白血病

2、发病情况
年发病率2.76/10万,占癌总发病数的5%。 男多于女(1.18∶1) 在恶性肿瘤的死亡率中，白血病居第六 位（男）和第八位（女），35岁以下成 人和儿童居第一位。
• 在我国，急性>慢性，其中急非淋最多， 其次急淋、慢粒、慢淋少见。
• 成人：急性粒细胞性白血病最多。儿童： 急淋较多见，慢粒、慢淋随年龄增长பைடு நூலகம் 增多。
• 贫血：为首发症状，呈进行性加重。 半数病人就诊时已有重度贫血。贫 血的原因位，①白血病细胞扩增， 正常造血细胞被排挤。②白血病细 胞生成的抑制因子（抑制活性）， 抑制正常造血及生成无效性红细胞。 ③溶血。④出血。
• 器官和组织浸润表现：①肝、脾、淋巴结浸润： 有轻度肝脾肿大，但并非普遍存在，肝脾肿大 除由于白血病细胞浸润外，还与新陈代谢增高 有关；淋巴结肿大以急淋为多见，约50％病 人伴有淋巴结肿大，尤其是T淋巴细胞白血病。 ②骨骼和关节浸润：骨关节疼痛是白血病常见 的症状，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值； 急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他扁 平骨的骨面形成肿瘤，称为粒细胞肉瘤（绿色 瘤）。③口腔和皮肤浸润：牙龈增生、肿胀， 皮肤出现粒细胞肉瘤、斑丘疹、皮下结节、多 形红斑、结节性红斑等，多见于急单和急粒单细胞白血病。
• 出血：急性白血病的整个病程中，几乎 所有的病人都会有不同程度的出血。主 要原因为血小板减少，而血小板功能异 常、凝血因子减少，以及白血病细胞的 浸润和毒素对血管的损伤等也可引起出 血。出血发生在全身各部，以皮肤瘀点、 瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女性病人月 经过多、子宫出血常见。急性早幼粒细 胞白血病易并发DIC而出现全身广泛出 血。眼底出血可致视力障碍，严重时发 生颅内出血，导致死亡。
• 中枢神经系统白血病(CNS-L) ：近年来， 化学治疗提高了白血病缓解率，生存期 明显延长。由于化学药物难以通过血脑 屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细 胞不能被有效杀灭而致。CNS-L发生在 疾病的各个时期，常发生在缓解期，以 急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为M4、 M5和M2。轻者表现为头痛、头晕，重 者有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、颈 项强直、抽搐、昏迷等。
2) 白细胞不增多性白血病：周围血白细胞计 数正常或减少，未见幼稚细胞。 ( 三 ) 按细胞系列分类：按细胞系列可分为粒 细胞白血病、淋巴细胞白血病、单核细胞白 血病，以及其他少见类型白血病如红白血病、 巨核细胞白血病等。
(1)急性白血病 主要表现：贫血、出血、发热、白血病细胞浸润组织和 器官。 1) 贫血：常为首起症状，且进行性加重。贫血的原因 主要是幼红细胞生成减少，其次是出血和溶血。
• 加速期和急变期：起病后1～4年间70％ 慢粒病人进入加速期，主要表现为原因 不明的高热、虚弱、体重下降，脾脏迅 速肿大，骨、关节疼痛，以及逐渐出现 贫血、出血，白血病细胞对原来有效的 药物发生耐药。加速期从几个月到1～2 年即进入急变期，急变期表现与急性白 血病类似，多数为急粒变，约20％～30 ％为急淋变。
