先心药本-文档资料

（血量 ） 右室
左室（血量）
肺动脉 （血管痉挛 ） 肺循环
主动脉
体循环
（动力型压力）
（血量）
肺动脉高压形成以后：
腔静脉

（肥大） 右房

（肥大） 右室

肺动脉
血管增厚
弹性减退 肺循环
（梗阻型压力）
肺静脉

左房 （混合血）

左室

主动脉

体循环（紫绀）
三、临床特征

体循环（血量）
（血管痉挛、压力）
肺动脉高压以后
右房
右室
（扩张） 肺动脉
（血管增厚 弹性 ） 肺循环
（梗阻型压力 ）
左房 左室
主动脉（混合血）
体循环
（差异性青紫）
四、临床特征：
1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 动力型 梗阻型肺动脉高压
4 . 杂音：胸骨左缘第2肋 间粗糙、 响亮的连续性机器样杂音。
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
•
右房
左房（血量）
• （收缩期负 （室间隔缺损）
荷 肥厚）右室
左室 （血量混合血）
•


• （狭窄） 肺动脉
主动脉
•


• （血量 ） 肺循环
体循环
•
（持续青紫）
• 三、 临床表现： 1、体循环血量↑（混合血） 青紫 蹲踞现象
杵状指
头痛、头昏（年幼儿）
二、病因
１、病毒感染：风疹、流感、柯萨 奇、腮腺炎病毒
２、理化因素：放射线、药物、疾 病、子宫内缺氧
３、遗传因素：染色体异常、基因突 变
• 分类：
左向右分流型：潜在青紫型 （ＡＳＤ、 ＶＳＤ、ＰＤＡ）
右向左分流型：青紫型（法洛四联症
无分流型：肺动脉狭窄。
四、先心的共同特征(左向右分流型) 1 ．供血、供氧不足：
解剖特点： 脐静脉 1条 脐动脉 2条 动脉导管 卵圆孔
血循环特点：
生后血循环的改变
解剖：
脐血管阻断 肺循环建立 卵圆孔关闭（5个月） 动脉导管关闭（3个月）
血循环途径：同成人
正常小儿血压： 收缩压：（年龄× 2）+80
mmHg ±20
舒张压：收缩压的2/3
先天性心脏病 先天性心脏病
一、定义： 胎儿时期心血管发育异常导致 的心血管畸形。
肺动脉压力↑：（动力型→梗 阻型）
房间隔缺损
• atrial septal defect ( ASD)
一、分型和定义
• 卵圆孔未闭 • 第一孔未闭：较大、位置低 • 第二孔未闭：较小、中部
房 间 隔 缺 损
二、病理生理： 肺动脉高压形成以前：
腔静脉
肺静脉
左向右分流
（血量） 右房
左房
2、 肺循环血 ↓
3 肺动脉压力↓，Ｐ２减弱。 4、杂音：胸骨左缘２－４肋间
Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音
肺动脉狭窄重时，杂音短而轻； 漏斗部痉挛时，杂音消失。
5. 病理解剖：右室肥大 6 . 心脏负荷：右室收缩期负荷增
一、定义和分型：
管型： 漏斗型： 窗型：
动 脉 导 管 未 闭
二、病理生理： 分流量的大小与导管的粗细及主动 脉、肺动脉之间的压力差有关。
肺动脉高压以前：
腔静脉
肺静脉

（ 肥大）
右房
左房（血量）


右室
左室（血量）
左向右分流
肺动脉
主动脉（血量）
（血量）
肺循环
供血→生长发育低下 供氧→青紫、杵状指（趾）、
RBC症。 2．心室负荷 →心室肥厚、扩张、
心衰。
3．循环血量的改变： 体循环血量 生长发育 肺循环血量。 症状：气促、青紫、声嘶、易 肺炎心衰; 体征：P2亢进; X线：肺野充血、肺动脉隆凸、 肺门舞蹈。
４、肺动脉压力的改变
1 . 体循环血量 2 . 肺循环血量 3 . 肺动脉高压:动力型→ 梗阻型 4 . 杂音：
主要：胸骨左缘2、3肋间可闻 Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音。
5 . 心脏负荷：右室舒张期负荷增 加。
6 . 病理解剖：右房右室增大。 7 . 合并症：肺炎、心衰、亚急性
感染性心内膜炎。
8 .心脏彩色B超: 可显示缺损的位置 大小
5 .病理解剖：左房、左室大。
6 .心脏负荷：左室舒张期负荷。
7 . 合并症：同ASD。
8 . 心导管 检查：肺动脉血氧 > 右室
9 . 有差异性青紫、脉压差增加、周 围血管征阳性。
法洛四联症
•
Tetralogy of fallot
一、畸形 组成：
肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚 二、病理生理：
4 . 杂音： 胸骨左缘3、4肋间Ⅲ ~ Ⅳ 级粗
糙、响亮全收缩期杂音。
5. 病理解剖：左心室、右心室大
6 . 心脏负荷： 左、右心室舒张期负荷增加。
7 . 合并症：同ASD。 8.心脏彩色B超: 可显示缺损的位置
大小
动脉导管未闭
• Patent ductus arteriosus
•
(PDA)
9 . ECG：电轴右偏、不完全性右 束支传导阻滞。
10.心导管检查：右房血氧含量> 上、下腔静脉血氧含量。
室间隔缺损
• ventricular septal defect • (VSD)
一、分型：
１、高位缺损：多见，占60%- 70% 多较大，为膜部缺损。
２、低位缺损：占20％～30％、 多为肌部缺损，自然闭 合率占 20 %
先天性心脏病
congenital heart diseases
桂林医学院儿科教研室 阳明玉
小儿循环系统的特点
心脏胚胎发育： 2周：开始形成 4周：有循环作用 8周：房室间隔完全形成
关键是2~8周 。
• 心脏的胚胎发育
第3~4周
5~6周 7~8周
胎 儿 血 液 循 环 的
特 点
正常胎儿的血循环
•


• （血量 ） 肺循环
体循环（血量）
• （血管痉挛）（动力型压力 ）
肺动脉高压以后：
右房
左房
•
（右向左分流）
• （肥厚）右室
左室（肥厚）
•

（混合血）
•
肺动脉
主动脉


•
肺循环
• 征：
1 . 体循环血量 生长发育落后 2 . 肺循环血量 3 .肺动脉高压：动力型 梗阻型
室 间 隔 缺 损
• 根据缺损大小 • 小型缺损（Roger病）缺损直径﹤５mm • 中型缺损 缺损直径﹤５～１５mm • 大型缺损 缺损直径﹥１５mm
艾森曼格综合征
二、病理生理：
肺动脉高压以前：
•
•
右房
左房（血量）
•
（左向右分流）
• （血量 ）右室
左室（血量 ）
•


•
肺动脉
主动脉