脊柱恶性上皮样血管源性肿瘤患者的临床特点及预后
恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习
及 鉴别诊断 。方法
对 ２例恶 性 Ｐ Ｅ Ｃ ｏ ｍａ 进 行临 床 、 病 理形
肝表面结节状 ， 切 面可见一灰 白肿物 ， 大小 ７ ． ２ ｃ ｍ× ６ ａ ｍ× ４ ． １ ａ ｍ， 肿物 切面灰 白、 实性 、 质韧 ， 界欠 清 ， 似 累及肝被 膜 ，
周 围肝 组 织 未 见 明显 异 常 。
中 图分 类 号 ： Ｒ ７ ３ ３ 文 献 标 志码 ： Ｂ 文章编号 ： １ ０ ０ １ —７ ３ ９ ９ （ ２ ０ １ ３ ） ０ ７— ０ ７ ９ １— ０ ３
恶性血管周上皮 样细胞肿 瘤 （ ｍ ａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｔ ｐ ｅ ｒ ｉ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ａ ｒ ｅ ｐ ｉ —
２ ． ２ 镜检
例 １ ： 肿瘤组织 由梭形细胞 （ 。大部分 细胞胞质 透 明 ， 少数 细胞 胞质浅 、 红 染 。在肿瘤边缘 区域为较密集 的梭形细胞呈编织状 、 束状排
结构， 部分 区域 可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死 ， 核分裂多见 。
免疫表型 ： 肿瘤 细胞表 达 Ｈ ＭＢ － ４ ５ 、 Ｓ － １ ０ ０ 、 Ｓ ＭＡ及 ｄ ｅ ｓ ｍ ｉ ｎ ； 电
２ ． ４ 免疫表型
镜 下见肿瘤细胞胞质 内可见 高 电子 密度核 心 的内分泌 小体 和少许不成熟 的黑色素 小体 。结论 恶性 Ｐ Ｅ Ｃ ｏ ｍ ａ罕见 ， 病 理形态多样 ， 熟悉 其 临床 、 病 理形 态 、 免 疫表 型 及 电镜 下改 变， 有助 于临床 、 病理 医师对其 正确诊断及鉴别诊断 。 关键词 ： 恶性 血管周上皮样细胞肿瘤 ； 软组织肿瘤 ； 肝脏 肿瘤
例 １ ： 下 肢 软组 织恶 性 透 明细胞 型 Ｐ Ｅ Ｃ ｏ ．
上皮样肉瘤26例临床病理观察
上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。
脊柱肿瘤PPT课件
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训 练，增强脊柱的稳定性和灵活性。
心理支持
关注患者的心理健康，提供心理 疏导和支持，帮助患者保持良好
的心态。
患者教育及心理支持
疾病知识普及
向患者及其家属普及脊柱肿瘤的相关知识，提高 对疾病的认识和理解。
心理疏导
针对患者的心理压力和焦虑情绪，提供心理疏导 和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。
脊柱肿瘤PPT课件
目录
CONTENTS
• 脊柱肿瘤概述 • 脊柱肿瘤的症状与诊断 • 脊柱肿瘤的治疗 • 脊柱肿瘤的预防与康复 • 脊柱肿瘤的最新研究进展
01 脊柱肿瘤概述
定义与分类
定义
脊柱肿瘤是指发生在脊柱部位的 肿瘤，包括脊柱本身及脊柱周围 组织的肿瘤。
分类
脊柱肿瘤可分为良性肿瘤和恶性 肿瘤，根据肿瘤的组织来源和性 质不同，还可以进一步细分。
CT检查
CT检查可以更清楚地显示肿瘤 的大小、位置和侵犯范围，以 及周围组织的结构。
MRI检查
MRI检查可以更准确地判断肿 瘤与脊髓、神经根的关系，以 及肿瘤的扩散范围。
穿刺活检
通过穿刺活检可以获取肿瘤组 织，进行病理学检查，明确诊
断。
鉴别诊断
01
02
03
脊柱骨折
脊柱骨折也可能引起疼痛 和活动受限，但通常有明 显的外伤史。
脊柱退行性疾病
脊柱退行性疾病也可能引 起疼痛和活动受限，但通 常在年龄较大的人群中发 病。
脊柱感染
脊柱感染可能引起疼痛、 发热等症状，但通常伴随 着其他全身症状，如乏力、 食欲不振等。
03 脊柱肿瘤的治疗
手术治疗
手术切除肿瘤
通过手术将肿瘤完全或大部分切 除，以减轻肿瘤对脊髓和神经根
上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。
上皮样血管内皮细胞瘤 病情说明指导书
上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。
其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。
病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。
预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。
英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。
其它名称：组织细胞样血管瘤。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。
发病部位：其他。
常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。
主要病因：尚不清楚。
