最新免疫增殖性疾病及其免疫检测
第二十六章 自身免疫性疾病及其免疫检测
问题 1~3 A. 红细胞 B. 甲状腺球蛋白 C. 乙酰胆碱受体 D. 肾上腺皮质细胞 E. 甲状腺细胞表面 TSH 受体 1. Grave 病的自身抗原是： 2. Addison 病的自身抗原是： 3. 重症肌无力的自身抗原是：
问题 4~6 A. 隐蔽抗原的释放
B. 自身成分改变 C. 与抗体特异结合 D. 共同抗原引发的交叉反应 E. 淋巴细胞异常增殖 4. 柯萨奇病毒感染引起糖尿病 5. 外伤时，引起自身免疫性交感性眼炎： 6. 变性 IgG 刺激机体产生类风湿因子： 二、 填空题
（二）、A2 型题（否定型） 1. 下列不属于 ThL 细胞活化可分泌的细胞因子是 A. IL-2 B. IL-4 C. IL-5 D. IL-10 E. IL-13 2. 下列有关 Th 细胞分泌细胞因子的作用，错误的是 A. 促进 TDTH 的产生 B. 抑制Ｂ细胞的活化 C. 产生大量自身抗体 D. 促进 CD8＋CTL 产生 E. 促进Ｂ细胞活化 3. 下列说法，错误的是 A. 血清中有抗磷脂抗体病人发生血栓性疾病危险增高 B.高亲和力抗 dsDNA 抗体与肾脏疾病的发生有关 C. 抗红细胞抗体增高，妇女易反复发生流产 D. 大约３０％SLE 患者 RF 乳胶凝集试验阳性 E. ANA 在多种疾病中均可呈阳性 4. 下列不是 CD8＋Th1 释放的是 A. IFNr B. IL-2 C. TNFβ
8. 下列关于 RA 的主要免疫特征，错误的是 A. 血液和滑膜中存在 RF B. 淋巴细胞和活化巨噬细胞浸润到受累滑液 C. 在炎性滑液局部产生 TNFα D. 疾病活动期血清补体水平下降 E. 炎性滑液局部产生炎症前细胞因子 9. 关于下列可检测出 RF 阳性的疾病，错误的是 A. SLE B. RA C. 丙型肝炎 D. 部分老年人 E. 孕妇 10. 下列有关 SS 的免疫学特征，错误的是 A. CD4+T 细胞和 B 细胞浸润唾液腺和泪腺 B. 血清存在抗核蛋白 SSA C. 血清存在抗核蛋白 SSB D. 血清中存在抗角蛋白抗体 E. 呈ＨＬＡ基因连锁遗传 11. 下列有关 SS 患者可检出的自身抗体，错误的是 A. RF B. 斑点型抗核抗体 C. 均质型 ANA D. 抗 SSB 抗体 E. 抗 Sm 抗体 12. 下列哪项检测不应该是疑为自身免疫性疾病患者的首选的是
第24章免疫增殖性疾病及其免疫检测
因单克隆免疫球蛋白异常增多也可继发于某些疾病和表现 为良性增多，某些淋巴系统的增殖性疾病也可分泌单克隆免疫 球蛋白，故单克隆免疫球蛋白增多病又可分为三类:
1. 原发性恶性单克隆丙种球蛋白病 包括多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症、孤立性浆细胞瘤、淀粉 样变性、重链病、轻链病、恶性淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病等。 2. 继发性单克隆丙种球蛋白病 包括非淋巴网状系统肿瘤、单核细胞白血病、风湿性疾病、慢性炎症 、冷球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症性紫癜、丘疹性粘蛋白沉积症和家 族性脾性贫血等。
是由淋巴细胞和浆细胞无限制的增殖，并产生大量单克隆IgM所引 起。
以高粘滞血症、肝脾肿大为特征,患者血清常分离不出或呈胶冻状。 男性患者多于女性患者，中位年龄65岁。 免疫学检测：
1. 血清区带电泳在-球蛋白带内可见高而窄的尖峰或密集带，免疫 电泳证实为单克隆IgM。
2. 尿液中有单克隆轻链存在。
三、尿液轻链蛋白检测及其临床意义
当机体发生免疫增殖性疾病时，血液中可出现大量的M 蛋白，M蛋白可以是IgG、IgM、IgA、IgE或IgD，也可以是 或轻链中的任何一型。若或轻链的合成超过重链时， 则血清中游离轻链增加，易从尿中排出，称本-周蛋白（ Bence Jones protein, BJP）。
IgG重链(链)病
1. 老年男性,患者通常有淋巴结肿大和肝脾肿大。 2. 常见贫血、白细胞减少、血 小板减少、嗜酸性粒细胞增多以及 外周血出现不典型的淋巴细胞或浆细胞。 3. 诊断的依据是免疫电泳或免疫固定电泳在血清和尿中检出游 离 的单克隆IgG重链碎片，未检出与单克隆轻链的生成有关的证据。
抗核抗体谱(IgG)检测对自身免疫性疾病的诊断价值
抗核抗体谱（IgG）检测对自身免疫性疾病的诊断价值随着医学技术的不断发展，自身免疫性疾病的诊断和治疗也迎来了新的突破。
抗核抗体谱（IgG）检测作为自身免疫性疾病诊断的重要手段之一，对于一些难以确定诊断的自身免疫性疾病具有很高的诊断价值。
本文将就抗核抗体谱（IgG）检测在自身免疫性疾病诊断中的重要性进行阐述。
