第十六节讲义红斑狼疮

头项、两耳、眼睑、额角，亦可发于手背、指侧、 唇红部、肩胛部等处。 3、年龄：多见于20～40岁左右的女性，男女之比约1：3
4、自觉症状：一般无自觉症状，进展时或日光曝晒后 可有轻度瘙痒感，少数患者可有低热、 乏力及关节痛等全身症状。
5、播散性盘状红蝴蝶疮：皮损广泛，同时或相继在颜 面、头皮、手背、足跖等多 处部位发生。
①狼疮细胞阳性率在60％左右，但特异性低。
②抗核抗体检查，阳性率在90％以上，其中抗双链DNA抗体 特异性高，阳性率为95％，效价与病情轻重成正比。其他如 抗Sm抗体、抗SS－A抗体、抗SS－B抗体阳性率为30％左右。
③补体及免疫复合物检查，循环免疫复合物升高，血清总 补体及C3、C4均降低，尤以C3下降显著。
④心血管系统病变： 约有1／3的病人有心血管系统的病变，以心包炎、心肌 炎、心包积液较为常见。有时伴发血栓性静脉炎、血栓闭 塞性脉管炎。
⑤呼吸系统病变： 主要表现为胸膜炎和间质性肺炎，出现呼吸功能障碍。 ⑥消化系统病变：约有40％的患者有恶心呕吐、腹痛腹泻、便血等消化道症
状。约30％的病人有肝脏损害，呈慢性肝炎样表现。 ⑦神经系统病变 ：神经系统症状多见于后期，可表现为各种精神、神经症
创伤、火光、化学物品、蘑菇、烟草等）
【诊断】
1．临床表现
本病分为盘状红蝴蝶疮与系统性红蝴蝶疮，以后者多见。 （1）盘状红蝴蝶疮
1、典型皮损：1）盘状红斑：圆形或椭圆形红斑，边缘水 肿稍高起，如盘状。
2）黏着性白色鳞屑，角质栓，扩大的毛囊 口；
3）中心萎缩色素减退疤及四周色素沉着。 2、部位：皮损好发于面部，尤以两颊、鼻部为著，其次为
④狼疮带试验检查，用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮 连接处检查，可见免疫球蛋白和补体沉积，呈颗粒状、球状 或线条状排列的黄绿色荧光带，在系统性红蝴蝶疮的正常皮 肤暴露部位阳性率为50％～70％，皮损部位高达90％以上， 诊断意义较大。
【鉴别诊断】
1．风湿性关节炎 关节肿痛明显，可出现风湿结节；无系统性红
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第十六节红斑狼疮
定义：是一种可累及皮肤和全身多脏器的自
身免疫性疾病。
特点：临床常见类型：
盘状红蝴蝶疮——好发于面颊部，主要表现
为皮肤损害，多为慢性局限性；
系统性红蝴蝶疮——系统性红蝴蝶疮除有
皮肤损害外，常同时累及全身多系统、多脏器，病 变呈进行性经过，预后较差。
多见于15～40岁女性。
全身症状：
①发热 ：一般都有不规则发热，多数呈低热，急性活动期出现高热，甚至可 达40℃～41℃。
②关节、肌肉疼痛 ：约90％的患者有关节及肌肉疼痛，关节疼痛可侵犯四肢 大小关节，多为游走性，软组织可有肿胀，但很少发生 积液和潮红。
③肾脏损害： 几乎所有的系统性红蝴蝶疮皆累及肾脏，但有临床表现的约占 75％，肾脏损害为较早的、常见的、重要的内脏损害，可见到 各种肾炎的表现，早期尿中有蛋白、管型和红、白细胞，后期 损害可出现尿毒症、肾病综合征表现。
起急性发作而见高热，肌肉酸楚，关节疼痛；
或邪热渐退，则又多表现为低热，疲乏，唇干舌 红，盗汗等阴虚火旺、肝肾不足证候；
或因肝气郁结，久而化火，致气血凝滞；
或因病久气血两虚，致心阳不足；