检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。
重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。
临床分类：暂无资料。
二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。
原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。
肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。
脊柱肿瘤PPT
动脉瘤样骨囊肿
• 一种良性单发骨肿瘤，特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区 • 是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变，
囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔 组织
动脉瘤样骨囊肿X线表现
颈6囊状骨性破化区
动脉瘤样骨囊肿CT表现
颈6椎体溶骨性骨质破坏，骨皮质毛糙变粗，内有骨性分隔
动脉瘤样骨囊肿MRI表现
脊柱肿瘤的部位特点
• 骨巨细胞瘤
多始于椎体，向椎弓、关节突等处发展，累及椎体多
• 骨软骨瘤 常发生于脊柱后柱结构，横突及棘突最常见
• 骨样骨瘤 通常位于椎体后半部，尤多见于椎板，峡部及关节突。
• 血管瘤 常累及椎体，少数累及椎弓，也可原发于椎弓
• 成骨细胞瘤
好发于椎体后部的附件，椎弓部易先受累
• 转移瘤 位于椎体中线一侧，常累及椎弓和椎板
• 该序列可以用来辅助鉴别诊断骨质疏松型骨折和病理性 骨折
MRI新技术
• 骨质疏松型骨折：骨髓充血水肿→细胞外水分子增多 →ADC增高→DWI表现为低信号
• 病理性骨折：肿瘤细胞增多→细胞外容量降低→ADC降 低→DWI上表现为高信号
MRI新技术
• 脊柱良性压缩和病理性压缩在DWI上的信号差别，卡方 检验,P<0.05，具有显著性差异
7.3% 40.2% 22% 30.5%
肿瘤在脊柱的分布-WISTEIN统计
• 椎体/附件约2:1 • 椎体良性/恶性约1:3 多为恶性 • 附件良性/恶性约2:1 多为良性
脊柱肿瘤的年龄特点
• 10-20岁：骨软骨瘤、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、骨样骨瘤、 动脉瘤样骨囊肿
• 10-30岁：成骨细胞瘤（骨母细胞瘤） • 20-40岁：巨细胞瘤 • 30-60岁：脊索瘤、淋巴瘤 • 50-70岁：骨髓瘤 • 转移瘤：>40岁 • 血管瘤：任何年龄均可，40岁最多见
脊柱常见肿瘤及肿瘤样病变的影像学表现
Case22： M，49y；？？。
Case23： F，66y；腰痛，右下肢放射痛 。
Case24： M，77y；腰背痛1年，加重1月 。
神经鞘瘤
• 不属于原发椎体的肿瘤，多数为椎管内病变，压迫周围骨 质，或者恶性变引起周围骨质破坏
Case25：M，45y；颈痛4年，加重伴四肢麻木无力、头晕1年 。
Case26：F，47y；腰背痛4年，加重5月 。
谢谢观赏
Chordoma 脊索瘤
• • •
• •
起源于胚胎脊索残余或迷走脊索组织
好发于30～60y，骶尾部最多见（骶骨3～5节），中轴线 X／CT：溶骨性／膨胀性破坏，瘤内斑片状钙化，边缘硬 化边 可穿破椎间盘累及相邻椎体，伴椎间隙变窄
MRI：T2WI显著高信号（黏液基质）；中等度强化，不
均匀
Case6： M，61y；骶尾椎疼痛2年 。
Case7： M，62y；8月前前列腺手术发现骶尾部肿物，无不适，现肿物逐渐
增大，2月前伴局部疼痛。
Case8： M，73y；右臀部疼痛伴右下肢放射痛2月 。
中间性肿瘤
动脉瘤样骨囊肿 嗜酸性肉芽肿 骨巨细胞瘤 骨母细胞瘤 软骨母细胞瘤
ABC （Aneurysmal bone cyst） 动脉瘤样骨囊肿
Case12： F，4y；患儿颈部活动受限1个月 。
Case13： F，4y；腰痛1月余，加重半月 。
Case14： M，6y；双侧髋部疼痛1月余，加重伴不能行走半月 。
Giant cell tumor of bone 骨巨细胞瘤
• 好发于20～40y，起于椎体，向附件发展
• 单纯溶骨性骨质破坏，有偏心性，膨胀明显；椎体变扁时 肿瘤呈前后哑铃状膨胀（较有特征） • 有骨包壳形成，可伴骨皮质中断，无周围硬化及基质钙化。 • 在骶骨者，好发于上部骶椎（脊索瘤：S3-5）
脊柱肿瘤
Ewing’s肉瘤 原发恶性肿瘤 Ewings sarcoma
• 多从远处转移而来（真正原发于脊柱罕见） • 神经损伤、疼痛、有时形成肿块 • 化疗和手术减压
原发恶性肿瘤 软骨肉瘤 chondrosarcoma
• 少见（占脊柱肿瘤的5%） • 原发或继发于原有病变——骨软骨瘤或内 生软骨瘤 • 前柱多见 • 争取en-bloc • 放疗可减轻痛苦
常用治疗方法总结
手术治疗：瘤体整块切除、刮除、单纯减压、椎体切除人工 椎体置换、植骨融合、骨水泥填塞、坚强内固定等方式。 化学疗法：对化疗敏感，如骨髓瘤、非何杰金氏淋巴瘤（网 织细胞肉瘤、未分化网织细胞肉瘤）等 。脊髓压迫可用 地米化疗（10mg冲击剂量，然后每日16mg的维持剂量，并 且持续数周，注意不是用甲强龙）。 放射疗法：适于高度敏感的恶性淋巴瘤、骨髓瘤等。以及中 度敏感的血管瘤、骨巨等。 介入治疗：动脉栓塞、插管化疗、骨水泥植入等方法。 其他治疗：内分泌、类固醇、基因治疗、肿瘤免疫、生物等。