我们先来了解一下什么是抗核抗体谱（IgG）。
抗核抗体是一类自身免疫抗体，它是人体免疫系统产生的一种免疫球蛋白，当人体免疫系统出现异常时，会对自身的细胞核、细胞器或某些细胞内分子产生抗体，这些抗体可以通过抗核抗体谱（IgG）检测来进行检测。
抗核抗体谱（IgG）检测通过对人体血清中的抗核抗体进行定性分析，可以发现自身免疫系统异常产生的抗体，从而帮助医生对自身免疫性疾病进行诊断。
目前抗核抗体谱（IgG）检测已经成为了自身免疫性疾病的重要实验室检测方法，尤其在类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等自身免疫性疾病的诊断中有着重要的应用价值。
抗核抗体谱（IgG）检测能够帮助医生对自身免疫性疾病进行早期诊断。
许多自身免疫性疾病在早期症状并不明显，有时候患者可能只是出现一些轻微的不适，然而当疾病发展到一定程度时，症状会变得非常严重。
而抗核抗体谱（IgG）检测可以在患者出现明显症状之前就通过血清中的抗体进行分析，从而帮助医生及时发现患者的自身免疫性疾病，进行早期干预和治疗。
抗核抗体谱（IgG）检测还可以帮助医生进行自身免疫性疾病的疗效监测。
一些自身免疫性疾病的治疗效果并不明显，有些患者可能需要长期的治疗才能控制病情。
而抗核抗体谱（IgG）检测可以通过检测治疗前后的抗体水平的变化，帮助医生判断患者的疗效情况，从而及时调整治疗方案，提高治疗效果。
抗核抗体谱（IgG）检测对于自身免疫性疾病的诊断具有很高的价值，它能够帮助医生进行早期诊断、鉴别诊断和疗效监测，从而更好地进行治疗。
但需要注意的是，抗核抗体谱（IgG）检测结果应该结合临床症状和其他实验室检测结果进行综合分析，才能更准确地判断患者是否患有自身免疫性疾病。
免疫增殖性疾病的免疫学检验
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目录
01
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02
免疫增殖性疾病概述
03
免疫学检验在免疫增殖性疾病诊断中的应用
04
免疫增殖性疾病的免疫学检验结果分析
05
免疫增殖性疾病的免疫治疗与免疫学检验的关联
06
免疫增殖性疾病的预防与控制策略
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01
免疫增殖性疾病概述
02
淋巴细胞亚群分析：通过分析淋巴细胞亚群的数量和功能，了解免疫增殖性疾病的免疫学特征和发病机制。
免疫学检验在诊断中的价值与局限性
局限性：免疫学检验结果可能受到多种因素的影响，如样本质量、操作方法等，因此需要结合其他检查结果进行综合分析
免疫增殖性疾病的免疫学检验结果分析
04
免疫学检验结果解读
免疫学检验结果解读的注意事项与建议
疾病分类：免疫增殖性疾病分为良性免疫增殖性疾病和恶性免疫增殖性疾病，其中恶性免疫增殖性疾病包括淋巴瘤等
临床表现与诊断依据
临床表现：发热、淋巴结肿大、肝脾肿大等
诊断依据：血液检查、骨髓检查、淋巴结活检等
免疫学检验在免疫增殖性疾病诊断中的应用
03
免疫学检验的目的与意义
目的：通过免疫学检验方法，对免疫增殖性疾病进行诊断、鉴别诊断和病情监测
生活方式调整：保持健康的生活方式，如均衡饮食、适量运动等
控制策略与政策支持
预防策略：通过疫苗接种、改善生活习惯等方式预防免疫增殖性疾病的发生
控制策略：通过药物治疗、手术等方法控制免疫增殖性疾病的发展
政策支持：政府出台相关政策，提供资金和技术支持，推动免疫增殖性疾病的预防和治疗工作
社会参与：加强公众教育，提高公众对免疫增殖性疾病的认识和预防意识
免疫增殖病的检验
超声检查
反映病变代谢情况
正电子发射断层显像技术是一种反映病变代谢情况的影像学检查方法。
对淋巴瘤的诊断和分期具有重要价值
对淋巴瘤的诊断和分期具有重要价值，可用于监测治疗效果及判断预后。
正电子发射断层显像技术
05
免疫增殖病的治疗与预后
针对致病细胞和分子进行精准打击，抑制肿瘤细胞的生长和扩散。
靶向治疗
定期复查
定期进行影像学检查，观察病情变化。
心理辅导
针对患者的心理问题进行心理辅导，帮助其调整心态，积极面对疾病。
预后与康复指导
THANKS
感谢观看
手术治疗
手术方式
根据病情和医生建议选择合适的手术方式。
手术适应症
可有效切除肿瘤，缓解症状，提高患者生存率。
手术效果
免疫治疗
通过激活患者自身的免疫系统来攻击肿瘤细胞。
基因治疗
通过导入外源基因或调节基因表达来抑制肿瘤细胞的生长和扩散。
免疫治疗与基因治疗
健康生活
保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动、戒烟限酒等。
免疫增殖病的检验
xx年xx月xx日
