
➢ 辅助检查 肌电图呈肌源性改变 CPK、LDH等血清酶常明显增高，但低于DMD水平 心电图正常
进行性肌营养不良症
❖ 诊断
➢ 临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史、肌电图、肌酶 ➢ 肌肉病理检查和基因分析
❖ 鉴别诊断
➢ 进行性脊肌萎缩症 要与肢带型肌营养不良区别。本病肌无力和萎缩是从远端开始，多有 肌束震颤，无假肥大，肌电图为神经源性，血清酶正常或轻度升高
➢ 假肥大型 Duchenne型肌营养不良症(DMD) Becker型肌营养不良症(BMD)
➢ 面肩肱型肌营养不良症(FSHD) ➢ 肢带型肌营养不良症 ➢ 眼咽型肌营养不良症 ➢ Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD) ➢ 其他类型
进行性肌营养不良症--假肥大型
❖ Duchenne型肌营养不良症
➢ 是儿童期最常见的类型。 ➢ 遗传方式：属X性连锁隐性遗传 ➢ 发病年龄：多在儿童期发病，并逐渐加重。 ➢ 肌无力特点：肌无力常自躯干和四肢近端开始缓慢进展
鸭步 Gower征 翼状肩胛 腓肠肌和臀肌出现假肥大 多数患儿有心肌受累 ➢ 辅助检查： 肌电图呈肌源性损害； 血清CPK、LDH、GOT、GPT等可增高 心电图多数异常
神经病学课件肌肉疾病
（优选）神经病学课件肌肉疾病
多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎
❖ 定义
➢ 是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 ➢ 发病与细胞和体液免疫异常有关 ➢ 多发性肌炎仅限于骨骼肌 ➢ 皮肌炎则同时累及骨骼肌和皮肤
❖ 流行病学
➢ 发病年龄不限，女性多于男性 ➢ 发病率约为2-5/10万
❖ 预防
➢ 做好遗传咨询工作，进行产前检查 ➢ 目前可用基因诊断的方法检出DMD的基因携带者
进行性肌营养不良症
❖ 诊断
➢ 临床表现、遗传方式、起病年龄、家族史、肌电图、肌酶 ➢ 肌肉病理检查和基因分析
❖ 鉴别诊断
➢ 进行性脊肌萎缩症 要与肢带型肌营养不良区别。本病肌无力和萎缩是从远端开始，多有 肌束震颤，无假肥大，肌电图为神经源性，血清酶正常或轻度升高
➢ 假肥大型 Duchenne型肌营养不良症(DMD) Becker型肌营养不良症(BMD)
➢ 面肩肱型肌营养不良症(FSHD) ➢ 肢带型肌营养不良症 ➢ 眼咽型肌营养不良症 ➢ Emery-Dreifuss型肌营养不良症(EDMD) ➢ 其他类型
进行性肌营养不良症--假肥大型
❖ Duchenne型肌营养不良症
➢ 是儿童期最常见的类型。 ➢ 遗传方式：属X性连锁隐性遗传 ➢ 发病年龄：多在儿童期发病，并逐渐加重。 ➢ 肌无力特点：肌无力常自躯干和四肢近端开始缓慢进展
鸭步 Gower征 翼状肩胛 腓肠肌和臀肌出现假肥大 多数患儿有心肌受累 ➢ 辅助检查： 肌电图呈肌源性损害； 血清CPK、LDH、GOT、GPT等可增高 心电图多数异常
神经病学课件肌肉疾病
（优选）神经病学课件肌肉疾病
多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎
❖ 定义
➢ 是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病 ➢ 发病与细胞和体液免疫异常有关 ➢ 多发性肌炎仅限于骨骼肌 ➢ 皮肌炎则同时累及骨骼肌和皮肤
❖ 流行病学
➢ 发病年龄不限，女性多于男性 ➢ 发病率约为2-5/10万
❖ 预防
➢ 做好遗传咨询工作，进行产前检查 ➢ 目前可用基因诊断的方法检出DMD的基因携带者
神经-肌肉疾病PPT教学课件
神经-肌肉疾病
神经-肌肉疾病
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时 对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
第十八章 肌肉疾病
概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪
多发性肌炎 其他肌疾病
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾 病。常见的有：
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等
临床表现学-4
３．肢带型：属常染色体隐性遗传。发 病年龄１０－２０岁。骨盆带肌首先受 累，－－鸭步，以后才出现肩胛带肌萎 缩－－翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌 电图与肌酶学显著异常。
４．眼咽型：眼、面、咽部肌受累常见。 ５．其他类型：
诊断与鉴别诊断学
诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族 史，加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活 检。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
第二节、治疗学－１
一．治疗
１．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。
２．病因治疗：
（1）皮质类固醇：对40负、岁以上成 人尤其男性有效。三个用药方法。少数 病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。
神经-肌肉疾病
第十七章 第十八章
神经-肌接头疾病 肌肉疾病
第十七章、神经-肌接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突 触后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到 一定幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE 破坏，其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。 而肌肉收缩能量源于线粒体产生的ＡＴＰ。上述 各环节出现障碍均引起疾病。
第二步：关键是管理好呼吸机能，同时 对症治疗。可考虑使用激素。
第三步：调整抗AchE药物。
第十八章 肌肉疾病
概述 进行性肌营养不良症 周期性瘫痪
多发性肌炎 其他肌疾病
第一节 肌肉疾病-概述
肌肉疾病：是指各种原因所致的骨骼肌疾 病。常见的有：
肌营养不良症 各种原因所致的肌炎 代谢性肌病 线粒体肌病 等
临床表现学-4
３．肢带型：属常染色体隐性遗传。发 病年龄１０－２０岁。骨盆带肌首先受 累，－－鸭步，以后才出现肩胛带肌萎 缩－－翼状肩胛。面部肌肉不受累。肌 电图与肌酶学显著异常。
４．眼咽型：眼、面、咽部肌受累常见。 ５．其他类型：
诊断与鉴别诊断学
诊断与鉴别诊断：临床表现，遗传家族 史，加是肌电图，肌酶学，以及肌肉活 检。
肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要。
第二节、治疗学－１
一．治疗
１．抗胆碱酯酶药：吡啶斯的明等。
２．病因治疗：
（1）皮质类固醇：对40负、岁以上成 人尤其男性有效。三个用药方法。少数 病例，因用药期间可能出现危象，故应 提高警惕。
PPT教学课件重症肌无力(myasthenia gravis)
脉血流，而后把0.3mgd-筒箭毒稀释于20ml生理盐水中静脉注射， 于远端的正中和尺神经作超强重复电刺激，结果95％全身型MG 病人可获阳性结果。尽管这较安全，还是应当备用呼吸器等。
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年，多<30岁
Lambert-Eaton
