弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征
弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的特点及诊治
临床医学266 2015年19期弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的特点及诊治戚力升曹波王清四川医科大学附属第一医院脊柱外科，四川泸州 646000摘要：弥漫性特发性骨肥厚症（diffuse idiopathic skeletal hyperostosis，DISH）是一种原因不明的韧带骨化及骨质增生，是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的疾病。
临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而根据这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。
如何防止骨化的继续发展和监测术后复发，需要全面的了解DISH的特点。
关键词：弥漫性特发性骨肥厚症；骨质增生；DISH中图分类号：R681266文献标识码：A 文章编号：1671-5837（2015）19-0266-021 病因弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）于1971年由Forestier[1]首次提出，又称“Forestier病”。
1976年，Resnick正式定义为弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）[2]。
DISH好发人群为中老年人（年龄≥50岁），男性较为多见[3]。
本病的病因未明，研究发现该疾病发病机制复杂。
越来越多的资料显示与内分泌失调、血管障碍、代谢紊乱如肥胖症，高血脂，糖尿病，骨代谢异常，基因调控及遗传等多种因素存在相关性[4]。
临床上，部分DISH合并其他内科疾病，Mader[5]等认为代谢性疾病以及心脑血管病患者更容易患DISH[6]。
此外，还有少数几篇报道DISH有家族遗传倾向[7]。
2 诊断2.1 临床表现DISH主要临床表现为脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状等[8]。
DISH病变多见于脊柱，在脊椎中又以下胸椎（T7-T11）最好发，其次为颈椎、腰椎。
脊椎外的好发部位是骨盆。
在极少情况下，DISH在颈椎前缘形成的骨赘可挤压食管后壁引起吞咽困难，甚至可压迫气管影响呼吸，导致呼吸困难或阻塞性睡眠呼吸暂停综合征。
弥漫性特发性骨肥厚症DISHX线诊断
诊断方法：根据患者的临床症状，人院后进行的 血常规、胸片及肝、肾功能检查，结合其流行病学情 况给予确定。
［摘要］目的：评价ＳＡＲＳ患者使用激素后的临床疗效。方法：选择４８例经过激素治疗的ＳＡＲＳ病例， 对其临床特征、实验室及其它辅助检查，诊断及治疗进行全面分析，观察激素治疗前后主要指标的变化情况， 病变吸收或进展状况。结果：４８例患者经过激素治疗后，４２例病情好转，病变部位吸收；６例病情进展，因其 它原因治疗无效死亡。结论：激素治疗ＳＡＲＳ有明显疗效。
１例腰椎管狭窄症，ＣＴ显示双侧Ｌ４和Ｌ。神经 根受压，而中央椎管不狭窄。
１例食道压迫症，经食道造影检查，明确为Ｇ～ Ｃ６椎体前缘巨大骨赘压迫食道而非食道本身病变。
其他检查：本组８例中血糖均为正常范围。 ＨＬＡ—Ｂ２７检查均为阴性。
万方数据
其中１例出现右肘关节周围钙化和双骶髂关节 明显骨质增生。
２讨论
２．１疾病的名称 本病１９５０年由Ｆｏｒｅｓｔｉｅｒ首次详细报告而曾称
为“Ｆｏｒｅｓｔｉｅｒ病”，文献中对本病提出各种各样的名 称。１９７５年Ｒｅｓｎｉｃｋ系统总结了本病的Ｘ线特点， 并指出本病韧带骨化不但在脊柱，也可在脊柱外关 节周围韧带关节囊处出现骨化，故ＤＩＳＨ的病名为 大家普遍接受。并提出ｘ线诊断标准：①至少连续 ４个椎体前外侧有流水样钙化或骨化，伴有椎体和 椎问盘结合部位的骨赘；②受累椎间盘的厚度相对 正常，无椎间盘退行性变的表现；③椎间关节无强 直，骶髂关节也无侵蚀、硬化和融合。上述３条标准 已被广泛接受，用来诊断ＤＩＳＨ和鉴别其他疾病。 本组８例依此标准而诊断为ＤＩＳＨ。 ２．２疾病的病理