免疫增殖病概述免疫增殖病的实验室检查免疫增殖病的病理学诊断免疫增殖病的影像学诊断免疫增殖病的治疗与预后
contents
目录
01
免疫增殖病概述
免疫增殖病是由免疫细胞或免疫分子异常增殖引起的疾病。
定义
根据免疫增殖的细胞类型，免疫增殖病可分为T细胞免疫增殖病、B细胞免疫增殖病和NK细胞免疫增殖病等。
分类
定义与分类
病因
免疫增殖病的病因包括遗传因素、感染、免疫系统异常等多种因素。
病理机制
免疫增殖病的病理机制主要包括细胞过度增殖、细胞凋亡减少、细胞分化异常等。
自身免疫性疾病及其免疫检测
对于临床表现相似的疾病，免疫检测 可以帮助区分不同的自身免疫性疾病 ，如类风湿性关节炎与骨关节炎等。
病情监测与疗效评估
病情监测
定期进行免疫检测可以监测疾病的进展 情况，及时调整治疗方案，有助于控制 病情。
VS
疗效评估
通过比较治疗前后免疫检测结果的变化， 可以评估治疗的有效性，为调整治疗方案 提供依据。
度。
分子免疫检测
单克隆抗体技术
利用单克隆抗体特异性识别抗原的特性， 检测细胞表面抗原的表达情况。
蛋白质组学技术
利用蛋白质组学技术分析蛋白质的表 达和功能，了解疾病状态下蛋白质的
改变。
基因芯片技术
通过检测基因表达谱的变化，了解疾 病状态下免疫细胞的基因表达特征。
表观遗传学技术
研究基因表达的表观遗传学调控机制， 了解疾病状态下基因表达的调控特征。
比较其优缺点和应用范围。
免疫检测在临床实践中的应用研究
诊断价值
01病的早
期诊断和鉴别诊断。
监测病情
02
通过定期检测自身抗体水平，评估疾病的活动度和治疗效果，
指导临床治疗方案的调整。
预后判断
03
某些自身抗体与疾病的发展和预后相关，通过免疫检测可预测
疾病的发展趋势和预后情况。
常见症状与诊断
常见症状
自身免疫性疾病的症状因疾病类型而异，但常见的症状包括关节疼痛、肿胀、僵硬、发热、皮疹、疲 劳等。
诊断
自身免疫性疾病的诊断依赖于详细的病史、体格检查和实验室检查。实验室检查包括全血细胞计数、 血沉、C反应蛋白、自身抗体检测等。通过这些检查，医生可以评估患者的免疫系统状态和是否存在 自身抗体，从而做出诊断。
02 自身免疫性疾病的免疫检 测方法
免疫增殖病的概念及分类
免疫增殖病的概念及分类免疫增殖病（immune-proliferative disorders）是指一类免疫系统过度活跃、导致异常免疫细胞增殖的疾病。
该类疾病存在多种类型和亚型，通常与免疫系统调节失调相关。
根据病理特点和免疫细胞类型的增殖情况，可以将免疫增殖病分为以下几类：淋巴瘤样增生性疾病、炎症性疾病、骨髓增生性疾病、浆细胞性疾病以及其他免疫细胞增生性疾病。
1. 淋巴瘤样增生性疾病（lymphoproliferative disorders）淋巴瘤样增生性疾病是指一类与淋巴细胞或浆细胞异常增殖有关的疾病。
常见类型包括：- 慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）：一种非常缓慢进展的白血病，主要由成熟的淋巴细胞异常增生引起。
- 淋巴细胞增多症（lymphocytosis）：淋巴细胞数目明显增多，但绝大多数患者无症状。
- 外周T细胞淋巴瘤（peripheral T-cell lymphoma, PTCL）：一类起源于外周T淋巴细胞的恶性肿瘤。
- 激活T淋巴细胞型自身免疫淋巴细胞淋巴瘤（activated T-cell type autoimmune lymphoproliferative syndrome, ALPS-T）：一个遗传性疾病，伴随T细胞异常增殖和自身免疫反应。
2. 炎症性疾病（inflammatory disorders）炎症性疾病是指免疫系统异常激活导致的慢性炎症反应，常见类型包括：- 风湿性关节炎（rheumatoid arthritis, RA）：一种慢性、进展性、对称性的关节炎。
免疫细胞（如T细胞、B细胞、巨噬细胞等）以及细胞因子（如肿瘤坏死因子-α、白细胞介素-1等）的异常增殖参与了炎症过程。
- 强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis, AS）：一种免疫介导的慢性炎症性关节病，主要累及脊柱和骨盆区域。
- 乾燥症（Sjögren's syndrome, SS）：一种以眼干、口干为主要症状的自身免疫性疾病，免疫细胞增殖和异常免疫反应对病变发展至关重要。
免疫增殖病的检验
细胞凋亡与坏死检测
总结词
细胞凋亡与坏死检测有助于了解免疫增殖病 的发展和转归，为临床治疗提供参考。
详细描述
细胞凋亡是指细胞程序性死亡的过程，而坏 死则是细胞意外死亡的方式。在免疫增殖病 中，细胞凋亡与坏死的平衡被打破，导致大 量增殖的免疫细胞在体内积聚，进一步加剧 了疾病的发展。通过对细胞凋亡与坏死的检 测，可以了解疾病的发展趋势和治疗效果， 为医生提供重要的参考依据。