• 1．支持治疗 加强消毒隔离，选用有效抗生 素防治感染；有严重贫血和出血时可输新鲜全 血或血小板悬液及红细胞悬液。 • 2．化学药物治疗 是目前治疗的主要措 施，化疗目的是达到完全缓解并延长生存期。 • (1)急性白血病的化疗 化疗原则为早期、 联合、充分、间歇，化疗过程分为诱导缓解和 缓解后治疗。
• （1）发热：是急性白血病最常见的症状， 半数以上病例以发热为早期表现。白血病 本身可引起发热，体温一般不超过39℃， 检查无感染征象，抗生素治疗无效，经抗 白血病治疗体温下降。部分病人体温亦高 达39℃以上，伴发冷、寒战、出汗、心动 过速等中毒症状，多为继发感染引起，常 见感染有口腔炎、牙龈炎、咽炎、肺炎及 肛周炎等；常见致病菌为肺炎克雷白杆菌、 绿脓杆菌、大肠杆菌、金黄色葡萄球菌等。 此外，可见病毒、霉菌以及原虫（如肺孢 子虫）等。继发感染是白血病病人最常见 的死亡原因之一。
三、白血病分类
(一)按病程及白血病细胞分化程度分类：
1)急性白血病：起病急、进展快、自然 病程一般不超过6个月；骨髓检查白血 病性原始细胞多在30％以上。
2)慢性白血病：起病缓慢，自然病程一 般超过1年；骨髓检查白血病性原始细 胞少于10％。
(二)按周围血象分类：
1) 白细胞增多性白血病：周围血白细胞计数 显著增多，常超过 15 ×109／L 并出现幼稚细 胞。
五、辅助检查
(1)血象：
1)急性白血病： 白细胞计数多少不定，一般在 (20～ 50)X109／L，分 类检查可见不同数量的原始和 ( 或 ) 幼稚白细胞，一般 占30％～90％；红细胞计数、血小板计数不同程度的 减少，呈正常细胞性贫血。
• 2)慢性白血病：
• 慢粒白细胞计数早期即明显增多，常超过 20X109／L，晚期可达100X109／L以上，中 性粒明显增多，分类检查可见各阶段细胞，但 以中性中幼、晚幼、及杆状粒细胞明显增多为 主，原始细胞不超过10％；早期红细胞计数； 血小板计数正常，晚期可减少。 慢淋白细 胞计数多在（15～100）X109／L，淋巴细胞 占60％～75％，以小淋巴细胞为主，晚期有 血红蛋白、血小板减少。
• 治疗两个阶段： • 诱导缓解治疗(诱导治疗) • 缓解后治疗(3~5年，可分为巩固强化 • 和维持治疗)。
• 诱导治疗的目的： • 尽快获得完全缓解(CR）。 • CR标准: • 白血病症状、体征消失； • 血常规达正常标准，分类无白血病细胞。 骨髓原+早（幼）<5%。 • 缓解后治疗的目的： • 根除残留白血病细胞，预防复发， 争取长期存活、长期CR、以至治愈。
持续时间、以往诊治情况；评估病人是否在职业
及居住环境中有长期接触放射物质或化学毒物史，
如X线、苯、甲醛、氯霉素等；家族中是否有类 似疾病者。
• 2．身体状况
• 注意观察病人生命体征变化，皮肤黏膜 有无苍白、出血点、淤斑、溃疡、脓肿； 肝、脾、淋巴结是否肿大，胸骨有无压 痛；有无脑膜刺激征；了解血液、骨髓 等实验室及其他检查结果有无异常。
• 2)慢性白血病的化疗：慢粒白血病化疗 首选羟基脲，因其起效快，毒副作用小， 生存期比白消胺(马利兰)长且急变率低。 慢淋白血病化疗首选苯丁酸氮芥。
3．中枢神经系统白血病的防治 由于化疗药物不 易透过血—脑脊液屏障，应于缓解后鞘内注射甲 氨蝶呤，亦可同时头颅和脊髓放射治疗。 4．骨髓移植或外周血干细胞移植 依据适应证选 择骨髓移植或外周血干细胞移植。
（2）慢性白血病 按细胞类型：慢性粒细胞白血病(简称慢粒白血病) 慢性淋巴细胞白血病(简称慢淋白血病) 慢性单核细胞白血病，国内以慢粒白血病多见。 慢性白血病起病缓慢，进行性消瘦、乏力及苍白，感染 及出血倾向出现较晚。