• • • •
良性肿瘤
偶见于脊柱和其他骨骼 侧位片上典型表现 CT扫描（轴位）表现 治疗：观察、即使刮除植骨也会复发、不 主张放疗（神经炎和并发症）
血管瘤 haemangioma
良性肿瘤
ABC Aneurysmal Bone Cysts
瘤样病变
• 可以涉及脊柱的前、后部结构 • 发病多小于20岁 • 与骨巨不同，年龄小，不侵袭——生长缓 慢 • 切除——一般不复发 • 刮除植骨——有25%的复发率
脊柱肿瘤的治疗
The Treatment of Spinal Tumor
长海医院 朱晓东 Dr. Zhu Xiaodong From: Changhai Hospital
肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习
肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习作者：张秀梅罗亚岚付明杰李平赵俊军来源：《医学信息》2020年第03期摘要：目的; 分析3例腎恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的临床病理特征、免疫表型、诊断、鉴别诊断、治疗方式及预后。
方法; 回顾性分析2010年1月～2018年12月我院诊断的3例肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的临床特征、组织学特点及免疫表型，并复习相关文献。
结果; 3例肾恶性PEComa患者中，男性1例，女性2例，年龄42～50岁，平均年龄45.3岁。
肿瘤最大直径4.3～12.5 cm，肿瘤细胞弥漫排列，以上皮样细胞为主，胞浆丰富，透亮或呈嗜酸性，细胞异型性明显，可见出血及大片坏死，核分裂像2～5个/50 HPF。
免疫组化结果显示，3例肿瘤细胞HMB45均局灶阳性，Melan-A和SMA弥漫强阳性。
结论; 肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，预后较差，易复发和远处转移，主要依据组织学形态和免疫组化明确诊断。
关键词：肾;恶性血管周上皮样细胞肿瘤;鉴别诊断中图分类号：R737.11; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; 文献标识码：A; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.03.056文章编号：1006-1959（2020）03-0168-03Clinical and Pathological Characteristics of Malignant Renal Perivascular EpithelioidCell Tumors and Literature ReviewZHANG Xiu-mei1，LUO Ya-lan2，FU Ming-jie1，LI Ping1，ZHAO Jun-jun1（1.Department of Pathology，Dalian Central Hospital，Dalian Medical University，Dalian 116033，Liaoning，China;2.Department of Abdominal Emergency Surgery，the First Affiliated Hospital of Dalian Medical University，Dalian 116011，Liaoning，China）Abstract：Objective; To analyze the clinicopathological characteristics， immunophenotype，diagnosis， differential diagnosis， treatment methods and prognosis of 3 cases of renal malignant perivascular epithelioid cell tumor （PEComa）. Methods; The clinical characteristics， histological characteristics， and immunophenotypes of 3 cases of renal malignant perivascular epithelioid cell tumors diagnosed in our hospital from January 2010 to December 2018 were retrospectively analyzed， and the relevant literature was reviewed.Results; Among the 3 patients with renal malignant PEComa， 1 was male and 2 were female，aged 42 to 50 years， with an