疫苗接种
针对某些免疫增殖病，如风湿热、系统性红斑狼疮等 ，疫苗接种可以预防和控制疾病的发生和复发。
THANKS
感谢观看
自身免疫性疾病
与免疫增殖病在病理学特 征和病因上存在差异，需 要进行鉴别诊断。
其他恶性肿瘤
如淋巴瘤等恶性肿瘤也可 能出现免疫增殖病的相关 表现，需要进行鉴别诊断 。
病情评估与预后判断
病情评估
通过对患者的临床表现、实验室检查和病理学特征进 行综合评估，判断病情的严重程度和进展情况。
预后判断
根据患者的年龄、身体状况、病情类型和进展情况等 因素，对患者的预后进行预测，为制定治疗方案提供 参考。
诊断
根据病史、体格检查和实验室检查进行诊断。实验室检 查可发现异常的免疫细胞或免疫分子，如自身抗体阳性 、淋巴细胞计数异常等。
实验室检查与病理学诊断
实验室检查
包括血常规、尿常规、生化检查、免疫学检查等 ，可发现异常的免疫细胞或免疫分子，如自身抗 体阳性、淋巴细胞计数异常等。
病理学诊断
通过组织活检、细胞学检查等方法，观察病变组 织的病理学改变，为诊断提供依据。
免疫增殖病的检验
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目录
• 免疫增殖病概述 • 免疫增殖病的实验室检查技术 • 免疫增殖病的特异性抗体检测 • 免疫增殖病的细胞因子与细胞免
自身免疫性疾病及其免疫检测
均质型
抗dsDNA抗体 抗ssDNA抗体
抗组蛋白抗体(histone) 抗核小体抗体(nucleosome)
周边型
可见于胶原病、PBC、CAH等患者
核点型（DOTS）
抗着丝点型
见于SLE、SS、PBC、风湿病
PSS局限型标志抗体
抗原纤维蛋白型
抗RNA多聚酶Ⅰ型抗体
仅见于5%～10%的PSS，男性高于女性
1987年DNA基因重组技术开始应用自身抗体研究
近十年应用分子生物学技术
常检测的自身抗体
• • • • • • • 抗核抗体（ANA） 抗可提取性核抗原抗体（ENA） 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 类风湿因子（RF） 抗角蛋白抗体（AKA） 抗环瓜氨酸肽抗体（抗CCP抗体） 抗心磷脂抗体（ACLA）
仅见于硬皮病患者，阳性率为4%
抗PM-Scl（PM-1）抗体
见于重叠综合征（多发性肌炎PM /皮肌炎 DM / 弥漫性PSS ）
抗Scl-70型
PSS 弥漫型的标志抗体
增殖细胞核抗原Ⅰ型
（PCNA）
SLE特异性抗体，与发生弥漫性增殖性肾小球肾炎相关
抗核糖体P蛋白（rib-P）抗体
抗线粒体抗体（AMA）
酶免疫斑点法
ELISA
（Western-blot）
免疫印迹法
间接免疫荧光法示意图
荧光标记抗体
病人血清（待检抗体） HEp-2细胞 肝组织切片
IIF检测ANA荧光染色模型
细胞核
均质型 斑点型
细胞浆
核糖体型 线粒体型
细胞骨架
肌蛋白型 波形纤维蛋白型
细胞周期
中心体型 纺缍体型
核仁型
着丝点型 周边型
高尔基体型
临床本科 常用免疫学检查
1、总补体活性测定 C50
测定使致敏绵羊红细胞溶解50％时的补体含量 正常值为50—100 KU / L
C50检测意义：
增高—急性炎症、组织损伤、恶性肿瘤 减低—肾小球炎、SLE
病毒性肝炎、 慢性肝病
2、补体单个成分检测（C3、C4、C1q） 方法:免疫比浊法、单向免疫扩散法
补体单个成分检测的意义:
肝内合成，五元体 环形结构，属于急 性时相反应蛋白 功效：结合在死亡 细胞或微生物外膜 上的磷酸胆碱以活 化补体系统。促进 吞噬、调节免疫
升高意义： 急性炎症、类风湿炎、SLE、恶性肿瘤 风湿活动期； 急性组织损伤； 肾移植排斥反应
鉴别细菌性与非细菌性感染 鉴别器质性与功能性病变
检测其荧光模型 ANA阳性见于SLE、重 症肌无力、桥本氏甲状 腺炎、类风湿病等。
广义ANA：抗胞质抗 体
均 匀 型 边 缘 型
胞 浆 颗 粒 型
3、抗组织细胞抗体
种类多 前沿、技术高 收费高 用于疑难病诊治
抗肾小球基底膜抗体
五、感染免疫检查
P434
1、抗链球菌溶血素“O”
ASO为A群链球菌分泌 的溶血素所产生的抗体
ASO升高见于链球菌感染如…… 特别见于风湿病和肾炎活动期
2、沙门氏菌免疫测定
伤寒杆菌含有菌体抗原和鞭毛抗原，副 伤寒杆菌含菌体抗原。 机体感染后血清中产生相应抗体，与灭 活的菌液产生肉眼可见的凝集反应即肥 达氏反应
正常值：伤寒菌体抗原O ﹤1﹕80 伤寒鞭毛抗原H ﹤1﹕160 副伤寒甲、乙、丙 ﹤1﹕80 意义： 比例升高为阳性，见于伤寒或副伤寒。 病程第一周阳性率低，第2—4周阳性率 高。阳性反应滴度越高越有诊断价值
3、其它细菌感染： 流行性脑脊髓膜炎抗原测 定 幽门螺杆菌抗体测定