• 慢粒突出的表现是进行性脾大。 • 慢淋白血病突出的表现是淋巴结肿大。
• 慢性白血病至晚期可发生急性变，其病 情进展迅速，临床表现、血象、骨髓象 与急性白血病相似，但治疗效果差。
• 慢性粒细胞白血病 其自然病程分为慢性期、 加速期和急变期。 • （1）慢性期：起病缓，早期无自觉症状，随 病情的发展出现乏力、低热、多汗或盗汗、体 重减轻等代谢亢进的表现。脾大为最突出的体 征，可平脐，甚至伸入盆腔，质地坚实、平滑， 无压痛；如发生脾梗死，则压痛明显。大多数 病人有胸骨中下段压痛；半数病人肝脏中度肿 大，浅表淋巴结多无肿大。慢性期持续1～4 年，当白细胞极度增高 (>200×109/L) 时， 发生“白细胞淤滞症”，表现为呼吸窘迫、头 晕、语言不清、中枢神经系统出血等。
• 5．预防措施 • (1)锻炼身体，增强体质，积极防治病毒感染 性疾病和自身免疫性疾病。 • (2)防止电离辐射及化学物品损伤，对长期接 触能引起白血病的理化因素的人员，应加强防 护并定期检查血象。 • (3)尽量避免使用能引起骨髓损伤的化学药物。
八、护理评估
1．健康史
询问病人起病的情况、主要表现、病情经过、
白血病病人的护理
一、白血病(leukemia)的定义
1.概念
白血病是一类造血干细胞克隆性恶性 疾病。由于干细胞受损，其克隆的细 胞失去进一步分化成熟的能力，发育 停滞于原幼阶段。这类细胞称为白血 病细胞。
特征：骨髓及其他造血组织中白血病细胞 广泛而无控制的增生，可浸润、破坏全 身组织器官和进入外周血液。主要临床 表现为贫血、出血、发热，以及肝、脾、 淋巴结肿大等
1目前儿童急淋白血病化疗首选 VP方案，即长春
新碱和泼尼松 2 成人急淋白血病化疗首选 VLDP 方案即长春新 碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素和泼尼松； 3急非淋白血病化疗常选DA方案即柔红霉素和阿 糖胞苷。急非淋白血病总的缓解率不如急淋白血 病。 急性白血病经诱导缓解阶段治疗达到完全缓解 标准时，体内白血病细胞的数量估计仍在108-109。 因此，完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗 46个疗程，然后进入维持阶段，以防止复发，延 长缓解期和无病生存期。
• (4)遗传因素：某些遗传性疾病病人易患 白血病，一个家族中有多个白血病病人 都说明白血病与遗传因素有关。 • (5)其他因素：自身免疫性疾病如系统性 红斑狼疮等易发生慢性淋巴细胞白血病； 某些血液病最终可能发展为急性白血病， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
2．发病机制 上述各种不同发病因素相互作用，通 过克隆而扩增导致遗传基因突变，白 血病细胞株形成,，其克隆中的白血 病细胞失去进一步分化成熟的能力而 停滞在细胞发育的不同阶段，并使正 常造血组织的细胞增生受抑。
4)白血病细胞浸润组织和器官：白血病 细胞可浸润各种组织和器官，并引起 相应表现。 A．肝脾淋巴结肿大：以急淋白血病多 见。 B．骨骼及关节疼痛：儿童多见，常有 胸骨下段压痛。
• C．中枢神经系统白血病(CNS—L)：以急淋白 血病最多见，常发生在缓解期。主要表现为头 痛、呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷，病人 脑脊液压力增高，但不发热。 • D．其他表现：框内肿物、睾丸肿大。 • E. 皮肤粘膜浸润: 牙龈增生、肿胀、皮下 结节、多形红斑，多见于急单。