骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
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骨髓增生异常综合征血液病诊疗指南
骨髓增生异常综合征(MDS)是一种造血干细胞恶性克隆性疾病。是以血细胞一系、二系或三系减少,骨髓多呈增生活跃或减低,伴有骨髓病态的一组综合征。
【临床表现】
l. 主要表现为贫血,并常伴有出血和/或感染。 2.少有肝、脾及淋巴结肿大。
【实验室检查】
1. 血象:全血细胞减少或任一、二系细胞减少,可出现巨大红细胞,血小板及有核红细胞等病态造血。
2. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP常降低。
3. 骨髓活检:可检见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)即3~5个以上原始与早幼粒细胞聚集成簇。
4. 遗传学特点有40%左右患者有染色体异常,常见有-5、5q-、-7、+8、20q-等。
【诊断要点】
1. 临床表现:以贫血症状为主,可兼有发热或出血。
2. 血象一系,两系或者三系细胞减少。
3. 骨髓象:有三系或二系或任一系血细胞的病态造血,中性粒细胞ALP降低
4. 骨髓活检:可检见ALIP现象。
5. 除外其它伴有病态造血的疾病,如红白血病,骨髓纤维化以及其它红系增生性疾患,全血细胞减少性疾患等。
MDS分型(FAB)
1.难治性贫血(RA):
血象:贫血,偶有粒细胞减少,血小板减少而无贫血者。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞形态可有异常。
骨髓:增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血,原始细胞<5%;
2. 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS):
骨髓中环形铁粒幼细胞数>15%,其他同RA;
3. 难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB):
血象:二系或全血细胞减少,多见粒系病态造血现象,原始细胞<5%。
骨髓象:增生明显活跃,粒系及红系都增生。三系都有病态造血现象。原始细胞I型+Ⅱ型5%~20%。
4. 慢性粒、单核细胞白血病(CMML):
血象:单核细胞绝对值>1×109/L,粒细胞增加并有颗粒减少或Pelger--Huet异常,原始细胞<5%。
骨髓象:同RAEB。
5.转变中的RAEB(RAEB—t):
血象骨髓象同RAEB,但具有以下任一种情况:①外周血原始细胞>5%;②骨髓中原始细胞>20%但<30%;⑧原始细胞中有Auer小体。
MDS分类(WHO 2000年)
类型
外周
血
骨
髓
la RA不伴造血异常原始细胞 核细胞< 1000/mm3 原始细胞 <5%.环形铁拉 幼细胞<15% lb RA伴造同上+粒系造血异同上+粒系造血 血异常常及/或巨大血小 板异常及/或巨核细胞造血异常 2a RARS不伴造血异常原始细胞 核细胞< 1000/mm3 原始细胞 <5%.环形铁粒 幼 有核红细胞≥ 15% 2b RARS伴造血异常同上+粒系造血异 常及/或巨大血小 板 同上+粒系造血 异常及/或巨核 细胞造血异常 3a RAEB—I 原始细胞1— 5%.单核细胞< 1000/mm3原始细胞5—10% 3b RAEB—Ⅱ原始细胞6— 20%.单核佃胞 <1000/mm3原始细胞11—20% 4 CMML 原始细胞1一20%, 单核细胞>1000/ mm3原始细胞<0一20% 注:FAB分类经过20年的进展.仅依据形态可分类,使一些类型病例无法分类,WHO分类是在FAB分类的基础上,以形态学、细胞化学、免疫学以及遗传学为基础使分类更为全面。但仍需在试用过程中进行修正.【治疗】 RA治疗: 1.诱导分化: (1)双诱导:超小剂量Ara--C3mg/m2.d×21d 小剂量阿克拉霉素10mg/m2.d×10d (2)小剂量VPl6 50mg/d×21d (3)l,25(OH)2VitD3 1~1.5ug/d×10W 维甲酸 20~40mg/d×10W 小剂量Ara--C20mg/m2.d 1~3W、6~8W 2.环孢菌素A(CSA):3~5mg/kg.d×6月 3.雄性激素:安雄120mg/d×3月;同化激素:康力隆6mg/d>3月;达那唑100~200mg/d>3月 4.红细胞生成素(Epo)、(贫血较重、需输血者) 初始剂量:50~150u/kg.d 3次/W,至少用1 月判断疗效,有效时依次每月加20u/kg.d×3月,然后维持治疗:100u/ kg次,3次/w。(当白细胞过低时用G—CSF或GM—GSF,2mg/kg次,3次/w)。 5.干扰素(IFN):300Mu/次 3次/W>3月 6.砷剂(AS203): 亚砷酸0.25mg/kg/d×5d/W,用2W停2W,用2个疗程。 RAS:可用VitB6 100~200mg/d4~8W,无效时渐减停用,余同RA。 RAEB及RAEB—T: 根据具体情况,可按急性白血病治疗。