自身免疫性疾病及其免疫检测题库5-0-8
自身免疫性疾病及其免疫检测题库5-0-8问题：[单选,B型题]变性IgG刺激机体产生类风湿因子（）A.隐蔽抗原的释放B.自身成分改变C.与抗体特异结合D.共同抗原引发的交叉反应E.淋巴细胞异常增殖1.隐蔽抗原（眼部特异抗原）的释放与自身抗体作用，产生交感性眼炎。
2.变性IgG刺激机体产生类风湿因子，为自身成分改变。
3.共同抗原引发的交叉反应是柯萨奇病毒感染引起糖尿病的机制。
问题：[单选,B型题]外伤时，引起自身免疫性交感性眼炎（）A.隐蔽抗原的释放B.自身成分改变C.与抗体特异结合D.共同抗原引发的交叉反应E.淋巴细胞异常增殖1.隐蔽抗原（眼部特异抗原）的释放与自身抗体作用，产生交感性眼炎。
2.变性IgG刺激机体产生类风湿因子，为自身成分改变。
3.共同抗原引发的交叉反应是柯萨奇病毒感染引起糖尿病的机制。
问题：[单选,B型题]柯萨奇病毒感染引起糖尿病（）A.隐蔽抗原的释放B.自身成分改变C.与抗体特异结合D.共同抗原引发的交叉反应E.淋巴细胞异常增殖1.隐蔽抗原（眼部特异抗原）的释放与自身抗体作用，产生交感性眼炎。
2.变性IgG刺激机体产生类风湿因子，为自身成分改变。
3.共同抗原引发的交叉反应是柯萨奇病毒感染引起糖尿病的机制。
出处：天津11选5 ;问题：[单选,B型题]ASO用于诊断（）A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.痛风性关节炎E.风湿性关节炎尿酸、ASO、抗CCP抗体和HLA-B27分别是诊断痛风性关节炎、风湿性关节炎、类风湿关节炎和强直性脊柱炎首选指标。
问题：[单选,B型题]HLA-B27用于（）A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.痛风性关节炎E.风湿性关节炎尿酸、ASO、抗CCP抗体和HLA-B27分别是诊断痛风性关节炎、风湿性关节炎、类风湿关节炎和强直性脊柱炎首选指标。
问题：[单选,B型题]尿酸用于诊断（）A.类风湿关节炎B.强直性脊柱炎C.类风湿关节炎D.痛风性关节炎E.风湿性关节炎尿酸、ASO、抗CCP抗体和HLA-B27分别是诊断痛风性关节炎、风湿性关节炎、类风湿关节炎和强直性脊柱炎首选指标。
自身免疫性疾病及其检测
类风湿性关节炎（rheumatoid arthritis，RA）
▪ 本病是以慢性对称性多关节炎为主要表现的一种全身性疾 病。多发于青壮年，起病迟缓，早期常有乏力、低热、食 欲减退。本病的典型特征是小关节及周围组织呈对称性、 多发性损害，部分患者可有心、肺和血管受累。
▪ 本病致病机制也主要为Ⅲ型超敏反应，患者由于感染、炎 症等原因产生了自身抗原——变性IgG，刺激机体产生抗 变性IgG抗体（即RF）。
AID的分类
▪ 器官特异性自身免疫性疾病（organ specific autoimmune disease） 是指病变局限于某一特定 器官或组织，可以检出对该组织器官成分特异性 的自身抗体或致敏T淋巴细胞。
▪ 非器官特异性自身免疫性疾病（non-organ specific autoimmnue disease） 是指侵犯多种 组织器官或系统的一组疾病，可检出对多种器官 或组织成分的自身抗体或致敏T淋巴细胞。
▪ 免疫学检查可见70-80%患者血清和关节滑膜液中有类风湿 因子（rheumatoid factor, RF)，即抗变性IgG抗体；以 及血清IgG、IgA、IgM升高。
类风湿性关节炎
体内变性IgG刺激机 体产生抗体(称为类 风湿因子,IgM类)， 形 成 IC ， 沉 积 于 全 身小关节滑膜处， 引起小关节红肿、 变形僵直、失去运 动功能。
▪ 值得注意的是，对ANA特异性种类的判断仅凭荧光 染色模型是不够的，需进一步采用 ELISA、免疫印 迹法等来确定抗体的特异性。
免疫印迹法-ENA抗体谱的检测
又称酶联免疫电转移印斑法(enzyme linked immunoelectrotransfer blot,EITB)
类风湿性因子检测（P290）
第章免疫增殖性疾病及其免疫检测
免疫增殖性疾病及其免疫检测什么是免疫增殖性疾病？免疫增殖性疾病（Immunoproliferative disease）是指一类由于免疫系统异常而导致的疾病，包括多发性骨髓瘤、恶性组织细胞病、淋巴瘤、白血病、自身免疫性疾病等。
这类疾病的发展过程中，免疫细胞异常增生，导致诸如肝脾增大、贫血、感染、出血等一系列临床表现。
疾病的罹患与免疫系统的失调密切相关，是因为机体无法消除或者抑制免疫系统异常增生细胞的增殖。
免疫增殖性疾病的免疫检测对于免疫增殖性疾病的检测方法，很多免疫学的检测手段都可以用于辅助临床诊断，如常规血常规、血电解质、血清肝功能及肾功能、免疫球蛋白测定、T细胞和B细胞检测、肿瘤标志物等。