弥漫性特发性骨肥厚的科普知识
4. 弥漫性特发 性骨肥厚的预 防和注意事项
4. 弥漫性特发性骨肥厚的预防和注意事项
遗传咨询：了解有关基因突变 的风险和遗传概率 锻炼：适当的运动有助于改善 骨骼健康
4. 弥漫性特发性骨肥厚的预防和注意事项
注重营养：保证充足的钙、维生素D等 摄入
5. 弥漫性特发 性骨肥厚的病 例分享和心理
支持
1. 弥漫性特发性骨肥厚简介
什么是弥漫性特发性骨肥厚： 一种罕见的遗传性骨病 病因：与基因突变有关
1. 弥漫性特发性骨肥厚简介
症状：骨骼异常增生，引起骨骼畸形等 问题
2. 弥漫性特发 性骨肥厚的影
响
2. 弥漫性特发性骨肥厚的影响
生活质量：不适、运动受限等 对生活产生负面影响 心血管系统：可引起心脏负荷 增加和血流受阻
2. 弥漫性特发性骨肥厚的影响
眼部症状：如视力下降、眼球突出等
3. 弥漫性特发 性骨肥厚的诊
断和治疗
3. 弥漫性特发性骨肥厚的诊断和治疗
诊断方法：通过身体检查、骨 密度测量、基因检测等确认 治疗方法：针对症状进行有针 对性的治疗，如手术矫正等
3. 弥漫性特发性骨肥厚的诊断和治疗
早期干预：重要性及相应措施的重要性
5. 弥漫性特发性骨肥厚的病例分享和心理支持
病人故事：一个患者与弥漫性 特发性骨肥厚的抗争故事 心理支持：帮助患者面对疾病 带来的挑战和困扰
6. 弥漫性特发 性骨肥厚的研
究和进展
6. 弥漫性特发性骨肥厚的研究和进展
目前的研究：深入了解疾病机制和治疗 方法的研究进展 未来展望：针对该疾病的治疗手段和预 防策略的期望
7.厚 的常见问题的解答和建议
8. 结语
8. 结语
总结弥漫性特发性骨肥厚的科普知识和 重要观点
颈椎后纵韧带骨化症有哪些症状？
颈椎后纵韧带骨化症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍颈椎后纵韧带骨化症症状，尤其是颈椎后纵韧带骨化症的早期症状，颈椎后纵韧带骨化症有什么表现？得了颈椎后纵韧带骨化症会怎样？以及颈椎后纵韧带骨化症有哪些并发病症，颈椎后纵韧带骨化症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*颈椎后纵韧带骨化症常见症状：颈部可前屈，怕仰伸、脊髓压迫、括约肌功能障碍、四肢麻木、感觉障碍、无力、胀感、四肢瘫痪、脊髓病变*一、症状1.一般概况颈椎后纵韧带骨化症的发生与发展一般均较缓慢，因此患者早期可不出现任何临床症状。
但当骨化块增厚增宽到一定程度引起颈椎椎管狭窄时，或是病变进程较快及遇有外伤时，或后纵韧带骨化虽不严重但伴有发育性椎管狭窄症时，则可造成对脊髓或脊髓血管的压迫，因而患者多在中年以后出现症状。
2.颈部症状病变早期，患者颈部可由无痛而逐渐出现轻度酸痛及不适;颈椎活动大多正常或有轻度受限，以头颈后伸受限为明显;当被动活动超出其正常活动范围时，可引起颈部疼痛或酸胀感。
3.神经症状主要是脊髓压迫症状，其特点是不同程度的、可有间歇期的、慢性进行性、痉挛性四肢瘫痪。
一般先从下肢开始渐而出现上肢症状，少数病例亦可先出现上肢症状或四肢同时发病。
1)上肢症状：主要是一侧或双侧手部或臂部肌力减弱，并又出现麻木、无力及手部活动灵活性减退，严重者不能拿笔、持筷或捏取细小物品;患者握力大多减退，肌肉呈中度或轻度萎缩，尤以大、小鱼际为明显，检查时可发现有痛觉障碍;霍夫曼征多为阳性。
2)下肢症状：主要表现为双下肢无力，抬举困难，拖地而行或步态颤抖不稳，有踩棉花感。
内收肌痉挛明显者，行路呈剪式步态。
同时可有双下肢麻木、无力及痉挛，严重者不能自行起坐及翻身，完全瘫于床上。
下肢肌张力增高，腱反射亢进或活跃，髌阵挛阳性，病理反射多为阳性，可有深感觉及浅感觉减退。
3)其他症状：主要是尿道括约肌功能障碍，表现为排尿困难或小便失禁;排便功能亦多低下，每3～5天一次，常有便秘及腹胀。
弥漫性特发性骨肥厚
弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚（肥厚性脊柱关节病，广泛性特发性骨质增生，强直性骨肥厚）【病因】(一)发病原因本病的病因未明，虽已有家族发病的报道，但少见。
本病的基本病变在肌腱和韧带的附着点处。
韧带钙化之前的早期病变为结缔组织的增生，病变处基质和细胞数相对增多，有纤维软骨岛的化生，软骨细胞和蛋白多糖增多而胶原相对减少。