average age of 45.3 years. The maximum diameter of the tumor is 4.3～12.5 cm. The tumor cells are diffusely arranged. The epithelial cells are dominant. The cytoplasm is rich， translucent or eosinophilic. The cell is atyptomorphic. Hemorrhage and massive necrosis can be seen. The mitotic image is 2～5/50 HPF. Immunohistochemical results showed that HMB45 was positive in all 3 tumor cells and Melan-A and SMA were diffusely positive.Conclusion; Renal malignant perivascular epithelioid cell tumor is a rare mesenchymal tumor with poor prognosis， easy recurrence and distant metastasis. The diagnosis is mainly based on histological morphology and immunohistochemistry.Key words：Kidney;Malignant perivascular epithelioid cell tumor;Differential diagnosis血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor， PEComa）是一种罕见的间叶源性肿瘤，起源于血管周上皮样细胞，有色素和肌源性分化[1]。
脊柱恶性原始神经外胚层瘤的临床研究
Ｗ Ｉ ａｆｎｌＥ Ｇ ａ ｅ ， Ｎ Ｈ ｎ－ Ｓｔ Ｅ Ｈ ｉ ｇＦ Ｎ Ｄ － ｎ Ｔ Ｇ ｏ ｌ ， － ， ｅ ｐ Ｊ Ｅ ｇｉｅ ｎ
ａ ． ￣ ｏ ｉ Ｐ ｏ ｌ＇ ｏ ｉ ｌ ｐ ｅ ｕｇ ｒ Ｊ ｎ ｓ ｉ ｏ ５ ０ ，． ａｇ ａ ｈ ｎ ｚ ｅｇＨ ｓ ｉ ｌｐｎ ｌ ｕ ｅ ，ｈ ｎ ｈ ｉ １ ０ ２３ ｍ Ｔ ｈ ｕ ｔ ｅ ｅ Ｈ ｓ ｔ Ｓ ｉ Ｓ ｒ ｅ ，ｉ ｇ ｕＴ ｚ ｕ ２ ３ ０ Ｓ ｎ ｈ ｉ ａ ｇ ｈ ｎ ｏｐｔ ｓ ｉａ ｓ ｒ ｒ Ｓ ａ ｇ ａ ２ ０ ０ ， ． ａ Ｃｙ ｐ ｓ ｐ ａ ｎ ｙ ａ ａｈ ２ ’ ｈ ２ Ｃ ａ ｇ ｙ
［ 荽】目的：对患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现和治疗的效果进行分析。方法 ：选取８ 摘 例患有脊柱恶性原始神
经外胚层瘤的临床确诊患者，将其分为Ａ、Ｂ 两组 ，平均每组４ 例。Ａ组患者采用手术治疗法进行治疗 ；Ｂ 组患者在Ａ 组基础上再进行放 疗 、化疗治疗 。对两组患者的平均存活率 、平均 出院时间进行比较分析 ，并总结其临床表现。结果：Ｂ 组患者的平均存活时间，明显高 于Ａ组患者 ，差异有统计学意义 （ Ｐ＜００ ． ５）；该组患者的平均住院治疗时间，明显短于Ａ 组患者，差异有统计学意义 （ ＜００ ）。结 Ｐ ． ５ 论 ：充分了解患有脊柱恶性原始神经外胚层瘤的患者的临床表现 ，可 以保证临床对该类患者进行更加准确的诊 断，为进一步进行有效 治疗争取更多的时间，临床采用手术加放疗 、化疗 的方法对该类患者进行治疗 的效果非常明显，虽然患者会出现骨髓移植 的放疗 、化
疗 常见并 发症 ，但 是可 以使患 者 的存 活时 间 、生 存治疗 得 到更好 的保 障 ，可 以做为 今后 临床 对该类 患 者进行 治疗 首选 方法 。 ［ 词】 关键 脊柱 ；恶性 原始 神经 外胚层 瘤 ；临ｅ ｅｒ ｅｔｄ ｒ ｌｕ ｒ ｉｉａ ｓ ｄ ｌ ａ ｔ ｐｎ ｌ ｒ ｉ ｕ ｏｃｏ ｅｍａ ｔｍｏ ｃ ｎｃｌ ｔ ｙ ｇ ｓ ｍｉｖ ｎ ａｌ ｕ
10例原发性脊柱血管母细胞瘤患者临床治疗及预后分析
国际骨科学杂志 ２０１９年３月 第４０卷 第２期 Ｉｎｔ Ｊ Ｏｒｔｈｏｐ，Ｍａｒ．２５，２０１９，Ｖｏｌ．４０，Ｎｏ．２·短篇报道·作者单位：２３００３８ 合肥， 安徽中医药大学研究生院（杨家祥）；２００００３， 上海长征医院骨肿瘤科（许克寒、刘铁龙、肖建如）通信作者：肖建如 Ｅ－ｍａｉｌ：ｄｒ＿ｘｊｒ＠１６３．ｃｏｍ１０例原发性脊柱血管母细胞瘤患者临床治疗及预后分析杨家祥 许克寒 刘铁龙 肖建如【摘要】 目的 回顾性分析原发性脊柱血管母细胞瘤病例资料，提出该疾病临床治疗思路。
方法 回顾性分析２００６年１２月至２０１５年２月上海长征医院骨肿瘤科原发性脊柱血管母细胞瘤患者的病例资料。
所有患者至少进行过１次手术治疗，术后病理检查证实为脊柱血管母细胞瘤，术后均定期随访。
结果 ６例男性和４例女性患者被纳入研究，平均年龄５０．４岁（１３～７１岁）。
９例患者肿瘤位于活动性脊柱，１例患者肿瘤位于骶骨。
所有患者均行后路手术切除，其中９例患者行次全脊椎切除术，１例患者行全脊椎切除术。
３例髓内－髓外及髓外病变的患者行术前动脉栓塞术。