成年，多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道， 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱， 患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中 毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应 用：如①口服强的松45-80mg次/日，持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服，2-3次/日，并可长期与强的 松联合应用。此外，也可用环孢菌素 （6mg/kg/天）进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
七、鉴别诊断
鉴别与项癌性肌无力M鉴G 别
年龄
青少年，多<30岁
Lambert-Eaton
成年，多>50岁
性别
八、危象及鉴别
定义
由于肌无力致呼吸、吞咽困难而不能维持基 本生活及生命体征者
分类
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 能不足引发的危象
胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 能过剩引发的危象
反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 失敏引发的危象
国外有报道， 应用溴地斯的明<一种长 效ChEI >治疗神经源性无张力性膀胱， 患者73岁，10mg/d，连续2年以上，因中 毒致胆碱能危象。
（二）对因治疗
免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应 用：如①口服强的松45-80mg次/日，持 续3-5个月。②静滴环磷酰胺200mg，与 VitB6 100-200mg一起加入10%葡萄糖 250ml中，1次/2日，10次为一疗程；或 50mg口服每日2-3次。③硫唑嘌呤2550mg口服，2-3次/日，并可长期与强的 松联合应用。此外，也可用环孢菌素 （6mg/kg/天）进行治疗。
MG病人身上常可测出其他自身抗体，且 多伴其他自身免疫性疾病，如：桥本甲 状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病、干燥综 合征等；其胸腺多有增生。这些提示MG 可能与自身免疫有关。
（五）自身免疫的起动 具有某些遗传素质易感个体的胸腺肌样上皮
相关主题
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HISTORICAL REVIEW
In 1955 observed a polyneuropathy after shock or cardiac arrest In 1961 described “coma-polyneuropathies”
In 1971 described a polyneuropathy in patients with burns in 1977 severe polyneuropathy about septic patients
Diagnosis
The
diagnostic criteria for CIP are shown in following Table
Diagnostic criteria for CIP
› The patient is critically ill (sepsis and multiple organ failure,SIRS) › Difficulty weaning patient from ventilator afternonneuromuscular causes such as heart and lung diseasehave been excluded › Possible limb weakness › Electrophysiologic evidence of axonal motor and sensory polyneuropathy
By
1983 the term “critical illness polyneuropathy”（CIP） was applied
the termed “critical illness myopathy ”（CIM） was applied
Recently
Studies about Aetiologyvariously
Incidence
50%–70% SIRS
20%–50% ICU
Clinical Features
• Weakness of limb and respiratory muscle • Tendon reflexes absent or decrease •Distal loss to pain, temperature, and vibration
Figure. 1
Adapted with permission from Bolton.
Figure. 2
Adapted with permission fromBolton25.
Figure.3
Schematic, theoretical presentation of disturbances in the microcirculation to various organs, including brain, peripheral nerve, and muscle, in SIRS.
Moderate loss of dorsal root ganglion cells Central chromatolysis of anterior horn cells
› No inflammation in the peripheral
nervous system
› Muscle biopsy
Electrophysiologic Features
› Decline in the CMAP amplitude
firstly (Fig. 4) › Dcline in the SNAP amplitude › Motor unit potentials may be reduced in number › Single-fiber EMG indicate dysfunction of terminal motor axons
The
various factors associated with the SIRS CIP and CIM (Fig. 1) A simplified depiction of theoretical mechanisms of dysfunction in CIP and CIM.(Fig. 2 ) Disorder of microcirculation（Fig. 3)
CRITICAL ILLNESS
NEUROMYOPATHY
Abbrevi polyneuropathy CIM critical illness myopathy CMAP compound muscl action potentials SNAP sensory nerve action potential EMG electromyogram SIRS systematic inflammatory response syndrome
FIG.4 Measurement of compound thenar muscle action
potentials at the onset of sepsis (A) and 3 weeks later (B).
Morphologic Features
› Peripheral axonal degeneration.
Acute and chronic denervation Occasional myopathic changes
Pathology of critical illness polyneuropathy. There is chromatolysis of anterior horn cells (A); severe axonal degeneration in this cross-section of superficial peripheral nerve (B) and longitudinal section of deep peroneal nerve (C); and acute and chronic denervation of intercostal muscle (D)