随后在软骨处发生不规则的钙盐沉积和临近的骨皮质血管增生和浸润，骨化逐渐向纵深发展，最终韧带深层组织也发生骨化并与椎体融合，此点解释了X线脊柱侧位片上椎前透亮间隙消失的现象。
椎间盘可发生退行性病变，纤维环外膨，压迫前纵韧带，使骨化带中断。
另外，椎间盘外突可引起椎体前缘骨质增生和骨赘形成，进一步推移前纵韧带使之呈波浪状。
虽然影像学资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生，但越来越多的资料显示本病为一系统性疾病，全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。
除早期Forestier报道的本病与肥胖相关外，近来本病与糖耐量异常和成人发病的糖尿病的相关性得到证实。
17%～60%的本病患者有糖耐量异常，明显高于对照群体;另外，成人发病的糖尿病患者本病的患病率高达13%～50%。
成人发病的糖尿病患者血胰岛素水平高于正常人群，因此，推测本病与高胰岛素血症相关，大量的临床研究肯定了这种相关性。
而此种相关性也解释了本病并不与幼年发病的糖尿病有相关关系，因为幼年发病的糖尿病血胰岛素水平一般低于正常对照人群。
胰岛素具有类生长因子样活性，在本病的发病中可能介入新骨的形成，一些研究也表明，高胰岛素血症患者其骨密度明显高于低胰岛素血症患者。
这种相关性也部分解释了为何北美印第安人比马部族和痛风患者本病有较高的患病率，北美印第安比马部族人和痛风患者均有较高的肥胖、高血压和成人发病的糖尿病的患病率，而上述疾病均与高胰岛素血症相关。
(二)发病机制本病发病机制尚未明了，可能与糖尿病垂体激素分泌增加、肢端肥大症、甲状旁腺功能低下、维生素A过多症、高血压、氟中毒有关，但均未得到证实及公认。
弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)的影像学特征
弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征弥漫性特发性骨肥厚症（Diffues Idiopathic Skeletal Hyperostosis）简称DISH，是一种以脊柱及脊柱外韧带广泛骨化为主要特征的骨关节退变性疾病。
在临床上，弥漫性特发性骨肥厚症并不少见，但常因为缺乏对本病的认识而忽视了进一步全面检查，将其误诊为脊柱退变性疾病，并加以治疗者屡见不鲜，故笔者在此对该疾病做一总结。
实际上本病是全身性病变，只是以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。
最初于20世纪40年代由Oppenheimer首先报道了l8例经x线检查有脊柱韧带钙化而无小关节或椎问盘病变的病例，并把它称为韧带骨化性脊椎炎。
随后几十年间随着病例的积累，对该症认识越来越深入，1971年Forestier[1]指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化，椎体前方皮质骨肥厚，椎间隙前方有云彩样阴影.将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症，也称为“Forestier病”，1975年，Resnick[2]全面总结了该病的X线表现，称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名较为全面地阐述了该症的特点，得到了国内外学者们的广泛认可，目前已为大多数人所接受。
1 DISH的临床特点DISH好发于60岁以上老年男性，DISH的发病率可随着年龄的增加及体重指数和血压的增加而呈上升趋势，并且多伴有频繁的背部疼痛[3]，但临床上也有部分患者疼痛不明显、或仅有轻度的疼痛不适，甚至有些患者是因吞咽困难、声音嘶哑等其他症状或是在出现椎体骨折后就诊时被发现；但当DISH合并后纵韧带骨化（OPLL）时，可因后纵韧带的骨化而引起的相应层面的脊髓功能障碍前来就诊[4-6]，临床上容易被误诊为强直性脊柱炎或脊柱退行性骨关节病。
2 DISH的影像学特点2.1脊柱DISH特点通常可将脊椎DISH分为两型[7]：Ⅰ型病变，是以椎前及椎旁韧带波浪状骨化为主要表现，由于此型的椎间盘较正常，不伴椎间盘前突，故前纵韧带的骨化通常具有连续性；Ⅱ型病变除有韧带骨化外，还合并椎间盘纤维环退变及椎间盘向前外侧突出，故在椎间隙水平的椎前骨化区内因椎间盘突入而形成切割状，使前纵韧带骨化影不连续。