临床医生还需要结合详细的临床病史、体格检查及影像学检查等，综合分析，进行综合判断。
免疫球蛋白测定在免疫增殖性疾病中，病人的免疫系统会异常增生细胞，同时分泌异常的免疫球蛋白。
因此，测定病人的免疫球蛋白，对于诊断和评估免疫增殖性疾病的病情至关重要。
1.总免疫球蛋白测定总免疫球蛋白测定是测定病人血液中IgG、IgM以及IgA三种免疫球蛋白的总量。
在多发性骨髓瘤病人的血清中，三种免疫球蛋白的总量均会升高，因为瘤细胞分泌大量异常的IgG、IgM和IgA，导致病人总免疫球蛋白的水平升高。
2.免疫电泳免疫电泳是一种以电泳原理为基础的技术，将血液中的免疫球蛋白分离并鉴定它们的种类和数量。
在多发性骨髓瘤的诊断中，血浆蛋白免疫电泳检查是非常重要的检查手段。
由于瘤细胞活跃分泌异常Ig，因此在电泳之后，Ig会暴露在凝胶表面，可以很容易地发现瘤细胞分泌的异常Ig,从而诊断出多发性骨髓瘤。
T细胞和B细胞检测T细胞和B细胞检测是检测免疫增殖性疾病的重要方法之一。
在多发性骨髓瘤等疾病的发展过程中，免疫细胞异常增生，而其中又包含了B细胞和T细胞。
B细胞是制造抗体的细胞，T细胞则是调节体内免疫反应的重要细胞类型。
1.流式细胞术流式细胞术是一种检测细胞表面标志物、检测细胞包括B细胞和T细胞个数的手段。
浆细胞异常增殖二
本-周蛋白定性作为初筛实验。
对于阳性者宜进行免疫电泳、免疫固定电泳、免疫球
蛋白亚型定量和血清及尿中轻链等检测作为确证实验。
思考题
1.免疫细胞大量增殖必然会导致免疫功能增强吗？
2.免疫球蛋白的大量增殖源于什么细胞？ 3.何谓单克隆免疫球蛋白异常增殖？对机体是否有危害？
4.白血病、淋巴瘤是否都可以造成免疫功能障碍？
• 一般应采用两种以上的检测方法互相印证。
一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生
的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其
引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免 疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女 比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。
多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
第二十五章
免疫增殖性疾病及其免疫检测
第一节 免疫球蛋白异常增生性疾病的概念及分类
第二节 免疫球蛋白异常增生性疾病的免疫损伤机制 一、浆细胞异常增殖 二、正常体液免疫抑制 三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 四、溶骨性病变
第三节 常见免疫球蛋白增殖病 一、多发性骨髓瘤 二、巨球蛋白血症 三、重链病 四、轻链病 五、良性单克隆丙种球蛋白血症
单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
第二节
免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• • • •
浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变
一、浆细胞异常增殖
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克
隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。
HLA抗原 染色体脆弱位点
物理因素 化学因素 生物因素等
临床免疫学06-免疫增殖性疾病及电泳技术
Western blot
Western blot
流 程
Western blot
印迹过程
二维聚丙烯酰胺凝胶电泳
• 二维聚丙烯酰胺凝胶电泳技术结合了等电 聚焦技术（根据蛋白质等电点进行分离） 以及SDS－聚丙烯酰胺凝胶电泳技术（根 据蛋白质的大小进行分离）。这两项技术 结合形成的二维电泳是分离分析蛋白质最 有效的一种电泳手段。
存活和增殖传代。因此只有杂交瘤细胞才能在HAT培养液中生长繁殖
各类抗体的特点
抗体制备
多克隆抗体
技术简单 来源广泛 反应性好 价格便宜 交叉反应
单克隆抗体 基因工程抗体
特异性强 随时制备 多为鼠源 反应性弱
任意修饰 技术复杂 可原核表达 价格昂贵
常用电泳技术简介
四、毛细管电泳：
• 毛细管电泳(Capillary electrophoresis，CE)是一 类以毛细管为分离通道，以高压直流电场为驱动 力的新型液相分离分析技术；
免疫球蛋白增殖性疾病