患者术后Ｆｒａｎｋｅｌ评分较术前改善１级或至少保留在术前水平。
患者随访时间为（５５．８±２２．２）个月（２８～９８个月）。
研究结束时所有患者生存良好，无疾病复发迹象。
结论 原发性脊柱血管母细胞瘤患者预后良好。
术者应考虑手术切除和重建方式，使患者获得更好的预后以及神经功能的恢复。
对于原发性脊柱血管母细胞瘤患者，尤其是髓内－髓外及髓外病变者，建议在术前栓塞下行完全切除。
【关键词】 脊柱血管母细胞瘤；预后；总切除术；术前栓塞ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７３－７０８３．２０１９．０２．０１２ 原发性脊柱血管母细胞瘤是起源于中枢神经系统的高度血管化良性肿瘤，发病率占脊髓肿瘤的１．５％～２．５％［１］。
患者表现为散发性病变（７５％）和希佩尔·林道综合征（ＶＨＬ综合征）的一部分（２５％）［２－３］，２０％～３８％伴有脊髓空洞症［４］。
外科手术治疗32例脊柱原发性肿瘤的临床效果分析
外科手术治疗32例脊柱原发性肿瘤的临床效果分析作者单位：415000 湖南省常德市第七人民医院（老年病医院）通讯作者：李桂龙目的探讨外科治疗脊柱原发性肿瘤的手术方法和临床效果。
方法回顾性分析笔者所在医院32例经手术治疗的脊柱原发性肿瘤患者的临床资料和治疗方法，并对其进行整理和总结。
结果32例术后疼痛感觉明显降低，神经功能Frankel 分级得到很好改善，SF-36评分末次随访测量平均值为61.3（38～85），较术前（38.5）增加22.8。
所有患者在术后均得到很好的随访，资料完成可靠。
患者术后4例复发，总复发率为12.5%。
结论外科手术治疗脊柱原发性肿瘤能取得较好的效果，患者术后症状能得到很好的改善，术后复发率低，是一种较好的治疗方法。
【關键词】外科手术治疗；脊柱原发性肿瘤；临床效果脊柱原发性肿瘤（primary tumor of spine），由于其发病率比较低、解剖部位比较特殊，因此，长期以来人们对其研究认识比较少，临床诊断和治疗效果也不十分令人满意。
临床资料表明，成人脊柱肿瘤约80%是恶性肿瘤。
由于脊柱原发性肿瘤外科手术治疗，切除不易彻底［1］，使得脊柱巨细胞瘤以及低度恶性肿瘤（如骨母细胞瘤、脊索瘤等）的外科手术治疗临床效果较差，术后复发率比较高。
但是随着医疗卫生水平的提高，Enneking分期系统和WBB分期系统的提出和临床应用，使得外科手术治疗脊柱原发性肿瘤的手术有了很大的进步［2］。
本文收集了32例脊柱原发性肿瘤患者经外科手术治疗的临床资料，现报告如下。
1 资料和方法1.1 一般资料本组32例患者皆为笔者所在医院2002年1月～2009年7月经外科手术治疗的脊柱原发性肿瘤患者，其中，男21例，女11例；年龄23～73岁，平均（31.6±8.78）岁；病程为0.5个月～9年，平均（9.3±3.12）个月。
患者中，良性肿瘤10例（其中包括血管瘤3例，骨样骨瘤、神经纤维瘤、骨髓脂肪瘤、未分类良性肿瘤、血管外皮瘤、神经鞘瘤、骨软骨瘤各l例）；恶性肿瘤9例（包括脊索瘤3例，Ewing肉瘤2例，多发性骨髓瘤、浆细胞瘤、非何杰金氏淋巴瘤、恶性纤维组织细胞瘤各1例）；嗜酸性肉芽肿8例；骨巨细胞瘤5例。
椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析
椎管内血管外皮细胞瘤的诊治与预后分析曹晓昱;徐宇伦;杨俊;王贵怀【摘要】Objective To study the clinical diagnosis, treatment and prognosis of intraspinal hemangiopericytoma and improve the management of this disease. Methods The clinical data of 18 patients with intraspinal hemangiopericytoma confirmed by pathology were analyzed retrospectively, then the results were valued. Results Of 18 patients,7 achieved totally resection,9 sub-total resection and 2 gross resection. 12 patients were followed up from 11 to 131 months (mean 57 months) , 9 were given radiotherapy. 5 died and 2 of them metastasized. Other 7 respectively returned to daily life normally. The 5-year survival rate and recurrence rate was 87. 5% and 37. 5% respectively. Conclusions Intraspinal hem-angiopericytoma are malignant tumors. The tumor should be resected totally as far as possible,then the radiotherapy was suggested. Long-term follow-up is essential because of easily recurrence and metastasis.