弥漫性特发性骨肥厚危害及预防
预防
目录 介绍 危害 预防措施
介绍
介绍
弥漫性特发性骨肥厚是一种罕见的 骨病，亦称为Monostotic Fibrous Dysplasia (MFD)，主要特征是骨 骼中的纤维和组织异常增生。
介绍
弥漫性特发性骨肥厚主要影响头颅骨、 长骨和颌骨，其危害包括骨质疏松、骨 折、畸形发育和神经压迫等。
药物治疗：根据医生的建议，合理使用 药物进行治疗和辅助预防。
谢谢您的观赏聆听
神经压迫: 弥漫性特发性骨肥厚可压迫 周围神经，导致神经症状，如疼痛、麻 木和肌力减退等。
预防措施
预防措施
定期检查：定期进行骨密度检查， 以及X射线或其他适当的影像学检 查，以及早期发现和监测弥漫性特 发性骨肥厚的变化。 饮食调整：保证充足的钙和维生素 D摄入，以促进骨骼健康。
预防措施
避免外伤：减少骨骼受到外伤的机会， 避免承受过大的压力或受到重击。
本次报告将重点介绍弥漫性特发性骨肥 厚的危害及预防措施。
危害
危害
骨质疏松: 弥漫性特发性骨肥 厚可导致骨骼中的纤维组织增 生疏松。
骨折: 弥漫性特发性骨肥厚使 骨骼结构变得不规则，易于发 生骨折，尤其是在承受压力或 受外力冲击时。
危害
畸形发育: 弥漫性特发性骨肥厚可导致 骨骼异常增大或变形，特别是在头颅骨 和颌骨中，影响正常的外观和功能。
弥漫性特发性骨肥厚的临床研究(附2例报告)
・
ｌ６ ・ ６
疑难病杂盘
年３ 月第 ７ 卷第 ３ 期
ＣｉＪ ｉｃ ｎ ｏｏ ＣｓＭ Ｉ ０ ，ｏ． Ｎ ． ｈ Ｄｌ ｄＣｍ ｌ ａ， ａｈ ０８Ｖ１ ｏ３ ｎ １ ａ ］ ｃ２ ７
弥 漫 性 特发 性 骨 肥 厚 的临 床研 究 （ 例报告） 附２
张亚萍 ， 刘斌 ， 高玉 ， 李 龚新石
作 者单 位 ： ２０６ 徐 州 医学 院 第 二 附 属 医 院／ 州 矿 务 集 团 总 医院 风 湿 免 疫 科 ２ １０ 徐 通 讯作 者 ：张 亚 萍 ， －ａｌｚｐｘｃｏ＠１３ ＣＢ Ｅ ｍｉ： ｚ．ｏｌ ６ ．Ｏ ｙ
【 摘
要】 目的 探讨弥漫性特发性骨肥厚（ Ｉ 的临床特点和诊治方法 。方法 ＤＳ Ｈ）
报道 ２例 ＤＳ ＩＨ
并 对 相 关 文 献进 行 复 习 。结 果
２ ＤＳ 例 ＩＨ患 者 年 龄分 别 为 ５ 和 ６ 岁 ， 以 反 复腰 背 痛 为 主 要 症 状 ， ９岁 ４ 均
ｘ线 均 示 前韧 带 钙 化 为 主的 脊 柱 改 变 ， 征 性 ｘ线 表 现 为 椎 体 前缘 呈波 浪线 样 改 变 ， 间 盘 和 椎 间小 关 特 椎
图 １ 颈 椎椎 体前 韧 带 钙 化 ， 成特 征性 波 浪 线 样 改 变 形
样钙化 ， 间盘厚度相对正常 ， 椎 椎间关节无强直 ； 胸腰椎 ｘ线
维普 ０８年 ３月 第 ７ 第 ３ 卷 期
Ｃ ｉ ＪＤｆｃａｄＣｍ ｌ ａ， ｒｈ２０ ， ０． ｏ３ ｈｎ ｉｉ ｎ ｏ ｐ ｓＭａｃ ０８ ｖ １ Ｎ ． Ｃ ７
卧 床 翻 身 费 力 ， 痛 加 重 ， 腰 部 活 动 尚好 ， 下 蹲 困 难 ， 疼 但 且 无
骨性关节炎概述及影像特点
骨性关节炎(OA)
• 所有的关节炎都会存在关节间隙狭窄，但当发现有软骨下硬化、 骨赘形成、软骨下囊变且不伴有炎性侵蚀时可明确诊断骨性关节 炎。
• 胫股软骨间隙的狭窄程度最好在站立负重位上进行确定,常用屈曲 站立位。
• 典型为双侧膝关节受累。
髋部骨性关节炎典型表现
• 与膝关节相似,骨性关节炎通常是累及髋部也倾向于双侧。 • 除了有骨性关节炎的典型表现，如关节间隙狭窄、骨赘病、软骨
下囊变、硬化；
髋部骨性关节炎特征性表现
• 髋部骨性关节炎还表现为特征性的股骨头向外上方向移位。较少 见的骨性关节炎表现是股骨头内侧移位。
骨性关节炎概述及影像特点
关节炎概述
• 关节炎的特点是软骨破坏,在平片上表现为软骨间隙狭窄。 • 关节炎大致可分为退行性(骨性关节炎)、炎性(类风湿关节炎、脊
柱关节病和青少年特发性关节炎)、晶体沉积(痛风、焦磷酸钙、 羟基磷灰石)、血液性疾病(血友病)以及代谢性等类别。
骨性关节炎(OA)
• 骨关节炎(OA),也称为骨关节病或退行性关节病,是由于易感个体因 局部机械因素改变导致关节软骨破坏的结果。