• 多克隆增殖性疾病：
Polyclonal proliferation diseases ★ 5种 Ig 全面增加 ★ 只有一种 Ig 增殖，κ/λ比值正常。
常用电泳技术简介
四、毛细管电泳：
2、毛细管凝胶电泳（CGE）：是将板上的 凝胶移到毛细管中作支持物进行的电泳。 凝胶具有多孔性，起类似分子筛的作用， 溶质按分子大小逐一分离。
常用电泳技术简介
四、毛细管电泳：
2、毛细管凝胶电泳（CGE） ：常用聚丙 烯酰胺在毛细管内交联制成凝胶柱，可 分离、测定蛋白质和DNA 的分子量或碱 基数 。
• 免疫沉淀：应用固定剂和各型免疫 球蛋白及轻链抗血清，加于凝胶表 面的泳道上，经孵育让固定剂和抗 血清的在凝胶内渗透并扩散后，若 有对应的抗原存在，则在适当位置 形成抗原抗体复合物。
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浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性 疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类 疾病。
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第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类
免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的 异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引 起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋 白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常 增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖 的疾病。
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单克隆免疫球蛋白增殖病的分类
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第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制
• 浆细胞异常增殖 • 正常体液免疫抑制 • 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 • 溶骨性病变
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一、多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生 的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引 起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫 功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比 约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。
骨髓外病变多见，溶骨 病 变 多 见 ， 44% 淀 粉 样 变
非分泌 型
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三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤淀粉样变性
巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心 力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱
轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸 血症；淀粉样变性；浆细胞浸润 →肾性尿毒症
二、正常体液免疫抑制 IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成
期。 IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B
细胞的增殖分化。
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三、溶骨性病变