%目的回顾分析椎管内血管外皮细胞瘤诊治和预后,提升对该病的总体认识及诊疗水平.方法对我院神经外科收治的18例经病理证实椎管内血管外皮细胞瘤的病人进行回顾性分析及随访,分析其临床特点、诊治方法和预后.结果 18例均行手术治疗,其中7例全切,9例近全切,2例大部切,随访到12例,随访11～131个月(平均57个月),有9例术后行普通放疗,有5例死亡,其中2例发生转移,其余7例存活目前生活自理.5年存活率及复发率分别为87.5％,37.5％.结论椎管内血管外皮细胞瘤为恶性肿瘤,手术应尽量全切,术后建议行放疗.鉴于其易复发和转移,经积极治疗的患者术后仍应定期复查.【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2012(009)004【总页数】4页(P210-212,216)【关键词】椎管内;血管外皮细胞瘤;显微外科手术;预后【作者】曹晓昱;徐宇伦;杨俊;王贵怀【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科;100050 首都医科大学附属北京天坛医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R739.4椎管内血管外皮细胞瘤来源于血管外皮细胞，血管外皮细胞一般包绕在毛细血管外周并调节血管管腔直径［1］。
脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现及鉴别诊断
脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现及鉴别诊断张立华;袁慧书【摘要】Objective:To explore the CT and MRI appearances of malignant vascular tumor of spine.Methods:CT and MRI findings of 9 cases with malignant vascular tumor of spine confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed and summarized.Results:There were two cases of angiosarcoma and seven cases of epithelioid hemangioendothelio-ma (EHE).The tumors of 5 cases located in cervical spine,3 cases in thoracic vertebra,and 1 case in lumbar spine;the tumors were local in 4 cases,multicentric in 2 cases,and involved the adjacent vertebral body in 3 cases.The main CT fin-dings:osteolytic bone destruction with incomplete bone cortex could be found in allcases,residual bone trabecula within the lesions could be seen in five cases.MRI findings:all tumors were hypo-intense on T1 WI;On T2 WI,3 cases showed heteroge-neous signal,2 cases iso-intense signal and 4 cases hyper-intense signal;four tumors showed obvious enhancement and one showed moderate enhancement on post-contrastimages.Conclusion:Malignant vascular tumors of spine have some CT and MRI characteristics,including that the main location is cervical and thoracic spine,osteolytic bone destruction may be local or multicentric,some of them may have the characters of hemangioma and lead to spinal compression.%目的：探讨脊柱恶性血管源性肿瘤的影像表现。
骨原发性上皮样血管肿瘤的临床病理特点
骨原发性上皮样血管肿瘤的临床病理特点吕蓓蓓;魏帅帅(综述);王强修(审校)【摘要】骨原发性上皮样血管肿瘤包括上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤和上皮样血管肉瘤，三者在组织形态学和生物学行为方面构成了从良性、低度恶性到高度恶性的谱系，且它们的生物学行为、治疗及预后均不相同。