• 骨性关节炎也可侵犯距舟关节，是引起足背鸟嘴样突起的原因之 一。
膝的骨性关节炎
• 膝关节有3个间室:内、外侧胫股间室及髌股间室。 • 典型的膝关节骨性关节炎(OA)是非对称性累及内侧胫股间室。 • 严重的OA可累及全部三个间室。
膝的骨性关节炎
• 以下的经验法则普遍适用于OA，特别是膝关节:骨赘决定是否存 在OA。关节间隙的狭窄程度决定OA的严重程度。
弥漫骨硬化的影像鉴别诊断PPT课件
基本X线表现
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夹心饼 征亦见 于肾性 骨营养 不良等
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3. 致密性骨发育不全
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临床 弥漫骨硬化 的部位与影 像特点
动态 诊断与鉴别 治疗原则
泛发性骨皮质增厚症 （骨内膜增生症）
多30—50岁发病，极少数 儿童期发病；无贫血，早 期无症状；无自发骨折
1对称分布、骨皮质及骨 内膜增生。
4、骨盆的病变常呈弥漫性或斑片状硬化，以髋臼周围和骶髂
关节附近最明显。
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tzhj
该病例经青岛医学院曹来宾教授会诊诊断为泛发性骨 皮质增厚症
X线检查:颅盖骨及颅底一致性明显增厚硬化,板障消失, 颅腔相对缩小,额窦气化良好,下颌骨均匀性密度增高, 增大变长。两侧锁骨及全部肋骨对称性密度增高,骨皮 质明显增厚,髓腔高度狭窄,锁骨增粗,肋骨增宽。四肢 管状骨普遍性密度增高,骨干骨皮质增厚,髓腔变窄,而 骨干周径不增粗,骺端骨小梁增粗致密,骨端近关节处 均正常。双手足近节指、趾骨骨干皮质增厚,近关节处 趋正常。骨盆骨密度增高,皮质增厚,骨纹粗密。脊柱 各椎体及附件骨密度明显增高,生理曲度存在,各椎间 隙正常。
本症于1955年首先由VanBuchem报告[2]。颅骨、下颌骨、锁骨、肋骨和长管 骨骨干对称性硬化为本病特点[3]。本症病因不明,多数学者认为是遗传性疾 病。VanBuchem认为系常染色体隐性遗传,而Worth认为本病即可为显性遗传, 也可为隐性遗传。Spranger将以上两种不同遗传类型的疾病统称为骨内膜性 骨增生症。1977年巴黎命名会议[2]将其分为常染色体显性骨硬化型(Worth病) 和常染色体隐性型,即家族性周身性骨皮质增生症或周身性骨皮质增生症 (VanBuchem氏病)。病理上,致密骨由成熟的板层骨构成,哈氏管变窄,成骨过 程活跃,骨髓正常[4]。
弥漫性特发性骨肥厚
弥漫性特发性骨肥厚弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)是一种常见的随年龄增长而逐渐增多的骨骼疾病，表现为脊柱前纵韧带骨化，也可累及其它的中轴或外周关节韧带及附着点，这种骨化会形成特征性的“烛泪样骨赘”。
本病目前国内流行病学资料匮乏。
国外资料显示40岁以上的人群中,男性发病率为3.8%,而女性为2.6%；65岁以上人群中的发生率约为10.0%。
临床上DISH并不少见，常因为缺乏对本病的认识忽视了进一步全面检查，而将这种疾病的某些局部的影像表现就简单地列为颈椎和胸、腰椎退变性疾病，并加以诊断和治疗。
本病实质是全身病变，而又以脊柱为集中表现的一种连续多个节段椎体前侧方异位骨化的特殊类型的疾病。
一、DISH名称的演变DISH曾有过许多名称。
1971年,Forestier指出该症的主要特征是脊柱胸腰段及颈胸段前方和右外侧韧带骨化,椎体前方皮质骨肥大,椎间隙前方有云彩样阴影,将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症(senile ankylosing hyperostosis of the spine),也称为“Forestier病”。
1976年,Resnick等将其命名为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)。
这一命名较为全面地阐述了该症的特点,得到学者们的公认。
二、病因和病理改变DISH男性常见，也更严重。
本病病因不明，可能和代谢及心血管疾病（包括糖尿病、高胰岛素血症、肥胖、高尿酸血症、血脂异常、高血压、冠心病及卒中）相关。