➢浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏 ➢是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果 ➢高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子 ➢与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系 ➢是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一
按细胞表面标志分类的免疫增殖病
T细胞 急性淋巴细胞白血病
淋巴母细胞瘤
慢性淋巴细胞白血病
B细胞 原发性巨球蛋白血症
多发性骨髓瘤
传染性单核细胞白血病
裸细胞 急性淋巴细胞白血病
组织－单 急性单核细胞白血病
核细胞 恶性组织细胞增多病
其他
何杰金病
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一、浆细胞异常增殖
通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克 隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。
HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达
物理因素 化学因素 生物因素等
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第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测
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免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起 的疾病，多属于血液疾病范畴 。
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多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害
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氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿， 氨基酸尿，肾小管性酸中毒）
单克隆蛋白高浓度→ 粘稠度过高
纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包 裹血小板→血液凝固障碍
视力障碍，脑血管意外 紫瘢、鼻衄，其他出血现象
正常球蛋白减少； 迟发过敏反应降低→感染
肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆 菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹
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第三节 常见免疫球蛋白增殖病
➢单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。 ➢由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这 类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein）
特点： 血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量
本周蛋白检出。 免疫球蛋白含量明显降低。 骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有
浆细胞瘤； 原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。
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多发性骨 髓瘤患者 骨破坏所 致头颅肿 物及眼球 突出
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不同类型的多发性骨髓瘤特点
类型 IgG
发生率 （%）
50～60
本周蛋白尿阳 性（%）
50 ～ 70
临床特点 典型症状
IgA
20 ～
25
IgD
1～ 2
IgE
0.01
50 ～ 70 90
少见
高粘综合征较多见