因其发病率低，临床表现也缺乏特异性，所以术前很难确诊。
加之三者的病理组织学改变也存在一定的交叉，故需结合组织形态、免疫表型及分子遗传学等进行综合判断。
%Primary bone epithelioid vascular tumors encompass a histologic and biological behavior spec-trum,which includes epithelioid hemangioma,epithelioid hemangioendothelioma and epithelioid angiosarcoma. There are major differences in their clinical behavior and consequently in treatment and prognosis .Because of their rarity and non-specific clinical manifestation,it′s difficult to be diagnosed before sugery.As there is a certain cross in the histopathological changes among these three tumors,the diagnosis should be made com-prehensively with the combination of morphology,immune phenotype and molecular genetics.【期刊名称】《医学综述》【年(卷),期】2016(022)017【总页数】4页(P3382-3385)【关键词】上皮样血管瘤;上皮样血管内皮瘤;上皮样血管肉瘤【作者】吕蓓蓓;魏帅帅(综述);王强修(审校)【作者单位】山东大学附属省立医院病理科，济南 250021;武警山东省总队医院脊柱外科，济南250014;山东大学附属省立医院病理科，济南 250021【正文语种】中文【中图分类】R738.1;R365上皮样血管肿瘤是指组织形态方面肿瘤细胞呈上皮样改变的一类血管源性肿瘤，其包括上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma，EH)、上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothlioma，EHE)和上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)三种生物学行为不同的肿瘤，它们在组织形态学上存在重叠。
脊柱上皮样血管内皮瘤的CT及MRI表现(附6例报道并文献复习)
脊柱上皮样血管内皮瘤的CT及MRI表现(附6例报道并文献复习)王鹏;张丹;陈怡楠;李彬彬;王晨光;刘士远【摘要】目的:总结脊柱原发性上皮样血管内皮瘤(EHE)的CT和MRI表现并复习文献,以提高该病的影像学认识.方法:回顾性分析2011年3月-2015年12月间经病理证实的6例脊柱EHE患者的临床及影像学资料.6例均以脊柱区疼痛为主要症状,其中3例伴周围神经症状.4例行CT检查,5例行MRI平扫及增强扫描.影像学观察内容包括病灶的部位、骨质改变、密度/信号特点、强化特征及周围组织侵犯.结果:6例骨EHE中,发生于椎体5例,附件1例.病灶多呈皂泡状(2例)或蜂窝状(2例)溶骨性骨质破坏,3例伴硬化边,1例伴椎体压缩性骨折.CT平扫呈稍低密度,且密度不均,内伴小点状/斑点状高密度影.上呈低信号,T2WI上呈高信号,信号欠均匀.CT/MRI增强扫描病灶呈中等/明显强化,密度/信号不均.椎间盘均未受累,1例伴脊膜尾征.结论:脊柱EHE多表现为膨胀性溶骨性骨质破坏,呈皂泡状或蜂窝状;伴或不伴硬化边;可伴脊膜尾征;骨膜反应、累及椎间盘少见.%Objective: To summarize and study the CT and MRI manifestations of epithelioid hemangioendothelioma (EHE) and review the literature, in order to improve the understanding of its imaging. Methods:Clinical data of 6 patients with EHE confirmed by pathology from December 2015 to March 2011 were analyzed retrospectively. Clinical symptoms of 6 cases were mainly spinal pain, including 3 cases accompanied with peripheral nerve symptoms. Four cases underwent plain and contrast-enhanced CT scan, while 5 cases underwent plain and contrast-enhanced MRI scan. Image observation included the location of the