DISH患者血尿酸、碱性磷酸酶、生长激素、胰岛素样生长因子1的水平较高。
代谢紊乱可能在本病的发病中起作用。
该病主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限性或广泛性钙化或骨化、纤维环的退行性变伴血管增生、慢性炎症细胞浸润及椎体前面的骨膜新骨形成。
DISH椎体后缘骨化可引起神经系统并发症，其骨化程度与临床症状及脊髓受压程度成正比。
DISH病
DISH：diffuse idiopathic skeletal hyperostosis
弥漫性特发性骨肥厚症 ●1971 年, Forestier 将其命名为老年性脊柱僵硬性骨肥厚症( senile
ankylosing hyperostosis of the spine) , 也称为“Forestier 病” ●1976 年, Resnick称其为弥漫性特发性骨肥厚症(DISH)，这一命名
DISH-影像表现
DISH-影像表现
DISH病诊断鉴别
诊断-Utsinger修订的诊断标准
(1）至少4个相邻椎体前外侧连续性骨化，主要在胸椎部位; （2）至少两个相邻椎体前外侧连续性骨化; （3）对称性外周骨质增生，累及跟骨后缘、髌骨上端或鹰嘴，新 生骨刺边缘有一完整的骨皮质。
DISH-影像表现
DISH-影像表现
如同白箭头所示：颈椎椎体骨 皮质前缘见条状高密度影（前 纵韧带钙化）。
临床表现
（1）脊柱早期僵硬，疼痛，少出现放射痛； （2）骨赘形成和后纵韧带、黄韧带骨化压迫致神经系统异常； （3）外周关节表现为足跟、膝、肘、肩部疼Hale Waihona Puke ； （4）吞咽困难、咽喉痛及声音嘶哑。
诊断-Resnick诊断标准
(1)连续4个或4个以上椎体骨化，伴或不伴有椎体之间的局限性爪 状骨赘，伴椎体和椎间盘结合部的骨化； (2)受累部位椎间盘的高度无明显塌陷； (3)骶髂关节无侵蚀、硬化或骨性融合。
较为全面地阐述了该症的特点, 得到学者们的公认。
弥漫性特发性骨肥厚症
病因及病理改变
本病发病机制尚未明了，可能与糖尿病垂体激素分泌增加、肢端 肥大症、甲状旁腺功能低下、维生素A 过多症、高血压、氟中毒 有关，但均未得到证实及公认。 主要病理改变为脊椎的前纵韧带、椎旁结缔组织和纤维环的局限 性或广泛性钙化或骨化，纤维环的退行性变伴血管增生。
易被忽视的高血糖所致的肌肉或骨骼并发症
反射性交感神经性 营养不良发病率在糖尿病患者中是 否会增加 目前还存在争议 。该病可以与肩周炎同时存在。患者常主 诉患肢从 肩到手疼痛 。典型表现包括 患肢肿胀 ，皮肤 改变 （ 包括毛发 、光 泽 、肤色 、皮肤温度 的改 变），对温度 和触觉敏
物理治疗却有可能会使病情恶化 。
弥 漫 性 特 发 性 骨 肥 厚 症
弥漫性特发性骨肥厚症主要临床特征是脊柱韧带钙化 （ 可通过脊柱侧位Ｘ 线检查进行诊断），同时伴有骨赘形成。然而， 椎间隙 、小面 关节和骶髂关节很 少受到影响 ，最常 见的发病 部位是胸椎 。此病 具体的发病机制 尚不清楚 。弥 漫性 特发性骨 肥厚症在糖尿病患者中的发病率高于非糖尿病患者 ，常见于２ 型糖尿病患 者，尤其 是肥胖个体 中。患者常主诉颈背部僵 硬、 活动度降低 。而疼 痛并非主要症状 。临床治疗包括物理 治疗和使用非甾体抗 炎药 或其他镇痛药 。目前 尚无证 据提 示 良好的 控制血糖能够延缓该病发生或改善临床症状。
这与糖尿病性神 经病变有关 。最 常受到影响的部位是 足部骨骼 。感觉的丧失 会导致关节反复 出现不被 察觉的细微损伤 。最 终 引起退行性病 变。该病在糖尿病患 者中的发病率仅０ ． １ ％ｔＯ ． ４ ％。１ 型和２ 型糖尿病患者均可患病 ，糖 尿病病程 平均为１ ５ 年。 引起骨 关节病 的原因包括感 染 、炎性反应 、退化 、肿瘤 、深静脉血栓 、神经病变等 。而糖尿病 周围神经病变被认为在 糖尿病患者发生 骨关节病 的过程 中扮演着最重要 的角色。体格检查会发现周围神经病变表现，受累部位皮肤会出现如发红 、
感性增加 （ 感觉过敏 ）等 。对该病给予早期干预很重要 ，目前 ｌ ｌ 缶 床 常应用非甾体抗炎药、其他镇痛药 、激素联 合物理治疗，
2009 年国际脊柱关节炎协会as诊断标准