病程后期，每多阴损及阳，累及于脾，以致脾肾 两虚，水湿泛滥，膀胱气化失权而见便溏溲少，四 肢清冷，下肢甚至全身浮肿等症。
6、病程：呈慢性，常5-15年间无变化。 7、愈后：难自愈，25%—40%可以自然缓解，消退后遗留浅在性疤痕。
先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者，约有1％～5％可转变为系 统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。
（2）系统性红蝴蝶疮
1、多见于青年及中年女性，男女之比约为1：10。 2、本病早期表现多种多样，症状多不明显，初起可单个器官受累， 或多个系统同时被侵犯。常表现为不规则发热，关节疼痛，食欲减退， 伴体重减轻、皮肤红斑等。 ➢ 皮肤、黏膜损害：约80％的患者出现对称性的皮损，
蝴蝶疮特有的皮肤改变；对光线不敏感；抗风湿因 子大多为阳性；ຫໍສະໝຸດ Baidu斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性。 2．类风湿性关节炎
关节疼痛，可有关节畸形；无红蝴蝶疮特有的 皮损；类风湿因子大多呈阳性；狼疮细胞检查多呈 阴性。 3．皮肌炎
多从面部开始；皮损为以双眼睑为中心的紫蓝 色水肿性红斑，多发性肌炎症状明显；肌酶、尿肌 酸含量异常。
典型者在开始时与盘状红蝴蝶疮皮损相似，在两颊和 鼻部出现蝶形水肿性红斑，为不规则形，色鲜红或紫红， 边界清楚或模糊，有时可见鳞屑，病情缓解时红斑消退， 留有棕色色素沉着，较少出现萎缩现象。
皮损发生在指甲周围皮肤及甲下者，常为出血性紫红 色斑片，高热时红肿光亮，时隐时现；
发生在口唇者，则为下唇部红斑性唇炎的表现。 皮损严重者，可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、 水疱等，口腔、外阴黏膜有糜烂，头发可逐渐稀疏或脱落。 手部遇冷时有雷诺氏现象，常为本病的早期表现。
➢在整个发病过程中，热毒炽盛之证可相继 或反复出现，甚或表现为热毒内陷，热盛 动风。
➢本病病情常虚实互见，变化多端。
➢六淫侵袭、劳倦内伤、七情郁结、妊娠分 娩、日光曝晒、内服药物都可成为发病的 诱因。
西医：病因及病机复杂 遗传因素 环境因素 感染因素 药物因素 内分泌因素 其他因素（个性、心身疾病、寒冷、
【病因病机】
➢总由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。因肝主 藏血，肾主藏精，精血不足，虚火上炎；兼 因腠理不密，日光曝晒，外热入侵，热毒入 里，二热相搏，瘀阻脉络，内伤于脏腑，外 伤于肌肤而发病。
➢ 热毒蕴结肌肤，上泛头面，则面生盘状红蝴 蝶疮；
➢热毒内传脏腑，瘀阻于肌肉、关节，则发系 统性红蝴蝶疮。
➢ 在系统性红蝴蝶疮病程中， 或因热毒炽盛，燔灼营血，阻隔经络，则可引
状，如抑郁失眠、精神分裂症样改变，严重者可出现抽搐、 症状性癫痫。 ⑧其他病变 ：可累及淋巴系统；表现为局部或全身淋巴结肿大，质软无压痛。 累及造血系统见贫血、全血细胞减少。另外，约有20％的病例 有眼底病变，如视乳头水肿、视网膜病变。
【实验室检查】
（1）一般检查
血常规呈中度贫血，约56％的患者白细胞及血小板减少， 血沉加快，尿中有蛋白及红、白细胞和管型，蛋白电泳白蛋 白减少，γ球蛋白、α2球蛋白增多，白、球蛋白比倒置。 （2）免疫学检查