lesion, bone changes, morphology,density/signal characteristics and enhanced features. Results:Five cases were located in the vertebral body and 1 case was located in the accessory of vertebra. Soap bubble appearance was seen in 2 cases, honeycomb osteolytic appearence in 2 cases, sclerotic margin in 3 cases, and accompanied vertebral compression fracture in 1 case. CT showed slightly inhomogeneous low density, with punctate high density foci. MRI showed inhomogeneous low signal on T1 WI and high signal on T2WI. Contrast-enhanced CT/MRI demonstrated moderate to intensive inhomogeneous enhancement of the lesions. The discs were normal. One case presented dural tail sign. Conclusion: The imaging features of spinal EHE include: expansive osteolytic bone destruction, soap bubble or honeycomb transparent aeras, with or without marginal sclerosis, dural tail sign in case of epidural location, are rare periosteal reaction and intervertebral disc involvement.【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2018(033)002【总页数】5页(P192-196)【关键词】脊柱;上皮样血管内皮瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】王鹏;张丹;陈怡楠;李彬彬;王晨光;刘士远【作者单位】200003 上海,海军军医大学附属长征医院影像科;200003 上海,海军军医大学附属长征医院骨肿瘤科;200003 上海,海军军医大学附属长征医院影像科;200003 上海,海军军医大学附属长征医院病理科;200003 上海,海军军医大学附属长征医院影像科;200003 上海,海军军医大学附属长征医院影像科【正文语种】中文【中图分类】R738.1;R445.2;R814.42上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EHE)是一种低度恶性的血管源性肿瘤，恶性程度介于血管瘤与血管肉瘤之间。
脊椎肿瘤
脊椎肿瘤简介肿瘤又称新生物（NEOPLASMS ），字面解释为新生瘤（new growth ）。
脊柱新生物又分原发和继发两种。
原发肿瘤（PRIMARY TUMORS ）来源于椎骨的骨性成分，并不多见。
原发肿瘤又可为良性（BENIGN ）和恶性（MALIGNANT ）两类。
良性骨肿瘤侵袭并破坏正常骨组织，但并不累及其它组织。
恶性（癌性）骨肿瘤不仅对椎骨有侵袭破坏作用，还可累及其它组织。
脊柱继发肿瘤（SECONDARY TUMORS ）来源于体内其它脏器肿瘤的脊柱转移。
转移（METASTASIS ）是指新生物从身体的一个部位传播到另一个部位。
因此，由于所有的脊柱继发肿瘤皆是从身体其它部位的新生物转移而来，所以它们均为恶性肿瘤。
继肺和肝脏之后，骨骼系统是第三个转移病灶多见部位。
一般来讲，原发肿瘤更多见于儿童，继发肿瘤更多见于成人。
依据脊柱受累的节段（颈椎、胸椎、腰椎或骶椎）、病灶在椎骨的部位（前或后侧结构）及肿瘤细胞的来源（组织类型），又可将脊柱肿瘤进一步分类。
虽然某一特定肿瘤可发生于脊柱的任何区域，但每一种肿瘤都有其特定的好发部位。
另外，作为一种普遍的规律，侵及椎骨前部结构者多为良性。
最后，肿瘤细胞的组织来源可在显微镜下予以辨认。
这将在某种程度上影响肿瘤的治疗。
多数脊柱肿瘤病人因背痛而就诊，疼痛常发生于夜间且休息不能缓解。
良、恶性肿瘤引起的疼痛在程度上无分别。
Celsus(30BC-45AD) 在描述炎症的四种征象：•红（rubor ）•肿(swelling)•热(heat)•痛(dolor)首次使用了肿瘤(tumor) 一词。
从组织学角度来讲，肿瘤是指组织或器官的任何形式的肿瘤或生长。
原发性良性肿瘤动脉瘤样骨囊肿（ABC ）此病并非真正的肿瘤。
然而，由于其表现及X 线所见于肿瘤极为相似，以至于临床上对其评估及治疗与肿瘤相近。
ABC 多见于10 至20 岁年龄段的病人。
虽然并不局限脊柱的某一特定区域，ABC 最常见于腰椎的后部结构。