2009 年国际脊柱关节炎协会as诊断标准（一）纽约标准(1984年修订)：①下腰背痛的病程至少持续3个月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；②腰椎在垂直和水平方向活动受限；③胸廓活动度较同年龄、性别的正常人减少；④双侧骶髂关节炎Ⅱ~Ⅳ级，或单侧骶髂关节炎Ⅲ~Ⅳ级。
如果患者具备④并分别附加①~③条中的任何1条可确诊为AS。
（二）2009年ASAS(国际脊柱关节病评价工作组)发表的AS分类标准：2009年ASAS发表了炎性背痛（IBP）标准和新的中轴SpA标准。
根据病史，有下列表现4项及以上者，可判断其存在炎性背痛（IBP）：①隐匿起病。
②年龄小于40岁。
③活动后症状有所改善④休息后不能改善。
⑤夜间痛（起床后改善）。
1）影像学提示骶髂关节炎并有≥1个下述的SpA(spondyloarthropathy)特征可诊断为AS。
2）HLA-B27阳性加上≥2个下述的其他SpA特征者亦可诊为AS。
该标准中“影像学提示骶髂关节炎”是指：（一）骶髂关节MRI提示活动性（急性）炎症（明确的骨髓水肿或骨炎），高度提示存在与SpA相关的骶髂关节炎；或（二）X线提示骶髂关节炎（同1984年修订的纽约标准）。
SpA临床特征是指：①炎性背痛（IBP）；②关节炎；③肌腱端炎（足跟）；④葡萄膜炎；⑤指（趾）炎；⑥银屑病；⑦克罗恩病/溃疡性结肠炎；⑧对NSAIDs治疗反应好（用药后24～48小时疼痛完全消失或明显改善）；⑨有SpA家族史（指一代或二代亲属患有AS、银屑病、急性葡萄膜炎、反应性关节炎、炎性肠病中的任一种疾病）；⑩HLA-B27阳性；(11)CRP升高。
青年人尤其男性出现腰僵、腰痛，休息后不能缓解者，应怀疑本病，进行相应的检查。
（一）椎间盘突出：椎间盘脱出是引起炎性腰背痛的常见原因之一。
该病限于脊柱，无疲劳感、消瘦、发热等全身表现，多只限于腰部疼痛，活动后加重，休息缓解；站立时常有侧曲。
触诊在脊柱骨突有l～2个触痛扳机点。
弥漫性特发性骨肥厚1例
弥漫性特发性骨肥厚1例弥漫性特发性骨肥厚治疗一般宜非手术治疗，包括减肥、理疗、口服非甾体抗炎药及止痛药，局部封闭、外固定等，对伴发糖尿病及痛风等进行相应治疗。
对有椎管狭窄及病变部位外伤性骨折的给予手术治疗。
但因其症状无明显特异性，而是主要表现在影像学的差异，因此在临床上易与近似疾病混淆，应引起重视。
标签：弥漫性特发性骨肥厚；骨质增生1临床资料患者**，女，46岁，以”腰背部痛困僵10余年，加重伴活动受限2～3年”之主诉于2014年3月0日入院。
10余年前无明显诱因出现腰背部痛僵，发困，夜间明显，活动可好转，未重视。
多年来上述症状反反复复，劳累加重，休息改善，未正规治疗。
2～3年前腰背部痛僵加重，夜间酸困不适，有时翻身困难，在当地医院诊断不清，用长效青霉素治疗1年，无效，渐驼背，活动受限。
1年前在当地县医院诊断”强直性脊柱炎”，服用英太青治疗，有效。
6个月前又在重庆一医院以”强直性脊柱炎”给予口服正清风痛宁、柳氮、甲氨蝶呤及洛芬待因治疗4月余，效不佳停用，病期无发热，无皮疹，无口干眼红及口腔溃疡，无腹泻、尿路感染，无光过敏等，我院以”①强直性脊柱炎？②弥漫性特发性骨肥厚？”收住。
既往体健，月经规律。
入院体格检查：体温36.4℃，脉搏86次/min，呼吸20次/min，血压120/70mmHg。
发育正常，神志清，精神尚可，步行入病房，自主体位，心肺腹无异常。
专科情况：驼背，腰背部疼痛，酸困，局部压痛明显，夜间僵硬，胸腰椎活动受限，胸廓活动受限。
入院检查：血常规（-），尿常规（-），粪常规（-），肝功（-），肾功（-），血沉10mm/h，抗”O”126IU/mL，类风湿因子4.0IU/mL，C-反应蛋白0.6 mg/L，空腹血糖4.53mmol/L，血脂（-），HLA-B27（-），心电图正常，腹部B超（-），X线片：胸椎部位韧带钙化，不对称骨桥形成，并伴有骨质增生，骨密度：骨质疏松。
入院诊断：①弥漫性特发性骨肥厚，②骨质增生。
中西医结合治疗SAPHO综合征1例
中西医结合治疗SAPHO综合征1例作者：孟萌张胜王晓萍樊冰来源：《风湿病与关节炎》2018年第06期【关键词】 SAPHO综合征；滑膜炎；风湿免疫；骨肥厚；掌跖脓疱病1987年CHAMOT[1]首次提议将掌跖脓疱病、化脓性汗腺炎或重症痤疮伴发胸肋锁骨肥厚、慢性复发性多灶性关节炎、骶髂关节炎等损害统称并命名为SAPHO综合征，也就是一系列症候的首字母缩写。
SAPHO综合征是一种主要累及骨与关节以及皮肤的慢性炎性疾病，属于罕见病的一种，至2009年全球有文献报道的病例仅450余例[2]。
本病好发于中青年人，女性发病率稍高于男性或相当[3-4]。
随着对本病重视度不断提高与研究程度的不断加深，无论国内还是国外，近几年相关的报道都在不断增加。
但本病的病情多呈隐匿性，加上临床上认识与经验的不足，容易误诊、失治。
现将山东中医药大学附属医院收治的1例SAPHO综合征患者病史回顾如下。
1 病例资料患者，男，54岁，因“多关节肿痛4年余，加重伴皮疹1年余”就诊于山东中医药大学附属医院风湿科。
患者左侧胸锁、肩关节疼痛，活动受限，左肩部肌肉萎缩，双腕关节粗大，活动可，双膝关节发胀，右膝关节膨大，下肢肌肉萎缩，久立困难，下肢有沉重感，双踝关节膨大，右侧甚，双足背发胀，晨僵时间约30 min，双手足内侧散在小脓疱，无瘙痒，怕冷，纳眠可，二便调。
舌暗苔腻，脉弦滑。
查体：双手掌内侧、足底散在小脓疱，伴角化、鳞屑，无分泌物渗出，左侧胸锁、左肩、双腕关节肿胀、压痛（+），双膝、踝关节肿胀（+）、压痛（-），蹲起受限，久立困难，双膝骨摩擦音（+），浮髌试验（+），双下肢肌肉萎缩，下肢肌肉压痛（-），足背动脉搏动正常，肌力正常，双下肢无凹陷性水肿。
肿胀关节数7个，压痛关节数5个，疼痛视觉模拟评分法（VAS）评分7分。
实验室检查：血红蛋白（Hb）124 g·L-1，血小板计数（PLT）507×109·L-1，红细胞沉降率（ESR）61 mm·h-1，C-反应蛋白（CRP）78.3 mg·L-1，免疫球蛋白G（IgG）18.9 g·L-1，免疫球蛋白A（IgA）6.52 g·L-1，谷丙转氨酶（ALT）7 U·L-1，谷草转氨酶（AST）12 U·L-1，清蛋白36.2 g·L-1，球蛋白44.4 g·L-1，白球比0.8，心肌酶谱α-羟丁酸脱氢酶77 U·L-1，ANA 谱及定量、男性肿瘤、尿常规、人类白细胞抗原-B27（HLA-B27）、尿道口分泌物支原体检测、类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体均阴性。
弥漫性特发性骨肥厚科普宣传PPT
演讲人：
目录
1. 什么是弥漫性特发性骨肥厚？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何进行诊断？ 5. 如何进行治疗和管理？
什么是弥漫性特发性骨肥厚？
什么是弥漫性特发性骨肥厚？ 定义
弥漫性特发性骨肥厚是一种骨骼发育异ห้องสมุดไป่ตู้，表现 为骨骼的非正常增生。
这是一种罕见的疾病，通常无明显外部原因。
因此，及时的诊断和治疗至关重要。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 症状出现时
若出现骨疼痛、活动受限等症状，应及时就医。
及早诊断可以有效避免并发症的发生。
何时寻求医疗帮助？ 定期体检
有家族病史的人应定期进行骨骼健康检查。
影像学检查如X光、MRI等可以帮助及早发现异常 。
何时寻求医疗帮助？ 专业咨询
如有疑似症状或家族病史，应咨询风湿免疫科或 骨科医生。
专业医生可以提供更详尽的检查和治疗方案。
如何进行诊断？
如何进行诊断？ 影像学检查
X光、CT或MRI可用于评估骨骼肥厚的程度和 范围。
这些检查能够显示骨骼的结构变化。
如何进行诊断？ 实验室检查
血液检查可用于排除其他可能的疾病，评估 骨代谢情况。
什么是弥漫性特发性骨肥厚？
症状
患者可能会感到骨骼疼痛、关节活动受限，且可 能出现骨折的风险增加。
部分患者没有明显症状，常在影像学检查中发现 。
什么是弥漫性特发性骨肥厚？
发病机制
具体的发病机制尚不明确，可能与遗传因素和环 境因素有关。
研究表明，某些基因突变可能与该疾病的发展相 关。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
人群特征
弥漫性特发性骨肥厚可影响任何年龄段的人 ，尤其是青少年和年轻成年人。
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弥漫性特发性骨肥厚症（DISH）的影像学特征
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